K86.8 Другие уточнённые болезни поджелудочной железы
K86.9 Болезнь поджелудочной железы неуточнённая K87* Поражения желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках
K87.0* Поражение желчного пузыря и желчевыводящих путей при болезнях, классифицированных в других рубриках
K87.1* Поражения поджелудочной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Цитомегaловирусный панкреатит (B25.2†) Панкреатит при эпидемическом пaротите (B26.3†)
Французский врач Жан Фернель (J. Fernel) в XIV веке описал клиническую картину желчнокаменной болезни, а также установил ее связь с желтухой. Немецкий анатом А. Фатер (A. Vater) в XVIII веке описал морфологию желчных камней и указывал, что причиной их образования служит сгущение желчи. Химическое исследование желчных камней впервые было предпринято Д. Галеати (D. Galeati) в середине XVIII века. Сведения о желчнокаменной болезни, накопленные к тому времени обобщил немецкий анатом и физиолог А. Галлер (A. Haller) в трудах «Opuscula pathologica» и «Elementa physiologiae corporis humani» в середине VIII века. А. Галлер разделил все желчные камни на два класса: 1) большие яйцеобразные, как правило, одиночные, состоящие из «безвкусного желтого вещества, которое при подогревании плавится и способно гореть», и 2) более мелкие, темно окрашенные, многогранные, которые обнаруживаются не только в пузыре, но и желчных ходах. Таким образом, современная классификация желчных камней с разделением их на холестериновые и пигментные фактически была обоснована уже давно. Современник Галлера Ф. П. де ла Саль (F.P. da la Salle) выделил из желчных камней субстанцию, «похожую на жировоск», представленную тонкими серебристыми пластинками. В конце XVIII- начале XIX веков холестерин был выделен в чистом виде А. де Фуркруа (A. de Fourcroy), а из желчи – немецким химиком Л. Гмелиным (L. Gmelin) и французским химиком М. Шеврёлем (M. Chevreul); последний назвал его холестерином (от греч. chole – желчь, stereos – объемный).
В конце XIX века предприняты первые попытки хирургического лечения желчнокаменной болезни: в 1882 г. Карл Лангенбах (C. Langenbuch) провел первую в мире холецистэктомию, а в России эта операция впервые выполнена в 1889 г. Ю. Ф. Косинским. Большой вклад в развитие хирургии билиарного тракта внесли С. П. Федоров, И. И. Греков, А. В. Мартынов. В 1947г. описан «постхолецистэктомический синдром» который подразумевает сохранение симптомов или их появление после удаления ЖП. Следует отметить значительную клиническую гетерогенность этого понятия, и исследования в этом направлении продолжаются по сей день.
В конце XX века на смену традиционной холецистэктомии пришли менее инвазивные методы – лапароскопическая холецистэктомия (впервые выполнена в Германии Э. Мюге (E. Muguet) в 1985 г., и холецистэктомия из минидоступа, или «минихолецистэктомия» (М. И. Прудков, 1986 г., Ветшев П. С. и соавт., 2005 г.). В настоящее время активно внедряется робот-ассистированная технология лапароскопической холецистэктомии. В конце XX- начале XXI сделаны важные открытия в области изучения генетической предрасположенности к ЖКБ. Накоплен опыт успешного применения урсодеоксихолевой кислоты в растворении желчных конкрементов. В последние годы проблема ЖКБ привлекает повышенное внимание в связи с «эпидемией избыточного веса» и участившимися случаями образования камней у детей и подростков.
Этиология и патогенез
1) Холестериновые. Содержание холестерина (ХС) в них >50% (и даже >90% в так называемых «чисто холестериновых камнях»). Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Для чисто холестериновых камни обычно имеют более крупный размер, единичные, желтовато-белые. На поверхности холестериновых камней может образоваться кальциевая раковина.
b. Коричневые (состоящие из кальциевых солей неконъюгированного билирубина, муциновых гликопротеинов, холестерина, пальмитата и стеарата кальция; мягкие, слоистые, рентгенонегативные). Образование коричневых камней свойственно хроническому воспалительному процессу во внутри- и внепеченочных желчных путях. В ядре камня могут обнаруживаться включения бактериальных компонентов, что подтверждает возможную связь с инфекцией.
Механизмы формирования желчных камней при наличии определенных факторов риска развития билиарного сладжа и ЖКБ, представлены в таблице 1.
Холестериновые камни
Факторы
Механизмы
5. Женский пол
То же
6. Прием препаратов эстрогенов
То же
7. Возраст старше 40 лет
печени — вследствие повышенного захвата холестерина клетками печени из кровотока и его переноса в желчь (в частности, на фоне употребления высококалорийной пищи, богатой углеводами и ХС);
— вследствие снижения синтеза ЖК в печени и нарушения их энтеро-гепатической циркуляции.
Холангит – воспалительное заболевание вне- и внутрипеченочных желчных протоков, имеющее острое или хронически-рецидивирующее течение [3].
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10: К80.3 Камни желчного протока с холангитом К83.0 Холангит
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: хирурги, врачи-эндоскописты, гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций [6,11,12,13]. Шкала уровня доказательности:
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
На почве заболеваний с подпеченочным холестазом: · камни гепатохоледоха; · рубцовые и воспалительные стриктуры магистральных желчных протоков и БДС; · злокачественные и доброкачественные опухоли с окклюзией гепатохоледоха или БДС; · хронические панкреатиты со сдавлением холедоха.
На почве заболеваний без подпеченочного холестаза: · билиодигестивные анастомозы и свищи; · недостаточность сфинктера Одди; · послеоперационный холангит; · холестатические гепатиты и билиарный цирроз печени.
По типу воспаления и морфологических изменений: · катаральный; · гнойный; · обструктивный; · деструктивный негнойный.
Жалобы: · повышение температуры тела (лихорадка); · озноб; · боль в правом подреберье и/или эпигастрии; · тошнота; · рвота; · артериальная гипотензия; · желтуха; · кожный зуд; · потемнение мочи; · ахоличный стул; · сухость во рту; · выраженная слабость; · изменение сознания вплоть до сопора; · возможны нарушения психики.
Анамнез[3,9]: · триада Шарко (озноб, лихорадка, боль в правом подреберье); · пентада Рейнолда (озноб, лихорадка, боль в правом подреберье, артериальная гипотензия, нарушение психики); · желчекаменная болезнь; · перенесенные операции на гепатопанкреатобилиарной зоне; · врожденные аномалии желчных протоков (с-м Кароли); · перенесенная трансплантация печени; · ранее перенесенные эндоскопические манипуляции на панкреатобилиарной зоне; · опухолевые поражения желчных протоков, головки поджелудочной железы и БДС; · стентирование желчных и панкреатических протоков; · стенотические поражения желчевыводящих протоков.
Физикальное обследование: · общий осмотр: желтушность склер и кожных покровов, следы расчесов на коже, язык сухой, обложен налетом, тахикардия, повышение температуры тела; · пальпация: болезненность в правом подреберье и эпигастрии, увеличение печени и селезенки; · перкуссия: увеличение перкуторных размеров печени
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: · сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни; · физикальное обследование; · общий анализ крови; · общий анализ мочи; · определение желчных пигментов в моче; · биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ГГТП, амилаза, глюкоза крови); · электрокардиографическое исследование; · УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: · определение онкомаркеров РЭА, СА 19-9; · исследование крови на антитела р-ANCA; · определение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA combi) в сыворотке крови; · колоноскопия.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО: · сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни; · антропометрия (измерение роста и веса); · физикальное обследование; · ЭРХПГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО[2,3,4,5]: · определение онкомаркеры РЭА, СА 19-9; · исследование крови на антитела р-ANCA; · ЧЧХГ; · эндоскопическое ультразвуковое исследование панкреатобилиарной зоны с тонкоигольной биопсией; · колоноскопия; · биопсия печени.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: · сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни; физикальное обследование.
Показания для консультации узких специалистов: · консультация врача-инфекциониста для исключения вирусных гепатитов; · консультация гастроэнтеролога при высоких показателях трансаминаз и сопутствующей патологии ЖКТ; · консультация онколога при подозрении на опухоли панкреатобилиарной зоны; · консультация кардиолога при патологии сердечно-сосудистой системы и при планировании оперативного лечения; · консультация эндокринолога при наличии сопутствующей эндокринной патологии; · консультация анестезиолога при планировании оперативного лечения.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Таблица – 1. Дифференциальная диагностика холангитов в зависимости от причинного фактора.
Признаки
ПСХ
Доброкачественные стриктуры желчных протоков
Злокачественные стриктуры желчевыводящих протоков
Холедохолитиаз
Начало заболевания
Медленное, отсутствие ярких клинических проявлений, волнообразное течение с периодами ремиссии
Прогрессивно нарастающие клинические проявления, развиваются в короткие сроки (3-7 дней)
Медленно нарастающие клинические проявления с нарастанием явлений желтухи и холангита
Бурное развитие заболевания с яркой клинической картиной холангита
Анамнез заболевания
Больше болеет мужской пол, в анамнезе ХВЗК, некурящий образ жизни
Как правило связаны с предшествующим оперативным вмешательством на панкреатобилиарной зоне
Не имеют характерных анамнестических признаков
В анамнезе ЖКБ, острое начало заболевания
УЗИ
Расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков
Расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков
Расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков. Возможно увеличение головки поджелудочной железы, увеличение парааортальных лимфоузлов
Расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков с наличием конкрементов, дающих акустическую дорожку
МРТ холангиопанреатография
Четкообразные контуры вне-и внутрипеченочных желчных протоков, иногда наличие доминантных стриктур
Одиночные стриктуры, локализованные в зоне оперативного вмешательства
Стрикутры гепатикохоледоха различных локализаций, возможно увеличение головки поджелудочной железы, лимфоузлов парааортальной зоны
Наличие конкрементов в желчевыводящих протоках
Эзофагогастродуоденоскопия с осмотром БДС
Область БДС визуально не изменена, желчь не поступает, либо поступает малыми порциями
Область БДС визуально не изменена, желчь не поступает
При периампулярных опухолях имеются характерные экзофитные либо инфильтративные опухолевые изменения, при других локализациях БДС не изменен, желчь не поступает
Выделение мутной или гнойной желчи через устье БДС, увеличение, напряжение в интрамуральной части холедоха, часто видимое пролабирование БДС в просвет кишки за счет обтурации конкрементом
ЭРХПГ, ЧЧХГ
видны участки суженых и расширенных желчных протоков, важно для диагностики доминантных стриктур
Виден участок одиночного сужения с ровными контурами в области оперативного вмешательства с супрастенотическим расширением
Виден одиночный участок сужения с неровными контурами с супрастенотическим расширением в различных частях билиарного тракта
Наличие рентгенконтрастных дефектов наполнения в просвете билиарного дерева, протоки равномерно расширены
Биопсия печени
При ПСХ информативна, выделяют 4 клинико- морфологические стадии
Не проводится, не информативна
Не проводится, не иформативна
Не проводится, не иформативна
Эндоскопическое ультразвуковое исследование
Множественные участки расширений и сужений желчных протоков
Одиночная стриктура с четкими контурами стенки
Стриктура с утолщенной бугристой стенкой, часто можно визуализировать солидный или опухолевый компонент
Визуализируются конкременты с четкой акустической дорожкой
Лечение
Цели лечения:
ликвидация клинических признаков холангита с восстановлением трудоспособности и социального статуса больных [3];
При ПСХ – уменьшение клинических признаков холангита, удлинения периода ремиссии, снижение рисков развития цирроза печени и ХЦК [4].
Тактика лечения [6,7,8,9,10,11,12,13]: Тактика лечения пациентов с холангитом должна быть максимально персонализирована, но в конечном итоге направлена на восстановление пассажа желчи путем наружного или внутреннего дренирования.
Хирургическое вмешательство:
Острый гнойный холангит: · хирургическое лечение при остром гнойном холангите направлено на декомпрессию желчных путей. При этом в современных условиях приоритетом является выполнение малоинвазивных и/или эндоскопических методов. При невозможности или безуспешности проведения малоинвазивных вмешательств должно быть выполнено открытое оперативное вмешательство; · показания к применению того или иного метода декомпрессии необходимо устанавливать строго индивидуально, в зависимости от клинической ситуации, характера, уровня и протяженности препятствия оттоку желчи, с учетом результатов прямых рентгеноконтрастных исследований желчных путей. Малоинвазивные методы декомпрессии желчевыводящих путей [6,8,10,12,13] (УД 1А): · эндоскопическая папиллосфинктеротомия, литэкстракция; · эндоскопическая баллонная дилатация стриктур желчевыводящих протоков; · стентирование желчных протоков; · чрескожная чреспеченочная холангиостомия.
Дальнейшая хирургическая тактика зависит от причинного фактора, вызвавшего острый гнойный холангит и проводится в соответствии с протоколами диагностики и лечения данных заболеваний (КП «Рак поджелудочной железы» PH-S-035; КП «Хронический калькулезный холецистит», утвержден протоколом заседания экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от 12.12.2013 г.). 1. Путем эндоскопической папиллосфинктеротомии можно удалить большинство камней, произвести эндопротезирование или назобилиарное дренирование опухоли дистального отдела холедоха или головки поджелудочной железы. Этот путь является наиболее физиологичным, малотравматичным и распространенным методом декомпрессии. При больших неудалимых камнях следует выполнять традиционную холедохолитотомию с дренированием холедоха Т-образным дренажем. 2. Применение чрескожно-чреспеченочного дренирования желчных путей более целесообразно при высоком блоке желчных путей – на уровне ворот печени (опухоль, стриктура). 3. Несмотря на то что без декомпрессии желчных путей антибиотики в желчь не попадают, массивная антибиотикотерапия должна назначаться в обязательном порядке с целью профилактики септических осложнений. 4. При выраженной эндотоксемии с расстройством функции почек и центральной гемо- динамики больные госпитализируются в реанимационное отделение, а декомпрессия желчных путей производится сразу, как только это позволяет общее состояние больного.
Методы восстановления проходимости желчных протоков при ПСХ [3,4,11] (УД 3С): · балонная дилатация желчных протоков; · стентирование желчных протоков; · реконструктивные операции; · трансплантация печени. Решение о проведении оперативного лечения при ПСХ должно решаться консилиумом с участием хирурга, онколога и гастроэнтеролога.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: Все малоинвазивные и открытые хирургические вмешательства при холангитах должны проводиться в стационарных условиях. Послеоперационные осложнения: В раннем послеоперационном периоде возможно развитие осложнений: · гнойно-септические осложнения (общие и местные); · острый панкреатит; · перитонит; · холемическое кровотечение; · печеночно-почечная недостаточность; · тромбоэмболические осложнения. Из осложнений, возникающих в позднем послеоперационном периоде, наиболее критичными являются формирование стриктур желчных протоков и холангиогенных абсцессов.
Медикаментозное лечение: Острый гнойный холангит: лечение больных с острым гнойным холангитом необходимо начинать сразу после поступления больного в стационар. Нужно иметь в виду, в условиях желчной гипертензии при холангите медикаментозную терапию. Ее целесообразно рассматривать лишь как интенсивную кратковременную подготовку больного к проведению срочной декомпрессии желчных протоков [11,12]. (УД–1А) При угрожаемом состоянии интенсивную терапию следует сочетать с немедленной декомпрессией.
Другие виды лечения [6,7,9,10]: В случаях тяжелого течения холангита с осложнениями в виде септического состояния, признаков печеночно-почечной недостаточности показано применение экстракорпоральных методов детоксикации в соответствии с клиническими протоколами диагностики и лечения данных осложнений. Методы экстракорпоральной детоксикации при ОГХ: · плазмаферез (УД 2В); · ультрафильтрация (УД 2В); · гемодиафильтрация (УД 2В); · гемодиализ (УД 2В). Показания к проведению экстракорпоральных методов детоксикации: · сепсис; · печеночно-почечная недостаточность. Противопоказания: · агональное состояние больного; · септический шок. Правила применения почечно-замещающей терапии указаны в КП «Острая почечная недостаточность» рекомендованной экспертным советом РЦРЗ от 12.12.2014г.
Индикаторы эффективности лечения: · исчезновение клинических и лабораторных признаков холангита; · восстановление функциональных возможностей и трудоспособности; · удовлетворительное самочувствие; · отсутствие осложнений; · заживление операционной раны первичным натяжением; · отсутствие болей; · нормальные лабораторные показатели; · удовлетворительные данные УЗИ; · отсутствие рецидива заболевания.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Гиосцина бутилбромид (Hyoscine butylbromide)
Декстроза (Dextrose)
Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Кеторолак (Ketorolac)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Натрия лактат (Sodium lactate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Платифиллин (Platifillin)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: · острый бактериальный холангит и его осложнения; · холедохолитиаз с явлениями острого холангита.
Показания для плановой госпитализации: · холангиты при рубцовых и воспалительных стриктурах магистральных желчных протоков и БДС; · злокачественные и доброкачественные опухоли с окклюзией гепатохоледоха или БДС; · хронические панкреатиты со сдавлением холедоха; · АИХ и ПСХ.
Профилактика
Профилактические мероприятия [3]. При остром гнойном холангите: · своевременное оперативное лечение при желчекаменной болезни; · своевременное выявление и лечение опухолевых заболеваний панкреатобилиарной зоны, приводящих к холангиту. Специфической профилактики ПСХ в настоящее время не существует. ПСХ – это предопухолевое заболевание для ХЦК. ХЦК развивается в результате злокачественной трансформации холангиоцитов.
Дальнейшее ведение: · после выписки из стационара пациенты, прооперированные по поводу острого гнойного холангита наблюдаются у хирурга/онколога поликлиники в зависимости от причинного фактора. Хирургическое лечение острого гнойного холангита является многоэтапным. Врач поликлиники должен обеспечить своевременную госпитализацию пациента для проведения следующего этапа лечения в специализированное учреждение. · амбулаторное ведение пациента с ПСХ является мультидисциплинарным и должно включать наблюдение онколога, хирурга и гастроэнтеролога.
Информация
Источники и литература
Информация
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Рецензенты: Тургунов Ермек Мейрамович – доктор медицинских наук, профессор, хирург высшей квалификационной категории, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» МЗ РК, заведующий кафедрой хирургических болезней №2, независимый аккредитованный эксперт МЗ РК.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
