средняя продолжительность жизни лилипута
Умер Верн Тройер: каким заболеваниям подвержены люди с карликовостью
Верн Тройер на премьере фильма «Воображариум доктора Парнаса» на 62-м Каннском кинофестивале, 24 мая 2009 года
В США на 50-м году жизни умер актер-карлик Верн Тройер, наиболее известный ролью Мини-Мы в фильмах об Остине Пауэрсе. Комик скончался в больнице, где находился после госпитализации в начале апреля из-за отравления алкоголем и попытки самоубийства. Тогда его подключили к системе жизнеобеспечения.
В целом в последние годы актер серьезно злоупотреблял спиртными напитками и много раз пытался лечиться от алкогольной зависимости.
Дварфизм (карликовость) может быть вызван разными причинами. Гипофизарный дварфизм обусловлен недостатком соматотропина — гормона роста, вырабатываемого гипофизом. Церебральный — патологиями нейроэндокринной системы. Тиреоидный — нехваткой гормонов щитовидной железы. Также карликовость могут вызвать генетические мутации, которые приводят к заболеваниям хрящевой, костной и других тканей организма.
Карликов отличают нарушенные пропорции тела — у них большая голова и короткие руки. У карликов слабо растут волосы на лице и теле, на лице рано появляются морщины. Они страдают от проблем со здоровьем и преждевременного старения.
70% случаев карликовости вызывает ахондроплазия — наследственное заболевание, при котором нарушается процесс роста костей. Лечения от нее нет — можно только удлинить кости хирургическим путем. При карликовости, вызванной нарушением выработки гормонов, помочь больному можно с помощью гормональных препаратов.
Тройер страдал от метафизарной (хрящево-волосяной) дисплазии. Помимо низкого роста и укороченных конечностей для нее характерны неполное разгибание рук в локтевом суставе, килевидная грудная клетка, укорочение и утолщение кистей, недоразвитые ногти. Болезнь поражает волосяной покров — на голове растут тонкие редкие светлые волосы, брови и ресницы практически отсутствуют.
Метафизарная дисплазия поражает иммунитет. Больные чувствительны к инфекциям, могут страдать от анемии, у некоторых наблюдаются проблемы с кишечником. Также у больных повышен риск развития опухолей, в основном лимфом, поражающих лимфатическую ткань и внутренние органы.
В большинстве случаев, впрочем, продолжительность жизни карликов такая же, как и у здоровых людей. Однако сопутствующие заболевания могут привести к преждевременной смерти.
Также было установлено, что у людей с хрящево-волосяной дисплазией укорочены теломеры, концевые участки хромосом, которые защищают ДНК и укорачиваются по мере старения организма. Изучив 48 пациентов с этим заболеванием и 86 их родственников, а также контрольную группу из 94 человек, исследователи выяснили, что у больных теломеры значительно короче, чем у их родственников и контрольной группы.
Пациенты с хрящево-волосяной дисплазией страдают от бронхоэктаза — необратимого расширения участков бронхов. Кроме кашля с содержащей кровь или гной мокротой бронхоэктаз опасен легочной и сердечной недостаточностью, астмой и хроническими бронхитами. Как выяснили финские ученые, бронхоэктаз составляет более половины от всех случаев респираторных заболеваний у больных хрящево-волосяной дисплазией.
Кроме того, больные в 24% случаев сталкиваются с астмой и в 44% случаев — с аллергическим ринитом. Среди остального населения эти показатели составляют 6% и 15-25% соответственно.
Нередко больные жалуются и на боли в коленях, вызванные искривлением ног. Как показывает одно из исследований, это наиболее распространенная причина, по которой пациенты с хрящево-волосяной дисплазией обращаются к ортопедам. Из 135 пациентов, рассмотренных в исследовании, 32 были вынуждены пройти через операцию.
Женщины с карликовостью способны забеременеть, но при хрящево-волосяной дисплазии это маловероятно.
В медицинской литературе описаны лишь единичные случаи. Не приходится карлицам и рассчитывать на естественные роды — обычно проводится кесарево сечение. А вот с грудным вскармливанием проблем обычно не возникает.
Недавно было установлено, что фермент NPR2, контролирующий созревание яйцеклеток, также связан и с ростом костей. Для работы ферменту необходимы фосфаты. Постоянное обеспечение фермента фосфатами заблокировало другой фермент, рецептор фактора роста фибробластов, что привело к удлинению костей у лабораторных мышей.
При ахондропластическом дварфизме рецептор фактора роста фибробластов всегда активен. Ограничив NPR2 доступ к фосфатным группам, исследователи добились карликости у мышей. Исследователи предполагают, что их открытие можно будет использовать для лечения болезни.
Специализированного лечения для хрящево-волосяной дисплазии пока что нет. Однако польским ученым удалось c помощью гормонов роста добиться увеличения роста пациентки со 112 до 143 см за 4 года 7 месяцев. Однако пациентке было всего семь лет, поэтому неизвестно, способно ли такое лечение помочь взрослому человеку, чей скелет уже не растет.
Суперлюди – эквадорские карлики с синдромом Ларона
В небольшой горной деревушке в Эквадоре среди населения передается редкое генетическое заболевание, синдром Ларона. Это довольно редкое заболевание характеризуется ненормальным метаболизмом гормона роста, что приводит к карликовости. С 1987 года группа исследователей под руководством доктора Джейме Гевара-Агурре изучала группу в 130 человек с этим синдромом (всего же в мире около 300 людей с синдромом Ларона). Они потомки конверсос, евреев-сефардов из Испании и Португалии, которые были вынуждены обратиться в христианство в 1490-е.
Доктор Джейме Гевара-Агурре с эквадорскими карликами в 1987 году
Мария Джудит дель-Кармен, 75 лет, живет со своими двумя сёстрами в маленькой квартире в городке Пиньяс. Государство ей платит пенсию 35 долларов в месяц
За все 27 лет наблюдения среди этих ста с небольшим человек был выявлен лишь один случай не летального рака и ни одного – диабета. За то же самое время среди 1600 родственников карликов, живущих в той же самой местности, но без этого синдрома, 5% заболели диабетом, и 17% — раком, что статистически нормально для жителей Эквадора в целом.
Мария Хосе, 30 лет, и её 20-летний бойфренд
Люди с синдромом Ларона имеют низкий уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (insulin-like growth factor 1, IGF-1). Он очень важен для роста в детстве, но низкое содержание этого фактора и низкая концентрация инсулина приводит, в частности, к уменьшению повреждений ДНК.
Заветная мечта 15-летнего Алекса – стать известным клоуном
Ещё одно следствие синдрома Ларона – это потенциальное дожитие его носителей до 120-140 лет. Однако эквадорские карлики живут «всего» 80-85 лет, так как большинство из них страдает алкоголизмом. Впрочем, по эквадорским меркам это тоже приличная продолжительность жизни – на 10 лет больше, чем в среднем по стране.
Мариана де Хесус, 47 лет, никогда не ходила в школу и редко выходит из дома. Она всегда носит с собой любимую куклу
Доктор Джейме Гевара-Агурре после стольких лет исследований говорит о «заблуждении», согласно которому гормон роста нам чрезвычайно необходим. Инъекции гормона роста хотя и не вполне легальны во многих странах, пользуются огромным спросом, и в мире насчитывается несколько миллионов людей (только в США – около миллиона), их применяющих. Считается, что это ведет к увеличению сил и долголетию. Люди, употребляющие гормон роста, полагают, что короткий курс гормона обращает вспять старческие изменения, улучшает состояние кожи и убирает морщины, увеличивает мускулатуру и плотность костей. В целом, пожилой человек, приняв краткий курс терапии, якобы ощущает себя на 10-20 лет моложе.
Корина, 28 лет, и Мария-Хосе, 30 лет, на улицах Лоха
Однако исследования с дрожжами, червями и мышами показали, что блокирование производства гормона роста приводит к увеличению продолжительности жизни на 40%. До этого исследования в Эквадоре не было известно, применимо ли это к людям. Теперь – известно.
Янник, 15 лет, на занятиях в школе
Немецкая фотограф Шарлотта Шмитц сняла жизнь эквадорских карликов с синдромом Ларона.
Фредди, 40 лет, с 13-летним соседом на маленькой улице, ведущей к их деревне Либертад
Лилипуты сколько живут?
Карлики отличаются от лилипутов, их не следует путать.
Лилипуты сколько живут?
Естественно карлики отличаются от лилипутов.
Лилипуты, это люди, которым по генетической линии передалась такая проблема от их родителей, причина же карликовости заключается в заболеваниях самого человека.
Лилипуты достаточно редки, в мире их насчитывается не более тысячи человек( по крайней мере так заявляют специалисты), карликов же в мире очень много.
Лилипутов можно отличить от карликов по следующим признакам:
телосложение в целом гармоничное, все части тела одинаково маленькие;
проблема с ростом передается по наследству, связана с патологией гипофиза.
Считается, что у людей карликов средняя продолжительность жизни в пределах 48-52 лет, но Эквадорские карлики, которые проживают в деревне Либертад и страдают синдромом Ларона, они доживают и до 80-90 лет.
Лилипуты же по сути кроме внешнего вида ничем не отличаются от обычных людей и продолжительность их жизни примерно такая же, как и у всех.
Если про белый перец я встретила информацию, что можно давать с года, то с черным перцем рекомедуют экспериментировать все же с 3 лет. Особенно, если ребенок легко возбудим.
В любом случае, нужно пробовать. Я немного перчу примерно с 2,5 лет. Со стороны желудка у ребенка жалоб не было.
Они смогут рассчитывать на трудовую (страховую) пенсию, если заработали соответствующий стаж, который ранее был равен 5 годам.
Баллы дает не только трудовая деятельность, но и служба в армии, время по уходу за детьми до 1,5 лет, время по уходу за лицом старше 80 лет и инвалидом 1 группы, время по уходу за ребенком-инвалидом. За каждый год человек получает 1,8 балла.
Но при этом он должен работать до или после времени, как он стал служить в армии, сидеть с ребенком или осуществлять уход за кем-либо.
Мария Максакова-Игенбергс родилась 24 июня 1977 года в Мюнхене в семье актрисы и немецкого предпринимателя. Оперная певица, депутат, телеведущая и актриса.
У Марии Максаковой-Игенбергс есть двое старших детей от гражданского брака с криминальным авторитетом Владимиром Тюриным.
В 2015 году певица впервые официально вышла замуж за депутата Госдумы Дениса Вороненкова. В браке у пары родился сын Иван.
23 марта 2017 года муж знаменитости был застрелен в Киеве.Сейчас Максакова находится на четвертом месяце беременности, это будет ее четвертый ребенок.
Не перестаю поражаться инициативам наших депутатов Госдумы РФ последнего (на сегодняшний день) созыва.
Отношусь к этой инициативе плохо, считаю, что это всё из той же серии, что и повышение пенсионного возраста, введение налога на безработных, повышение НДФЛ для тех, кто не хочет делать дополнительные отчисления из своей зарплаты на свою будущую пенсию (до которой вряд ли кто доживет), и т.д. и т.п.
Средняя продолжительность жизни лилипута
Комментарии
I am trying to check web but i can’t find search boxx ;/
i am from Italy hello. Can you help me translate? /rardor
Уважаемые читатели газеты!
Сейчас мы все переживаем непростые времена. Кризис затронул все области жизни, включая и без того непростую ситуацию для пока ещё выходящих в виде «бумажных» изданий независимых средств массовой информации. Мы вынуждены обращаться к вам за помощью, т. к. не имеем спонсоров и существуем только за счёт тех денег, что платят за газету наши верные поклонники. Независимость в наше время стоит недёшево, а расходы на выпуск газеты непрерывно растут – вместе в ними, к сожалению, растут задолженности перед сотрудниками редакции и авторами, благодаря которым «Совершенно Секретно» до сих пор существует в том виде, в котором её цените вы и любим мы. Любая ваша помощь будет очень кстати, и учредитель гарантирует, что она будет направлена исключительно на погашение немалых долгов перед выпускающим газету коллективом журналистов и технических специалистов.
Если вы не против оказать такую помощь, то отсканировав данный QR-код в мобильном приложении, к примеру, «Сбербанка» (заплатить по QR-коду) или любого другого приложения любого банка, поддерживающего платежи по QR-коду, вы сможете сделать пожертвование на любую приемлемую для вас сумму, от которой не пострадает ваш бюджет – мы будем очень признательны всем независимо от размера пожертвования и отчитаемся по всей полученной от вас добровольной помощи.
Откройте (запустите) банковское приложение, отсканируйте QR-код, выбрав пункт меню «платежи по QR-коду» и наведя камеру на QR-код, введите сумму пожертвования и сделайте платёж.
Тел./факс редакции: +7 (499) 288-00-72
Рекламный отдел:+7 (499) 288-00-72
Отдел распространения: +7 (499) 288-00-89
*Экстремистские и террористические организации, запрещенные в Российской Федерации:
Учредитель: ООО «Совершенно Секретно Трейд».
Юридический адрес: 127247, г. Москва, Дмитровское ш-е, д. 100, стр. 2.
Почтовый адрес: 127247, г. Москва, а/я 72.
Генеральный директор: Андрей Кораблин.
Все права защищены. Копирование и использование материалов запрещено, частичное цитирование возможно только при условии гиперссылки на сайт.
Представители компаний могут самостоятельно разместить пресс-релиз на портале sovsekretno.ru. Данный вид размещения информации доступен для партнеров в двух форматах: бесплатно и на платной основе.
Правила размещения пресс-релизов:
Пресс-рели́з — информационное сообщение, содержащее в себе новость об организации (возможно и частном лице), выпустившей пресс-релиз, изложение её позиции по какому-либо вопросу.
Требуется регистрация на сайте.
Необходимо внимательно заполнить все поля формы на странице «Добавить пресс-релиз» и нажать кнопку «Отправить». После отправки ваш пресс-релиз будет проверен модератором и опубликован на сайте.
Требования к публикуемым пресс-релизам:
К бесплатной публикации на сайте принимаются только пресс-релизы. Произвольные и коммерческие статьи к бесплатной публикации не принимаются.
Пресс-релиз должен быть посвящен конкретному событию. Не допускается публикация текстов, несущих лишь рекламную информацию.
Пресс-релиз, который содержит большое количество орфографических и синтаксических ошибок не публикуется.
Не публикуются плохо оформленные (нечитаемые) пресс-релизы: сплошной нечитаемый текст; текст, без разбиения на абзацы; злоупотребление форматированием; чрезмерное количество ссылок в тексте.
В случае нарушения одного или нескольких правил, редакция оставляет за собой право не публиковать пресс-релиз на сайте.
Технические требования к тесту пресс-релиза.
Бесплатное размещения материалов в разделе «пресс-релизы» на нашем портале:
Мы не вырастем: Жизнь карликов-долгожителей
Синдром Ларона — редкий наследственный дефект рецептора гормона роста. Он является одной из причин карликовости, но вместе с тем может быть ключом к долголетию: синдром уменьшает вероятность заболеть диабетом и, возможно, мешает развитию раковых опухолей.
В Южном Эквадоре проживает около ста из трехсот человек в мире с синдромом Ларона, и почти у всех них рост меньше 130 сантиметров. Считается, что мутация была перенесена в Эквадор около 500 лет назад небольшой группой евреев-сефардов, спасшихся от испанской инквизиции и осевших в эквадорских горах.
Эквадорский доктор Хайме Гевара-Агирре более 20 лет изучал людей с синдромом Ларона и разработал лекарство, которое искусственно восполняет дефицит гормона. Оно стоит десятки тысяч долларов, и эквадорцы не могут его себе позволить.
Фотограф и журналистка из Берлина. Выставлялась в Турции, Японии, Германии, Франции.
— Когда мне было восемнадцать, я год прожила в городе Мачала в Южном Эквадоре. Я еще не была журналистом или фотографом, но уже слышала о синдроме Ларона. Спустя долгое время я наткнулась на статью об этом заболевании в немецкой газете. Медицинские эксперименты, проводимые на людях с таким синдромом, потрясли меня, и я хотела исследовать этот вопрос. Получившаяся работа «Я есть я» стала основой моей фотографической карьеры и документацией социальной несправедливости.
В начале 90-х, на заре генной инженерии, доктор Хайме Гевара-Агирре из Кито много путешествовал с международными исследовательскими командами и собирал данные из анализов крови и анамнезов. Около ста человек участвовали в испытаниях долгосрочной гормональной терапии, благодаря которой было разработано новое лекарство, — но оно так и не прибыло в Эквадор.
Люди с синдромом интересны врачам и имеют большую ценность для исследований, но производители лекарств не видят в них потенциальных покупателей. В течение многих лет доктора обещали своим пациентам, что препарат станет доступен в ближайшее время, но получается, что это была ложь. В Эквадоре нет социальных служб или благотворительных организаций, помогающих людям с синдромом Ларона, а лекарство слишком дорогое — около 10 тысяч долларов в месяц на весь период роста ребенка.
Эти люди интересны для исследований, но не как покупатели лекарства.
Мария Джудит дель Кармен, 75 лет, — единственная из девяти братьев и сестер, кто страдает синдромом Ларона. Ее рост — 85 сантиметров
Виктор, 23 года, в своей квартире
Мече дель Росио, 41 год, — логопед и владелица бутика одежды в Пиньясе. У нее есть 16-летняя дочь
У меня много друзей в регионе, поэтому проблем с контактами не было: например, в проекте снялась дальняя родственница моей принимающей семьи. Одни герои знакомили меня с другими. Поскольку я говорю по-испански и жила в этом регионе, меня очень тепло встретили, и люди были рады поделиться своими историями. С другой стороны, многие герои уже устали от СМИ, которые их использовали, поэтому им понадобилось время, чтобы расслабиться. Я до сих пор поддерживаю хорошие отношения с некоторыми из них и могу назвать их друзьями.
Большинство этих людей делают то же, что и мы все: ходят в школу, работают, заводят семьи, рожают детей. Но конечно, в своей повседневной жизни они сталкиваются с большими трудностями: даже дома и мебель не приспособлены к их росту. Один из героев переделал машину, чтобы иметь возможность на ней ездить.
Я фотографировала и брала интервью у многих людей, и очень редко они говорили о дискриминации: большинство живет в маленьких городах и деревнях, где все друг друга знают. Однако люди с этим синдромом не имеют таких же возможностей, как их знакомые обычного роста, — от вариантов работы до поиска партнера.