сочетанный порок сердца мкб 10 код
Хронические ревматические болезни сердца у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Хронические ревматические болезни сердца у детей.
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки 5.
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
I05-109 Хронические ревматические болезни сердца.
I05 Ревматические болезни (пороки) митрального клапана.
I05.0 Митральный стеноз.
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана.
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью.
I05.8 Другие болезни (пороки) митрального клапана.
I05.9 Болезнь (порок) митрального клапана неуточненная.
I06 Ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.0 Ревматический аортальный стеноз.
I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.
I06.8 Другие ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.9 Ревматическая болезнь (порок) аортального клапана неуточненная.
I07 Ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.0 Трикуспидальный стеноз.
I07.1 Трикуспидальная недостаточность.
I07.2Трикуспидальный стеноз с недостаточностью.
I07.8 Другие ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.9 Ревматическая болезнь (порок) трехстворчатого клапана неуточненная.
I08 Поражения нескольких клапанов сердца.
I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.
I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.
I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого
клапанов.
I08.8 Другие множественные болезни клапанов.
I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное.
I09 Другие ревматические болезни сердца.
I09.0 Ревматический миокардит.
I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен.
I09.2 Хронический ревматический перикардит.
I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца.
I09.9 Ревматическая болезнь сердца неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД– АБ – артериальное давление антибиотик АК– аортальный клапан АКР – Американская Коллегия Ревматологов АКА – Американская кардиологическая ассоциация АРР – Ассоциация Ревматологов России АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АСЛО – антистрептолизин-0 АТ – антитела АГ – антиген АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время БГСА – β-гемолитический стрептококк группы А ВПС – врожденные пороки сердца ВНМК – врожденная недостаточность митрального клапана ВСМК – врожденный стеноз митрального клапана ГК – глюкокортикоиды ДНК-аза В – дезоксирибонуклеаза В ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИФА – иммуноферментный анализ К+ – калий КТ– компъютерная томография КП – кратность применения КФК – креатинфосфокиназа ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛС – лекарственные средства МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МР – митральная регургитация МС – митральный стеноз МНН – международное непатентованное название МРТ – магнитно-резонансная томография МНО – Международное нормализованное отношение НПВП – НРС – нестероидные противовоспалительные препараты нарушения ритма сердца Na+ – натрий ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ОРЛ – ОРИТ – острая ревматическая лихорадка отделение реанимации и интенсивной терапии ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс РЛ – ревматическая лихорадка РПС – ревматические пороки сердца РФ – ревматоидный фактор РОГК – рентгенограмма органов грудной клетки РД – разовая доза СД – суточная доза СН – сердечная недостаточность СОЭ – скорость оседания эритроцитов СКВ – системная красная волчанка СРБ – С–реактивный белок ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЦНС – центральная нервная система УЗИ ОБП – ультразвуковое исследование органов брюшной полости ЭФГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи ревматологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) 4
| Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК | ||
| основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | ||
| 1. ОРЛ 2.Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца***, — с пороком сердца**** | 0 I IIA IIБ III | 0 II III IV |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза 3:
Термин ОРЛ определяет активную фазу болезни, в т.ч. при ХРБС 3.
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [3].
В соответствии с рекомендациями АКА, повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА, а не как рецидив первого.
В этих условиях (особенно на фоне сформированного ХРБС) диагноз повторной атаки ОРЛ ставят на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с ХРБС (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита [3,6,7].
Жалобы и анамнез [4-6, 12,14, 20,26].
· ощущения общей слабости;
· одышка даже при легких физических нагрузках;
· плохая переносимость любых погодных климатических изменений;
· пастозность или отечность конечностей;
· учащенное сердцебиение;
· боли в области сердца;
· наличие ОРЛ в анамнезе.
Физикальное обследование[4-6, 12,14, 15,20,26]:
Температурная реакция – варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК.
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО).
· ОАМ.
· ЭКГ.
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· РОГК;
· ЭФГДС;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, включая посев на β-гемолитический стрептококк группы А.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО – количественным методом);
· ОАМ;
· РОГК;
· ЭКГ;
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· биохимические анализы крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
· коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
· определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
· определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
· определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
· определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
· определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
· бактериологическое исследование крови на стерильность;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, т.ч. на β-гемолитический стрептококк группы А;
· ЭФГДС;
· рентгенография суставов;
· УЗИ суставов;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
· КТ грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
· КТ суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
· КТ головного мозга (при ревматической хорее);
· электроэнцефалография;
· электромиография;
· офтальмоскопия: осмотр глазного дня.
Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Инструментальные исследования [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· ЭКГ – удлинение интервала Р-Q.
· ЭхоКГ – признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока).
· РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиохирурга – при формировании порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
· консультация кардиолога – при формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений ритма сердца с целью согласования тактики лечения.
· консультация невропатолога – показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
· консультация отоларинголога – с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
· консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]:
Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии
| Название болезни | Отличительные признаки |
| Врожденная недостаточность МК (ВНМК) | Значительно чаще ВНМК является составной частью других ВПС (открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов и т.д.). Обнаружение шума МР в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденный стеноз митрального клапана (ВСМК) | ВСМК чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Обнаружение шума МС в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденная недостаточность АК (ВНАК) | Значительно чаще ВНАК является составной частью других ВПС (клапанными и подклапанными стенозами аорты, коарктацией аорты и т.д.). Обнаружение шума МА в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| ВПС.Стеноз аорты | Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни). Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. Изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана). |
| Идиопатический пролапс митрального клапана | Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Характерные аускультативные признаки: щелчки (клики), позднее-или голосистолический шум, «хордальные писки», интенсивность которых усиливается в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, носят музыкальный характер, и их интенсивность, характер меняются во времени. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Инфекционный эндокардит | Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. Лихорадка, озноб, профузный пот, выраженная интоксикация, петехиальная сыпь. Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. Быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. Вегетации на клапанах сердца при Эхо-КГ. Позитивная гемокультура. |
| Неревматический миокардит | Чаще имеет вирусную этиологию. Отсутствуют симптомы вальвулита, артрита и выраженных артралгий. Диссоциация клинических (симптомы миокардитического синдрома, СН) и лабораторных параметров (отсутствие острофазовой реакции крови). Медленная динамика под влиянием НПВП противовоспалительной терапии. |
| Эндокардит Лимбана- Сакса | При СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания и относится к категории признаков высокой активности болезни. |
Лечение
Цели лечения13:
· профилактика повторных атак ОРЛ;
· профилактика инфекционного эндокардита;
· лечение ХСН, аритмий сердца;
· профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
· отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение.
Тактика лечения 24:
При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
· диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].
Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Варфарин |
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].
Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
1/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image001.gif» />, в возрасте 2-6 лет – 100 мг/кг/Источник