синдром пигментной дисперсии код по мкб 10
Синдром пигментной дисперсии
Автор:
Синдром пигментной дисперсии – это вымывание пигмента из эпителия пигментного слоя радужной оболочки, с последующим перераспределением его в структурах переднего отрезка глаза. Как правило, процесс этот носит двусторонний характер и встречается у молодых (25-45 лет) мужчин-европейцев. По большей части, синдром характерен для людей с близорукостью, зачастую наследуется генетически с разной степенью возможных проявлений, в качестве аутосомно-доминантного признака. Близорукость при синдроме пигментной дисперсии предрасполагает к возникновению офтальмогипертензии и открытоугольной пигментной глаукомы.
Причины возникновения патологии
Потеря пигмента вызывается механическим трением или контактом пигментного слоя радужной оболочки с цинновой связкой хрусталика, вследствие излишнего смещения кпереди части периферии радужной оболочки.
В некоторых случаях эпителий пигментного слоя слишком восприимчив к утере пигмента, что ускоряет состояние дисперсии и приводит к росту внутриглазного давления. Гранулированный пигмент, проникает в водянистую влагу и оседает на всех структурах в зоне переднего отрезка глаза, в том числе на цинновой связке и цилиарном теле. Повышение ВГД, вероятнее всего, вызывает интратрабекулярная пигментная блокада, со вторичным повреждением трабекул, склерозом склерального синуса, коллапсом.
Более высокое давление в передней камере (относительно задней) возникает из-за постоянного контакта хрусталикового связочного аппарата и задней поверхности радужки, с возникновением полного зрачкового блока. При разрешении блока посредством лазерной иридотомии, поверхность радужной оболочки уплощается и контакт уменьшается.
Клинические особенности
Диагностика синдрома пигментной дисперсии
Диагностика патологии не составляет труда, когда выявлены характерные ее признаки: веретено Крукенберга в области эндотелия роговицы, отложения пигментных гранул на передней поверхности радужной оболочки, периферические дефекты радужки, глубокая передняя камера, распыление пигмента по передней поверхности хрусталика. Назначенная гониоскопия определяет обратный бомбаж радужки, а также выраженную или умеренную относительно гомогенную пигментацию угла передней камеры.
Зачастую, синдром пигментной дисперсии может сочетаться с разрывами сетчатки и ее «решетчатой» дистрофией, поэтому необходимо контрольное исследование глазного дна.
Лечение патологии
Цель лечения синдрома пигментной дисперсии – предотвращение развития вторичной глаукомы и повышения внутриглазного давления. Для этого, проводят лазерную иридэктомию, которая делает более плоской поверхность радужной оболочки, и контакт радужки с цинновой связкой прекращается. При выраженной пигментации области угла передней камеры процедуру иридэктомии сочетают с процедурой лазерной трабекулопластики.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Синдром пигментной дисперсии
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Обструкция и последующее разрушение трабекулярной сети вследствие этого могут привести к повышению внутриглазного давления и развитию вторичной открытоугольной глаукомы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Эпидемиология синдрома пигментной дисперсии
Синдром пигментной дисперсии чаще развивается у молодых (20-45 лет) европейцев мужского пола, страдающих миопией. Примерно у 1/3 пациентов, страдающих синдромом пигментной дисперсии, впоследствии развивается пигментная глаукома.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Патофизиология синдрома пигментной дисперсии
В настоящее время считают, что высвобождение и поступление пигмента в переднюю камеру с формированием характерных периферических дефектов радужки, видимых при трансиллюминации, происходит в результате контакта пигментного эпителия радужки и зонулярных фибрилл хрусталика. Пигмент затем может оседать на структурах переднего сегмента глаза. В результате блокады и последующего повреждения трабекулярной сети может нарушиться отток внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления и последующему повреждению зрительного нерва, если своевременно не принять меры.
Симптомы синдрома пигментной дисперсии
Часто у пациента выявляют миопию, а в семейном анамнезе имеются случаи глаукомы. В большинстве случаев симптоматика отсутствует, но некоторые пациенты могут ощущать «пигментные бури» после интенсивной физической нагрузки. Упражнения, связанные с растяжением или встряской, могут привести к чрезвычайно массивному выбросу пигмента, «пигментной буре», приводящей к внезапному повышению внутриглазного давления. В этот момент пациент может жаловаться на нечёткость зрения и головную боль.
Диагностика синдрома пигментной дисперсии
Характерные признаки синдрома пигментной дисперсии: веретено Крукенберга (вертикально ориентированное отложение пигмента на эндотелии роговицы), отложения пигмента на передней поверхности радужки, периферические дефекты радужки, видимые при трансиллюминации (лучше всего выявляют при ретроиллюминации через зрачок с помощью узкого пучка света), а также отложения пигмента в местах прикрепления зонулярных фибрилл у экватора хрусталика.
Можно наблюдать прогиб периферической части радужки кзади и увеличение площади её соприкосновения с хрусталиком. Обычно угол передней камеры очень широкий, отмечают умеренную или выраженную относительно гомогенную пигментацию по всей окружности угла.
Характерную глаукомную атрофию зрительного нерва наблюдают при продолжительном подъёме или периодических скачках внутриглазного давления. Пациенты, страдающие миопией (особенно с синдромом пигментной дисперсии), предрасположены к образованию периферических разрывов сетчатки, вследствие чего необходимо их более тщательное обследование.
[19], [20], [21]
Лечение синдрома пигментной дисперсии
Синдром пигментной дисперсии
Синдром пигментной дисперсии чаще встречается у молодых мужчин, страдающих близорукостью. Известен также аутосомно-доминантный путь наследования с разной степенью проявления. У 50% пациентов с синдромом пигментной дисперсии развивается офтальмогипетензия или пигментная глаукома.
Основным патогенетическим механизмом высвобождения и оседания пигмента в передней камере глаза является контакт и трение пигментного эпителия радужки и цинновой связки хрусталика в результате чрезмерного смещения кзади периферической части радужки.
Симптомы синдрома пигментной дисперсии
Диагностика синдрома пигментной дисперсии
Диагностика не составляет труда при выявлении характерных признаков: веретено Крукенберга на эндотелии роговицы (пигментная дисперсия в виде веретенообразного распределения гранул в вертикальном направлении), отложения пигмента на передней поверхности радужки, периферические дефекты радужки, распыление пигмента на передней поверхности хрусталика, глубокая передняя камера. При гониоскопии определяют обратный бомбаж радужки и умеренную или выраженную относительно гомогенную пигментацию всей окружности угла передней камеры.
Учитывая, что часто синдром пигментной дисперсии сочетается с разрывами и «решетчатой» дистрофией сетчатки, обязателен контроль глазного дна.
Лечение синдрома пигментной дисперсии
Для профилактики повышения внутриглазного давления и развития глаукомы проводят лазерную иридэктомию, в результате которой уплощается поверхность радужки и уменьшается контакт радужки и цинновой связки. При выраженной пигментации угла передней камеры иридэктомию сочетают с лазерной трабекулопластикой.
Пигментная глаукома
При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза. Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания. К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.
Патогенез
Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.
Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса. При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.
Клинические проявления
Роговица
При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии. Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.
Передняя камера
Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.
Радужка
В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).
В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.
Хрусталик
Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.
Гониоскопия
При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.
Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.
Глазное дно
При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.
Факторы риска
Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины. Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста. При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.
Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.
Клинические особенности
Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.
Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.
Лечение
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.
Лазерное лечение
Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.
Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.
Хирургическое лечение
При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.
Прогноз
Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса. В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации. Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.
Дифференциальная диагностика
Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:
Редкие формы глаукомы
Содержание:
Описание
↑ ГЛАУКОМА, СВЯЗАННАЯ С МЕЗЕНХИМАЛЬНЫМ ДИСГЕНЕЗОМ
Мезенхимальный дисгенез может поражать лишь УПК или передний сегмент полностью. Упрощённо спектр патологий мезехимального дисгенеза распределён по лестничной схеме классификации Waring (рис. 33-48).
↑ Синдром Аксенфельда-Ригера
Дисгенез Аксенфельда — состояние, при котором выявляют аномальные тяжи радужки, проходящие через УПК и прикреплённые к выступающей в переднюю камеру линии Швальбе (задний эмбриотоксон). Если этому сопутствует глаукома, аномалию называют синдромом Аксенфельда (рис. 33-49).
Синдром Ригера состояние, при котором обнаруживают офтальмольмоскопические изменения, типичные для синдрома Аксенфельда, в сочетании со скелетными аномалиями (например, челюстная гипоплазия, микродентизм) и другими пороками развития.
↑ КОД ПО МКБ 10
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
Н21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела.
Н21.5 Другие виды спаек и разрывов радужной оболочки и цилиарного тела.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Наблюдают одинаково часто у мужчин и женщин. Может иметь спорадическое происхождение или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. В 60% случаев развивается глаукома.
↑ ЭТИОЛОГИЯ
Выявлена патология хромосомы 6, делеция хромосомы 13, в 30% случаев диагностируют вновь возникшие мутации и спорадическое появление синдрома.
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Недоразвитие дренажной системы, а также сращение радужки с кольцом Швальбе приводит к снижению оттока внутриглазной жидкости и развитию глаукомы.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для синдрома Ригера характерны гипоплазия верхней челюсти, широкая переносица, короткий губной желобок, а также патология зубов — маленькие конической формы зубы с широкими промежутками в зубном ряду (рис. 33-50) и частичная адентия. У больных выявляют пупочную и паховую грыжи, гипоспадию, гормональную недостаточность, пороки клапанов сердца.
↑ ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на данных соматического и офтальмологического обследования.
↑ Анамнез
Выявляют отягощённую по глаукоме наследственность и жалобы на низкое зрение с детства.
↑ Инструментальные исследования
↑ Дифференциальная диагностика
Проводят с синдромом Франк-Каменецкого.
↑ Показания к консультации других специалистов
Необходима консультация травматолога-ортопеда, стоматолога, кардиолога, эндокринолога, хирурга, педиатра.
↑ Пример формулировки диагноза
Врождённая декомпенсированная глаукома, синдром Аксенфельда.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
↑ Дальнейшее ведение
При необходимости пожизненная медикаментозная гипотензивная терапии или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей глазной патологии, терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Необходимость диспансерного наблюдения не реже одного раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
↑ ПРОГНОЗ
При синдроме Аксенфельда снижение зрительных функций может происходить при декомпенсации глаукомного процесса.
При синдроме Ригера врождённые низкие функции обусловлены сочетанной глазной патологией. Прогноз для зрения неблагоприятный, так как данную форму глаукомы считают рефрактерной.
↑ Аномалия Петерса
↑ КОД ПО МКБ-10
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз.
H21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела.
Н21.5 Другие виды спаек и разрывов радужной оболочки и цилиарного тела.
Q13.3 Врождённое помутнение роговицы.
Q13.4 Другие пороки развития роговицы.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Большинство случаев аномалии Петерса считают спорадическими, хотя описаны рецессивный и иррегулярный доминирующий виды наследования. Примерно 80% описанных случаев двусторонние.
↑ ЭТИОЛОГИЯ
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Грубая врождённая деформация УПК приводит к формированию плоскости иридокорнеальных сращений и нарушению опока внутриглазной жидкости.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
↑ ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на данных соматического и офтальмологического обследования.
↑ Анамнез
Родители предъявляют жалобы на врождённое, чаще двустороннее помутнение роговицы у ребёнка.
↑ Инструментальные исследования
При биомикроскопии выявляют центральное помутнение роговицы, врождённую переднюю полярную катаракту, иридокорнеальные тяжи, сращения с полюсом люксированного в переднюю камеру хрусталика.
При гониоскопии определяют частично или полностью закрытый передними периферическими синехиями угол, в УПК — мезенхимальную ткань.
В-сканирование и ультразвуковая биомикроскопия позволяют выявить степень патологических изменений передней камеры глаза: передние центральные и периферические синехии, эктопию хрусталика.
↑ Дифференциальная диагностика
Проводят с врождённой декомпенсированной глаукомой, сопровождаемой помутнением роговицы, врождёнными увеитами и кератитами.
↑ Показания к консультации других специалистов
Необходима консультация невропатолога и педиатра.
↑ Пример формулировки диагноза
Врождённая декомпенсированная глаукома, центральное помутнение роговицы, сращённое с тяжами радужки, люксация хрусталика в переднюю камеру, врождённая катаракта, синдром Петерса.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
Лечение синдрома заключается в проведении кератопластики с реконструкцией передней камеры, при втором типе синдрома — с ленсэктомией. При развитии вторичной глаукомы показаны фистулизирующие операции. Исход кератопластики в большинстве случаев определяется степенью компенсации ВГД.
↑ Дальнейшее ведение
При необходимости показана пожизненная медикаментозная гипотензивная терапия или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей глазной патологии, а также терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Необходимость диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
↑ ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от тяжести врождённой патологии. При синдроме Петерса типа 1 острота зрения зависит от степени помутнения роговицы, может быть снижена до сотых. При синдроме Петерса типа II наблюдают врождённую слепоту или слабовидение. Дальнейший прогноз зависит от стабилизации глаукомного процесса. Возможна инвалидность по зрению.
↑ Синдром Франк-Каменецкого синонимы
Врождённая семейная гипоплазия радужки.
↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Франк-Каменецкого — врождённая двусторонняя гипоплазия радужки, наследуемая по рецессивному, Х-сцепленному с полом типу. Ассоциирована с гониодисгенезом и формированием глаукомы.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз.
Н21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Глаукома развивается, как правило, в 20-30 лет, при сочетании синдрома с мегалокорнеа— в возрасте до 5 лет. Глаукомой Франк-Каменецкого болеют только мужчины, женщины-носители патологического гена имеют микропризнаки заболевания: тенденцию к двухцветному окрашиванию радужки, истончение стромы частичный задний эмбриотоксон.
↑ ЭТИОЛОГИЯ
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Во всех случаях выявляют признаки гониодисгенеза, что и вызывает нарушения оттока внутриглазной жидкости и развитие глаукомы. Глаукома протекает по типу открытоугольной. никогда не бывает острой декомпенсации ВГД.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДИАГНОСТИКА
Синдром диагностируют по типичным изменениям радужки и данным анамнеза.
↑ Анамнез
Жалобы появляются только в стадии глаукомы.
↑ Инструментальные исследования
При биомикроскопии в 40% случаев выявляют мегалокорнеа. С рождения определяют двустороннюю гипоплазию стромы с типичным двуцветным окрашиванием радужек (рис. 33-53): зрачковая зона резко утолщена, светло-серая, периферия в виде широкого контрастного кольца коричневого или сине-лилового цвета.
При офтальмоскопии выявляют нормальное глазное дно.
При гониоскопии находят: гониодисгенез в виде «зубчатого» и переднего крепления корня радужки, серую войлокоподобную ткань в проекции трабекулы, задний эмбриотоксон.
Ультразвуковая биомикроскопия и ОКТ радужки позволяют выявить степень её изменений: с рождения строма истончена вплоть до полного отсутствия в цилиарной зоне, пигментный листок превышает нормальные показатели в 2-3 раза.
↑ Дифференциальная диагностика
Синдром Франк Каменецкого необходимо дифференцировать с синдромом Ригера и с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией.
↑ Показания к консультации других специалистов
Генетическое консультирование при планировании рождения детей.
↑ Пример формулировки диагноза
Юношеская декомпенсированная глаукома, синдром Франк Каменецкого.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
Лазерное лечение неэффективно. Хирургическое лечение рассматривают как метод выбора, проводят фистулизирующие операции. Местные гипотензивные препараты назначают при необходимости после хирургического лечения.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Необходимость диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
↑ Дальнейшее ведение
При необходимости показана пожизненная медикаментозная гипотензивная терапия или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей глазной патологии, а также терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.
↑ ПРОГНОЗ
Зависит от наличия сопутствующей патологии. При сочетании с мегалокорнеа наблюдают раннее развитие и рефрактерное течение глаукомы, прогрессирующую дистрофию радужки, сопровождаемую снижением зрительных функций до слепоты и слабовидения к 30-40 годам жизни. При развитии глаукомы к возрасте 20 30 лет прогноз более благоприятный и зависит от степени компенсации ВГД.
↑ ВТОРИЧНАЯ ЗАКРЫТОУГОЛЬНАЯ ГЛАУКОМА С ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ФОРМИРОВАНИЕМ ЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ
↑ Иридокорнеальный эндотелиальный синдром
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром — группа заболеваний с прогрессирующими изменениями корнеального эндотелия, избыточная пролиферация которого инициирует формирование периферических передних синехий и развитие вторичной закрытоугольной глаукомы.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз.
Н21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела.
Н18.2 Другие отёки роговицы.
Н18.9 Болезнь роговицы неуточнённая.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Начальные проявления в виде косметических дефектов радужки появляются в возрасте 20-50 лет, по данным некоторых авторов, от 0 до 60 лет. Процесс односторонний спорадический, не выявлено связи с другими глазными или системными заболеваниями. Чаще болеют женщины европеоидной расы.
↑ КЛАССИФИКАЦИЯ
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Изменённый корнеальный эндотелий с базальной мембраной распространяется с роговицы на трабекулярную часть УПК и переднюю поверхность радужки. Сокращение этой мембраны приводит к развитию периферической передней синехии в зонах ранее открытого угла и формированию глаукомы по типу закрытоугольной. Натяжение радужки сопровождают появление выворота пигментной каймы, эктопия зрачка, сквозные разрывы, узелки радужки.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Пациенты предъявляют жалобы на боли в глазу, снижение, затуманивание зрения и косметические дефекты радужки, могут описывать «тёмные пятна» в глазу, которые соответствуют сквозным дефектам радужки.
↑ ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на данных офтальмологического обследования.
↑ Инструментальные исследования
Ультразвуковая биомикроскопия позволяет диагностировать наличие и протяжённость гониосинехии (рис. 33-57).
ОКТ радужки выявляет наличие патологических изменений стромы: на её передней поверхности определяют плотную практически непрозрачную структуру, напоминающую рубцовую соединительную ткань.
Эндотелиальная зеркальная микроскопия выявляет полиморфизм, «тёмные поля» и уменьшение количества клеток эндотелия.
↑ Дифференциальная диагностика
Проводят с синдромом Франк—Каменецкого, синдромом Ригера. вторичными увеальными и посттравматическими глаукомами, изменениями радужки при её новообразованиях.
↑ Пример формулировки диагноза
Вторичная закрытоугольная декомпенсированная глаукома, кератопатия, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
Показаны фистулизирующие антиглаукомные операции с антиметаболитами, лазерная гониопунктура в послеоперационном периоде, когда снижение эффективности хирургического лечения связано с пролиферацией эндотелиальной мембраны на зону внутренней фистулы.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Необходимо диспансерное наблюдение не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
↑ Дальнейшее ведение
Первичное хирургическое лечение, при необходимости — пожизненная медикаментозная гипотензивная терапия глаукомы, курсовая трофическая терапия 2 раза в год, при необходимости — кератопластическое лечение.
↑ ПРОГНОЗ
Недостаточно благоприятный при прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофии радужки, которая сопровождается нарушением её диафрагмальной функции и снижением остроты зрения. В целом состояние зрительных функций определено степенью компенсации ВГД.
↑ ВТОРИЧНАЯ ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ ГЛАУКОМА, ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННАЯ
↑ Синдром пигментной дисперсии
Синдром пигментной дисперсии — латентная стадия пигментной глаукомы, когда экзопигмента ещё недостаточно для формирования необратимых изменений трабекулы и формирования пигментной глаукомы.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Синдром пигментной дисперсии начинается в 18-25 лет, пигментная глаукома — в 30-50 лет. Удельный вес составляет 1,5-2,0% от всех случаев глаукомы. Болеют преимущественно мужчины — миопы. С возрастом может происходить самопроизвольная ликвидация обратного зрачкового блока и вымывание пигмента, глаукому в таких случаях диагностируют как первичную хроническую открытоугольную глаукому.
↑ ЭТИОЛОГИЯ
Этиология синдрома не установлена. К факторам риска развития синдрома пигментной дисперсии относят: миопию, глубокую переднюю камеру, трабекулярное строение радужки, пролапс радужки у корня.
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Согласно теории обратного зрачкового блока, при наличии вышеуказанных факторов риска в работающей как клапан радужке возникает патологический иридозонулярный контакт, в результате которого трение между радужкой и цинновыми связками приводит к механическому разрушению пигментного листка радужки. Гранулы меланина скапливаются в трабекуле, вызывая пре- и трабекулярную ретенцию, через 5-10 лет от начала синдрома пигментной дисперсии происходит переход синдрома пигментной дисперсии в пигментную глаукому.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы выявляют только в стадии глаукомы во время острых эпизодов подъёма ВГД, спровоцированных расширением зрачка, физической нагрузкой, занятиями спортом, связанными с прыжками.
↑ ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на данных офтальмологического обследования.
↑ Инструментальные исследования
При биомикроскопии выявляют глубокую переднюю камеру (глубиной 3,5-5,0 мм), зоны трансиллюминации радужки в проекции участков разрушенного пигментного эпителия (рис. 33-58).
При офтальмоскопии в далеко зашедшей стадии пигментной дисперсии выявляют гранулы меланина в СТ по ходу клокетова канала и перипапиллярно, в 12% случаев диагностируют периферические дегенерации сетчатки.
При гониоскопии находят всегда открытым УПК, канавообразный профиль, степень пигментации 3-4.
В стадии манифестации синдрома пигментной дисперсии нестабильное состояние гидродинамики глаза подтверждают положительной нагрузочной пробой с мидриатиками (повышение ВГД после инстилляции тропикамида более 5 мм рт. ст.).
Ультразвуковая биомикроскопическая диагностика иридозонулярного контакта (рис. 33-60).
↑ Дифференциальная диагностика
Проводят с первичной хронической открытоугольной глаукомой и псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомой.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
Препараты, расширяющие зрачок, могут приводить к дополнительному выбросу гранул меланина и повышению ВГД.
Медикаментозно ликвидировать обратный зрачковый блок возможно назначением миотиков. Методом выбора при лечении синдрома пигментной дисперсии считают периферическую лазерную иридэктомию. Лазерная гониотрабекулопластика при четвёртой степени пигментации трабекулы малоэффективна. При развитии пигментной глаукомы показаны фистулизирующие операции.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Необходимость диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
↑ Дальнейшее ведение
Первичное лазерное лечение, при необходимости показана пожизненная медикаментозная гипотензивная терапия или хирургическое лечение глаукомы. Курсовая трофическая терапия 2 раза в год.