синдром пиквика код по мкб 10 у взрослых
Василенко В.В. Пиквикианский синдром. РМЖ. №23 от 11.11.2009, стр. 1578.
Пиквикианский синдром
Дэниел Лэмберт 8 в национальном биографическом словаре Великобритании охарактеризован как самый дородный мужчина того времени из тех, о ком существуют документальные сведения. В возрасте 23 лет он весил 203 кг, накануне смерти в 39 лет – 335 кг. Демонстрацию своей живописной фигуры использовал как способ зарабатывания на жизнь, и поэтому сохранилось множество изображений Лэмберта (рис. 2). Лично я наблюдал пациента 14 лет с изначальной массой тела 228 кг и, естественно, с патологической сонливостью. В результате 8–месячного лечения (без хирургических вмешательств) удалось снизить его вес на 80 кг (рис. 3). Дальнейшие контакты с пациентом были затруднительны, так как он жил в отдаленном регионе (на Сахалине).
За рубежом ожирение–гиповентиляцию изначально называют синдром пиквикианским, т. е. относящимся не к мистеру Пиквику, а к его среде, по аналогии с эпитетом «викторианский». По–видимому, это обозначение более корректно отражает суть и историю вопроса.
1 Obesity–Hypoventilation Syndrome (OHS); в Международной классификации болезней 10–го пересмотра обозначен как «E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией».
2 Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, et al. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation: a Pickwickian syndrome. Am J Med 1956; 21:811–818.
3 Когда «Записки» вышли в свет отдельной книгой, Чарлзу Диккенсу было всего 25 лет.
4 Н.В. Гоголю было 33 года, когда вышел в свет первый том поэмы–романа «Мертвые души».
5 В знаменитой книге «The Principles and practice of medicine». (6th ed. London, England: Sidney Appleton, 1905) он характеризует «an extraordinary phenomenon associated with excessive fat in young persons [to be] an uncontrollable tendency to sleep – like the fat boy in Pickwick».
6 Уордль не был даже членом Пиквикского клуба.
7 Наиболее клинически выразительное его описание в главе LIV «Записок. ».
8 Daniel Lambert, 1770–1809.
9 «I have lost that tendency to sleepiness which made me think of the fat boy in Pickwick».
10 JG Sotos. Taft and Pickwick. Chest. 2003;124(3).
11 В 1904 г. канадец Ослер окончательно перебрался в британский Кембридж.
12 Этому способствовало и то, что Ослер лечил дочь У. Тафта.
Синдром Пиквика – это недостаточность альвеолярного дыхания на фоне выраженного ожирения. Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением. Диагностика включает общее и биохимическое исследование крови, коагулограмму, определение парциального давления кислорода и углекислого газа, ЭКГ, ФЛГ, измерение артериального давления, рентгенографию ОГК. Основное лечение нацелено на снижение веса. Назначается низкокалорийное питание, медикаментозные средства от ожирения, иногда проводятся хирургические вмешательства (шунтирование или резекция желудка).
МКБ-10
Общие сведения
Синонимичные названия синдрома Пиквика – пиквикский синдром, синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ), крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией. Термин произошел от названия литературного произведения Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», где второстепенный персонаж был описан как очень полный человек с гиперсонливостью. Эпидемиология синдрома неизвестна, однако установлено, что среди пациентов с ожирением и нарушениями сна его распространенность составляет 10%. При ИМТ более 35 гиповентиляция диагностируется в 31% случаев, при показателе более 50 частота нарушений дыхания достигает 50%. Пиквинскому синдрому более подвержены мужчины, пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет.
Причины
Гиповентиляция альвеол возникает при быстром наборе веса, когда темпы развития ожирения настолько велики, что дыхательная и сердечно-сосудистая системы не успевают адаптироваться к изменениям. В этиологии синдрома Пиквика выделяют несколько факторов риска, которые могут быть сгруппированы следующим образом:
Патогенез
Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается. Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки. Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.
Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением. Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток. Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.
Симптомы
Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45. В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими. Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.
Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы. Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков. Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).
Осложнения
Без лечения синдром Пиквика осложняется заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее вероятным осложнением является обструктивное апноэ – синдром, сопровождающийся сильным храпом, периодическими частичными или полными остановками дыхания во сне с риском летального исхода. Изменения работы сердца и сосудов сопряжены с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, внезапной смертью. Ожирение способствует нарушению различных видов метаболизма, повышает вероятность болезней костной и эндокринной системы.
Диагностика
Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Оба нарушения схожи клинически, для их различения необходимо проведение полисомнографии. Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога. План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:
Лечение синдрома Пиквика
Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:
Прогноз и профилактика
Без проведения лечебных мероприятий синдром Пиквика считается прогностически неблагоприятной патологией, существует высокий риск летального исхода на фоне заболеваний легких и сердца, остановки дыхания в период сна. При снижении массы тела исход благоприятный, клинические проявления регрессируют. Основной профилактической мерой является поддержание нормального веса. Важно составлять рацион с учетом индивидуальных энергозатрат, избегать переедания, злоупотребления жирной и сладкой пищей, алкоголем. С целью предупреждения одышки необходимо отказаться от курения, выделять время для физической активности – прогулок, занятий спортом, подвижных игр на свежем воздухе. Не рекомендуется использовать снотворные без назначения врача.
Ожирение
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Ожирение
Код протокола:
Код(-ы) по МКБ-10:
Е66.0 – Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов
Е66.1 – Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств
Е66.2 – Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией (синдром Пиквика)
Е66.8 – Другие формы ожирения. Болезненное ожирение
Е66.9 – Ожирение неуточненное
Е67.0 – Другие виды избыточности питания
Дата разработки протокола: апрель 2012 года.
Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ГСПГ – глобулин, связывающий половые гормоны
ИМТ – индекс массы тела
КВР – кардиоваскулярные риски
КТ – компьютерная томография
ЛВП – липопротеиды высокой плотности
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ЛНП – липопротеиды низкой плотности
МРТ – магнитно-резонансная томография
МТ – масса тела
ОТ – объем талии
ПЖК – подкожно-жировая клетчатка
СД – сахарный диабет
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФР – факторы риска
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ЩЖ – щитовидная железа
ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия
Категория пациентов: пациенты с избыточной массой тела.
Пользователи протокола: терапевт, врач общей практики, эндокринолог, гинеколог, кардиолог, ревматолог, травматолог-ортопед.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Этиопатогенетическая:
1. Экзогенно-конституциональное ожирение (первичное, алиментарно-конституциональное):
— гиноидное (ягодично-бедренное, нижний тип)
— андроидное (абдоминальное, висцеральное, верхний тип)
2. Симптоматическое (вторичное) ожирение:
— с установленным генетическим дефектом
— церебральное (опухоли головного мозга, диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания, на фоне психических заболеваний)
— эндокринное (гипотиреоидное, гипоовариальное, заболевания гипоталамо – гипофизарной системы, заболевания надпочечников)
— ятрогенное (обусловленной приемом ряда ЛС)
По характеру течения:
— стабильное
— прогрессирующее
— резидуальное (остаточные явления после стойкого снижения массы тела)
Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ, 1997):
Риск сопутствующих заболеваний | ||||
Степень ожирения | ИМТ кг/м2 | ОТ (жен) 80-88 см ОТ (муж) 94-102 см | ОТ (жен) ³88 см ОТ (муж) ³102 см | |
Избыточная масса тела | 25,0-29,9 | Повышенный | высокий | |
Среднее | 30,0-34,9 | Ожирение I степени | Высокий | Очень высокий |
умеренное | 35,0-39,9 | Ожирение II степени | Очень высокий | Очень высокий |
Крайнее | ³ 40 | Ожирение III степени | Крайне высокий | Крайне высокий |
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Всем больным проводят биохимическое исследование крови: общий холестерин, ЛВП, ЛНП, триглицеридов, глюкозы, АЛТ, АСТ, мочевой кислоты. При повышении глюкозы натощак более 5,6 ммоль/л, отягощенном семейном анамнезе по СД, косвенных признаках инсулинорезистентности (acantosis nigritans, гирсутизме, абдоминальном типе ожирения и т.д.) показано проведение стандартного глюкозотолерантного теста. Проводят УЗИ органов брюшной полости, по показаниям – полисомнографию, УЗИ ЩЖ, надпочечников, МРТ/КТ надпочечников, гипофиза.
Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез:
Первичный прием пациента. Основная жалоба – избыточная масса тела. Другие жалобы: повышение АД, одышка при физической нагрузке, храп во сне, повышенное потоотделение, нарушения менструального цикла – у женщин, снижение потенции у мужчин – обусловлены ассоциированными с ожирением заболеваниями. Оценка массы тела, направление к специалисту, решение вопроса о дальнейшей тактике ведения.
Анамнез: изменения массы тела за последние 2 года, прием медикаментов (данная информация необходима для ранней диагностики избыточной массы тела, подбора адекватной тактики лечения). При длительно существующем избытке массы тела, неэффективности диетических мероприятий – решение вопроса о медикаментозной и хирургической помощи.
Физикальное обследование:
Измерение веса, с учетом одежды и обуви, измерение роста, расчет ИМТ, измерение ОТ. При ИМТ ³ 25 кг/м2 оценка динамики массы тела: максимальную/ минимальную массу тела после 18 лет. Пищевые привычки, физическая активность, прием медикаментов (помощь в оценке этиологического фактора).
Оценка ОТ: у женщин ³80-88 см, у мужчин ³94-102 см (относительно национальных нормативов). Измерение ОТ необходимо проводить и при ИМТ 18,5-25 кг/м2, т.к. избыточное отложение жира в области живота повышает КВР и при нормальной массе тела. При ИМТ³35 кг/м2 – измерение ОТ нецелесообразно.
ИМТ³30 кг/м2 или ИМТ³25 кг/м2, но ОТ ³ 80 см у женщин, ОТ ³94 см у мужчин и наличие ³ 2 ФР. Для данной категории пациентов снижение массы тела – залог поддержания здоровья. На данном этапе необходимо выявить приоритеты для данного пациента – что является первоочередным в лечении, например, отказ от курения для определенных пациентов важнее, чем немедленное снижение массы тела. Оценка психологического состояния пациента, его мотивации и желание снизить вес.
Лабораторные исследования:
Наследственность, оценка риска развития СД 2 типа и ССЗ, что в дальнейшем будет отражаться в истории болезни. Всем больным проводят биохимическое исследование крови: общий холестерин, ЛВП, ЛНП, триглицеридов, глюкозы, АЛТ, АСТ, мочевой кислоты. При повышении глюкозы натощак более 5,6 ммоль/л, отягощенном семейном анамнезе по СД, косвенных признаках инсулинорезистентности (acantosis nigritans, гирсутизме, абдоминальном типе ожирения и т.д.) показано проведение стандартного глюкозотолерантного теста, исследование уровня инсулина, С-пептида. Проводят УЗИ органов брюшной полости, по показаниям – полисомнографию, УЗИ ЩЖ, надпочечников, МРТ/КТ надпочечников, гипофиза
Инструментальные исследования:
1. МРТ головного мозга (турецкое седло) при подозрении на патологию гипоталамо-гипофизарной системы
2. ЭГДС при наличии жалоб пациента
3. ЭКГ и ЭхоКГ
4. УЗИ органов брюшной полости
Показания для консультации специалистов:
1. Кардиолог
2. Гастроэнтеролог
3. Гинеколог по показаниям
4. Андролог по показаниям
Дифференциальный диагноз
Жалобы | Осмотр | Эндокринопатии | Методы диагностики |
Общая слабость, вялость, сонливость, зябкость, отеки, снижение аппетита, запоры, нарушение половой функции, брадикардия | Гиперстеническое телосложение, одутловатость лица, отечный язык с отпечатками зубов, глухие тоны сердца | Первичный гипотиреоз | ТТГ, свТ4, УЗИ ЩЖ |
Перераспледеление ПЖК (большой живот, худые руки ноги), покраснение лица, багровые стрии, повышение АД, головные боли, подавленное настроение | Андроидное распределение жира, матронизм, гиперпигментация естественных складок кожи, бордовые стрии, гнойничковые поражения кожи, стойкое повышение АД, нарушения углеводного обмена | Синдром гиперкортицизма | АКТГ, кортизол в крови, экскреция кортизола в суточной моче, малая/ большая проба с дексаметазоном, УЗИ (КТ/МРТ) надпочечников, МРТ или КТ гипофиза |
Нарушения менструального цикла, аменорея, выделения из сосков у женщин, снижение потенции, либидо, бесплодие, гинекомастия | Галакторея | Синдром гиперпролактинемии | Пролактин, КТ/МРТ с контрастированием гипофиза, УЗИ яичников матки у женщин, предстательной железы у мужчин |
Снижение потенции, либидо, бесплодие, увеличение грудных желез, снижение мышечной массы у мужчин | Евнухоидный тип телосложения, снижение тургора кожи, дряблость мышц, гинекомастия, недоразвитие наружных половых органов | Синдром гипогонадизма (первичный/вторичный) | Тестостерон, ЛГ, ФСГ, эстрадиол, ГСПП, УЗИ грудных желез, рентгенография черепа (боковая проекция), консультация андролога |
Нарушения менструального цикла, аменорея, избыточный рост волос на теле у женщин | Андроидный тип телосложения, гирсутизм, вирилизация | Синдром гиперандрогении | ЛГ, ФСГ, ГСПГ, тестостерон, 17-ОП, УЗИ малого таза, надпочечников, консультация гинеколога |
Лечение
Цели лечения: снижение и стабилизация массы тела.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Весь период лечения делят на 2 этапа: снижения (3-6 мес.) и стабилизации (6-12 мес.) массы тела. Совместная работа врача и пациента – залог успеха. На данном этапе необходимо выработать стратегию лечения: некоторые пациенты отказываются от снижения массы тела, для них методом выбора является предупреждение дальнейшего набора веса. Основными компонентами лечения являются: диета, физические нагрузки и поведенческая терапия.
1) Решение вопроса: В каком лечении нуждается пациент?
а) диетические рекомендации, физическая активность, поведенческая терапия
б) диета + медикаментозное лечение
в) диета + хирургическое лечение
2) Выяснить, насколько мотивирован пациент? Какой результат он хочет получить? Какие усилия готов приложить?
3) Подбор оптимальной диеты. Рекомендуемая ВОЗ система питания предполагает снижение общей калорийности и ограничение жира до 25-30% общей калорийности рациона. Изменения в питании вводят постепенно, учитывая пищевые привычки пациента (национальные особенности), рассчитывают суточную потребность в энергии (600 ккал дефицит/сут: 1000 – 1200ккал для женщин, 1000-1500 ккал для мужчин). При ощущении голода возможно + 100 ккал.
4) Совместный (врач + пациент) выбор режима аэробных физических нагрузок (вид, частота, интенсивность – подбираются индивидуально. Рекомендуемая норма 225-300 мин/неделю, что соответствует 45-60 мин 5 р/неделю).
Медикаментозное лечение:
При ИМТ ³ 30 кг/м2 и отсутствии сопутствующих заболеваний, а также при ИМТ ³ 28 кг/м2 и наличии ассоциированных с ожирением заболеваний, при неэффективности диеты, физических нагрузок и поведенческой терапии рекомендуется дополнительно медикаментозная терапия.
1) Орлистат 120 мг по 1 т. на каждый основной прием пищи не более 3 раз в день, продолжительность курса минимум 3 месяца (при снижении массы тела на 5 % от исходной). Доказана безопасность его применения в течение 4 лет.
2) Метформин эффективно снижает жировую массу тела по нескольким направлениям: препятствует всасыванию простых сахаридов из кишечника, снижает уровень «плохого» холестерина (ЛПНП), угнетает глюкогенез в печени и повышает утилизацию глюкозы непосредственно в тканях. Метформин (N,N-Диметилимиддикарбоимиддиамид) — изначально не предназначается для лечения ожирения у здоровых людей, метформин эффективен для лиц с диабетом типа 2. При правильном назначении метформин вызывает мало побочных эффектов (среди которых чаще возникают желудочно-кишечные расстройства) и связан с низким риском гипогликемии. У больных, страдающих сахарным диабетом второго типа препарат метформин (Глюкофаж) способен снизить вес
3) Аналоги глюкагоноподобного пептида (ГПП-1), который синтезируется кишечником в ответ на присутствие в нём пищи. Среди других производимых эффектов глюкагоноподобный пептид-1 задерживает опорожнение желудка и способствует возникновению чувства сытости. У ряда тучных людей недостаточна выработка гормона ГПП-1, поэтому соблюдение диеты лишь увеличивает его недостаток.
Применение растительных препаратов не рекомендуется.
Оценка эффективности терапии на протяжении 6 месяцев – 1 года. На данном этапе необходим контроль дневника питания, коррекция и постоянный мониторинг психологического состояния пациента. Если за этот период не достигнуты целевые значения массы тела (10% снижения от исходной МТ), вернуться к 1 пункту, пересмотреть тактику лечения, продолжить контроль каждые 3-6 мес. При использовании медикаментозной терапии – оценка эффективности, наличие побочных эффектов, а также рассмотрение вопроса об отмене терапии. При достижении целевого уровня массы тела – повторная оценка факторов риска развития сопутствующих заболеваний. Мониторинг пациентов длительное время.
Другие виды лечения:
Хирургическое вмешательство:
При неэффективности медикаментозной терапии пациенту показано хирургическое вмешательство:
— эндоскопическая установка внутрижелудочных баллонов
— шунтирующие операции на тонкой кишке (еюноилеошунтирование)
— рестриктивные операции, связанные с уменьшением объема желудочного резервуара (вертикальную, горизонтальную гастропластику, бандажирование желудка)
— комбинированные вмешательства (билиопанкреатическое и желудочное шунтирование,)
После оперативного лечения пациенты нуждаются в заместительной терапии препаратами железа, кальция, показан прием поливитаминов. Корригирующие операции – абдоминопластика, липосакция – возможны лишь после стабилизации массы тела.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
— снижение и стабилизация массы тела
— контроль общего холестерина, ЛВП, ЛНП, триглицеридов, глюкозы, АЛТ, АСТ, мочевой кислоты 1 раз в 6 мес.
Госпитализация
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
1. Даньярова Л.Б. – руководитель отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог высшей категории, к.м.н.
2. Курамысова А.С. – младший научный сотрудник отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Ердесова К.Е. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры КазНМУ.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.