синдром кавасаки код по мкб 10 у детей
Что такое синдром Кавасаки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Похлебкиной А. А., педиатра со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь или синдром Кавасаки — это острое воспаление сосудов, которое встречается в основном у младенцев и детей в возрасте до пяти лет. Сопровождается лихорадкой, шелушением кожи и симптомами острого воспаления: гиперемией слизистой оболочки глазного яблока, покраснением слизистой оболочки полости рта, сыпью, увеличением шейных лимфатических узлов, покраснением и отёками кистей и стоп.
Симптомы синдрома Кавасаки
Большинство детей с болезнью Кавасаки нуждаются в медицинской помощи из-за продолжительной лихорадки. Основные симптомы заболевания [3] :
Раздражительность (беспокойство, плаксивость) является важным признаком, который почти всегда присутствует, хотя и не входит в диагностические критерии. Точный механизм раздражительности неясен, но это может быть связано с наличием неинфекционного менингита. Другие относительно распространённые состояния при болезни Кавасаки: артрит, пневмония, увеит, гастроэнтерит (заболевание желудочно-кишечного тракта), дизурия (расстройство мочеиспускания), отит (воспаление среднего уха).
Патогенез синдрома Кавасаки
Болезнь Кавасаки — это генерализованный системный васкулит, вовлекающий кровеносные сосуды по всему организму. Сосудистое воспаление наиболее выражено в коронарных артериях, но также может возникать в венах, капиллярах, мелких артериолах и крупных артериях. На ранних стадиях заболевания наблюдаются отёк эндотелия и субэндотелия сосуда. Отёки возникают из-за выраженной стимуляции цитокинового каскада и активацией эндотелиальных клеток, но внутренняя эластическая мембрана остается неповреждённой.
Цитокины — это белковые молекулы, вырабатываемые клетками для регуляции иммунного ответа. Они работают по принципу эстафеты: воздействие цитокина на клетку вызывает образование ею других цитокинов, этот процесс называется цитокиновым каскадом.
Воспалённые клетки вырабатывают различные цитокины и матриксные металлопротеиназы (ферменты, способные разрушать компоненты внеклеточного матрикса соединительных тканей), которые нацелены на эндотелиальные клетки. В результате происходит фрагментация внутренней эластической мембраны и повреждение сосудов.
Активное воспаление в течение нескольких недель или месяцев сменяется прогрессирующим фиброзом (разрастанием соединительной ткани) с образованием рубцов. В результате активного изменения сосудистой стенки и появления новых сосудов развивается стеноз (сужение просвета сосудов).
При повреждении мелких кровеносных сосудов к месту повреждения устремляются тромбоциты и образуют сгусток — тромб, закрывающий место дефекта сосуда.
Вследствие стеноза либо тромбоза просвет сосуда со временем сужается или закупоривается, что создаёт риск смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, например от инфаркта миокарда.
Классификация и стадии развития синдрома Кавасаки
Существует две формы болезни Кавасаки:
Острая стадия начинается с внезапного повышения температуры и длится примерно 7–14 дней. Лихорадка обычно сопровождается сильным всплеском и периодическими пиковыми температурами 39-40 °С и выше. Если лихорадка сохраняется, это может быть признаком рецидивирующей болезни Кавасаки. При таком течении заболевания высокая температура не снижается от приёма жаропонижающих препаратов и может сохраняться до 3–4 недель. После введения ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) лихорадка обычно проходит в течение 36 часов.
Подострая стадия начинается, когда лихорадка утихла, и продолжается до 4–6 недель. Отличительные признаки этой стадии: шелушение кожи пальцев, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и развитие аневризмы. Если лихорадка держится более 2–3 недель возрастает риск сердечных осложнений. На этой стадии наиболее высок риск внезапной смерти.
Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни, как правило, в течение трёх месяцев после начала заболевания. Эта стадия начинается с возврата к исходному уровню показателей: снижению количества тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ. На стадии выздоровления сердечные аномалии всё ещё могут быть выражены. Небольшие аневризмы в 60 % случаев разрешаются самостоятельно, но крупные могут расширяться, что создаёт риск инфаркта миокарда.
Хроническая стадия имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых развились сердечные осложнения. Она продолжается всю жизнь. В некоторых случаях недиагностированные разрывы аневризм во взрослом возрасте и эпизоды лихорадок неясного происхождения в детстве могут быть нераспознанными случаями болезни Кавасаки.
Осложнения синдрома Кавасаки
За последние пятьдесят лет болезнь Кавасаки стала одним из самых распространённых приобретённых пороков сердца у детей в мире.
Осложнения заболевания [11] :
После болезни Кавасаки из-за длительного стеноза коронарной артерии может развиться ишемическая болезнь сердца. Тяжёлый локализованный стеноз из-за утолщения коронарной стенки после болезни Кавасаки может вызвать ишемию миокарда. Возникновение гигантской аневризмы часто свидетельствует о многососудистом поражении. Инфаркт миокарда у пациентов с гигантскими двусторонними аневризмами сильно влияет на исходы выживания на ранних и поздних стадиях после начала болезни Кавасаки.
Диагностика синдрома Кавасаки
Типичная первоначальная лабораторная оценка может включать:
При острой стадии заболевания на ОАК часто выявляется анемия лёгкой и средней степени тяжести.
Во время подострой стадии распространён тромбоцитоз — повышение уровня тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти на второй неделе от начала заболевания и продолжает увеличиваться на третьей неделе. Повышение уровня маркеров воспаления, таких как СОЭ и СРБ, ― частое явление, но иногда они лишь незначительно возрастают.
Повышенные или умеренно высокие уровни сывороточных трансаминаз или гамма-глутамилтранспептидаз встречаются у 40–60 % пациентов, а лёгкая гипербилирубинемия (увеличение количества билирубина в крови) ― у 10 %. Гипоальбуминемия связана с более тяжёлым и длительным острым заболеванием. Анализ мочи может показывать пиурию (выделение гноя с мочой) у 80 % детей.
Для острой фазы болезни Кавасаки характерно нарушение липидного обмена, которое в конечном итоге приводит к снижению общего холестерина в сыворотке, особенно ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), и увеличению триглицеридов.
При подозрении на болезнь Кавасаки выполняют эхокардиографию (ЭхоКГ). В дальнейшем исследование повторяют через 1–2 недели и через 5–6 недель после начала заболевания.
На электрокардиографии (ЭКГ) может определяться тахикардия, удлинённый интервал PR, изменение волны ST-T и снижение напряжения R-волн, указывающие на миокардит. Изменения волн Q или ST-T могут указывать на инфаркт миокарда.
Отдельной группе пациентов может потребоваться катетеризация сердца и ангиография. Ангиография сосудов позволяет детально исследовать артерии, но это может быть связано с большим риском осложнения во время манипуляции, особенно при выполнении в острой фазе заболевания. Коронарная компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография также будут полезны при оценке состояния и наблюдении за коронарными артериями.
Ультразвуковое исследование показано при дисфункции того или иного органа. Пациентам с клиническими признаками менингита проводят люмбальную пункцию (взятие пробы спинномозговой жидкости).
Лечение синдрома Кавасаки
Основные цели лечения — подавить воспалительную реакцию и минимизировать риски развития аневризм коронарных артерий и других сердечных осложнений.
В качестве «первой линии» лечения детей с болезнью Кавасаки применяют ВВИГ (внутривенные иммуноглобулины). Препараты наиболее эффективны, если назначены в течение первых 10 дней после начала лихорадки. В современной практике доза составляет 2 г/кг внутривенно в течение 10–12 часов.
Если после введения ВВИГ лихорадка сохраняется или возникает в течение 36 часов и позднее, то во многих из этих случаев рекомендуется повторное лечение ВВИГ в исходной дозе. Некоторые пациенты могут быть резистентными к действию ВВИГ, в таких случаях Американская кардиологическая ассоциация рекомендует пульс-терапию метилпреднизолоном, приём инфликсимаба, циклоспорина А, метотрексата и плазмаферез.
Большинство врачей используют аспирин в средних и высоких дозах в течение всего периода лихорадки, затем лекарство применяется в более низких дозах. Высокие дозировки требуются в острой фазе болезни для достижения противовоспалительного эффекта, в то время как более низкие дозировки препятствуют тромбообразованию в подостром периоде, когда существует риск развития аневризмы.
Прогноз. Профилактика
При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз для полного выздоровления хороший. Примерно две трети коронарных аневризм подвергаются регрессу в течение первого года. Гигантские аневризмы исчезают реже и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.
Пациентам с тяжёлыми сердечными осложнениями может потребоваться катетеризация, шунтирование коронарной артерии или даже пересадка сердца. Успешное лечение требует эффективной совместной работы педиатров и кардиологов. Частота посещения доктора и приём лекарств зависят от тяжести заболевания. Поскольку дети, перенёсшие болезнь Кавасаки, имеют высокий риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, им может потребоваться наблюдение в течение жизни.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Пользователи протокола: врачи скорой помощи, врачи общей практики, педиатры, детские ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
либо изменений и исключений.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [4]:
Европейским обществом детских ревматологов и Европейской лигой по проблемам ревматизма принята следующая классификация васкулитов у детей:
I. Васкулиты преимущественно крупных сосудов
Артериит Такаясу
II. Васкулиты преимущественно средних сосудов
Узелковый полиартериит у детей
Кожный полиартериит
Болезнь Кавасаки
III. Васкулиты преимущественно мелких сосудов
Гранулематозные:
Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарджа–Стросса
Негранулематозные:
Микроскопический полиангиит
Пурпура Шенлейна–Геноха
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
IV. Другие васкулиты
Болезнь Бехчета
Вторичные васкулиты при инфекциях (в том числе узелковый полиартериит,
ассоциированный с гепатитом В), опухолях и лекарственные, включая васкулит
гиперчувствительности
Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани
Изолированные васкулиты центральной нервной системы
Синдром Когана
Неклассифицируемые васкулиты
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии:
Диагностические критерии синдрома Кавасаки (EULAR/PreS, 2006).
Лихорадка длительностью минимум 5 дней и наличие четырех из приведенных ниже пяти признаков:
| Критерии | Характеристика |
| 1.Двусторонний конъюнктивит | Изъязвления роговицы отсутствует, но при осмотре в проходящем свете может быть выявлен сопутствующий передний увеит. |
| 2. Изменения ротовой полости | Эритема губ и ротоглотки, малиновый/клубничный язык с выраженными сосочками или трещины губ. |
| 3.Изменения периферических отделов конечности | Отек, покраснение во время первой недели, генерализованная или локализованная в паховых складках десквамация с 14 – 21-го дня после начала заболевания. |
| 4.Полиморфная экзантема | Появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю, часто диффузная и полиморфная (может выглядеть как макулярная, макулопапулезная, скарлатиноподобная или кореподобная, уртикарная). |
| 5.Шейная лимфоаденопатия | Обнаруживается в 50% случаев, чаще всего одиночный, болезненный лимфоузел более чем 1,5 см в диаметре. |
В связи с высоким риском развития ишемической болезни у детей с типичными эхокардиографическими изменениями (расширение коронарных артерий, аневризмы) и наличием двух из пяти критериев синдрома Кавасаки может быть установлен диагноз неполного синдрома Кавасаки (Американская ассоциация сердца, АНА) [1,3].
Стадии синдрома Кавасаки [1,3]:
| Стадия | Характеристика | Продолжительность |
| Острая фебрильная | Лихорадка и симптомы острого воспаления (инъецированность конъюнктив, эритема слизистой оболочки полости рта, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда | 1–2 неделя или более до исчезновения лихорадки |
| Подострая | Разрешение лихорадки, возможная персистенция инъецированности конъюнктивы, шелушение пальцев рук и ног, тромбоцитоз, артериит коронарных артерий, повышение риска внезапной смерти | Со 2–3-й недели |
| Выздоровление | Все клинические симптомы заболевания разрешаются, стадия длится до нормализации СОЭ | 6–8-я неделя от начала заболевания |
Клиническая картина синдрома Кавасаки характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой [1- 25].
Жалобы:
· лихорадка;
· возбудимость;
· боль в мелких суставах;
· боли в животе.
Анамнез:
· выяснение подробного развития заболевания;
· наличие ревматических заболеваний у родственников.
Физикальное обследование [7]:
Поражение слизистых оболочек:
· двусторонний конъюнктивит;
· сухость, гиперемия и трещины губ;
· гиперемия слизистой оболочки ротовой полости;
· «малиновый» язык.
Поражение кожи:
· высыпания различного характера на коже туловища и конечностей;
· эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв;
· плотный отек кистей и стоп;
· шелушение на кончиках пальцев.
Поражение лимфатических узлов:
· увеличенные шейные лимфоузлы (чаще одного не менее 1,5 см в диаметре).
Поражение сердечно-сосудистой системы:
· тахикардия, аритмия, ритм галопа;
· митральная регургитация;
· перикардиальный выпот;
· аневризмы коронарных артерий;
· застойная сердечная недостаточность.
Другие проявления:
· артралгии или полиартрит;
· гепатомегалия;
· диарея;
· водянка желчного пузыря;
· асептический менингит;
· легочные инфильтраты и плевральный выпот.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: с оценкой СОЭ, лейкоцитарной формулой и обязательным подсчетом тромбоцитов (нарастающий гипертромбоцитоз);
· общий анализ мочи: (микропротеинурия, микрогематурия, стерильная пиурия);
· биохимический анализ крови: (креатинин, мочевина, общий белок, электролиты, АЛТ, АСТ, билирубин, СРБ, АСЛ-О, глюкоза);
· коагулограмма;
· копрограмма;
Инструментальные исследования:
· ЭКГ;
· ЭхоКГ.
Дополнительные методы исследования:
· Рентгенография органов грудной клетки;
· УЗИ ОБП, почек.
Диагностический алгоритм [4]
Диагноз «полный синдром Кавасаки» устанавливают при наличии у ребенка лихорадки не менее 4 дней и не менее 4 из 5 основных клинических симптомов. Если при ЭХОКГ выявлено поражение коронарных артерий, то для постановки диагноза будет достаточно трех признаков. При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца, состояние классифицируют как «неполный синдром Кавасаки».
Показания для консультации специалистов:
· консультация ревматолога — для диагностики синдрома Кавасаки;
· консультация инфекциониста — для исключения инфекционного заболевания;
· консультация кардиохирурга (ангиохирурга) — при развитии стеноза коронарной артерии, а также при повторных эпизодах коронарной ишемии для решения вопроса о хирургическом лечении;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических синдромов;
· консультация нефролога – при поражении почек;
· консультация отоларинголога – при поражении лор органов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога – для исключения гинекологических заболеваний;
· консультация гематолога – для исключения гематологических заболеваний.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Жалобы, анамнез и физикальное обследование; см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· биохимический анализ крови (альбумин, КФК, белковые фракции, липидный спектр);
· АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину);
· коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ.
Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
Основные методы исследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· УЗДГ сосудов.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· посевы крови, мочи, мазки из зева (и/или экспресс-тест) на β- гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes);
· бактериологическое исследование крови, прокальцитониновый тест;
· иммунологическое исследование (АNA, ANCA, РФ, криоглобулины, аутоантитела к нейтрофилам);
· миокардиальный тропонин;
· суточная протеинурия.
Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Анамнез (контакт)
Лабораторные данные
Сыпь папулёзная, обильная.
Этапность: лицо → туловище → конечности.
Пятна Коплика
Шелушение при кори на кистях и на стопах не наблюдается
генерализованной лимфоаденопатией и пятнистой розовой летучей сыпью в
отсутствие артрита.
Лабораторные и инструментальные данные
гепатомегалия или серозит.
Пятнистая розовая летучая сыпь.
Нет конъюнктивита, шелушения кистей и стоп, «малинового языка»
астения
артралгии
миалгия
Поражение слизистых оболочек
Сыпь
высыпаний: макулы – папулы – везикулы и буллы, уртикарные элементы или сливная
эритема с изъязвлениями и некрозом. По клиническим
данным, а также потому, что лихорадка при них длится менее 5 дней и/или реагирует
на введение антибиотика.
случаев сопровождается макуло-папулезной сыпью, увеличение шейных лимфоузлов
температура, которая длится 1-3 недели
Лихорадка
Лимфоаденопатия
Лихорадка
Конъюнктивит
Эффект от антибактериальной терапии
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амиодарон (Amiodarone) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Стрептокиназа (Streptokinase) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
ВЕДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СК [1,3]
· Ребенок, после перенесенного СК, должен наблюдаться детским кардиологом. В настоящее время нет четкого консенсуса о длительности диспансерного наблюдения этих детей, однако, большинство специалистов признают, что пациенты с аневризмами большого размера и после регрессии аневризмы среднего размера должны наблюдаться пожизненно.
· ЭХО-КГ каждые 6 мес. до стойкого исчезновения коронарных аневризм. Детям со сформированными стойкими аневризмами проводят пожизненно ЭХО-КГ и ЭКГ через каждые 6 мес., по показаниям проводят коронарографию и тест с физической нагрузкой.
· В связи с тем, что СК может быть одним из факторов риска развития атеросклероза, пациентам следует разъяснить необходимость ведения соответствующего образа жизни (диета с ограничением тугоплавких жиров и ≪быстрых≫ углеводов, контроль массы тела, отказ от курения и т.д.) 2.
Мониторинг состояния пациента[1,3]: (карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий).
Для выбора оптимальной тактики ведения реконвалесцентов СК необходима информация о состоянии сердца и КА в остром периоде СК и в динамике обнаруженных изменений. Задачи инструментальных методов исследования состоят в определении наличия:
· дилатации КА, размеров, локализации, формы аневризмы, динамики их размеров в процессе наблюдения;
· обструктивных изменений КА (тромбоза, стеноза, окклюзии), их степени, локализации;
· признаков ишемии миокарда в покое и при нагрузке.
Катамнестическое наблюдение реконвалесцентов синдрома Кавасаки основаны на рекомендациях Американской Ассоциации Сердца [4], Японской Ассоциации Кровообращения (Japanese Circulation Society) [27]:
| Уровень риска | Медикаментозное лечение | Неинвазивные исследования | Инвазивные исследования |
| I. Нет изменений коронарных артерий | Никакого после 8 недель | Кардиологическое обследование каждые 5 лет | Не рекомендуются |
| II. Транзиторное расширение коронарных артерий, исчезнувшее через 6—8 нед | Никакого после 8 недель | Кардиологическое обследование каждые 5 лет | Не рекомендуются |
| III. Одиночная мелкая или средняя аневризма коронарных артерий | Аспирин 3—5 мг/кг до исчезновения аневризмы | Ежегодно ЭКГ, ЭхоКГ 1 раз в 2 года, стресс-тест, МСКТ, МРТ | Коронарография, если по неинвазивным исследованиям есть признаки ишемии |
| IV. Одна гигантская аневризма или множественные аневризмы любого размера без обструкции | Длительно аспирин; при гигантских аневризмах — в сочетании с варфарином (МНО 2,0—2,5) или низкомо- лекулярным гепарином 2 раза в год | ЭКГ, ЭхоКГ, 1 раз в год стресс-тест, МСКТ, МРТ | Первая коронарография (или МСКТ, МРТ) через 6—12 мес или раньше по клиническим показаниям. Повторная, если по неинвазивным исследованиям есть признаки ишемии |
| V. Обструкция коронарных артерий | Длительно аспирин; при гигантских аневризмах — в сочетании с варфарином (МНО 2,0—2,5) или низкомо- лекулярным гепарином 2 раза в год | ЭКГ, ЭхоКГ, 1 раз в год стресс-тест, МСКТ, МРТ | Коронарография для определения тактики лечения |
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· общий анализ крови с подсчетом лейкоцитов и тромбоцитов;
· общий анализ мочи (средняя порция);
· ЭКГ.
Медикаментозное лечение: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение
Диета:
· качественное, полноценное питание;
· исключение из употребления жирной, жареной, богатой животными белками пищи.
Режим:
· свободный, без ограничения физической активности (в случае отсутствия аневризмы КА);
· щадящий, с ограничением физической активности в случае наличия аневризм КА.
Медикаментозное лечение:
Основным методом лечения является сочетание иммуноглобулина для внутривенного введения (ИГВВ) и ацетилсалициловой кислоты.
· острая стадия: ацетилсалициловая кислота 80-100 мг/кг в сутки на 4 приема до 14-го дня болезни + иммуноглобулин нормальный человека для внутривенного введения 2 г/кг раз в месяц в течение 10-12 месяцев.
· стадия выздоровления (после 14 дней заболевания; безлихорадочный период): ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг в сутки за один прием. Отмена через 6-8 недель от начала заболевания после подтверждения отсутствия изменений венечных артерий на эхокардиограмме.
· острый коронарный тромбоз: адекватная фибринолитическая терапия стрептокиназой в стационаре под наблюдением кардиолога.
· длительное лечение больных с аневризмами венечных артерий: ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг в сутки за один прием. Больным с высоким риском дополнительно назначают дипиридамол.
Некоторые специалисты применяют варфарин или препарат гепарина в комбинации с антитромбоцитарной терапией у больных с выраженными изменениями венечных артерий или признаками коронарного тромбоза в прошлом.
Глюкокортикостероиды (ГКС) в дополнение к ВВИГ не нашли широкого применения (УД – 1B), хотя в отдельных работах указывается на некоторое снижение частоты развития аневризм при комбинированной терапии. Однако их используют у пациентов, не отвечающих на повторное (2-кратное) введение ВВИГ (УД – 2С). Наиболее часто вводят внутривенно метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в день в течение 2-3 сут. Есть схема пульс-терапии метилпреднизолоном по 600 мг/м2 два раза в день в течение 3 дней или прием преднизолона в течение 6 недель в дозе 2 мг/кг/сут.
Пульс-терапия ГКС может быть столь же эффективной для предотвращения развития аневризм коронарных артерий, как и повторные инфузии иммуноглобулина, но намного дешевле [32,33].
Блокаторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа)1. Поскольку во время острой стадии СК происходит активация Т-клеток с продукцией ФНО-альфа, ответственной за появление классических симптомов системной воспалительной реакции, в стартовой терапии может быть использованы блокаторы ФНО-альфа, которые назначаются вместе или даже вместо ВВИГ как препараты первой линии. Имеются публикации нескольких случаев эффективного применения Инфликсимаба при резистентности к традиционной терапии ВВИГ 29.
При рефрактерности к ВВИГ описан эффект циклоспорина и ингибиторов кальциневрина 31.
*Назначение ГИБП возможно в случае доказанной (на заседании ВКК) неэффективности стандартной терапии и с письменного согласия законных представителей ребенка.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств
Вероятность резистентности к ВВИГ (16,6% пациентов) возможна у детей при наличии следующих факторов [35]:
· возраст младше 1 года;
· ранняя диагностика с началом терапии с 4 дня болезни или ранее;
· значительное повышение СРБ (≥8-10 мг/дл);
· повышенный уровень ≪печеночных≫ ферментов: АЛТ и аспартатаминотрансферазы (АСТ);
· уровень тромбоцитов в общем анализе крови ≤300,000/мм3;
· палочкоядерный сдвиг;
· снижение уровня натрия в сыворотке крови ≤133 ммоль/л и низкий уровень сывороточного альбумина.
Таблица сравнения препаратов [26,27]
Алгоритм действий при неотложных ситуациях [2,4]:
Лечение тромбоза: Ацетилсалициловая кислота + Гепарин
Таблица Лекарственных препаратов, используемые для профилактики тромбоза:
Показания к эндоваскулярному лечению [1, 38]:
· наличие клинических симптомов ишемии миокарда;
· наличие признаков ишемии миокарда при стресс-тестах;
· стеноз передней нисходящей артерии более 75% даже при отсутствии клинических и инструментальных признаков ишемии.
Хирургическое вмешательство
Показания: [1, 38]:
· выраженный стеноз ствола левой коронарной артерии;
· выраженный стеноз более одной из основных коронарных артерий;
· выраженный стеноз проксимального сегмента передней нисходящей артерии;
· риск окклюзии коллатералей;
Все выше перечисленное
· аорто-коронарное шунтирование;
· ангиопластика;
· стентирование.
Вакцинация [35]:
· убитыми вакцинами проводится по снятии острых проявлений СК;
· живые вирусные вакцины (против кори, эпидемического паротита, краснухи и ветряной оспы) можно вводить не ранее, чем через 6 мес. после введения иммуноглобулина (УД –2C);
· детей, длительно получающих ацетилсалициловую кислоту в возрасте ≥6 месяцев следует прививать инактивированной вакциной против гриппа в связи с опасностью развития синдрома Рея на фоне заболевания гриппом, кроме того, рекомендована вакцинация против ветряной оспы в связи с тем, что ≪дикие≫ типы Varicella zoster также чаще могут служить причиной развития синдрома Рея у этих пациентов;
· вакцинацию против гриппа и ветряной оспы следует проводить спустя 3-6 мес. после завершения курса ВВИГ.
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острый коронарный тромбоз;
· инфаркт миокарда;
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· аритмия тяжелой степени.
Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.
Дальнейшее ведение: см. амбулаторный уровень и приложение
Ведение пациента, получающего ГК и/или иммунодепрессанты
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели;
· клинический анализ мочи — 1 раз в 2 недели;
· контроль биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, АЛТ, ACT, ГГТ, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели;
· контроль иммунологических показателей (СРБ; по показаниям — IgA, IgM, IgG, АНФ) — 1 раз в 3 месяца;
· ЭКГ — 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 месяцев.
Плановая госпитализация в ревматологическое отделение — 2 раза в год для проведения полного обследования и коррекции терапии.
Внеплановая госпитализация — в случае обострения заболевания.
Медицинская реабилитация
Описание медицинской реабилитации
1. Цель реабилитации:
· замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни;
· в обеспечении ребенку качественного, полноценного питания, укрепляющего организм после тяжелого заболевания, при параллельном повышении иммунитета. Витаминотерапия, постоянное закаливание.
2. Показания для медицинской реабилитации: в соответствии с международными критериями согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2014 года №759.
(степень нарушения био-социальных функций и (или) степень тяжести заболевания)
(М30.3)
3. Противопоказания к медицинской реабилитации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая стадия болезни;
· острый коронарный тромбоз;
· инфаркт миокарда;
· тяжелые нарушения ритма сердца.
4. Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней:
4.1 Основные: при благоприятном течении болезни реабилитация основана на обеспечении ребенку качественного, полноценного питания, укрепляющего организм, при параллельном повышении иммунитета.
При осложнениях: обязательным этапом станет периодическое обследование кардиологом и соблюдение строгой диеты на протяжении всей жизни для предотвращения образования тромбов. Обязательным является исключение из употребления жирной, жареной, богатой животными белками пищи.
4.2 Дополнительные: целенаправленное повышение иммунитета ребенка путем витаминизации организма и постоянного закаливания – единственно возможный способ максимально уберечься от заболевания.
Паллиативная помощь
Описание паллиативной помощи
1. Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
· при тяжелых нарушениях ритма и проводимости сердца лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися тяжелыми нарушениями ритма сердца», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· при хронической сердечной недостаточности IIБ – IIIстепени лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися недостаточностью кровообращения IIБ – IIIстепени», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
2. Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
· если медикаментозное лечение приносит временное улучшение до 3-6 месяцев.
3. Тактика оказания паллиативной помощи:
Тактика паллиативной помощи зависит от вида патологии и степени тяжести.
4. Немедикаментозное лечение:
· в остром периоде – постельный режим, по мере улучшения состояния – щадящий.
· диета с ограничением тугоплавких жиров и ≪быстрых≫ углеводов, потребление поваренной соли, контроль массы тела, ЧСС, АД, суточного диуреза.
5. Медикаментозное лечение:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения);
− перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения) | ||
| Ацетилсалициловая кислота (УД – 2C). | После прекращения лихорадки (через 48-72 ч) дозу снижают до 3-5 мг/кг/сут. в один прием. | При наличии коронарных аневризм — длительно, до их исчезновения. Лучше в комбинацией со стрептокиназой |
| Гепарин (УД – 1А) | Подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов | От 1,5 до 4 недель под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным). |
| Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения) | ||
| Варфарин (УД – 1А) | Начальная доза 0,2 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 2,5–10 мг 1 раз в сутки в одно и тоже время. На 5-й день лечения определяется MHO. | Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0 с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней. |
| Стрептокиназа (УД – 1А) | Внутривенно капельно 1000–10000 МЕ/кг массы тела в течение 20–30 мин. | С последующей длительной (но не более 5 дней) в/в инфузией по 1000 МЕ/кг/ч |
| Карведилол (УД – 1А) | 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,1-0,8 мг/кг/сут.); | Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 7 дней до достижения оптимальной суточной дозы |
| Амиодарон (УД – 1А) | 5-10 мг/кг/сут в 1—2 приема в сутки | До купирования аритмии |
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· обследование с целью определения протокола лечения в период ремиссии.
Показания для экстренной госпитализации:
· дебют болезни;
· рецидив болезни;
· инфаркт миокарда;
· необходимость коронарографии;
· необходимость хирургического вмешательства на коронарных артериях.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Ержанова Гульмира Еркешбаевна. – врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой фармакологии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Список рецензентов:
1) Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.