розацеа мкб код 10 у взрослых
Розацеа неуточненного вида
Рубрика МКБ-10: L71.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
• По классификации G. Plewig, A.M. Kligman (1993) классическая розацеа:
— эпизодическая эритема (розацеа-диатез);
Заболеваемость розацеа колеблется от 0,5 до 52%, у женщин встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин, в возрасте старше 30 лет, достигая пика в 40-60 лет. У мужчин розацеа протекает тяжелее, включая формирование ринофимы. Заболевание выявляется у всех рас, но преимущественно страдают светлокожие и светловолосые люди. Так, например, англичане называют розацеа «приливы кельтов».
Этиология и патогенез [ править ]
Определенную роль в развитии розацеа играют физические факторы (перепады температур, ионизирующая радиация, сильный ветер, инсоляция), активные физические упражнения, лекарственные препараты и технологии (раздражающие косметические процедуры, длительное местное применение глюкокортикоидных препаратов), употребление горячей пищи, острых приправ, перца и консервантов, кофе, злоупотребление алкоголем. Приведенные факторы вызывают дилатацию сосудов, прилив крови к коже лица за счет как непосредственного сосудорасширяющего эффекта, так и возможного рефлекторного воздействия на сосуды через n. vagus.
Считается, что причиной формирования розацеа могут быть заболевания желудочно-кишечного тракта, обусловленные инвазией Helicobacter pilori, нейроэндокринными дисфункциями в перименопаузе у женщин, нарушениями иммунной системы, активизацией Demodex folliculorum, что дает основание отнести розацеа к полиэтиологичным заболеваниям.
Клинические проявления [ править ]
Клинические варианты розацеа:
— персистирующий отек лица (болезнь Морбигана);
— люпоидная или гранулематозная;
— Эпизодическая эритема (прерозацеа, розацеа-диатез)
Эпизодическая эритема (прерозацеа, розацеа-диатез) характеризуется преходящей ливидной эритемой с субъективными ощущениями жара и покалывания, преимущественно центральной зоны лица, возникающей под влиянием провоцирующих факторов.
— Розацеа I степени (эритематозно-телеангиэктатическая)
Эритема становится персистирующей, ярко-красного цвета, распространяясь на лоб, боковые поверхности щек, подбородок, шею. Формируются единичные телеангиэктазии. Гистологически выявляют расширенные кровеносные и лимфатические сосуды, иногда неспецифический периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
— Розацеа II степени (папулопустулезная)
На фоне багрово-синюшной стойкой эритемы возникают множественные телеангиэктазии, изолированные или сгруппированные воспалительные розово-красные папулы размером 3-5 мм, склонные к персистенции, а также диффузное уплотнение кожи. В дальнейшем формируются папулопустулы и пустулы со стерильным содержимым. Гистологически определяют перифолликулярный и перигландулярный воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, полиморфноядерных лейкоцитов. При наличии пустул выявляют спонгиоз фолликулярной воронки, атрофию фолликулов и деструкцию коллагеновых волокон.
— Розацеа III степени (пустулезно-узловатая)
Сохраняются стойкая застойно-синюшная эритема, множественные телеангиэктазии, папулы и пустулы. Прогрессирующая гиперплазия сальных желез и соединительной ткани приводит к образованию воспалительных узлов и инфильтратов с формированием фим: ринофима (нос), гнатофима (подбородок), метафима (лоб), отофима (ушные раковины), блефарофима (веки).
При всех клинических формах розацеа в устьях сальноволосяных фолликулов могут быть обнаружены клещи Demodex folliculorum и личинки.
Розацеа неуточненного вида: Диагностика [ править ]
Диагностика основана на характерных клинических симптомах и данных анамнеза. Комплексное лабораторное и инструментальное исследование является скрининговым и направлено на выявление сопутствующих заболеваний как возможных этиологических факторов дерматоза. Рекомендуют проводить клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови с определением печеночных проб, исследование гормонального статуса, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, щитовидной железы, фиброгастродуоденоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки. По показаниям проводят консультации невропатолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, гинеколога.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Розацеа неуточненного вида: Лечение [ править ]
Целесообразной в лечении розацеа является диета с исключением алкоголя, острой, пряной пищи, копченостей. Рекомендуется исключить применение раздражающих косметических средств, провоцирующие факторы, вызывающие приливы крови к лицу, избегать чрезмерной инсоляции с нанесением фотопротекторов. Важен деликатный регулярный уход за кожей с использованием мягких очищающих эмульсий и кремов.
В начальной эритематозной стадии рекомендуют холодные примочки с настоями лекарственных трав (ромашки, череды, шалфея, зверобоя, корня алтея), 1-2% раствором борной кислоты, 1-2% раствором резорцина, оказывающими сосудосуживающее, противозудное и противовоспалительное действие.
Всем пациентам показан ротационный массаж, оказывающий лимфодренажный и противоотечный эффект. Процедура проводится ежедневно утром и вечером кругообразными поглаживаниями области носа, лба и щек в течение нескольких минут, можно использовать кубики льда из растворов, применяемых для примочек, жидкий азот или снег угольной кислоты. Показаны препараты, корректирующие состояние вегетативной нервной системы: сульпирид по 50-100 мг 2 раза в день, глицин по 1-2 таблетки под язык 3 раза в день, ново-пассит по 2,5-5,0 мл 3 раза в день во время еды, Морфолиноэтилтиоэтоксибензимидазол по 1 таблетке 3 раза в день.
При лечении воспалительной розацеа легкой степени (эритема, 5-10 папул, пустулы единичные или отсутствуют) рекомендуют применение наружной терапии в сочетании с метронидазолом, а также плазмаферез.
В более поздних стадиях применяют азелаиновую кислоту, топические антибиотики (раствор эритромицина или мазь 1-5%), цинк ацетат + эритромицин раствор, гель клиндамицин 1%, гель или крем фузидовой кислоты 2%. Уместно применение геля или крема метронидазола 1-2%, адапалена, цинка гиалуроната.
При невозможности применения изотретиноина можно использовать топические ретиноиды в связи с их низкой абсорбцией кожей и отсутствием побочных эффектов. Из синтетических ретиноидов последнего поколения адапален обладает выраженным противовоспалительным, себостатическим и комедонолитическим эффектом. В настоящее время глюкокортикоиды не рекомендуются для использования в местной терапии розацеа, поскольку длительное применение глюкокортикоидных мазей, особенно галогенизированных, приводит к трансформации дерматоза в стероидную форму. Наружное применение фторсодержащих стероидов обусловливает торпидность заболевания, извращает его клиническую и морфологическую картину. Однако при острой воспалительной розацеа допустимо применение негалогенизированных наружных глюкокортикоидных средств предпочтительно в форме эмульсии или нежирного крема метилпреднизолона ацепонат не более 7-10 дней.
Азелаиновую кислоту, 2-5% препараты серы в виде лосьонов и кремов, 10% суспензию бензилбензоата, пиперонила бутоксид/эсдепаллетрин, кетоконазол в виде 2% крема применяют при обнаружении клещей.
При розацеа средней степени тяжести (эритема, 10-30 папул, 5-20 пустул) или тяжелой (эритема, свыше 30 папул и 20 пустул) наружное лечение проводят по вышеизложенным правилам, а в качестве общей терапии наиболее часто применяют метронидазол, антибиотики и изотретиноин.
Наилучшие результаты при лечении фульминантной розацеа (rosacea fulminans) достигаются проведением терапии по схеме: преднизолон по 1 мг/кг в течение 5-7 дней с последующим снижением дозы и отменой на 10-14-й день + изотретиноин начиная с 7-го дня приема преднизолона по 1,0 мг/кг с последующим снижением на протяжении 2-6 мес.
Криотерапия оказывает противовоспалительное, сосудосуживающее и антидемодекозное действие и показана больным независимо от стадии заболевания. Аппликации жидкого азота проводятся через день или ежедневно. При этом в дерме уменьшается инфильтрация вокруг сосудов и фолликулов.
Профилактика [ править ]
В качестве профилактики необходимо соблюдение диетотерапии с ограничением спиртосодержащих продуктов, прием слегка охлажденной пищи, исключение раздражающих косметических средств, использование холодных протираний, влажно-высыхающих компрессов с дезинфицирующими растворами, фотопротекторов.
Розацеа мкб код 10 у взрослых
В странах Европы заболеваемость розацеа составляет от 1, 5 до 10%, в США зарегистрировано 14 млн.больных
Розацеа представляет собой ангионевроз, локализующийся преимущественно в зоне иннервации тройничного нерва и обусловленный различными причинами, которые можно объединить в следующие группы:
В развитии розацеа определенную роль играют такие факторы, как
В последние годы большое внимание уделяется роли кателицидинов в развитии розацеа. Кателицидины — семейство многофункциональных белков, которые обеспечивают защиту первой линии в коже против инфекционных агентов, влияя на местные воспалительные реакции и ангиогенез путем непосредственного воздействия на эндотелиоциты и иммунитет.У больных розацеа в коже лица в 10 раз повышен уровень кателицидинов и в 10 000 раз в роговом слое повышен уровень протеаз, которые активируют кателицидины.
Рассматривается связь с бактерией Bacillus oleronius, выделенной из клеща рода Demodex, которая, воздействуя на пептиды, стимулирует воспалительные реакции у больных папуло-пустулезной розацеа. В патогенезе пустулезной и глазной розацеа имеет этиологическое значение эпидермальный стафилококк, что, возможно, связано с реализацией его патогенных свойств из-за повышения температуры лица вследствие расширения сосудов. Обсуждается также взаимосвязь розацеа с Helicobacter pylori.
Прерозацеа
 Известна также как эпизодическая эритема и розацейный диатез.Характеризуется временной эритемой на центральных участках лица. В некоторых случаях, эритема также может отмечаться на передней поверхности шеи и в зоне декольте. Пациенты с данной патологией предрасположены к возникновению гиперемии на фоне таких факторов, как тепло, холод, УФ-излучение, прием горячих напитков, острой пищи и алкоголя, а также при эмоциональный стресс.Со временем склонность к периодическим покраснениям приводит к образованию стойкой эритемы. |
Эритемато-телеангиэктатический подтип розацеа
 Характеризуется возникновением стойкой эритемы, локализующейся преимущественно на щеках и боковых поверхностях носа. Цвет эритемы может варьировать от ярко-розового до синюшно-красного в зависимости от продолжительности болезни. На фоне эритемы у больных появляются телеангиэктазии различного диаметра и отечность кожи. |
Большая часть больных предъявляет жалобы на ощущения жжения и покалывания в области эритемы. Проявления заболевания усиливаются при воздействии низких и высоких температур, алкоголя, острой пищи и психоэмоционального напряжения. Характерна повышенная чувствительность кожи к наружным лекарственным препаратам и ультрафиолетовому облучению. Даже индифферентные кремы и солнцезащитные препараты могут вызывать усиление воспалительных проявлений.
Папуло-пустулезный подтип розацеа
 Известен также как розовые угри (acne rosacea).На фоне стойкой эритемы и телеангиэктазий появляются ярко-красные папуло-пустулезные высыпания с перифолликулярным расположением.Эритема не наблюдается в периорбитальных областях. Шелушение обычно отсутствует.Кожа лица становится отечной, пористой. Комедоны отсутствуют.Резко усиливается чувствительность кожи к инсоляции, развивается эластоз. |
Субъективные ощущения (чувство жжения или покалывания) не выражены.Постепенно стойкая папуло-пустулезная сыпь занимает всю поверхность лица, появляется на волосистой части головы, шее, в заушных складках, в центральной части груди, реже спины. Высыпания на голове сопровождаются зудом. При посеве гноя из пустул выявляется обычная кожная флора, или они стерильны.
Конглобатная розацеа
 Этой тяжелой формой розацеа преимущественно страдают женщины. На фоне гиперемии, отека, папуло-пустулезных элементов формируются узлы синюшно-красного цвета до 1-2 см в диаметре. При этом самочувствие больных обычно не нарушается, крайне редко повышается температура, появляются такие признаки интоксикации, как общая слабость, сонливость, головные боли, нарушение сна и снижение работоспособности. |
Фульминантная (молненосная) розацеа
 Заболевание характеризуется острым и внезапным началом и развивается в течении от нескольких часов до 1 месяца.На фоне разлитой отечной эритемы багрово-красного цвета с синюшным оттенком появляются множественные болезненные папулы, пустулы, узлы, кисты, инфильтраты и полости, сообщающиеся между собой. |
В дальнейшем кисты и узлы вскрываются с выделением кровянисто-гнойного отделяемого с неприятным запахом и образованием желтых или геморрагических корок.Комедоны, характерные для угревой болезни, отсутствуют
Грам-негативная (грамотрицательная) розацеа
 Развивается при длительной общей и местной терапии розацеа антибиотиками, преимущественно тетрациклинового ряда. Высыпания часто появляются через 2-4 недели после окончания курса антибиотикотерапии.Гибель грамположительной флоры приводит к заселению кожи грамотрицательными бактериями. |
При фолликулярной форме заболевания в области щек, носощечных складок и подбородка на фоне эритемы, инфильтрации формируются пустулы диаметром 2-3 мм. При бактериологическом исследовании в содержимом пустул выявляются Escherichia coli, микроорганизмы рода Enterobacter, Klebsiella и Pseudomonas.
При кистозной форме за счет Proteus mirabilis формируются синюшно-красные папулы, небольшие узлы и кисты. Грамотрицательная форма розацеа крайне устойчива к дальнейшему лечению.
Болезнь Морбигана
 Известна также как розацеа с солидным персистирующим отеком и розацеалимфедема. Чаще встречается у мужчин.Встречается очень редко.Этиология до сих пор не известна. Существует мнение об аллергическом генезе данной формы болезни. |
Начинается с ярко-розовой эритемы, единичных папул и телеангиэктазий. Постепенно интенсивность эритемы нарастает, формируется стойкий плотный отек верхней половины лица (лоб, веки, переносица), обусловленный лимфостазом и фиброзом, который постепенно усиливается при отсутствии субъективных ощущений. При пальпации участков поражения ощущается плотность, ямки при надавливании не остается. Кожа лица становится натянутой, верхние веки обвисают.
Фиматозный (гипертрофический) подтип розацеа
Характеризуется значительным утолщением ткани и неравномерной бугристостью поверхности кожи. Возникновение таких изменений на коже носа называют ринофимой, на коже лба — метафимой, на коже подбородка — гнатофимой, на коже ушных раковин (бывают монолатеральными) — отофимой. Значительно реже процесс распространяется на кожу век (блефарофима).
 |  |
| Ринофима | Метафима |
 |  |
| Гнатофима | Отофима |
 | |
| Блефарофима |
Ринофима встречается практически исключительно у мужчин.Различают четыре гистопатологических варианта шишковидных образований: : гландулярную (железистую), фиброзную, фиброзно-ангиоматозную, актиническую.
Окулярный подтип розацеа
Гранулематозная розацеа
 Известна также как люпоидная розацеа.Вариант розацеа, характеризующийся плотными желтыми, коричневыми или красными папулами, которые по разрешении могут оставлять рубцы. При этом состоянии воспалительная реакция выражена существенно меньше, чем при классической розацеа, или может быть совсем незначительной. Преимущественная локализация заболевания щеки и периорифициальная область. |
Размеры папул варьируют, однако у одного больного они одинаковы. Данный вариант заболевания можно заподозрить при диаскопии:папулы, располагающиеся на фоне эритемы, приобретают желтоватую окраску. Однако для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование.
Стероидная розацеа
 Клиническая разновидность розацеа связанная с применением при дерматозах лица, мазей и кремов, содержащих топические кортикостероиды, особенно фторированные. При стероидной форме наряду с эритемой, телеангиэктазиями, папуло-пустулезными элементами появляется гиперпигментация, формируются участки легкой атрофии. Кортикостероидная терапия вначале дает терапевтический эффект, однако со временем развивается толерантность к мазям. |
При увеличении частоты и дозы препаратов внезапно начинается резкое ухудшение процесса, папулезная стадия розацеа очень быстро трансформируется в пустулезную.Часто после прекращения местной кортикостероидной терапии проявляется «синдром отмены», при котором через несколько дней появляется эритема век и лица, усиливается отек, на фоне которого возникают папулезно-пустулезные элементы, мокнутье, на коже появляются корки, болезненные трещины и часто признаки вторичной инфекции
Розацеа, индуцированная ингибиторами кальциневрина
В отличии от стероидной розацеа нос практически не поражается и не наблюдается явлений атрофии кожи.Как и при стероидной розацеа характерен «синдром отмены» при резком прекращении применения препаратов.Лечение заключается в применении оральных тетрациклинов.
Розацеа, индуцированная амиодароном
 Амиодарон вызывает розацеа и множественные халязионы (пролиферативное воспаление края века вокруг мейбомиевой железы и хряща века).Высыпания обычно возникают через 20 месяцев лечения амиодароном при минимальной кумулятивной дозе около 160 г.Характерно возникновение гиперпигментации лица в более чем в половине случаев. |
Прекращение приема препарата обычно вызывает постепенное уменьшение симптомов.Полная ремиссия обычно достигается через несколько месяцев или несколько лет, вследствии медленного выведения амиодарона и его метаболитов из тканей
Галогеновая розацеа
 Системный прием йодидов и бромидов может привести к появлению клинической картины, похожей на конглобатную розацеа, в иде стойкой эритемы, телеангиоэктазий и крупных узлов. Очаги исчезают спустя несколько недель после прекращения приема галогенсодержащих препаратов. |
Розацеа, индуцированная витамином B
 Возникает при длительном применении витаминов группы В (В12, В2, В6 и В3) в повышенных дозировках.Витамин B3 (ниацин) связан с покраснением кожи, а витамины В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин) и B12 (цианокобаламин) связаны с возникновением папуло-пустулезной сыпи.Потенциальным фактором патогенеза может быть раздражение фолликулярного эпителия, приводящее впоследствии к воспалительной реакции. |
Витамин В-индуцированная розацеа чаще встречается у женщин, чем у мужчин.Характеризуется рассеянными папулами и пустулами, невыраженными телеангиоэктазиями в области лица (прежде всего на лбу и щеках), хотя может наблюдаться и на верхней части груди.
Розацеа, индуцированная блокаторами кальциевых каналов
 Возникает при длительном применении блокаторов кальциевых каналов, которые являются сильными периферическими артериальными вазодилататорами.В основном проявляется эритематозно-телеангиоэктатическим субтипом розацеа, папулопустулезный и фимазтозый субтип практически не наблюдаются.Характерна повышенная фоточувствительность. |
Розацеа, индуцированная селективными ингибиторами фосфодиэстеразы
 Клиническая картина и патогенез аналогичны розацеа, индуцированной блокаторами кальциевых каналов, но данная форма встречается реже. |
Розацеа, индуцированная ингибитороми эпидермального фактора роста
 Акнеформные высыпания встречаются у 2/3 больных получающих препараты этой группы.Проявляется папуло-пустулезной сыпью, развивающейся в первые недели после начала лечения.В некоторых исследованиях обнаруживается повышенная плотность клещей демодекс в очагах поражения.В большинстве случаев отмечается зуд. |
Аутосенсибилизированный розацеа-подобный дерматит
 Известен также как розеаподобная id-реакция.Характеризуется зудящей папуло-везикулезной сыпью на фоне эритемы у больных бактериальными инфекциями полости рта (абсцессами, пародонтитами и.т.п.)Предполагается, что бактериальные компоненты, локальное высвобождение и циркуляция цитокинов при этих инфекциях вызывает аутосенсибилизацию в близлежащих областях кожи.Проходит самостоятельно после лечения основного заболевания. |
Синдром Хабера
 Наследственный симптомокомплекс, характеризующийся розацеаподобной сыпью, интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью к солнечным лучам. Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный. |
Клиническая картина характеризуется появлением уже в детском возрасте стойкой эритемы в области щек, носа, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся лёгким зудом. На фоне эритемы возникают мелкие плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелушения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. В области щек и подбородка отмечаются явления легкого гипертрихоза.На закрытых участках кожного покрова (главным образом на спине и груди) формируются участки гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров без субъективных ощущений.
При гистологическом исследовании выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза.В очагах поражения на туловище гистологические изменения соответствуют таковым при интраэпидермальной эпителиоме.Течение заболевания длительное. Возможна малигнизация отдельных образований на коже туловища
Критерии диагностики розацеа (National Rosacea Society, 2002)
Критерии диагностики розацеа у детей
Розацеа у детей наблюдается редко и выявляется у представителей 1—2-го фототипов. У детей длительность покраснения лица свыше 30 минут после школьных физических нагрузок расценивается как риск развития розацеа в более старшем возрасте.
Для диагностики заболевания необходимо наличие как минимум двух критериев
Признаки клинической прогрессии розацеа (Berth-Jones J., 2004)
Диаскопия
 |  |
| Визуализация телеангиоэктазий | Желтые пылинки при гранулематозной розацеа |