Полимиозит диагностические что это
Полимиозит
Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.
МКБ-10
Общие сведения
Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий. Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.
Причины возникновения полимиозита
На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.
Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).
Классификация полимиозита
Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).
Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.
Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.
Симптомы полимиозита
Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.
Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.
Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.
Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.
Течение полимиозита
Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.
Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.
Диагностика полимиозита
При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.
В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.
Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.
Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.
Лечение полимиозита
Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.
Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.
Прогноз полимиозита
Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.
Полимиозит
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.
Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.
Биохимический анализ крови
При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.
Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.
Причины полимиозита
В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.
Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.
Внешние факторы, провоцирующие заболевание:
Виды и формы полимиозита
Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:
Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.
Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.
Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.
Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.
Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.
По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.
Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.
Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.
Симптомы полимиозита
Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.
У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.
Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.
При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.
Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.
Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.
Полимиозит: причины возникновения
Полимиозит — системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.
Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.
В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:
В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.
Классификация полимиозита
Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:
Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото
Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.
Для полимиозита характерны следующие симптомы:
На фото поражение сустава запястья
На фото воспаление мышцы спины при полимиозите
При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:
Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.
Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.
Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение и\или снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.
При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.
Прогноз заболевания
Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.
Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.
В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.
Полимиозитом называется системное заболевание скелетных мышц. При этом заболевании воспаление возникает из-за попадания лимфоцитов в мышцы. Из-за такой болезни может страдать в частности сердечная мышца. Может быть следствием развития опухолей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
В качестве дополнительного симптома заболевание может сопровождаться дерматомиозитом, то есть возникновением сыпей (дерматоизит).
Причины возникновения заболевания скелетной мускулатуры изучены недостаточно и полностью не установлены. В большинстве случаев точная причина остается неизвестной. Полагают, что главной предпосылкой развития болезни является перенесенная ранее какая-либо вирусная инфекция. Риск заболевания значительно повышается при наличии каких-либо болезней, вызываемых паразитами. Кроме того, причиной может быть опосредованная (непрямая) реакция организма на антигены вирусов.
Часто болезнь провоцируется во время травм, и обнаруживается, когда проводится лечение спины. Возможно развитие из-за переохлаждения или перегревов на солнце, или же острая аллергическая реакция на некоторые медикаменты. У женщин может спровоцировать заболевание беременность. Примерно третья часть заболеваний сопровождается развитием различных видов опухолей.
Проявления болезни
Существует несколько типов (групп) заболевания, которые отличаются по своим проявлениям. Медицинская классификация выделяет несколько групп заболеваний.
1. Первичный тип, или полимиозит идиопатический. Заболевание характеризуется медленным развитием, поэтому долгое время остается практически не определяемым. Такой тип заболевания чаще всего поражает женщин. Симптомами заболевания является слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц конечностей. Это проявляется в том, что становится трудно передвигаться по лестнице, возникают трудности с расчесыванием, сложно подняться на ноги с корточек. Мускулы становится напряженными и болезненными. Во многих случаях страдают также мышцы шеи. В запущенных случаях возникает атрофия мышц, возникают трудности с глотанием (дисфагия).
3. Полимиозит и дерпатоизит при развитии опухолей. Развивается чаще всего через два (срок очень индивидуален) года после малингизации (перехода в злокачественную форму) различных опухолей. Преимущественно поражает пациентов пожилого возраста. В данной форме заболевания опухоли чаще локализуются в яичках, легких, в груди или ЖКТ.
4. Детский, или ювенальный полиомиозит в коплексе с воспалением сосудов (васкулитом). Чаще всего происходит одновременно с отложением в мягких подкожных тканях кальция (кальциноз). Кожа и различные органы могут страдать из-за развития васкулита.
5. Заболевания мышц и кожи, развивающиеся после поражений соединительных тканей. Данные смешанные поражения (например, такие, как РА, стеклодерма, СКВ) отмечаются чаще, чем развитие узелкового полиартрита или ревматизм.
Диагностика заболевания
Диагноз должен подтверждаться биохимическим анализом. Необходимо пройти полное обследование мочи и крови. При данном типе заболеваний у обследуемых увеличивается содержание таких веществ, как альдолаза, повышено содержании КФК, АсАТ ЛДГ и Ал AT. Увеличены также показатели АНА и РФ. Если заболевание дошло до стадии разрушения волокон мышц, наблюдается повышение СОЭ и наблюдается миоглобулинурия. При проведении электрокардиограммы отмечается возбудимость, а также обнаруживаются миопатические изменения.
При диагностике заболевания необходимо выделить следующие типы заболевания:
Методы лечения
Медикаментозное лечение обычно проводится при помощи глюкокортикоидов препаратами из группы цитостатиков. Данные об эффективности препарата Преднизона пока не доказана клинически. В некоторых случаях эффект лечения наблюдается в течение первых недель лечения, в других случаях требуется значительно более длительный период (до 3 месяцев). При тяжелых формах заболевания, особенно с частыми рецидивами, применяются цитостатики. Они же необходимы при непереносимости гормональных препаратов или негативной реакции организма на них.
Необходимо также применение средств, направленных на устранение последствий слабого кровоснабжения мышц. Рекомендуется применять средства, служащие для улучшения процессов обмена веществ. Также необходимо применение препаратов, уменьшающих риски развития осложнений.
Если пациент пожилого возраста, то необходимо провести исследование на наличие опухолевых заболеваний.