Полимиозит что за заболевание
Дерматомиозит (полимиозит)
Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):
Дерматомиозит (полимиозит) могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарственные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и раковой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дерматомиозит.
Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита):
В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).
Симптомы Дерматомиозита (полимиозита):
Дерматомиозит (полимиозит) может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявлением болезни становится мышечный синдром в виде мышечной слабости, болей в мышцах. Повышается температура тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в покое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого нарушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в особо тяжелых случаях развивается состояние полной прострации. Если патологический процесс развивается в мимических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невозможности глотания. К нарушению дыхания приводит поражение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствующей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомиозит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы.
На ранних стадиях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением волокон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого возраста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высыпания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кожным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки.
При дерматомиозите (полимиозите) поражаются внутренние органы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебиению) и непостоянству пульса, пониженному давлению, расширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда развивается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мышцах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бактериальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, часто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с развитием гипертонии в малом круге кровообращения и легочном сердце.
Почти у половины больных имеются желудочно-кишечные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до образования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или незначительная альбуминурия. У половины больных увеличиваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.
По течению заболевание бывает острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3- 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.
При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.
Наиболее благоприятной формой дерматомиозита является хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.
Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):
Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.
Лечение Дерматомиозита (полимиозита):
Прогноз
Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.
Профилактика Дерматомиозита (полимиозита):
Специфическая (первичная) профилактика дерматомиозита (полимиозита) не разработана. Вторичная заключается в диспансерном наблюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):
Полимиозитом называется системное заболевание скелетных мышц. При этом заболевании воспаление возникает из-за попадания лимфоцитов в мышцы. Из-за такой болезни может страдать в частности сердечная мышца. Может быть следствием развития опухолей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
В качестве дополнительного симптома заболевание может сопровождаться дерматомиозитом, то есть возникновением сыпей (дерматоизит).
Причины возникновения заболевания скелетной мускулатуры изучены недостаточно и полностью не установлены. В большинстве случаев точная причина остается неизвестной. Полагают, что главной предпосылкой развития болезни является перенесенная ранее какая-либо вирусная инфекция. Риск заболевания значительно повышается при наличии каких-либо болезней, вызываемых паразитами. Кроме того, причиной может быть опосредованная (непрямая) реакция организма на антигены вирусов.
Часто болезнь провоцируется во время травм, и обнаруживается, когда проводится лечение спины. Возможно развитие из-за переохлаждения или перегревов на солнце, или же острая аллергическая реакция на некоторые медикаменты. У женщин может спровоцировать заболевание беременность. Примерно третья часть заболеваний сопровождается развитием различных видов опухолей.
Проявления болезни
Существует несколько типов (групп) заболевания, которые отличаются по своим проявлениям. Медицинская классификация выделяет несколько групп заболеваний.
1. Первичный тип, или полимиозит идиопатический. Заболевание характеризуется медленным развитием, поэтому долгое время остается практически не определяемым. Такой тип заболевания чаще всего поражает женщин. Симптомами заболевания является слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц конечностей. Это проявляется в том, что становится трудно передвигаться по лестнице, возникают трудности с расчесыванием, сложно подняться на ноги с корточек. Мускулы становится напряженными и болезненными. Во многих случаях страдают также мышцы шеи. В запущенных случаях возникает атрофия мышц, возникают трудности с глотанием (дисфагия).
3. Полимиозит и дерпатоизит при развитии опухолей. Развивается чаще всего через два (срок очень индивидуален) года после малингизации (перехода в злокачественную форму) различных опухолей. Преимущественно поражает пациентов пожилого возраста. В данной форме заболевания опухоли чаще локализуются в яичках, легких, в груди или ЖКТ.
4. Детский, или ювенальный полиомиозит в коплексе с воспалением сосудов (васкулитом). Чаще всего происходит одновременно с отложением в мягких подкожных тканях кальция (кальциноз). Кожа и различные органы могут страдать из-за развития васкулита.
5. Заболевания мышц и кожи, развивающиеся после поражений соединительных тканей. Данные смешанные поражения (например, такие, как РА, стеклодерма, СКВ) отмечаются чаще, чем развитие узелкового полиартрита или ревматизм.
Диагностика заболевания
Диагноз должен подтверждаться биохимическим анализом. Необходимо пройти полное обследование мочи и крови. При данном типе заболеваний у обследуемых увеличивается содержание таких веществ, как альдолаза, повышено содержании КФК, АсАТ ЛДГ и Ал AT. Увеличены также показатели АНА и РФ. Если заболевание дошло до стадии разрушения волокон мышц, наблюдается повышение СОЭ и наблюдается миоглобулинурия. При проведении электрокардиограммы отмечается возбудимость, а также обнаруживаются миопатические изменения.
При диагностике заболевания необходимо выделить следующие типы заболевания:
Методы лечения
Медикаментозное лечение обычно проводится при помощи глюкокортикоидов препаратами из группы цитостатиков. Данные об эффективности препарата Преднизона пока не доказана клинически. В некоторых случаях эффект лечения наблюдается в течение первых недель лечения, в других случаях требуется значительно более длительный период (до 3 месяцев). При тяжелых формах заболевания, особенно с частыми рецидивами, применяются цитостатики. Они же необходимы при непереносимости гормональных препаратов или негативной реакции организма на них.
Необходимо также применение средств, направленных на устранение последствий слабого кровоснабжения мышц. Рекомендуется применять средства, служащие для улучшения процессов обмена веществ. Также необходимо применение препаратов, уменьшающих риски развития осложнений.
Если пациент пожилого возраста, то необходимо провести исследование на наличие опухолевых заболеваний.
Полимиозит
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость варьирует от 2 до 7 случаев на миллион населения. Средний возраст начала заболеваемости полимиозитом приходится на лиц от 50 до 60 лет. Чаще полимиозитом болеют женщины, на трех заболевших женщин приходится двое заболевших мужчин.
Наиболее часто встречается первичный (идиопатический) полимиозит. Различают также полимиозит, асоциированный с другими заболеваниями соединительной ткани (от 11 до 40% больных миозитом), когда формируется так называемый перекрестный синдром. Также полимиозит может быть ассоциирован с различными новообразованиями, примерно 20% больных миозитом склонны к ним. Риск заболеть злокачественным новообразованием при полимиозите, по сравнению со здоровыми людьми выше в 12 раз. Отдельно выделяют миозит с включениями (16-28% больных миозитом), который чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
Этиология
Причина развития полимиозита до сих пор не ясна. Предполагаемые провоцирующие факторы:
наследственная прерасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4);
инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.);
использование вакцин, сывороток;
избыточное солнечное воздействие, переохлаждения;
доброкачественные и злокачественные новообразования.
Диагностика
При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование.
Клинические проявления
Чаще всего заболевание начинается с мускулатуры плечевого и тазового пояса, а также шеи. В конечностях появляется слабость (становится трудно выполнять самые простые манипуляции: расчесывание, умывание, подъем с постели или стула, постепенно изменяется походка), которая нарастает в течение 3-6 месяцев. Помимо симметричной слабости в мышцах появляется общая слабость и утомляемость, а также болезненность в мускулатуре (реже в суставах), как при движении, так и в покое или при надавливании.
При более тяжелом течении заболевания у больных могут поражаться мышцы глотки- развивается дисфагия (нарушение глотания, «поперхивание» при проглатывании пищи), мышцы гортани- развивается дисфония, характеризующаяся изменением тембра голоса, гнусавостью или осиплостью голоса. Поражение межреберных мышц и диафрагмы может вести к снижению жизненной емкости легких, нарушению дыхания. Поражение легких может проявляться в виде интерстициального заболевания легких, аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции.
При полимиозите также могут поражаться мелкие и крупные суставы конечностей (суставы кистей, коленные, локтевые), проявляется в виде ограничения движений в них.
В некоторых случаях может наблюдаться феномен Рейно, проявляющийся зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.
У половины больных полимиозитом могут вовлекаться в процесс органы пищеварения, что проявляется отсутствием аппетита, отрыжкой, болями в животе, нарушением стула.
Реже поражается сердечно-сосудистая система: могут развиваться аритмии, тахикардия, артериальная гипотония, миокардит, сердечная недостаточность.
Также может наблюдаться повышение температуры тела и снижение веса.
Лабораторные данные
Увеличивается уровень «мышечных» ферментов в крови: креатинфосфокиназы, миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрасферазы.
Увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Антитела к клеткам собственной мышечной ткани обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов полимиозитом. Назначается анализ крови на миозит-ассоциированные антитела: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, Anti-PM/Scl антитела. Однако перечисленные антитела могут выявляться и при различных ревматических заболеваниях. Миозит-специфические антитела выявляются только при воспалительных миопатиях: анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Выявление антисинтетазных антител (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) как правило, связано с наличием антисинтетазного синдрома, наиболее тяжелого подвида полиомиелита, характеризующегося интерстициальным поражением легких.
Инструментальные исследования
Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полиомиозита является Игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.
Большую диагностичекую ценность представляет Биопсия мышц. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон.
В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гатроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов оценивается с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопии.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Лечение больных полимиозитом проводится врачом-ревматологом.
В первую очередь пациентам рекомендуют избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:
контакт и инфекционными агентами;
избыточные физические и психоэмоциональные перегрузки;
внутримышечные инъекции, потому что они могут спровоцировать развитие постинъекционных кальцинатов, которые влияют на результат исследования крови на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и вызвают ложноположительный результат.
Основу лечения полимиозита составляют глюкокортикоиды (ГК). Обычно лечение начинается с преднизолона в дозе от 1 до 2 мг/кг/сут., разделенной на 3 приема. Снижение дозы глюкокортикоидов происходит постепенно только после достижения ремиссии, при нормализации уровня КФК в сыворотке крови и исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, увеличении мышечной силы. Терапия проводится под строгим контролем лабораторных данных. Пациент остается на поддерживающей дозе глюкокортикоидов (5-10 мг/сутки). При жизнеугрожающих состояниях проводится внутривенная пульс-терапия метил-преднизолоном.
При резитентности к терапии глюкокортикоидами и слабой эффективности терапии могут назначаться иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, микофенолата мофетил.
При интерстициальном поражении легких на фоне полимиозита назначается циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами. При тяжелом течении полимиозита, сопровождающимся развитием дисфагии, помимо пульс-терапии ГК, назначается внутривенный иммуноглобулин. Тяжелым пациентам, резистентным к другим методам лечения, также проводится плазмаферез. Биологическая терапия также назначается больным полимиозитом, как правило, при тяжелом резистентном течении и наличии антисинтетазного синдрома. В этом отношении доказал свою эффективность ритуксимаб.
При лечении глюкокортикоидами также необходимо помнить о профилактике остеопороза (назначаются препараты витамина Д, кальция, бисфосфонаты).
В острый период болезни лечебная физкультура противопоказана, рекомендованы только пассивные движения. Позже по мере стихания воспалительного процесса и восстановления силы мышц можно постепенно добавлять упражнения на укрепление мускулатуры.
Лечение назначает врач-ревматолог, при этом регулярно проводится оценка клинического состояния пациента, контроль лабораторных данных, в динамике проводится И-ЭМГ исследование. Целью лечения является достижение стойкой длительной ремиссии заболевания.
Полимиозит: причины возникновения
Полимиозит — системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.
Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.
В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:
В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.
Классификация полимиозита
Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:
Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото
Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.
Для полимиозита характерны следующие симптомы:
На фото поражение сустава запястья
На фото воспаление мышцы спины при полимиозите
При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:
Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.
Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.
Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение и\или снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.
При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.
Прогноз заболевания
Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.
Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.
В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.