стромальная саркома матки прогноз жизни
Стромальная саркома матки прогноз жизни
Стандартный метод лечения эндометриальной стромальной саркоме (ЭСС) — гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией. Значение лимфаденэктомии не установлено из-за недостатка данных, основанных на точном определении стадии заболевания во время операции.
Golf, выполняя хирургическое стадирование, не наблюдал поражения метастазами лимфоузлов, но оценке было подвергнуто всего лишь 7 больных. В исследование GOG, посвященное хирургическому стадированию, включено 52 случая стромальной саркомы, однако частота метастатического поражения лимфоузлов не представлена. По мнению многих специалистов, рецидивирование заболевания чаще наблюдается у пациенток с сохранными яичниками.
Патологический процесс при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ) в течение длительного времени ограничен пределами матки, поэтому больные с I и II стадиями заболевания составляют 70 % всех вновь выявленных случаев.
В противоположность этому среди пациенток с эндометриальной стромальной саркомой высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) I и II стадии встречаются только в 40—50 % случаев.
По данным выполненного Piver с соавт. ретроспективного анализа, охватившего 52 случая ЭССНСЗ, у 47 % больных с I стадией заболевания после оперативного вмешательства возникли рецидивы. Несмотря на это, 5-летняя выживаемость составила 88 и 100 % у пациенток с I и II стадиями соответственно.
Gadducci проанализировал результаты лечения 66 пациенток со стромальными саркомами, из которых 26 имели ЭССНСЗ, а 40 — ЭССВСЗ. Среди 20 больных ЭССНСЗ I и II стадий рецидивы заболевания появились у 5 (25 %) при средней продолжительности наблюдения 86 мес. и все они имели внутритазовую локализацию. Медиана времени возникновения рецидива составила 36 мес. с диапазоном от 4 до 108 мес.
5-летняя выживаемость больных ЭССНСЗ варьирует в пределах 80—100 %, несмотря на то что в 20—40 % случаев заболевание рецидивирует. Piver представил данные об особенностях рецидивирования у 19 пациенток с I стадией заболевания: в 12 случаях рецидивы были локализованы в тазу, в 3 — представлены отдаленными метастазами и в 4 — носили смешанный характер, т. е. имели место тазовые (локальные) рецидивы и отдаленные метастазы.
Прогноз при ЭССВСЗ сопоставим с таковым при КСМ и ЛМС. По данным Gadducci, 5-летняя безрецидивная выживаемость наблюдалась примерно у 20 % больных этой группы. Медиана времени до возникновения рецидива меньше, чем в случае ЭССНСЗ, и составляет 7 мес. Число митозов оказалось независимым прогностическим фактором выживаемости больных: 2-летняя безрецидивная выживаемость при 10—20 митозах на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ) равнялась 60 % по сравнению с 10 % в случае более 20 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ).
Другие исследователи отмечают при ЭССВСЗ 5-летнюю выживаемость в диапазоне 20—55 %. Рецидивы в области таза и отдаленные метастазы в органах брюшной полости и легких встречаются часто, при этом в большинстве случаев наряду с местным рецидивом имеется по крайней мерс один метастаз. Исследование у 24 пациенток с ЭССВСЗ в клинике Мауо показало зависимость прогноза от распространенности заболевания, размера первичной опухоли и степени злокачественности.
Митотическая активность не была прогностическим фактором, так же как и характеристики опухолевой ДНК.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Саркома матки
По данным Всемирной организации здравоохранения злокачественные новообразования матки занимают третье место среди злокачественных опухолей у женщин. Ежегодно регистрируется более 20 000 первичных случаев, в Санкт-Петербурге – около 1000 случаев. В структуре причин онкологической смертности женщин злокачественные новообразования матки занимают 9-е место. Саркомы матки составляют 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Их редкость и гистологическое многообразие является причиной отсутствия единого мнения о неблагоприятных факторах прогноза и оптимального лечения.
Факторы риска развития сарком матки
В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению.
Также периодически возникают случаи, когда ранее диагностированные лейомиомы и полипы эндометрия становятся злокачественными. Длительное использование Тамоксифена для профилактики и лечения рака молочной железы может повышать риски развития сарком матки. Зарегистрированы случаи радиоиндуцированных сарком спустя длительное время после лечения других ЗНО.
Гистологические типы
Наиболее частыми являются: карциносаркома (в 50% случаев) и лейомиосаркома (30%). Реже встречаются: аденосаркома (5-10%), эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности и низкой степени злокачественности (15%), крайне редко выявляются чистые гетерологичные опухоли (рабдомиосаркома, хондросаркома).
Симптомы и первые признаки заболевания
Средний возраст больных саркомой матки колеблется от 40 до 65 лет, но встречается и в более молодом возрасте. В основном это женщины старше 40 лет с ациклическими кровянистыми выделениями, вплоть до кровотечений – 56%, пальпируемое образование в малом тазу – 54% и/или боли внизу живота, также могут встречаться дизурические расстройства вплоть до острой задержки мочи, запоры. Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами: слабостью, потерей массы тела, анемией, длительным субфебрилитетом. Тем не менее, в 25% случаев заболевание протекает бессимптомно.
Диагностика
Нередко опухоль обнаруживают случайно после операции, выполненной по поводу менометроррагии, миомы матки. Предоперационная биопсия из полости матки может не выявить опухоль.
Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.
Рис. 1 Карциносаркома на МРТ органов малого таза
Рис. 2 Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности
Лечение
Основным методом лечения сарком матки является хирургический. Оптимальным доступом является лапаротомный. Объем оперативного вмешательства включает в себя экстирпацию матки с придатками или циторедуктивную операцию в случае выхода поражения за пределы матки.
При ранней стадии лейомиосаркомы в репродуктивном возрасте аднексэктомия является необязательной. На дальнейший прогноз и выживаемость оставление яичников не влияет.
Эндометриальная стромальная саркома гормоночувствительна, в связи с этим сохранение яичников повышает риски развития рецидива заболевания практически до 100%.
Удаление тазовых и парааортальных лимфатических узлов нецелесообразно, так как их поражение наблюдается менее чем в 3% случаев. Исключением является карциносаркома поскольку частота метастазирования в тазовые лимфатические узлы крайне высокая.
В качестве адъювантного лечения в зависимости от типа опухоли проводится лучевая терапия и/или системная лекарственная терапия.
Рис. 3 Макропрепарат после экстирпации матки (эндометриальная стромальная саркома)
Прогноз
Недифференцированная эндометриальная саркома является очень агрессивной опухолью с наиболее неблагоприятным прогнозом (выживаемость менее 2 лет). Практически 60% выявляются на 3-4 стадии заболевания.
Рецидив при лейомиосаркоме выявляется в 53-70% случаев. Общая пятилетняя выживаемость колеблется от 15% до 25%.
Карциносаркома наиболее частая опухоль в этой группе. Клиническое течение обычно агрессивное со значительно худшим прогнозом, чем при низкодифференцированном эндометриальном раке. Пятилетняя выживаемость составляет 30%, при I стадии приблизительно 50%. Определяющими прогностическими факторами являются стадия опухоли и характеристика эпителиального компонента (рак высокой степени злокачественности, включая серозный и светлоклеточный, связан с худшим прогнозом).
Аденосаркомы составляют 5-10% от всех сарком матки. Около 25% пациентов умирает от данного заболевания.
Что такое саркома матки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина А. А., онколога-гинеколога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркома матки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мышечного слоя матки или из так называемой соединительной ткани, которая в организме выполняет поддерживающую функцию. Саркома встречается существенно реже, чем рак эндометрия, быстрее распространяется и хуже лечится. Основными симптомами являются боли внизу живота, иногда кровянистые выделения из половых путей.
К органам репродуктивной системы у женщин относятся: матка, придатки матки (яичники и маточные трубы) и влагалище. С каждой стороны от матки располагается один яичник и одна маточная труба. Нижняя часть матки, соединяющая её с влагалищем, называется шейкой матки. Несмотря на то, что шейка является частью матки, злокачественные опухоли шейки и тела матки диагностируются и лечатся по-разному.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются:
Точные причины возникновения саркомы матки неизвестны, но существуют определённые факторы риска — всё, что увеличивает вероятность развития болезни. Некоторые из них, такие как пол, возраст, раса — изменить нельзя. На другие мы можем оказывать влияние — режим питания, вредные привычки. Однако наличие или отсутствие факторов риска не означает, что человек заболеет или же, наоборот, никогда не столкнётся с болезнью.
Факторы риска развития саркомы матки [13] :
Симптомы саркомы матки
Основные клинические проявления саркомы матки:
Иногда злокачественные новообразования матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб при плановом визите к гинекологу или выполнении ультразвукового исследования малого таза. Наличие миомы матки является основанием для регулярного посещения врача, так как описаны случаи перерождения миомы в саркому. Наибольший риск малигнизации (злокачественной трансформации) наблюдается при миомах матки размером более 12 недель условной беременности.
Пациент самостоятельно не может определить, когда доброкачественная миома становится злокачественной саркомой, так как для этого не существует достоверных критериев — процесс перерождения всегда происходит бессимптомно. Врача, в свою очередь, должен насторожить быстрый рост миомы (более чем на 6 недель условной беременности в год), а также наличие вышеуказанных факторов риска или клинических проявлений.
Патогенез саркомы матки
В организме человека более 30 триллионов клеток. Все они имеют специальные программы, согласно которым клетки выполняют разные функции. Эти программы называются генами. Ген является частью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Изменения (мутации) в генах приводят к тому, что обычные клетки становятся опухолевыми. Вот основные различия между этими типами клеток:
Таблица 1 — Сравнение обычных и опухолевых клеток
Классификация и стадии развития саркомы матки
В онкологии существуют две системы стадирования рака:
Обе системы для описания рака и установки стадии используют систему TNM [5] :
Исходя из этого, существует четыре основных стадии.
Таблица 2 — Стадирование саркомы матки
Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается окончательным, более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после её полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.
Существует несколько путей распространения злокачественных опухолей:
При этом метастаз опухоли будет являться всё той же опухолью. Например, если саркома матки метастазирует в лёгкие, то такой случай будет называться метастазом саркомы в лёгкие, а не саркомой или раком лёгких.
Чтобы достоверно сказать, является ли опухоль злокачественной, недостаточно сделать УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Необходимо, чтобы часть опухоли была детально проанализирована под микроскопом экспертом по изучению клеток, который называется морфологом, или патологом. Именно он устанавливает тип опухоли.
В зависимости от разновидности клеток, выделяют три основных типа сарком матки:
Как показывает практика, все низко дифференцированные опухоли, будь то саркома, рак или что-то иное, хуже отвечают на лечение. Низко дифференцированными называют опухоли, содержащие множество клеток, которые нельзя отнести ни к одному типу тканей. Именно эти «неопределённые» клетки плохо отвечают на лечение. Соответственно, чем их больше, тем хуже лечится сама опухоль.
Осложнения саркомы матки
Отсутствие специализированного лечения саркомы матки неизбежно ведёт к прогрессированию заболевания, которое проявляется усилением клинических симптомов, таких как болевой синдром, кровотечение из половых путей различной интенсивности, нарушение функции соседних органов (мочевого пузыря, прямой кишки) и, как следствие, их сдавления. При этом пациентов беспокоит учащение мочеиспускания и стула либо, наоборот, запоры. Прорастание опухоли в мочевой пузырь и кишку может приводить к появлению крови в моче и кале.
Диагностика саркомы матки
На приёме у врача
Во время консультации врач может задать вопросы:
Также врач выполнит осмотр, который может включать:
Перед лечением пациенту выполняют инструментальные тесты:
Помимо инструментальных методов обследования доктор может предложить выполнить выскабливание полости матки. Эта небольшая операция выполняется под внутривенной анестезией и обычно занимает не более 15 минут. Она позволяет получить содержимое матки для микроскопического исследования, что иногда позволяет подтвердить диагноз саркомы до «большой» операции. Однако данный метод не обладает 100 % эффективностью, так как саркома растёт из середины стенки матки, а опухоль зачастую имеет плотную капсулу.
Лечение саркомы матки
Удаление матки (и, возможно, удаление яичников и маточных труб) является самым эффективным методом лечения саркомы. Если же опухоль не может быть удалена хирургически из-за обширного распространения, то лечение возможно дополнить лучевой или химиотерапией. Локализация опухоли и её операбельность играют важнейшую роль при планировании лечения. Если саркома обнаружена после удаления матки, то дальнейшее лечение зависит от объёма выполненной операции (удалены ли придатки матки) и разновидности опухоли. В ряде случаев может потребоваться повторная операция с удалением оставленных ранее яичников. Такой подход будет наилучшим выбором у женщин с эндометриальной стромальной саркомой.
Химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия обладают низкой эффективностью по сравнению с хирургическим вмешательством, однако могут назначаться при невозможности проведения последнего либо при рецидивах.
Прогноз. Профилактика
При отсутствии лечения саркома матки будет неизбежно прогрессировать, что со временем приведёт к летальному исходу.
Для оценки прогнозов в онкологии используется термин «5-летняя выживаемость», который сравнивает людей с конкретной стадией заболевания с людьми из общей популяции. Например, если говорят, что 5-летняя выживаемость для определённой стадии саркомы матки составляет 90 %, это значит, что пациенты с этой стадией в среднем имеют шанс 90 % прожить 5 лет по сравнению со здоровыми людьми.
Стадия заболевания является наиболее важным прогностическим фактором: для I стадии 5-летней выживаемость составляет 50-55 %, для II-V стадий — 8-12 %. Существенных различий в зависимости от разновидности (гистологического типа) опухоли не установлено, за исключением эндометриальных стромальных сарком, которые имеют относительно благоприятный прогноз.
Специфических мер профилактики не существует. Для повышения шансов своевременного выявления саркомы матки рекомендуется регулярно посещать гинеколога и не игнорировать появляющиеся симптомы болезни.