системная красная волчанка прогноз продолжительности жизни

Прогноз системной красной волчанки

Системная красная волчанка пока считается неизлечимой болезнью. При злокачественном течении летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев и даже недель. Но благодаря внедрению новых методов лечения и современных препаратов стало возможным добиться длительной и устойчивой ремиссии, а в ближайшем будущем ученые рассчитывают и на оптимистичный прогноз при волчанке.

В настоящее время большое значение имеет возможность прогнозировать течение и исход системной красной волчанки на разных этапах болезни. При прогнозе большая роль отводится фактору повреждения и поражения органов и систем, а также длительности заболевания. Если болезнь «молодая» (менее 10 лет), то прогноз более благоприятный.

Как сделать, чтобы во время ремиссии пациент чувствовал себя хорошо и его образ жизни мало отличался от время препровождения здорового человека? Для этого необходимо, чтобы пациент понимал природу возникновения волчанки, знал, что провоцирует ее обострение и избегал неблагоприятных факторов.

Позволим дать несколько советов, улучшающих прогноз при красной волчанке.

1. Узнайте о своей болезни как можно больше.

Читайте литературу о красной волчанке, узнавайте о новых открытиях и экспериментах в области лечения. Заходите на форумы, посвященные этой болезни, будьте в курсе всех событий и новшеств.

2. Научитесь распознавать первые признаки обострения.

3. Найдите хорошего специалиста.

Очень важно найти «своего» врача. Этот доктор должен быть не только отличным специалистом, но и внушать доверие. Он должен уметь выслушать Вас, а Вы не должны стесняться задать самые волнующие вопросы. Вы должны работать над собой вместе с врачом в одной команде, только тогда есть шансы выстоять против волчанки.

4. Правильно планируйте режим дня.

У Вас должно быть достаточно времени для отдыха. Не стоит перенапрягаться, так как любое напряжение физическое или психическое может привести к обострению. Оставляйте время для прогулок на свежем воздухе, для любимого хобби. Усталость у больных волчанкой отличается от усталости здоровых людей. Она не проходит после отдыха. Поэтому надо выработать свой щадящий режим и следовать ему. Если организм испытывает потребность в дневном сне, позвольте себе поспать днем.

5. Избегайте ультрафиолета.

Для улучшения прогноза старайтесь меньше находиться на солнце, избегайте прямого воздействия солнечных лучей. Нельзя посещать солярий. Одна треть больных системной красной волчанкой страдают фоточувствительностью. Даже короткое пребывание на солнце может вызвать сыпь. Поэтому физиопроцедуры с ультрафиолетовым облучением не рекомендуются, так как они могут спровоцировать обострение системной красной волчанки. А находясь солнечным летом на улице, не забывайте о черных очках, солнцезащитном креме (SPF не менее 55), широкополой шляпе, зонта и максимальной защите кожи одеждой с длинными рукавами

6. Вовремя и регулярно приходите на осмотр к врачу и сдавайте лабораторные анализы.

Необходимо приходить на осмотр не только к лечащему врачу, но и к другим специалистам: стоматологу, маммологу, гинекологу, гастроэнтерологу, окулисту.

7. Пересмотрите свое питание.

Правильное питание играет большую роль в лечении системной красной волчанки и влияет на прогноз болезни. Как правило, больной теряет аппетит, и прием пищи становится проблемой. Желательно, чтобы родные старались готовить любимые блюда. Помните, что оформление блюда также важно. Можно принимать витамины для поднятия аппетита, но только после консультации с врачом, так как не всегда врачи положительно к этому относятся. Избегайте острых, соленых и жареных продуктов. В диете должны быть фрукты, овощи, цельные злаки, ягода. Бережно относитесь к своей печени, она итак испытывает серьезную нагрузку. Мясо и птицу можно вводить в рацион, но в небольшом количестве, в отварном или тушеном виде. Цельное молоко, жирную сметану и сыр надо избегать.

8. Занимайтесь лечебной физкультурой соответственно возрасту.

Помимо ежедневной утренней гимнастики надо заниматься лечебной физкультурой. Чем раньше Вы начнете вводить в свой режим физические упражнения, тем больше шансов Вы даете своим мышцам остаться здоровыми. Комплекс ЛФК советует врач лечебной физкультуры и физиотерапевт с учетом изменений в суставах и других органов. Упражнения необходимо сводить к минимуму при обострении, но как только температура нормализуется и острые признаки болезни пройдут, надо расширять комплекс. Помните, что слишком большой объем или слишком высокий темп могут нанести только вред организму. Больше пользы можно получить от плавания, ходьбы, упражнений на координацию и растяжку.

9. Уходите от стрессов и вырабатывайте оптимистический взгляд на жизнь.

Читайте хорошую литературу, смотрите позитивные фильмы, познакомьтесь с больными волчанкой, которые преодолевают трудности жизни. Не стесняйтесь поддержки родных и друзей, делитесь своими страхами и сомнениями. Не забывайте о технике расслабления, медитативных упражнениях. Помните, что с каждым годом медицина продвигается вперед огромными шагами и скоро выздоровление от волчанки станет реальностью.

10. Оставьте все вредные привычки.

Для улучшения прогноза при системной красной волчанке избавьтесь от вредных привычек. Цените каждый день, и пусть он будет здоровым во всех отношениях. Помните, что алкоголь строго противопоказан. Он травмирует и без того перегруженную печень. Откажитесь от курения. Табак ухудшает состояние сосудов, которые поражаются во время болезни. Здоровый образ жизни дает больше шансов жить нормальной жизнью и бороться с болезнью.

Несмотря на неблагоприятный прогноз при системной красной волчанке, у больных есть все шансы жить насыщенной и полноценной жизнью. Очень важно найти минимальную поддерживающую дозу лекарственных прпаратов, которая позволила бы организму как можно дольше находиться в стадии ремиссии без побочных явлений, которыми так грешат кортикостероиды и иммунодепрессанты. Сейчас ученые всех передовых стран проводят большую работу по поиску успешного лечения болезни комбинацией препаратов, чтобы уменьшить дозу гормонов и цитостатиков. Важная роль в будущем отводится генной терапии и лечению стволовыми клетками. Поэтому смело можно утверждать, что прогноз при красной волчанке с каждым годом становится все более благоприятным.

Источник

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ)

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов. На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога. Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

В течение воспалительного процесса выделяют три основные стадии. Первая – минимальная. Для нее характерен слабовыраженный болевой синдром, периодические повышения температуры тела, слабость. Кожные признаки обособлены незначительно. На умеренной стадии наблюдается поражение лица и тела, в процесс вовлекаются сосуды, суставы, не исключено поражение внутренних органов. На выраженной стадии появляются осложнения в работе внутренних органов. Не исключено поражение головного мозга, кровеносной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения. Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс. Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

Информация о лечении

Вылечить системную красную волчанку полностью невозможно. Основная задача – минимизировать дальнейшее усугубление клинической картины, снизить воздействие неблагоприятных факторов на органы и повысить качество жизни пациента.

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

Если у больного волчанка, лечение обеспечивает ревматолог и дерматолог. По показаниям пациенту может требоваться консультация специалистов других направлений (при появлении осложнений и для их профилактики). Схема терапии устанавливается индивидуально, назначаются медикаментозные препараты: глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства. При тяжелом течении показано использование экстракорпоральных методов терапии.

Ответы на распространенные вопросы

Как вылечить волчанку навсегда?

К сожалению, убрать проблему навсегда нельзя. Медикаментозно и экстракорпоральное лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и ее продление. Методики, гарантирующие абсолютное выздоровление, являются обманом, случаи полного восстановления не известны в медицинской практике.

Как выглядит волчанка?

Внешне болезнь имеет общие признаки с различными дерматологическими патологиями, есть схожесть с псориазом и дерматитами. Но, путать эти патологии нельзя. Волчанка – действительно опасное системное расстройство, способное привести к необратимым последствиям.

Как проявляется болезнь?

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Можно ли умереть о волчанки?

Системное заболевание приводит к тяжелым последствиям. Болезнь влияет на весь организм, органы изменяют свое строение и не могут обеспечивать выполнение возложенных на них функций в полном объеме. При некачественном медикаментозном воздействии у пациента стремительно развиваются осложнения со стороны печени, почек и других систем, способные привести к летальному исходу.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Источник

Публикации в СМИ

Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).

Этиология

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (S_m). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th₂-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов F_c g RII-рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.

Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В-лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th₂-типа (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10). В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы. Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ-1, ФНО- a ) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Клиническая картина

• Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).

• Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

• Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.

• Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.

• Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.

• Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.

• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

• Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС-ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).

• Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно-мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).

• Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.

Клинико-иммунологические формы СКВ

• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК-полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ-блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК-полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La-Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Лабораторные данные

• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.

• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0 ´ 10 9 /л, нейтрофилов менее 50%.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).

• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).

• Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

• Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.

• Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).

• Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.

• Гематологические нарушения: лейкопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения ´ 10 9 /л (не связанная с приёмом лекарств)

• Иммунологические нарушения: •• Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или •• Анти-Sm: присутствие АТ к ядерному Sm-Аг, или •• Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ

• АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Основу лечения составляют ГК (от высоких доз в активную фазу очень медленно переходят к поддерживающим дозам, продолжая лечение даже в период ремиссии) • При активном волчаночном нефрите, генерализованном васкулите, высокой общей активности заболевания, резистентности к ГК назначают цитостатические иммунодепрессанты.

Режим и диета • Больным противопоказана инсоляция • В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д • Контрацепция важна, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.

Лекарственное лечение

• ГК •• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4–6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80–100 мг/сут •• Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс-терапия — не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2-й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

• Иммунодепрессанты •• Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м 2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет •• Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1–4 мг/кг/сут внутрь) •• Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) •• Микофенолат мофетила (1,5–2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже •• Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2,5–4 мг/кг/сут).

• Аминохинолиновые производные •• Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3–4 мес, затем 200 мг/сут.

• НПВС •• Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).

• Моноклональные АТ •• «Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ-10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.

• Иммуноглобулин •• При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.

Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение. Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ.

Особенности у беременных • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30–50% больных СКВ) • Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна • Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК • Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А • При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание • Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.

Особенности у детей • Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).

Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.

Прогноз. В первые годы болезни смертность обусловлена активностью гломерулонефрита и интеркуррентными инфекциями, в последующем важное место занимает атеросклероз. Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии АФС.

МКБ-10 • M32 Системная красная волчанка

Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта

Код вставки на сайт

Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).

Этиология

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (S_m). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th₂-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов F_c g RII-рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.

Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В-лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th₂-типа (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10). В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы. Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ-1, ФНО- a ) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Клиническая картина

• Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).

• Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

• Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.

• Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.

• Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.

• Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.

• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

• Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС-ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).

• Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно-мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).

• Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.

Клинико-иммунологические формы СКВ

• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК-полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ-блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК-полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La-Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Лабораторные данные

• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.

• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0 ´ 10 9 /л, нейтрофилов менее 50%.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).

• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).

• Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

• Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.

• Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).

• Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.

• Гематологические нарушения: лейкопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения ´ 10 9 /л (не связанная с приёмом лекарств)

• Иммунологические нарушения: •• Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или •• Анти-Sm: присутствие АТ к ядерному Sm-Аг, или •• Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ

• АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Основу лечения составляют ГК (от высоких доз в активную фазу очень медленно переходят к поддерживающим дозам, продолжая лечение даже в период ремиссии) • При активном волчаночном нефрите, генерализованном васкулите, высокой общей активности заболевания, резистентности к ГК назначают цитостатические иммунодепрессанты.

Режим и диета • Больным противопоказана инсоляция • В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д • Контрацепция важна, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.

Лекарственное лечение

• ГК •• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4–6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80–100 мг/сут •• Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс-терапия — не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2-й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

• Иммунодепрессанты •• Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м 2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет •• Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1–4 мг/кг/сут внутрь) •• Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) •• Микофенолат мофетила (1,5–2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже •• Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2,5–4 мг/кг/сут).

• Аминохинолиновые производные •• Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3–4 мес, затем 200 мг/сут.

• НПВС •• Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).

• Моноклональные АТ •• «Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ-10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.

• Иммуноглобулин •• При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.

Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение. Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ.

Особенности у беременных • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30–50% больных СКВ) • Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна • Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК • Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А • При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание • Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.

Особенности у детей • Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).

Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.

Прогноз. В первые годы болезни смертность обусловлена активностью гломерулонефрита и интеркуррентными инфекциями, в последующем важное место занимает атеросклероз. Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии АФС.

МКБ-10 • M32 Системная красная волчанка

Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта

Источник