Сирингомиелия. Клинические рекомендации.
Сирингомиелия
Оглавление
Ключевые слова
Полости (кисты) в спинном мозге
Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
Малая («тесная») задняя черепная яма
Большое затылочное отверстие
Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
Список сокращений
БЗО – большое затылочное отверстие
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
КВП – краниовертебральный переход
МК – мальформация Киари
МК1 – мальформация Киари 1 типа
МК2 – мальформация Киари 2 типа
МРТ – магнитно-резонансная томография
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
СМЖ – спинномозговая жидкость
ТКДГ – транскраниальная допплерография
Термины и определения
Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.
Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.
Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.
Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.
1.2 Этиология и патогенез
Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала 2. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].
Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].
Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].
1.3 Эпидемиология
Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].
1.4 Кодирование по МКБ-10
G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.
Q06.4 – Гидромиелия.
1.5 Классификация
В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:
Дилатация центрального канала
сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
Сирингомиелия и сирингобульбия (G95.0)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Сирингомиелия и сирингобульбия
Рубрика МКБ-10: G95.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Сирингомиелия характеризуется наличием полостей в спинном мозге, заполненных спинномозговой жидкостью, либо в результате известной причины (вторичная сирингомиелия), либо, реже, в ее отсутствии (первичная сирингомиелия).
Этиология и патогенез [ править ]
С 1957 г. широкое распространение получила гидродинамическая теория развития сирингомиелии (теория Гарднера). Она способствует пониманию патогенеза синдромов Денди-Уокера, Арнольда-Киари, арахноидальных кист в мозжечково-мозговой (большой) ликворной цистерне. Указанные формы неврологической патологии в соответствии с теорией Гарднера рассматриваются как следствие нарушения в процессе эмбриогенеза формирования мембран заднего отдела мозга.
Особенно значимы как патогенетические факторы в развитии сирингомиелии различные формы краниовертебральной аномалии, в частности проявления мальформации Арнольда-Киари в сочетании с атрезией отверстия Мажанди и эктопией миндалин мозжечка в большое (затылочное) отверстие. Следствием такой формы краниовертебральной аномалии может быть формирование «высокой» сирингомиелии на уровне ствола мозга, известной как сирингобульбия. Возможно и развитие глиоматозного типа сирингомиелии, при котором нарушение смыкания нервной трубки сопровождается глиоматозом спинного мозга с формированием участков распада глиальной ткани и образованием полостей и щелей.
Признают патогенетическую общность всех этих конституционально-генетических отклонений от нормы и возможность взаимообусловленности имеющихся проявлений дизэмбриогенеза. Например, незаращение костных швов (дизрафия) может быть фактором, влияющим на недоразвитие дренажной системы ликворных путей, так как при этом в процессе эмбриогенеза не развивается обычного повышения внутрижелудочкового давления ЦСЖ, необходимого для раскрытия апертур IV мозгового желудочка.
Клинические проявления [ править ]
В связи с тем, что при сирингомиелии прежде всего поражается серое вещество спинного мозга, составляющее его сегменты, чувствительность при этом заболевании нарушается по сегментарному типу. Характерные для сирингомиелии чувствительные расстройства по сегментарному типу проявляются нарушением болевой и температурной при сохранной тактильной и проприоцептивной чувствительности. Такая форма диссоциации чувствительных расстройств настолько типична для сирингомиелии, что ее нередко называют сирингомиелитической.
Проявления чувствительных расстройств по сирингомиелитическому типу в большинстве случаев возникают на фоне признаков дизрафического статуса. Обычно они асимметричны и возможны в любой части тела, но чаще возникают на шейно-грудном уровне. Характерен описанный В.К. Ротом симптом «куртки» или «полукуртки», который проявляется расстройством чувствительности по сегментарному, диссоциированному или сирингомиелитическому типу на руке и верхней части туловища с обеих сторон («куртка») или на одной стороне («полукуртка»). Нарушения чувствительности по сегментарному типу при сирингомиелии возможны и в зоне иннервации тройничного нерва, также могут проявиться с одной или обеих сторон. В таких случаях речь может вестись о наличии у больного проявлений сирингобульбии.
При сирингомиелии возможны дизестезии, парестезии, гиперпатии, а также обусловленные раздражением или дегенерацией периферических мотонейронов, расположенных в передних рогах сегментов спинного мозга, фасцикулярные подергивания в соответствующих мышцах, снижение их силы, исчезновение соответствующих сухожильных рефлексов и парциальные мышечные атрофии.
На основании клинических вариантов сирингомиелии выделяют следующие ее формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, бульбарная (сирингобульбия) и смешанная. По распространенности патологических проявлений можно выделить следующие варианты сирингомиелии: спинальный шейный, грудной, пояснично-крестцовый стволовой и стволово-спинальный.
По степени тяжести клинической картины различают легкий, средний и тяжелый варианты сирингомиелии. При этом условно могут быть выделены следующие типы течения сирингомиелии: непрогредиентный, медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий, а также стадии заболевания: стадия нарастания клинических проявлений и стадия их стабилизации.
Сирингомиелия и сирингобульбия: Диагностика [ править ]
Признаки дизрафического статуса, на фоне которых обычно развивается сирингомиелия, могут выявляться с детских лет. Характерный для сирингомиелии основной клинический симптомокомплекс чаще проявляется в пубертатном периоде или у взрослых в возрасте до 30-40 лет. В дебюте сирингомиелии возможен моносимптомный период клинической картины. Чаще он характеризуется расстройствами чувствительности по диссоциированному типу, обычно в сочетании с вегетативно-трофическими расстройствами в той же зоне.
Диагностика сирингомиелии основывается на анализе жалоб, анамнеза, клинической картины.
Получение значимой дополнительной информации возможно при определении вызванных потенциалов (ВП), позволяющих судить о функции определенных мозговых структур. Дополнительные данные могут быть получены при электромиографии (ЭМГ), позволяющей уточнить функциональное состояние сегментов спинного мозга и надсегментарных влияний, а также при отоневрологическом обследовании, включающем ларингоскопию, электронистагмографию, исследование состояния вестибулярного аппарата при офтальмоскопии (выявление признаков застоя на глазном дне в случае внутричерепной гипертензии).
Особую значимость в диагностике сирингомиелии имеют результаты КТ- и МРТ-сканирования (выявление гидроцефалии, гидромиелии, утолщение или истончение поперечника спинного мозга, смещение миндалин мозжечка, характерные для синдрома Арнольда-Киари и пр.).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Сирингомиелия и сирингобульбия: Лечение [ править ]
В процессе лечения сирингомиелии применяют многие методы консервативной терапии и хирургических вмешательств. В 1905 г. Ф. Раймон (Raymond F.) предложил лечение рентгеновскими лучами. Определенное признание и распространение в дальнейшем получили методы лечения радоновыми ваннами, радионуклидами ( 131 I). Эффективность этих методов в настоящее время отрицается. Применяют ангиопротекторы, антиагреганты, аминокислоты, в частности гидролизаты белков, белковые заменители плазмы, ноотропы, пиридоксин (витамин B6), тиоловые препараты (Димеркаптопропансульфонат натрия, пеницилламин и т.п.), средства, повышающие адаптационно-пластические функции организма (АТФ, АДФ, аскорбиновая, никотиновая, глютаминовая, фолиевая кислоты), рибофлавин, метилурацил. Также рекомендуют лечение физиотерапевтическими методами, иглорефлексотерапию, ЛФК, массаж, общие оздоровительные мероприятия, санаторно-курортное лечение.
При сочетании проявлений синдрома сирингомиелии с мальформацией Арнольда-Киари показана субокципитальная краниотомия, скусывание заднего края большого затылочного отверстия и ламинэктомия позвонка CI позвонка (атланта). Иногда рекомендуется и удаление дужки CII позвонка, после чего производится опорожнение заполненных ЦСЖ полостей (Никифоров Б.М., 1999).
В 60-70-е гг. XX в. В. Гарднер в случаях развития сирингомиелии в соответствии с его гидродинамической теорией разработал методы оперативного лечения сообщающейся сирингомиелии. Для ликвидации гидромиелии он предложил перекрывать вход в центральный канал спинного мозга, расположенный в нижнем углу ромбовидной ямки, составляющей дно IV мозгового желудочка, кусочком мышцы больного или фибриновой гемостатической пленкой и изоляцией, таким образом, центрального канала от желудочковой системы головного мозга. В качестве дополнительной операции им же было предложено рассечение конечной нити, что, по его мнению, давало возможность освободить центральный канал спинного мозга от скопившейся уже в нем жидкости. Первый из этих методов лечения сирингомиелии взят на вооружение многими современными нейрохирургами. Обычно он применяется при тяжелом прогрессирующем течении заболевания и может вести к определенному улучшению состояния больных.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
«Клинические рекомендации «Сирингомиелия» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: G95.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2017
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2019
Разработчик клинической рекомендации
— Всероссийское общество неврологов
Полости (кисты) в спинном мозге
Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
Малая («тесная») задняя черепная яма
Большое затылочное отверстие
Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1, 12, 16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].
В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:
1. Сообщающаяся сирингомиелия
1. Дилатация центрального канала
1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
3. киста Денди-Уокера
2. Несообщающаяся сирингомиелия
1. Центральные/парацентральные полости
2. базилярная инвагинация
3. спинальный арахноидит
4. экстрамедуллярная компрессия
5. «жесткая концевая нить»
6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)
2. Первичные паренхимальные полости
3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)
4. Неопластические полости
ПРИМЕЧАНИЕ: Сообщающаяся сирингомиелия (до 10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.
При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.
2.1 Жалобы и анамнез
— Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии краниовертебрального региона [2, 9, 11].
Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности. Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных. Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.
— Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].
Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.
— Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1, 2, 4, 15, 18].
Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.
2.2 Физикальное обследование
— Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2, 11, 21].
— Рекомендуется при неврологическом осмотре пациента обращать внимание на клинические признаки, характерные для особых по топике форм сирингомиелии [2, 9, 10, 15, 22].
Парезы в нижних конечностях могут свидетельствовать о крайне редкой пояснично-крестцовой форме заболевания (нередко связана с опухолевым или воспалительным поражением) или о holocord-сирингомиелии (широкая и протяженная на всю длину спинного мозга полость; наблюдается у 10% пациентов).
Выявление различных вариантов боли: радикулярной, жгучей нейропатической, диффузной мышечно-скелетной, в отсутствие других объективных симптомов сирингомиелии наблюдается у 2/3 больных с гидромиелией (центрально локализованная щелевидная полость со средним диаметром 2,7 мм, наиболее часто (до 65%) располагающаяся в грудных сегментах спинного мозга без признаков клинической и МРТ прогрессии со временем).
2.3 Лабораторная диагностика
2.4 Инструментальная диагностика
— Рекомендуется проведение МРТ обследования [1, 2, 23].
— Рекомендуется проведение МРТ исследования достаточного объема по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик [1, 2, 9, 11, 15, 18].
Комментарий: Выполнение МРТ головы и позвоночника позволяет выявить большинство причин блока субарахноидального пространства на уровне БЗО и спинномозгового канала, а также выявить особые по топике формы сирингомиелии (сирингобульбию, пояснично-крестцовую форму заболевания, holocord-сирингомиелию и гидромиелию). Для исключения связи сирингомиелии с МК1, МК2 или малой («тесной») ЗЧЯ необходима оценка ретроцеребеллярных пространств, большой цистерны и положения миндаликов мозжечка. МРТ-морфометрические исследования позволяют оценить степень эктопии миндалин мозжечка в БЗО, а также диагностировать признаки малой задней черепной ямки, заключающиеся в уменьшении ее костных размеров (чешуи затылочной кости, блюменбахова ската, глубины), а также объема ямки.
Выявленные на аксиальных МРТ срезов спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. При формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве наиболее часто на аксиальных срезах выявляются следующие варианты полостей: (1) симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы или (2) неправильной формы полость, располагающаяся в центрально-парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Эксцентрические, неправильной формы полости, расположенные в зоне между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, которые могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.
Методика PC-cine МРТ исследования позволяет оценить потоки внутри полости, движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве, а также функционально верифицировать наличие сообщающейся сирингомиелии.
— Рекомендуется проведение МРТ исследования спинного мозга в динамике [2, 15, 17, 18].
— Рекомендуется направлять пациентов с сирингомиелией на консультацию к нейрохирургу [1, 2, 24].
Комментарий: в связи с определением сирингомиелия, как патологического процесса, связанного с нарушением спинальной ликвородинамики, в настоящее время основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является оперативное лечение. Прогрессирующее расширение полости с сопутствующим нарастанием неврологической симптоматики послужило основанием для выбора хирургической тактики лечения, устраняющей факторы, которые способствуют развитию сирингомиелии.
— Рекомендуется дифференцированный подход к выбору лечебной тактики [1, 2, 24].
Комментарий: на этапе определения тактики ведения пациента необходимо ответить на вопросы о том, показано ли пациенту хирургическое лечение и, если оно показано, то какой метод оперативного вмешательства будет оптимальным. Выбор лечебной тактики должен учитывать возраст пациента, возраст клинической манифестации заболевания, длительность заболевания (хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций), характер течения заболевания (клинически бессимптомное, стабильное или прогрессирующее), факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза (см. Раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/синдрома).
— Рекомендуется дифференцированный подход к выбору оперативного вмешательства [1, 2, 24, 25, 26].
Комментарий: классическим методом хирургического лечения МК1 и МК1-ассоцированной сирингомиелии является подзатылочная (субокципитальная) декомпрессивная краниэктомия с удалением части задней дуги первого шейного позвонка, приводящие к декомпрессии задней черепной ямы. Модификации этого метода включают уменьшение размера «костного операционного окна», манипуляции с твердой мозговой оболочкой, коагуляцию части миндалин мозжечка, устранение морфологических изменений субарахноидального пространства в области краниовертебрального перехода (утолщение атланто-аксиальной фасции, ложные мембраны спинального канала, другие склеротические изменения), предложены задние эндоскопические доступы к краниовертебральному переходу. Сопоставление результатов различных хирургических подходов не дает однозначных результатов. Современные алгоритмы отбора пациентов учитывают состояние большой цистерны, наличие сирингомиелии и ее размеры, степень атрофии спинного мозга, а также результаты пред- и интраоперационных функциональных исследований:
— декомпрессия ЗЧЯ без дуропластики рекомендована при изолированной МК1 с данными интраоперационной ТКДГ, свидетельствующей о компрессионном варианте поражения и адекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ;
— декомпрессия ЗЧЯ с дуропластикой рекомендована при МК1-ассоциированной сирингомиелии с отсутствием большой цистерны и с данными интраоперационной ТКДГ, свидетельствующей о ликвородинамическом или смешанном варианте поражения и неадекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ;
— декомпрессия ЗЧЯ с сиринго-субарахноидальным шунтированием рекомендована при клинически симптомной МК1-ассоциированной сирингомиелии больших размеров с истончением спинного мозга и облитерацией субарахноидальных пространств;
— при повторной декомпрессии ЗЧЯ, как правило, требуется интрадуральная и интраарахноидальная техника.
— Рекомендуется консервативная терапия при невозможности проведения оперативного лечения или временного воздержания от него [1, 6, 10].
Комментарий: в настоящее время консервативное этиопатогенетическое лечение сирингомиелии считается неадекватным. Возможно применение симптоматической терапии при наличии центральной нейропатической боли. Препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты; препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламотриджин, опиоиды. Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия: комбинированное применение антидепрессантов, антиконвульсантов, лидокаина (местно) и опиоидов.
— Рекомендуется проводить реабилитацию [1, 6, 10, 24].
Комментарий: основные реабилитационные мероприятия направлены на восстановление больных после нейрохирургической операции и базируются на общих принципах послеоперационного ведения больных.
— Рекомендуется по возможности исключать действия, ухудшающие ликвородинамику [1, 6, 10, 24].
Комментарий: основные профилактические мероприятия должны быть направлены на ограничение/исключение действий, сопровождающихся повышением внутрибрюшного и внутричерепного давления (упражнения с имитацией приема Вальсальвы, кашель, чихание, натуживание, подъемы больших тяжестей, выраженные статические нагрузки и т.п.).
— Рекомендуется пациентам с нарушением чувствительности использовать защитные средства при бытовом и профессиональном контакте с температурными и болевыми раздражителями [1, 2, 24].
Комментарий: сирингомиелия является динамичным патологическим процессом. Регулярное клиническое и МРТ исследование позволит своевременно выявить изменения (см. Примечание) и скорректировать терапию. Это особенно важно при определении показаний к оперативному вмешательству при «детской» сирингомиелии, что связано с накоплением данных о возможности самопроизвольного регресса полости в данном возрасте.