синдром короткой кишки мкб 10 у детей код

Принципы ведения пациентов с синдромом короткого кишечника

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Синдром короткого кишечника представляет собой комплекс симптомов, который развивается после обширных резекций тонкой кишки. Подобные операции проводятся по поводу болезни Крона, ишемии кишечника, лучевого энтерита, заворота тонкой кишки, десмоидных опухолей, травм и др. Распространенность синдрома короткого кишечника оценивать затруднительно, так как его проявления существенно варьируют по тяжести и не все случаи регистрируются медицинской статистикой. По некоторым оценкам, в европейских странах, распространенность тяжелых форм составляет 1,8–2 на 1 млн населения [5].

Длина тонкой кишки варьирует от 275 до 850 см, у женщин она короче, чем у мужчин. В физиологических условиях у здоровых лиц общая площадь активно функционирующей абсорбционной и секретирующей по­верхности слизистой тонкой кишки колоссальна и соизмерима с площадью корта для большого тенниса (500 м2), а площадь слизистой толстой кишки примерно соответствует площади поверхности стола для настольного тенниса (4 м2). Значительное снижение функции кишечника вследствие резекции ведет к развитию специфического синдрома короткой кишки и кишечной недостаточности.

Синдром короткого кишечника в особенности тяжело протекает у пациентов, перенесших резекцию с сохранением менее 2 м тонкой кишки.

Исходя из объема резекции можно выделить три основных типа клинико–анатомических изменений [8,13,16].

1. Резекция тонкой кишки при сохранении хотя бы части подвздошной кишки, илеоцекального клапана и толстой кишки. Такие пациенты в меньшей степени подвержены тяжелым расстройствам пищеварения и редко нуждаются в длительном искусственном питании.

2. Резекция тонкой кишки с наложением тощекишечно–толстокишечного анастомоза. Больные с тощекишечно–толстокишечным анастомозом первое время после операции чувствуют себя удовлетворительно, хотя отмечаются признаки стеатореи. В последующие месяцы постепенно проявляется трофологическая недостаточность. Однако со временем возможна функциональная адаптация со снижением потребности в пищевых веществах. Употребление объемов пищи, обычных для здоровых людей, сопровождается появлением диареи. При сохранении менее 50 см тонкой кишки может возникнуть необходимость в поддерживающем парентеральном питании.

3. Резекция тонкой кишки и колэктомия с наложением тощекишечной стомы (еюностомы). Для этого варианта характерна диарея с развитием дегидратации, электролитных расстройств (гипомагниемия, гипокальциемия, гипонатриемия) и трофологической недостаточности уже в ближайшее время после операции. Диарея нарастает после приема пищи или жидкости. Со временем не отмечается сколько–нибудь значимой физиологической адаптации кишечника. При еюностоме часто необходим постоянный прием изотонических растворов натрия и глюкозы внутрь, прием антидиарейных препаратов, в ряде случаев – парентеральное питание и введение плазмазаменителей.

Понятие кишечной недостаточности. Синдром кишечной недостаточности (КН) подразумевает нарушения переваривания и всасывания, приводящие к необходимости дополнительного назначения специального питания и/или водно–электролитной поддержки [11]. В отсутствие адекватного лечения при КН развиваются трофологическая недостаточность и/или дегидратация. Тяжесть КН наиболее точно позволяют определять малодоступные на практике методы расчета баланса энергии. Исходя из потребностей лечения КН классифицируется как легкая, средней тяжести и тяжелая.

• Легкая: необходимость подбора специальной диеты с повышенным содержанием нутриентов и/или перорального приема глюкозо–солевых растворов.

• Средней тяжести: необходимость назначения специального энтерального питания и перорального приема глюкозо–солевых растворов.

• Тяжелая: необходимость проведения парентерального питания и введения глюкозо–солевых растворов.

Как правило, признаки КН развиваются при длине сохранившегося отрезка тонкой кишки менее 2 м. Резекция с сохранением менее 40–50 см рассматривается как наиболее прогностически неблагоприятная в отношении развития самых тяжелых форм КН.

КН может быть острой и хронической, что определяется причинами ее развития. Острая КН, как правило, служит проявлением инфекционного или лучевого энтерита, кишечного илеуса, кишечных фистул. Хроническая КН развивается вследствие хирургических вмешательств (резекции тонкой кишки с формированием анастомозов и стом), а также наблюдается при болезни Крона с поражением тонкой кишки, лучевом энтерите, грубых нарушений моторики.

Патофизиологические изменения после резекции тонкой кишки

Ускорение пассажа по кишечнику. При резекции подвздошной и толстой кишки вследствие нарушения естественного запирательного механизма существенно нарастает скорость опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке. Это опосредовано низким уровнем продукции YY–пептида и глюкагоноподобного пептида–2, которые в норме секретируются клетками слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки и играют важную роль в регуляции аппетита и моторики.

Потеря натрия и воды. В физиологических условиях пассивная секреция в тощей кишке способствует достижению изотонического равновесия между содержимым кишечника и плазмой. Большая часть жидкости должна реабсорбироваться в тощей кишке, поэтому при резекции и наложении еюностомы могут наблюдаться существенные потери воды и электролитов. Если длина тощей кишки проксимальнее стомы со­ставляет менее 1 м, потеря жидкости через стому может превышать выпитое количество. Если же пациент употребляет внутрь гипотонический раствор (с содержанием натрия менее 90 ммоль/л), происходит дополнительная потеря натрия вследствие его диффузии из плазмы в просвет кишечника по градиенту концентрации.

Гиперсекреция желудочного сока. В первые
2 нед. после резекции тонкой кишки отмечается гиперсекреция желудочного сока [20].

Нарушение функции всасывания и магниево–кальциевого обмена. После резекции более 60–100 см терминального участка подвздошной кишки развивается мальабсорбция жиров, витамина В12 и желчных кислот, не компенсируемая нарастанием их синтеза в печени. Неабсорбированные желчные кислоты поступают в толстую кишку, где стимулируют секрецию воды и электролитов. Неабсорбированные жирные кислоты связывают ионы магния. Одновременно вследствие вторичного гиперальдостеронизма возрастает потеря магния с мочой. Гипомагниемия сопровождается снижением активности паратгормона, угнетением выработки D–1,25–диоксихолекальциферола, захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике.

Адаптивные процессы после резекции. При синдроме короткой кишки нередко развивается компенсаторная гиперфагия. В кишечнике наблюдается увеличение площади абсорбирующей поверхности – структурная адаптация, – а также замедление транзита – функциональная адаптация.

У пациентов с тощекишечно–толстокишечным анастомозом со временем возможно замедление опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке на фоне повышения активности YY–пептида и глюкагоноподобного пептида – 2 в крови; постепенно возрастает интенсивность всасывания нутриентов, воды, натрия и кальция.

У пациентов с еюностомой не развивается сколько–нибудь значимой адаптации [7].

Клиническая оценка при синдроме короткого кишечника заключается, прежде всего, в характеристике трофологического статуса и водно–электролитного обмена, включающего анализ содержания натрия, магния и кальция.

Трофологическая недостаточность проявляется в снижении массы тела более чем на 10%, показателя индекса массы тела (ИМТ)

Источник

Синдром короткой кишки мкб 10 у детей код

С развитием хирургии и анестезиологического пособия число перенесших обширные резекции тонкой кишки неуклонно растет. Однако качество их жизни низкое и напрямую зависит от структуры оказания и организации нутриционной поддержки. Больные после обширных резекций тонкой кишки в зависимости от последствий операции и функциональных нарушений, влекущих за собой нарушения нутритивного (метаболического) статуса вследствие малабсорбции, разделяются на три группы:

— больные с укорочением тонкой кишки до 2 м (адаптируемая культя кишки от 50 см до 2,0 м);
— больные с суперкороткой кишкой (длина культи менее 50 см, вплоть до 15—35 см),
— больные после больших резекций (с остатком кишки более 2 м).

Клинические проявления последствий обширных резекций тонкой кишки обозначаются термином «синдром короткой кишки» (СКК) и зависят напрямую как от объема резекции, так и от ее уровня. Обусловлены эти проявления главным образом выпадением функций удаленного участка кишечника (гидролитической, всасывательной, секреторной, транспортной). Приводимая ниже схема топографии всасывания нутриентов пищи иллюстрирует одну из возможных причин непоступления тех или иных питательных компонентов из энтеральной среды в кровь в зависимости от уровня резекции.

Во многом нарушения гидролитической обработки пищевых веществ обусловлены выпадением ферментной активности того или иного отдела тонкой кишки, нарушением преемственности энзимной обработки поступающего рациона, нарушениями структуры полостного гетерофазного гидролиза нутриентов вследствие изменения условий флокулообразования, а также нарушением гомеостатирования энтеральной среды после обширных резекций тонкой кишки (особенно верхних ее отделов).

Эти нарушения также отражаются в смежных клинических признаках. Так, при уровне резекции с участием двенадцатиперстной кишки, помимо трофологической недостаточности, гипопротеинемии, анемии (преимущественно фолиеводефицитной), преобладает остеопороз.

При обширных резекциях тощей кишки выражены истощение, гипопротеинемия, гиповитаминозы, дефициты калия, в меньшей степени — натрия. Вследствие недостатка гуанилина (тонкокишечного гормона) нарушается секреция хлоридов.

Обширная резекция подвздошной кишки чаще сопровождается нарушением абсорбции жидкой части химуса с развитием диареи, анемией по типу Аддисон—Бирмера ввиду отсутствия всасывательной поверхности для витамина В12 и стеатореей из-за снижения абсорбции липидного компонента. Кроме того, отсутствующие вследствие резекции подвздошной (также двенадцатиперстной) кишки или присутствующие в недостаточном количестве S-клетки, влияющие с помощью секретина на стимуляцию секреции жидкости и бикарбонатов поджелудочной железой и снижение секреции соляной кислоты, способствуют нарушению гидролитической обработки рациона.

Однако в большинстве случаев суперкороткая культя остается со стороны проксимальной части кишки, что при наличии толстого кишечника позволяет в определенном проценте случаев достигать положительной динамики в коррекции метаболических нарушений смешанным или даже оральным путем.

В любом случае при синдроме короткой кишки развивается синдром вторичной энтеральной недостаточности. Он может вызываться различными причинами, в зависимости от которых преобладает та или иная форма малабсорбции. При обширных резекциях кишечника преобладает энтерогенная форма, однако при сочетанной патологии (наиболее часты сочетания с заболеваниями поджелудочной железы, печени) может развиваться синдром нарушенного всасывания (СНВ) смешанного типа.

В любом случае в развитии клинических проявлений синдрома короткой кишки определяющим патогенетическим механизмом служит различная выраженность синдрома нарушенного пищеварения (СНП) и синдрома нарушенного всасывания (СНВ).

В отличие от динамики всех тяжелых нарушений метаболизма непосредственно после оперативных вмешательств при СКК диагностируется стадия декомпенсации, которая длится минимум 2—3 недели, когда больной страдает диареей с массивной потерей жидкости и электролитов (вплоть до нарушения сердечного ритма, судорожного синдрома, коллапса), выраженным катаболизмом вследствие нарушения усвоения белково-энергетических компонентов, поступающих через пищеварительный тракт. В зависимости от объема резекции трофологическая недостаточность может быть выражена вплоть до кахексии и развития полиорганной недостаточности.

При благоприятном течении адаптивных процессов спустя 6—12 месяцев может наступить период восстановления (стадия субкомпенсации утраченных функций кишечника), когда число дефекаций уменьшается до 3—5 в день, снижается объем каловых масс, намечается тенденция к нормализации массы тела.

Спустя 1—1,5 года при достаточном развитии компенсаторных процессов наступает стадия относительной компенсации (замедляется пассаж химуса, активируются процессы пищеварения и всасывания, сохраненные соседние участки пищеварительной трубки адаптивно гипертрофируются, беря на себя функции утраченных отделов тонкой кишки).

Ввиду повышенной нагрузки на биохимические циклы межуточного обмена в этот отдаленный период возможно формирование камней в желчном пузыре (нарушение энтерогепатической циркуляции), камней в почках (вследствие ги-пероксалатурии), пептических язв анастомозов, желудка и двенадцатиперстной кишки (из-за гиперсекреции желудочного сока), появление мегалобластиче-ского типа кроветворения (ввиду нарушения всасывания витамина В12). Возможно возникновение сосудистой патологии, нарушений ритма сердца вследствие недостаточности дипептидаз (особого внимания требуют больные, принимающие ингибиторы АПФ — ангиотензинпревращающего фермента, который ингибирует конвертирующий энзим — пептидил-дипептидазу, превращающую ангиотензин I в ангиотензин II и инактивирующую брадикинин — сильный вазодилятатор). Возможен остеопороз из-за недостаточности всасывания факторов, участвующих в работе свертывающей системы крови (витамина D, ионов Са и др.).
Выраженность СНП и СНВ, наличие сочетанной патологии определяют тяжесть состояния больного, учитываемую чаще по шкалам APACHE II и III.

Особого внимания заслуживают больные с суперкороткой тонкой кишкой и сочетанной тонкотолстокишечной обширной резекцией.

У больных с суперкороткой тонкой кишкой все метаболические расстройства крайне выражены и в раннем периоде после операции поддаются только парентеральной коррекции. В последующем возможно сочетанное парентерально-сипинговое или перентеральное в сочетании с частичным пероральным. При этом лучший эффект оказывают олиго-мономерные смеси или составы, предварительно обработанные ферментами щеточной каймы и вследствие этого легко всасывающиеся в сохраненных верхних отделах тонкого кишечника, химусоподобные смеси.
Такие больные даже после перевода на специализированные диеты вынуждены периодически (примерно 1 раз в 2—3 месяца) проводить внутривенную коррекцию в условиях стационара.

Постепенно методом выбора для больных с ультракороткой тонкой кишкой, практически несовместимой с жизнью, становится трансплантация (показания к трансплантации — в приложениях), после которой в 90% случаев удается перевести больных на обычное питание и вернуть к нормальной жизни.

Следует отметить, что значительный процент больных с ультракороткой кишкой до трансплантации вынужден находиться практически на полном парентеральном питании. Однако, как известно, полное парентеральное питание (ППП), проводимое в течение более трех месяцев, в свою очередь, может привести к поражению печени.

«Бактериальный и грибковый сепсис вызывает холестаз и является показанием к ППП. Избыточный рост бактерий в кишечнике и введение катетера для длительных внутривенных вливаний предрасполагает к развитию сепсиса..» (Шифф,2010).

Уже в течение ППП, продолжающегося более 2—3-х недель, в биохимическх показателях, характеризующих функцию печени, наблюдаются некоторые отклонения от нормы (повышение активности ACT, АЛТ, ЩФ, уровня билирубина). В ряде случаев может развиться холестаз, акинезия желчного пузыря и, как следствие, постепенное формирование билиарного сладжа и желчно-каменной болезни. Для профилактики рекомендуют: метронидазол для снижения избыточного бактериального роста в кишечнике и урсодезоксихолевую кислоту для стимуляции желчеоттока.

Одновременно регистрируются гормональные сдвиги, служащие одним из механизмов развития жирового гепатоза.

Ряд авторов описывает морфологические изменения в печеночной ткани, полученной путем биопсии (главным образом, жировую инфильтрацию, обусловленную избыточным калоражем преимущественно за счет вводимой глюкозы). Макроскопически такая печень может выступать из-под края реберной дуги. Микроскопически выявляют отложение жира в клетках, охватывающее преимущественно перипортальные зоны, но в тяжелых случаях может распространяться на всю дольку.

Введение в структуру алиментационной терапии фармаконутриентов (лецитина и холина), по данным других авторов, способствуют уменьшению жировой инфильтрации печени.

Доказано также, что при длительном ППП развивается стеатогепатит с исходом в фиброз. Поэтому в конечном счете у таких больных следует рассматривать вопрос о трансплантации кишечника вместе с печенью.

Тяжелые метаболические расстройства наблюдаются и у больных, перенесших сочетанные обширные тонкотолстокишечные резекции. Расстройства чаще появляются вследствие тромбоза сосудов брыжейки (65%), распространенной формы (тип 2) болезни Крона (17%), тяжелых онкологических поражений.

В зависимости от объема резекции тонкой кишки, степени сохранности ее остаточной функции и сроков, прошедших с момента операции, а также уровня сохранности толстой кишки определяют тактику алиментационной реабилитации этой категории больных. Стандарт лечения больных с массивной резекцией тонкой кишки, разработанный в ЦНИИ гастроэнтерологии в 2007—2008 г., в последние годы существенно дополнен на основе следующих патогенетических подходов.
1. В основу лечения должен быть положен синдромный подход, отражаемый в алиментационно-волемическом диагнозе, позволяющем максимально точно определить алгоритм нутриционной поддержки.
2. Энтеральную алиментацию необходимо начинать с энтерального или перорального введения водно-электролитных или поляризующих растворов (это обеспечивает отмывание кишки и стимуляцию ее двигательной активности).
3. С учетом развивающегося синдрома кишечной недостаточности для интенсивного и пропорционального всасывания в культе тонкого кишечника, для наименьшей нагрузки на ее адаптивные возможности должны применяться смеси, легко усвояющиеся в кишечнике (т.е. аналогичные химусу по составу и соотношению компонентов, в т.ч.поли-, олиго- и мономеров). К этим смесям относятся отечественные препараты класса нутрихим (нутрихим-1А, нутрихим-1Б, нутрихим-2, витазим, нутрозим). Близкие к ним продукты — ренутрил (Франция), фрезубин (Германия).
4. При отсутствии химусоподобных составов допустимо применять сбалансированные растворы для зондового введения, но в разведении (вначале 1:2 с постепенным наращиванием калоража смеси за счет сгущения) малыми дозами с использованием преимущественно болюсной подачи.
5. При алиментационной реабилитации используют принцип постепенного нагнетания энергоемкости смеси.

6. Принципы лечения в разные сроки после резекции должны различаться по следующим позициям:
а) лечение в первый период после резекции главным образом должно быть направлено на коррекцию метаболических нарушений и восстановление гомеостаза;
б) во второй период развития синдрома короткой кишки назначают комплексное лечение, дополнительно направленное в т.ч. на предупреждение или устранение дисбактериоза;
в) в третий период (после стабилизации состояния) больной должен находиться под диспансерным наблюдением и в зависимости от объема резекции (последствия больших резекций — субкомпенсированный синдром короткой кишки, последствия обширной резекции — синдром короткой кишки или синдром суперкороткой кишки) и параметров алиментационно-волемического диагноза выбирается тактика.

К препаратам белково-энергетического действия при недостаточности тонкой кишки целесообразно добавлять фармаконутриенты. На функции кишечника оказывает влияние и значительное число фармакологических препаратов, одни из которых способны стимулировать пищеварительную функцию тонкой кишки, другие — всасывательную.

Коронтин (прениламин, дифрил) в суточной дозе 180 мг повышает активность инвертазы в сфере мембранного гидролиза и у-амилазы. При лечении преднизолоном возрастает ЩФ в дуоденальном соке, но снижается активность амилазы и липазы в зоне мембранного пищеварения. Метилпреднизолон повышает активность аминопептидазы в щеточной кайме тощей и подвздошной кишок. Эуфиллин (ингибитор фосфодиэстеразы) и индуктор микросомальных ферментов фенобарбитал стимулируют кишечные энзимы при их низкой активности. Галидор, трентал, симпатомиметик изоксуприн вызывают в той или степени повышение активности дисахаридаз тонкой кишки.

Известно также, что анаболические стероиды повышают гидролиз сахарозы (в среднем на 46%), а циметидин, повышая рН содержимого тонкой кишки у больных, перенесших резекцию подвздошной, способствует снижению преципитации желчных кислот в кишечнике и тем самым повышению солюбилизации жирных кислот и их более интенсивному всасыванию.

С помощью минералкортикоидов, эфедрина, Л-ДОФА можно стимулировать кишечную абсорбцию и тормозить кишечную секрецию. Тормозят секцию кишечника и альфа-адренергические препараты. Введение фармаконутрицевтиков в структуру нутритивной коррекции в зависимости от их механизма действия, по мнению современных исследователей, весьма целесообразно. Используя остаточную культю или дополнительные парентеральные введения препаратов, целесообразно применять антигипоксанты, корректоры кислотно-основного равновесия, препараты цикла Кребса, ферментную и другую симптоматическую терапию в соответствующих дозировках.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдром короткой кишки мкб 10 у детей код

ИМТ — индекс массы тела

ППП — полное парентеральное питание

СНВ — синдром нарушенного всасывания

СКК — синдром короткой кишки

СО — слизистая оболочка

Синдром короткой кишки (СКК) — заболевание, обусловленное резекцией или врожденным уменьшением длины кишечника. СКК характеризуется острой потерей значительной всасывательной поверхности кишечника, развитием недостаточности кишечного пищеварения и всасывания, отдельные проявления которых могут наблюдаться уже при резекции 1 м тонкой кишки (ТК).

Распространенность СКК зависит от его критериев. Последние международные рекомендации определяют СКК как результат обширной хирургической резекции, после которой оставшаяся длина ТК составляет менее 200 см [1]. Исходя из этих критериев СКК относится к редким формам патологии с распространенностью 1,4:10 6 [2]. Особую группу составляют люди с длиной ТК, соответствующей нижней границе нормы, т. е. приблизительно 300 см. У таких пациентов даже после экономной резекции могут появиться нарушения ее пищеварительно-транспортной функции.

Причины. Причинами обширных резекций кишечника служат спаечная непроходимость кишечника, болезнь Крона, некроз кишечника вследствие тромбоза верхней брыжеечной артерии, травмы и другие нозологические формы патологии. По материалам МКНЦ им. А.С. Логинова, включающим 239 больных, причинами резекции кишечника у 37,6% являлась спаечная непроходимость кишечника, у 16,3% — тромбоз верхней брыжеечный артерии, у 14,6% — болезнь Крона, у 12,1% — опухоли, у 5,4% — ранения и травмы кишки, у 3,8% — язвенный колит, у 2,5% — дивертикул Меккеля у 2,1% — инвагинации кишечника, у 1,7% — семейный полипоз, у 0,8% — болезнь Гиршпрунга, у 2% — ущемленная грыжа, аномалия развития кишечника, перфорация дивертикулов ТК или межкишечный абсцесс.

Классификация. Различают 3 типа СКК: 1-й после резекции подвздошной кишки с удалением илеоцекального клапана и формированием еюноколоноанастомоза; 2-й после резекции тощей/подвздошной кишки с формированием энтероэнтероанастомоза; 3-й после частичной резекции тощей кишки с полной резекцией подвздошной и толстой кишки с формированием еюностомы [3].

Тяжесть течения СКК определяется соотношением водно-электролитной абсорбции и секреции [1]. В случае преобладания абсорбции (1-й тип СКК) организм может усваивать ионы натрия, калия, хлора и воду в условиях обычного (перорального) питания. Длина культи ТК у них обычно более 100 см и объем кишечного содержимого через еюностому не превышает 2 кг/сут. Парентеральное введение жидкости больным с 1-м типом СКК требуется лишь при декомпенсации состояния.

У пациентов со 2-м типом СКК секреция воды и электролитов преобладает над абсорбцией. Длина культи ТК у них, как правило, менее 100 см, они теряют через стому 4—8 кг/сут содержимого, т. е. значительно больше, чем получают перорально. Эти пациенты нуждаются в частичном или полном парентеральном питании (ППП).

Патофизиология. На пищеварительно-транспортную функцию короткой кишки влияют следующие причины:

1) уменьшение площади всасывания и времени транзита химуса по кишке, наличие или отсутствие илеоцекального клапана;

2) повышение осмолярности химуса за счет повышенного содержания в нем продуктов гидролиза пищевых компонентов;

3) избыточный рост условно-патогенных бактерий, повреждающих СО кишки и оказывающих токсическое влияние;

4) повышенное количество желчных кислот, усиливающих моторику;

5) компенсаторная гиперсекреция соляной кислоты, приводящая к повышению моторной активности тощей кишки и подавлению активности мембранных ферментов [4].

К основным особенностям обширной резекции ТК необходимо отнести развитие синдрома нарушенного всасывания (СНВ), сопровождающегося электролитными сдвигами с дефицитом микроэлементов, белково-энергетическим истощением и нарушением метаболической активности тонкокишечной микрофлоры. Тем не менее при полноценной адаптации оставшейся культи ТК эти последствия постепенно поддаются коррекции.

При одновременной резекции ТК (тощей/ подвздошной) и толстой кишки основной особенностью является угнетение влияния регуляторных гормонов на скорость опорожнения желудка и пассажа по ТК. В частности, речь идет о недостаточной продукции YY-пептида и глюкагоноподобного пептида-2, которые в норме секретируются клетками СО подвздошной и толстой кишки и влияют на регуляцию аппетита и моторики, а также уменьшают потери натрия и воды [5, 6]. Кроме того, нарушается синхронная работа пилорического и илеоцекального сфинктеров. Отсутствие илеоцекального клапана приводит к поступлению толстокишечной микрофлоры в Т.К. При значительном снижении барьерной функции возможны системная циркуляция микробной флоры, ее проникновение в лимфатические узлы, печень, селезенку, а также развитие СНВ вследствие метаболизма содержимого ТК, особенно жира и витамина В_12, избыточной бактериальной флорой [7].

В случае изолированной резекции толстой кишки, или колэктомии, пациенты также нуждаются в нутриционной реабилитации, которая связана с выраженным диарейным синдромом, дегидратацией, электролитными нарушениями, изменением состава и функции кишечной микробиоты. В меньшей степени у больных данной категории развивается белково-энергетическая недостаточность.

Клиническая картина СКК зависит от сроков, прошедших после хирургического вмешательства. Первый период (декомпенсация) развивается в ранние сроки (2—3 нед) после операции. Отмечаются дегидратация и выраженная электролитная недостаточность вследствие значительных потерь жидкости и электролитов в результате диареи. Потеря электролитов (калия, магния, натрия и кальция) нередко приводит к развитию сердечно-сосудистых осложнений (коллапс, нарушение ритма сердца). В следующей фазе присоединяется нарушение всасывания практически всех питательных веществ, включая белки, частично жиры и углеводы, что приводит к значительному снижению массы тела.

Второй период (восстановление) наступает при благоприятном течение адаптивных процессов и длится от 6 мес до 1 года. Постепенно сокращается число дефекаций до 3—5 раз в сутки, снижается объем каловых масс, стабилизируется масса тела. Если адаптационные процессы в кишке оказываются неадекватными, пациентам необходимо проводить длительное парентеральное питание для поддержания приемлемой массы тела.

Третий период (компенсация) наступает в случае достаточных компенсаторных возможностей резецированной Т.К. Клинические последствия удаления части ТК зависят от множества факторов, таких как длина резецированного участка кишки; место резекции (тощая или подвздошная кишка); наличие или отсутствие илеоцекального клапана и характер наложенного анастомоза (энтероэнтеро- или илеотрансверзоанастомоз). В адаптационных процессах большую роль играют гастроинтестинальные гормоны, гормон роста, инсулин и др. [8]. Некоторые исследователи показали, что маркером для оценки функциональной способности ТК у пациентов с СКК может служить уровень цитруллина в сыворотке крови. Эта аминокислота синтезируется из глутамина на мембране митохондрий энтероцитов и выводится почками в виде аргинина [9, 10]. Однако результаты теста зависят от функции почек: при нефропатии ценность его снижается.

Важнейшую роль в развитии последствий резекции кишечника играет микробиота, особенно ТК, так как ее cвязь со СО влияет на рост и дифференцировку эпителия [11, 12].

По данным Американской ассоциации гастроэнтерологов, наибольший риск развития нутритивных нарушений отмечен у пациентов с дуоденостомой, еюноилеоанастомозом с общей длиной кишки 2 при норме 18,5—24,9 кг/м 2 ), уменьшением работоспособности, отдельными нередко выраженными качественными нарушениями питания (симптомы витаминной недостаточности и трофические нарушения, положительный симптом «мышечного валика» — повышенная нервно-мышечная возбудимость вследствие дефицита кальция);

II степень: чаще наблюдается более значительный дефицит массы тела (у 50% больных ИМТ менее 16 кг/м 2 ). Более многочисленные и более выраженные качественные нарушения питания: трофологические нарушения, гиповитаминозы, электролитные нарушения (дефицит калия, кальция), у отдельных больных — гипохромная анемия, гипофункция половых и других эндокринных желез;

III степень: в большинстве случаев дефицит массы тела более 10 кг (ИМТ менее 15 кг/м 2 ). У всех больных выраженные клинические качественные нарушения питания: симптомы витаминной недостаточности, трофические нарушения, расстройства водно-электролитного обмена, анемия; у отдельных пациентов — гипопротеинемия, гипопротеинемические отеки, полигландулярная недостаточность.

Осложнения. К осложнениям СКК относят возникновение камней в желчном пузыре и почках. Желчнокаменная болезнь чаще возникает при резекции подвздошной кишки как следствие нарушения кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот (она обнаруживается болеечем у 1/3 пациентов с СКК). При обширной резекции подвздошной кишки также развивается стеаторея. Не абсорбированные жирные кислоты образуют с кальцием невсасывающиеся соли (мыла) и выделяются с калом. В результате возникает дефицит кальция, необходимого для связывания пищевых оксалатов, последние всасываются в кровь, вызывают гипероксалатурию и образование оксалатных камней.

Одним из осложнений, развивающихся после субтотальной резекции ТК с наложением тонкотолстокишечного анастомоза, является дефицит магния в сыворотке крови (менее 0,2 ммоль/л), что может служить причиной неврологических нарушений. Восполнить дефицит магния в этом случае удается только парентеральным путем.

Электролитные нарушения, особенно гипомагниемия, сопровождаются снижением активности паратиреоидного гормона, угнетением выработки D-1,25-диоксихолекальциферола, угнетением захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике. При значительных потерях ионов натрия происходит повышенное выведение магния с мочой вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

Микрофлора толстой кишки и лактобациллы ТК могут оказать значительное влияние на развитие лактатацидоза. Клиническая картина при этом характеризуется атаксией, нарушением зрения, офтальмоплегией и нистагмом, невнятной речью, агрессивностью, неадекватным поведением и ступором, который может прогрессировать вплоть до комы [16]. Основу терапии при лактатацидозе составляет изменение рациона с исключением моно- и олигосахаридов. Контроль необходимо осуществлять по уровню D-лактата в крови и моче.

Значительное количество осложнений наблюдается при ППП. В первую очередь это связано с тромбозом вен и септическими осложнениями катетеризации сосудов, а также изменениях в печени.

Реабилитация. Резекцию Т.К. и/или толстой кишки выполняют при тромбозе брыжеечных артерий и вен, непроходимости кишечника, осложнениях болезни Крона, язвенного колита и других заболеваний. Поэтому нутриционная реабилитация должна проводиться с учетом сопутствующей патологии. Программа реабилитации строится на основе мониторинга состояния пациентов с СКК [15]. Мониторинг следует осуществлять в следующем порядке.

1. Определение степени дегидратации путем измерения количества натрия в моче (концентрация 0—5 ммоль/л предполагает истощение запасов натрия в организме).

2. Определение магния и других электролитов в суточном объеме мочи с целью уточнения степени дефицита электролитов в тканях.

3. Контроль диуреза. У пациентов с обширной резекцией кишечника он должен быть не менее 1 л, что является показателем достаточного восполнения жидкости в организме.

4. При стабилизации состояния каждые 3 мес необходимо контролировать гематологические показатели, показатели функции печени, уровень креатинина, электролитов и альбумина в сыворотке крови, при нестабильном состоянии осуществлять контроль не реже 3 раз в неделю.

5. Контроль уровня микроэлементов, витаминов А, Е, D, В₁₂ и фолиевой кислоты каждые 12 мес.

6. Оценка минеральной плотности костной ткани с помощью денситометрии 1 раз в год.

7. Усвоение нутриентов оценивают балансовым методом. В течение 3 дней собирают и замораживают кал или содержимое из стомы, в котором определяют количество азота и жира с помощью специального анализатора. Подсчитывают количество углеводов [17]. При усвоении менее 1,4 кг/сут (жидкости) и 84% энергии должно осуществляться ППП в домашних условиях.

Степень усвоения питательных веществ можно также определять по концентрации цитруллина в сыворотке крови. Концентрация цитруллина 20 мкмоль/л ориентировочно является минимальной, при которой не требуется ППП [10].

Лечение. Лечение пациентов с СКК должно быть направленно на обеспечение потребностей организма в воде, электролитах и питательных веществах и включать лечение хронической диареи и СНВ. На стратегию терапии влияют длительность послеоперационного периода, объем и место выполненной резекции.

В ранний послеоперационный период лечение начинается с ППП, которое постепенно замещается энтеральным приемом нутриентов в количестве, позволяющем обеспечить стабильную гемодинамику, электролитный, витаминный, микроэлементный и белковый состав крови. В дальнейшем, по мере восстановления процессов всасывания и сохранении пассажа по кишечнику режим питания и прием жидкости должны приближаться к естественному рациону. Важным в организации лечения больных СКК является питание естественными нутриентами, которые эффективно стимулируют адаптационные процессы.

Длительность ППП определяется типом кишечной недостаточности [15]. Если у больного сохранено более 150 см ТК, то ППП, как правило, не требуется. При длине оставшейся ТК от 50 до 150 см пациенту необходимо проводить ППП до тех пор пока не разовьются адаптационные механизмы. При культе ТК менее 50 см и сохраняющейся кишечной недостаточности (независимо от наличия ободочной кишки) требуется длительное ППП для поддержания массы тела и адекватного поступления в организм питательных веществ. Эта ситуация возникает при больших объемах резекции, а также при наличии еюностомы с отрезком сохранившейся части тощей кишки менее 50 см. В этом случае жизненно необходимо обеспечить больному ППП и регидратацию [3, 18].

Пациентам с еюностомой проводят регидратацию изотоническими растворами с концентрацией натрия около 90 ммоль/л, так как концентрация натрия в отделяемом из еюностомы составляет около 100 ммоль/л. Состав этих растворов включает натрия хлорида 60 ммоль (3,5 г); натрия бикарбоната (или цитрата) 30 ммоль (2,5 или 2,9 г соответственно); глюкозы 110 ммоль (20 г). Альтернативный состав: натрия хлорида 120 ммоль (7 г), глюкозы 44 ммоль (8 г). Возможно применение готовых растворов для пероральной регидратации (регидрон, оралит). В ближайшие 6 мес после операции рекомендуется применять ингибиторы протонного насоса для снижения желудочной гиперсекреции и профилактики эрозивно-язвенных поражений СО верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

При сохраняющемся диарейном синдроме во второй период болезни следует проводить коррекцию дефицита витаминов и электролитов.

Максимальная энергетическая ценность пищи должна стремиться к 6000 ккал/сут, что может быть обеспечено за счет триглицеридов со средней и короткой длиной цепи, содержащихся в готовых питательных смесях для энтерального питания и способных всасываться как в ТК, так и в толстой кишке в достаточном количестве. Углеводный компонент диеты должен быть представлен преимущественно полисахаридами (крупами: гречневой, овсяной, перловой, пшенной, кукурузной или овощными пюре).

Коррекция диареи и восстановление эубиоза кишечника осуществляется последовательными курсами антибактериальных препаратов и пробиотиков с целью: а) подавления роста микробной флоры в ТК; б) подавления остаточной условно-патогенной флоры в толстой кишке (стафилококков, дрожжей протея и т. д.). В качестве антибактериальных средств предпочтительно использовать препараты из группы кишечных антисептиков (интетрикс, эрсефурил), при определенных показаниях следует применять и широкоспектральную группу (ко-тримоксазол, метронидазол и др.).

После курса лечения антибактериальными препаратами применяют пре- и пробиотики, способствующие восстановлению нормальной кишечной микрофлоры в толстой кишке. Длительность курса лечения от 2 нед до 1,5 мес. При рецидивах диарейного синдрома показаны повторные курсы лечения про- и пребиотиками.

Выраженный диарейный синдром служит показанием к приему препаратов, замедляющих моторику кишечника (лоперамид), и синтетических аналогов соматостатина (октреотид). Кроме того, показаны адсорбенты, вяжущие и обволакивающие препараты (смекта, белая глина и др.).

При хологенной диарее назначают препараты, адсорбирующие желчные кислоты (холестирамин), а также витамина В₁₂. У отдельных пациентов возникает потребность в возмещении дефицита селена, цинка, эссенциальных жирных кислот, жирорастворимых витаминов А, Е, D и К.

При стабилизации состояния осуществляются динамическое наблюдение, коррекция диарейного синдрома (при его наличии), устранение гиповитаминозов, профилактика образования камней в желчном пузыре препаратами урсодеоксихолевой кислоты, а диета должна исключать продукты, богатые оксалатами, и быть обогащенной кальцием для предотвращения образования камней в почках.

Домашнее ПП. При невозможности трансплантации кишечника пациент обеспечивается домашним П.П. Стратегия домашнего ПП — это ночное проведение инфузий в течение 10—12, а иногда и 16 ч [5]. Перерыв в инфузии необходимо проводить минимум на 60 мин с целью равномерного распределения нагрузки, профилактики почечной и сердечной недостаточности, гипокалиемии и гипергликемии. Для контроля за состоянием больного уровень электролитов и глюкозы крови измеряют каждые 2—4 дня. ПП проводят через однопросветный катетер, имеющий сообщение с верхней или нижней полой веной с целью уменьшения риска развития тромбоза или инфекции. Специальные катетеры, в том числе туннельные, катетеры Хикмана, Бровика, имплантируемые под кожу, должны использоваться в домашних условиях только под контролем персонала, имеющего минимальный опыт обслуживания данных катетеров в течение года. Обработка катетера и контроль за его состоянием осуществляется специальной бригадой и тщательно документируется.

Трансплантация кишечника. В отсутствие эффекта от консервативной терапии, а также при суперкороткой ТК (остаток тощей кишки не превышает 50 см) больному показана трансплантация кишечника [19]. Хотя в литературе имеются описания случаев хорошей адаптации у больных с суперкороткой ТК, около 50% таких пациентов нуждаются и в пересадке печени, а некоторые — в пересадке висцерокомплекса. Трансплантация комплекса печень—кишка на стадии субкомпенсации (до начала развития изменений в печени) обеспечивает более благоприятный исход послеоперационного периода [20].

По состоянию на сентябрь 2014 г. в 46 центрах мира выполнена 2441 трансплантация кишечника (2400 пациентов умерли, 41 жив). В 8 центрах проведено более 100 трансплантаций. Увеличение числа операций по пересадке кишечника наблюдалось до 2007 г. Максимальное число трансплантаций проведено в 2007 г. (198), а затем оно стало снижаться до 109 в 2013 г. [21]. В РФ имеются единичные случаи пересадки кишечника [22].

Выживаемость пациентов значительно увеличилась за последние годы главным образом в первый год после операции. В настоящее время годичная, 5- и 10-летняя выживаемость соответственно составили 74, 42 и 26% для кишечника; 70, 50 и 40% для комплекса кишка—печень—поджелудочная железа и 61, 46 и 40% для комплекса печень—кишка. В настоящее время наиболее высокая выживаемость зафиксирована после трансплантации комплекса печень—кишка, она составила 23 года, в то время как после пересадки кишечника — 19 лет, а после пересадки комплекса кишка—печень—поджелудочная железа — 16 лет [21].

Основной проблемой трансплантации, которая выполняется на стадии субкомпенсации, является обеспечение послеоперационного функционирования кишечника или комплекса пересаженных органов (кишечника, печени, желудка, поджелудочной железы и почек).

В ранний послеоперационный период первоочередной задачей является предотвращение острого отторжения трансплантата, связанного с формированием донорспецифических антител (ДСА). Ранними неинвазивными методами диагностики острого отторжения наряду с мониторингом ДСА являются сывороточный цитруллин и фекальный кальпротектин [23—25]. Однако окончательный диагноз острого раннего отторжения возможно установить только при гистологическом исследовании [26].

Важной проблемой трансплантации являются возникновение оппортунистических инфекций после проведения иммуносупрессивной терапии и осложнения, связанные с болезнью трансплантат против хозяина.

Для предотвращения реакции отторжения трансплантата в качестве иммуносупрессивной терапии наиболее часто применяют азатиоприн, такролимус и алемтузумаб. При возникновении реакции отторжения в качестве препарата первой линии рекомендуются глюкокортикостероиды. Имеются данные о положительном использовании мезенхимальных стромальных клеток [27]. В случае успешно проведенной операции 5-летняя выживаемость составляет 50%, при этом поддерживающая терапия в виде парентерального питания проводится в течение от 1 года до 3 лет после операции [27].

Многие исследователи убеждены, что использование регуляторных Т-клеток и дальнейшее изучение иммунной толерантности смогут увеличить длительность выживания после аллотрансплантации с минимальной поддерживающей иммуносупрессией [28].

Одной из инновационных технологий является пересадка кишечника от живого донора. По данным ряда авторов, приживаемость трансплантата не отличается от такового, изъятого от умершего человека. В качестве живого донора предлагается использовать членов семьи с избыточной массой тела и повышенным уровнем триглицеридов, у которых данная операция может дать даже положительный эффект на состояние здоровья [29]. Преимущество для реципиента заключается в уменьшении времени ожидания пересадки, отсутствии периода ишемии, тщательном типировании, уточнении перекрестной совместимости. Пересадка трансплантата от живого донора помогает более тщательно подготовиться к операции бригаде хирургов. Вместе с тем медико-этические аспекты данной технологии остаются не урегулированными [29].

Заключение

Правильная тактика ведения пациентов с СКК, начиная с раннего послеоперационного периода, своевременная диагностика кишечной недостаточности и адекватное восполнение дефицита нутриентов, в том числе назначение ППП, значительно улучшает качество жизни больных данной категории.

Дальнейшее развитие трансплантологии и генно-инженерной биологической терапии позволит осуществлять пересадку кишечника или висцерокомплекса большинству пациентов, находящихся на ППП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Сабельникова Елена Анатольевна — д.м.н., зам. дир. по научной работе

Кузьмина Татьяна Николаевна — к.м.н., н.с. лаб. нутрицевтики

Источник