синдром казабаха мерритта код по мкб 10
Синдром Казабаха-Мерритта
Синдром Казабаха-Мерритта (СКМ) — редкое педиатрическое заболевание, при котором гемангиома сочетается с тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Имеет неясную этиологию. При СКМ у ребенка возникает сосудистая опухоль большого размера, наблюдаются мелкие геморрагии, могут быть массивные кровотечения. Диагностика синдрома основана на оценке клинических проявлений, сонографии мягких тканей, исследованиях клеточного состава и свертывающей способности крови. Медикаментозное лечение проводится кортикостероидами, пропранололом. Хирургическая помощь нужна для уменьшения косметического дефекта и радикального удаления опухоли.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром Казабаха-Мерритта встречается в современной педиатрии крайне редко, хотя один из его компонентов — доброкачественная сосудистая неоплазия — выявляется с частотой 1:1500 живых новорожденных. В медицинской литературе описано около 200 клинических случаев синдрома у детей первого года жизни, в другие возрастные периоды патология не развивается. Свое название заболевание получило благодаря американским ученым Казабах и Мерритт, которые в 1940 году описали связь между гигантской гемангиомой и тромбоцитопенией у младенца.
Причины
Этиологические факторы синдрома Казабаха-Мерритта не установлены. Некоторые специалисты считают, что болезнь обусловлена аутосомно-доминантным типом наследования. Существует теория о связи гемангиомы с гормональным фоном, поскольку заболевание чаще поражает девочек. К предрасполагающим факторам относят плохую экологию, действие тератогенных факторов при беременности, наличие у женщины экстрагенитальных патологий.
Патогенез
Большинство ученых полагают, что развитие синдрома вызвано чрезмерным накоплением и стазом тромбоцитов в кровеносных сосудах гемангиомы. Замедление кровотока в опухоли и повреждения эндотелия этой зоны провоцируют быстрое внутрисосудистое свертывание крови, для которого затрачивается большое количество специальных свертывающих факторов. В результате возникает коагулопатия потребления, которая усугубляет нарушения системы гемостаза.
Симптомы
Характерные сосудистые опухоли видны сразу после рождения ребенка или появляются в первые месяцы его жизни. Гемангиомы при СКМ преимущественно расположены на голове и туловище, в редких случаях они локализуются во внутренних органах, что затрудняет диагностику. Кожа над новообразованием красно-фиолетового оттенка, плотная и горячая на ощупь. При болезни Казабаха-Мерритта опухоли быстро увеличиваются в объеме, опережая рост ребенка.
Нарушение свертывания крови проявляется петехиями — мелкими красными высыпаниями на коже и слизистых, которые связаны с поражением внутрикожных капилляров. При массивной тромбоцитопении бывают кровотечения из пупочной ранки, желудочно-кишечного тракта. Изредка возникает кровоизлияние в гемангиому, из-за чего она увеличивается в размерах, становится напряженной, кожные покровы над неоплазией выглядя натянутыми и блестящими.
В большинстве случаев при синдроме Казабаха-Мерритта общее состояние младенца остается удовлетворительным, поскольку сосудистые образования практически не болят. Появление двигательного беспокойства, повышенной плаксивости, проблем со сном характерно для кровоизлияния в новообразование, вследствие чего ребенок ощущает боль и дискомфорт. У младенца может быть отставание в физическом развитии, медленный набор массы тела.
Осложнения
У страдающих синдромом Казабаха-Мерритта летальный исход наступает в 10-37% случаев, что обусловлено частыми геморрагическими осложнениями заболевания. У детей высокий риск развития ДВС-синдрома и профузного кровотечения в фазе гипокоагуляции. Реже возникают кровоизлияния в жизненно важные органы. Среди серьезных осложнений синдрома Казабаха-Мерритта выделяют гиперсистолическую сердечную недостаточность, полиорганную недостаточность.
Еще одна группа негативных последствий болезни — инфекционные осложнения. Они развиваются при изъязвлении поверхности гемангиомы, что сопровождается внедрением в рану патогенных микроорганизмов и нагноением. При этом есть риск распространения процесса с формированием флегмоны, началом сепсиса, септического шока. При локализации сосудистой опухоли на коже большую значимость приобретает косметический дефект.
Диагностика
Постановка диагноза синдрома Казабаха-Мерритта начинается с полного клинического осмотра младенца. При обследовании педиатр сразу же обнаруживает сосудистую опухоль, определяет ее границы и наличие осложнений. При детальном осмотре кожи выявляются петехиальные высыпания. Дальнейший план обследования включает инструментальные и лабораторные методы:
Лечение синдрома Казабаха-Мерритта
Консервативная терапия
Основу лечения синдрома Казабаха-Мерритта составляет гормонотерапия кортикостероидами, которые провоцируют развитие фибробластов в патологическом очаге. В неоплазии формируется соединительная ткань, сдавливающая сосуды и уменьшающая их кровенаполнение. Объем гемангиомы сокращается, кожный покров над ней бледнеет, снижается риск жизнеугрожающих кровотечений. Гормоны в педиатрической практике применяют по физиологической альтернирующей схеме или в режиме пульс-терапии.
Для успешного регресса сосудистого новообразования младенцу требуется 1-4 курса гормонотерапии длительностью по 28 дней каждый. При лечении глюкокортикоидами проводят коррекцию электролитного баланса крови с помощью растворов хлористого кальция, глюконата кальция. Как вариант поддерживающей терапии назначается аскорбиновая кислота, витамины группы В.
Второй компонент лечения — коррекция нарушений гемостаза при выраженной тромбоцитопении. Ребенку переливают тромбоцитарный концентрат, используют ингибиторы фибринолиза, вводят замороженную плазму и криопреципитат. На фоне массивных кровотечений начинается анемия, которая требует заместительной терапии эритроцитарной массой.
Перспективным средством терапии синдрома Казабаха-Мерритта является неселективный блокатор пропранолол. Он вызывает сосудистый спазм, угнетает факторы роста опухоли, стимулирует апоптоз клеток. Клинические наблюдения показывают, что при приеме препарата быстро уменьшается размер гемангиомы, кожа бледнеет и размягчается. Однако, применение пропранолола иногда провоцирует «рикошетный» рост новообразования.
Хирургическое лечение
Радикальная терапия предполагает удаление гемангиомы в короткие сроки, но у детей с синдромом Казабаха-Мерритта формируются большие по размеру неоплазии, которые не подлежат одномоментному лечению. Инвазивные методы в основном проводят после гормонотерапии, когда опухоль становится меньше, ее сосуды частично спадаются. Неплохие косметические результаты показывает криотерапия пораженной зоны, интенсивная местная рентгенотерапия, инъекционная склеротерапия.
Прогноз и профилактика
Для синдрома Казабаха-Мерритта характерна высокая смертность вследствие профузных кровотечений, но использование современного комплексного подхода позволило сократить процент летальных исходов. При раннем назначении гормонотерапии удается остановить рост опухоли, вызвать ее регрессию, однако изменение цвета кожи на месте гемангиомы представляет серьезную косметическую проблему. Меры профилактики синдрома не разработаны.
Опыт диагностики и лечения синдрома Казабаха – Меррита у детей первого года жизни
П.В. ТОКАРЕВ, Л.В. ПЛАКСИНА, И.Н. ЧЕРЕЗОВА, Р.Н. МАМЛЕЕВ, Н.Т. САФИН
Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Казанский государственный медицинский университет
Токарев Павел Владимирович
заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии
420100 г. Казань, ул. Глушко д. 6 кв.114, тел. 8-905-317-58-41, e-mail: facesurg@yandex.ru
Солитарная гемангиома с тромбоцитопенией потребления (Синдром Казабаха – Меррита) — редко встречающиеся заболевание. До настоящего времени диагностика и лечение представляют определенные сложности. В статье представлены два собственных наблюдения случаев синдрома Казабаха – Меррита.
Ключевые слова: Синдром Казабаха – Меррита, обширная гемангиома, тромбоцитопения, коагулопатии.
Children Republican Clinical Hospital of the ministry of health of the Republic of Tatarstan
Kazan State Medical University
Diagnosis and treatment of Kasabach – Merritt syndrome in children of one year old
A solitary hemangioma with consumption thrombocytopenia (Kasabach – Merritt syndrome) is a rare in occurrence disease. Up to the present time diagnosis and treatment of this disease make certain difficulties. In this article we describe two clinical cases of Kasabach – Merritt syndrome.
Key words: Kasabach – Merritt syndrome, extensive hemangioma, thrombocytopenia, coagulopathy.
По классификации, предложенной Международным обществом исследования сосудистых аномалий (ISSVA), все сосудистые аномалии подразделяют на сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Синдром Казабаха – Меррита — это опухоль, относящаяся к tufted ангиомам и капошиформным гемангиоэндотелиомам [1].
Данная болезнь неясной этиологии (возможен аутосомно-доминантный тип наследования) описана H. Kasabach, K. Merrit в 1940 году [2]. Встречается только у детей первого года жизни. Заболевание проявляется интенсивно растущей, обширной капиллярной гемангиомой с общей кровоточивостью микроциркуляторного типа, прогрессирующей тромбоцитопенией потребления и анемией [3]. Наиболее частая локализация гигантских гемангиом в коже туловища, шеи, лица, головы, реже во внутренних органах, в основном в печени и головном мозге [4]. Терапия гемангиом в настоящее время достаточно стандартизирована — длительно и в высоких дозах используются глюкокортикоиды (преднизолон или метилпреднизолон), интерферон, при неэффективности винкристин. Альтернативными методами лечения являются лазерная терапия, склерозанты и эмболизирующие вещества, криодеструкция [5]. Однако и в этих случаях не всегда удается достичь желаемого результата. Поэтому большой интерес вызывает использование пропранолола. Это неселективный бета-блокатор, обладающий антиангиальным, гипотензивным и антиаритмическим эффектом. По данным литературы, пропранолол может тормозить и вызывать регрессию гемангиомы 8.
Под нашим наблюдением было два ребенка с синдромом Казабаха – Меррита, госпитализированных в отделение челюстно-лицевой хирургии ДРКБ.
Анализы крови больной А. в динамике лечения
Роль гормонотерапии в лечении синдрома КАЗАБАХА-МЕРРИТА у детей
Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки Что такое синдром Казабаха — Меррита? Каков характер гемангиом при синдроме Казабаха — Меррита? Какова роль гормональной терапии? Поиск наиболее рационального мет
 |
| Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки |
Что такое синдром Казабаха — Меррита?
Каков характер гемангиом при синдроме Казабаха — Меррита?
Какова роль гормональной терапии?
Поиск наиболее рационального метода лечения сложных гемангиом у детей заставил признать эффективность кортикостероидной терапии.
Впервые преднизолон применил Meeks в 1955 году с целью увеличения тромбоцитов и повышения свертываемости крови у больных с синдромом Казабаха—Меррита, при этом было замечено уменьшение гемангиом в размере. Данное сообщение легло в основу терапевтического лечения гемангиом наружных покровов и внутренних органов кортикостероидными препаратами [1, 4, 10, 11, 12, 17].
Синдром Казабаха — Меррита — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 14, 16, 17].
Подобная гемангиома и первичная тромбоцитопения наблюдались нами у семи больных, что составило 1,1% всех больных, получавших гормональное лечение.
Все дети с синдромом Казабаха — Меррита были в возрасте до 6 месяцев. Четверо из них родились недоношенными, с весом ниже физиологического.
У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко [1, 2, 7, 8, 9].
Гемангиомы были обнаружены сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличались интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережал рост ребенка.
К моменту обращения в клинику у пяти больных площадь поражения составляла более 100 кв. см. У шести детей с синдромом Казабаха — Меррита гемангиомы были единичными, а у одного больного отмечались четыре гемангиомы общей площадью 95 кв. см. Все гемангиомы имели глубокое расположение: у трех детей наблюдались кавернозные гемангиомы, у четырех — комбинированные.
Локализация гемангиом была различной. Так, в двух случаях гемангиомы локализовались в области нижних конечностей и ягодиц; еще в двух — в области верхних конечностей и туловища; у двоих детей — в области туловища; у одного ребенка — в области головы, шеи и спины. Характерным признаком больных с синдромом Казабаха — Меррита были кровоизлияния, появляющиеся в области гемангиом или по соседству с ними. Этот признак наблюдался у детей еще в период новорожденности.
Опухоль, как правило, малоболезненна и не вызывает особого беспокойства у ребенка. Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее увеличение и напряжение. Пораженная кожа приобретает темно-фиолетовый цвет и блестит. Петехии и кровоподтеки часто наблюдались поверх гемангиомы или рядом с ней. У трех больных отмечались периодические кровотечения из ложа сосудистой опухоли, которые были остановлены консервативными методами.
Диагноз при синдроме Казабаха — Меррита ставится на основании клинических и лабораторных данных. Количество тромбоцитов в крови у данной группы больных было резко уменьшено и составляло от 30х109/л до 100х109/л. Отмечено, что наименьшее количество тромбоцитов наблюдалось у тех больных, которые родились недоношенными и находились на искусственном вскармливании.
Сначала наступает тромбоцитопения, с течением времени уровень фибриногена снижается, а протромбиновое время (частично тромбопластиновое время) заметно увеличивается.
Таким образом, гематологическая картина становится похожей (но не идентичной) на развитую внутрисосудистую коагулопатию.
При периодических геморрагических кризах и повторяющихся кровотечениях из ложа сосудистой опухоли анализы крови указывают на усиливающуюся тромбоцитопению, развивается анемия, иногда удлиняется время кровотечения и замедляется время свертывания.
Все больные с синдромом Казабаха — Меррита получали гормональное лечение.
Существуют различные схемы медикаментозного лечения гемангиом, чаще всего из цитостатических препаратов используется кортикостероидная терапия преднизолоном [3, 4, 10, 11, 15].
Следует отметить, что в первом полугодии жизни ребенка гормональная терапия наиболее эффективна. Дозы преднизолона (в таблетках) назначались из расчета 4-6-8 мг на 1 кг, в зависимости от веса и возраста ребенка.
Суточная доза преднизолона делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, а в 9 часов утра — 1/3 дозы препарата.
Преднизолон рекомендовалось принимать после еды.
Лечение проводилось по наиболее физиологичной альтернирующей схеме, при которой препарат принимался через день без снижения дозировки.
Продолжительность курса гормонального лечения составляла 28 дней.
При необходимости через 6-8 недель проводился повторный курс гормонального лечения по той же методике с учетом веса и возраста ребенка.
Одному больному потребовалось два курса гормонального лечения, двум — три курса, а четырем больным — четыре курса гормонотерапии.
Лечение проводилось амбулаторно у четырех больных, в стационаре — у трех больных из-за плохих анализов крови или невозможности контролировать эффективность лечения по месту жительства. В период лечения гормонами больным рекомендовалась обычная диета, прием жидкости не ограничивался. Очень полезны отвары кураги и изюма, фрукты, овощи и соки в зависимости от возраста. Особо важная роль при этом отводится грудному вскармливанию.
С целью профилактики возможного снижения функции коры надпочечников, а также нарушения электролитного равновесия одновременно с кортикостероидными препаратами целесообразно назначать 5- или 7,5%-ный раствор хлористого калия, глюконат кальция в возрастной дозировке, аскорбиновую кислоту (100-150-200 мг в сутки), поливитамины.
Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены не наблюдалось. Возможное проявление признаков экзогенного гиперкортицизма в виде нарушений жирового обмена, отмеченных у двух больных, не должно служить причиной отмены курса гормонального лечения. Эти явления исчезают самостоятельно после его окончания.
Во время преднизолонотерапии макроскопическое наблюдение за опухолью обнаруживает признаки регрессии и остановку роста гемангиомы в первые дни лечения. Уже после второго-третьего приема преднизолона у всех больных отмечалось побледнение гемангиом и некоторое их уплощение. На 7-10-й день лечения гемангиомы незначительно уменьшались в объеме и на их поверхности появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли гемангиому на все меньшие участки. В первую очередь на гормонотерапию реагировали возвышающиеся участки опухоли, отмечались снижение интенсивности окраски, уплощение и сморщивание гемангиомы. Эти явления прогрессировали и к окончанию курса гормонотерапии становились четкими. Рост сосудистой опухоли во время лечения не наблюдался.
Все дети, получавшие гормональную терапию, находились под наблюдением сосудистого хирурга и педиатра.
Уже в процессе первого курса гормональной терапии наблюдался резкий выброс тромбоцитов в кровь и анализы крови медленно улучшались.
 |
| Рисунок 2. Показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха-Мерритта в процессе гормонального лечения |
На рис. 2 представлены показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха — Меррита в процессе лечения преднизолоном.
После окончания гормонального лечения в анализах крови тромбоцитопении не отмечалось, количество тромбоцитов составляло от 180х109/л до 360х109/л.
Гормонотерапия при синдроме Казабаха — Меррита у детей не дает осложнений, связанных с применением преднизолона, и не вызывает синдрома кортикальной зависимости после его отмены. Во всех случаях был хороший терапевтический эффект.
Следует отметить, что, несмотря на высокую эффективность гормонотерапии при сидроме Казабаха — Меррита у детей, ни у одного больного не был получен косметический эффект, удовлетворяющий хирурга и родителей. У всех больных гемангиомы приходилось долечивать другими способами, в частности с помощью криодеструкции.
Таким образом, гормональный метод лечения синдрома Казабаха — Меррита у детей является довольно результативным, так как хорошо останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической (критической) локализации. Долечивание гемангиом после гормононотерапии другими методами позволяет получить положительный косметический эффект.
Следовательно, гормонотерапию при синдроме Казабаха — Меррита у детей следует рассматривать как основной метод лечения.
Литература
1. Бобоев Д., Иванова И. Болезни новорожденного. София, 1992.
2. Братанов Б. Клиническая педиатрия. София, 1983.
3. Гасанов Д. Г. Роль преднизолона в лечении гемангиом критической локализации у детей: Автореф. канд. дис. М., 1980, с. 20.
4. Завьялов П. В., Гасанов Д. И. Кортикостероидная терапия гемангиом у детей // Хирургия. 1975. № 8. С. 127-129.
5. Ивановская Т. Е. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М., 1989, т. 1.
6. Свистунова Т. М. Лечение обширных гемангиом кожи и подкожной клетчатки при синдроме Казабаха — Мерритта // Вопр. онкологии. 1970. Т. 16, № 4, с. 123.
7. Федореев Г. А. Гемангиомы кожи у детей. Л., 1971.
8. Черствый Е. Д., Кравцов Г. И. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Минск, 1991.
9. Deller F. K., Ruhrmenn G. Zur Pathogenese des Kasabach—Meritt Syndroms // Klin. Wschr. 1959. Bd. 37. S. 1078.
10. Bresse M-F., David M., Hume H., et al. Successful treatment of Kasabach—Merritt syndrome wich prednisone and epsilon-aminocaproic acid // Ped Hematol Oncol 1991; 8: 329-334.
11. Edgerton N. The treatment of hemagiomas with special reference to the role of steroid therapy // Ann. Surg., 1976, v. 183, № 5, p. 517-530.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. by Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby, 1983. P. 74-87.
13. Haltey R. M., Sabio H., Howell C. G., et al. Successful management of an infant with a giant hemangioma of the retroperitoneum and Kasabach—Merritt Syndrome with alpha-interferon // J. Pediatr. Surg. 1993; 28: 1356-1359.
14. Kasahach H. H., Merritt K. K. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case // Am. J. Dis. Child 1940; 59: 1063-1070.
15. Ozsoylu S., Irken G., Gurgey A. High dose intravenous methylprednisolone for Kasabach—Merritt Syndrome // Eur. J. Pediatr. 1989; 148: 403-405.
16. Sato Y., Frey E. E., Wicklund B., et al. Embolization therapy in the management of infantile hemangioma with Kasabach—ІMerritt syndrome // Pediatr. Radiol. 1987; 17: 503-504.
17. Stahl R. L., Henderson M., Hooks M. A., et al. Therapy of the Kasabach—Merritt syndrome with cryoprecipitate plus intraarterial thrombin and aminocaproic acid // Am. J. Hematol., 1991: 36: 272-274.
Синдром Казабаха — Мерритта у ребенка с тромбоцитопенией
Дата публикации: 11.07.2017 2017-07-11
Статья просмотрена: 4552 раза
Библиографическое описание:
Базарбаева, А. А. Синдром Казабаха — Мерритта у ребенка с тромбоцитопенией / А. А. Базарбаева, М. Н. Батырбекова, М. Г. Макулбеков. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2017. — № 27 (161). — С. 95-98. — URL: https://moluch.ru/archive/161/45041/ (дата обращения: 16.10.2021).
Мы приводим пример клинического случая из практики редкой сосудистой опухоли — синдрома Казабаха — Мерритта, при которой интенсивно растущая гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. В статье предложены лабораторно-инструментальные обследования, эффективности лечении и динамика при госпитализации.
Ключевые слова: гемангиома, тромбоцитопения, кровотечения, дети раннего возраста
We give an example of a clinical case from the practice of a rare vascular tumor- the Kasabach — Merritt syndrome, in which an intensely growing giant hemangioma is combined with a clotting disorder and thrombocytopenia. The article suggests laboratory-instrumental examinations, treatment effectiveness and dynamics during hospitalization.
Key words: hemangioma, thrombocytopenia, bleeding, children of early age
Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там преждевременно погибают. Тромбоцитопения потребления в сочетании с коагуляционными нарушениями вызывает общую кровоточивость ангиоматозного типа и анемию [1,2].
Впервые этот синдром описан американскими педиатрами Хейг Казабахом и Катарин Мерритт в 1940 году. Синдром Казабаха — Меррита — очень редкое и опасное заболевание, наблюдаемое у новорожденных или детей раннего грудного возраста. Чаще наблюдаются спорадические случаи, возможен аутосомно-доминантный тип наследования [3].
Гемангиомы могут располагаться в области спины, шеи и головы, на верхних и нижних конечностях, ягодицах и туловище [4]. Выделяют три типа гемангиом: гипертрофические (доброкачественные гемангиоэндотелиомы), капиллярные, кавернозные. Чаще встречается комбинация всех трех типов [5]. Клиническое течение синдрома Казабаха — Меррита непредсказуемо и эффективность лечения будет зависеть от возникновения вторичных осложнений.
Клиническое наблюдение
Девочка А, поступила в отделение гематологии в ДГКБ№ 2 г. Алматы в июне 2016г., с жалобами на рвоту с примесью крови, множественную гемангиому, резкую бледность кожных покровов. Из анамнеза, ребенокот первой беременности, первых родов, в сроке 40 недель с массой тела 3664 грамм, рост 54см, по шкале Апгар-7/8 баллов. Беременность протекала на фоне токсикоза в первом триместре, ОРВИ на второй триместре, миопии слабой степени, анемии 1 степени. Находится на естественном вскармливании. Профилактические прививки — мед отвод. Наследственность, аллергоанамнез не отягощены. Трансфузионный анамнез ребенок неоднократно получала гемтрансфузию в род.доме, НЦПиДХ, реакции не отмечались.
Ребенок болеет с рождения. На 2-е сутки консультирован хирургом, выставлен диагноз: Лимфогемангиома левого бедра, левой поясничной области. В тот же день, на вторые сутки жизни отмечается выраженный геморрагический синдром в виде желудочно-кишечного кровотечения. На 4-е сутки консультирован гематологом Ускенбаевой У. А. Выставлен диагноз: Синдром Казабаха-Меррита. Реком: консультация и лечение в условиях хирургического отделения. Костно-мозговая пункция для оценки состояния костного мозга. Консультирован д. м.н. Божбанбаевой И. С., асс. Адильбековой И. М. Закл: Синдром Казабаха — Меррита. Рекомендации: для дальнейшего обследования и лечения необходим перевод в специализированное учреждение (НЦП и ДХ). На 12-е сутки жизни из роддома переведена в НЦПиДХ с диагнозом: «ВПР. Синдром Казабаха-Меррита. Врожденная гемангиома. Тяжелая постгеморрагическая анемия, тромбоцитепения».
Проводенные обследование НЦПиДХ с 12.05.16 по 20.06.16г.ОАК: Эритроциты-2,97 х 10 12 /л, Нв-69г/л, тромбоциты 65х10 9 /л, лейкоциты- 8,2 х 10 9 /л лимфоциты- 62 %, моноциты-7 %, СОЭ-4 мм/час,УЗИ ОБП от 13.05.2016г: Небольшой выпот в брюшной полости.ФЭГДС: Гемангиоматоз желудка. Желудочковое кровотечение.НСГ+УЗДГ: Стриарная васкулопатия. Постишемические изменения головного мозга. Тонус сосудов в норме.КФС 14.06.2016г Гемангиома прямой кишки. Получили лечение в НЦП и ДХ: Преднизолон 4 мг/кг /сут в/в через день (с 16.05.-13.06.2016г.Анаприлин 1–3 мг/кг по схеме. Ребенку проведено гемотрансфузии 5 кратно ЛФ эритроцитарная масса, 4-кратно СЗП.
Проводенные обследование ГДКБ № 2 с 20.06.16 по 20.07.16г. (первая госпитализация) ОАК от 05.07.2016г: Эритроциты-2,72х 10 12 /л, Нв-87г/л, тромбоциты 62х10 9 /л, лейкоциты- 11.54х 10 9 /л лимфоциты- 50.3 %, нейтрофлы- 36,3 %, СОЭ-15 мм/час. Проведено гематрансфузия ЛФ эритроцитарной массы 34 мл. Получили лечение в ГДКИБ № 2: Анаприлин 10мг по ½ таб 3раза № 20, Преднизолон 18 мг +50 мл NaCL 0.9 % в/в через день № 10, Фосфолюгель по 1 ч/л х 6 р. в день внутрь № 14, Дюфалак по ½ таб. ч/л внутрь № 10, Этамзилат 12,5 % 0.5 мл х 1р в/м № 114.07.2016г. выписана со стабилизацией состояния домой на амбулаторное лечение (анаприлин).
Вторая госпитализация ДГКБ № 2 с 29.07.16г. по 02.08.16 г. Состояние ребенка при поступлении было очень тяжелое за счет желудочно-кишечного кровотечения, на фоне основного заболевания. ОАК от 29.09.2016г: Эритроциты-2,5х 10 12 /л, Нв-73г/л, тромбоциты 37х10 9 /л, лейкоциты- 8.7х 10 9 /л лимфоциты- 62 %, моноциты- 10 %, СОЭ-4 мм/час.
Получили лечение: Анаприлин 10 мг по 1/2 таб х 3 раз в день № 10день. 29.07.2016г. перелито ЛФ эр. масса-47.25 мл.02.08.2016г. выписана со стабилизацией состояния домой на амбулаторное лечение (анаприлин).
Третья госпитализация ДГКБ № 2 с 13.08.16г. по 03.10.16г. Состояние ребенка при поступлении было крайне тяжелое за счет геморрагического синдрома в виде кровотечении из ЖКТ. Во время госпитализиции у ребенка неоднократно было желудочно-кишечного кровотечения, связи в чем получал гемотрансфузии препаратами крови (Таблица 1).Проводенные обследование: ОАК от 13.08.2016г: Эритроциты-2,59х 10 12 /л, Нв-77г/л, тромбоциты 39х10 9 /л, лейкоциты- 10.5х 10 9 /л лимфоциты- 45 %,моноциты- 7.8 %, СОЭ-7 мм/час. ОАК от 03.10.2016г (перед выпиской): Эритроциты-4.87х 10 12 /л, Нв-143г/л, тромбоциты 42х10 9 /л, лейкоциты- 11.49х 10 9 /л лимфоциты- 56 %, моноциты- 5 %, СОЭ-3 мм/час.
Получили лечение: Е — АКК по 1 ч.л. *6 раз в день № 21 дн, Анаприллин 10 мг по 1 т.*2 раза в день № 44 дней,Фолиевая кислота по 1/2т.*2 раза в день № 18 дн,Нейромультивит по 1/8т.*1 раз в день № 18 дн,Глицин по ¼ т.*2 раза в день под язык № 22 дн,Цефазолин 250 мг*2 раза в день в/в на физ.р-ре № 7 дн.Цеф3 500 мг*1р в/в № 6 дн,Линекс по 1 кап.*3 раза в день № 8 дн,Омез по 10 мг *2р в день № 14 дн,Омепразол 10 мг на физ.р-ра 50мл в/в в течение 30 мин № 5 дн,Этамзилат 12,5 % 2,0 физ/р 50,0 в/в № 14 дн,Гентамицин 20мг*2р в день № 6дн,Преднизалон 20 мг + NaCl 0,9 % 20,0 в/в стр. с 09/09/16 до 19/09/16 № 11 дн,Преднизалон 5мг 1таб* 1раз утро с 20/09/16 до 28/09/16 № 9 дн, Преднизалон 20 мг + NaCl 0,9 % 20,0 в/в стр с 30/09/16 до 01/10/16 № 2 дн.(Таблица 2).В ОАМ — белок-0,033г/л, лейкоциты-6–7 в п/з, эритроциты 1–2 в п/з, дрожжевые грибы++.УЗИ ОБП от 13.05.2016г: Небольшой выпот в брюшной полости. ФГДС от 27.05.2016г: Гемангиоматоз желудка. Желудочковое кровотечение. НСГ+УЗДГ от 30.05.2016г: Стриарная васкулопатия. Постишемические изменения головного мозга. Тонус сосудов в норме. ФГДС от 14.06.2016г: гемангиоматоз желудка и тощей кишки. КФС 14.06.2016 г. Гемангиома прямой кишки.
Рис. 1. Гемотрансфузии
Рис. 2. Гормонотерапия
Множественные гемангиоматозные участки на коже ярко-розового цвета, обширная гемангиома в области в/3 левого бедра, паховой складки левой поясничной области темно-красного цвета, в центре с белесоватыми участками по периферии бодрого-красного цвета, вновь с возвышением над здоровыми участками, плотная на ощупь (Рисунок 3).
Рис. 3. Гемангиома левого бедра
Заключение
Особенностью нашего клинического наблюдения является комбинированное поражение кожи и желудочно-кишечного тракта. При неадекватном лечении синдрома Казабаха — Меррита, смертность может достигать 10–37 %, в первую очередь из-за спонтанных кровотечений. У нашего пациента неоднократно наблюдались ЖКТ кровотечения, в связи с чем получал гемостатическую, заместительную терапию на базе гематологического отделения ДГКБ № 2. При правильном симптоматическом лечении, большинство детей имеют хороший прогноз. Стоит также отметить, что синдром Казабаха — Меррита не рецидивирует. Описаны случаи спонтанного самоизлечения гематологических нарушений. На уровень смертности также влияет анатомическое место, глубина и степень поражения.
Кроме кровотечений, есть и другие состояния, связанные с повышенной смертностью, они включают: ДВС, разрастание сосудов в забрюшинное пространство и в средостение, глубокую тромбоцитопению, вызывающую выраженный геморрагический синдром.
У нашего пациента на фоне проводимого лечения наблюдается положительная динамика, в течение последних 2 месяцев у ребенка не было кровотечений, последняя гемотрансфузия была 29.09.2016г.