синдром 1 2 жаберных дуг код по мкб 10

Врожденные кисты и свищи лица и шеи (бронхиальные, тиреоглоссальные, боковые кисты и свищи шеи)

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

К врожденным кистам и свищам лица и шеи относят образования, возникающие в результате аномалий развития жаберного аппарата, его производных и щитовидной железы, которые проявляются сразу же после рождения или в последующие годы жизни человека.
NB! Киста – это полое образование, выстланное соединительнотканной оболочкой в которой заключено жидкое или полужидкое содержимое, содержащая кристаллы холестерина [3,8].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, терапевты, хирурги, стоматологи, челюстно-лицевые хирурги, онкологи.

Категория пациентов: взрослые и дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии [12][16][18][19]

Показания для консультации специалистов:
· консультация онколога – для исключения онкологического процесса;
· консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия;
· консультация оториноларинголога – при прорастании опухоли в полость носа;
· консультация офтальмолога – при прорастании опухоли в полость глазницы;
· консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм: диагностики врожденных кист и свищей лица и шеи:

Дифференциальный диагноз

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
На стационарном уровне проводится хирургическое лечение под местным или общим обезболиванием. После проведенного вмешательства назначаются антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, а также при необходимости проводится дезинтоксикационная терапи

Немедикаментозное лечение:
· Режим II;
· Диета: Стол №15 (по показаниям назначение диетической терапии).

Хирургическое вмешательство 4[11][13][14][17]:

Цистэктомия с резекцией тела подъязычной кости:
· срединные кисты и свищи шеи.
Метод: Иссечение свища с резекцией тела подъязычной кости
· срединные свищи шеи.

Цистэктомия:
· боковые кисты шеи
· околоушные кисты
Метод: Иссечение свища:
· боковые свищи шеи;
· околоушные свищи шеи.
Метод: Кожная пластика местными тканями:
· после удаления кист или свищей, при образовании дефектов кожи и ее рубцевании вследствие гнойно-воспалительных осложнений.

Противопоказания:
· легочно-сердечная недостаточность III-IV степени;
· нарушения свертываемости крови, другие заболевания кровеносной системы;
· инфаркт миокарда (постинфарктный период);
· тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, печеночная/почечная недостаточность, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсации, алкоголизм и другие);
· острые и хронические заболевания печени и почек с функциональной недостаточностью;
· инфекционные заболевания в стадии обострения.

Медикаментозное лечение: оказываемое на стационарном уровне (в зависимости от степени тяжести заболевания)

Перечень основных лекарственных средств:

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у челюстно-лицевого хирурга – 2 раза в год;
· врача-онколога – по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· полное удаление кистозного образования;
· восстановление поврежденных анатомических структур;
· восстановление нарушенных функций.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· врожденные кисты и свищи лица и шеи;
· постановка клинического диагноза и выработки дальнейшей тактики лечения.

Показания для экстренной госпитализации:
· нагноение, стенотическая асфиксия верхних дыхательных путей на фоне больших размеров кисты.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:

Список разработчиков протокола:

1) Батыров Тулеубай Уралбаевич – главный внештатный челюстно-лицевой хирург МЗ РК, врач челюстно-лицевой хирург, высшей категории, профессор, кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой стоматологии и челюстно-лицевой хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
2) Сагындык Хасан Люкотович – кандидат медицинских наук, врач челюстно-лицевой хирург, профессор кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, АО «Медицинский Университет Астана».
3) Утепов Дилшат Каримович – врач челюстно-лицевой хирург высшей категории УК «Аксай» КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, ассистент кафедры стоматологии детского возраста КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова.
4) Садвакасова Ляззат Мендыбаевна – к.м.н., челюстно-лицевой хирург, доцент кафедры стоматологических дисциплин, РГП на ПХВ «Госуцдарственный медицинский университет, г. Семей» МЗСР РК.
5) Сугурбаев Адиль Асылханович – врач челюстно-лицевой хирург, магистрант кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, АО «Медицинский Университет Астана».
6) Ихамбаева Айнур Ныгымановна – ассистент кафедры общей и клинической фармакологии, АО «Медицинский университет Астана, клинический фармаколог».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Нурмаганов Серик Балташевич – доктор медицинских наук, врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, профессор кафедры стоматологии детского возраста РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова», заведующий отделением детской челюстно-лицевой хирургии ГКБ №5 г. Алматы.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Что такое синдром Гольденхара? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавран Надежды Александровны, генетика со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гольденхара — это редкая врождённая аномалия, при которой изменяются размеры и форма лицевых структур. Обычно изменения локализуются на одной стороне лица, вызывая его асимметрию, но иногда встречается двустороннее поражение.

Данный синдром относится к спектру врождённых аномалий черепа и лицевых структур, имеющих общий термин «краниофациальная микросомия». Под ним понимается уменьшение какой-либо структуры тела в пределах черепно-лицевой области.

Синонимы синдрома: окулоаурикулярная дисплазия, фацио-аурикуло-вертебральная ассоциация, синдром 1-й и 2-й жаберных дуг, отомандибулярный дизостоз, гемифациальная микросомия и др.

Некоторые исследователи полагают, что формированию синдрома способствует нарушение кровотока или внешние повреждающие факторы:

Симптомы синдрома Гольденхара

К лицевым аномалиям синдрома относятся:

Перечисленные лицевые аномалии могут сопровождаться нарушением слуха, неправильной закладкой и прорезыванием зубов и другими нарушениями, которые могут повлиять на психофизическое развитие ребёнка.

Патогенез синдрома Гольденхара

Лицевые структуры начинают формироваться на ранних сроках беременности. Со второй недели развития эмбриона на его головном конце образуется первичная ротовая ямка. К концу третьей недели она постепенно углубляется, достигает передней кишки (эндодермы) и, соединяясь с ней, образует начало пищеварительного тракта. В это же время по бокам головки эмбриона возникают два углубления — 1-я и 2-я жаберные щели, а ещё чуть позже — 3-я и 4-я щели. Между ними формируются жаберные или глоточные дуги, состоящие из нескольких частей: мешка, арки, бороздки и мембраны.

Таким образом, верхняя и нижняя челюсти, жевательная и мимическая мускулатура, наружное ухо и костные структуры среднего уха формируются из первой и второй жаберных дуг с третьей по восьмую неделю развития эмбриона. Этот период является «критическим» в отношении возникновения пороков развития лица и челюстей. Нарушить нормальное развитие черепно-лицевых структур на данном этапе может сочетанное воздействие внешних факторов, хромосомных и генетических аномалий.

Классификация и стадии развития синдрома Гольденхара

Объём дефектов лицевых структур оценивается по классификации OMENS, в которой выделяют пять групп аномалий:

Степень тяжести данных дефектов определяется по классификации, созданной учёными Pruzansky S. и Kaban L. B.:

Основываясь на своих многолетних наблюдениях, стоматолог-хирург Г. В. Кручинский выделил три варианта синдрома Гольденхара, каждый из которых подразделил на несколько типов:

Осложнения синдрома Гольденхара

В раннем возрасте асимметрия нижней челюсти приводит к неправильному развитию и прогрессирующей деформации верхней челюсти и остальных структур лицевого скелета. Со временем ребёнку становится трудно жевать и глотать. При выраженном недоразвитии нижней челюсти у пациента могут возникнуть постоянные проблемы с дыханием, вплоть до апноэ во сне (остановки дыхания).

В целом расщелины лица и/или нёба, недоразвитие верхней и нижней челюсти, лицевых мышц, скуловой и/или височной костей способны вызывать проблемы с зубами, трудности при кормлении, нарушение речи и изменение эстетических параметров лица.

Аномалии ушных раковин в некоторых случаях сопровождаются атрезией (заращением) слухового канала либо полным его отсутствием, что приводит к нарушению слуха. Из-за этого ребёнку сложнее ориентироваться в пространстве, так как он не понимает, откуда исходит тот или иной звук.

Диагностика синдрома Гольденхара

Как правило, диагностировать синдром Гольденхара не составляет труда. Постановка этого диагноза основана на оценке внешних признаков, клинической симптоматике и результатах дополнительных исследований — КТ, рентгенографии, МСКТ черепа, эхокардиографии и ультразвуковой диагностики. КТ, как правило, проводится для подготовки ребёнка к оперативному лечению.

Генетическое тестирование может быть предложено для подтверждения диагноза, т. е. для исключения генетических состояний, включающих аналогичные лицевые аномалии, связанные с хромосомными и моногенными нарушениями. К таким заболеваниям относятся прогрессирующая гемиатрофия лица, синдром Нагера, челюстно-лицевой дизостоз и др. Однако минимальные диагностические критерии не установлены. Имеются описания единичных случаев диагностики данного синдрома с помощью тестирования до родов.

После рождения всем детям до наступления 6 месяцев во избежание задержки психоречевого развития проводится оценка слуха. Для этого выполняется измерение слуховых вызванных потенциалов: регистрация реакции мозга на звуковые раздражители. Зачастую на поражённой стороне у детей с синдромом Гольденхара выявляется тугоухость.

Лечение синдрома Гольденхара

Лечение проявлений синдрома Гольденхара следует начинать как можно раньше. Своевременная коррекция челюстных нарушений у ортодонта способствует успешному хирургическому лечению в последующем и сохраняет баланс лицевого скелета.

Для устранения выраженных дефектов нижней челюсти применяют индивидуально-смоделированные эндопротезы либо костно-хрящевые аутотрансплантаты из рёбер, обладающие тенденцией к росту. Для устранения дефектов ушной раковины также используются силиконовые эндопротезы либо аутотрансплантаты.

При выявлении нарушений слуха проводится слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов либо альтернативными методами. Также необходимы регулярные занятия с сурдопедагогом и логопедом. Всё это позволяет предотвратить отставание ребёнка в речевом и общем развитии.

Решение проблем с кормлением заключается в применении специальных бутылочек и назогастрального зонда — трубки, которую вводят в желудок через нос.

Прогноз. Профилактика

При отягощённом семейном анамнезе не исключён наследственный характер заболевания. В таком случае риск для потомства по краниофациальной микросомии повышен. Для оценки риска показано медико-генетическое консультирование. Однако отсутствие конкретного мутирующего гена, характерного для развития синдрома Гольденхара, не позволяет точно предсказать выраженность симптомов у потомства.

Первичная (массовая) профилактика синдрома Гольденхара, как и любой врождённой аномалии, заключается в информировании населения и полноценной дородовой подготовке, направленной на предупреждение возникновения заболевания.

Источник