серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Серонегативные спондилоартропатии

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Серонегативные спондилоартропатии (ССА) составляют группу взаимосвязанных, клинически пересекающихся хронических воспалительных ревматических заболеваний, которая включает идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (наиболее типичная форма), реактивный артрит (в том числе болезнь Рейтера), псориатический артрит (ПсА) и энтеропатические артриты, связанные с воспалительными заболеваниями кишечника.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Эпидемиология

Страдают спондилоартропатиями обычно лица от 15 до 45 лет. Среди заболевших превалируют мужчины. Как оказалось, распространенность серонегативных спондилоартропатий в популяции близка к таковой ревматоидного артрита и составляет 0,5-1,5%.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы серонегативных спондилоартропатий

Таким образом, серонегативные спондилоартропатии имеют как признаки, отличающие их от ревматоидного артрита, так и сходные, общие для всех заболеваний;

Группа серонегативных спондилоартропатий разнородна, в ее состав входит большое количество недифференцированных и лимитированных форм. Даже занимающим ведущее место в группе нозологическим единицам присущи значительные вариации в частоте развития одного и того же признака. Так, маркерный антиген серонегативных спондилоартропатий HLA-B27 встречается с частотой до 95% у пациентов с анкилозирующим спондилоартритом (АС) и лишь в 30% случаев энтеропатических артритов. Развитие сакроилеита кореллирует с носительством HLA-B27 и наблюдается в 100% случаев АС, но только у 20% пациентов с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом. Энтезиты, дактилит и односторонний по характеру процесса сакроилеит более патогномоничны для больных реактивными артритами и ПсА.

Источник

Если прогрессирует серонегативный спондилоартрит, при отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – инвалидность. Заболевание сопровождается выраженным суставным синдромом, нуждается в дифференциальной диагностике. В патологический процесс часто вовлекаются структуры позвоночника, поэтому аксиальный спондилоартрит может иметь неблагоприятные последствия для здоровья пациента.

Что такое серонегативный спондилоартрит

Это группа заболеваний дистрофически-дегенеративного характера, которую объединяют обширные воспалительные процессы в суставах и позвоночнике. Болезни могут иметь генетическую предрасположенность, либо обладают приобретенным характером под воздействием провоцирующих факторов. Если классифицировать диагнозы по МКБ-10, речь идет о следующих заболеваниях, склонных к хроническому течению:

Указанные диагнозы были выделены в отдельную группу, согласно коду МКБ-10, поскольку после многочисленных клинических исследований учеными было достоверно определено присутствие у пациентов антигена HLA-В27 гистосовместимости и клинических перекрестов, отсутствие ревмофактора и подкожных узелков. В настоящее время серонегативная спондилоартропатия является не до конца изученным заболеванием с самым неожиданным клиническим исходом.

Причины возникновения

Анкилозирующий спондилоартрит или другие формы характерного недуга ассоциируют с инфекциями, которые чаще затрагивают мочеполовую или пищеварительную системы. Это могут быть патогенные возбудители дизентерии, сальмонеллеза, иерсиниоза, хламидиоза и другие кишечные паразиты. Другими причинами данного заболевания являются:

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Симптомы

При таких воспалительных заболеваниях поражение может быть односторонним или двусторонним, причем при отсутствии своевременного лечения неприятная симптоматика только нарастает. Общие симптомы спондилоартрита, сопровождающегося суставным и внесуставным синдромом, подробно представлены ниже:

Перечислять симптоматику спондилоартрита серонегативного можно долго, на всех стадиях характерного недуга она только усиливается и приобретает новые модификации с крайне неприятным прогнозом. Чтобы ускорить дифференциальную диагностику и своевременно начать лечение, важно знать основные разновидности группы заболеваний с их краткой характеристикой. Итак:

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Диагностика

Лечением данного заболевания занимается врач-ревматолог, однако для постановки окончательного диагноза пациенту предстоит дополнительно посетить консультации кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, дерматолога, уролога и других узкопрофильных специалистов. Из клинических обследований врачи назначают:

При рентгенологическом обследовании можно обнаружить двусторонний сакроилеит, обызвествление связок позвоночного столба, паравертебральные оссификации. Для уточнения преобладающей клинической картины обязательно выполнить лабораторные исследования крови и мочи на основе общих, иммунологических и биохимических анализов клинического больного.

Лечение серонегативного спондилоартрита

При такого рода поражениях позвоночника необходимо использовать нестероидные противовоспалительные средства, проводить симптоматическую терапию в зависимости от разновидности спондилоартрита. Общие рекомендации специалистов представлены ниже:

Если говорить подробней о медикаментозной терапии, для успешного лечения спондилоартрита серонегативного уместно присутствие представителей таких фармакологических групп:

Противовоспалительные препараты

Больным с ревматоидным артритом приходится часто сталкиваться со сниженной физической активностью и выраженным болевым синдромом, для купирования которого врачи рекомендуют НПВС. Яркими представителями данной фармакологической группы являются следующие медикаменты:

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Иммунологические препараты

При реактивном спондилите необходимо укреплять иммунитет, а для этого в комбинированной схеме лечения обязательно задействовать следующие фармакологические позиции полным курсом:

Народные средства

Недифференцированный спондилоартрит можно вылечить при помощи физиотерапевтических методов и средств альтернативной медицины. Например, в схеме комплексного лечения можно смело задействовать следующий рецепт: приготовить морковную кашицу с растительным маслом и скипидаром в одной емкости, а после использовать готовый состав в виде компрессов на пораженные суставы.

Возможные осложнения и профилактика

Если всячески игнорировать серонегативные артриты, инвалидность – лишь одно из потенциальных осложнений. Другие неприятности со здоровьем представлены следующим списком:

Инвалидность при серонегативном спондилоартрите

Реактивный спондилит и другие формы спондилоартрита серонегативного дают осложнения в виде инвалидности, когда пациент теряет ход. Чтобы избежать проблем, важно остерегаться инфекций, переохлаждения, чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. Такими способами болезнь можно не только предотвратить, но и остановить, исключив полное обездвиживание позвоночника.

Прогноз на жизнь

Клинический исход при грамотно проведенном лечении вполне благоприятный, при отсутствии терапии спондилита – фатальный. Консервативными методами можно поддерживать период ремиссии и жить без боли. В осложненных клинических картинах при спондилоартрите серонегативном назначают операцию с реабилитационным периодом обещают устойчивый терапевтический эффект.

Источник

Болезнь Бехтерева

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Оказывается, таким заболеванием, как болезнь Бехтерева (международное название – анкилозирующий спондилоартрит) люди страдали еще в древности. К таким выводам пришли ученые-археологи при изучении египетских мумий. Ими был обнаружен скелет человека, где крестец, тазовые кости, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков были сращены в единую кость, что крайне типично для болезни Бехтерева.

В середине 16 века попытка описать скелет человека, имеющего эту же болезнь, была сделана итальянским хирургом эпохи Возрождения Реальдо Коломно. Но только выдающийся русский врач и ученый Владимир Бехтерев в конце XIX века смог первым систематизировать признаки спондилоартрита. В честь этого ученого данное заболевание в России нередко называется болезнью Бехтерева.

Анкилозирующий спондилоартрит – относительно редкое ревматологическое заболевание, которым страдает около 2% населения планеты. Эта болезнь преимущественно «мужская», причем характерна она для мужчин молодого возраста (от 15 до 40 лет). Болезнь Бехтерева у женщин встречается в 5 раз реже.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Диагностика болезни Бехтерева

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Что такое спондилоартит

Разновидностями серонегативного спондилоартрита являются следующие заболевания:

К общим проявлениям заболевания этой группы относят:

Отличительной особенностью болезни Бехтерева является изменения в связках позвоночника, их уплотнение и постепенное окостенение. Это приводит к тому, что позвоночник человека теряет свою гибкость, становится ригидным как бамбук.

К сожалению, на начальном этапе заболевания спондилоартрит позвоночника путают с остеохондрозом и назначают неправильное лечение. Нередко на постановку правильного диагноза может уйти несколько лет. Если лечение болезни Бехтерева не начать вовремя, это может привести к обездвиживанию позвоночника и суставов, появлению осложнений в виде перебоев в работе сердца, поражения легких и почек. Инвалидность при спондилоартрите – отнюдь не редкость в случае неправильного или запоздалого лечения.

Причины заболевания спондилоартритом

До сих пор ученые не могут назвать точные причины болезни Бехтерева.

Высказывается предположение, что Болезнь Бехтерева – заболевание психосоматическое, которое может быть спровоцировано особенностями психики пациента или сильным затяжным стрессом. Исследования показали, что многим пациентам не хватает психологической гибкости в решении проблем, зато налицо недовольство собой, своей жизнью, работой, семьей и т.д.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Диагностика болезни Бехтерева

Факторами, провоцирующими вторичный спондилоартрит являются:

Симптомы спондилоартрита

Симптомы болезни Бехтерева нередко напоминают проявления остеохондроза. Пациент чувствует резкую боль в пояснице, отдающую в ногу, или боль в шее, иррадиирующую в руку. На начальной стадии спондилоатрита боль может на время пропадать после массажа или приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Однако в отличие от остеохондроза, при болезни Бехтерева через некоторое время ранее эффективные препараты оказываются бессильны, и человек начинает задумываться о лечении.

Со временем снижается подвижность позвоночника, появляется горб. Именно это приводит к формированию характерной для данного заболевания «позе просителя».

В дальнейшем могут развиться поражение глаз и почек путей.

Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько лет после начала болезни у половины больных вовлекается в процесс шейный отдел позвоночника.

Полное окостенение и обездвиженность позвоночника может произойти в течение 14-20 лет.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Диагностика болезни Бехтерева

При подозрении на спондилоартрит врач-ревматолог направляет больного на рентгеновское исследование костей таза, позволяющее визуализировать состояние крестцово-подвздошных суставов. В начале заболевания изменения могут быть незначительны, однако повторный снимок через 1-2 года дает возможность сравнительного анализа происходящих изменений при прогрессировании заболевания. Более информативным методом диагностики болезни Бехтерева является МРТ, позволяющая увидеть изменения в суставах еще раньше и лучше.

Выявление антигена тканевой совместимости HLAB27 является важным аргументом в пользу диагноза «спондилоартрит».

Среди лабораторных исследований обязательным считается определение СОЭ и C-реактивного белка (СРБ) (см. ревматологическое обследование). Данные показатели позволяют оценить интенсивность воспалительного процесса.

Для выявления внесуставных проявлений болезни назначаются биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и флюорографию.

Наибольшую трудность представляет выявление болезни Бехтерева на ранних стадиях. Для этого важны не только оценка структурных изменений скелета, данные лабораторных анализов, но и изучение семейного анамнеза, а также клинических особенностей течения суставного синдрома, что требует известного профессионализма со стороны врача.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Общий анализ крови

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Иммунологический анализ крови

Лечение спондилоартрита

Лечение спондилоартрита имеет своей целью уменьшить воспаление, купировать боль и сохранить подвижность позвоночника, нормальную осанку и функцию суставов.

Частично с этими задачами хорошо справляются нестероидные противовоспалительные препараты. Тем не менее, с целью замедления прогрессирования суставного поражения для лечения болезни Бехтерева в настоящее время применяются препараты, подавляющие иммунные воспалительные реакции, которые, как было указано выше, играют важную роль в развитии и поддержании суставного воспаления. Среди последних используют синтетические иммуномодуляторы и препараты биологического происхождения, в частности ингибиторы фактора некроза опухоли-α (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб пегол, голимумаб).

При стихании воспалительной активности болезни основное лечение спондилоартрита направлено на уменьшение процесса окостенения суставов и сохранение подвижности суставов. Рекомендуются лечебная гимнастика (с определенными поворотами и наклонами), плавание.

Немаловажно подобрать хороший ортопедический матрас и подушку.

Следует уделить внимание правильному питанию: уменьшить употребление углеводной пищи и добавить в рацион больше белка (молочных продуктов, яиц, отварного мяса, рыбы), овощей и фруктов.

Отказ от вредных привычек делает прогноз болезни Бехтерева более благоприятным. Об этом свидетельствуют многочисленные отзывы о лечении болезни Бехтерева в интернете.

Своевременное обращение к врачу-ревматологу позволит выявить заболевание на ранних стадиях и подобрать индивидуальную эффективную терапию. В многопрофильной клинике «МедикСити» проводится комплексное обследование и лечение анкилозирующего спондилоартрита, подагры, ревматизма, системной склеродермии, красной волчанки, полимиозита и других ревматологических заболеваний.

Источник

Серонегативные спондилоартриты

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Серонегативные спондилоартриты — группа воспалительных заболеваний, протекающих с поражением суставов и позвоночника и имеющих этиологическое, патогенетическое и клиническое сходство. Клиника серонегативных спондилоартритов может включать суставной синдром, хронические воспалительные заболевания кишечника, кожные проявления, поражения со стороны глаз, сердечно-сосудистой системы и почек. Диагностика серонегативных спондилоартритов основывается на принятых в ревматологии диагностических критериях, состоящих из клинических, рентгенологических, генетических признаков и оценки эффективности лечения. Основная терапия серонегативных спондилоартритов проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Общие сведения

В 1976 году Moll и Wright выделили основные диагностические критерии, по которым целый ряд заболеваний стали объединять в одну группу под названием «серонегативные спондилоартриты». Затем эти критерии были расширены и дополнены другими исследователями. В настоящее время к серонегативным спондилоартритам относят болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит), болезнь Рейтера, псориатический артрит, артриты при хронических заболевания кишечника (болезни Крона, болезни Уиппла, неспецифическом язвенном колите), реактивный артрит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и острый передний увеит.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Причины возникновения серонегативных спондилоартритов

Современная ревматология продолжает поиск и изучение причин развития серонегативных спондилоартритов. Прослеживается связь этих заболеваний с воздействием на организм инфекционных агентов, в первую очередь возбудителей кишечных и мочеполовых инфекций (дизентерии, сальмонеллеза, иерсиниоза, пищевых токсикоинфекций, хламидиоза и др.).

Наряду с этим у большинства пациентов обнаруживается генетически обусловленная предрасположенность к развитию одного из вариантов серонегативного спондилоартрита, подтверждаемая наличием антигена HLA-B27. Этот антиген имеет сходство с поверхностной антигенной структурой хламидий, клебсиелл, шигелл и др. микроорганизмов. Поэтому инфицирование этими бактериями приводит к выработке аутоантител с образованием циркулирующих иммунных комплексов, вызывающих аутоиммунный воспалительный процесс в тканях суставов и позвоночника с развитием серонегативного спондилоартрита.

Симптомы серонегативных спондилоартритов

Диагностика серонегативных спондилоартритов

Полиморфизм симптомов и наличие перехлестов клинических признаков между заболеваниями значительно затрудняют диагностику серонегативных спондилоартритов. Помимо ревматолога таких пациентов должны обследовать окулист, кардиолог, гастроэнтеролог, при необходимости — дерматолог и уролог.

При лабораторном исследовании крови пациентов с серонегативными спондилоартритами отмечаются неспецифические воспалительные признаки, повышенное содержание СРБ. Типичным признаком серонегативных спондилоартритов является отсутствие в крови пациентов АНФ и РФ.

Проводится рентгенологическое исследование суставов, артроскопия, диагностическая пункция сустава с последующим исследованием синовиальной жидкости. Рентгенография позвоночника может выявить двусторонний сакроилеит, обызвествление связок позвоночного столба, паравертебральные оссификации.

Исследование сердечно-сосудистой системы включает ЭКГ, ритмокардиографию, Эхо-КГ, МРТ сердца, аортографию. В ходе диагностики серонегативных спондилоартритов обязательно проводится исследование кишечника: копрограмма, ирригоскопия, колоноскопия, рентгенография пассажа бария и т. п. При поражении почек в клиническом анализе мочи выявляют протеинурию и микрогематурию. В таких случаях проводят УЗИ и КТ почек, урографию.

Диагностические критерии серонегативных спондилоартритов

А. Клинические проявления:

Б. Рентгенологические критерии серонегативных спондилоартритов:

В. Генетическая детерминированность серонегативных спондилоартритов:

Г. Эффективность лечения НПВС:

Заболевание достоверно диагностируется как серонегативный спондилоартрит, если сумма балов составляет 6 и более. Клиническая картина серонегативных спондилоартритов может быть настолько полиморфной, что у целого ряда пациентов не удается уложить ее в рамки одного конкретного заболевания из этой группы. Подобные случаи обозначают как «недифференцированный серонегативный спондилоартрит».

Лечение серонегативных спондилоартритов

Базовая терапия серонегативных спондилоартритов проводится препаратами из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВП), куда относятся: диклофенак, индометацин, фенилбутазон. По мнению многих авторов наиболее эффективным в отношении серонегативных спондилоартритов является диклофенак, сочетающий в себе выраженное противовоспалительное действие и относительно малую опасность побочных эффектов. Наиболее частым осложнением терапии НПВП являются поражения ЖКТ, зачастую носящие эрозивно-язвенный характер, что может послужить причиной развития прободной язвы желудка или желудочно-кишечного-кровотечения.

В современной ревматологии широко проводятся исследования по применению иммунологических препаратов в терапии серонегативных спондилоартритов. В настоящее время разрешен к применению инфликсимаб, представляющий собой антитела к одному из основных медиаторов воспалительного процесса. Ряд авторов указывает на эффективность в комплексном лечении серонегативных спондилоартритов иммуномодулятора четвертого поколения — имунофана.

Источник

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Все заболевания, названные именами собственными, имеют второе, как правило, чаще употребляемое врачами название, а вот болезнь Бехтерева (ББ) и больные, и врачи предпочитают называть одинаково. В медицинской литературе используется термин «анкилозирующий спондилит/спондилоартрит».

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Болезнь Бехтерева радикально отличается от поражения суставов при любых артритах, потому что кость не разрушается, а наоборот, избыточно растёт. Но нормальной структуры от этого активного роста не получается, а всё больше костные наросты, напоминающие пещерные сталактиты — остеофиты. Для болезни Бехтерева характерно вовлечение в патологический процесс не только скелета, но также сосудистой оболочки глаза, кожи, кишечника и сердца. Но эти локализации необязательны, а что обязательно для заболевания, так постепенное и неуклонное прогрессирование воспаления с вовлечением новых суставов.

Кто болеет болезнью Бехтерева

Довольно долго ББ ошибочно считали характерной исключительно для мужчин и стариков, но оказалось совсем не так. Действительно, мужчины болеют в три раза чаще, и у них превалирует тяжёлое течение заболевания, но женщин тоже поражает этот недуг, правда, он совсем не мешает продолжению рода. А по большому счёту проявления заболевания не имеют гендерных различий. Заболеть анкилозирующим спондилитом можно в любом возрасте, не имеется у ББ возрастных предпочтений.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Анкилозирующим спондилитом болеет не более 1% населения, причём в каждой возрастной когорте число больных практически одинаково, это отнюдь не болезнь старения, как схожий по ведущим симптомам остеоартроз. На севере болеют в два раза чаще, чем в южных регионах, но пока неизвестно почему. У больных ББ выявляются гены HLA-27, ARTS1 и IL23R. С другой стороны, наличие этих генов совершенно не обещает непременной ББ, заболевает каждый 5–7 из имеющих «подозрительный» ген HLA-27, а остальные живут без проблем.

Почему именно этот ген задействован в механизме развития ББ и что он контролирует или постёгивает, пока не удалось определить. Носитель гена HLA-27 должен иметь близких родственников, страдающих спондилитом, и только тогда вероятность заболеть составит 12%, не очень много, но всё-таки шестикратно выше, чем только при носительстве HLA-27 без больных в семье.

В объяснении механизма развития заболевания пока склоняются к типовому для всех ревматологических процессов объяснению: какой-то воспалительный агент вызывает активацию иммунитета, но иммунные клетки почему-то сбиваются с курса и атакуют собственные ткани. Атака не разовая, а многолетняя хроническая, и что поддерживает эту войну против себя самого, тоже не понятно.

Почему болезнь Бехтерева

Болезнью Бехтерева болели испокон веков, в живописи и литературе частенько встречались старики-горбуны. Но описали эту патологию только в середине XVI века. Вот такое анатомическое описание и сделал в своём анатомическом труде итальянский анатом, не совсем праведным путём получивший в своё распоряжение два необычных скелета.

А через полтора столетия один ирландский доктор среди своих пациентов нашёл необычного больного, у которого весь позвоночник с костями таза сросся в монолитную неподвижную структуру. Вот так время от времени кто-то обращал внимание на странные негнущиеся позвоночники своих пациентов и публиковал случаи в тогдашней медицинской периодике. И вдруг в конце XIX века сразу три известных врача, как в анекдоте, русский, немец и француз сделали подробнейшее описание хронического повреждения суставов позвоночника, сопровождающегося их полным сращением.

серонегативная спондилоартропатия прогноз на жизнь

Три известных врача независимо друг от друга наблюдали больных и опубликовали в своих национальных медицинских журналах. Первым был российский психоневролог Владимир Михайлович Бехтерев, его статью «Одеревенелость позвоночника с искривлением его как особая форма заболевания», была размещена в 1893 году в журнале «Врач». Через 4 года свой клинический случай описал немец Адольф Штрюмпелль, а ещё через год и француз Пьер Мари. Учтя сложности коммуникаций позапрошлого века, болезнь назвали сложносочинённо Штрюмпелля-Мари-Бехтерева. Соотечественники выбрали абсолютно справедливое название заболевания, не умаляя этим заслуги иностранных врачей.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *