Признаки патологии пбз что это
Панкреатит: симптомы и лечение
Панкреатит – воспалительный процесс в области поджелудочной железы (ПЖ). Может иметь острое и хроническое течение. Острый форма болезни возникает молниеносно и исчезает при своевременном и эффективном лечении. Хронический панкреатит – это длительное воспаление, протекающее с периодическими обострениями.
Заболевание является довольно распространенным.
В России хроническим панкреатитом страдают от 27 до 50 человек на 100 тыс. населения, а острая форма диагностируется примерно у 390 человек из 1 млн.
Воспаление ПЖ диагностируется у людей всех возрастов и полов. Чаще всего обе формы возникают у мужчин. Большая часть пациентов на момент первичной диагностики находятся в возрасте от 30 до 40 лет. Удалось выяснить, что предрасположенность передается по наследству.
Строение и функции поджелудочной железы
Поджелудочная железа представляет собой небольшой орган, весом около 80 г, длиной от 14 до 18 см. Находится в верхней части живота между селезенкой и тонкой кишкой. Располагается не внутри брюшной полости, а далеко сзади, прямо перед позвоночником.
Делится на три основные части: голова, тело и хвост. Большое тело ПЖ проходит через верхнюю часть живота, пересекая позвоночный столб в области второго поясничного позвонка. Хвост поджелудочной железы находится в левой верхней части живота, входя в соседство с селезенкой и левой почкой.
Экзокринная функция ПЖ
Через специальный, продольный проток, вырабатываемые ферменты попадают в тонкий кишечник, где начинают действовать. Поскольку образующиеся ферменты являются достаточно агрессивными веществами, поджелудочная железа обладает эффективными механизмами защиты от самопереваривания: белковые расщепляющие ферменты (пептидазы), такие как трипсин и химотрипсин, образуются в виде неактивных предшественников.
Превращение в «биологически активные ножницы» происходит в тонком кишечнике (с помощью фермента, называемого энтерокиназой). Он отсекает небольшие фрагменты от предшественника трипсина трипсиногена, создавая функциональный трипсин. Это в то же время активатор для других гормонов. Кроме того, поджелудочная железа образует ферменты, расщепляющие крахмал (амилазы), жир (липазы) и нуклеиновую кислоту (нуклеазы).
Все упомянутые ферменты будут оптимально функционировать только в том случае, если в их среде не слишком высокая кислотность (= pH 8). Но поскольку пища поступает из желудка, предварительно переваривающего ее, желудочная кислота должна быть предварительно обезврежена (нейтрализована). Для этого ферменты выпускаются в тонкую кишку с 1-2 л нейтрализующей (богатой бикарбонатом) жидкости. Это и есть экзокринная функция, за которую отвечает наибольшая доля поджелудочной железы.
Под экзокринной функцией понимается выработка ферментов для пищеварительной системы. Вся ткань поджелудочной железы разделена на доли, которые отделены друг от друга с помощью соединительной ткани. Внутри соединительнотканных путей находятся нервные окончания и сосуды, которые снабжают поджелудочную железу кровью.
Эндокринная функция
С другой стороны, гормональная (эндокринная) доля ПЖ невелика. Ее еще называют островной: расположение этих клеток в группах, диффузно разбросанных по всей железе, под микроскопом напоминает островки. Чаще всего около 1 млн островков встречаются в задней части (так называемом хвосте).
Самым важным гормоном является инсулин. Его задача заключается в расщеплении сахара (глюкозы). Функция – снижение уровня сахара в крови. При отсутствии или недостатке этого гормона возникает сахарный диабет.
Клетки, продуцирующие инсулин, называются B-клетками. A-клетки, с другой стороны, производят гормон противоположного действия, глюкагон. Он обеспечивает доставку сахара из запасов печени, если прием пищи был пропущен. Таким образом, в любое время обеспечивается достаточный запас внутренних органов (в частности, мозга). Благодаря этому сложному взаимодействию различных механизмов регуляции все пищеварение и сахарный баланс организма регулируются.
Виды панкреатита
Таблица – Классификация воспалительного процесса в ПЖ
Чрезмерное употребление спиртных напитков
Ярко выраженная клиническая картина.
Неправильный отток желчи на фоне холецистита, холангита и отклонений со стороны сократительной активности желчного пузыря
Имеет длительный период (более 6 месяцев), развивается в результате движения камней, провоцирующих закупорку.
Глистные инвазии, травмирование брюшной полости, интоксикация инфекционного или медицинского генеза
Разрушает и нарушает функции поджелудочной железы.
Нарушение процессов выработки и оттока ферментов поджелудочной железы
Имеет медленно прогрессирующее течение и отличается частыми рецидивами.
Разрастание соединительной ткани, появление кальцинатов и кист между протоками, которые препятствуют оттоку поджелудочного сока
Сопровождается увеличением головки железы. Характеризуется нарушением кишечных функций в 30-40% случаев.
Прием медикаментозных препаратов
Имеет только острую форму заболевания. Не исключен летальный исход.
Другое заболевание желудочно-кишечного тракта (гастрит и пр.)
Проявляется внезапной болью жгучего характера выше пупка, которая имеет опоясывающий характер.
Особенности течения
У 20% пациентов с хроническим панкреатитом и от 10 до 25% случаев с острой формой заболевания очевидной причины развития болезни не обнаружено.
Роль генетики в развитии панкреатита становится все более очевидной. Если есть родственники, которым поставлен данный диагноз, то шансы возрастают – особенно в сочетании с перечисленными ниже факторами риска.
Если признаки присутствуют длительно, или за периодами покоя идут периоды обострения (рецидивы), то речь идет о переходе заболевания в хроническую форму течения. Ремиссия панкреатита – это состояние, для которого характерно отсутствие симптомов болезни на протяжении длительного времени.
Полные ремиссии бывают стойкими (около 6 месяцев или нескольких лет) и нестойкими – обострение и ремиссия сменяют друг друга.
Особенности острой и хронической формы
Воспаления ПЖ характеризуются постоянными или рецидивирующими болями в животе, которые могут сопровождаться функциональной недостаточностью органа.
Таблица – Степени тяжести острой формы воспаления ПЖ
Боль в надчревной области, желтуха, напряжение мышц живота
Наличие в крови ПРФ (+), С-реактивного белка (+).
2-я (ограниченная панкреонекрозная)
Диффузные боли в надчревной области, метеоризм, напряжение мышц живота, кишечная непроходимость, повышение температуры до 38 градусов, тахикардия (от 100 уд/мин)
Нерезко выраженная гипергликемия, азотемия, наличие ПРФ в крови (++), С-реактивного белка (++), снижение концентрации агмакроглобулина.
3-я (диффузная панкреатонекрозная)
Присоединяется шоковое состояние, дыхательная недостаточность, олигурия, желудочно-кишечное кровотечение, тахикардия (140 уд/мин). Ухудшения прогрессируют, несмотря на лечение
Выраженная гипергликемия и гипокальциемия, гипоксия, метаболический ацидоз.
4-я (тотальная панкреатонекрозная)
Жалобы исчезают, нарастает интоксикация организма
Увеличивается ацидоз, уменьшается ферментемия.
Затяжная форма острого панкреатита имеет хронические осложнения. В основу патологического процесса входят остатки воспаления или некроза (секвестр, инфильтрат, флегмона или киста).
Симптомы панкреатита
К счастью, панкреатит – это заболевание, которое генерирует ряд специфических симптомов. Благодаря этому удается установить диагноз после их изучения. Тем не менее, клинические признаки могут варьироваться в зависимости от типа панкреатита и общего состояния здоровья пострадавшего.
Вышеуказанные симптомы способны проявляться как при острой, так и при хронической форме. Хроническая сопровождается непреднамеренной потерей веса. При этом изменяется запах и консистенция каловых масс (они могут оказаться маслянистыми).
Осложнения воспаления ПЖ
При одном типе симптомов боль в верхней части живота продолжается, но варьируется по интенсивности, и возникают такие осложнения, как абсцесс, киста или рак поджелудочной железы. С другой симптоматической картиной, признаки панкреатита приходят и уходят «вспышками» и похожи на те, которые наблюдаются в легких и умеренных случаях острого панкреатита. Например, сильная боль может внезапно развиться, но она длится всего несколько дней.
Независимо от характера клинических признаков, по мере прогрессирования хронического заболевания, клетки, ответственные за выработку пищеварительных ферментов, в конечном счете, разрушаются и боль утихает. Отсутствие пищеварительных ферментов означает, что пища больше не расщепляется должным образом, что называется недостаточностью поджелудочной железы. Это приводит к образованию неприятно пахнущего, жирного, бледного стула, а плохое усвоение пищи приводит к тому, что пациент теряет вес.
В конце концов, клетки ПЖ, ответственные за секрецию инсулина, также разрушаются, и у пациента развивается диабет 1-го типа. Воспаление, наблюдаемое при хроническом панкреатите, также является фактором риска развития рака поджелудочной железы.
Диагностика панкреатита
Как только симптомы, о которых упоминалось ранее, будут приняты во внимание, необходимо проконсультироваться с врачом. Специалист изучит историю болезни пациента, а затем приступить к выполнению некоторых обязательных тестов, которые помогут диагностировать заболевание, вызывающее дискомфорт.
Врач назначит одно исследование или целый комплекс диагностических процедур, что зависит от симптомов и состояния пациента. Чаще всего достаточно проведения анализа крови и стула, а также УЗИ.
Лечение панкреатита
Терапия направлена на уменьшение воспаления этого органа и предотвращение осложнений. Острый панкреатит является самоограниченным заболеванием, т. е. состояние ухудшается внезапно. При этом рекомендуется использовать препараты для облегчения боли в животе, вводить внутривенно сыворотку для контроля гидратации и организовать правильное питание для уменьшения воспаления и предотвращения серьезных осложнений.
Лечение не отличается у мужчин и женщин, и может проводиться с восполнением основных ферментов, уменьшающих диарею и плохое пищеварение. Также врач прописывает обезболивающие средства для устранения дискомфорта. Хронический панкреатит, вызванный аутоиммунным заболеванием или алкоголизмом, как правило, не излечивается.
Лечение острой формы заболевания
Острый панкреатит сопровождается интенсивным воспалением в поджелудочной железе и характеризуется быстрым развитием, поэтому лечение должно быть начато как можно раньше.
Операция подразумевает удаление мертвой ткани или дренирование выделений. Хирургическое вмешательство назначается пациентам с инфицированным некрозом ПЖ и другими осложнениями (абсцессы, кровотечения, перфорация или обструкция внутренних органов). Операция также может быть показана для удаления желчного пузыря в ситуациях, когда есть крупные конкременты.
Терапия при хроническом панкреатите
При хронической форме болезни возникает воспаление поджелудочной железы, которое может привести к образованию рубцов и разрушению ткани поджелудочной железы. Это может привести к частичной или полной дисфункции внутреннего органа.
Обезболивающие необходимы для облегчения боли в животе. Также может потребоваться использование инсулина у пациентов, страдающих диабетом в результате этого заболевания. Кортикостероиды назначаются для уменьшения воспаления у людей с аутоиммунными нарушениями.
Операция обычно проводится, когда необходимо удалить закупорки или сужение протоков ПЖ или удалить поврежденную ткань, ухудшающую воспаление. Хирургическое вмешательство направлено на снятие давления или обструкции протока поджелудочной железы или удаление поврежденной или инфицированной части органа. Если состояние пациента не улучшается, то показано удаление всей поджелудочной железы с последующей аутотрансплантацией островков.
Оказание первой помощи
Обязательно нужно обратиться к врачу. Специалист назначит лечение для устранения признаков интоксикации организма и повышения уровня ферментов до оптимальных показателей. Также будут назначены антибактериальные препараты и проведена восстановительная терапия.
Профилактика панкреатита
Заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
Патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки занимают ведущую роль в заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Это напрямую влияет на качество жизни пациентов.
Нарушения в работе пищевода связаны в основном со сбоями его моторной функции. Причиной патологий желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки чаще всего становится деятельность бактерии (Нelicobacter pylori), воспалительные процессы, врожденные особенности организма, новообразования.
ИНСТИТУТ АЛЛЕРГОЛОГИИ И КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ располагает:
При выявлении сопутствующих заболеваний проводятся консультации со специалистами смежных областей (оториноларингологи, эндокринологи, неврологи, гастроэнтерологи, дерматовенерологи), консилиумы с Докторами медицинских наук.
Внимание! Helicobacter pylori является провокатором онкологических новообразований в ЖКТ.
Симптомы
Заболевания пищевода характеризуют следующие симптомы:
Часто клиническая картина бывает сходной с проявлениями патологий других систем – дыхательной, сердечно-сосудистой (сухой кашель, затрудненное дыхание, боль за грудиной, одышка).
При проявлении данных симптомов необходимо обратиться к врачу гастроэнтерологу-гепатологу!
Для хронических заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки характерными симптомами будет боль в эпигастральной области (подложечной области). Как правило, они связаны с приемом пищи. Для патологи желудка характерно появление боли спустя 15-20 мин после еды. Они продолжаются несколько часов, могут пройти самостоятельно. При заболеваниях двенадцатиперстной кишки боль начинается спустя 1,5-2 часа после еды.
При развитии опухолей болевой синдром выражен по-разному: он бывает связанным или не связанным с едой. Для развития злокачественных опухолей желудка характерны боли вне связи с едой («голодные» боли, боль в ночное время). Теряется аппетит, происходит выраженное похудение. Появляется отвращение к ранее любимым блюдам. Иногда – отрыжка непереваренной пищей.
Классификация
Заболевания пищевода
Среди заболеваний пищевода наиболее частая гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, опухоли, проявления патологии других органов и систем.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – сбой моторной и эвакуаторной функций пищевода. При этих нарушениях происходит систематический заброс пищи из желудка в пищеводный канал. Это становится причиной повреждения слизистой нижнего отдела пищевода. В результате в ней развиваются дистрофические изменения, что провоцирует множество осложнений. Причины развития ГЭРБ – понижение тонуса нижнего сфинктера пищеводной трубки, снижение перистальтики пищеводного канала, изменение состава желудочного сока.
Встречается неэрозивная и эрозивная формы. Осложнением эрозивной формы становится так называемый пищевод Барретта.
Эрозивная форма ГЭРБ возникает в результате систематического поражения слизистой пищевода. Кислоты желудочного сока постепенно разъедают оболочку. Клинически проявляется изжогой, которая усиливается в результате переедания, приема жирных, жареных блюд, алкоголя. Характерный симптом – дисфагия.
Это затруднение при проглатывании пищи и жидкости. Жидкая еда проходит сложно, твердая не вызывает трудностей. На возникновение изжоги также влияет положение тела: наклоны, положение лежа после еды.
Пищевод Барретта
Пищевод Барретта – патологический процесс, во время которого клетки слизистой оболочки пищеводного канала заменяются на эпителий кишечного типа. Возникает как реакция на регулярное воздействие кислот содержимого желудка при рефлюксе. В результате резко повышается риск развития раковой опухоли пищеводного канала. Симптомы – изжога, отрыжка, чувство жжения и боль за грудиной, сухой кашель, ощущение нарушения работы сердца.
Новообразования и опухоли пищевода
Новообразования проявляются симптоматически рвотой, нарушением глотания. Доброкачественные опухоли встречаются нечасто, представлены лейомиомой, полипами, дивертикулами.
Злокачественные опухоли встречаются чаще. Клиническая картина остается неявной только в начале заболевания. В дальнейшем характерна прогрессирующая боль при глотании, отрыжка, повышенное слюноотделение. Дисфагия проявляется сначала в трудности при проглатывании твердой пищи, затем жидкости, вплоть до полного прекращения поступления пищи.
Заболевания желудка
Заболевания желудка часто протекают со слабо выраженной симптоматикой. К ним относятся гастриты, язвенная болезнь, новообразования. Ведущую роль в появлении гастритов, язвы, рака желудка становится бактерия Нelicobacter pylori. Она способствует нарушению защитных свойств слизистой оболочки желудка с развитием воспаления. В итоге ее разрушают агрессивные факторы желудочного сока. Провоцирующими факторами становятся стрессы, нарушение режима питания (переедание, голодание), вредные привычки, употребление продуктов с сильным действием (кофе, крепкий чай, лекарственные препараты, алкоголь, острые и жирные блюда).
Гастрит
Гастрит – воспалительный процесс в слизистой желудка. Нередко острая форма переходит в хроническую. Симптомы – боли в верху живота, изжога, тошнота, метеоризм, отрыжка, горечь во рту, нарушения стула.
Язвенная болезнь
Язвенная болезнь желудка нередко вызывается бактериями Нelicobacter pylori. Иногда появление связано с бесконтрольным приемом противовоспалительных препаратов. Симптоматика – боли, связанные с едой. Болевой синдром может проявляться спустя 30 минут после еды, иногда появляется «голодные» боли.
Язва может протекать бессимптомно или со слабовыраженными симптомами на начальных этапах. Опасность состоит в том, что язвенные заболевания желудка без лечения при бессимптомном течении могут стать причиной тяжелых осложнений – рака желудка, язвенных кровотечений, прободения язвы, пенетрации и перфорации язвы. Такие состояния часто требуют экстренной хирургической помощи из-за угрозы жизни пациента.
Ввиду опасности развития тяжелых ситуаций, которые требуют срочного оперативного вмешательства, больным с установленной язвой рекомендуется находиться недалеко от пунктов оказания медицинской помощи.
Новообразования и опухоли желудка
Новообразования желудка встречаются часто, доброкачественные опухоли занимают не более 4% в диагностике. В основном они представлены полипами. Как правило, протекают бессимптомно. Иногда проявляются изжогой, ноющими болями после еды, головокружениями и расстройствами стула.
Злокачественные новообразования диагностируются чаще. Главные факторы – хроническая хеликобактерная инфекция и хроническая язвенная болезнь без лечения. На ранних стадиях проявляется снижением аппетита, извращением вкуса – отвращение к ранее любимой пище, похуданием. В более поздних стадиях присоединяется рвота вчерашней пищей, выраженный болевой синдром, стул с кровью.
Заболевания двенадцатиперстной кишки
Заболевания двенадцатиперстной кишки чаще всего диагностируются в форме дуоденита, язвы двенадцатиперстной кишки.
Дуоденит
Дуоденит – воспалительный процесс в переходном отделе двенадцатиперстной кишки. Проявляется тошнотой, рвотными позывами, слабостью, спазмами. Причинами становится Нelicobacter pylori, провоцирующими факторами – неправильное питание, вредные привычки (курение, алкоголизм).
Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки
Язвенное заболевание двенадцатиперстной кишки – хроническая болезнь, которая дает рецидивы с ярко выраженной сезонностью. Язва появляется как результат активности хеликобактерной инфекции, бесконтрольного приема нестероидных противовоспалительных средств. В период ремиссии течение заболевания бессимптомное. Клинические проявления становятся очевидными в период обострения. К ним относятся «голодные боли», которые устраняются после еды. Симптомом язвы также будет сильная острая боль в ночное время, отрыжка, изжога. Осложнениями отсутствия лечения язвы двенадцатиперстной кишки становится кровотечения, прободение с перитонитом, стеноз. Осложнения требуют срочного оперативного вмешательства.
Диагностика
Диагностическая база для выявления и дифференцирования заболеваний желудочно-кишечного тракта позволяет установить диагноз достаточно точно.
Лечение
Лечение назначается врачом-гастроэнтерологом индивидуально для каждого пациента!
Сегодняшние методики позволяют лечить заболевание пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки консервативно. Медикаментозное лечение и диетотерапия в большинстве случаев дают хорошие результаты.
Лечение медикаментами направлено на подавление деятельности хеликобактерной инфекции (прием антибиотиков), нормолизация моторной функции и кислотности желудочного сока.
При развитии осложнений, возникающих в 25-30% случаев, возможно хирургическое лечение. Оно предполагает иссечение язв, опухолей, резекцию части желудка.
Диетотерапия – обязательный компонент в комплексной терапии, она необходима для покоя и стабилизации работы ЖКТ. Физиопроцедуры и санаторно-курортное лечение также показаны для лечения и профилактики рецидивов.
Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.
Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!
Особенности ведения пациентов с аномалиями панкреатобилиарной системы
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, характеризующееся аномалиями структуры компонентов экстрацеллюлярного матр
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, характеризующееся аномалиями структуры компонентов экстрацеллюлярного матрикса с прогредиентным течением морфофункциональных изменений различных систем и органов [6]. Дезорганизация соединительной ткани обусловливает анатомическую вариабельность органов и достаточно часто сопровождает различные аномалии и пороки развития.
Частота выявления признаков ДСТ в популяции по данным разных авторов составляет от 20% до 80% [5]. Сочетание с пороками и/или аномалиями развития — одна из особенностей диспластического фенотипа. Описаны многочисленные аномалии опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, нередко требующие хирургической коррекции [1–3, 6].
Цель исследования: изучить частоту аномалий и пороков развития панкреатобилиарной системы у пациентов с ДСТ.
В исследование включено 115 человек. I группа — 58 пациентов с локомоторными и висцеральными признаками дисплазии соединительной ткани, 57 — лица без признаков ДСТ. Определение признаков дисплазии соединительной ткани проводилось в соответствии с рекомендациями, разработанными Г. И. Нечаевой с соавт. (2009 г.) [6]. Группы пациентов, включенных в исследование, были сопоставимы по полу, возрасту.
Критерии включения пациентов в исследование: добровольное информированное согласие пациентов на участие в исследовании, возраст 11–45 лет.
Критерии исключения: наличие острых или обострение хронических заболеваний органов пищеварения на момент исследования.
Всем участникам было проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости на ультразвуковом сканере Sonoace-8000 с допплерографией абдоминальных сосудов.
Результаты исследования
При эхографическом исследовании у 40 пациентов с ДСТ желчный пузырь имел овальную форму, соотношение длины к ширине 2:1 и располагался косо по отношению к вертикальной плоскости. У остальных 18 пациентов определялась вытянутая форма пузыря, соотношение длины к ширине превышало 3:1, пузырь располагался вертикально, почти параллельно оси позвоночника.
Помимо этого, в 20 случаях зарегистрировано изменение формы желчного пузыря за счет перегибов, в 9 выявлены перегородки (перетяжки) желчного пузыря. Перегибы отмечались в области шейки (n = 11) и тела (n = 9) желчного пузыря, перегородки — в области шейки (n = 5) и дна (n = 4). Перетяжки нарушали моторную функцию органа чаще (n = 8), перегибы в этой зоне — несколько реже (n = 7). В двух случаях диагностирован подвижный «блуждающий» желчный пузырь.
При проведении фиброгастродуоденоскопии у двух пациентов с ДСТ диагностировано дополнительное устье протока поджелудочной железы в полости желудка. По данным эндоскопической ультрасонографии в обоих случаях подтверждено наличие добавочного панкреатического протока.
В двух случаях у пациентов с ДСТ выявлены нетипичные анатомические варианты деления сосудов чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. В одном случае собственно печеночная артерия не являлась ветвью чревного ствола, а отходила от левой желудочной артерии. Во втором случае определялась добавочная ветвь верхней брыжеечной артерии. Аномалии отхождения сосудов чревного ствола и верхней брыжеечной артерии сочетались с аномалиями развития желчного пузыря.
У пациентов без признаков ДСТ (группа контроля) по данным ультрасонографии желчный пузырь имел овальную форму, соотношение длины к ширине 2:1. В двух случаях диагностировано наличие деформации желчного пузыря. Других аномалий/пороков развития зарегистрировано не было.
Обсуждение результатов исследования
Для оценки анатомического и функционального состояния органов и систем, определения адекватной терапевтической тактики врачу необходимо четкое представление о норме, ее вариантах, аномалиях и пороках развития. Нередко в клинической практике понятия «аномалия» и «порок развития» воспринимаются как синонимы, которые в Международной классификации болезней X пересмотра рассматриваются в одной рубрике под шифром Q 40–51.
При аномалиях (anomalos, греч. — несходный) врожденные дефекты изначально не сопровождаются нарушением функции органов или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, однако при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса. Пороки развития рассматриваются как разновидность аномалий, при которых наблюдаются не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции [1–3].
Формирование аномалий происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3–10 неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференцировки и апоптоза клеток. Так, нарушение миграции клеток лежит в основе появления гетеротопий, задержка дифференциации или ее остановка обусловливает незрелость, аплазию органа [1–3].
Нарушение процесса дифференцировки может происходить не только на клеточном, но и на тканевом уровне [2]. При этом происходит неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия). Для тканевых аномалий характерны структурная дезорганизация на системном, организменном уровне, наличие метаболических расстройств. В современной классификации одной из разновидностей врожденных пороков считаются врожденные дефекты метаболизма [2]. ДСТ — одна из форм таких «тканных» дисплазий, представляющая собой уникальную онтогенетическую аномалию [6]. Особенностью соединительнотканной дисплазии является наличие дезорганизации структуры коллагеновых волокон, межуточного вещества: удлинение (инсерция) или укорочение (делеция) цепей коллагена, нарушение их поперечных связей, уменьшение термической стабильности, нарушение спиралеобразования и посттрансляционных модификаций. Указанные «грубые» изменения соединительнотканных структур сопровождаются нарушениями метаболизма, энергетического обмена: увеличивается экскреция общего и свободного оксипролина, уроновых кислот, гексоз, возникает дефицит активности коллагенгидроксилазы и фибронектина, снижается активность митохондриальных ферментов, преобладают процессы анаэробного гликолиза [6].
По данным литературы у лиц, имеющих фенотипические признаки ДСТ, аномалии (пороки развития) различных органов и систем встречаются чаще, чем в популяции [6]. Частота аномалий (пороков развития) в популяции колеблется от 2,7% до 16,3% [7–13]. Fiaschetti V. at al. (2009 г.) при обследовании 300 пациентов с клиническими проявлениями патологии панкреатобилиарной системы в 42% случаев зарегистрировали разнообразные анатомические варианты (41%) и врожденные аномалии (1,3%) билиарной системы [7]. Однако во всех случаях не указывались фенотипические особенности обследованных.
По данным литературы у пациентов с фенотипическими проявлениями ДСТ различные аномалии регистрируются в 5–45% случаев, среди них: аномалии развития сердца и крупных сосудов (дополнительные хорды в полости сердца, расширение восходящего отдела аорты и др.), пороки развития легких, других систем [6]. Среди аномалий органов пищеварения чаще регистрируется долихосигма (примерно у 40% пациентов), реже — мегаколон (5%) [5]. При наличии синдрома Марфана и Элерса–Данло в 100% случаев диагностируется колоноптоз [5].
В ходе проведенного исследования у пациентов с диспластическим фенотипом аномалии (пороки развития) органов пищеварения, в частности билиарно-панкреатической системы, выявлены у 1/2 обследованных, в 1/3 случаев были сочетанными и представлены широким спектром разнообразных по локализации, эхосонографическим характеристикам и механизмам развития изменений. С учетом указанных особенностей выделены следующие типы аномалий:
По эхосонографическим характеристикам:
По механизму развития:
Удлиненный желчный пузырь, как и уменьшение диаметра селезеночной артерии, следует считать аномалиями развития, так как указанные изменения сопровождались нарушением функции, в частности снижением сократительной способности желчного пузыря и уменьшением объемной скорости кровотока по селезеночной артерии.
Удвоение протоков поджелудочной железы, дополнительное устье протока поджелудочной железы в полости желудка, «блуждающий» желчный пузырь можно считать пороками развития, так как они представляют собой «грубые» морфологические изменения органа (системы), со стойкими функциональными нарушениями уже с момента рождения. Определенную роль при этом играет наличие у пациентов симпатикотонии, которая по данным ряда исследований является «облигатным» признаком ДСТ [6]. Наличие «блуждающего» желчного пузыря, имеющего собственную брыжейку, может осложниться заворотом желчного пузыря, а добавочные протоки поджелудочной железы могут стать структурной основой для нарушения пассажа панкреатического сока с развитием обструктивных форм панкреатитов.
Что касается механизмов развития, то удлиненный желчный пузырь, перегибы желчного пузыря у пациентов с ДСТ являются, по-видимому, «тканевой» аномалией, так как обусловлены диспластикозависимыми изменениями в стенке полого органа. Дезорганизация в структуре коллагеновых волокон, в межуточном веществе при ДСТ: удлинение (инсерция) или укорочение (делеция) цепей коллагена, нарушение поперечных связей, уменьшение его термической стабильности, нарушение спиралеобразования и посттрансляционных модификаций делают чувствительными стенку органа к механическим нагрузкам, способствуя увеличению его размеров и появлению деформаций. Время их появления — возраст от 11 до 18 лет. Именно в этот период манифестируют основные диспластикозависимые синдромы (кардиореспираторные, локомоторные и другие) [6].
Диспластикозависимые изменения формы желчного пузыря следует дифференцировать от приобретенных деформаций, являющихся следствием перенесенного воспаления (перихолецистита), образования спаек, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам. В этом случае по анамнестическим данным имеются указания на наличие перенесенного воспаления. В представленном исследовании у пациентов с ДСТ такие анамнестические данные отсутствовали. В группе контроля у двух пациентов с деформацией желчного пузыря имелись указания в анамнезе на перенесенный острый холецистит описторхозной этиологии. При ультрасонографии контуры пузыря выглядели неровными, часто наблюдались остроконечные выступы; смещаемость органа была ограничена, что являлось косвенным признаком перенесенного перихолецистита и приобретенного характера деформаций.
Таким образом, дисплазия соединительной ткани представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития, с разнообразием клинико-функциональных проявлений на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом и межтканевом уровнях и сопровождается высокой частотой аномалий (пороков развития) органов панкреатодуоденальной зоны. Врожденные аномалии, в значительной степени отражающиеся на функциональной способности органа, имеют манифестное проявление и, как правило, диагностируются в раннем детском возрасте. Диспластикозависимые изменения изначально не сопровождаются выраженными функциональными нарушениями. С целью их своевременной диагностики целесообразно проведение диагностических исследований в период с 11 до 18 лет.
Профилактические мероприятия у пациентов с наличием аномалий и пороков развития должны носить комплексный характер, включать информирование пациентов о наличии указанной патологии, применение препаратов, нормализующих функцию органов, санацию очагов инфекции, планирование оперативных вмешательств с учетом анатомических особенностей.
У пациентов с удлиненным желчным пузырем и гипомоторной дискинезией целесообразно назначение препаратов и физиотерапевтических процедур с прокинетическим эффектом (метоклопрамид, домперидон, итоприд).
Из физиотерапевтических методов, стимулирующих моторную функцию билиарной системы, могут использоваться импульсная магнитотерапия, синусоидальные модулированные и диадинамические токи (при продольном расположении электродов).
Наличие деформаций, перегородок желчного пузыря является основанием для применения средств, нормализующих физико-химические свойства желчи. Обоснованным является применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Патогенетическое применение препаратов УДХК вполне оправдано, так как позволяет улучшить отток желчи из желчного пузыря без стимуляции его сократительной функции (применение стимуляторов моторики при наличии перегибов и перетяжек в желчном пузыре может способствовать усилению болевого синдрома). УДХК представляет собой третичную желчную кислоту, образующуюся под действием бактериальных ферментов из 7-кетолитохолевой кислоты, которая поступает в печень из тонкой кишки. Особенностью строения УДХК является то, что гидроксильная группа атома С7 находится в положении бета, что определяет гидрофильность УДХК и отсутствие у нее токсических свойств. В желчи человека УДХК содержится в следовых количествах 0,5–1%. Однако при приема per os происходит вытеснение пула токсичных гидрофобных желчных кислот в результате конкурентного захвата рецепторами в подвздошной кишке и стимуляция экзоцитоза в гепатоцитах путем активации Са-зависимой протеинкиназы А ведет к снижению концентрации гидрофобных желчных кислот в желчи, обусловливая холеретический эффект.
При наличии аномалий желчного пузыря и дуоденогастральных рефлюксов показана терапия препаратами УДХК (Урсосан, Урсофальк) в дозе 250 мг на ночь в течение 3 месяцев. При наличии на фоне аномалий билиарного сладжа рекомендуется прием УДХК в более высоких дозах, в частности, в виде постепенного (по переносимости) повышения дозы до эффективной 15 мг/кг массы тела с однократным приемом через час после ужина. Срок лечения около 6 месяцев. Эффективность 6?месячного курса УДХК составляет около 85% [4]. Мехтиев С. Н. и соавт. (2006) отмечают, что значимый холеретический эффект при приеме препаратов отмечается уже на 10?й день от лечения [4].
Учитывая наличие анатомических препятствий для оттока желчи (перегородок, перегибов), от назначения прокинетиков следует воздержаться.
Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь, при проведении лапароскопических операций, требует знания указанных аномалий и пороков развития с целью исключения возможных диагностических и тактических ошибок. Пациенты также должны быть уведомлены о наличии у них аномалий или пороков развития, определяющих возможные осложнения при проведении оперативных вмешательств.
Выводы
Литература
Е. А. Лялюкова
ГОУ ВПО ОГМА, Омск