Прикорневое обогащение легочного рисунка что это
Прикорневое обогащение легочного рисунка что это
Не существует единственного лучшего способа интерпретации снимков грудной клетки. При изучении необходимо использовать системный подход, что позволит отличить норму от аномалии и определить начальные патологические и патофизиологические изменения. Первый шаг — определить вид проекции снимков (ЗП и боковая, только ЗП или ПЗ, выполненные у постели больного либо в ПЗ проекции, поскольку больной не может стоять). Следующий шаг — существуют ли предыдущие снимки, пригодные для сравнения, т.к. многие изменения могут быть обнаружены только в динамике.
Типичные примеры — увеличение дуги аорты, видимая большая фиссура, связанная с перенесенным воспалительным процессом, или расширение верхнего средостения вследствие аневризмы аорты или загрудинного зоба.
Любую систему следует изучать последовательно, начиная с неспешного осмотра тех участков, которые можно случайно пропустить. Как правило, это грудной отдел позвоночника, шея (мягкие ткани и положение трахеи), ретрокардиальное и ретростернальное пространства. Осмотр этих зон позволяет определить положение средостения, сердца, аорты, наличие плеврального выпота, рубцы и подъем диафрагмы. Затем изучают легочные поля.
Исследование должно предусматривать тщательный поиск опухолей и воспалительных изменений, даже когда анализируются рентгенограммы, выполненные по поводу сердечно-сосудистого заболевания. Следует помнить, что многие больные с поражением коронарных артерий злоупотребляют курением, поэтому имеют повышенный риск заболевания раком легкого.
Наибольший размер тени сердца, его местоположение, а также локализацию восходящей и нисходящей аорты необходимо изучить особенно тщательно. Декстрокардия и правая нисходящая аорта встречаются редко, особенно у взрослых, но их легко обнаружить. Их важно найти, т.к. они часто сочетаются с врожденными аномалиями положения сердца и органов брюшной полости. Также необходимо определить размер и положение желудка, т.к. это помогает провести дифференциальную диагностику между высоким стоянием диафрагмы и плевральным выпотом.
Об абсолютной кардиомегалии можно судить с определенной точностью по ЗП рентгенограмме, отмечая, превышает ли диаметр сердца половину диаметра грудной клетки. Кардиомегалия — распространенная, но неспецифичная находка.
Легочный рисунок при патологии сердечно-сосудистой системы
Оценка сосудистого рисунка легких сложна и субъективна, но очень существенна. Как отмечалось ранее, рисунок варьирует в зависимости от положения пациента (стоя или лежа) и сильно меняется при наличии заболеваний легких. Лучше всего изучать легочный сосудистый рисунок, рассматривая среднюю зону легких (т.е. треть легких между корнем легкого и латеральной периферической областью), сравнивая при этом верхние и нижние легочные поля на равном удалении от корня. Сосудов должно быть больше в нижних отделах легких, но с четко очерченными краями как в верхних, так и в нижних отделах.
В норме у человека сосуды суживаются и делятся, поэтому они трудно различимы в наружной трети легкого. В норме рядом с плеврой они не видны.
Легко различить два патологических вида рисунка. Когда приток артериальной крови к легким усилен, как у пациентов с повышенным сердечным выбросом (например, при беременности, некоторых видах анемии, гипертиреоидизме) или обратным сбросом крови, легочные сосуды на периферии становятся более выраженными, чем обычно. Они равномерно увеличены и прослеживаются почти до плевры, а их края остаются четкими.
При повышенном давлении в легочной артерии, наоборот, контур сосудов становится расплывчатым, в нижних отделах сосуды сужаются, а в верхних — расширяются, при этом они становятся видимыми до самой плевры в наружной трети легких. При повышении конечного диастолического давления в ЛЖ или давления в ЛП развивается интерстициальный отек и в результате — отек легких. Существует довольно четкая ассоциация между сосудистым рисунком легких и давлением заклинивания легочных капилляров.
Если ДЗЛК резко поднимается до 18-20 мм рт. ст. — развивается отек легких с накоплением значительного количества жидкости, похожий на прикорневые крылья летучей мыши.
Эти типичные признаки могут меняться в силу разных причин. У пациентов с выраженным фиброзом легких или множественными буллами сосудистый рисунок изначально патологический, поэтому повышение ДЗЛК не вызывает типичных изменений. У пациентов с хронической сердечной недостаточностью возникающие хронические изменения сосудистого рисунка легких не соответствуют таковым у лиц с изначально нормальным давлением в ЛЖ. Например, у пациента с хроническим повышением КДД ЛЖ до 25-30 мм рт. ст. может быть нормальный легочный сосудистый рисунок, а перераспределение кровотока будет довольно умеренным.
В общем, границы сердца увеличиваются параллельно с возрастающим перераспределением сосудистого кровотока. Если отек легких возникает не по причине левожелудочковой недостаточности, а при подъеме на большую высоту или при черепно-мозговой травме, то размеры сердца могут оставаться в норме. Наиболее часто такое несоответствие возникает при трансмуральном ОИМ, при котором сердце обычно увеличивается минимально или умеренно по сравнению с заметным увеличении при КДД ЛЖ.
Прикорневая пневмония у взрослых
Прикорневая пневмония – разновидность воспаления лёгких. Воспалительный процесс локализуется в участках легочной ткани, расположенных возле корня лёгкого. Диагностика прикорневого воспаления лёгких бывает сложной. Врачи Юсуповской больницы проводят обследование пациентов, обращающихся с жалобами, свидетельствующими о воспалительном процессе в дыхательных путях, с помощью современной аппаратуры ведущих производителей Европы, Японии, США, которая постоянно обновляется. Использование качественных реагентов для выполнения лабораторных анализов позволяет получить точные результаты исследований.
В Юсуповской больнице работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области пульмонологии. Они используют для лечения пациентов наиболее эффективные и безопасные лекарственные препараты, индивидуальные схемы. Применение современной физиотерапевтической аппаратуры и инновационных методик лечебной физкультуры в комплексной терапии прикорневой пневмонии позволяет сократить сроки пребывания пациента в стационаре.
Причины прикорневой пневмонии
Воспалительный процесс в лёгких вызывают различные микроорганизмы: бактерии (пневмококки, стрептококки, стафилококки), вирусы, простейшие, грибки. Они могут попасть в легочную ткань извне, распространиться по кровеносным или лимфатическим сосудам из очага воспаления, локализованного в организме человека. Воспаление вызывают и условно патогенные микроорганизмы, которые постоянно находятся в верхних дыхательных путях. Под воздействием провоцирующих факторов (охлаждения, снижения иммунитета) их агрессивность повышается, они начинают размножаться и продвигаться по дыхательным путям. Происходит нарушение структуры и функции реснитчатого эпителия бронхов, он утрачивает защитную функцию. Изменяется вязкость секрета бронхов, микроорганизмы выделяют токсины, пагубно влияющие на весь организм человека.
Патологический процесс развивается под воздействием двух факторов: снижения реактивности макроорганизма и повышения вирулентности микроорганизмов. Под реактивностью организма подразумевают его способность сопротивляться. Ключевое значение в развитии прикорневой пневмонии имеет своевременность и интенсивность иммунного ответа. Иммунитет снижается под воздействием следующих факторов:
Прикорневая пневмония у взрослых развивается под воздействием нескольких провоцирующих факторов. Патологический процесс чаще локализуется в правом лёгком, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями бронхиального дерева. Правый бронх шире и короче левого, поэтому при прочих равных условиях микроорганизмам проще закрепиться на слизистой оболочке правого бронха и проникнуть в правое лёгкое. По этой причине воспаление чаще бывает правосторонним. Левосторонняя прикорневая пневмония встречается гораздо реже. Так как просвет левого бронха уже, он хуже дренируется и воспалительный процесс сохраняется дольше.
Симптомы прикорневой пневмонии
Прикорневая пневмония проявляется следующими симптомами: высокая температура тела (до 40 0 С), кашель, одышка. При затяжном характере воспаления лёгких температура тела может держаться на уровне 37-38 0 С неделями. Кашель вначале сухой, со временем он становится влажным, мучительным. При бактериальном характере прикорневой пневмонии имеют место выраженные симптомы интоксикации:
Прикорневая пневмония у взрослых часто протекает без типичной для воспаления легких боли в грудной клетке, в боку или под лопаткой. У детей заболевание развивается стремительно, симптомы интоксикации выражены сильнее, чем у взрослых.
Диагностика прикорневой пневмонии
Пульмогологи Юсуповской больницы при подозрении на прикорневую пневмонию проводят всестороннее обследование пациента: сбор анамнеза, осмотр, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию лёгких. Врачи назначают анализ крови и рентгенографию органов грудной клетки. В сложных случаях проводят компьютерную или магнитно-резонансную терапию.
Физикальные методы обследования в большинстве случаев прикорневой пневмонии являются малоинформативными. Наличие повышенного содержания лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов в анализе периферической крови говорит лишь о воспалительном процессе в организме.
Основным методом диагностики прикорневой пневмонии являются рентгенологические методы исследования. На рентгенограммах врач может увидеть локализацию воспаления, дифференцировать прикорневое воспаление лёгких от других заболеваний дыхательных путей. Но при прикорневой пневмонии интерпретация рентгенографического исследования может быть затруднительной. Затемнение от воспалённого очага часто наслаивается на корень лёгкого. В результате легочный корень на рентгеновском снимке «расширяется», что может указывать на новообразование или туберкулёз.
Наиболее точным методом диагностики прикорневой пневмонии является компьютерная томография. Она позволяет более точно определить состояние бронхов и легочной ткани, лимфатических узлов, увидеть неоднородную структуру тени. Для того чтобы определить возбудитель и его чувствительность к антибактериальным препаратам, проводят исследование мокроты.
Лечение прикорневой пневмонии
Пульмонологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию прикорневой пневмонии:
При лечении прикорневой пневмонии следует соблюдать постельный режим, пить много жидкости, принимать витамины. В Юсуповской больнице пациентам обеспечивают качественное полноценное питание, богатое белками, углеводами, витаминами и микроэлементами.
В комплексном лечении пневмонии особое место отводится физиотерапевтическим процедурам. Сразу же после нормализации температуры проводят дециметровое волновое лечение воспалительного инфильтрата. В Юсуповской больнице ультразвуковые аэрозольные ингаляции с раствором антибиотиков, муколитиков, гепарина или глюкокортикостероидов выполняют с помощью специальных ультразвуковых ингаляторов или небулайзеров. Парентеральным и энтеральным применением антибиотиков их вводят в дыхательные пути ингаляционным методом.
Лекарственный электрофорез с антибиотиками, отхаркивающими препаратами и низкомолекулярными гепаринами применяют для улучшения отхождения мокроты и предотвращения образования спаек. Пациентам с ослабленным иммунитетом назначают импульсную УВЧ-терапию. Физиотерапевты Юсуповской больницы для лечения прикорневой пневмонии применяют магнитофорез антибактериальных препаратов в дыхательную систему и ультрафиолетовое облучение органов грудной клетки, обладающее иммуностимулирующим эффектом. Для улучшения отхождения мокроты и дренажа бронхов делают массаж грудной клетки с использованием различных приёмов вибрации.
Позвоните по телефону в Юсуповскую больницу и Вас запишут на приём к пульмонологу. После обследования врач назначит индивидуальное лечение.
Причины усиления прикорневого рисунка лёгких на рентгене
Первым и самым доступным исследованием, которое назначается при заболеваниях бронхолегочной системы, является рентгенография. В профилактических целях один раз в год нужно делать флюорографию легких. Рентген, как исследование с более четким изображением, назначают в случаях появления признаков заболевания, для детального исследования и постановки диагноза. В рентгенологии существуют определенные стандарты вида здоровых органов. Соответственно, диагноз ставится на основании признаков, характеризующих отклонения изображения от общепринятой нормы.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Гадалка баба Нина: «Денег всегда будет в избытке, если под подушку положить…» Читать подробнее >>
Легочный рисунок в норме
Изменения в сосудах отражают наличие или отсутствие патологического процесса, а также динамику развития уже известного заболевания.
В рентгенограмме легких оценивают:
При оценке рентгена всегда учитывается возраст и пол пациента. Показатели нормы для ребенка, взрослого, мужчины и женщины всегда различаются.
Составными частями легочного рисунка являются:
Еще оцениваются корни легкого, которые сформированы главными бронхами и основными крупными сосудами.
Механизм изменений и заболевания легких
Изменения легочного рисунка происходят в результате увеличения притока крови к пораженному участку, утолщения стенок сосудов, разрастания соединительной ткани бронхов и лимфатической системы. Тень сосудов становится более яркой, прерывистой. Деформация сосудистого рисунка сочетается с уменьшением прозрачности легочных полей (собственной ткани легких). Усиление тени происходит не только в прикорневых зонах, но и на периферии. Все анатомические образования на рентгеновском снимке видны более четко, так как в результате воспалительного процесса происходит уплотнение пораженных тканей.
Если усиление рисунка локализуется в прикорневом отделе, это указывает на начало патологического процесса, еще не получившего распространение, или заболевание с локализованным очагом поражения
Прикорневые изменения отмечают на начальной стадии следующих патологий:
При воспалительных процессах в бронхах усиление рисунка определяется за счет отсутствия рентгенологических различий между сосудами и бронхами, увеличения площади прикорневой области. Причины:
При хроническом бронхите корни уплотнены и расширены. Рентгенологическими признаками пневмонии являются участки затемнения разной степени интенсивности. Прикорневая пневмония характеризуется вовлечением в воспалительный процесс главного бронха, лимфатических узлов. Распространяется на всю прикорневую область и носит локализованный характер.
После перенесенных воспалительных заболеваний усиленный легочный рисунок в прикорневой зоне может сохраняться до шести месяцев
При обнаружении подобных изменений на рентгенограмме не стоит паниковать. Легочный рисунок усилен даже при ОРВИ, если в воспалительный процесс вовлечены бронхи. Необходимо выполнять все назначения врача. При повторных рентгенологических исследованиях обязательно будет отражена положительная динамика в восстановительном периоде. При отсутствии других симптомов рекомендуется пройти дополнительные обследования для уточнения диагноза и назначения нового лечения.
Легочная гипертензия: взгляд детского пульмонолога
Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 10-15.
С.Э. Дьякова, к. м. н., в. н. с. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких ОСП НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева
ГБОУ ВПО РНИМУ им.Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва
Ключевые слова: легочная гипертензия, пульмонология, дети
Keywords: pulmonary hypertension, pulmonology, children
В практике детского пульмонолога пациенты с легочной гипертензией (ЛГ) встречаются относительно нечасто: по статистике, ЛГ имеют примерно 1,9 на 1000 рождающихся ежегодно детей, а распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек [5, 11, 18].
Хронические заболевания легких в 80-90% случаев являются причиной формирования хронического легочного сердца и сопровождаются развитием ЛГ у 30-50% больных. При отсутствии своевременной адекватной диагностики и лечения эта патология может быстро приводить к фатальному исходу. Установлено, что декомпенсированное хроническое легочное сердце в 30-37% случаев служит причиной смерти от недостаточности кровообращения и составляет 12,6% в структуре причин летальности от сердечно-сосудистых заболеваний. Причем многие причины ЛГ у детей значительно отличаются от таковых у взрослых пациентов [3, 5].
Известно, что малый круг кровообращения состоит из сосудистых элементов, которые находятся в анатомической и функциональной взаимосвязи. Разветвленная сеть артериовенозных анастомозов соединяет терминальные артериолы с легочными венами. В норме объем кровотока, минующего капилляры, невелик. Изменения тонуса стенки анастомозов обеспечивает расширение и сужение их просвета вплоть до полного закрытия. При повышении легочного артериального давления анастомозы, обеспечивая кровоток в обход капилляров, ограничивают этим дальнейшее повышение давления и предотвращают перегрузку давлением правого желудочка (ПЖ) [3, 6].
При этом малый круг кровообращения (МКК) осуществляет депонирование крови, обеспечение питанием респираторной ткани легких, реабсорбцию альвеолярной жидкости (дренажная функция) и нейтрализацию эмболов в венозной крови (фильтрационная функция), а также отвечает за транспортировку крови и газообмен.
В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различают прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную ЛГ. Прекапиллярная ЛГ характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе МКК, что обусловлено падением парциального давления кислорода в альвеолах при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифосколиозе, ожирении и пневмофиброзе. Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболеваниях легких эта форма гипертензии часто сочетается с прекапиллярной, поэтому условно объединяется с ней. Посткапиллярная ЛГ развивается при повышении давления в левом предсердии более 20 мм рт. ст. и наблюдается при митральных пороках и левожелудочковой недостаточности. Длительное повышение давления способствует развитию необратимых органических изменений сосудистого русла МКК, которые и становятся причиной стойкой и прогрессирующей ЛГ [3, 6].
Существующие современные международные рекомендации по диагностике и лечению ЛГ, созданные в 2009 году объединенной рабочей группой Европейского кардиологического (ESC) и Европейского респираторного обществ (ERS), одобрены различными авторитетными профессиональными врачебными Ассоциациями и дополнены в 2015 году экспертами Американской кардиологической ассоциации (AHA) и Американского общества специалистов в области торакальной медицины [1, 5, 11, 18, 20].
ЛГ представляет собой патофизиологическое явление, к которому может приводить целый ряд клинических состояний, в частности, она может осложнять большинство сердечно-сосудистых заболеваний и болезней дыхательной системы. Согласно классификации ЛГ 2008 года, выделяют пять основных типов ЛГ:
1. Легочная артериальная гипертензия (включающая два подтипа: веноокклюзивная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз и персистирующая ЛГ у новорожденных).
2. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца.
3. ЛГ вследствие болезней легких и/или гипоксии.
4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ и прочие варианты обструкции легочной артерии.
5. ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.
У детей наиболее часто встречается легочная артериальная гипертензия и ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией [1, 5].
Среди причин ЛГ, ассоциированной с патологией дыхательной системы и/или гипоксией, основными являются хронические обструктивные заболевания легких; к более редким этиологическим факторам ЛГ этого типа в детском возрасте относятся пороки развития бронхолегочной системы, интерстициальные заболевания легких, легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями, нарушения дыхания во время сна, альвеолярная гиповентиляция, высокогорная легочная гипертензия, легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний, а также системные заболевания с поражением легких (саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, васкулиты).
Принципиально в развитии ЛГ можно выделить три стадии. На первой стадии увеличенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией: больные не имеют отчетливых симптомов заболевания, но может отмечаться одышка при физической нагрузке. На второй стадии при уменьшении сердечного выброса появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопальных состояний, при этом давление в ЛА сохраняется на стабильно высоком уровне. С появлением правожелудочковой недостаточности наступает третья стадия заболевания: несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляются венозный застой и периферические отеки. Продолжительность каждой стадии может быть различной; течение ЛГ может быть острым и хроническим; быстро, умеренно и медленно прогрессирующим; крайне редко встречаются случаи спонтанного регресса заболевания.
Начальные признаки ЛГ при заболеваниях легких обычно маскируются проявлениями основного заболевания (приступный период бронхиальной астмы, спонтанный пневмоторакс, выраженный плевральный выпот и т. д.). Иначе протекает ЛГ при хронических обструктивных болезнях легких: ЛГ и вызванная ею патология сердца и недостаточность кровообращения занимают первое место среди осложнений этих заболеваний, определяют жизненный прогноз пациентов и эффективность их лечения.
Основной жалобой у детей с ЛГ бывает одышка. Именно поэтому нередко первым специалистом, к кому могут обращаться пациенты с ЛГ, является пульмонолог. В дебюте заболевания одышка возникает только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания одышка появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.
При рентгенографии органов грудной клетки у детей с ЛГ могут быть не только диагностированы заболевания легких, при которых характерна ЛГ (эмфизема легких, пневмосклероз, туберкулез, саркоидоз, пороки легких и т. д.), но и выявлены патогномоничные признаки ЛГ, такие как расширение корней легких, усиление легочного рисунка, общее или неравномерное повышение прозрачности легочных полей, интерстициальный отек, выбухание дуги ЛА по левому контуру, увеличение коэффициента Мура (процентное отношение поперечника дуги ЛА к половине диаметра грудной клетки на уровне диафрагмы (норма до 30%)), расширение нисходящей ветви правой ЛА (рис.). При этом индекс Мура и ширина правой ЛА коррелируют с высотой давления в ЛА и могут быть использованы в качестве критериев наличия и выраженности ЛГ. На ранних стадиях ЛГ до развития дилатации ПЖ размеры сердца могут не изменяться; по мере нарастания ЛГ и увеличения ПЖ на рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции ретростернальное пространство выполняется тенью ПЖ. Еще большей информационной ценностью для верификации диагноза обладает компьютерная томография легких [1, 4, 6].
Рисунок
Повышение прозрачности легочной ткани, усиление легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии у ребенка 12 лет с ЛГ 
При электрокардиографии ЛГ можно заподозрить по наличию признаков перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца: отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец Т в грудных отведениях, транзиторная блокада правой ножки пучка Гиса [1, 3, 6].
Тем не менее, электрокардиография и рентгенография дают возможность лишь косвенно судить о наличии ЛГ. В течение длительного времени единственным методом исследования, позволявшим оценивать состояние правых отделов сердца, получать характеристики внутрисердечного кровотока и определять давление в правых отделах сердца и ЛА, была катетеризация правых отделов сердца и ЛА, которая на сегодняшний день продолжает использоваться для исключения кардиальных причин ЛГ (врожденные пороки сердца), определения основных параметров легочной и центральной гемодинамики, а также для подбора эффективных вазодилататоров. Однако, в силу инвазивности и высоких рисков осложнений, эта методика не может быть рекомендована для динамического наблюдения детей с ЛГ [11, 18].
Достоверно установлено, что показатели легочной гемодинамики при проведении ЭхоКГ сопоставимы с данными, полученными при катетеризации ЛА. В связи с этим всем младенцам с бронхолегочной дисплазией в анамнезе рекомендовано проведение эхокардиографического скрининга для исключения формирования ЛГ. При обследовании детей с ЛГ с помощью ЭхоКГ рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой, который позволяет уточнять степень функциональных нарушений.
Немаловажным для дифференциальной диагностики ЛГ является определение газового состава крови, в частности, определение насыщения ее кислородом: снижение этого показателя наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при ЛГ, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии и т. д.) [1, 5, 11].
Исследование функции легких позволяет выявить вид и степень выраженности вентиляционных нарушений (обструктивные, рестриктивные смешанные). В целях дифференциальной диагностики, наряду со спирометрией, целесообразно проведение бодиплетизмографии и оценки диффузионной способности легких. У детей старше 6 лет для контроля переносимости нагрузок должна использоваться проба с 6-минутной ходьбой. Если ребенок относится к группе риска нарушений дыхания во сне, то в план его обследования должна включаться полисомнография.
Для верификации диагноза ЛГ в детской практике редко прибегают к открытой биопсии легких с последующим морфометрическим исследованием мелких сосудов, поскольку она сопряжена со значительными рисками и не обладает высокой информативностью в связи с неравномерным поражением сосудов легких.
Таким образом, диагностика ЛГ у детей предполагает проведение комплексного обследования с целью установления диагноза, оценки клинического класса и типа ЛГ, уровня давления в ЛА и оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов с определением стадии заболевания.
У детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями необходимо регулярное проведение комплексного кардиологического обследования (ЭКГ, ЭхоКГ) с целью диагностики патологии легочной гемодинамики и предупреждения формирования легочного сердца. Раннее выявление ЛГ позволяет начать своевременное лечение и предупредить развитие сердечной декомпенсации.
Основные подходы к лечению детей с ЛГ включают в себя ежедневные физические нагрузки по переносимости, что способствует улучшению качества жизни и уменьшению клинической симптоматики [16], а также профилактику инфекционных заболеваний (вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции), исключение активного и пассивного курения. Наибольшее внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, ликвидации гипоксии, снижению давления в малом круге кровообращения, профилактике дистрофической гипоксии миокарда и лечению правожелудочковой недостаточности [7].
Хотя гипоксия не является единственным этиологическим фактором ЛГ, однако развивающаяся гипоксемия у больных с хронической бронхолегочной патологией обусловливает необходимость применения кислорода в качестве терапевтического средства [21].
Тем не менее, специфической терапии ЛГ при хронической бронхолегочной патологии не разработано. В любом случае решение о назначении специфической терапии ЛГ у детей должно приниматься коллегиально, с учетом возрастных особенностей, тяжести течения и быстроты прогрессирования заболевания. В лечении больных с бронхиальной обструкцией, осложненной ЛГ, применение адреналина, норадреналина, эфедрина требует особой осторожности, так как они, помимо бронходилатирующего действия, вызывают гипертензивные реакции в малом круге кровообращения.
При неэффективности медикаментозного лечения проводится трансплантация легкого; в большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно пересадки одного легкого. Двухлетняя выживаемость при трансплантации легкого составляет 60%, однако в отдаленные сроки у 50% больных развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения). На конечных стадиях высокой легочной гипертензии, особенно при сочетании с врожденными пороками сердца или кардиомиопатией, показана легочно-сердечная трансплантация; на начальных стадиях заболевания даже успешно выполненная операция не увеличивает продолжительность жизни таких больных [7].
Наибольшая эффективность лечения ЛГ у детей достигается в случае, если оно начато в ранний период болезни с применением средств, повышающих реактивность организма (лечебная физкультура, массаж, использование климатических факторов, иммуномодуляторов).
Комплексное лечение детей с ЛГ проводится непрерывно с соблюдением преемственности между стационаром, поликлиникой и санаторием-профилакторием; важность этого принципа вытекает из особенностей течения хронических бронхолегочных заболеваний, для которых и в фазе ремиссии необходима постоянная поддерживающая терапия.