поствоспалительный пневмофиброз легких код по мкб 10

Пневмофиброз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пневмофиброз характеризуется разрастанием соединительной ткани, что начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Обычно пневмофиброз является осложнением после некоторых болезней, к примеру, таких, как пневмония, туберкулез, сифилис, а также может быть результатом хронических обструктивных болезней, профессиональных заболеваний, развившихся из-за попадания в легкие на протяжении длительного периода промышленных газов или агрессивной пыли, наследственных болезней и после вдыхания токсических веществ боевого назначения.

Патология может развиться из-за ионизирующего излучения на область легких, приема некоторых медикаментов, которые отказывают отравляющее действие на организм.

Код по МКБ-10

Пневмофиброз в МКБ-10 находится в разделе J80-J84 (болезни легких, поражающие интерстициальную ткань).

Заболевание относится к группе пневмосклеротических болезней, в которой также есть такие заболевания, как пневмосклероз и цирроз легкого (каждая из патологий отличается по силе разрастания соединительной ткани).

Код по МКБ-10

Причины пневмофиброза

Пневмофиброз развивается по разным причинам. Как уже было сказано, данная патология не развивается как самостоятельное заболевание, а является следствием первичного очага воспаления. Самыми распространенными причинами являются инфекции, пневмония, действие отравляющих веществ и других загрязнителей, повреждения грудной клетки (особенно если задето легкое), следствие развития туберкулеза, грибковые и паразитарные заболевания, застойные процессы в легких.

При пневмофиброзе начинается постепенное замещение соединительной тканью клеток легкого, спровоцировать патологию могут как воспаления в органах дыхания, так и действия токсических веществ, проникающих в легкие при вдохе.

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибропласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

[1], [2], [3]

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[4], [5], [6], [7], [8]

Диффузный пневмофиброз легких

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Локальный пневмофиброз

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Очаговый пневмофиброз

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Базальный пневмофиброз

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[21]

Ограниченный пневмофиброз

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Поствоспалительный пневмофиброз

Поствоспалительный пневмофиброз является следствием воспалительный процессов в легких.

Умеренный пневмофиброз

Умеренный пневмофиброз характеризуется небольшими поражениями легочной ткани.

Пневмофиброз у детей

Пневмофиброз у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. В детском возрасте важно обращать внимание на легочные заболевания (бронхит, пневмонию и пр.), не запускать болезни и проводить полное и своевременное лечение. Также необходимо ограничить контакт ребенка с отравляющими веществами, сигаретным дымом и т.п.

Диагностика пневмофиброза

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

[22], [23], [24], [25]

Источник

Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

МКБ-10

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Классификация

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Лечение диффузного пневмосклероза

Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

Источник

Пневмофиброз легких

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Классификация

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

Анализы и диагностика

Лечение пневмофиброза

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

В дополнение к этому проводится:

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

Источник