Послеродовая кардиомиопатия что это
Перипартальная кардиомиопатия: что мы знаем о таких пациентках?
Перипартальная кардиомиопатия является приобретенной кардиомиопатией, которая возникает во время беременности или раннем послеродовом периоде. Заболевание является относительно редким (1 на 100-10000 родов, закончившихся рождением живого ребенка), что затрудняет его изучение.
В 2011 г. Европейским обществом кардиологов было инициировано создание крупного международного регистра пациенток с перипартальной кардиомиопатией. В настоящем исследовании изложены ключевые описательные характеристики пациенток из этого регистра.
Программа стала частью широкомасштабного регистра ESC EURObservational Research Programme. В нее включались пациентки с перипартальной кардиомиопатией из 48 стран Европы (33%), Африки (29%) и Азии (37%).
В регистр удалось включить 739 пациенток, средний возраст которых составил 31±6 лет, а среднее значение фракции выброса левого желудочка – 31±10%.
У 10% пациенток в анамнезе были беременности, осложнившиеся перипартальной кардиомиопатией.
Чаще всего (44%) первые симптомы появлялись в течение 1 месяца после родоразрешения. Обращало внимание, что более, чем у 2/3 пациенток на момент диагностики перипартальной кардиомиопатии симптомы сердечной недостаточности соответствовали III/IV функциональному классу по NYHA, а значение фракции выброса было 35% и меньше.
6% пациенток умерли в течение 6 месяцев наблюдения.
Таким образом, представленное исследование является самым масштабным на сегодняшний день анализом характеристик пациенток с перипартальной кардиомиопатией. Обращает внимание, что диагноз перипартальной кардиомиопатии часто устанавливается уже при очень выраженных симптомах сердечной недостаточности, а прогноз таких пациенток очень неблагоприятный.
Silwa K, et al. European Heart Journal. 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa455
Всероссийская Образовательная Интернет-Сессия
Информация и материалы, представленные на настоящем сайте, носят научный, справочно-информационный и аналитический характер, предназначены исключительно для специалистов здравоохранения, не направлены на продвижение товаров на рынке и не могут быть использованы в качестве советов или рекомендаций пациенту к применению лекарственных средств и методов лечения без консультации с лечащим врачом.
Лекарственные препараты, информация о которых содержится на настоящем сайте, имеют противопоказания, перед их применением необходимо ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться со специалистом.
Мнение Администрации может не совпадать с мнением авторов и лекторов. Администрация не дает каких-либо гарантий в отношении cайта и его cодержимого, в том числе, без ограничения, в отношении научной ценности, актуальности, точности, полноты, достоверности научных данных представляемых лекторами или соответствия содержимого международным стандартам надлежащей клинической практики и/или медицины основанной на доказательствах. Сайт не несет никакой ответственности за любые рекомендации или мнения, которые могут содержаться, ни за применимость материалов сайта к конкретным клиническим ситуациям. Вся научная информация предоставляется в исходном виде, без гарантий полноты или своевременности. Администрация прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок.
Перипартальная кардиомиопатия – это редкое жизнеугрожающее заболевание сердца, возникающее во время беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Клинически болезнь проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затруднением дыхания при физической нагрузке или ходьбе, учащенным сердцебиением, отеками на ногах. Отличительная особенность ХСН при перипартальной КМП – быстрое нарастание. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнестических данных, лабораторно и инструментально подтвержденной сердечной недостаточности. Лечение проводится по общим принципам терапии ХСН с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.
МКБ-10
Общие сведения
Перипартальная кардиомиопатия (перипартальная болезнь, кардиомиопатия Мидоуса) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже – во II или III триместре беременности. Заболевание впервые было описано французским врачом Ц. Рицше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 родов. Перипартальная КМП чаще возникает у лиц негроидной расы, поэтому в африканских странах ее встречаемость намного выше (1:100).
Причины
Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не установлен. Предполагается роль вирусов, вызывающих миокардит (вируса Коксаки А и В, Эпштейн-Барра), и аутоантител к белкам сердечной мышцы. Перипартальная КМП более часто наблюдается у ближайших родственников, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Существуют факторы, увеличивающие вероятность развития ПКМП:
Патогенез
Неизвестный фактор стимулирует оксидативный стресс, который, в свою очередь, активирует в кардиомиоцитах катепсин D – белок, расщепляющий гормон пролактин на фрагменты. Один из них, 16кДа фрагмент, обладает кардиотоксическим эффектом, вызывает вазоконстрикцию, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток миокарда, подавляет пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.
Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции миокарда правого и левого желудочка. Патоморфологические изменения при перипартальной кардиомиопатии неспецифичны и схожи с таковыми при миокардитах. Выявляется диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроза, фиброза, умеренная гипертрофия волокон миокарда.
Симптомы перипартальной кардиомиопатии
Временной промежуток возникновения признаков заболевания – от конца II триместра беременности до 6 месяца после родов. Наиболее часто клиническая картина начинает разворачиваться в течение первого месяца после рождения ребенка. Трудность распознавания ПКМП заключается в том, что ее ранние симптомы имитируют физиологические изменения при беременности.
К таким признакам можно отнести повышенную утомляемость, ухудшение переносимости физических нагрузок, небольшое затруднение дыхания, усиливающееся в лежачем положении (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования ХСН симптомы усугубляются. Одышка присутствует даже в покое. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отеки на стопах и голенях, учащенное сердцебиение. Начинают беспокоить тянущие боли в правом подреберье из-за увеличения размеров печени.
Осложнения
Перипартальная кардиомиопатия является тяжелым состоянием с большим количеством осложнений, в том числе фатальных. При быстропрогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенным шоком. Резкая дилатация камер сердца способствует возникновению жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.
Из-за вихревого движения крови в расширенных полостях сердца легко образуются тромбы, поэтому у больных ПКМП существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и ТЭЛА. Ухудшение систолической функции миокарда неблагоприятно сказывается на плацентарном кровообращении, что приводит к внутриутробной гипоксии плода, задержке развития или антенатальной гибели.
Диагностика
Чаще всего больных курируют врачи-кардиологи. Беременные пациентки с перипартальной кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. При физикальном осмотре обращают внимание на набухание шейных вен, усиливающееся при надавливании на печень (гепатоюгулярный рефлюкс), влажные хрипы в легких, глухость тонов сердца. ПКМП дифференцируют с приобретенными пороками сердца, дилатационной кардиомиопатией, миокардитами и пр.
Поскольку преобладающее число случаев ПКМП приходится на послеродовый период, большое значение имеет уточнение факта беременности у пациентки с быстропрогрессирующей ХСН. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ИБС, пороки сердца) до начала гестации свидетельствует в пользу ПКМП. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, включающее:
Лечение перипартальной кардиомиопатии
Консервативная терапия
После подтверждения диагноза больных обязательно госпитализируют в кардиологический стационар. При тяжелой недостаточности кровообращения показан перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для проведения внутриаортальной балонной контрпульсации. Несмотря на быстропрогрессирующее течение, почти у половины пациенток наблюдается спонтанное выздоровление.
Немедикаментозное лечение включает ограничение приема жидкости до 2 литров в сутки и поваренной соли до 3-4 граммов в сутки. При назначении лекарственной терапии беременным необходимо учитывать потенциальный нежелательный эффект некоторых медикаментов на плод. Рекомендованы:
Хирургическое лечение
При выраженной ХСН (фракция выброса левого желудочка достигает менее 40%), развившейся у беременных, требуется прерывание беременности путем кесарева сечения. Крайне тяжелая, резистентная к консервативной терапии перипартальная кардиомиопатия служит показанием к трансплантации сердца. При устойчивых тахиаритмиях, сопровождающихся грубыми гемодинамическими нарушениями (критическое падение артериального давления), прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Прогноз и профилактика
Перипартальная кардиомиопатия – жизнеугрожающее состояние с высоким процентом летальности. В зависимости от своевременности диагностирования и начала грамотной терапии частота летальных исходов составляет от 7 до 56%. Основными причинами смерти выступают нарушения ритма и проводимости сердца, тромбоэмболические осложнения, недостаточность кровообращения.
Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50%, перенесших перипартальную КМП, при повторной беременности происходит рецидив заболевания, поэтому им рекомендуется применение различных методов контрацепции. Эффективных методов профилактики не существует.
Перипортальная кардиомиопатия
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Перипортальная кардиомиопатия
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
142.8 Другие кардиомиопатии
090.3 Кардиомиопатия в послеродовом периоде
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: беременные женщины и женщины в течение 5 месяцев после родов
Пользователи протокола: кардиологи, терапевты, врачи общей практики, акушер-гинекологи, анестезиологи – реаниматологи, врачи скорой помощи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,10]
Выраженность симптомов у больных с ППКМП классифицируется по NYHA следующим образом:
• класс IV— неспособность выполнять какую-либо нагрузку без дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеют место в покое.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных исследований
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией.
• КТ органов грудной клетки с контрастированием (для дифференциального диагноза с легочной эмболией).
• трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией.
• эндомиокардиальная биопсия (по показаниям для верификации миокардита).
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Основные:
Электрокардиография.
Диагностические критерии ППКМП [1,2,4-7,9,10]
Жалобы и анамнез: одышка (инспираторная, экспираторная, смешанная), кашель (сухой, с мокротой), кровохарканье, боли в грудной клетке (кардиалгии, торакоалгии, ангинозные и др.), слабость, утомляемость (в покое или при нагрузке), снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, перебои, внезапная прибавка в вес, снижение диуреза, тяжесть в правом подреберье, отеки на нижних конечностях.
При выяснении анамнеза важно обращать внимание на предрасполагающие факторы ППКМП:
− Длительное использование β-агонистов (сальбутамол, сальметерол, формотерол и др.)
− Повышение уровня натрийуретического пептидаВ-типа.
Инструментальные исследования
Нормальная ЭКГ- картина не исключает наличие этого заболевания.
Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия, рентенкартина плеврального выпота, клиника отека легких.
Эхокардиография: выявляется увеличение всех камер сердца, выраженное снижение систолической функции ЛЖ и относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Иногда отмечается незначительный/умеренный перикардиальный выпот, тромбоз желудочков сердца.ЭХОКГ должна повторяться перед выпиской больной, через 6 недель, через 6 месяцев и ежегодно для оценки эффективности лечения.
− фракция выброса менее 45%, или сочетание в M-режиме при ЭХОКГ фракционного укорочения менее, чем 30% и КДРЛЖ более, чем 2,7 см/м2.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
На рис. 1 представлен алгоритм исключения ППКМП у женщин с одышкой к концу беременности и в раннем послеродовом периоде [1].
Рис.1. Алгоритм диагностики ПКМП при наличии одышки к концу беременности и в раннем послеродовом периоде.
В таблице 1приведены дифференциально-диагностические отличия ППКМП от других КМП и заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Таблица 1. Дифференциальная диагностика ППКМП
Лечение
При ведении больных с ППКМП необходим мультидисциплинарный подход с привлечением кардиолога, акушера, анестезиолога, реаниматолога и неонатолога для максимально ранней диагностики и применения эффективных скоординированных действий, направленных на уменьшение как материнской, так и фетальной смертности.
Этапы лечения:
Лечение в предродовом периоде
Лечение в послеродовом периоде
Ведение больных с сердечной недостаточности, обусловленной ППКМП:
— при сохранении нестабильной гемодинамики, ухудшении функции почек на фоне лечения, при сочетании признаков застоя и гипоперфузии, для уточнения показателей объема и давления наполнения сердца, возможна катетеризация легочной артерии для контроля показателей минутного объема сердца и давления наполнения;
— в дородовом периоде необходимо обеспечить мониторинг сердечного ритма плода.
Немедикаментозное лечение:
— ограничение приема жидкости до 2 л/сут.
— ограничение поваренной соли до 2-4 г/сут.
— строгий постельный режим не является необходимым, кроме случаев, когда больная плохо переносит физическую нагрузку, вследствие выраженной СН, а также из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений.
— при клиническом улучшении течения ППКМП рекомендуется выполнять контролируемые физические упражнения, а также ходьбу.
4. Лечение острой сердечной недостаточности, обусловленной ППКМП:
Общие принципы назначения медикаментозной терапии
Инотропные средства – при наличии острой сердечной недостаточности используются инотропные средства не противопоказанные при беременности (добутамин, левосимендан, милринон). Они рассматриваются при состояниях с низким сердечным выбросом, проявляющихся симптомами гипоперфузии (озноб, холодная и влажная кожа, вазоконстрикция, ацидоз, ухудшение функциипочек, нарушение мозговой деятельности) и при признаках застоя, несмотря на применение вазодилататоров и/или диуретиков. При САД менее 90 мм рт.ст, добутамин может быть предпочтительнее, чем милринон. При применении инотропных средств их эффективность оценивается по динамике симптомов, связанных с низким сердечным выбросом и гипоперфузией (холодная липкая кожа, холодные верхние и нижние конечности, снижением диуреза и изменения психического статуса.При необходимости применения инотропные средства следует применять без задержки, применение может быть прекращено как только будет восстановлена адекватная органная перфузия.
Диуретики петлевые внутривенно следует использовать при объемной перегрузке. Начинать следует с первоначального болюсного внутривенного введения фуросемида в дозе 20–40 мг.
Ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II применяются только в послеродовом периоде, во время беременности они могут вызвать врожденные дефекты плода, хотя являются основными методами лечения больных с сердечной недостаточностью. Тератогенные эффекты,в первом триместре и, особенно, во втором и третьем триместрах беременности, с фетопатией характеризуются гипотензией плода, олигогидрамнионом, анурией и канальцево-почечной дисплазией.
Дигоксин и бета-блокаторы могут безопасно применяться при ППКМП. Бета-1-селективные препараты являются предпочтительными, поскольку блокада бета-2 рецепторов может теоретически иметь антитоколитическийэффект.
Бромкриптин. Назначение бромкриптина 2,5 мг дважды в день в течение 2 недель, затем по 2,5 мг ежедневно в течение 4 недель, способно в большей степени восстанавливать функцию сократимости миокарда в течение 6 месяцев в сравнении с больными на стандартной терапии [3].
Бета-блокаторы
Карведилол (начальная доза 3.125 мг дважды в день, целевая доза 25 мг дважды в день)
Метопролол замедленного высвобождения (начальная доза 0.125 мг в день, целевая доза 0.25 мг в день)
Вазодилататоры
Гидралазин (начальная доза 10 мг 3 раза в день, целевая доза 40 мг 3 раза в день)
Дигоксин (начальная доза 0.125 мг в день, целевая доза 0.25 мг в день, мониторировать уровень в сыворотке)
Тиазидные диуретики(с осторожностью)
Гидрохлортиазид(12.5-50 мгв день) Можно рассмотреть петлевые диуретики (с осторожностью)
Низкомолекулярный гепарин при ФВ 60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг каждые 12-24
СКФ 60 мл/мин на 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг каждые 12-24
СКФ Наименование
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг, 5 мг
Табл.
Табл.
14
14
30
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств
Уровень
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг, 5 мг
Табл.
Табл.
14
14
Карведилол 6,25 мг, 12,5 мг. 25 мг
Метопролол сукцинат 25 мг, 50 мг, 100 мг
30
Перечень дополнительных лекарственных средств
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: отсутствует.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАКП) – при неэффективности медикаментозной терапии.
Желудочковые устройства для поддержки работы сердца (LVAD по показаниям (см. протокол по ХСН). Имплантация желудочкового assist устройства (LVAD) может быть рассмотрена перед включением пациента для трансплантации сердца, и должна рассматриваться как спасительная мера в ситуации, угрожающей жизни («мост к трансплантации»). Однако, тромбофилические осложнения, связанные с их использованием, остаются высокими, особенно при ППКМП, в связи с тем, что ППКМП является протромботическим состоянием. Размер устройства также остается сдерживающим фактором, так как не все типы устройств можно имплантировать женщинам с небольшой площадью поверхности тела. После клинического улучшения состояния больной и восстановления функции сердца, возможна попытка отключения от устройства.
Сердечная ресинхронизационная терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора (СРТ и КВД) по показаниям (см. протокол по ХСН). Пациентам с симптоматической желудочковой аритмией должна быть рассмотрена имплантация кардиовертера/ дефибриллятора. Следует рассмотреть необходимость имплантации КВД с СРТ при ХСН III-IVФКNYHA и ширине комплекса QRS≥120 мс, если спустя 6 месяцев после манифестации ППКМП, несмотря на адекватную медикаментозную терапию, у пациентки сохраняется тяжелая дисфункция ЛЖ (ФВ менее 35%).
Трансплантация сердца.
Если пациентка зависит от инотропных средств или внутриаортальной контрпульсации, несмотря на оптимальную медицинскую терапию, или имплантацию механических устройств поддержки сердечной деятельности, должна рассматриваться сердечная трансплантация.
10. В антенатальный период следует продолжать прием медикаментов, однако введение гепарина после начала схваток следует прекратить.
Грудное вскармливание
В связи с существующим мнением об отрицательной роли фрагментов пролактина в развитии ППКМП грудное вскармливание женщинам с подозрением на эту патологию не рекомендовано. При сохранении грудного вскармливания кормящим матерям можно назначить лишь некоторые ИАПФ (см выше), безопасность которых доказана.
Профилактические мероприятия
Первичная профилактика направлена на;
— устранение рисков развития ППКМП, о которых говорится в соответствующем разделе данного протоколе.
— Семейное консультирование и контрацепцию для предупреждения повторной беременности
Необходимо рекомендовать внутриматочные средства (спирали, а также средства, высвобождающие прогестерон), которые используют для длительной контрацепции и не повышают риск тромбоэмболических осложнений. От применения комбинированных гормональных контрацептивов, состоящих из эстрогенов и прогестинов, следует отказаться.
Могут быть рассмотрены те или иные варианты стерилизации: вазэктомия, перевязка труб или установка внутритрубных стентов. Даже при полном клиническом восстановлении, не исключается, что при повторной беременности не вновь не разовьются признаки ППКМП.
Дальнейшее ведение:
1. Выжившие больные с ППКМП должны продолжать принимать ИАПФ, бета-блокаторы и бромкриптин до стойкого восстановления сердечной функции.
2. Посещение кардиолога с контрольной ЭКГ и оценкой приверженности к лечению через 2 недели, 1.5 месяца, 3 месяца, 6 месяцев, 9 месяцев и через 1 год.
3. После выписки из стационара: повторная стресс-ЭХОКГ через каждые 3 месяца в течение года.
4. Контроль МНО у лиц, принимающих варфарин (с ФВ ЛЖ≤ 35%)
5. При стойкой стабилизации и восстановлении функции ЛЖ в течение первого года, рекомендуется дальнейшее наблюдение у кардиолога 2 раза в год для консультирования относительно повторных беременностей.