Портальная гипертензия что это у детей
Портальная гипертензия что это у детей
Личный опыт отделения насчитывает более 500 операций выполеннных по поводу портальной гипертензии на венах портальной системы. Статистика послеоперационных наблюдений детей с портальной гипертензией в течение 15 лет свидетельствует, что 98% детей с портальной гипертензией оперируются один раз без риска повторных кровотечений и без снижения качества жизни. 30% наших пациентов обратились к нам после неудачных попыток оперативного лечения в клиниках нашей страны и за рубежом. 17% пациентов поступают в экстренном порядке на высоте кровотечения из варикозных вен пищевода.
Портальная гипертензия (ПГ)
— одна из основных причин пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни пациента. Причины портальной гипертензии у взрослых и детей принципиально различаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода в 75% наблюдений является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее часто встречающаяся форма портальной гипертензии — это внепеченочная портальная гипертензия — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. При этом функции печени изменяются незначительно. Основная задача лечения больных портальной гипертензией — предотвращение кровотечений из ВРВ. В течение последних лет тактика ведения детей с портальной гипертензией изменилась благодаря новым возможностям хирургического лечения. Портосистемное шунтирование наиболее широко применяется в нашей стране и за рубежом [1, 10, 18]. Переворот в тактике хирургического лечения портальной гипертензии наступил после публикации работ de Ville de Goyet, показавшего возможность радикальной коррекции порока с восстановлением портальной перфузии печени с помощью разработанной операции мезопортального шунтирования.
В отделении выполняют все возможные на сегодняшний день виды шунтирующих и нешунтирующих операций при различных причинах портальной гипертензии у детей.
1/3 наших пациентов с портальной гипертензией удалось выполнить операции по полному восстановлению кровотока в печень – мезо-портальное шунтирование. Все пациенты с портальной гипертензией в послеоперационном периоде имеют возможность амбулаторного наблюдения и контрольного обследования в отдаленном периоде.
А – Мезопортальное шунтирование. Реконструкция воротной вены аутовенозной вставкой при внепеченочной портальной гипертензии. При этом полностью восстанавливается портальный кровоток в печени.
Революцией в хирургии портальной гипертензии явилась операция мезопортального шунтирования, предложенная Ville de Goyet в 1998 г. Эта операция направлена именно на восстановление портальной перфузии печени при внепеченочной портальной гипертензии.
Уровень послеоперационных осложнений после мезопортального шунтирования не выше, чем после стандартных шунтирующих операций. Наибольшие сложности связаны с выделением ветвей воротной вены у детей, перенесших пупочный сепсис, а также в том случае, если для выделения сосудов приходится пересекать мостик паренхимы печени между III и IV сегментом. При этом риск повреждения сегментарных желчных протоков возрастает. Сейчас мы стремимся избегать использования электрокоагуляции при выделении ветвей воротной вены в паренхиме печени.
Наиболее наглядно эффект мезопортального шунтирования демонстрируют данные УЗИ и ангио-графии. По данным УЗИ, скорость портальной перфузии сравнима с показателями у здорового ребенка. При ангиографии четко видно восстановление нормального анатомо-физиологического строения портальной системы.
Восстановление портальной перфузии подтверждают и данные психоневрологического исследования. Нормализация неврологических и психоэмоциональных показателей после мезопортального шунтирования свидетельствует об усилении дезинтоксикационной функции печени.
Таким образом, на современном этапе возможности хирургии портальной гипертензии позволяют не только избавить ребенка от угрожающих жизни кровотечений, но у части детей полностью восстановить нормальную анатомию и физиологию портальной системы.
Портальная гипертензия
Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).
МКБ-10
Общие сведения
Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.
Причины
Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:
Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:
В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.
Патогенез
Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.
В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:
Классификация
В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).
По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.
Симптомы портальной гипертензии
Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.
Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.
Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».
Осложнения
Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.
Диагностика
Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.
Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.
Лечение портальной гипертензии
Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:
Прогноз
Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.
Портальная гипертензия у детей
Общая информация
Краткое описание
Портальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих вследствие препятствия тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| К76.6 | Портальная гипертензия | 39.29 | Другой (периферийный) сосудистый шунт или анастомоз |
| 39.26 | Другой внутрибрюшной сосудистый шунт или анастомоз | ||
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола: детские хирурги, сосудистые хирурги.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):
· I степени – расширение до 2-3 мм;
· II степени – расширение до 3-4 мм;
· III степени – расширение более 5 мм.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.
Жалобы:
Ранние симптомы:
· снижение аппетита;
· тошнота;
· метеоризм;
· слабость;
· быстрая утомляемость;
· чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
· желтушность кожных покровов;
· потеря в весе (похудание).
Поздние симптомы:
· расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
· рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).
Из анамнеза:
· перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
· период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
· семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
· кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
· увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.
Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
· осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
· определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
· определение объема живота (увеличение за счет асцита)
· осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки
Лабораторные исследования;
· ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
· биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
· Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
· КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)
Диагностический алгоритм:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
· УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
· УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
· эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
· ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
· мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
· МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
· УЗИ почек – по показаниям;
· определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
· ОАК развернутый – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
· коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Портальная гипертензия | Пищеводно-желудочное кровотечение, увеличение селезенки, явление вторичного гиперспленизма | ОАК, Б/х анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, ФЭГДС, КТ | Варикозное расширение вен пищевода, повышение давления в системе воротной вены, пищеводно-желудочное кровотечение, увеличении селезенки |
| Болезнь Гоше | Увеличение размеров селезенки, явления гиперспленизма | УЗИ ОБП, КТ, МРТ, рентген костей черепа, миелограмма, проба «сухой капли» | Наследственное заболевание неврологические нарушения, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, деструкцией костной ткани |
| Хронический миелолейкоз | Спленомегалия | ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, миелограмма | Субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью |
| Гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами | Профузных кровотечениях в рвотных массах обнаруживается неизмененная кровь | ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, ФЭГДС | Наличие язв и эрозий на слизистой пищевода и желудка, рвота кровью, дегтеобразный стул |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Терлипрессин (Terlipressin) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
· при анемическом синдроме – препараты железа;
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, восполнение ОЦК;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
NB! Не назначать глюкокотикостероиды детям с варикозно-расширенными венами пищевода.
Режим палатный.
Диета: Стол № 1; 5 по тяжести состояния пациента, еда должна быть протертой и охлажденной (диета с исключением твердой пищи, острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком, протертый, охлажденный).
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [14].
Перечень основных лекарственных средств и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [14].
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация детского хирурга – для направления в специализированный центр;
· консультация других узких специалистов – по показаниям
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
· наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
· правильный уход и выхаживание, в период в новорожденности;
· своевременная диагностика заболевания;
Вторичная профилактика:
· диспансерное наблюдение детей с портальной гипертензией у детского хирурга и гастроэнтеролога;
· методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей с портальной гипертензией;
· профилактика пищеводно-желудочных кровотечений, послеоперационных осложнений.
Мониторинг состояния пациента:
· оказание консультативной и диагностической помощи больным с портальной гипертензией;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма);
· 1 раз в год – контрольное УЗДГ портальной системы, а так же сосудистых шунтов при их наличии (Н-образного кавамезентериального, спленоренального «бок в бок», спленоренального «конец в бок»), ФЭГДС;
· лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога;
· по показаниям консультация и патронаж на дому.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· снижение нарастания варикозного расширения вен пищевода;
· уменьшение в динамике варикозного расширения вен в пищеводе.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).
Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, для решения вопроса об оперативном лечении.
Немедикаментозное лечение
Режим – палатный.
Диета: Стол №1, №5 (протертый, охлажденный);
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
— терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
— цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
— антимикотическая терапия:
— флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
— альбумин 10%, альбумин 20%.
· трансфузия компонентов крови по показаниям – по показаниям (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.).
Перечень дополнительных лекарственных средств:
— противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
— муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
— неврологические препараты при сопутствующей патологии;
— препараты железа для лечения анемии.
Таблица сравнения препаратов:
| № п/п | Наименование ЛС | Пути введения | Доза и кратность применения (количество раз в день) | Длительность применения | УД, ссылка |
| Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) | |||||
| цефуроксим | |||||
· Н-образного кавамезентериального анастомоза.
Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода
Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.
Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Mezenterica sup.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки).
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией
Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода
Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.
Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки
Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода
Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.
Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.
Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация других узких специалистов – по показаниям
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационный период;
· пищеводно-желудочное кровотечение.
Индикаторы эффективности лечения:
· устранение симптомов заболевания;
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· отсутствие лимфореи;
· нормализация лабораторных показателей;
· улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).
Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.
Паллиативная помощь
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· выраженное варикозное расширение вен пищевода и наличие в анамнезе пищеводно-желудочного кровотечения – госпитализация в специализированное профильное медицинское учреждение.
Показания для экстренной госпитализации: пищеводно-желудочное кровотечение.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| АСТ | аспартатамонотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| Б/х | биохимический анализ |
| ЖК | женская консультация |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| КТ | компьютерная томография |
| МНО | международное нормализованное отношение |
| МРТ | магниторезонансная томография |
| НСГ | нейросонография |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОБП | область брюшной полости |
| ОДБ | областная детская больница |
| ОЦК | объем циркулирующей крови |
| ПГ | портальная гипертензия |
| СРБ | С-реактивный белок |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| УЗДГ | ультразвуковая допплерография |
| ФЭГДС | фиброэзофагогастродуоденоскопия |
| ЦНС | центральная нервная система |
| ЩФ | щелочная фосфатаза |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы;
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4) Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.