Полисистемная дегенерация что это
Дегенеративные заболевания ЦНС
Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.
Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия
Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:
Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:
Органические заболевания ЦНС
Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.
Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:
Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.
Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.
Инфекционные заболевания ЦНС
Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.
Инфекция может поражать нервную систему как первичное заболевание или возникнуть вторично, в результате развития инфекционного процесса вне ЦНС. К инфекционным заболеваниям ЦНС относят:
Сосудистые заболевания ЦНС
Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:
Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.
Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС
Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.
Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.
В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.
Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.
Дегенеративные заболевания нервной системы: болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, эссенциальный тремор. Правила профилактики болезни Альцгеймера.
Дегенеративные состояния возникают по неустановленным причинам и характеризуются поражением определенных нейрональных систем из-за прогрессирующей гибели нейронов.
Характерные черты дегенеративных заболеваний
Дегенеративно-дистрофические заболевания имеют схожие черты. Начало у заболеваний практически незаметно, но все они неуклонно прогрессируют, что может длиться десятилетиями. Начало сложно отследить, причину невозможно выявить. Пораженные ткани и органы постепенно отказывают в выполнении своих функций, дегенерация движется по настающей. Болезни этой группы имеют устойчивость к терапии, лечение всегда комплексное, сложное и редко эффективное. Чаще всего оно не дает желаемых результатов. Можно замедлить дегенеративный рост, но остановить его практически невозможно. Заболевания чаще встречаются среди людей старшего, пожилого возраста, среди молодежи они распространены реже.
Виды дегенеративных болезней
К дегенеративным заболеваниям относится: болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона. Дегенеративные заболевания нервной системы относятся к широко распространенным – болезнь Паркинсона или Альцгеймера диагностируется у 1 человека из 1000. Причем нейродегенеративные заболевания не являются характерными только для старшей возрастной группы, например дистонические синдромы чаще всего отмечаются в продуктивном возрасте.
Многие дегенеративные заболевания проявляются ограниченной или диффузной атрофией мозга, в определенных структурах происходит микроскопическое снижение нейронов. В некоторых случаях происходит только нарушение в функциях клеток, гибель их не происходит, атрофия мозга не развивается (эссенциальный тремор, идиопатическая дистония). В подавляющем большинстве дегенеративные заболевания имеют длительные сроки скрытого развития, но неуклонно прогрессирующую форму.
Дегенеративные заболевания ЦНС классифицируются по клиническим проявлениям и отображают вовлечение определенных структур нервной системы. Выделяются:
Болезнь Альцгеймера
За последние 30-40 лет одновременно с повышением продолжительности жизни во всем мире, в обществе возрастает бремя нейродегенеративных заболеваний мозга, затрагивающих прежде всего пожилых людей. Среди этих болезней наиболее распространена и наиболее широко известна болезнь Альцгеймера, поскольку она поражает как интеллект, так и эмоциональное благополучие своих жертв, и имеет потенциально разрушительное воздействие на их жизнь и жизни их семей.
Нервно-дегенеративные заболевания с проявлениями деменции чаще возникают в пожилом возрасте. Самой распространенной является болезнь Альцгеймера. Прогрессирует у лиц старше 80 лет. В 15% случаев заболевание носит семейный характер. Развивается на протяжении 10-15 лет. Начинаются поражения нейронов в ассоциативных областях теменной коры, височной и лобной, при этом слуховые, зрительные и соматосенсорные участки остаются непораженными.
Это заболевание является наиболее распространенной формой потери памяти, или деменции. Обычно болезнь Альцгеймера диагностируют у людей старше 65-ти лет, однако она может появиться и в более раннем возрасте. К сожалению, в последнее время наблюдается все более широкое распространение и «помолодение» болезни Альцгеймера, которую диагностируют у лиц в возрасте 45–65 лет. Помимо тех, чьи родственники страдают этой болезнью, в группу риска попадают люди, жизнь которых не была связана с интеллектуальным трудом и интеллектуальной активностью, лица, страдающие сахарным диабетом и избыточной массой тела, имеющие хроническую гипоксию, атеросклероз магистральных артерий головы и некоторые другие заболевания. Наиболее часто заболевание начинается с расстройства кратковременной памяти, то есть человек легко забывает полученную недавно информацию, и в то же время легко воспроизводит факты и данные, относящиеся к далекому прошлому. Затем и долговременная память тоже расстраивается, появляется ряд других симптомов. Болезнь развивается постепенно.
Как начинается болезнь Альцгеймера?
Как протекает болезнь Альцгеймера: симптоматика заболевания на разных стадиях?
При первых признаках болезни Альцгеймера следует немедленно обратиться к врачу и кардинально пересмотреть свой образ жизни!
Отсутствие двигательной активности, интеллектуальной деятельности, общения, недостаток витаминов, пагубные привычки (алкоголь, курение) могут усугубить болезнь и дать толчок к ее стремительному развитию.
В начале заболевания человек часто сам замечает свои проблемы. В течение этого периода человек может понять свое состояние, он может самостоятельно искать помощь и справляться с большей частью своей повседневной деятельности. Этот период должен быть лучшим временем для диагностики болезни.
Может случиться так, что человек изначально будет пытаться скрыть свои проблемы от других!
По мере прогрессирования болезни способность к критической оценке и внимание еще более снижаются, а ухудшение памяти начинает выражаться все более сильнее. Люди с болезнью Альцгеймера забывает дату, день недели и года, забывает свой адрес и место, где они находятся в настоящее время. В большинстве случаев пациенты не замечают изменения вокруг и в себе, хотя иногда могут быть моменты прояснения, когда понимание более ясное.
На поздних стадиях болезни способность людей говорить и понимать речь настолько нарушена, что они не могут выразить себя или понять смысл других. Тем важнее становится невербальное общение с близкими — тон голоса, выражение лица, жесты. Все прежние навыки человека исчезают, и он больше не может встать с постели, одеваться, ходить, посещать туалет или принимать пищу
Существует ряд способов облегчить болезнь Альцгеймера, приостановить ее развитие, смягчить симптомы. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики — чем раньше будет обнаружена болезнь, тем результативнее действуют все принимаемые меры.
Полисистемная дегенерация
Рубрика МКБ-10: G90.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Множественная системная атрофия
Синонимы: синдром Шая-Дрейджера
Множественная системная атрофия представляет собой нейродегенеративное заболевание, характеризующееся общей вегетативной недостаточностью (сердечно-сосудистой и/или мочевыделительной), паркинсонизмом, мозжечковыми нарушениями и кортикоспинальными симптомами с медианой выживаемости 6-9 лет.
Множественная системная атрофия возникает спорадически. Однако описаны несколько семейных случаев.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология множественной системной атрофии неизвестна. Отличительными особенностями данной патологии являются присутствие цитоплазматических агрегатов α-синуклеина в олигодендроглии, в сочетании с нейродегенерацией в стрионигральной и оливомостомозжечковой структурах. В семьях с патологией описаны мутации гена COQ2 (4q21.23), кодирующего фермент, участвующий в биосинтезе кофермента Q10.
Клинические проявления [ править ]
Форма заболевания с преобладанием паркинсонизма включает в себя брадикинезию, ригидность мышц, нерегулярный постуральный тремор и нетипичные позы (камптокормия, синдром «Пизанской башни» и непропорциональный антеколлис). У пациентов возможно развитие леводопа-индуцированной орофациальной и краниоцервикальной дистонии. Классический паркинсонический тремор встречается редко.
Форма множественной системной атрофии с преобладанием мозжечковых дисфункций характеризуется нарушениями походки, глазодвигательными нарушениями и дизартрией. Преобладающая моторная симтоматика может со временем меняться и у пациентов с мозжечковой атаксией могут развиваться более тяжелые признаки паркинсонизма, которые в итоге будут доминировать в клинической картине.
При множественной системной атрофии могут также наблюдаться нервно-психические симптомы, глазодвигательная дисфункция и расстройства сна, включая апатию, тревогу, депрессию, нарушения фазы сна с быстрыми движениями глаз и пароксизмы движений конечностей во сне.
Полисистемная дегенерация: Диагностика [ править ]
Постановка диагноза требует наличия паркинсонизма с резистентностью к леводопе или мозжечковыми симптомами на фоне тяжелой вегетативной недостаточности (необъяснимое недержание мочи или ортостатическая гипотензия в течение 3 минут в положении стоя со снижением не менее чем на 30 мм рт. ст. систолического давления/ 15 мм рт. ст. диастолического). МРТ выявляет атрофию скорлупы и средней ножки мозжечка, а на 18 F-фтордеоксиглюкозо позитронно-эмиссионной томографии также скорлупный и мозжечковый гипометаболизм. Посмертное обнаружение положительных глиальных цитоплазматических включений α-синуклеина с нейродегенерацией стриатонигральной и оливомостомозжечковой структур подтверждает диагнох.
Дифференциальный диагноз [ править ]
В ходе дифференциальной диагностики паркинсонической формы заболевания следует исключить болезнь Паркинсона и другие атипичные паркинсонизмы (прогрессирующие надъядерный паралич, кортико-базальный синдром). В ходе дифференциальной диагностики мозжечковой формы следует исключить доминантно наследуемые спинально-церебеллярные атаксии типов 1, 2, 3, 6, и 7; Х-сцепленный синдром атаксии/тремора и митохондриопатии с мутацией гена POLG1.
Полисистемная дегенерация: Лечение [ править ]
Терапия в основном включает лечение паркинсонизма и вегетативной недостаточности. Леводопа может временно усиливать паркинсонизм (20-30% пациентов). Эффективной нейропротекторной терапии не существует.
Множественная системная атрофия представляет собой быстро прогрессирующее заболевание, приводящее к снижению мобильности и к инвалидизации, связанной с нарушениям речи, неоюхолимостью катетеризации мочевого пузыря, ортостатической гипотензией и нарушением когнитивных функций (дисфункция целенаправленной деятельности).
Прогноз неблагоприятен, средняя продолжительность жизни составляет 6-9 лет.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Истинная вегетативная недостаточность
Синонимы: синдром Бредбери-Эгглстоуна, первичная идиопатическая дисавтономия, идиопатическая ортостатическая гипотензия, чистая автономная дисфункция
Определение и общие сведения
Истинная вегетативная недостаточность является нейродегенеративным заболеванием, которое затрагивает симпатическую ветвь вегетативной нервной системы и проявляется ортостатической гипотензией.
Точная распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез
Истинная вегетативная недостаточность является спорадическим заболеванием и его этиология неизвестна. Истинная вегетативная недостаточность является синуклеопатией с тельцами Леви и нейронным разрежением в средне-латеральном тракте продолговатого мозга и в симпатических ганглиев.
Болезнь поражает взрослых. Истинная вегетативная недостаточность первоначально проявляется ортостатической гипотензией, эректильной дисфункцией и расстройствами мочеиспускания. Другие симптомы, включая расстройства потовых желез и синдром Горнера, указывают на дефицит симпатической нервной системы. Отсутствуют какие-либо сопутствующие неврологические симптомы.
Дифференциальные диагнозы включают ятрогенные (прием сердечно-сосудистых, урологических и психотропных препаратов) или патологические (обезвоживание, венозная недостаточности, анемия) причины ортостатической гипотензии; дефицит допамина бета-гидроксилазы, что исключается наличием измененного уровня плазменного норадреналина; первичная или вторичная периферическая полинейропатия (включая диабет, амилоидоз, почечную дисфункцию, синдром Гийена-Барре); нейродегенеративные дисавтономии (множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона), которые исключаются отсутствием патологии при неврологическом и параклиническом обследовании у пациентов с хронической вегетативной недостаточностью.
Нелекарственная терапия включает ношение эластичных чулок и абдоминального бандажа, частые медленные приемы пищи в вертикальном положении, увеличение потребления жидкости и соли, а также избегание длительного ортостатизма, алкоголя и жары.
Стандартное медицинское лечение включает мидодрин и флудрокортизон. Эффективность косвенных симпатомиметиков (гептаминол) и производные спорыньи (дигидроэрготамин) не была доказана.
Прогрессирование синдрома Бредбери-Эглстоуна длится более 20 лет. Появление неврологических симптомов в процессе прогрессирования вегетативного дефицита позволяет рассматривать ортостатическую гипотензию вторичной по отношению к множественной системной атрофии или болезни Паркинсона.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.
Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Точная этиология БАС неизвестна.
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Классификация БАС, формы:
Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:
Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
При этой форме заболевания возможно два варианта:
Также может дебютировать двумя способами:
В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.
Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.
Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.
Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.
Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено
Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
Диагностические критерии БАС:
Критерии подтверждения БАС:
Диагноз БАС подьверждается:
Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.
Диагностические исследования при синдроме БАС.
Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
Рентгенография органов грудной клетки
Исследование функций щитовидной железы
Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
Креатинкиназа в сыворотке
МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.
Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).
•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.
•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.
•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).