Полимиалгия ревматоидный полимиалгия что
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия – боли ревматического характера, одновременно возникающие в разных группах мышц. Ревматическая полимиалгия характеризуется мышечными болями и скованностью, более выраженными по утрам и уменьшающимися в течение дня; боли обычно локализуются в мышцах шеи, плеч, позвоночника, бедер, ягодиц. Ревматическая полимиалгия поражает преимущественно женщин старше 50 лет. Специфической диагностики ревматической полимиалгии не существует, болезнь распознается на основании клинико-лабораторных признаков. Лечение включает НПВС, кортикостероиды, химиопрепараты. Течение ревматической полимиалгии доброкачественное, при лечении заболевание благополучно разрешается.
МКБ-10
Общие сведения
Этиологические факторы ревматической полимиалгии неизвестны. Очевидно ведущее значение нарушений в иммунной сфере и наследственности, обсуждается пусковая роль сенсибилизирующих и инфекционных (аденовирус, вирус парагриппа) агентов. Провоцировать и поддерживать течение ревматической полимиалгии может гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона).
Симптомы ревматической полимиалгии
Выраженность миалгии интенсивная, характер – тянущий, дергающий или режущий. Боль присутствует постоянно, усиливаясь утром и после долгого отсутствия движений; в эти же периоды отмечается мышечная скованность. Миалгии выражены не только в процессе выполнения произвольных движений, но и в мышцах, испытывающих статическую нагрузку, поэтому пациенты вынуждены постоянно менять позу или положение тела. Ревматическая полимиалгия не связана со сменой метеоусловий, ее интенсивность существенно не изменяется под воздействием холодовых или тепловых факторов.
Мышечные боли вынуждают ограничивать движения (особенно активные) в шейном отделе позвоночного столба, плечевом поясе, тазобедренных суставах. Затруднительными становятся элементарные действия: подъем головы в положении лежа, поворот в постели, приседание на корточки, подъем со стула, ходьба по лестничным маршам, одевание, расчесывание волос. При ревматической миалгии у пациента формируется характерная семенящая походка с частыми короткими шажками.
Клиника ревматической полимиалгии может протекать с явлениями истинного артрита, который обычно развивается спустя несколько месяцев вслед за миалгией. В артрит чаще вовлекаются крупные суставы, иногда в полости суставов образуется выпот; боли при этом умеренно выраженные и нестойкие. При заинтересованности мелких суставов кисти наблюдается умеренный диффузный отек с развитием синдрома карпального канала, тендовагинита и сгибательной контрактуры пальцев.
Диагностика ревматической полимиалгии
Диагностикой и лечением ревматической полимиалгии занимается ревматолог. Специфические изменения в периферической крови при ревматической полимиалгии не выявляются; обнаруживается лишь умеренная анемия и рост СОЭ. При исследовании венозной крови на биохимию отмечается повышение СРБ при отрицательных лабораторных тестах на РФ и LE-клетки.
Рентгенологически крайне редко обнаруживаются эрозии, уменьшение ширины суставной щели; у пациентов преклонного возраста – явления остеоартроза. УЗИ сустава и томографическая (МРТ, ПЭТ) диагностика при ревматической полимиалгии подтверждают воспалительные изменения. При микроскопии синовиальной жидкости выявляется наличие нейтрофильного лейкоцитоза. Исследование биоптата синовиальной мембраны обнаруживает признаки умеренного неспецифического синовита. Биопсия мышц при ревматической полимиалгии не информативна.
Лечение и прогноз ревматической полимиалгии
Базовый курс фармакотерапии ревматической полимиалгии включает прием низкодозированных кортикостероидов (преднизона и др.) в течение 8 месяцев. В ряде случаев курс продлевается до 2-х лет. Ранняя отмена или снижение дозировки кортикостероидов может привести к новому обострению ревматической полимиалгии.
В процессе кортикостероидной терапии необходимо проведение профилактики остеопороза – назначение кальцийсодержащих минеральных комплексов, пищевых добавок, диеты богатой кальцием, исходя из суточной нормы Ca. При умеренной выраженности клинико-лабораторных изменений терапия ревматической полимиалгии может включать только назначение НПВС. Для уменьшения скованности суставов проводятся занятия ЛФК.
Ревматическая полимиалгия, не ассоциированная с гигантоклеточным артериитом, протекает доброкачественно и разрешается у 50–75% пациентов в течение 3-х лет. Отсутствие врачебного наблюдения и лечения ревматической полимиалгии приводит к деформации конечностей и инвалидности. Профилактика ревматической полимиалгии не выработана.
Ревматическая полимиалгия
Авторы: врач, к. м. н., Юдинцева М. С., m.yudintseva@vidal.ru
врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru
Что такое ревматическая полимиалгия?
Каковы причины заболевания?
Причины в настоящее время не известны. При биопсии (исследовании) болезненных мышц под микроскопом, как правило, не обнаруживается каких-либо существенных изменений структуры мышц. Часто есть незначительное воспаление суставов, но это не достаточно, чтобы объяснить серьезные симптомы заболевания.
Отмечено, что некоторые случаи болезни начинались после перенесенного ‘гриппа’. Возможно, вирус провоцирует изменения на пути работы защитных механизмов тела.
Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию.
Симптомы
Заболевание развивается остро, среди полного здоровья. Нередко больные могут назвать день и час, когда внезапно и без видимой причины появляются интенсивные боли в мышцах дергающего, режущего, тянущего характера. Больной ложится спать «здоровым», а утром не может встать с постели из-за выраженной боли и скованности в мышцах. Из-за болей движения становятся ограниченными: больным трудно встать, сесть, поднять руки, завести их за спину, невозможно без помощи войти в транспорт и т.д. Важно пронаблюдать, как больной поднимается с постели: сначала медленно, морщась от боли, поворачивается на бок, подтягивает ноги к животу, спускает их с постели, опираясь руками, с трудом садится и лишь затем, также с помощью рук, встает.
В других случаях начало более постепенное. Процесс может начаться с небольшой скованности в одной группе мышц (например, плеча), и по истечении нескольких недель вовлекать мышцы спины, ягодиц и бедер. Если не лечить, тяжесть симптомов может измениться за месяцы.
Мышечная боль и скованность тяжелее по утрам и уменьшаются в течение дня. Кроме того, ощущение скованности появляется после любого периода неподвижности.
В дополнение к жалобам на мышечные боли люди с ревматической полимиалгией отмечают слабость и усталость, плохой аппетит, ночные поты и лихорадку, потерю веса и депрессии. С этих жалоб часто начинается болезнь, и в некоторых случаях эти симптомы намного более выраженные, чем мышечные боли и скованность.
Артриты при ревматической полимиалгии обычно появляются через несколько месяцев после возникновения мышечных болей. Во многих случаях больные, поглощенные болью в мышцах, не замечают артрит, и изменения суставов выявляются только при внимательном осмотре: видна припухлость суставов, болезненность при пальпации и боль при пассивных движениях. Процесс может быть как двусторонним, так и односторонним. Определить давность артрита бывает невозможно. В тяжелых случаях возможна потеря трудоспособности.
Как ревматическая полимиалгия связана с другими заболеваниями?
У большинства людей с ревматической полимиалгией остаются только жалобы на мышечные боли и скованность, хотя возможно развитие артрита.
У некоторых людей с ревматической полимиалгией (10 %) отмечается состояние, вовлекающее кровеносные сосуды, названное ‘височный артериит’ или «гигантоклеточный артериит». Височный артериит может возникать одновременно с ревматической полимиалгией, но может предшествовать ей или (чаще!) присоединиться гораздо позднее.
Как диагностировать ревматическую полимиалгию?
К сожалению, нет никакого определенного теста, который говорит нам, что человек болеет или не болеет ревматической полимиалгией. Если ревматическая полимиалгия возникает внезапно, ее легко диагностировать, потому что ее симптомы ярко выражены. Более трудно диагностировать, когда заболевание «подкрадывается» в течение нескольких месяцев.
Много пожилых людей испытывают боли и страдания от множества причин, и для доктора и для пациента легко приписать симптомы ревматической полимиалгии старости, беспокойству или ревматизму. Такие симптомы как слабость, лихорадка и потеря веса могут вызывать другие болезни, например, рак или инфекция, а депрессия при ревматической полимиалгии может быть принята за психическое заболевание.
Точная характеристика симптомов очень важна для доктора, чтобы поставить диагноз как можно раньше.
Что можете сделать Вы?
При возникновении у вас или ваших родственников выше указанных симптомов необходимо обратиться к доктору.
Поскольку заболевание в случае своевременного лечения имеет благоприятное течение, нужно как можно раньше начать лечение. Тогда больной человек через несколько лет вообще забудет о своем заболевании и будет продолжать жить полноценной жизнью.
Что может сделать врач?
Врач назначит лечение, будет контролировать эффективность и переносимость терапии, чтобы при необходимости провести коррекцию. Лечение обычно включает гормоны (кортикостероиды), при необходимости нестероидные противовоспалительные препараты и химиопрепараты.
При присоединении гигантоклеточного артериита доктор вовремя поставит соответствующий диагноз и ужесточит лечение для избежания осложнений.
Прогноз заболевания
Если симптомы заболевания возвратятся, то лечение возобновляют.
Ревматическая полимиалгия, не осложненная развитием гигантоклеточного артериита, носит доброкачественный характер, не вызывает инвалидность и деформацию конечностей. Боль и скованность уменьшаются, и пациенты быстро выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни.
Ревматическая полимиалгия
Боли и скованность в различных группах мышц являются основными признаками ревматической полимиалгии. Данное заболевание поражает людей в возрасте старше 50 лет, преимущественно болезнь развивается среди женщин. Ревматическая полимиалгия является излечимым заболеванием. В Юсуповской больнице пациенты, у которых имеются признаки болезни, могут пройти диагностику и при выявлении патологии получить качественное лечение.
Ревматическая полимиалгия: код по МКБ-10
Ревматическая полимиалгия внесена в международную классификацию болезней 10-го пересмотра. Данное заболевание отнесено специалистами к категории системных поражений соединительной ткани, имеющих код М35. Заболевания, относящиеся к данной категории, возникают вследствие наследственной предрасположенности и действия на организм различных факторов среды.
В международной классификации болезней, используемой при постановке диагноза специалистами Юсуповской больницы, ревматическая полимиалгия имеет код М35.3. Врачи-терапевты Юсуповской больницы совместно с другими специалистами разрабатывают для лечения пациентов с данным диагнозом комплексные программы, основанные на использовании медикаментов, методов физиотерапии и ЛФК. Использование современных методов лечения ревматической полимиалгии направлено на улучшение качества жизни пациентов и устранение болезни.
Ревматическая полимиалгия: симптомы и лечение заболевания
Ревматическая полимиалгия имеет аутоиммунную природу, поэтому при данном заболевании иммунная система воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает борьбу с ними, в результате чего появляются повреждения тканей. Выраженная интоксикация и лихорадка являются первыми признаками болезни.
Если у пациента развивается ревматическая полимиалгия, симптомы заболевания ярко выражены:
Признаки ревматической полимиалгии не усиливаются при смене метеоусловий, а также при воздействии тепла или холода. Кроме этого, специалистами не установлена инфекционная природа заболевания. Снятие боли и устранение симптомов заболевания является одним из направлений лечения ревматической полимиалгии. Специалисты клиники онкологии подбирают ля пациентов методы и средства, позволяющие устранить проявления заболевания в минимальные сроки.
Ревматическая полимиалгия, симптомы и лечение которой взаимосвязаны, имеет максимальные проявления через 2 месяца после появления первых симптомов. Некоторые пациенты занимаются самолечением при появлении боли и скованности мышц, чем усугубляют течение болезни. В данный период признаки болезни могут привести к полному обездвиживанию человека.
Причины развития ревматической полимиалгии
Специалистами установлено, что вероятность развития ревматической полимиалгии у женщин пожилого возраста в два раза выше, чем у мужчин. Однако причины развития патологического процесса до настоящего времени вызывают споры среди специалистов.
Согласно одной теории, развитие болезни обусловлено вирусными возбудителями, так как у больных выявляются антитела к респираторно-синцитиальному вирусу и аденовирусу. Сторонники другой теории считают, что патологический процесс обусловлен генетическими нарушениями. Ревматическая полимиалгия, симптомы и лечение при которой определяются степенью поражения тканей, может развиваться под действием факторов:
Комплексная диагностика, проводимая в клинике терапии Юсуповской больницы, направлена на установление причин патологического процесса. Эффективная терапия данного заболевания должна включать не только симптоматическое лечение, но и мероприятия по устранению причин болезни и провоцирующих факторов. Специалисты Юсуповской больницы организуют с пациентами регулярное взаимодействие для установления характера течения болезни, эффективности лечебных мероприятий.
Диагностика ревматической полимиалгии
При диагностике и лечении пациентов, у которых выявлена ревматическая полимиалгия, клинические рекомендации используются специалистами Юсуповской больницы. Высококвалифицированные врачи-ревматологи используют европейское оборудование и современные методы для выявления патологического процесса.
Диагностика ревматологической полимиалгии основывается на традиционных исследования и современных методах диагностики:
Если у пациента развивается ревматическая полимиалгия торпидное течение, то диагностика и лечение болезни являются наиболее сложными. Диагностический центр Юсуповской больницы оснащен высокоточными устройствами для обнаружения патологического процесса на начальной стадии. Специалисты имеют большой опыт выявления ревматических заболеваний и интерпретации полученных результатов, что позволяет исключить врачебную ошибку. При выявлении ревматической полимиалгии пациенту предлагается госпитализация и стационарное лечение.
Ревматическая полимиалгия: лечение
Пациентам Юсуповской больницы, у которых выявлена ревматическая полимиалгия, лечение предлагается в условиях стационара. Кроме этого опытные врачи-ревматологи оказывают качественную амбулаторную помощь и проводят реабилитационные мероприятия. Лечение заболевания проводится по нескольким направления:
Врачи-ревматологи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам при данном заболевании придерживаться специальной диеты, при которой не рекомендуется употреблять жирные продукты животного происхождения, сладости и другую пищу, богатую углеводами.
После лечения в клинике терапии ревматической полимиалгии пациенты забывают о дискомфорте и скованности движений и возвращаются к активной жизни. Записавшись на прием к врачу-ревматологу по телефону Юсуповской больницы, в ходе консультации Вы можете получить ответы на интересующие вопросы и направление на диагностику.
Полимиалгия ревматоидный полимиалгия что
В практике врача встречаются клинические синдромы и симптомокомплексы, которые не вписываются в рамки сложившихся стереотипов, вызывая серьезные затруднения в постановке диагноза. К их числу в полной мере можно отнести ревматическую полимиалгию — довольно редкое заболевание, уникальность которого определяется исключительно клиническими проявлениями.
Юлия Рожко, врач-эксперт ГП № 4 Гродно. Ревматическая полимиалгия (РП) — воспалительное заболевание периартикулярных тканей и синовиальной оболочки преимущественно плечевых и тазобедренных суставов, развивающееся исключительно у лиц пожилого возраста и в большинстве случаев излечивающееся глюкокортикостероидными гормонами (ГКС); часто сочетающееся с гигантоклеточным артериитом (ГКА).
Следует отметить, что название заболевания «ревматическая полимиалгия» отражает традиции англоязычной литературы обозначать болевые синдромы, связанные с поражением опорно-двигательного аппарата, термином «ревматизм» и не имеет никакого отношения к острой ревматической лихорадке.
Особенность РП состоит и в невыясненной до сих пор ее взаимосвязи с ГКА. По данным литературы, при РП в 16–21 % случаев выявляется ГКА, а у 40–60 % пациентов с ГКА имеется РП.
Эпидемиология
Распространенность РП в разных странах колеблется в пределах 4,9–11,1 случая на 100 тысяч жителей или 12,7–68,3 случая на 100 тысяч населения в возрасте 50 лет и старше. Наиболее высокая заболеваемость — в странах Северной Европы и Скандинавии.
РП можно считать заболеванием пожилых людей. Описаны лишь единичные случаи дебюта болезни в возрасте 45–50 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Клиническая картина
Складывается из комбинации признаков поражения опорно-двигательного аппарата и изменений лабораторных показателей воспаления, которые наблюдаются у всех пациентов. Также подключаются общие (конституциональные) нарушения, возникающие часто, но не постоянно.
Для заболевания характерно острое начало на фоне полного здоровья. Иногда клиническим проявлениям заболевания предшествует повышение СОЭ или длительная лихорадка. У части пациентов полная развернутая клиническая картина РП развивается не сразу, а через несколько дней и даже недель от начала заболевания. Возможен дебют с вовлечением области только одного сустава или шеи.
Признаки поражения опорно-двигательного аппарата
Выделяют характерный для всех пациентов проксимальный болевой синдром с вовлечением шеи. Реже встречаются дистальные клинические проявления. Проксимальный болевой синдром проявляется болями в области плечевых суставов и прилегающих (проксимальных) отделах плеч, области шеи, тазобедренных суставов, ягодиц и проксимальных отделах бедер. У всех пациентов имеется 100 % симметричность поражения. При РП в процесс должны быть вовлечены не менее двух из трех областей: плечевого, тазового поясов и шеи. Боли при РП, как правило, постоянные и сильные, усиливаются при нагрузке и уменьшаются в покое.
Имеется несоответствие между выраженностью болевых ощущений у пациентов и весьма скудными данными объективного обследования. При пальпации мышц болезненность не выявляется или выражена незначительно. Отсутствуют уплотнение или атрофия мышц. При данной патологии также характерно ощущение скованности, возникающее не только после утреннего пробуждения, но и после любого периода покоя. Боли и скованность при РП сопряжены с нарушением движений в плечевых, тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.
Из дистальных клинических проявлений РП выделяют периферической артрит с вовлечением лучезапястных, коленных, грудино-ключичных суставов, мелких суставов кистей и стоп, изолированно или в сочетании. Как правило, встречается моно- или олигоартрит, чаще несимметричный. Выраженность артрита обычно небольшая. Рентгенологические изменения со стороны суставов отсутствуют. Лишь в отдельных случаях может наступать хронизация процесса. Характерна высокая эффективность терапии ГКС.
Присутствуют конституциональные симптомы: субфебрилитет, усталость, астения, анорексия, потеря массы тела более 10 % отмечается у 40–50 % пациентов. Но заболевание может протекать и без конституциональных симптомов.
Лабораторные признаки воспаления
Облигатным признаком РП, отмечающимся практически у каждого пациента в активной фазе заболевания, является СОЭ выше 40 мм/ч. Кроме того, наблюдается повышение других неспецифических показателей активности РП: уровня С-реактивного белка, фибриногена, альфа-2-глобулинов, интерлейкина-6. Как правило, снижается уровень гемоглобина, но не ниже 90 г/л, анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер.
Диагноз
Наиболее широко используются критерии, разработанные Европейской группой по изучению РП. Классическими считаются критерии, предложенные в 1979 году A. Bird и соавт.:
Диагноз РП достоверен при наличии не менее 3 любых признаков.
В ряде случаев диагностика затруднительна, особенно в дебюте РП, когда еще нет развернутой клинической картины болезни. Иногда проксимальному болевому синдрому предшествуют длительная лихорадка или бессимптомное повышение СОЭ.
Важно помнить, что при постановке диагноза РП необходимо исключить целый ряд заболеваний, протекающих со схожими болевыми синдромами: ревматоидный артрит, серонегативные спондилоартропатии, ремиттирующий серонегативный симметричный синовит, множественные миофасциальные синдромы, полимиозит, паранеопластический синдром при скрыто протекающих опухолях.
Выделяют следующие варианты течения РП:
Лечение
Если имеющийся клинико-лабораторный симптомокомплекс отвечает критериям диагноза РП, пациенту назначается системная терапия КГС с последующей оценкой эффекта лечения, обычно через 2–3 недели. Хороший результат ГКС позволяет, с одной стороны, избежать ряда дополнительных инструментальных обследований, с другой — подтвердить истинность РП.
Лечение РП системными ГКС (преднизолон, метилпреднизолон) разделяется на период подавляющей терапии с достижением клинико-лабораторной ремиссии и период медленного снижения дозы с полной отменой ГКС.
В первый период суточная доза составляет 15 мг из расчета на преднизолон. При мягком течении заболевания суточная доза может составлять 10 мг. Пациенты с РП, как правило, хорошо отвечают на терапию ГКС. Однако если через 3 недели не удается добиться клинико-лабораторной ремиссии, дозу препарата увеличивают на 5 мг/сут. Крайне редко требуется назначение ГКС в дозе 25–30 мг/сут.
Цель второго периода лечения — сохранение достигнутой клинико-лабораторной ремиссии на фоне постепенного снижения приема ГКС вплоть до полной их отмены. Доза преднизолона уменьшается чрезвычайно медленно, по 1/4 таблетки в 1–2 недели под контролем лабораторных маркеров (СОЭ, СРБ). Грамотность врача заключается в умении сохранить баланс между темпом снижения дозы ГКС и возможностью обострения РП. Общая длительность приема ГКС с их постепенной отменой обычно не превышает 2 лет.
В настоящее время накапливается опыт комбинированного применения ГКС и цитостатических препаратов или биологических агентов. Однако полученные результаты не позволяют однозначно судить о преимуществе сочетанного использования этих лекарственных средств.
Прогноз для жизни при РП благоприятный. Ремиссия возникает у всех пациентов в результате терапии ГКС спонтанно. Однако сочетание с ГКА существенно ухудшает исход заболевания.
Пациентка (70 лет). С 2016 года жаловалась на боли в суставах верхних и нижних конечностей, усиливающиеся при движениях. Принимала НПВС. В 2020 году самочувствие ухудшилось, предъявляла жалобы на боли в суставах кистей и стоп, лучезапястных, локтевых, плечевых, коленных суставах, припухлость, ограничение движений в суставах, скованность по утрам около часа, боли в мышцах плечевого пояса, бедер, выраженную слабость в мышцах, утомляемость. На фоне приема метилпреднизолона 16 мг/сут отмечала положительную динамику, уменьшились боли в суставах.
Обследования проходила в амбулаторно-поликлических условиях:
Ревматическая полимиалгия и гигантоклеточный артериит
Ревматическая полимиалгия (РП) — системное воспалительное заболевание неясной этиологии, встречающееся у людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью мышц плечевого и/или тазового пояса. Нередко (в 15%) РП сочетается с гигантоклеточным
Ревматическая полимиалгия (РП) — системное воспалительное заболевание неясной этиологии, встречающееся у людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью мышц плечевого и/или тазового пояса. Нередко (в 15%) РП сочетается с гигантоклеточным (височным) артериитом (ГА), ранее именовавшимся как болезнь Хортона.
Первое описание РП представил William Bruce в 1888 г., когда было опубликовано наблюдение над пятью пожилыми пациентами с болями в проксимальных отделах конечностей и выраженной утренней скованностью и дано обозначение этому симптомокомплексу как «сенильная ревматическая подагра». В дальнейшем заболевание рассматривалось в рамках плечелопаточного периартроза. В 1945 г. L. Bagratuni предложил термин «несуставной ревматоидный артрит», наблюдая за восемью пациентами с первоначальным диагнозом ревматоидного артрита (РА), у которых заболевание протекало нетипично с поражением проксимальных отделов конечностей и отсутствием суставных деформаций. Но и этот термин не полностью отражал суть болезни и был принят не всеми. В разных странах заболевание определялось по-разному: «гемискапулярный периартроз» (Einar Meulengracht), «ризомелический псевдополиартрит» (Jacques Forestier и E. Certonncini), «ревматоидный синдром у лиц пожилого возрастав» (G. D. Kersley).
Термин «ревматическая полимиалгия» (РП) впервые был предложен в 1957 г. H. S. Barber и вскоре стал общепринятым. Работы L. A. Healey, определившего РП как системное заболевание суставов, основным проявлением которого является доброкачественный синовит, показали патогенетическую необоснованность термина «полимиалгия», который все же исторически продолжает использоваться для обозначения данного страдания. В нашей стране заболевание изучается с начала 70-х годов благодаря работам М. Г. Астапенко, С. Д. Сидельниковой, Э. Р. Агабабовой, которые в 1976 г. представили описание клинического случая РП. Позже уже Н. В. Бунчук опубликовал монографию (1992 г.) «Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия».
В настоящее время общепризнано, что РП нельзя относить к редкой патологии. По данным мировой статистики частота заболевания колеблется от 28,6 до 133 на 100 тыс. населения старше 50 лет с возрастным пиком в 65–75 лет. Начинается РП исключительно в пожилом возрасте. Крайне редко болезнь поражает более молодых лиц (45–49 лет). В отличие от этого, ГА встречается и у молодых лиц. Примечательно, что РП развивается почти исключительно у физически крепких людей без серьезных соматических расстройств и в 2–3 раза чаще у женщин, чем у мужчин [1]. В США заболевают представители только белой расы в возрасте 50 лет и старше с частотой 53,7 на 100 тыс., в Швеции — 28,6 на 100 тыс., в Норвегии — 32,8 на 100 тысяч. РП болеют и жители южных стран, например, Италии и Испании [2]. Распространенность ГА в настоящее время составляет 200 на 100 тыс. лиц старше 50 лет, причем в скандинавских странах он встречается чаще, чем в других европейских государствах и США [3]. За последние годы, по мере роста осведомленности врачей, число диагностированных случаев ГА постоянно увеличивается.
Несмотря на то, что изучением этих заболеваний занимаются более 50 лет, их этиология остается неизвестной. Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию. При HLA-типировании с повышенной частотой выявляются аллели HLA-DRB1*04 и DRB1*01, обнаружение которых служит фактором риска развития РП и ГА [4]. Что касается РП, то не исключена роль вирусной или бактериальной инфекции в ее возникновении. Поиски инфекционного начала оказались безуспешными: изучали уровень антител к различным вирусам, но поиски антител не привели пока к положительным результатам [5]. Тем не менее, в круг возбудителей, которые могут вызывать данное заболевание, в настоящее время включают парвовирус, аденовирус, вирус гриппа, а также Chlamydia pneumoniae, стимулирующие иммунную систему у генетически предрасположенных индивидуумов [4]. В Швеции в 1994 г. после эпидемической вспышки парвовирусной инфекции наблюдался высокий подъем заболеваемости РП на протяжении 12 месяцев после эпидемии. Описаны случаи возникновения РП вслед за вакцинацией от гриппа [6]. В последние годы в развитии РП большое значение стали придавать экологическому фактору. Обсуждается роль стрессовых ситуаций, переохлаждения.
Патогенез РП остается загадкой. Несомненно участие иммунной системы, хотя ни стойких дефектов иммунного ответа, ни специфических антител не выявлено. Отмечается повышенная продукция интерферона гамма, интерлейкина-1 и интерлейкина-6 [4]. Патоморфология РП характеризуется отсутствием полиорганности, в отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани.
Несмотря на название РП — это системное заболевание суставов, без каких-либо признаков поражения мышечной ткани. Многочисленные исследования биоптатов болезненных мышц не выявили морфологических изменений. При этом системном воспалительном заболевании соединительной ткани поражаются соединительнотканные структуры только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки: сухожилия мышц в местах прикрепления к костям, капсула суставов, соединительнотканные прослойки мышц, фасции и т. д. Обязательным является развитие бурситов [6]. В последнее время доказано наличие синовита крупных проксимальных суставов у всех больных РП. Реже встречается синовит более дистальных суставов. Синовиальная природа заболевания подтверждается такими методами обследования, как артроскопия, МРТ и сцинтиграфия суставов. Характерной особенностью синовита при РП в отличие от РА является более доброкачественное течение, отсутствие эрозивных изменений суставной кости, отсутствие деформаций суставов и склонность к самопроизвольному излечению.
Заболевание, как правило, начинается остро, среди полного здоровья. Больной ложится спать в хорошем самочувствии, а утром не может встать с постели из-за выраженной боли и скованности суставов. Чаще наблюдается нарастание симптомов в течение 1–2 дней, иногда развитие их происходит постепенно. Нередко начало заболевания связывают с перенесенным ОРВИ. Иногда развернутой клинической картине предшествует бессимптомное ускорение СОЭ или длительный лихорадочный синдром, что заставляет включать РП при проведении дифференциальной диагностики в рамках «лихорадка неясного генеза» у пожилых [7, 8].
Наиболее характерным проявлением РП является синдром поражения опорно-двигательного аппарата: боль и скованность в проксимальных отделах конечностей. В 100% случаев поражения симметричны, хотя в самом начале возможна односторонность поражения. Одновременно боли отмечаются не менее чем в двух из указанных трех областей. Постоянные боли режущего, тянущего, рвущего характера резко усиливаются при движении. Характерна утренняя скованность. Кроме того, ощущение скованности появляется после любого периода неподвижности. Интенсивность болей четко связана с активностью болезни. Из-за болей ограничиваются движения: больным трудно встать, сесть, поднять руки, завести их за спину, невозможно без помощи войти в транспорт и т. д. Важно пронаблюдать, как больной поднимается с постели: сначала медленно, морщась от боли, поворачивается на бок, подтягивает ноги к животу, спускает их с постели, опираясь руками, с трудом садится и лишь затем, также с помощью рук, встает. Боли могут возникать и в других областях опорно-двигательного аппарата (бедрах, голенях, ягодицах, спине, даже в предплечьях), но не столь закономерно. В покое боли обычно стихают, хотя в 25–30% случаев сохраняются. Часто беспокоят ночные боли, которые усиливаются под влиянием тяжести тела, давления. Сон из-за этого становится прерывистым, отдых нарушается [3].
Симптоматика болезни постепенно нарастает и через 2–6 недель достигает пика, при этом объективные изменения невелики. При пальпации мышц болезненность небольшая или отсутствует вообще. Нет ни атрофий, ни инфильтраций в мышцах плечевого и тазового пояса, мышечная сила сохранена.
Артриты при РП обычно появляются через несколько месяцев после возникновения мышечных болей: это ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с небольшим отеком — признак обострения РП. Очень редко боли в кистях, синовииты, воспаление связочного аппарата кистей, тендовагиниты и т. д. манифестируют заболевание (так называемая дистальная мышечно-скелетная манифестация РП).
Особенностями суставного синдрома при РП являются [9]:
Артриты лучезапястных суставов могут сопровождаться односторонним или двусторонним синдромом запястного канала, проявлением которого могут быть парестезии, зябкость и онемение I–IV пальцев, усиливающееся ночью, при нагрузках и провокационных тестах. Так, при сдавлении области запястного канала возможен диффузный безболезненный отек кистей. Кроме того, при РП нередко развивается одно- или двусторонний ладонный апоневрозит, тендовагинит сухожилий сгибателей пальцев и наблюдаются небольшие сгибательные контрактуры пальцев кистей.
Лихорадка у больных РП бывает фебрильной или субфебрильной, но заболевание может протекать без лихорадки. Вместе с тем у некоторых больных длительная лихорадка (недели и даже месяцы) может быть основным или единственным проявлением заболевания, особенно когда оно начинается с ГА. Из общих симптомов встречаются похудание, анорексия, общая слабость. Также нередко возникает депрессия, особенно если больной не находит понимания в лице врача, а назначенная терапия не приносит облегчения.
Выделяют следующие варианты течения РП [2]:
Клинические признаки РП (особенно — характеристика болевого синдрома) очень важны для диагностики, однако ориентироваться только на их проявления нельзя: возможны грубые диагностические ошибки! Осложняет диагностику заболевания при сочетании РП с ГА несвоевременная диагностика последнего, т. к. течение васкулита нередко бывает малосимптомным, скрытым и выявляется лишь при целенаправленном расспросе и осмотре [10].
Среди результатов лабораторных исследований наиболее характерным является резкое стойкое ускорение СОЭ до 50–70 мм/час. Определяются также и другие лабораторные признаки воспаления: отмечается рост С-реактивного белка (СРБ), фибриногена, повышаются белки острой фазы (альфа2- и гамма-глобулины). СРБ является более чувствительным показателем активности заболевания, чем СОЭ. Также маркером активности заболевания служит повышение уровня интерлейкина-6 [4].
Также характерным признаком заболевания является нормохромная анемия, так называемая анемия хронических заболеваний [11].
Подъем трансаминаз, щелочной фосфатазы у части больных РП отражают поражение печени при данном заболевании, что подтверждается результатами биопсии. Изменения в печени не специфичны — выявляют признаки перипортального воспаления, эпителиально-клеточные гранулемы.
В настоящее время диагностические критерии РП выглядят следующим образом.
Еще в 1972 г. В. Hamrin предложил следующие диагностические критерии РП, которые не потеряли актуальность и в наши дни [12]:
Первые 5 критериев считаются обязательными, остальные — дополнительными.
В последнее время критерии представляются в виде аббревиатуры SECRET:
S — Stiffness and pain — скованность и боли;
E — Elderly individuals — пожилой возраст больных;
C — Constitutional symptoms — общие конституциональные симптомы;
R — Arthritis (rheumatism) — артрит;
E — Elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) — повышенная COЭ;
T — Temporal arteritis — височный артериит.
Дифференциальный диагноз РП проводится с рядом заболеваний, протекающих со сходной симптоматикой. В первую очередь с паранеопластическим синдромом: наличие похудания, анорексии, повышения СОЭ у пожилых больных прежде всего заставляет искать неопластический процесс. Мышечная слабость, утренняя скованность, нередко встречающаяся при РП, вполне укладываются в рамки паранеопластического синдрома, поэтому всем больным с такой симптоматикой должен проводиться тщательный онкологический поиск (необходимо исключить опухоль желудка, поджелудочной железы и легких, как наиболее часто проявляющихся схожими паранеопластическими реакциями).
В круг диагностического поиска в ходе обследования следует включить [8]:
Сложности постановки диагноза РП как нозологии возникают еще и в связи с тем, что похожая симптоматика может развиваться при любых хронических бактериальных и вирусных инфекциях, при ряде эндокринопатий, в т. ч. гипотиреозе, при многих аутоиммунных заболеваниях, что даже заставляет некоторых исследователей поднимать вопрос о наличии синдрома РП при других нозологиях [13, 14].
Приведенные выше литературные данные нашли подтверждение в нашей клинической практике и опубликованы в периодической печати. Вместе с тем, несмотря на то, что по данным мировой статистики, в популяции женщины болеют чаще, чем мужчины (соотношение 3:1), оба наших пациента были мужчинами пожилого возраста [15, 16]. И в том, и в другом случае, прежде чем поставить диагноз РП, был проведен большой диагностический поиск, включающий выполнение многих лабораторно-инструментальных методов исследования для исключения заболеваний, сопровождающихся лихорадкой и суставным синдромом.
В связи с частым сочетанием РП и ГА, существует мнение, что они являются синдромами одного и того же заболевания — ГА, однако это лишь гипотеза одиночек. Убедительных данных, подтверждающих эту гипотезу, нет. Вместе с тем, интерес к этому вопросу имеет практическое значение, так как развитие ГА у больных РП значительно ухудшает прогноз и требует назначения более высоких доз кортикостероидов. Поэтому используется тактика динамического наблюдения за больными РП и активного выявления у них симптомов, характерных для ГА, что потребует проведения биопсии височной артерии для подтверждения диагноза ГА с последующей коррекцией терапии.
В 16–21% случаев у пациентов с РП развивается ГА. ГА — гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных отделов сонной артерии (преимущественно височной). Вместе с тем у 40–60% больных ГА встречается РП [14]. ГА может возникать одновременно с РП, но может предшествовать ей или (чаще!) присоединиться гораздо позднее [4]. Обычно ГА развивается у больных старше 50 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины (соотношение 3:1). ГА страдают почти исключительно люди белой расы. Болезнь чаще встречается в Северной Европе и Америке (особенно среди скандинавских эмигрантов), чем в южных регионах земного шара [17, 18].
В большинстве случаев симптомы заболевания появляются постепенно; реже заболевание начинается остро, когда больные могут четко отметить день и час возникновения болезни.
Клиническая картина ГА складывается из следующих проявлений, включающих лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая нередко, в течение длительного времени, является единственным проявлением болезни, проливные поты, общую слабость, потерю аппетита, снижение массы тела. Поражение суставов при ГА описывается как симметричный серонегативный полиартрит, напоминающий РА у пожилых (вовлекаются преимущественно коленные, лучезапястные, голеностопные суставы), может быть моно- или олигоартрит. Нередко заболевание сопровождается депрессией. Но главным клиническим симптомом ГА являются сосудистые расстройства. Артерии извиты, их стенки уплотнены, при пальпации возможна болезненность по ходу сосуда. Могут наблюдаться синкопальные состояния, которые, как правило, ошибочно трактуют как эпилептиформный синдром вследствие цереброваскулярной болезни у пожилых. Появляется болезненность кожи волосистой части головы, гиперестезии, может быть выпадение волос, боли в языке, затруднения и боли при разговоре, жевании и глотании. Больные могут жаловаться на снижение зрения. Иногда внезапно развивается слепота [19].
Проявления сосудистых расстройств во многом зависят от локализации процесса в артериальном русле. При поражении височной артерии развивается постоянная острая интенсивная двусторонняя головная боль с преимущественной локализацией в лобной и теменной области. Отмечается набухание, отечность височных артерий, резкая болезненность при касании кожи. При вовлечении в процесс затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области. Если поражены артерии, от которых зависит кровоснабжение глаза и глазных мышц, то развивается нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания. Развитие слепоты — это самое грозное раннее осложнение ГА. Вместе с тем поражение этих артерий может протекать более доброкачественно и сопровождаться конъюнктивитом, эписклеритом, отеком роговицы, снижением зрения и т. д. Если поражена наружная сонная артерия, то развивается отек лица, нарушается глотание и слух. Васкулит верхнечелюстной артерии проявляется нарушением жевания, беспричинной зубной болью, перемежающей «хромотой» языка. Аорта поражается преимущественно в грудном отделе и может сопровождаться развитием аневризмы.
Данные лабораторных исследований не носят специфический характер и подтверждают наличие воспалительного. В анализе крови, помимо увеличения СОЭ, отмечается резко повышенный уровень СРБ и интерлейкина-6 (более 6 пг/мл). Мало помогают диагностике ГА инструментальные исследования (УЗИ, МРТ), т. к. полученные данные не позволяют дифференцировать воспалительные поражения сосудов от атеросклеротических. Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии, однако признаки артериита обнаруживаются не всегда. Этот процент колеблется от 5% до 50% [20]. Однако отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз, поскольку при ГА нередко наблюдается и очаговое сегментарное поражение сосудов.
Вместе с тем существуют диагностические критерии ГА [21]:
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз ГА с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2% [21].
Таким образом, ГА должен быть заподозрен у всех больных, особенно у женщин, старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, выраженным увеличением СОЭ, часто анемией, а также с перемежающей хромотой в сочетании с ишемической болезнью сердца (ИБС), нередко — с признаками РП.
Дифференциальную диагностику ГА, также как и при РП, проводят с широким спектром заболеваний, протекающих с поражением крупных сосудов (в том числе атеросклеротическим). Если ГА сочетается с РП, то в круг заболевания, с которым приходится его дифференцировать, входят все воспалительные заболевания суставов у пожилых, плечелопаточный периартериит, воспалительные миопатии и т. п.
Целью проводимого лечения РП и ГА является достижение ремиссии, а в дальнейшем выздоровления.
Единственное эффективное средство для лечения этих заболеваний — глюкокортикостероиды. Лечение РП осуществляется, как правило, преднизолоном. Больные «оживают» уже на следующий день после приема небольших доз преднизолона, а через 2–4 недели наступает клинико-лабораторная ремиссия заболевания. Стандартная доза преднизолона — 15 мг/сут, причем она должна распределяться равномерно по 5 мг на 2–3 приема в день [22]. Альтернирующая схема (прием препарата через день) для лечения этого заболевания не подходит, так как эффекта терапии не наблюдается. Назначение преднизолона обязательно и должно осуществляться сразу при постановке диагноза, что снизит риск присоединения ГА. При сочетании РП + ГА требуются значительно большие дозы кортикостероидов. Из других лекарственных препаратов рекомендуется только те, которые предупреждают осложнения глюкокортикоидной терапии — гипокалиемии, остеопороза, артериальной гипертонии, стероидных язв желудка, стероидной миопатии, сахарного диабета, катаракты и др.
Ремиссию удается достичь через 2–3 недели, а затем подобранная доза должна сохраняться еще в течение месяца. У подавляющего большинства больных кортикостероидная терапия длится 2–3 года. Достижение ремиссии — это первый этап лечения. После развития ремиссии подавляющую дозу преднизолона сохраняют не менее одного месяца [23].
Второй этап лечения — постепенное снижение дозы преднизолона — производится очень медленно (!), на 1/4 таблетки с интервалом приблизительно в 14 дней под контролем СОЭ. Малейшие признаки обострения РП заставляют вернуться к предыдущей дозе гормона, то есть темп снижения дозы должен быть индивидуальным (подбор поддерживающей терапии РП кортикостероидами называют искусством). Отмена глюкокортикоидов возможна в среднем через год, редко — через 6 месяцев, если не возникали обострения. Однако некоторые больные вынуждены принимать преднизолон до 3–10 лет. Оптимальная поддерживающая доза 5 мг/сут (осложнения минимальны).
Попытка применения гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна и циклоспорина для лечения РП оказалась неуспешной, либо полученные результаты противоречивы.
По последним данным проведенного в 2007 в Италии и США исследования, добавление к терапии кортикостероидами инфликсимаба (моноклональные антитела к фактору некроза опухоли альфа (ФНО-альфа)) не оказывает никакого положительного влияния, не предотвращает рецидивы заболевания, не позволяет уменьшить дозу кортикостероидов [7].
Единичные исследования показали, что комбинированное применение преднизолона и этанерцепта (блокатор рецепторов ФНО-альфа) является эффективным и безопасным и позволяет уменьшить дозу преднизолона [23].
Лечение ГА следует начинать немедленно для предотвращения развития слепоты и поражений внутренних органов. При лечении ГА доза преднизолона колеблется от 40 до 60 мг в сутки, выдается в несколько приемов и продолжается до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов. Снижать дозу преднизолона по половине таблетки рекомендуют каждые 2 недели до достижения дозы 20 мг в сутки. Затем дозу снижают лишь на 10% каждые 2 недели до дозы 10 мг в сутки. И лишь потом по 1 мг через день или (ежедневно) каждые 4 недели. В процессе снижения дозы преднизолона необходимо тщательно наблюдать за динамикой симптомов и контролировать СОЭ каждые 4 недели (хотя бы в первые 2–3 мес).
При тяжелом течении ГА первоначальные дозы глюкокортикоидов следует увеличить до 60–80 мг в сутки или провести пульс-терапию (метилпреднизолон по 1 г в течение трех дней) с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20–30 мг в сутки, принимаемого внутрь.
Комбинация преднизолона с метатрексатом, азатиоприном возможна и способствует уменьшению дозы преднизолона [24, 25]. Эффективность монотерапии метатрексатом и циклоспорином А не доказана [25, 27].
Из средств дополнительной терапии рекомендуют прием ацетилсалециловой кислоты (75–150 мг) с целью снижения риска слепоты и цереброваскулярных осложнения.
Длительность терапии индивидуальна у каждого пациента. Критерием является отсутствие клинических проявлений ГА после шестимесячной терапии преднизолоном в дозе 2,5 мг в сутки.
При изолированной РП (без ГА) прогноз для жизни благоприятный; при наличии темпорального васкулита прогноз всегда сомнительный. При снижении дозы преднизолона возможны рецидивы артериита с наступлением слепоты; васкулит может привести к внезапной смерти вследствие стеноза и окклюзии церебральных, коронарных артерий, аневризмы аорты. В ряде случаев ГА, хотя и имеет длительное течение, заканчивается выздоровлением.
Литература
За остальным списком литературы обращайтесь в редакцию.
С. И. Овчаренко, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Щендрина, кандидат медицинских наук
М. П. Троицкая
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва