ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ
ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ΅ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½Ρ iLive ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠΈ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΡΠ°ΠΌ.
Π£ Π½Π°Ρ Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΏΠΎ Π²ΡΠ±ΠΎΡΡ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΡ ΡΡΡΠ»Π°Π΅ΠΌΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π° Π°Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΉΡΡ, Π°ΠΊΠ°Π΄Π΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΡΡΡ ΠΈ, ΠΏΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎ ΡΠΈΡΡΡ Π² ΡΠΊΠΎΠ±ΠΊΠ°Ρ ([1], [2] ΠΈ Ρ. Π΄.) ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΡΡΡΠ»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠ»ΠΈ Π²Ρ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌ, ΡΡΡΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ, Π²ΡΠ±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΈ Π½Π°ΠΆΠΌΠΈΡΠ΅ Ctrl + Enter.
P. Wermer Π² 1954 Π³. ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π» ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π°, ΠΏΠ°ΡΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΌ Π±ΡΠ»ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ². Π’ΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· (90%), ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (80%), Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° (65%), ΠΊΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² (25%) ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (20%).
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ Ρ Π»ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°. ΠΠ½ΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Ρ Ρ 10 Π»Π΅Ρ. ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡΡ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ. ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ-I Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ Π±ΡΠ²Π°ΡΡ Π‘-ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠΠ-II.
ΠΠ· Π°ΠΏΡΠ΄ΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ, Ρ ΠΎΡΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ, ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΠΠ’Π, Π‘Π’Π ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΡ. ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅. ΠΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π°ΠΏΡΠ΄ΠΎΠΌΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅. ΠΠΎ ΠΈ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ.
ΠΠ»Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠΠ-IIΠ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° ΡΡΠΈΠ°Π΄Π° ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ: ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² (ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΠΈΠ΅), Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·. ΠΠΏΡΠ΄ΠΎΠΌΡ Π΄Π²ΡΡ ΠΈΠ· ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊ ΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°. ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΠΎΠ½ΠΈΠ½, Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ½, ΠΏΡΠΎΡΡΠ°Π³Π»Π°Π½Π΄ΠΈΠ½Ρ, ΠΠΠ. Π ΡΡΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°, ΡΡ ΠΎΠ΄Π½Π°Ρ Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈ Π²ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ΅, ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΈΠ΄Π΅. ΠΠΎ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π°ΠΏΡΠ΄ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΠΠ-1.
ΠΠΠ-IIΠ (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΠΠ-III) ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ Ρ ΠΌΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π° ΠΈ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ° (ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½, Π΄ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΠΊΡΠ»Π΅Π·, ΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ½ΠΎΡΡ). ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠΌΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΡΠΆΠ΅ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΡ ΡΠΎΠΏΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½Π°, Π½ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ°Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ° Π³ΡΠ± ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²Π°. Π Π°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ-IIΠ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠ°Π½ΠΎ (ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ Π΅Π³ΠΎ 19,5 Π»Π΅Ρ) ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ. ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΡΡΠΈΡΠ½Π°. Π ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΡΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·Ρ. ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ.
ΠΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΠΠ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°, Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° ΠΈ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ).
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΠΠ ΡΡΡΠ΄Π½Π° ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ±ΡΠ΅Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ²) Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠΠ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ (ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ°, ΠΎΠΊΡΠΈΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°, ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°, Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ, ΠΊΠ°ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π΄Ρ.).
ΠΠ·-Π·Π° ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.
Π Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ-I Π±Π°Π·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π° ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π‘ΠΠ
ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (Π‘ΠΠΠ) β Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² Π΄Π²ΡΡ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ , ΡΠ°ΡΠ΅ Π² ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΡ Π°Π½ΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ (ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ β Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ). Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ° Π‘ΠΠΠ.
β’ Π’ΠΈΠΏ I (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠΌΠ΅ΡΠ°, *131100, 11q13, Π³Π΅Π½ MEN1, Γ ): Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΡ
Π°Π½ΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ· β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ 90% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² (Ρ ΡΠ΅ΡΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
β Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ·) β’β’ ΠΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ 80% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
(ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π»ΡΠΊΠ°Π³ΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°) β’β’ ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π² 65% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² β’β’ Π―Π·Π²Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ°, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠΎΠΉ.
β’ Π’ΠΈΠΏ II (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΈΠΏΠΏΠ»Π°, #171400, 10q11.2, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ RET, [164761], Γ ): Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ Ρ Π»ΡΠ±ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
β’β’ Π€Π΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Ρ 40% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
β’β’β’ ΠΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΠΈΠ΅, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ β’β’β’ Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ 60% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
β’ Π’ΠΈΠΏ III (#162300, 10q11.2, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ RET, Γ ) ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ ΡΠΈΠΏΠ° II (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΠΏ IIb, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΈΠΏΠΏΠ»Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠΏ IIΠ°) β’β’ ΠΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠΠ ΡΠΈΠΏΠ° II, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° β’β’ ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ: Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ β’β’ Π‘ΠΠΠ III ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ (ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΠΎ 20 Π»Π΅Ρ) ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π³ΠΎΡΠ°Π·Π΄ΠΎ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π΅Π΅; Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
β’ Π‘ΠΠΠ I β’β’ Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½Π° ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π°, ΡΡΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π² ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° β’β’β’ ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΡΡΠ±ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΡΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΡΠ·Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ, Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² H2-ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΡΠΎΠ² Π³ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π½Π΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π², Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°ΡΡΡΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ II β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π½Π° ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΠΊΠ° [Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π‘-ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ], ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ) β’β’ Π€Π΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°: Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (Π΄ΠΎ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ), ΠΈΠ½Π°ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠ²Π½ΡΠΉ ΠΊΡΠΈΠ· β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ III. Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Π° ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ II. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΈΠΏ III ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π΅ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β’ Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
Π‘ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π‘ΠΠΠ β ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·.
ΠΠΠ-10 β’ D44.8 ΠΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
ΠΠΎΠ΄ Π²ΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡ
ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (Π‘ΠΠΠ) β Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² Π΄Π²ΡΡ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ , ΡΠ°ΡΠ΅ Π² ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΡ Π°Π½ΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ (ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ β Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ). Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ° Π‘ΠΠΠ.
β’ Π’ΠΈΠΏ I (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠΌΠ΅ΡΠ°, *131100, 11q13, Π³Π΅Π½ MEN1, Γ ): Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΡ
Π°Π½ΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ· β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ 90% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² (Ρ ΡΠ΅ΡΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
β Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ·) β’β’ ΠΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ 80% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
(ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π»ΡΠΊΠ°Π³ΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°) β’β’ ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π² 65% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² β’β’ Π―Π·Π²Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ°, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠΎΠΉ.
β’ Π’ΠΈΠΏ II (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΈΠΏΠΏΠ»Π°, #171400, 10q11.2, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ RET, [164761], Γ ): Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ Ρ Π»ΡΠ±ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
β’β’ Π€Π΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Ρ 40% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
β’β’β’ ΠΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΠΈΠ΅, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ β’β’β’ Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ 60% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
β’ Π’ΠΈΠΏ III (#162300, 10q11.2, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ RET, Γ ) ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ ΡΠΈΠΏΠ° II (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΠΏ IIb, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΈΠΏΠΏΠ»Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠΏ IIΠ°) β’β’ ΠΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠΠ ΡΠΈΠΏΠ° II, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° β’β’ ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ: Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ β’β’ Π‘ΠΠΠ III ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ (ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΠΎ 20 Π»Π΅Ρ) ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π³ΠΎΡΠ°Π·Π΄ΠΎ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π΅Π΅; Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
β’ Π‘ΠΠΠ I β’β’ Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½Π° ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π°, ΡΡΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π² ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° β’β’β’ ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΡΡΠ±ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΡΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΡΠ·Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ, Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² H2-ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΡΠΎΠ² Π³ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π½Π΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π², Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°ΡΡΡΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ II β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π½Π° ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΠΊΠ° [Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π‘-ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ], ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ) β’β’ Π€Π΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°: Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (Π΄ΠΎ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ), ΠΈΠ½Π°ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠ²Π½ΡΠΉ ΠΊΡΠΈΠ· β’β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ III. Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Π° ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ II. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΈΠΏ III ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π΅ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β’ Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
Π‘ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π‘ΠΠΠ β ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·.
ΠΠΠ-10 β’ D44.8 ΠΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
ΠΠΠΠΠΠΠΠ’ΠΠ ΠΠΠΠΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠΠ«Π
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
β’ Π‘ΠΠΠ I
β’ Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½Π° ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π°, ΡΡΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π² ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ°
β’ ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΡΡΠ±ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π²ΡΠ΅Ρ
ΡΠ΅ΡΡΡΡΡ
ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·
β’ ΠΡΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π°ΡΡΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΡΠ·Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½
β’ ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ, Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π2-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² Π½Π΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·Π², Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°ΡΡΡΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ
β’ ΠΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ II
β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π½Π° ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΠΊΠ° [Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π‘-ΠΊΠ»Π΅-ΡΠΎΠΊ], ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΡ)
β’ Π€Π΅ΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎ-ΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°: Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈΡ
Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (Π΄ΠΎ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ), ΠΈΠ½Π°ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΠΊΡΠΈΠ·
β’ ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ ΠΏΡΡΡΠΌ ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π‘ΠΠΠ III. Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Π° ΡΠΈΠΏΡ II. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΈΠΏ III ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π΅ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ
β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
β’ Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
β’ ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π‘ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π‘ΠΠΠ β ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
D44.8 ΠΠ΅ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΠ¨
β’ 131100 Π’ΠΈΠΏ I
β’ 171400 Π’ΠΈΠΏ II
β’ 162300 Π’ΠΈΠΏ III
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΎΠ΅
Π‘ΠΌΠΎΡΡΠ΅ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ «ΠΠΠΠΠΠΠΠ’ΠΠ ΠΠΠΠΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠΠ«Π» Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΡΡΡ :
Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ β Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΈ β¦ ΠΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΡΡ
ΠΠΠΠΠΠΠ¬ Π₯ΠΠ Π¨Π‘ΠΠ Π£ΠΠΠ β ΠΌΠ΅Π΄. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π₯ΠΈΡΡΡΠΏΡΡΠ½Π³Π° (142623, R ΠΈ Ρ) Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ· ΡΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠΊΠΈ (ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·Π½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π² ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΌ [ΠΡΡΡΠ±Π°Ρ Π°] ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠΎΠΌ [ΠΠ°ΠΉΡΡΠ½Π΅ΡΠ°] ΡΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ ) Ρ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΈ Π² Π°Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ Π·ΠΎΠ½Π΅, Π·Π°ΡΡΠΎΠ΅ΠΌ ΠΊΠ°Π»ΠΎΠ²ΡΡ β¦ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
ΠΠΠΠΠ ΠΠΠ ΠΠ’ΠΠ ΠΠΠ β ΠΌΠ΅Π΄. ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΠ’Π ΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ°. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΉ, Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ ΡΡΠ΅ΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·. β’ ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΉ. ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
ΠΠΠ£Π₯ΠΠΠ Π©ΠΠ’ΠΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠΠΠΠ« β ΠΌΠ΅Π΄. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ Π±Π΅ΡΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΡΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ·Π΅Π» Π² ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅. Π ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ (Π½Π΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΡΠΎ, ΡΡΠΎ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ·Π»Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π²β¦ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
ΠΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠΠΠ€ΠΠΠ β ΠΌΠ΅Π΄. ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΈΠ· Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π°. ΠΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π΄Π»Π°, Π½Π΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² (Ρ.Π½. ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ, Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡ <10 ΠΌΠΌ). ΠΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
ΠΠΠ‘Π£ΠΠΠΠΠΠ β ΠΌΠ΅Π΄. ΠΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ Π ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ ΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½Ρ, ΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΡΡΡ ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅Π½Π΄Π΅Π½ΡΠΈΡ ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΡΠ»ΠΎΠΌΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
Π‘ΠΠΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠΠΠΠΠ Π-ΠΠΠΠΠ‘ΠΠΠ β ΠΌΠ΅Π΄. Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΠΌΠΈΠ½Π³Π΅ΡΠ° ΠΠΌΠΈΡΠΎΠ½Π° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΎΡΡΡΠΎΠ²ΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ Π³Π°ΡΡΡΠΈΠ½ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠ°ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈ ΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ·Π²Π°ΠΌΠΈ. Π 60% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅, ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΡΡ ΠΎΡ 2β¦ β¦ Π‘ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ
ΠΠΌΠ΅ΠΏΡΠ°Π·ΠΎΠ» β β¦ ΠΠΈΠΊΠΈΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡ
Π¦ΠΈΠΌΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½ β β¦ ΠΠΈΠΊΠΈΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΎΡΠΈΠ΄ β ΠΠΌΠ΅ΠΏΡΠ°Π·ΠΎΠ» (Omeprazolum) Π₯ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ β¦ ΠΠΈΠΊΠΈΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡ
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π‘ΠΠ
ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ: Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π·Π° ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π’Π’Π; ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅; Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ².
β’ ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ β’β’ ΠΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (*188550, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° D10S170, 10q11βq12, Γ ) β’β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (188470, Γ ) β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (#155240, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° RET, 10q11.2, Γ ).
β’ ΠΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ β’β’ Π Π΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π² 5β10 ΡΠ°Π·. ΠΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Ρ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ°, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π₯ΠΎΠ΄ΠΆΠΊΠ΅Π½Π°) β’β’ ΠΠ°ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π»ΡΡΠ΅Π²ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ β’β’β’ Π£ ΠΎΠ±Π»ΡΡΡΠ½Π½ΡΡ
Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 10β12 Π»Π΅Ρ β’β’β’ Π£ ΠΎΠ±Π»ΡΡΡΠ½Π½ΡΡ
Π² ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 20β25 Π»Π΅Ρ β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π±ΡΠ»Π° ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½Π° Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ, Π»Π°ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π΄ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ β ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 30 Π»Π΅Ρ.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ: ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ (79,9%), ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ (14,2%), ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ (3,7%), ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π₯ΡΡΡΠ»Ρ (2,7%), Π½Π΅Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ (Π°Π½Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ β 1,6%).
β’ ΠΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° β’β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ΅Π½ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·Ρ Π² ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΡΡ Π»ΠΈΠΌΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ·Π»Π°Ρ β Ρ 50% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·Ρ β ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ Ρ 5% β’β’ Π Π°Π·ΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½Ρ: ΠΎΡ ΡΠΊΡΡΡΡΡ (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1,5 ΡΠΌ Π² Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅) Π΄ΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ (ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ) β’β’ Π£ 40% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΡΠ°Π³ΠΎΠ²ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΎΡΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΠΏΡΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· β’β’ ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ΅Π½ ΠΏΡΠΈ ΡΠΊΡΡΡΡΡ ΠΈ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΈΠ½ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ°Π³Π°Ρ , Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π² Π³Π»ΡΠ±ΠΈΠ½Π΅ ΠΏΠ°ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠΌΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. Π ΡΡΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ 90% β’β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Ρ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ. 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 50% β’β’ ΠΠ΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ.
β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ , ΡΠ½Π΄Π΅ΠΌΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΉΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π·ΠΎΠ±Ρ β’β’ ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ Π² 2 ΡΠ°Π·Π° ΡΠ°ΡΠ΅ β’β’ ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π·Π°Ρ Π²Π°ΡΡΠ²Π°Ρ ΠΉΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ Π’Π’Π-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π° (ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠ·Π»ΠΎΠΌ). ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΡΡΡΠΌ. ΠΠ½Π° ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ Π»ΠΈΠΌΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ·Π»Ρ (ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, Π²ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π² Ρ.Ρ. ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ) β’β’ ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠ° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΠ»ΠΈΠ½Π΄ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ. Π ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Ρ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΊΠ΅ β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· β’β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π΅Π΅ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ; ΡΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² ΠΊΠΎΡΡΠΈ, Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ. 10-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ β 50% β’β’ ΠΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ: 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ >80% β’β’ ΠΡΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ
ΠΠΎΠ΄ Π²ΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡ
ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ: Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π·Π° ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π’Π’Π; ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅; Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ².
β’ ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ β’β’ ΠΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (*188550, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° D10S170, 10q11βq12, Γ ) β’β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (188470, Γ ) β’β’ ΠΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ (#155240, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° RET, 10q11.2, Γ ).
β’ ΠΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ β’β’ Π Π΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π² 5β10 ΡΠ°Π·. ΠΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Ρ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ°, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π₯ΠΎΠ΄ΠΆΠΊΠ΅Π½Π°) β’β’ ΠΠ°ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π»ΡΡΠ΅Π²ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ β’β’β’ Π£ ΠΎΠ±Π»ΡΡΡΠ½Π½ΡΡ
Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 10β12 Π»Π΅Ρ β’β’β’ Π£ ΠΎΠ±Π»ΡΡΡΠ½Π½ΡΡ
Π² ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 20β25 Π»Π΅Ρ β’β’β’ ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π±ΡΠ»Π° ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½Π° Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ, Π»Π°ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π΄ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ β ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 30 Π»Π΅Ρ.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠ° ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ: ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ (79,9%), ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ (14,2%), ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ (3,7%), ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π₯ΡΡΡΠ»Ρ (2,7%), Π½Π΅Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ (Π°Π½Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ β 1,6%).
β’ ΠΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° β’β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ΅Π½ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·Ρ Π² ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΡΡ Π»ΠΈΠΌΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ·Π»Π°Ρ β Ρ 50% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·Ρ β ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ Ρ 5% β’β’ Π Π°Π·ΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½Ρ: ΠΎΡ ΡΠΊΡΡΡΡΡ (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1,5 ΡΠΌ Π² Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅) Π΄ΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ (ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ) β’β’ Π£ 40% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΡΠ°Π³ΠΎΠ²ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΎΡΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΠΏΡΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· β’β’ ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ΅Π½ ΠΏΡΠΈ ΡΠΊΡΡΡΡΡ ΠΈ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΈΠ½ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ°Π³Π°Ρ , Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π² Π³Π»ΡΠ±ΠΈΠ½Π΅ ΠΏΠ°ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠΌΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. Π ΡΡΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ 90% β’β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»Ρ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ. 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 50% β’β’ ΠΠ΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ.
β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ , ΡΠ½Π΄Π΅ΠΌΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΉΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π·ΠΎΠ±Ρ β’β’ ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ Π² 2 ΡΠ°Π·Π° ΡΠ°ΡΠ΅ β’β’ ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ β’ Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π·Π°Ρ Π²Π°ΡΡΠ²Π°Ρ ΠΉΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ Π’Π’Π-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ β’β’ ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π° (ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠ·Π»ΠΎΠΌ). ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΡΡΡΠΌ. ΠΠ½Π° ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ Π»ΠΈΠΌΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ·Π»Ρ (ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, Π²ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π² Ρ.Ρ. ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ) β’β’ ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠ° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΠ»ΠΈΠ½Π΄ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ. Π ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Ρ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΊΠ΅ β’ ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· β’β’ Π€ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΊ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π΅Π΅ ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ; ΡΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² ΠΊΠΎΡΡΠΈ, Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ. 10-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ β 50% β’β’ ΠΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°Π·ΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ: 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ >80% β’β’ ΠΡΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ 20-Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Copy
ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
ΠΠ° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π°ΡΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌ. ΠΠ° Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΡΠΈΠΊΠ»Π° Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΠΉ ΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΎΠΉ Π²ΠΈΠ΄, Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡΡ ΠΊ ΠΏΡΠΈΠΊΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°. Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ, Π΅ΡΠ»ΠΈ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π½Π΅ Π½Π°ΡΡΡΠΏΠ°Π΅Ρ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΡΡΠΎΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΡ ΠΎΠ΄ ΠΈΠ· ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ. ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°ΡΠΈΡ. ΠΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² β ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΎΠ½Π° ΠΈ ΡΡΡΡΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΡΠΈ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ , ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°ΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΡΡ. Π’Π°ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.
ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅ΠΉ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΈΠΌ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π΅Π½Π΅Π½ ΠΏΡΡΠΌΠΎΠΉ Π²ΠΈΠ΄. ΠΡΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ·Π²ΠΈΡΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΌ.
ΠΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π±ΡΠ²Π°Π΅Ρ:
Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ. ΠΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ. Π€ΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ (ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅) ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ.
ΠΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π°. Π‘ΡΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΡΡΡ. ΠΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ) Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ (Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ) ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ.
ΠΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΊΠΈ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅. Π‘ΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ:
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅ΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠ΄ΡΠΈ ΡΠ΅ΡΡ ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ Π±Π΅ΡΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΈΡ.
ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡΡ Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ Π»ΡΠ±ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎΡΠΈΠΈ. ΠΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ . ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΈΡΠ±Π°Π»Π°Π½ΡΠΎΠΌ, ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠΌΠ°ΠΊΡΠ°.
ΠΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΡΠ±Π°Π»Π°Π½Ρ β ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°, Π½ΠΎ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ. ΠΠΎΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π΅ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ:
ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΡΠ°ΡΡΡΡ Π°Π±ΠΎΡΡΠ°Ρ , Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²ΡΡΠΊΠ°Π±Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π½Π° ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅. ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠ·-Π·Π° Π±Π΅ΡΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ², Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ².
Π Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. ΠΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ².
Π‘ ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡ. ΠΠ½ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΡΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΄Π°ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ².
ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·. ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ°Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ? Π£ Π²Π°Ρ Π΅ΡΡΡ ΡΠ°Π½Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄ΠΈΡΡ ΡΠ΅Π±Ρ ΠΎΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΠΠ½ ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ Π² ΠΠ»ΠΌΠ°ΡΡ Π²Π΅Π΄ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ²Π°Π»ΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ. ΠΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅ΡΠ΅Π±Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠ΅.
ΠΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π½Π°:
Π ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ , ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ»ΠΎ Π² ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ, ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ, ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΊΠ΅ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎ.
ΠΠ° Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΈΡΡΠΎ-ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠΈΡΡΡ Π³ΠΎΡΠ°Π·Π΄ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π΅Π΅. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΊ Π²ΡΠ°ΡΡ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°Ρ . ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°ΡΡ Π±Π΅ΡΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ. Π‘ ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΈΡ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ ΡΠ΅ΠΆΠ΅ 1 ΡΠ°Π·Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠ΅ 6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π².