стеноз легочной артерии у детей код по мкб
Стеноз легочной артерии (Q25.6)
Надклапанный стеноз легочной артерии
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].
Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4].
Код протокола:
Сокращения, используемы в протоколе:
| АВСД – атриовентрикулярный септальный дефект АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АТК – атрезия трикуспидального клапана ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВПС – врожденный порок сердца ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИФА – иммуноферментный анализ МКК – малый круг кровообращения ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ПЦР – полимеразная цепная реакция СГЛС – синдром гипоплазии левого сердца СДР – синдром дыхательных расстройств СЛА – стеноз легочной артерии ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ТМС – транспозиция магистральных сосудов ТФ – Тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: новорожденные, дети.
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей:
Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
· ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
· Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));
· ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4]:
· ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);
· ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);
· ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток) [1,2,3]. При естественном закрытии указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.
Классификация критических состояний:
Классификацией, объединяющей патофизиологические аспекты и клинические проявления ВПС, является схема прогноза критических состояний, предложенная Л.М. Миролюбовым [3].
Рисунок № 1: Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных
Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):
1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;
3 группа – пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения, и представлены в таблице № 1 (приложение № 1) [3,6].
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· физикальный осмотр;
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту;
· подсчет ЧСС в минуту;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в счучае обращения в поликлинику):
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома)
Госпитализация проводится в экстренном порядке без проведения исследований в кардиохирургический центр (в случае нахождения в учреждении родовспоможения):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· ЭКГ;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· кал на патологическую флору;
· ИФА на маркеры гепатитов В и С;
· ИФА на ВИЧ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· Кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· Осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
Кратность проведения исследований и сроки проведения представлены в таблице № 2.
Таблица № 2. Основные мероприятия/дополнительные мероприятия:
| № | вид исследования | кратность проведения | сроки проведения |
| Основные исследования | |||
| 1. | Ежедневный осмотр | каждый день | в утренние часы, повторно при изменении состояния |
| 2. | контроль температуры тела | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 3. | контроль АД | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 4. | контроль Sat O2 | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 5. | контроль диуреза | ежедневно | в течение суток |
| 5. | ОАК | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 6. | ОАМ | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 7. | Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза) | 4 раза | с интервалом 3-4 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 8. | КЩС крови | ежедневно | в случае необходимости несколько раз в день в зависимости от состояния, проведения терапии кардиотоническими препаратами |
| 9. | определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов | 1 раз | 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 11 | контроль МНО | – | по необходимости |
| 12. | ЭКГ | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| 13. | ЭХОКГ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 14. | рентгенография органов грудной клетки | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, в случае проведения ИВЛ по необходимости. |
| Дополнительные исследования | |||
| 1. | ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | после рождения в случае наличия подозрения на возможное инфицирование, повторно через 10 дней в парных сыворотках при положительном результате 1-го скрининга |
| 2. | ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | при положительных результатах ИФА скрининга для определения активности процесса |
| 3. | Мазок из зева и носа, посев биологических жидкостей на чувств. к антибиотикам | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии |
| 4. | кал на патологическую флору | 1 раз | в случае планируемого перевода в другие стационары |
| 5. | кровь на стерильность | по показаниям | |
| 6. | УЗИ плевральной полости | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 7. | УЗИ органов брюшной полости и почек | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 8. | НСГ | 1-2 раза | при поступлении, дополнительно при изменении состояния, контроля выявленных изменений |
| 21. | осмотр глазного дна | 2 раза | при поступлении и через 10 дней, дополнительно при изменении состояния |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи ( в случае родов на дому, ранней выписки):
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация детского кардиолога: наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· Консультация кардиохирурга: наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-интсрументальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· Консультация аритмолога:наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· Консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· Консультация офтальмолога: воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· Консультация генетика: при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Чаще всего у новорожденных в критическом состоянии приходится проводить дифференциальную диагностику между патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и в том и в другом случае главными симптомами являются наличие цианоза, одышка. При наличие у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogen washout test, гипероксидный тест).
Методика выполнения пробы:
На правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия) или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС.
Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7].
Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Таблица № 2: Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степени выраженности | · возможен дифференцированный цианоз; · тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | · ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; · снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Для облегчения дифференциальной диагностики ВПС предлагается алгоритм, представленный на рисунке № 2, приложение №4.
Кроме того, у этой группы пациентов необходимо проведение дифференциальной диагностики между ВПС и персистирующей легочной гипертензией новорожденных. В таблице № 3 указаны факторы, свидетельствующие о вероятном наличие у новорожденного персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН) [1,2,7].
Таблица № 3: Признаки вероятной персистирующей гипертензии новорожденных.
| Беременность | • Пренатально диагностированная гипоплазия легких • Наличие признаков амнионита |
| Роды | • Перинатальная асфиксия • Аспирация меконием • Септицемия • Респираторный дистресс-синдром |
| Обзорная рентгенография органов грудной клетки | • Признаки РДС • Пневмоторакс • Пневмония |
| Течение | Фазы временного повышения сатурации >95%, paO2 >100 мм рт.ст. на фоне подачи кислорода |
| Лабораторные параметры | Признаки ВУИ: • Лейкоцитоз • Лейкопения • Тромбоцитопения • ↑ С-реактивный белок |
Лечение
· обеспечение стабильной гемодинамики;
· обеспечение адекватного системного кровотока;
· обеспечение адекватного легочного кровотока;
· обеспечение адекватной оксигенации;
· достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;
· появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.
Следует обеспечить:
· Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма.
· Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
· При необходимости – пункция периферической или центральной вены.
Следует избегать:
· Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).
Мониторинг:
Следует обеспечить:
· Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры;
· Ежедневное взвешивание пациента.
· Мониторинг баланса жидкости.
· Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.
Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):
Следует обеспечить:
· Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· Объемной перегрузки.
Питание:
Следует обеспечить:
· Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
· Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
· Следует избегать:
· Парентерального вместо энтерального питания.
· У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.
Респираторная поддержка и ИВЛ:
У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику
Следует обеспечить:
· Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.
Следует избегать:
· Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;
· Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 85%.
Медикаментозная терапия:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).
Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:
Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.
| Гемодинамика | Адекватная терапия |
| Дуктус-зависимая легочная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом |
| Дуктус-зависимая системная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом • Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. • Кардиотоники • Диуретики • Исключение применения вазодилятаторов |
| Форамен-зависимая циркуляция | • Кислородотерапия • Кардиотоники • Диуретики • Вазодилататоры • Ограничение инфузионной терапии |
| Легочная гиперволемия | • Кардиотоники • Диуретики • Ограничение инфузионной терапии • При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь |
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра:
Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.
| 4. | Антибактериальные препараты | ||
| Цефазолин | 100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в | 10 дней | 20% |
| Цефуроксим | 100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в | 10 дней | 50% |
| Цефтазидим | 100 мг/кг/сутки | 10 дней | 20% |
| Амикацин | 10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в | 7-10 дней | 10% |
| 5. | Диуретики | ||
| Фуросемид | 0,5 – 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки | 14 дней | 80% |
| спиронолактон | 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00 | 14 дней | 100% |
| 6. | Ингибиторы АПФ | ||
| каптоприл | 0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема | 14 дней | 30% |
| эналаприл | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 14 дней | 50% |
| 7. | блокаторы – β-адренорецепторов | ||
| карведилол | 0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема | 14 дней | 30% |
| анаприлин | 1 мг/кг/сутки в 3 приема | 14 дней | 20% |
| метопролол | 5 мг/кг/сутки в 2 приема | 14 дней | 10% |
| 8. | Растворы для в/венных инфузий | ||
| натрия хлорид 0,9% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| глюкоза раствор для инфузий 10% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания | 14 дней; | 10% | |
| Гидрокарбонат натрия | Расчет на основании показателей КЩС | По потребности | 30% |
Таблица № 6: Дозы дигоксина в зависимости от возраста.
| возраст | ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки | |
| PO | IV | |
| недоношенные новорожденные | 5 | 3-4 |
| доношенные новорожденные | 8-10 | 6-8 |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях:
Хирургическая коррекция критических ВПС осуществляется в условиях высокоспециализированных кардиохирургических центрах республиканского уровня. Вид коррекции определяется анатомией порока и тяжестью состояния пациента.
В случае выявления у новорожденного критического ВПС, осуществляется перевод его в специализированный кардиохирургический стационар для проведения оперативной коррекции. Порядок перевода пациента представлен ниже.
Особенности транспортировки пациентов с критическими ВПС:
Транспортировка пациента на фоне внутривенной инфузии простагландина Е1:
· Новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки.
· Простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с дуктусзависимыми ВПС, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора. Необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки).
· Во время транспортировки у пациента должно быть 2 венозных доступа.
· Сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.).
Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· Тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· Продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· Плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.
Индикаторы эффективности лечения:
· Пациент не требует подачи кислорода;
· Пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· Нормальные параметры КЩС;
· Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**
Показания для госпитализации в стационар амбулаторного пациента (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома):
· Наличие цианоза у новорожденного;
· Наличие признаков сердечно-сосудистой недостаточности (отказ от груди, тахикардия, одышка);
· Рекомендуется следовать принципам ИВБДВ.
Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар в случае нахождения ребенка в учреждении родовспоможения:
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.
Дальнейшей ведение:
Дальнейшей ведение будет определяться анатомией порока и видом выполненной оперативной коррекции.
Информация
Источники и литература
Информация
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Жубанышева Карлыгаш Биржановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» главный внештатный неонатолог МЗСР РК.
4) Ибраев Талгат Ергалиевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии.
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1.
| Время манифестации | варианты ВПС |
| шок в родильном доме | · Синдром гипоплазии левого сердца с интактной МПП; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП и интактной МПП/рестриктивным ООО; |
| первые 3 дня жизни | · Критический стеноз аорты; · Тяжелая форма аномалии Эбштейна; · Синдром гипоплазии левого сердца; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП; · Атрезия легочной артерии с интактной МЖП; · Перерыв дуги аорты; · Обструктивные форма тотального аномального дренажа; Легочных вен (ТАДЛВ); · Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии |
| 4-14 дней | · Тетрада Фалло; · Атрезия трикуспидального клапана; · Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП; · Дефект межжелудочковой перегородки; · Стенозлегочной артерии; · Коарктация аорты; · Большой открытый артериальный проток; · Дефект аортолегочной перегородки; · Общий артериальный ствол; · Единственный желудочек со стенозом легочной артерии; |
| 3-18 неделя | · Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта; · Тетрада Фалло с невыраженным СЛА; · Большой дефект межжелудочковой перегородки; · Тотальный аномальный дренаж легочных вен; · Аномальноеотхождениелевойкоронарнойартерии; · Транспозициямагистральныхсосудов с ДМЖП и без СЛА; · Единственный желудочек без стеноза легочной артерии; |
| 4-12 месяцев | · Небольшой дефект межжелудочковой перегородки; · Небольшой открытый артериальный проток; · Дефект межпредсердной перегородки · Некритическая коарктация аорты; · Некритический стеноз легочной артерии; · Некритический стеноз аорты; |
Рисунок 1. Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии новорожденным
Методика проведения пульсоксиметрии у новорожденных.
Сатурацию кислорода в периферической крови необходимо определять портативным пульсоксиметром либо при помощи монитора на обеих верхних и обеих нижних конечностях при первичном измерении, при повторном на правой руке и правой ноге, если не выявлены дополнительные особенности.
Таблица № 2: Методика проведения пульсоксиметрии новорожденных (23).