средняя продолжительность жизни при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз. Прогноз
Рассеянный склероз (РС) является хроническим заболеванием. Это означает, что относительно прогноза заболевания есть одна плохая новость: полностью вылечиться от РС современные методы лечения пока не позволяют. Однако РС не является смертельным заболеванием, а его проявления можно контролировать [1]. Разбираемся в прогнозах для пациентов с РС.
Согласно данным Национального общества рассеянного склероза (National Multiple Sclerosis Society, NMSS), на сегодняшний день продолжительность жизни у пациентов с РС больше по сравнению с пациентами, которые жили несколько десятилетий назад. Эксперты Общества полагают, что это связано с появлением инновационных методик лечения и новых лекарственных препаратов, улучшением качества медицинской помощи и изменениями образа жизни [2]. Исследования показали, что средняя продолжительность жизни людей с РС примерно на семь лет меньше, чем в общей популяции, что связано с развитием осложнений или других заболеваний, многие из которых можно предотвратить или уменьшить их влияние на здоровье. Причины смерти у пациентов с РС в большинстве случаев такие же, как у людей в общей популяции: онкологические и сердечно-сосудистые заболевания. За исключением редких случаев тяжелого течения рассеянного склероза прогноз по продолжительности жизни в целом благоприятный [3, 4].
Людям с РС также приходится сталкиваться с проявлениями болезни, которые могут значительно снизить качество их жизни. Поэтому важно оценивать прогноз для пациентов с РС, изучая влияние симптомов на способность людей вести продуктивную жизнь. По данным NMSS, около двух третей людей с РС могут ходить без использования инвалидных кресел спустя двадцать лет после постановки диагноза [2]. Некоторым людям может понадобиться поддержка в виде костылей или трости.
Эксперты полагают [5], что если заболевание не лечить, то более чем у трети пациентов с РС разовьются серьезные симптомы в течение 20-25 лет. Примерно у 5-10% пациентов наблюдается клинически «мягкий» фенотип РС, при котором физическая активность не нарушается по прошествии нескольких десятилетий после начала заболевания, даже несмотря на многочисленные новые очаги распространения заболевания, наблюдаемые на МРТ.
Прогрессирование РС сложно предсказать, не зная историю болезни, так как тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку. Так, болезнь несильно затрагивает жизнь порядка 45% пациентов [6]. Для того чтобы определить личный прогноз, необходимо оценить влияние факторов риска. Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития серьезных симптомов, отмечают [7]:
Прогноз сильно зависит от типа РС. Первично-прогрессирующий РС характеризуется прогрессирующим ухудшением с момента появления первых симптомов заболевания, без ремиссий, но, возможно, с периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастание неврологического дефицита [8]. Для рецидивирующей формы РС необходимо оценивать симптомы в динамике.
Таким образом, рассеянный склероз в большей степени влияет на качество жизни, чем на ее продолжительность. Хотя редкие типы РС могут потенциально влиять на продолжительность жизни, такие случаи являются скорее исключением, чем правилом [9].
Медицинские мифы. Девять мифов о рассеянном склерозе
Примечание Лахта Клиники. Ежегодно с 1 марта в мире проводится Месяц осведомленности о рассеянном склерозе (Multiple Sclerosis Awareness Month, причем многозначное слово «Awareness» в данном контексте можно понимать и как «бдительность», и как «узнавание», «осознание» и т.п.). На момент публикации данного материала очередная кампания подходит к концу, и мы считаем целесообразным дополнить статью «Рассеянный склероз», размещенную на нашем сайте, анализом некоторых ложных представлений об этом тяжелом заболевании.
Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается как головной, так и спинной мозг. На сегодняшний день не существует способов обратить процесс или, тем более, обернуть его вспять, поэтому применяется эффективное паллиативное лечение, задачей которого является замедление развития болезни, смягчение ее многочисленных неврологических симптомов, отдаление сроков инвалидизации.
По данным на 2016 год, как сообщал ведущий медицинский журнал мира The Lancet, рассеянный склерозом страдали на земном шаре 2.2 миллиона человек. Известно, что это иммуно-опосредованный процесс, и большинство экспертов относят его к аутоиммунным заболеваниям. С другой стороны, рассеянный склероз относится к рубрике демиелинизирующих заболеваний, поскольку разрушается защитная и электроизолирующая белковая (миелиновая) оболочка нервных волокон. Это приводит к нарушениям связей между центральной нервной системой и прочими системами организма.
Поэтому клинические проявления рассеянного склероза могут обнаруживаться где угодно и, в частности, включать:
— онемения, покалывания и другие парестезии;
— проблемы со зрением;
— мышечные спазмы и слабость;
— тревожные и/или депрессивные расстройства;
— боли различного характера;
— нарушения речи и глотания, и т.д.
В некоторых случаях симптоматика с течением времени медленно нарастает, что называют первичным прогрессирующим рассеянным склерозом. Другие пациенты переживают приступы, «атаки», обострения, в ходе которых имевшиеся проявления болезни усугубляются или появляются новые симптомы. Этот тип течения называют возвратно-ремиттирующим.
Общее состояние некоторых пациентов с возвратно-ремиттирующей формой постепенно ухудшается, что определяется как вторичный прогрессирующий рассеянный склероз.
К настоящему времени остается неясным, почему у одних людей это заболевание развивается, а у других нет. Предполагается, что патогенетическую роль могут играть средовые (экологические) и наследственные факторы. А поскольку механизмы развития неизвестны, то в отношении рассеянного склероза (и многих других этиопатогенетически неясных болезней) существует масса устойчивых мифов и заблуждений. В данной статье рассмотрим девять основных из них.
Это именно миф. В действительности, как разъясняет Общество изучения рассеянного склероза, все наоборот: большинство пациентов обходятся без инвалидного кресла.
По данным PubMed Central (база данных Институтов здравоохранения США. – прим. Лахта Клиники), через 15 лет от момента установления диагноза лишь 20% больных рассеянным склерозом вынуждены пользоваться креслом-каталкой, костылями или подпоркой для хоьбы. Этим медико-статистическим исследованием занималась, в частности, врач-невролог Лорен А. Ролак.
В материалах Общества изучения рассеянного склероза отмечается: «Когда болезнь начинает ограничивать вашу подвижность, возможно, будет трудно решиться на использование палочки для ходьбы, специального скутера или кресла-каталки. Но когда вы начнете пользоваться чем-то из этих средств, то быстро убедитесь, – как убедились многие люди до вас, – насколько это просто и насколько это помогает сохранить свою независимость».
И это – миф. Многие пациенты с рассеянным склерозом годами остаются незаменимыми членами своих рабочих коллективов и команд. Да, проблемы возможны, и некоторые люди могут столкнуться с необходимостью пересмотра дальнейших карьерных путей и планов. Однако это вовсе не является неизбежным для каждого. Сегодня «…люди с диагностированным рассеянным склерозом продолжают работать в течение длительного времени». Национальное общество изучения рассеянного склероза допускает, однако, что «некоторые заболевшие сразу решают оставить работу, услышав диагноз или пережив первое серьезное обострение; к такому решению человека нередко подталкивает семья либо лечащий врач».
Вместе с тем, этот выбор во многих случаях оказывается слишком поспешным: решение нельзя принимать на высоте симптоматики. Существует масса вариантов паллиативной терапии, постоянно разрабатываются новые технологии, стратегии контроля болезни, а также ресурсы правовой защиты и общественной поддержки. В совокупности все это поможет вам сохранять за собой рабочее место как можно дольше.
Действительно, привычная работа идет больным на пользу, что также было подтверждено специальными исследованиями: «Вдобавок к обеспечению финансовой безопасности, трудоустройство способно внести значительный вклад в физическое и психическое благополучие людей, страдающих рассеянным склерозом, поскольку является источником социального взаимодействия и поддержки, чувства идентичности, наличия целей и перспектив».
Прим. Лахта Клиники. С 2019 года в Российской Федерации реализуется проект «Неограниченные возможности», задачей которого выступает обеспечение трудоустройства пациентов с рассеянным склерозом. Программу осуществляет Межрегиональное Московское общество рассеянного склероза при активном участии ряда общественных и коммерческих организаций.
В действительности у большинства пациентов с рассеянным склерозом первые симптомы появились в возрасте от 20 до 40 лет. И хотя процесс может начаться на любом этапе жизни, случаи манифестации после 50 лет являются сравнительно редкими. Вместе с тем, авторы одного из исследований обращают внимание на то, что дифференцировать начало рассеянного склероза от других подобных заболеваний у людей пожилого возраста может быть очень непросто, поэтому такие случаи на самом деле могут оказаться гораздо более частым явлением, чем принято считать.
Неправда. Физическая активность помогает контролировать симптомы, продлевая баланс и силу.
Миф о том, что при рассеянном склерозе любые упражнения невозможны или противопоказаны, очень распространен. В базе PubMed есть публикации, авторы которых отмечают: некоторые больные с диагностированным рассеянным склерозом сворачивают всякую физическую активность, опасаясь, что она может спровоцировать усугубление симптоматики. На самом же деле: «Физические упражнения должны рассматриваться как безопасное и эффективное средство реабилитации больных рассеянным склерозом. Полученные доказательства свидетельствуют о том, что индивидуализированные и контролируемые врачом комплексы упражнений позволяют поддерживать и улучшать форму, функциональные возможности и качество жизни в целом, равно как и редуцировать те симптомы, которые при данном заболевании поддаются редукции».
В прошлом году Национальное общество изучения рассеянного склероза в сотрудничестве с группой экспертов опубликовало подробные рекомендации для пациентов, касающиеся физической активности. Кроме прочего, в рекомендациях подчеркивается:
«Работники здравоохранения должны разъяснять больным необходимость уделять [как минимум] 150 минут в неделю физическим упражнениям, и столько же – активному отдыху. […] Выходить на этот уровень следует постепенно, отталкиваясь от индивидуальных возможностей, предпочтений и безопасности пациента».
Совершенно необходимо проконсультироваться с врачом, прежде чем приступать к новому образу жизни и осваивать системы упражнений.
Согласно современным публикациям экспертов, лечение при рассеянном склерозе должно проводиться даже в тех случаях, когда болезнь протекает малосимптомно.
На ранних этапах развития заболевания симптоматика и в самом деле может не причинять ощутимых проблем. Однако безотлагательное начало лечения под долгосрочным постоянным наблюдением врача способно замедлить прогрессирование симптомов.
Этот эффект также был специально исследован, и в 2016 году были опубликованы данные, согласно которым «Имеются статистические ассоциации между ранним начало лечения и более благоприятным клиническим исходом».
Еще одно распространенное заблуждение заключается в том, что рассеянный склероз может снижать фертильность и создавать проблемы с вынашиванием беременности. Это именно заблуждение.
Как поясняют специалисты Multiple Sclerosis Trust, «беременность не должна связываться с высоким риском на том лишь основании, что у будущей матери выявлен рассеянный склероз. Если вы страдаете этим заболеванием, вероятность выкидыша или врожденных аномалий не отличается от среднестатистического уровня в общей популяции».
Более того, при возвратно-ремиттирующем типе течения беременные пациентки переживают рецидивы и обострения реже, чем обычно. Риск обострения возвращается к исходному уровню лишь полгода спустя после родов.
В 2019 году Association of British Neurologists опубликовала консенсусное руководство по ведению беременности у женщин с рассеянным склерозом, – на всем протяжении, начиная от консультирования на этапе планирования семьи и до послеродового сопровождения. Кроме прочего, авторы рекомендуют не прерывать поддерживающую медикаментозную терапию в связи с тем, что планируется деторождение в будущем.
Наследственный фактор имеет определенное значение, однако рассеянный склероз не является собственно генетической болезнью и не передается напрямую, сколько-нибудь предсказуемым образом, от родителей к детям.
Накопленные наблюдения показывают, что если у одного из гомозиготных близнецов начинается рассеянный склероз, риск развития той же болезни у второго близнеца варьирует в пределах 20-40%. Для гетерозиготных близнецов риск и того меньше: 3-5%.
Иными словами, гены как-то вовлечены в развитие болезни, однако главный пусковой механизм все же не в них.
Согласно актуальным данным Общества по изучению рассеянного склероза, при наличии этого заболевания у одного из родителей ребенок тоже заболевает в 1 случае из 67. Для детей со здоровыми обоими родителями аналогичный показатель составляет примерно 1:500.
Таким образом, риск действительно выше, однако это никоим образом не является абсолютным противопоказанием.
Да, жизнь в т.н. «ситуации хронического стресса» в некоторых случаях может утяжелять течение болезни. Правда и то, что люди с рассеянным склерозом более предрасположены к повышенной тревожности.
Однако полностью исключить стрессы с тревогами невозможно.
Специалисты рекомендуют искать более эффективные способы совладания и преодоления стрессов. В недавно опубликованной брошюре говорится о том, что «Стрессов нельзя, – и не нужно, – панически избегать. Другое дело, что хорошее овладение способами снижать интенсивность переживаний будет работать на нас, а не против».
Похожий миф состоит в том, что стрессогенная жизнь может увеличить риск развития рассеянного склероза. До сих не получено никаких подтверждений этого.
Этот вопрос также изучался специалистами.
Рассеянный склероз – хроническое, пожизненное заболевание. Средняя продолжительность жизни у заболевших меньше примерно на 7 лет, чем популяционный показатель. Но сама по себе эта болезнь не является летальной. Более того, в выборках людей, заболевших много десятилетий назад, средняя продолжительность жизни меньше, чем в когортах заболевших в более поздние годы. Это говорит о том, что продолжительность жизни у больных рассеянным склерозом, в среднем, постепенно увеличивается.
И она все меньше будет отличаться от среднестатистического уровня – по мере появления новых научных данных и разработки новых терапевтических стратегий.
Средняя продолжительность жизни при рассеянном склерозе
Что такое рассеянный склероз
При рассеянном склерозе происходит сбой иммунной системы, и она начинает атаковать мозг, повреждая нервные клетки. Склеротические бляшки — соединительная ткань, которая остается на месте таких повреждений, — могут появиться в любых отделах головного и спинного мозга, поэтому заболевание и называется рассеянным.
Рассеянный склероз может развиваться по-разному: у одного пациента за обострениями будут идти полные или частичные улучшения, а у другого болезнь за десять лет приведет к полной парализации. Ученые до сих пор не знают точно, почему появляется рассеянный склероз, но известно, что стресс и сильные негативные переживания ухудшают состояние больных, а позитивные эмоции улучшают их.
В России, по данным пациентских организаций, 150 тысяч людей, больных рассеянным склерозом. В регистре Минздрава при этом в три раза меньше, чуть более 51 тысячи человек. Это расхождение появляется потому, что региональные министерства здравоохранения, предоставляя данные для федерального ведомства, могут учесть больных, у которых болезнь зашла так далеко, что им уже не помогут препараты, а могут их не учесть.
Как проявляется рассеянный склероз
Рассеянный склероз часто называют «болезнью с тысячами лиц», потому что его симптомы не специфичны и могут то появляться, то исчезать.
«Это слабость в конечностях, особенно усиливающаяся после приема горячей ванны или бани, внезапные приступы нарушения координации движения без головокружения, восстанавливающееся нарушение зрения… — перечисляет Ян Власов. — Все эти симптомы — как прикосновение, могут даже в течение дня меняться, они должны насторожить невролога — с этого начинается рассеянный склероз».
Большая ошибка со стороны пациентов и их окружения не воспринимать эти симптомы всерьез и откладывать визит к неврологу. Если врач сомневается в диагнозе, то он может направить пациента в центр помощи больным рассеянным склерозом. Информацию по регионам можно найти на сайте Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом.
В больнице могут диагностировать рассеянный склероз максимум в течение трех месяцев — и это большой шаг вперед, потому что еще недавно постановка диагноза тянулась несколько лет. Но такой уровень медицины есть только в крупных городах, в сельских поселениях и малых городах зачастую нет профильных специалистов и нужной аппаратуры.
На протяжении почти двадцати лет Российский комитет исследователей рассеянного склероза выезжает в разные регионы и проводит там двухдневные школы по всем аспектам лечения и диагностики рассеянного склероза. Благодаря этому сократились случаи, когда заболевший человек из небольшого города узнавал свой диагноз только через год или три после первого проявления.
«Мы очень надеемся, что в ближайшие шесть лет создадут систему стандартизации специализированной медицинской помощи именно для больных с расеянным склерозом, — говорит Ян Власов. — Если мы создадим систему стандартизации, создадим медучреждения первого уровня, второго, третьего, которые занимаются этой проблемой, мы сможем спокойно охватить и сельские районы, а ведь там все-таки проживает две трети наших граждан. [Cейчас] там совместительство очень высокое, оснащение аппаратурой низкое, а до ближайшего населенного пункта, где есть — я не говорю о томографе, хотя бы профильный специалист! — по 500 километров».
Как лечат рассеянный склероз
Сегодня рассеянный склероз считается неизлечимым. Однако при грамотном, правильно подобранном лечении можно улучшить качество жизни и продлить период без инвалидности. Если раньше инвалидность наступала через три-пять лет после лечения, то сейчас при тщательно подобранной терапии ее можно оттянуть на 10, 15 и даже 20 лет. Увеличился и срок жизни больных: сейчас люди с рассеянным склерозом могут жить до 72—75 лет, тогда как раньше они погибали через пять лет после получения инвалидности.
Существует особо тяжелый тип заболевания — первично прогрессирующий рассеянный склероз. У таких пациентов вначале может не быть явных обострений, но болезнь прогрессирует вдвое быстрее обычного и за десять лет человек теряет возможность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. В этом году в России был зарегистрирован первый и единственный в мире препарат для этого типа течения заболевания — ранее такой склероз считался неизлечимым. Согласно результатам недавно проведенного опроса общественной организации, 70% врачей-неврологов признают, что те препараты, которые они назначали пациентам с первично прогрессирующим рассеянным склерозом раньше, просто не могли быть эффективными. Сейчас главная задача — обеспечить доступность инновационной терапии для всех нуждающихся пациентов.
Пациенты с рассеянным склерозом получают лекарства бесплатно, по государственной программе «Семь нозологий». Однако, как на всяких госзакупках, бывают перебои с препаратами — и тогда люди, которым нельзя прекращать терапию, чтобы не допустить обострения, остаются без лекарств. Подобная ситуация произошла в 2016 году. Перебои бывают и сейчас — они связаны с нерегулярностью поставок, с неправильностью выбора времени аукциона или со спариванием аукциона между компаниями, которые занимаются поставкой препарата. «Это чисто торговые дела, которые не имеют отношения ни к власти, ни к пациенту. Мы пытаемся, чтобы этих проблем было меньше, но чем больше у этих структур аппетит, тем больше они готовы грызть друг другу глотки, трудно с этим что-то сделать», — говорит Ян Власов.
Проблемы пациентов с рассеянным склерозом
По исследованию НИИ неврологии десятилетней давности, уровень суицидов среди больных рассеянным склерозом был в семь раз выше среднего по популяции. Сейчас эта цифра, по предположениям экспертов, уменьшилась, но проблема социальной неустроенности осталась. У пациентов с рассеянным склерозом в трех четвертях случаев распадаются браки, 80% из них вынуждены искать новую работу — с учетом своего состояния. «Это ведь в основном молодежь, — говорит Ян Власов. — Человек остается один: дети еще маленькие, родители уже пожилые, помочь ему некому».
По мнению Власова, стране нужна профессиональная система реабилитации пациентов с рассеянным склерозом, которая затрагивала бы все сферы жизни — бытовую, социальную, психологическую. Необходимо научить человека обслуживать себя, помочь ему и его семье справиться с психологической нагрузкой, дать возможность работать или помочь найти новое рабочее место, если он уже не может справляться с прошлыми обязанностями.
Бытовая реабилитация не имеет отношения к медицине, но именно ее не хватает пациентам с РС. Как подчеркивает Ян Власов, сейчас никто в больницах не учит парализованного человека пользоваться душем или спускаться с лестницы в доме, не предоставляет людям с параличом руки приспособления, которые позволяли бы самостоятельно готовить или гладить, если человек хочет оставаться активным в домашних делах, хотя на Западе для всего этого есть специальные реабилитационные технологии. Кроме этого, пациенты с РС нуждаются в службах социальных помощников, которые помогали бы им гулять и выходить на улицу.
«На сегодняшний день нет закона о реабилитации, и поэтому в каждом регионе это понятие сильно свое, — указывает эксперт. — В ряде случаев оно далеко от понятия реабилитации, которую предлагают во всем мире. Сейчас Минздрав разрабатывает стандарты реабилитации, а ОМС оплачивает реабилитационные услуги, но этого недостаточно. Это большая работа, которая прежде всего должна проводиться государством. НКО, которые занимаются проблемами этих людей, не могут полностью заменить господдержку в развитии этих направлений».
Образ жизни при рассеянном склерозе. Комфортная среда
Как жить с рассеянным склерозом? Этот вопрос волнует и пациентов, и специалистов, но дать универсальный ответ, пожалуй, невозможно. Каждый строит свою жизнь по-своему, исходя из собственных физических сил и возможностей. Многое зависит от формы рассеянного склероза, от частоты обострений.
Рассеянный склероз неизбежно вносит перемены в жизнь каждого, кто с ним столкнулся. Необходимо научиться прислушиваться к своему организму. Ведь рассеянный склероз — заболевание с индивидуальными особенностями, поэтому значим личный опыт каждого.
8 правил, которые помогут чувствовать себя хорошо и вести полноценный образ жизни 4:
До 60% пациентов с рассеянным склерозом в разные периоды страдает от депрессии. Выраженность и особенности течения могут быть разными. Депрессия может проявляться чувством беспокойства, гневом, раздражительностью, агрессией, угнетенным состоянием, нарушениями сна. Важно как можно раньше выявлять такие состояния и своевременно обращаться за квалифицированной помощью. Не пренебрегайте поддержкой семьи, родственников и друзей [7].
Обратите внимание вашего лечащего врача на данные проявления. В ряде случаев может потребоваться профессиональная помощь психотерапевта. Не стоит забывать, что лечением депрессии может заниматься лишь дипломированный врач-психотерапевт или психиатр [6].
Сколько живут с рассеянным склерозом?
Нужно не просто научиться жить с рассеянным склерозом, примирившись с его «соседством», а начать управлять течением болезни. Для этого важно регулярно проходить лечение. Не стоит беспокоиться, сколько живут с рассеянным склерозом. Ведь при надлежащей терапии и правильном режиме срок жизни с рассеянным склерозом будет не меньше, чем у здоровых людей. И хотя рассеянный склероз сопровождает человека всю жизнь, современная медицина позволяет бороться с болезнью, а лекарства замедляют ее развитие и уменьшают симптомы. Многим пациентам удается вести активный образ жизни. Самое важное — оптимистично смотреть в будущее и стараться радоваться каждому новому дню.