состояние после остеосинтеза код по мкб 10
Поддерживающая реабилитация. Профиль «Травматология и ортопедия» (взрослые)
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Название протокола: Поддерживающая реабилитация «Реабилитация поддерживающая», профиль «травматология и ортопедия» (взрослые)
Код протокола.
Код(ы) МКБ-10:
после переломов костей конечностей:
S42 Перелом на уровне плечевого пояса и плеча
S42.0 Перелом ключицы
S42.2 Перелом верхнего конца плечевой кости
S42.3 Перелом тела [диафиза] плечевой кости
S42.4 Перелом нижнего конца плечевой кости
S42.7 Множественные переломы ключицы, лопатки и плечевой кости
S42.8 Перелом других частей плечевого пояса и плеча
S52.0-9 Перелом костей предплечья
S58 Травматическая ампутация предплечья
S62 Перелом на уровне запястья и кисти
S68 Травматическая ампутация запястья и кисти
S72 Перелом бедренной кости
S82.1-9 Перелом костей голени, включая голеностопный сустав
Z54.0 Состояние выздоровления после хирургического вмешательства– реабилитация 2 этапа после тяжелой травмы или ортопедической операции
Z54.0 Состояние выздоровления после хирургического вмешательства– реабилитация 2 этапа после тяжелой травмы или ортопедической операции
Сокращения, используемые в протоколе:
БОС – биологическая обратная связь
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физическая культура
МРТ – магнито-резонансная томография
ПТИ – протромбиновый индекс
УЗДГ – ультразвуковая диагностика
ЭхоКГ – эхокардиограмма
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые: врач-координатор травматолог-ортопед, врач по специальности «Медицинская реабилитология, восстановительное лечение (физиотерапия, лечебная физкультура, курортология)» врач по специальности «Традиционная терапия (рефлексотерапия, мануальная терапия, су-джок-терапия, гомеопатия, гирудотерапия, фитотерапия), трудотерапевт, специалист в области психологии, инструктор по лечебной физической культуре, инструктор по трудотерапии, медицинская сестра (брат) физиотерапевтического кабинета, медицинская сестра (брат) по уходу, социальный работник, медицинская сестра (брат) кабинета массажа, специалист по профилю «функциональная диагностика», специалист – ортезист, социальный работник.
Переломы бедренной кости
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: «Переломы бедренной кости»
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
Дата разработки протокола: 2013 год.
Категория пациентов: больные с переломами бедренной кости.
Пользователи протокола: травматологи, ортопеды, хирурги стационаров и поликлиник.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
По характеру повреждения мягких тканей:
— закрытый;
— открытый.
По локализации места перелома:
— эпифизарные;
— метафизарные;
— диафизарные.
По смещению отломков:
— без смещения;
— со смещением.
Международная классификация АО (Ассоциации остеосинтеза) [1]
По локализации переломы бедренной кости разделяются на три сегмента:
1. Проксимальный сегмент
2. Средний (диафизарный) сегмент
3. Дистальный сегмент
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные диагностические мероприятия до/после оперативных вмешательств:
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Рентгенография бедра
4. Исследование кала на яйца гельминтов
5. Микрореакция
6. Определение глюкозы
7. Определение времени свертываемости, длительности кровотечения
8. ЭКГ
9. Биохимический анализ крови
10. Определение группы крови и резус-фактора
Дополнительные диагностические мероприятия до/после оперативных вмешательств:
1. Тропонины, BNP, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям)
2. Обследование на ВИЧ
3. Рентгенография органов грудной клетки, позвоночника, черепа и конечностей
4. Компьютерная томография
5. УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек,
6. Иммунограмма (по показаниям)
7. Цитокиновый профиль (интерлейкин-6,8, ФНО-α) (по показаниям)
8. Маркеры костного метаболизма (остеокальцин, дезоксипиридинолин) (по показаниям)
Диагностические критерии.
Жалобы: на боли, нарушение опороспособности конечности, наличие ран при открытых переломах.
Физикальное обследование
Абсолютные (прямые) признаки переломов:
— деформация бедра;
— костная крепитация;
— патологическая подвижность;
— выстояние костных отломков из раны;
— укорочение конечности.
Относительные (косвенные) признаки переломов:
— боль (совпадение локализованной боли и локализованной болезненности при пальпации);
— симптом осевой нагрузки – усиление локализованной боли при нагрузке конечности по оси;
— наличие припухлости (гематомы);
— нарушение (отсутствие) функции конечности.
Наличие даже одного абсолютного признака дает основание ставить диагноз перелома.
Симптомы костной крепитации и патологической подвижности следует проверять осторожно, при явных признаках перелома – не проверять!
Лабораторные исследования: не информативные.
Инструментальные исследования: для установления диагноза надо произвести рентгенографию в двух проекциях. Иногда при переломах проксимального сегмента для уточнения требуется компьютерная томография.
Показанием для консультации специалистов является сочетание переломов бедра с другими органами и системами, а также сопутствующие заболевания. В связи с чем, при необходимости могут быть назначены консультации нейрохирурга, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, терапевта, и других специалистов по показаниям.
Лечение
Цель лечения: устранение смещения и фиксация костных отломков, восстановление функции конечности.
Тактика лечения
На догоспитальном этапе:
— при открытых переломах – остановка кровотечения (давящая повязка, прижатие сосуда, наложение жгута), наложение стерильной повязки. Выступающие из раны костные отломки не вправлять!
— транспортная иммобилизация: используют пневматические, вакуумные шины,шины Дитерихса, Крамера. Фиксировать следует тазобедренный, коленный и голеностопный суставы. Можно также прибинтовать травмированную конечность к здоровой ноге (так называемая аутоиммобилизация), между конечностями должна быть проложена доска с мягким материалом на уровне коленных суставов и лодыжек;
— холод на поврежденную область.
Режим в зависимости от тяжести состояния – 1, 2, 3. Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.
Медикаментозное лечение
Дополнительные лекарственные препараты:
— при явлениях травматического шока: инфузионная терапия – кристаллоидные (например: р-р натрия хлорида 0,9% – 500,0-1000,0, декстроза 5% – 500,0) и коллоидные р-ры (например: декстран – 200-400 мл., преднизолон 30-90 мг);
— иммуннокорректоры.
Консервативное лечение: наложение гипсовой лонгеты или кокситной гипсовой повязки или циркулярной повязки, наложение скелетного вытяжения.
В зависимости от уровня перелома в клинической практике применяют следующее [2, 3]:
— При переломах проксимального отдела бедренной кости (шейки бедра, вертельной области) в зависимости от возраста и давности травмы применяют остеосинтез либо однополюсное или тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.
— При переломах диафизарного отдела и дистального метаэпифиза бедренной кости применяют остеосинтез различными фиксаторами (внеочаговый, экстрамедуллярный, интрамедуллярный, комбинированный).
Профилактические мероприятия (профилактика сопутствующих заболеваний) [4, 5]:
— препараты для профилактики и лечения жировой эмболии и тромбоэмболических осложнений (надропарин кальций 0,3мл *1-2 раза в день п/к, эноксапарин 0,4 мл *1-2 раза в день п/к, фондапаринукс натрия 2,5мг*1 раз в день, ривароксабан 1 таб* 1 раз в день);
— вазокомпрессия нижних конечностей с применением эластичных бинтов или чулков.
Для профилактики пневмонии необходимо ранняя активизация больного, ЛФК, дыхательная гимнастика и массаж.
Дальнейшее ведение: в послеоперационном периоде для профилактики нагноения послеоперационной раны назначается:
— антибиотикотерапия (ципрофлоксацин 500 мг в/в 2 раза в день, цефуроксим 750мг*2 раза в день в/м, цефазолин 1,0 мг*4 раза в день в/м, цефтриаксон – 1,0 мг*2 раза в день в/м, линкомицин 2,0 2 р/д в/м);
— метронидазол 100*2 р/д;
— инфузионная терапия по показаниям.
Больной в ранние сроки активизируется, обучается передвижению на костылях без нагрузки или с нагрузкой (в зависимости от вида перелома и операции) на оперированную конечность, выписывается на амбулаторное лечение после освоения техники передвижения на костылях.
Контрольные рентгенограмы проводятся на 6, 12 и 36 неделе после операции.
После оперативного лечения переломов внешняя иммобилизация применяется по показаниям.
Реабилитация: время начала движений в оперированном суставе определяется локализацией перелома, его характером, положением отломков, выраженностью реактивных явлений и особенностями течения репаративных процессов. Необходимо стремиться к возможно более раннему началу физических упражнений, так как при длительной иммобилизации сустава развиваются изменения, ограничивающие его подвижность.
ЛФК. С первых дней после операции показано активное ведение больных:
— повороты в постели;
— дыхательные упражнения (статического и динамического характера);
— активные движения в крупных и мелких суставах плечевого пояса и верхних конечностей;
— изометрические напряжения мышц конечностей;
— приподнимание туловища с поддержкой за балканскую раму или трапецию, подвешенную над постелью.
Специаль ные упражнения для оперированной конечности назначают для предупреждения атрофии мышц и улучшения регионарной гемодинамики поврежденной конечности, применяют:
— изометрическое напряжение мышц бедра, голени и ягодичных мышц, интенсивность напряжений увеличивают постепенно, длительность 5-7 секунд, количество повторений 8-10 за одно занятие;
— активные многократные сгибания и разгибания пальцев ног, сгибания и разгибания в голеностопных суставах, выполняемые до появления легкого утомления в икроножных мышцах, которые активизируют так называемый мышечный насос и способствуют профилактике тромбофлебита, а так же упражнения тренирующие периферическое кровообращение (опускание с последующим приданием возвышенного положения поврежденной конечности);
— идеомоторным упражнениям уделяют особое внимание, как методу сохранения двигательного динамического стереотипа, которые служат профилактике тугоподвижности в суставах. Особенно эффективными являются воображаемые движения, когда мысленно воспроизводится конкретный двигательный акт с давно выработанным динамическим стереотипом. Эффект оказывается значительно большим, если параллельно с воображаемыми, это движение реально воспроизводится симметричной здоровой конечностью. За одно занятие выполняют 12-14 идеомоторных движений;
— у пражнения направленные на восстановление опорной функции неповрежденной конечности (тыльное и подошвенное сгибание стопы, захватывание пальцами стопы различных мелких предметов, осевое давление ногой на спинку кровати или подстопник);
— постуральные упражнения или лечение положением – укладка конечности в корригирующем положении. Она осуществляется с помощью лонгет, фиксирующих повязок, шин и т.д. Лечение положением направлено на профилактику патологических установок конечности. Для уменьшения болевых проявлений в зоне перелома и расслабления мышц тазового пояса, мышц бедра и голени под коленный сустав следует подло жить ватно-марлевый валик, величину которого необходимо изменять в течение дня. Время процедуры постепенно увеличивают от 2—3 до 7—10 минут. Чередование пассивного сгибания с последующим разгиба нием (при удалении валика) в коленном суставе улучшает движения в нем;
— упражнения на расслабление предусматривают сознательное снижение тонуса различных мышечных групп. Для лучшего расслабления мышц конечности больному придается положение, при котором точки прикрепления напряженных мышц сближены. Для обучения больного активному расслаблению используются маховые движения, приемы встряхивания, сочетание упражнений с удлиненным выдохом;
— упражнения для свободных от иммобилизации суставов оперированной конечности которые способствуют улучшению кровообращения, активизации репаративных процессов в зоне повреждения;
— упражнения для здоровой симметричной конечности, для улучшения трофики оперированной конечности;
— облегченные движения в суставах оперированной конечности выполняют с самопомощью, с помощью инструктора ЛФК.
Механотерапия
Назначается при ограничении амплитуды движений в коленном и тазобедренном суставах. Ее цель – увеличение подвижности в изолированном суставе, что достигается дозированным растяжением параартикулярных тканей при условии мышечного расслабления. Эффективность воздействия обусловлена тем, что пассивное движение в суставе производится по индивидуально подобранной программе (амплитуда, скорость), например, на аппаратах «Артромот». Число занятий постепенно увеличивают от 3-5 до 7-10 в день.
Вопрос о длительности постельного режима после оперативного лечения переломов решается в каждом случае индивидуально. С ранним началом дозированной функциональной нагрузки в условиях стабильного остеосинтеза отмечается усиление кровоснабжения зоны повреждения травмированной конечности. Сначала больной самостоятельно сидит на кровати, затем его переводят в вертикальное положение. Вначале следует постоять у кровати, держась за ее спинку.
Больные обучаются передвижению с помощью костылей — вначале в пределах палаты, затем отделения (без нагрузки на оперированную ногу!). При обучении передвижению при помощи костылей следует помнить, что оба костыля нужно выносить вперед одновременно, стоя на здоровой ноге. Затем ставят вперед оперированную ногу и, опираясь на костыли и частично на оперированную ногу, делают шаг вперед неоперированной ногой; стоя на здоровой ноге, опять выносят костыли вперед. Необходимо помнить, что масса тела при опоре на костыли должна приходиться на кисти рук, а не на подмышечную впадину. В противном случае может произойти сдавление сосудисто-нервных образований, что приводит к развитию так называемого костыльного пареза.
Для восстановления правильной осанки и навыков ходьбы в занятия включают общеукрепляющие упражнения, охватывающие все группы мышц, выполняемые в исходном положении лежа, сидя и стоя (с опорой на спинку кровати).
Массаж
Назначают массаж мышц спины, поясницы и симметричной здоровой конечности. Курс лечения составляет 7-10 процедур.
Физические методы лечения направлены на уменьшение боли и отека, купирование воспаления, улучшение трофики и метаболизма мягких тканей в зоне операции. Применяют:
— локальную криотерапию;
— ультрафиолетовое облучение;
— магнитотерапию;
— лазеротерапию.
Курс лечения составляет 5-10 процедур.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
— удовлетворительное стояние костных отломков на контрольных рентгенограммах;
— восстановление функции поврежденной конечности.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Декстран (Dextran) |
Декстроза (Dextrose) |
Диазепам (Diazepam) |
Кеторолак (Ketorolac) |
Линкомицин (Lincomycin) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Морфин (Morphine) |
Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Ривароксабан (Rivaroxaban) |
Трамадол (Tramadol) |
Тримеперидин (Trimeperidine) |
Фондапаринукс натрия (Fondaparinux sodium) |
Цефазолин (Cefazolin) |
Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
Госпитализация
Показания для госпитализации : показаниями для экстренной госпитализации являются пациенты с переломами бедренной кости всех типов.
Несовершенный остеогенез
Общая информация
Краткое описание
Несовершенный остеогенез (НО, Болезнь хрупких костей, болезнь стеклянных костей, болезнь Лобштейна-Вролика, остеопсатироз, болезнь Порак и Дуранте) – гетерогенная группа генетических расстройств характеризующихся повышенной хрупкостью костей, снижением массы костной ткани, и склонностью к переломам костей различной степени тяжести [1,3,9,35].
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
МКБ-10 | МКБ-9 |
Q.78.0 Незавершенный остеогенез | 33.34 Торакопластика; 77.22 Клиновидная остеотомия плечевой кости; 77.27 Клиновидная остеотомия большеберцовой и малоберцовой кости; 78.19 Применение внешнего фиксирующего устройства на прочие кости при заболеваниях, требующих этапной коррекции; 79.19 Закрытая репозиция костных обломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией 79.31 Открытая репозиция костных обломков плечевой кости с внутренней фиксацией; 79.311 Открытая репозиция костных отломков плечевой кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом; 79.32 Открытая репозиция костных обломков лучевой и локтевой кости с внутренней фиксацией; 79.321 Открытая репозиция костных отломков лучевой и локтевой кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом; 79.35 Открытая репозиция костных обломков бедренной кости с внутренней фиксацией; 79.351 Открытая репозиция костных отломков бедренной кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом; 79.36 Открытая репозиция костных обломков большеберцовой и малоберцовой костей с внутренней фиксацией; 79.39 Открытая репозиция костных обломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией; 79.391 Открытая репозиция костных отломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией блокирующим экстрамедуллярным имплантом; 84.991 Наложение аппарата для компрессионно-дистракционного остеосинтеза; |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, травматолог-ортопеды, эндокринологи, генетики, медицинские реабилитологи, реаниматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,3,7,21,54]
Основным клиническим проявлением всех типов НО является хрупкость костей, которая проявляется в виде спонтанных переломов. В настоящее время широко применяют классификацию, которая базируется на данных клинического и рентгенологического обследования пациента и позволяет выделить четыре генетических типа заболевания (Таблица 1).
На сегодня выделено еще четыре типа НО (V, VI, VII, VIII), которые не связаны с патологией коллагена I типа и пока не внесены в Международную классификацию остеохондропатий. В связи с этим, представлена другая классификация несовершенного остеогенеза, которая имеет восемь клинических различных типов НО (Таблица 2) [10,26,48].
Таблица 2. Классификация НО
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии [2,16,38,60] (УД – В)
Жалобы:
· повышенная ломкость трубчатых костей;
· деформация и укорочение конечностей;
· искривление позвоночника;
· серо-синие склеры глаз;
· деформация грудной клетки и ребер;
· хрупкость и ломкость зубов;
· снижение слуха;
· отставание физического развития;
· слабость мышц.
Анамнез:
· наличие заболевания у одного из родителей или у дальних родственников;
· наличие многочисленных переломов;
· клинически установленный диагноз «Несовершенный остеогенез».
Физикальное обследование:
· Повышенная ломкость костей.
· Изменение формы и укорочение костей в результате неправильного сращения переломов.
· Деформация (изменение формы) грудной клетки.
· Мягкие кости черепа.
· Серо-синяя склера (белок) глаза из-за недоразвития его соединительной ткани и просвечивания внутренней оболочки, содержащей пигмент (красящее вещество).
· Позднее прорезывание зубов у детей (позже 1,5 лет), крошение зубов; цвет зубов желтый — “ янтарные зубы”.
· Слаборазвитые мышцы (дряблые, значительно уменьшены в объеме).
· Часто возникают паховые, пупочные грыжи.
· Слабость связочного аппарата сустава.
· Снижение слуха из-за прогрессирующего разрастания соединительной ткани между мелкими косточками (молоточек, наковальня, стремечко) полости среднего уха.
· Отставание в физическом развитии.
· Низкий рост.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования [3,12,20,45] (УД – В):
· Рентгенологическое исследование – основной клинический признак распространенный остеопороз (уменьшение плотности кости, способствующее снижению прочности) всего скелета.
Диагностический алгоритм [1,17,34,61]:
Рисунок 1. Диагностический алгоритм
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,24,36]
Диагностические критерии: смотрите амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: смотрите амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования [3,12,20,45] (УД – В):
· Рентгенологическое исследование – основной клинический признак распространенный остеопороз (уменьшение плотности кости, способствующее снижению прочности) всего скелета.
· Компьютерная томография – отмечается множественная многоплоскостная деформация трубчатых костей, системный остеопороз. Корковый слой истончен, местами, где надкостница в пределах диафиза непосредственно прилегает к губчатому веществу, компактная краевая каемка отсутствует. Костномозговой канал в связи с этим эксцентрически увеличен в диаметре и местами неровен. Губчатая структура разрежена и имеет широко- петлистый, сетчатый, а иногда неправильный хаотический рисунок, отдельные трабекулы едва выступают.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· рентгенологическое исследование;
· компьютерная томография.
Дифференциальный диагноз
1) Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [15,29,33,41]
Таблица 3. Дифференциальная диагностика НО
Признак | НО | ЮИО | ГФФ | Синдром псевдоглиомы |
Переломы и деформация костей | + | + | + | + |
Серо-синие склеры глаз | + | — | — | — |
Нарушение прорезывания зубов | + | — | + | — |
Семейный анамнез | + | — | — | + |
Нарушение слуха | + | — | — | — |
Нарушение когнитивной функции | — | — | — | + |
Рентгенологические изменения | деформация трубчатых костей | деформация на уровне метафизов | рахитоподобные нарушения | признаки остеопороза |
Денситометрия, снижение МПКТ | + | + | — | + |
Патология соединительной ткани | + | — | — | + |
Молекулярные дефекты | + | — | + | + |
Слепота | — | — | — | + |
ЩФ в крови | n | n | ↓ | n |
Фосфоэтаноламин в моче | n | n | ↑ | n |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
Тактика лечения [1,3,13,46,51,56,68]:
Лечение, предписанное в настоящее время, включает:
· адаптацию поведения и образа жизни во избежание ситуаций, которые могут повлечь за собой перелом;
· ортезирование;
· коррекцию осанки;
· консервативное лечение, включающую водные процедуры и физическую активность;
· специальное оборудование, в том числе обеспечивающее передвижение;
· контроль веса;
· оральное и внутривенное применение бисфосфонатов.
Немедикаментозное лечение:
Адаптация поведения и образа жизни. Проведение щадящих ЛФК и физиопроцедур.
Медикаментозное лечение
Лекарственные препараты типа бифосфонатов (1,2,3 поколений) представляют собой мощные ингибиторы резорбции кости (вещество, предотвращающее разрущение костной ткани).
Дозы:
До 2 лет – 0.5 мг/кг/день, 1 раз в 2 мес.
2.1 –3 г. – 0.75 мг/кг/день, 1 раз в 3 мес.
>3 л. – 1 мг/кг/день, 1 раз в 4 мес.
Не более 60 мг/день, в среднем 9 мг/кг в год.
Таблица 4. Схема применения памидроновой кислоты у детей (Plotkinet H. et al., 2000)
Рисунок 2. Алгоритм назначения памидроновой кислоты у пациентов с несовершенным остеогенезом
Перечень основных лекарственных препаратов:
№ | Препарат | Дозирование | Длительность применения | Уровень доказательности |
Бисфосфонаты (1,2,3 поколения) | ||||
1 | Памидроновая кислота (памидронат, неридронат, аледронат, золедронат) | 0,5-1 мг/кг массы тела в зависимости от возраста, три последующих дня | Каждые 2-4 мес | В (18,38,41, 42,45,46,59,70,71) |
Показания для консультации специалистов [1,3]:
· консультация генетика – для верификации типа НО и прогнозирования вероятности заболевания при повторных беременностях;
· консультация оториноларинголога – при наличии тугоухости;
· консультация стоматолога – при несовершенном дентиногенезе, дисплазии зубов, кариесе и др.;
· консультация педиатра – при наличии пневмонии, анемии, снижении индекса массы тела и других состояний.
· консультация эндокринолога – при наличии низкорослости, нанизма и других состояний.
Профилактические мероприятия [53,64,69]:
· медико-генетическая консультация;
· беседа с родителями о высоком риске рождения больного ребенка, а также о возможности мертворождения при втором типе НО, а также летального исхода от множественных переломов и др.;
· перинатальная диагностика;
· медико-социальная реабилитация;
· устранение факторов риска (механической травматизации, внешнего и других видов воздействия);
· лечение сопутствующей патологии;
· использование пневмошин и ортопедических изделий;
· санаторно-курортное лечение.
Мониторинг состояния пациента:
· диспансерный учет по месту жительства у детского травматолога-ортопеда, хирурга, педиатра;
· наблюдение и лечение у смежных специалистов;
Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение количество переломов и слизистых оболочек;
· коррекция деформаций конечностей;
· улучшение моторных функций;
· улучшение общего состояния.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи (смотреть КП по соответствующим нозологиям по переломам):
· иммобилизация конечности;
· купирование болевого синдрома.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,24,36]
Тактика лечения: лечение на стационарном уровне по экстренной госпитализации согласно клиническим протоколам по соответствующим нозологиям по переломам.
При плановой госпитализации с целью предоперационной подготовки может включать лечение по амбулаторному уровню.
Немедикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Хирургическое вмешательство [3,4,14,22,36,42]:
· Клиновидная остеотомия плечевой кости;
· Клиновидная остеотомия большеберцовой и малоберцовой кости;
· Применение внешнего фиксирующего устройства на прочие кости при заболеваниях, требующих этапной коррекции;
· Закрытая репозиция костных обломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией
· Открытая репозиция костных обломков плечевой кости с внутренней фиксацией;
· Открытая репозиция костных отломков плечевой кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом;
· Открытая репозиция костных обломков лучевой и локтевой кости с внутренней фиксацией;
· Открытая репозиция костных отломков лучевой и локтевой кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом;
· Открытая репозиция костных обломков бедренной кости с внутренней фиксацией;
· Открытая репозиция костных отломков бедренной кости с внутренней фиксацией блокирующим интрамедуллярным остеосинтезом;
· Открытая репозиция костных обломков большеберцовой и малоберцовой костей с внутренней фиксацией;
· Открытая репозиция костных обломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией;
· Открытая репозиция костных отломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией блокирующим экстрамедуллярным имплантом;
· Наложение аппарата для компрессионно-дистракционного остеосинтеза;
· Торакопластика.
Другие виды лечения [5,8,24,32,43]:
· психологический тренинг;
· обучение пациента.
Показания для консультации специалистов [1,3]:
· консультация генетика – для верификации типа НО и прогнозирования вероятности заболевания при повторных беременностях;
· консультация оториноларинголога– при наличии тугоухости;
· консультация стоматолога – при несовершенном дентиногенезе, дисплазии зубов, кариесе и др.;
· консультация педиатра – при наличии пневмонии, анемии, снижении индекса массы тела и других состояний.
· консультация эндокринолога – при наличии низкорослости, нанизма и других состояний.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· травматический шок II-III степени;
· первые сутки после объемной операции.
Индикаторы эффективности лечения [1,3,18,44,52,63]:
· уменьшение количество переломов и слизистых оболочек;
· коррекция деформаций конечностей;
· улучшение моторных функций;
· улучшение общего состояния.
Дальнейшее ведение [3,25,37,40]:
· диспансерный учет по месту жительства у детского травматолога-ортопеда, хирурга, педиатра;
· наблюдение и лечение у смежных специалистов.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· наличие деформации конечностей.
Показания для экстренной госпитализации:
· при переломах крупных трубчатых костей, со смещением требующих их остеосинтез.
Информация
Источники и литература
Информация
ГФФ | – | Гипофосфатезия |
НО | – | Несовершенный остеогенез; |
МПКТ | – | Минеральная плотность костной ткани; |
ОАК | – | Общий анализ крови; |
ОАМ | – | Общий анализ мочи; |
РКИ | – | Рандомизированные клинические исследования; |
УЗИ | – | ультразвуковое исследование; |
ЮИО | – | Ювенильный идиопатический остеопороз. |
Список разработчиков протокола:
1) Сатжанов Азат Бекенович – магистр медицины, заместитель главного врача ЖОДБ.
2) Нагыманов Болат Абыкенович – доцент, кандидат медицинских наук, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ СР РК, заведующий отделением ортопедии №1 ННЦМД.
3) Нурмуханов Ардак Максутович – врач ортопед-травматолог ННЦМД.
4) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой фармакологии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Нагимтаева Алмагуль Аманжоловна – кандидат медицинских наук, врач – генетик, Филиал Корпоративного фонда «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства» г. Астана.
2) Нигматуллина Назым Бахытбековна – кандидат медицинских наук, старший ординадотор отдела нефрологии, диализа и трансплантации Филиал Корпоративного фонда «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства» г. Астана.