смешанное заболевание соединительной ткани код по мкб 10
Другие системные поражения соединительной ткани (M35)
Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
Семейная слабость связок
Аутоимунная болезнь (системная) БДУ
Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Другие перекрестные синдромы
Рубрика МКБ-10: M35.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Смешанное заболевание соединительной ткани
Синонимы: перекрестный синдром, синдром Шарпа
Точная распространенность перекрестного синдрома неизвестна, за исключением Японии, где он оценивается в 1/37000. Смешанное заболевание соединительной ткани встречается во всех этнических группах с соотношением женщины : мужчины примерно 10 : 1.
Этиология и патогенез [ править ]
Точная причина до сих пор не известна, но аномальные B- и Т-клеточные иммунные ответы против апоптотически модифицированных аутоантигенов могут наблюдаться у пациентов с синдромом Шарпа.
Клинические проявления [ править ]
Манифестация заболевания обычно происходит между 15 и 35 годами.
Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно сочетание симптомов склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита и СКВ. Около 10% больных СКВ удовлетворяют критериям смешанного заболевания соединительной ткани, разработанным Американской ревматологической ассоциацией. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани больше всего напоминает склеродермию. Артриты и артралгия отмечаются у 96% больных, отек кистей — у 88%, синдром Рейно — у 84%, нарушение моторики пищевода — у 77%, миозит — у 72%, увеличение лимфоузлов — у 68%, лихорадка, серозит, гепатоспленомегалия — у 20—33% больных. Поражение почек характерно для детей, у взрослых встречается редко.
Другие перекрестные синдромы: Диагностика [ править ]
У большинства пациентов отмечаются высокие титры (чаще>1:1000) анти-U1-рибонуклеопротеиновых и анти-U1-70 кД аутоантител. Диагноз смешанного заболевания соединительной ткани основан на перекрывающихся проявлениях системной красной волчанки, системного склероза, полимиозита и ревматоидного артрита и на результатах анализа крови, указывающих высокие титры анти-U1-RNP антител с нормальными титрами других антител к соединительной ткани (за исключением анти-SSA и/ ли анти-SSB-антител в случаях со вторичным синдромом Шегрена).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает в себя другие заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит и ревматоидный артрит) и другие системные заболевания, такие как саркоидоз, узелковый периартериит и болезнь Стилла.
Другие перекрестные синдромы: Лечение [ править ]
НПВС, противомалярийные, низкие дозы кортикостероидов эффективны при легкой или умеренной степени тяжести болезни. Более высокие дозы кортикостероидов и иммунодепрессанты могут быть дополнительно назначены тяжелых случаях заболевания. Симптоматическое лечение также имеет большое значение.
Общая 10-летняя выживаемость составляет примерно 80%. В целом, прогноз благоприятен, но во многом зависит от типа преобладающих поражений внутренних органов. Пациенты с признаками склеродермии или полимиозита, как полагают, имеют более неблагопрятный прогноз.
Легочная гипертензия является наиболее частой причины смерти пациентов.
Публикации в СМИ
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких
Код вставки на сайт
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких Copy
Перекрестный (overlap) синдром
Общая информация
Краткое описание
Перекрестный (оverlap) синдром – другие перекрестные синдромы/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание.
NB! Педиатрические и подростковые ревматологические пациенты могут проявлять черты более одного классического аутоиммунного ревматологического заболевания (ЮИА, СКВ, ДМ, системный склероз). Такие пациенты часто описываются как имеющие «Overlap» синдром/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание. [1-3,21]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| М35.1 | Другие перекрестные синдромы | М35.1 | Смешанное заболевание соединительной ткани |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация 3
Критерии классификации недифференцированных заболеваний соединительной ткани [10]:
| № | Критерии включения | Клинические критерии исключения (применительно к пациентам в начале заболевания) | Лабораторные критерии исключения (применительно к пациентам в начале заболевания) |
| 1. |
2.
Наличие антинуклеарных антител определяли двукратно
Подострая кожная волчанка
Дискоидная волчанка
Кожный склероз
Гелиотропная сыпь
Папулы Готтрона
Эрозивный артрит
Anti-Smith
Anti-U1-RNP
Anti-Scl70
Anticentromere
Anti-La/SSB
Anti-Jo1
Anti-Mi2
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 7
Диагностические критерии
Жалобы:
· головная боль;
· мышечная слабость, миалгии;
· артралгии и полиартриты;
· дисфагия;
· снижение веса;
· облысение;
· отек кистей и пальцев рук;
· общее недомогание;
· повышенная чувствительность кожи к воздействию солнечного излучения (фотосенсибилизация).
Анамнез:
· полиартрит, с общим недомоганием и феноменом Рейно;
· начало заболевания 9-12лет;
· легочная гипертензия.
Физикальное обследование
Осмотр:
· кожный синдром (эритема на лице, гелиотропная сыпь; сетчатое ливедо, изменение цвета пальцев, телеангиоэктазии).
Пальпация:
· лимфаденопатия;
· ревматоидные узелки;
· пальпируемая пурпура;
· «одутловатые», припухшие пальцы;
· зябкость и холодные на ощупь конечности.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, снижение количества лейкоцитов, увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз;
· общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, повышенный уровень креатинина, мочевины;
· биохимический анализ крови: повышение мышечных ферментов – КФК, ЛДГ, АЛТ, СРБ, снижение комплементов (C3, C4), повышение иммуноглобулинов G и М;
· коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ.
· иммунологическое обследование: АНА, ЕНА, dsDNA, РФ, АССР, АНЦА, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, Тест Кумбса.
NB! Серологическим маркером заболевания является высокий титр АНФ с антителами к U1 – RNP [10]. Последующие измерения dsDNA, ЕНА, комплементы (C3, C4) повторять каждые 1-2 года, т.к. профиль антител может со временем меняться.
Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография легких – нормальная/признаки утолщения плевры, фиброза и перикардита;
· МРТ – для диагностики миозита.
· КТ легких – с целью идентифицировать интерстициальную болезнь легких;
· эхокардиография – для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца;
· электромиография – для выявления миопатического синдрома;
· ЭКГ – для обнаружения аритмии, нарушения проводимости и изменения ST-T;
· ФГДС – для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно – кишечного тракта;
· рентгенография пораженных суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.
Критерии Kusukawa диагностики для смешанного заболевания соединительной ткани [3]:
Общие симптомы:
· феномен Рейно;
· опухание пальцев или кистей.
Высокий титр определенного характера АНФ в иммунофлюоресценции с антителами к U1-RNP.
Смешанные проявления:
СКВ-подобные:
· полиартрит;
· лимфаденопатия;
· эритема;
· на лице;
· перикардит или плеврит;
· лейкопения или тромбоцитопения.
ССД-подобные:
· склеродактилия;
· легочный фиброз, рестриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;
· гипомобильность или дилатация пищевода.
ДМ-подобные:
· мышечная слабость;
· повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);
· миогенная ЭМГ.
Требования к диагностике: один из двух общих симптомов + положительными U1 RNP антител и одного/более смешанных симптомов по меньшей мере в двух из трех категорий смешанных болезней.
Диагностический алгоритм [10]:
Подозрение на системное ревматическое заболевание
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [8,17-21]
Диагностические критерии
Жалобы: см. амбулаторный уровень.
Анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, снижение количества лейкоцитов, увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз;
· общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, повышенный уровень креатинина, мочевины;
· биохимический анализ крови: повышение мышечных ферментов – КФК, ЛДГ, АЛТ, СРБ, снижение комплементов (C3, C4), повышение иммуноглобулинов G и М;
· коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ.
· иммунологическое обследование: АНА, ЕНА, dsDNA, РФ, АССР, АНЦА, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, Тест Кумбса.
NB! Серологическим маркером заболевания является высокий титр АНФ с антителами к U1 – RNP [10]. Последующие измерения dsDNA, ЕНА, комплементы (C3, C4) повторять каждые 1-2 года, т.к. профиль антител может со временем меняться;
· анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· гистологическое исследование кожи: мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, склероз и клеточные реакции кожи. В резко утолщённой дерме наблюдается разрастание грубой волокнистой фиброзной соединительной ткани. Коллагеновые волокна гипертрофированы и сливаются между собой; эластические волокна истончены и фрагментированы.
· гистологическое исследование мышц: некроз мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, миозит, фиброз, дегенерация, утрата поперечной исчерченности.
· иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – DR4;
· иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV;
Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография легких – нормальная/признаки утолщения плевры, фиброза и перикардита;
· МРТ – для диагностики миозита.
· КТ легких – с целью идентифицировать интерстициальную болезнь легких;
· эхокардиография – для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца;
· электромиография – для выявления миопатического синдрома;
· ЭКГ – для обнаружения аритмии, нарушения проводимости и изменения ST-T;
· ФГДС – для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно – кишечного тракта;
· рентгенография пораженных суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.Радиологический, манометрический, видео эндоскопической и сцинтиграфическая обследование может выявить аномальное моторики пищевода;
· МРТ головного мозга без/с контрастированием – для выявления неврологических поражений головного мозга;
· биопсия почек – для исключения амилоидоза и гломерулярного поражения почек;
· цифровая видео капилляроскопия ногтевого ложа – для дифференциальной диагностики первичного и вторичного синдрома Рейно и ранней диагностики системной склеродермии (редукция сосудов, большие аваскулярные участки при единичных капиллярах или полном отсутствии расширенных капилляров) [11].
Диагностический алгоритм: 
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, электролиты крови, печеночные пробы, трансаминазы, КФК, ЛДГ, липидный спектр, СРБ, неоптерин, глюкоза, С3,С4, иммуноглобулинов G и М;
· Иммунологическое обследование: АНФ (Anti-U1-RNP, Anti-dsDNA,Anti-Smith, Anti-Scl70, Anticentromere, Anti-La/SSB,Anti-Jo1,Anti- Mi2, ЕНА, РФ, АССР, АНЦА
· Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину, антитела к бета-2 гликопротеиду);
· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ, волчаночный антикоагулянт, фибринолитическая активность плазмы, протромбиновый индекс,
· ЭКГ;
· ЭХОКГ;
· ФГДС;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Рентгенография суставов;
· Биопсия кожно-мышечного лоскута;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Электромиография;
· Спирометрия;
· Цифровая видео капилляроскопия ногтевого ложа
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МРТ мышц, головного мозга без/с контрастированием;
· УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости;
· КТ органов грудной клетки;
· ангиография сосудов;
· биопсия почек;
· иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – DR4;
· иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV;
· радиологическое, манометрическое, видеоэндоскопическое и сцинтиграфическое обследование.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Адалимумаб (Adalimumab) |
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
| Амлодипин (Amlodipine) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Гидроксихлорохин (Hydroxychloroquine) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Дилтиазем (Diltiazem) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Месна (Mesna) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Миконазол (Miconazole) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Нифедипин (Nifedipine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Триамцинолон (Triamcinolone) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Этанерцепт (Etanercept) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: лечение проводится с учетом индивидуальных проявлений болезни, с целью достижения клинико-лабораторной ремиссии, снижения риска обострений, предотвращения необратимого поражения жизненно важных органов, снижения риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличения продолжительности и качества жизни.
Медикаментозное лечение:
Этапы терапии:
· индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· поддержание ремиссии (2-5 лет).
| № | Лечение в зависимости от органного поражения | Уровень доказательности |
| 1. | При артрите: · НПВС; · метотрексат; · гидроксихлорохин; · кортикостероиды; · триамцинолон; | A/С |
| 2. | Сыпь: · гидроксихлорохин; · местное лечение, включающее кортикостероиды и такролимус; | C |
| 3. | Феномен Рейно: · блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем); · блокаторы рецепторов ангиотензина 1; · внутривенно аналоги эпопростенола (илопрост) могут быть использованы в некоторых случаях дигитальной ишемии; | A |
| 4. | Миозиты: · глюкокортикостероиды; · азатиоприн; · метотрексат; · внутривенный иммуноглобулин; · циклофосфамид; · ритуксимаб; | A |
| 5. | Интерстициальная болезнь легких: · глюкокортикостероиды; · азатиоприн; · ММФ; · циклофосфамид; · ритуксимаб; |
Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикостероиды:
· триамцинолон 40мг;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг;
· преднизолон, 5 мг;
· преднизолон, 30 мг;
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг;
· азатиоприн (имуран) 50 мг;
· циклофосфамид 50 мг;
· метотрексат 2,5 мг, 7,5 мг, 10 мг, 15 мг, 20 мг;
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 25мг, 50 мг;
· напроксен 275мг, 550мг;
Блокаторы кальциевых каналов
· нифедипин 10мг;
· дилтиазем 90мг,180мг.
Таблица сравнения препаратов
Перечень основных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность, курса лечения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероиды | |||
| Метилпреднизолон | Внутрь 4мг, 2 раз в сутки | 3-5 лет | A |
| Преднизолон | Внутрь 5 мг 2 раза в сутки | 3-5 лет | A |
| Преднизолон | в/в, в/м по 30-180 мг1 раз в сутки | 3-5 дней | A |
| Триамцинолон | в/суставно 20-40мг | 1раз в 4мес в один сустав | В |
| Иммуносупрессивные лекарственные средства: | |||
| Циклоспорин А | Внутрь 25 мг, 50-100 мг 1-2 раза в сутки | 3-5 лет | А |
| Азатиоприн | Внутрь 50-100 мг 1-2 раз в сутки | 3-5 лет | В |
| Циклофосфамид | Внутрь 50 мг, 1-2 раз в сутки по 50-100 мг | 3-5 лет | В |
| Метотрексат | 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг. 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю | 3-5 лет | С |
| Метотрексат | 2,5 мг, 5 мг. По 2,5-17,5 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю | 3-5 лет | В |
| Нестероидные противовоспалительные средства | |||
| Диклофенак натрия | 25мг, 50 мг. По 50 мг. 1-2 раза/в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В |
| Напроксен | 275мг, 550мг 275-550мг 2 раза в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В |
| Блокаторы кальциевых каналов | |||
| Нифедепин | 10 мг. По 2мг/кг в сутки. | Курсы по 30 дней, по требованию | В |
| Дилтиазем | 90 мг, 180мг. | Курсы по 30 дней, по требованию | В |
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога – при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация пульмонолога – при наличии признаков поражения легких;
· консультация кардиолога – при наличии признаков поражения сердца и признаков легочной гипертензии;
· консультация нефролога – при наличии признаков поражения почек;
· консультация гематолога – при наличии гематологических нарушений;
· консультация физиотерапевта, эрготерапевта – для оказания реабилитации.
Профилактические мероприятия: вторичная профилактика – постоянный прием поддерживающих доз базисных и противовоспалительных препаратов для уменьшения риска обострения и осложнений.
Мониторинг состояния пациента:
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ [8,17-21]
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение: лечение экстренно возникших осложнений:
· ДН2-3;
· СН2-3;
· острые кровотечения.
Смотрите протоколы по соответствующим нозологиям.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [8,17-21]
Тактика лечения: лечение проводится с учетом индивидуальных проявлений болезни, с целью достижения клинико-лабораторной ремиссии, снижения риска обострений, предотвращения необратимого поражения жизненно важных органов, снижения риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличения продолжительности и качества жизни.
Немедикаментозное лечение:
· режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести;
· диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
Медикаментозное лечение:
Этапы терапии:
· индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· эскалационная терапия.
Рекомендации по лечению на стационарном уровне:
| № | Лечение в зависимости от органных поражений и осложнений | Уровень доказательности |
| 1. | При артрите: · НПВС; · Метотрексат; · Гидроксихлорохин; · Кортикостероиды(системно); · Триамцинолон внутрисуставно; | A/С |
| 2. | Сыпь: · гидроксихлорохин; · местное лечение, включающее кортикостероиды и такролимус; | C |
· блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем);
· блокаторы рецепторов ангиотензина 1;
· внутриваенно аналоги эпопростенола (илопрост) могут быть использованы в тяжелых случаях дигитальной ишемии;
· стероиды(системно);
· азатиоприн;
· метотрексат;
· циклоспорин;
· внутривенный иммуноглобулин;
· циклофосфамид в режиме пульстерапии;
· ритуксимаб;
· стероиды (системно);
· азатиоприн;
· ММФ;
· циклофосфамид (в режиме пульс терапии);
· ритуксимаб;
· этанерцепт лиофилизат 25 мг.
Алгоритм лечения:
Перечень основных лекарственных средств.
Глюкокортикоиды:
· метилпреднизолон 4мг, 16мг; 250 мг, 500мг, 1000 мг
· триамцинолон 40мг
· преднизолон 5 мг, 30 мг
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг
· азатиоприн 50 мг
· циклофосфамид 50 мг; 500 мг,1000 мг
· метотрексат 2,5 мг; 7,5 мг, 10 мг, 15 мг, 20 мг
Генно-инженерно-биологические препараты:
· ритуксимаб 500 мг
Ингибиторы ФНО альфа:
· адалимумаб 40 мг
· этанерцепт 25 мг
Внутривенный иммуноглобулин:
· иммуноглобулин человека нормальный 50мг,100мг
Вазодилататоры, аналоги эпопростенола (илопрост)
· алпростадил 20 мг
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 25 мг, 50 мг
· напроксен 275 мг
Блокаторы кальциевых каналов
· нифедипин 10 мг
· дилтиазем 90 мг, 180мг
Детоксицирующие средства, включая антидоты:
· месна 400 мг
Перечень дополнительных медикаментов:
Антисекреторные препараты:
· омепразол 20 мг, 40 мг
Антиагреганты:
· ацетилсалициловая кислота 100 мг, 500 мг
Антибактериальные препараты:
· ко – тримоксазол 120мг, 480 мг
Противогрибковые препараты:
· миконазол 2.5мл
Перечень основных лекарственных средств:
| нифедепин | 10 мг. По 2мг/кг в сутки. | курсы по 30 дней, по требованию | В |
| дилтиазем | 90 мг, 180мг. | курсы по 30 дней, по требованию | В |
| амлодипин | по 0,3 мг/кг в сутки, не более 10 мг в сутки | курсы по 30 дней, по требованию | В |
Перечень дополнительных медикаментов:
Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога – при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация пульмонолога – при наличии признаков поражении легких;
· консультация кардиолога – при наличии признаков поражении сердца и признаков легочной гипертензии;
· консультация нефролога – при наличии признаков поражении почек;
· консультация гематолога – при наличии гематологических нарушений;
· консультация фтизиатра – для исключения туберкулезного процесса;
· консультация онколога – при подозрении онкологических заболеваний;
· консультация хирурга – для исключения острой хирургической патологии;
· консультация сосудистого хирурга – для исключения сосудистой патологии, острой хирургической патологии;
· консультация нейрохирурга – при подозрении объёмного процесса головного мозга;
· консультация эндокринолога – для определения показаний симпатэктомии;
· консультация физиотерапевта, эрготерапевта – для оказания реабилитации.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· Тяжелые поражения легких с ДН 2-3ст;
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.
Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния (см. амбулаторный уровень)
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.
Показания для экстренной госпитализации:
· упорная лихорадка;
· выраженный полиартрит;
· выраженный полимиозит;
· выраженная ДН и СН;
· высокая воспалительная активность крови;
выраженные гематологические нарушения.
Информация
Источники и литература
Информация
антитела к двухцепочечной ДНК
антитела к топоизомеразе
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Асылбекова Майкеш Куантаевна – заведующая отделением ревматологии АО «Национальный научный центр материнства и детства», главный внештатный детский ревматолог МЗСР РК;
2) Мукушева Зауре Серикпаевна – врач ревматолог АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Дюсембаева Назигуль Куандыковна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой детских болезней №2 АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.