системный васкулит продолжительность жизни

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

К предрасполагающим факторам относят:

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

В зависимости от локализации выделяют:

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Лечение васкулита

Лечение васкулита направлено на:

В комплексной терапии применяются средства для:

Такое лечение включает:

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Источник

Васкулит

Что поражает: сосуды

Причины: аутоиммунные нарушения, инфекционные и онкологические заболевания, аллергическая реакция

Симптомы: симптомы воспаления, лихорадка, общее недомогание, суставные боли, повышенное потоотделение, кожные поражения

Осложнения: лёгочные и кишечные кровотечения, тромбозы, почечная или печеночная недостаточность, инфаркты, аневризма

Лечение: приём лекарств, физиотерапия, диета, хирургическое вмешательство

Профилактика: ведение здорового образа жизни, контроль аллергий, своевременный чек-ап

Что такое васкулит?

Васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся развитием воспаления стенок кровеносных сосудов. Это воспаление начинается из-за нарушения иммунной реакции. Причиной может быть перенесённая инфекция, аллергия. Воспаление может затрагивать мелкие, средние, крупные сосуды. Из-за него нарушается кровообращение и кровоснабжение отдельных органов, что может стать причиной развития осложнений. Без лечения васкулита начинается некроз стенок сосудов (гибель их тканей), кровотечения, ишемия (нарушение кровотока). Заболеть васкулитом может и ребёнок, и взрослый. Заболевание может быть первичным (когда воспаление стенок сосудов — это единственное проявление без видимой причины) или вторичным. При вторичном васкулите стенки сосудов воспаляются из-за других заболеваний (инфекционных, онкологических, ревматических).

Патогенез васкулита

Васкулит развивается из-за сбоя иммунных механизмов, но точные причины заболевания не выявлены. Основная гипотеза предполагает, что природа болезни — мультиэтиологическая, связанная со многими факторами. К ним относят:

Под действием этих факторов начинается выработка патогенных иммунных комплексов. В норме они атакуют возбудителя болезни, но из-за иммунного сбоя атака направлена на клетки организма. Иммунные комплексы фиксируются на стенках сосудов, повреждают их и провоцируют воспаление.

Рисунок 1. Разница между здоровым сосудом и поражённым васкулитом. Источник: sl.smithhealthcentre.com

Классификация

Васкулиты — большая группа заболеваний, и для них применяется две классификации. Первая — по этиологии — она учитывает, по каким причинам появляется заболевание. Вторая — по локализации, учитывает, какие именно сосуды поражены.

По этиологии

Эта классификация учитывает причины васкулитов:

Выделяют несколько видов вторичных васкулитов по основному заболеванию или состоянию, вызвавшему воспаление стенок сосудов:

По локализации

Деление по локализации учитывает, какие именно сосуды поражены при васкулите и где они расположены. Это определяет клиническую картину, подходы к лечению, прогноз и возможные осложнения. Воспаляться могут стенки мелких, средних и крупных кровеносных сосудов, воспаление может затрагивать разные по размеру кровеносные сосуды или сосуды отдельных органов.

Васкулиты крупных кровеносных сосудов

При воспалении стенок крупных кровеносных сосудов есть несколько общих симптомов. Это большие отклонения от нормы при изменении артериального давления, аномалии распространения пульсовых волн. При каждой такой волне после сокращения сердца давление в артериях повышается. Если на руках или ногах волна несимметрична или отсутствует, это может быть признаком васкулита. На заболевание также указывает развитие ишемии (снижение кровотока на отдельном участке), перемежающаяся хромота (боли, возникающие при ходьбе и проходящие после отдыха). У каждого из видов васкулитов крупных кровеносных сосудов есть собственные дополнительные симптомы.

Гигантоклеточный артериит. Воспаление затрагивает грудную аорту, а также идущие от неё на шею крупные артерии, экстракраниальный отдел сонной артерии. Часто причиной гигантоклеточного артериита становится ревматическая полимиалгия. Среди симптомов: головные боли, ухудшение зрения, лихорадка, потеря веса, быстрая утомляемость, общее недомогание.

Артериит Такаясу. Воспаление стенок аорты и её ветвей, стенок лёгочных артерий, чаще развивается у молодых женщин. Первые признаки болезни — слабость, спастические боли в конечностях, периодические нарушения зрения, гипертония, различие в значениях пульса или артериального давления на разных ногах или руках или на руке и ноге с одной и той же стороны.

Васкулиты средних по калибру сосудов

Общее проявление — симптомы инфаркта тканей поражённых органов: происходит их омертвение из-за недостаточного кровоснабжения. На коже это проявляется образованием узелков, язв, сетчатым ливедо (изменением окраски). При инфаркте мышечной ткани появляются сильные боли. Возможно развитие множественной невропатии (поражение нескольких нервов), поражения почек (повышение давления в почечных артериях), ишемии брыжейки, из-за которой нарушается кровоток в сосудах кишечника. Точные симптомы зависят о того, где именно находятся поражённые сосуды.

Кожный васкулит. Поражает сосуды подкожной клетчатки, из-за чего на коже появляются язвы, пурпура (кровоизлияния в кожу или под неё, выглядят как россыпи небольших красных точек), петехии (ярко-красная сыпь).

Узелковый полиартериит. При этом заболевании воспаляются стенки мышечных артерий, из-за чего развивается вторичная ишемия тканей. При узелковом артериите возможно поражение кожи, почек, периферических нервов, органов желудочно-кишечного тракта, любых других органов. Не характерно поражение лёгких. Сперва появляются общие симптомы: быстрая утомляемость, лихорадка. Другие проявления зависят от того, какой именно орган поражён.

Васкулиты сосудов мелкого калибра

При воспалении стенок мелких сосудов развиваются симптомы инфаркта тканей в поражённой области. Часто эти проявления схожи с симптомами васкулитов средних сосудов.

Криоглобулинемический васкулит. Является системным, поражает в основном мелкие сосуды. В сыворотке крови при анализе выявляются криоглобулины. Симптомы разнообразны и определяются локализацией воспаления. Часто развивается поражение почек, периферической нервной системы, появляется сосудистая пурпура. Общие проявления — слабость, незначительное повышение температуры, быстрая утомляемость. В 90% наблюдений появляется пурпура, чаще она образуется на коже ног. При поражении почек развиваются периферические отёки, повышение давления в почечной артерии. Также возможно появление мышечных и суставных болей, увеличение лимфатических узлов.

Гранулематоз Вегенера. Поражение может затрагивать любые органы, но чаще это органы дыхания или почки. Если поражены органы дыхания, первыми симптомами становятся кашель и насморк, после чего развиваются отёки, повышение давления, появляются симптомы поражения сразу нескольких органов.

Геморрагический васкулит. Чаще им болеют дети. Есть четыре формы заболевания: кожная (кожно-суставная), абдоминальная (с поражением органов пищеварения), почечная, смешанная. Соответственно, выделяют характерные симптомы, среди которых пальпируемая пурпура, абдоминальные или суставные боли, почечный синдром, рвота, тошнота.

Микроскопический полиангиит. Редкое заболевание, которое чаще всего поражает почки. Примерно в трети наблюдений дополнительно на коже появляется пурпура. Возможно поражение органов дыхания с быстрым развитием одышки, кровохаркания, анемии. Если на этом фоне развивается альвеолярное кровотечение, больному нужна неотложная помощь. Также возможны боли в животе, рвота и тошнота, поражение нервной системы.

Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру

Болезнь Бехчета. Воспаление развивается на стенках мелких или средних сосудов. Симптомы зависят от локализации. Болезнь может поражать лёгкие, почки, желудок, головной мозг. Особенность — часто появление язв на слизистых во рту, в области гениталий, других слизистых оболочек.

Синдром Когана. Редкое заболевание, при котором воспаляются сосуды разного калибра. Болезнь часто сопровождается лихорадкой, суставными болями, неврологическими нарушениями, снижением зрения, потерей слуха (может быть необратимой).

Системные васкулиты

В этой группе — связанные с системными заболеваниями васкулиты:

Васкулиты отдельных органов

Воспаление сосудов может затрагивать только один, отдельный орган. К таким заболеваниям относят:

Причины

Воспаление стенок сосудов начинается из-за аутоиммунных нарушений, при которых происходит выработка антител против клеток собственного организма. Точные причины первичных васкулитов не установлены. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекционных или онкологических заболеваний, как редкое осложнение вакцинации, после перегрева или переохлаждения, солнечных ожогов.

Среди других возможных причин — аллергия на лекарства. Установлено больше 150 лекарственных средств, которые могут провоцировать заболевание. В их числе некоторые антибиотики, анальгетики, рентгеноконтрастные вещества, сыворотки, вакцины, а также препараты йода, витамины группы B и другие препараты. Аллергия, аутоиммунный сбой и развитие васкулита после их приёма происходит не всегда. Риск таких осложнений определяется индивидуальной реакцией на компоненты лекарства. Поэтому важно, чтобы все препараты подбирал врач. Не нужно самостоятельно подбирать себе антибиотики или антигистаминные средства.

Симптомы васкулита

Проявления васкулита определяются видом заболевания, локализацией и размером поражённых сосудов. Чаще всего появляются следующие симптомы:

Первыми при любом калибре поражённых сосудов появляются симптомы воспаления. Возникает лихорадка, общее недомогание, вес начинает снижаться, появляются суставные боли, ночью усиливается потоотделение. Если воспаляются стенки малых и средних сосудов, почти сразу появляются кожные поражения: сыпь (пальпируемая пурпура, крапивница и другие), образование язв, узелков, сетчатого ливедо.

Рисунок 3. Сетчатый рисунок эритемы, типичный для сетчатого ливедо при кожном васкулите. Источник: Springer Science/Business Media

Некоторые из симптомов васкулита могут угрожать жизни и требуют неотложного лечения. Это — альвеолярное кровотечение, ишемия брыжейки, резкое снижение зрения, гломерулонефрит (поражение почек).

Точные симптомы васкулита зависят от его формы:

Васкулит у детей

У детей васкулиты появляются редко. Почти всегда это или геморрагический васкулит, или синдром Кавасаки.

Синдром Кавасаки. Yonsei medical journal / Open-i (Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)

Синдром Кавасаки опасен поражением лимфатических узлов, сосудов сердца, слизистой органов дыхания. Болезнь развивается в острой форме с последовательным появлением следующих симптомов:

Синдром Кавасаки опасен поражением сердечно-сосудистой системы и риском образования аневризм, но при своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.

Геморрагический васкулит у детей может протекать в нескольких формах, включая кожную, абдоминальную, кожно-суставную, почечную. Симптомы при каждой из форм различаются:

Васкулит у взрослых

Васкулит у взрослых развивается в результате нарушений в работе иммунной системы. Основные факторы риска — тяжёлые инфекции, несвоевременное или неправильное лечение инфекционных заболеваний, приём лекарств без назначения врача, наличие аллергий на продукты питания или лекарственные средства, применение некоторых препаратов.

Васкулиты протекают как хронические, прогрессирующие заболевания, и в этом случае для их лечения нужна комплексная и продолжительная терапия. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. У взрослых воспаление стенок сосудов может провоцировать состояния, угрожающие жизни, поэтому важно своевременно обращаться к врачу. На воспаление стенок сосудов может указывать продолжающаяся лихорадка, симптомы, связанные с нарушением кровообращения, мышечные, головные, суставные боли.

Анализы и диагностика

Васкулиты могут протекать в нескольких формах, причём симптомы для каждой из них будут разными. Часто они «маскируются» под другие заболевания, и поэтому нужна развёрнутая диагностика. Её начинают с обращения к ревматологу. Он может направить к дерматологу, кардиологу, иммунологу, нефрологу и другим специалистам.

Диагностику начнают следующими исследованиями:

Дополнительно могут проводиться анализы на антитела к гепатиту B и C (часто выявляются при васкулите), биопсия поражённых тканей с последующей гистологией (изучение клеток). Некоторые лабораторные тесты используют для определения типа васкулита, его этиологии, степени поражения органов.

При диагностике также назначают ЭКГ для оценки состояния сердца, выявления нарушений кровообращения, рентгенографию, КТ или МРТ поражённых органов или крупных кровеносных сосудов.

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Фото: lucky7trader / freepik.com

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

— Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

Профилактика

Причины появления первичных васкулитов неизвестны, поэтому их специальная профилактика не проводится. Профилактика вторичных васкулитов ведётся в нескольких направлениях и предполагает восстановление, поддержание нормального состояния здоровья:

Диета при васкулите

Рацион при васкулите составляют так, чтобы исключить пищевые аллергии, нормализовать вес, обеспечить суточную потребность в калориях, витаминах, минералах и т.п. Формируя диету, учитывают спровоцировавшие васкулит причины и то, какие именно органы были поражены из-за воспаления стенок кровеносных сосудов и нарушения кровообращения. Например, при поражении желудка, кишечника нужен специальный план питания.

Общие рекомендации предполагают организацию здорового питания: исключение продуктов, которые вызывают аллергическую реакцию, употребление достаточного количества свежих овощей и фруктов, молочных продуктов, злаков, исключение жирных, острых, жареных блюд. В каждом отдельном случае за помощью в составлении рациона можно обратиться к врачу-диетологу.

Последствия и осложнения

Без лечения васкулит становится угрожающим жизни заболеванием. Он может стать причиной лёгочных, кишечных и внутричерепных кровотечений, тромбозов, почечной или печёночной недостаточности, инфарктов миокарда, аневризм. Среди возможных осложнений:

Даже при своевременном лечении васкулита и стойкой ремиссии заболевания возможны последствия, включая хронические болезни почек, печени, органов пищеварения, дыхания, потерю слуха, зрения и другие. Чтобы максимально эффективно восстановить нормальное состояние здоровья и качество жизни, проводят длительную системную терапию.

Прогноз

Зависит от формы, локализации васкулита, тяжести заболевания. В некоторых наблюдениях первичный васкулит проходит без лечения и вообще не оставляет последствий. В других заболевание развивается стремительно и угрожает жизни. Важно вовремя, сразу после появления первых симптомов обращаться к врачу общей практики или ревматологу. Основная опасность при большинстве форм васкулита — в возможных осложнениях:

Чтобы улучшить прогноз, важно строго соблюдать рекомендации лечащего врача, стараться продлить ремиссию заболевания, исключить факторы, провоцирующие рецидивы.

«Как избежать повторного васкулита?

— Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни:

Заключение

Васкулиты — заболевания, при которых воспаление стенок сосудов может приводить к тяжёлым последствиям, если лечение не начато вовремя. Чтобы снизить риск осложнений, восстановить нормальное состояние здоровья, избежать последствий для здоровья, важно своевременно начинать лечение, следовать рекомендациям врача-терапевта или ревматолога.

Источник

Системные васкулиты

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М30.0 Узелковый полиартериит
М30.1 Полиартериит с поражением лёг­ких (Черджа—Стросс)
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)
М31.3 Гранулематоз Вегенера
М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)
М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертонии
АТ- антитела
ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1. Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнару­живаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет уве­личить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитирован­ной и атипичной формами заболева­ния или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает вери­фицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточнос­тью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для грануле­матозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положи­тельная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого забо­левания очень низкая. Следователь­но, определение ANCA целесооб­разно только при очень высокой ве­роятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследо­вания.
♦ Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
• Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
• Снижение концентрации компонен­тов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
• AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низ­ком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зеВегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

Перечень основных диагностических мероприятий:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· Снижение риска обострений.
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов.
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· Увеличение продолжительности жизни.

Тактика лечения:

Перечень основных медикаментов:
Нестероидные противовоспалительные средства
Глюкокортикоиды
1. Гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций
2. Метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
3. Триамцинолон 4г, 40мг
4. Бетаметазон 0,1%, мазь, крем
4. Дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка
5. Метилпреднизолон 4мг, 16мг в табл.
6. Преднизолон, 5 мг, таб
7. Преднизолон, 30 мг, амп
Иммуносупрессивные лекарственные средства
1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс
2. Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл
3. Мофетиламикофенолаткапс 250 мг, табл 500 мг
4. Циклофосфамид 50 мг, драже
5. Циклофосфамид 200 мг, флак
6. Метотрексат 2,5 мг, табл
7. Ко-тримоксазол/триметоприм 120 мг, табл
8. Колхицин 1 мг, табл
9. Лефлуномид 10 мг, 20 мг, табл

Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты (а-интерферон, рибавирин)
Антиагреганты:
1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп
2. Дипиридамол (Курантил) 0,25 в табл.
3. Ацетилсалициловая кислота 75 мг, 100 мг, таб
Антикоагулянты:
1. Гепарин 5000 МЕ, флак
2. Клексан 0,4 мл, шприц
3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы (омепразол)

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относят­ся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, ме­тотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкули­тов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных имму­ноглобулинов.

Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.

Индикаторы эффективности лечения:достижение клинико-лабораторной ремиссии

Источник