системная склеродермия код по мкб 10 у детей

Системная склеродермия

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:

Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Источник

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Ограниченная склеродермия проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов. Диагностика включает биохимические анализы, иммунологические тесты, методы визуализации. Лечение состоит из приема комбинации антифиброзных, противовоспалительных, ангиотропных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

В педиатрической практике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тыс. детей, девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Пик диагностики приходится на подростковый возраст. В последние годы наметилась тенденция к увеличению случаев болезни среди детского населения во всех возрастных группах. Лечение склеродермии сопряжено с трудностями ввиду отсутствия четкой этиотропной терапии, а неоказание своевременной помощи чревато тяжелыми осложнениями. Поэтому проблема не теряет своей актуальности в современной детской ревматологии.

Причины

Склеродермия имеет аутоиммунный механизм развития, а ее этиология не до конца изучена. Доказана роль генетических факторов: у больных часто находят мутации генов HLA-комплекса (В35, DR1, DR3, DR5), у 90% детей определяются хромосомные аномалии — нарушение целостности хроматид, наличие краевых фрагментов, кольцевых хромосом. Основными предрасполагающими факторами считаются:

Патогенез

При склеродермии в сосудах микроциркуляторного русла происходят пролиферация эндотелия, утолщение гладкомышечных клеток, деформация капиллярной стенки. В результате формируются расстройства кровообращения (стаз), что клинически проявляется вторичным синдромом Рейно. На фоне этих изменений повышается вязкость крови, появляется склонность к гиперкоагуляции, угнетается фибринолиз. В тканях возникают очаговые ишемические повреждения.

Эндотелиальная дисфункция сопровождается изменениями соединительной ткани: активизируются фибробласты, усиливается синтез коллагеновых, эластиновых волокон. Этот процесс завершается локальным или генерализованным фиброзом. В дальнейшем трансформированные фибробласты уже не нуждаются в стимуляции извне, поскольку они функционируют в автономном режиме, вызывая неуклонное прогрессирование склеродермии.

Классификация

У детей в основном встречается так называемая ювенильная склеродермия, для которой характерно начало до 16-летнего возраста, преобладание очаговых дерматологических симптомов, отсутствие тяжелой соматической патологии. Все клинические варианты заболевания объединяют в 4 формы:

Симптомы склеродермии у детей

Наиболее типичны в детском возрасте признаки поражения кожных покровов, которые имеют четкую стадийность. Сначала возникает плотный отек и зуд на отдельных участках (чаще на кистях рук, лице), затем эти зоны уплотняются, кожу над ними невозможно собрать в складку. Пальцы отекают, приобретают «сосискообразную» форму, на них образуются ранки, плохо заживающие язвы. Характерна ломкость, атрофия ногтей.

Все пациенты с локальной формой и 90% детей, болеющих диффузной склеродермией, страдают от синдрома Рейно. Он проявляется повышенной восприимчивостью рук к низким температурам, появлению бледной, а затем синюшной окраски кончиков пальцев при опускании их в холодную воду, хождении зимой без перчаток. Это сопровождается неприятным покалыванием, болезненностью, снижением тактильной чувствительности.

Остальные признаки вариабельны, они зависят от формы и длительности заболевания. Зачастую дети жалуются на боли в руках, ногах, вызванные артралгиями, а также утреннюю скованность в суставах. При вовлечении в процесс ЖКТ беспокоят спазмы в животе, неустойчивый стул, синдром мальабсорбции. Поражение органов дыхания проявляется одышкой, сухим кашлем, иногда бывает болезненность в нижних отделах грудной клетки.

Осложнения

Почти у 70% больных со временем тяжело поражаются внутренние органы. Чаще всего страдают дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы. К жизнеугрожающим последствиям относят тотальное интерстициальное поражение легких, склеродермический почечный криз, сердечную недостаточность. Поражения ЖКТ представлены желудочными кровотечениями, эзофагеальной непроходимостью, пищеводом Барретта.

Для склеродермии детского возраста характерен явный суставной синдром с высоким риском формирования стойких контрактур. Локализованная форма болезни обычно сопровождается замедлением роста конечностей в длину, их деформацией и нарушением функции, из-за чего пациент становится инвалидом. Детские ревматологи нередко сталкиваются с обезображивающими изменениями тканей лица у детей, которые не получали комплексное лечение.

Диагностика

При выявлении кожной индурации и атрофии детский ревматолог безошибочно предполагает склеродермию, однако на ранних стадиях болезни эти изменения не так выражены. При физикальном осмотре специалист обращает внимание на хрипы в легких, аритмию, приглушенность сердечных тонов. Для верификации диагноза назначается расширенный план обследования, в который входят:

Лечение склеродермии у детей

Для предупреждения прогрессирования болезни показано длительное, иногда пожизненное, этиопатогенетическое лечение. Его подбирают с учетом клинического варианта, степени тяжести заболевания, наличия и выраженности соматических осложнений. В детской ревматологической практике для контроля симптоматики склеродермии назначаются:

При системной склеродермии лечение включает органоспецифические препараты, которые подбираются по результатам комплексной диагностики. Для воздействия на пищеварительную функцию назначают ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы. При нарушении работы почек показаны ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, а в случае критического снижения СКФ требуется почечно-заместительная терапия.

Детям с тяжелыми формами болезни проводят физиотерапевтическое лечение — ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1). Облучение эффективно замедляет патологические фиброзные процессы в неглубоких слоях кожи. Для уменьшения местных симптомов применяются ультразвуковая терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.

Прогноз и профилактика

Раннее назначение комплексной терапии способствует ремиссии, замедляет фиброзные изменения. Однако заболевание имеет хронический прогрессирующий характер, поэтому прогноз остается серьезным: у трети детей с локализованной формой активность процесса сохраняется после совершеннолетия, а среди больных системной склеродермией этот показатель достигает 100%. Учитывая неясность этиологии, специфические меры профилактики не разработаны.

Источник

Системный склероз неуточненный (M34.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Поражение нервной системы:
· Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
· К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.

Диагностика (амбулатория)

Диагностические критерии системной склеродермии:
· Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
· Малые критерии:
— склеродактилия;
— ишимические дигитальные рубчики;
— двусторонний базальный легочной фиброз.

Диагностический алгоритм ранней ССД:

Диагностика (стационар)

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1-7,9]

Лечение (амбулатория)

Тактика лечения 6
· профилактика и лечение сосудистых осложнений;
· подавление прогрессирования фиброза;
· профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.

Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
· Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;

Перечень основных лекарственных средств:

75-150 мг3 раз в сутки1-3 месяца, курсамиУД– C [30]Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1БозентанНеселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1внутрь62,5-125мг2 раза в суткидлительноУД – А [12,14,15, 23]

Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!

Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
· каптоприл 25 мг

Лечение (стационар)

Тактика лечения [1-3,7,8,12]:

Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)[1,2,6,7,9,10,12]:

Перечень основных лекарственных средств:

75-150 мг3 раз в сутки1-3 месяца, курсамиУД– C [30]ПентоксифиллинВазодилятирующие, ангиопротективные средствав/в, в/а, внутрь;100-600 мг1-3 раза в суткив/в 5 суток, внутрь 1-3 месяца, курсамиУД – С [23,30]Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1БозентанНеселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1внутрь62,5-125мг2 раза в суткидлительноУД – А [12,14,15, 23]

Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.

Другие виды лечения: трансплантация легких при развитии декомпенсированного поражения легких. Гемодиализ при развитии декомпенсированного поражения почек.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – признаки прогрессирующего поражении почек;
· консультация кардиолога – тяжелые формы нарушения ритма и проводимости, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
· консультация инфекциониста – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – признаки дигитального остеолизиса, длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога обсуждение вопросов планирования и наблюдения в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – желудочно-кишечное кровотечение, стриктура пищевода, синдром мальабсорбции.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование легочного фиброза и развитие тяжелой дыхательной недостаточности;
· склеродермический почечный криз;
· развитие тяжелой сердечной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения:
· Снижение активности заболевания.
· Улучшение функциональной активности органов и систем.
· Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Источник