Сирингомиелия
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Болезненная бесчувственность (о сирингомиелии)
А.С. Кадыков
профессор, доктор медицинских наук
ГУ НИИ неврологии РАМН
Боль — естественная реакция организма. Она сигнал, предупреждение и в этом смысле — благо. Существует другая боль, которая ни о чем не предупреждает, а изо дня в день изматывает человека. Так бывает при тяжелом и не таком уж редком заболевании — сирингомиелии. Возникает парадоксальная ситуация: рука, нога, какая-нибудь другая часть тела постоянно невыносимо болит, но в то же время не чувствует боли от внешних раздражителей. Ее можно резать, колоть, жечь, и больной этого не ощущает. Не случайно у таких людей почти постоянно на коже можно видеть следы ожогов от горячей посуды, так как, прикоснувшись к горячему больной, не ощущая боли, руку не отдергивает. В медицине это состояние называется «анестезия долороза», то есть болезненная бесчувственность. При этом заболевании нарушается и обмен веществ, и питание тканей. Пораженная нога или рука худеет, кожа на ней со временем приобретает багрово-синюшный оттенок, грубеет, шелушится, покрывается трещинами, ногти теряют блеск. Иногда заметны припухания суставов, отек. Отмечается также повышенная ломкость костей.
Сирингомиелия возникает в результате неправильного развития структур спинного мозга. В спинном мозге таких больных обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых вместо нервной разрастается соединительная ткань, которая сдавливает или прерывает чувствительные пути, проводящие болевые и температурные ощущения. Однако, хотя изменения в спинном мозге являются врожденными, возникновение и развитие сирингомиелии в большинстве случаев связаны с внешними воздействиями. Именно под их влиянием внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь. Еще первые исследователи сирингомиелии заметили, что в подавляющем большинстве случаев она развивается у людей, занятых тяжелым физическим трудом. В наше время, когда повсеместно внедряется механизация трудоемких процессов, снизилось и количество этих заболеваний. Сегодня в историях болезни страдающих сирингомиелией чаще всего отмечено: перенес (или перенесла) травму, ушиб, работал на холоде, курит, злоупотребляет алкоголем, не обращал внимания на самые первые нарушения чувствительности. Расскажу о двух больных, примеры эти весьма типичны.
Больная Н., 70 лет. Заболела 50 лет назад, когда впервые стала замечать, что в правой руке у нее осязание не такое, как в левой. Несколько раз, прикасаясь правой рукой к горячему утюгу, чайнику с кипятком и не чувствуя жара, получала ожог. Потом в правой руке появилась боль, вначале ломящая, ноющая, затем резкая, что и заставило Н. обратиться к врачу. Проведенное лечение приостановило прогрессирование болезни. Женщине пришлось сменить работу на более легкую. Она была рабочей по ремонту железнодорожных путей, а теперь стала проводницей. И все же временами у нее возникала боль. Регулярно проходила курс лечения, строго соблюдала рекомендации врача. Все это и оптимистическое отношение к жизни позволили Н. долго сохранять работоспособность. Она вырастила детей и теперь помогает растить внуков.
Больной В. поначалу тоже поступил совершенно правильно: рано, уже при первых признаках заболевания, обратился к врачу, который диагностировал у него сирингомиелию. Больному было рекомендовано оставить тяжелую работу грузчика и перейти на более легкую. Врач настоятельно требовал, чтобы больной отказался от курения и алкоголя. Однако он пренебрег всеми советами. К врачу не обращался, а нарастающую боль пытался заглушать пачками анальгина и водкой, которую стал пить чаще, напрасно надеясь на обезболивающий эффект. Заболевание быстро прогрессировало: к боли присоединилась слабость в руке, и через пять лет больной почти полностью потерял работоспособность.
Людям, страдающим сирингомиелией, необходимо избегать переохлаждений. Им ни в коем случае нельзя переносить простудные заболевания на ногах. Даже при небольшом повышении температуры, насморке, першении в горле, недомогании следует обратиться к врачу. Не рекомендуется тяжелая физическая работа, особенно связанная с пребыванием на открытом воздухе или в холодных и сырых помещениях. Даже на ранних стадиях заболевания категорически запрещаются занятия спортом. Всемерно надо оберегать от травмы больную руку или ногу. В связи с тем, что питание тканей нарушено, даже незначительный ожог, порез могут вызвать образование долго не заживающей язвочки. Больным сирингомиелией абсолютно противопоказаны алкоголь и курение. Им необходимо регулярное и полноценное питание, пища, богатая белками (мясо, рыба, творог) и витаминами (фрукты, овощи), черный хлеб, содержащий витамины группы В. Больные должны соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Предостерегая от физических перенапряжений, следует напомнить и о вреде малоподвижного образа жизни. Весьма полезны прогулки на свежем воздухе, пешие или лыжные (но не бег!), легкие физические упражнения без гантелей и гирь, прохладный душ, хвойные ванны, морские купания, укрепляющие и закаливающие организм. У некоторых больных только благодаря таким мерам развитие болезни приостанавливается.
Прогноз при сирингомиелии
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Для улучшения прогноза пациентам с диагностированной сирингомиелией, вне зависимости от первопричины патологии, нужно следить за собой и избегать возможного повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления. Желательно не допускать сильного кашля, чихания, не поднимать тяжелые предметы, избегать интенсивных занятий спортом.
Даже после проведения оперативного вмешательства больному следует систематически консультироваться с невропатологом – по крайней мере, ежегодно.
Прогноз для жизни
Пациентам с диагностированной сирингомиелией важно всячески избегать переохлаждения. Им противопоказано самолечение даже при несложных простудных заболеваниях, которые должен лечить врач при условии соблюдения больным всех рекомендаций и постельного режима. Обращение к доктору должно следовать обязательно, даже если немного поднялась температура, появился насморк, слегка запершило в горле.
Накладывается запрет на любой тяжелый физический труд, и особенно такой, который связан с пребыванием на улице, в прохладных условиях и сырости.
Физкультура и спортивные упражнения полностью противопоказаны, даже при легкой стадии заболевания.
Пораженные конечности и участки туловища важно оберегать от повреждений: порезов, ожогов и пр. Из-за нарушения трофики тканей такие повреждения зачастую плохо заживают, трансформируясь в язвочки.
Пациенты, болеющие сирингомиелией, должны полностью отказаться от курения и употребления спиртных напитков. Важно обеспечить качественный и полноценный пищевой рацион, богатый белковой пищей (рыба, зелень, молочная продукция), витаминами (ягоды, овощи и фрукты). Кроме этого, необходимо наладить режим труда и отдыха, выделить достаточно времени для ночного сна (8-9 ч).
Нужно помнить, что отказ от физических перегрузок вовсе не означает, что больные люди должны вести малоподвижный образ жизни: сирингомиелия «не любит» крайностей. Полезными станут прогулки в парке или в лесу (пешие, не беговые), легкие гимнастические упражнения, укрепляющие и закаливающие процедуры, морские и хвойные ванны. Если соблюдать все рекомендации доктора, то прогноз заболевания становится значительно благоприятнее, а развитие сирингомиелии замедляется. [1]
Освобождение от физкультуры при сирингомиелии
Выраженные физические нагрузки больным сирингомиелией противопоказаны. Допускаются пешие прогулки, ходьба на лыжах, легкие гимнастические упражнения. Исключаются бег, прыжки, силовые и статические занятия.
Важно помнить, что гиподинамия столь же вредна, как и тяжелая физическая активность. Поэтому больным людям необходимо найти «золотую середину» и оставаться активными, не прибегая к перегрузкам организма и, в частности, позвоночника, брюшной и грудной полостей.
Сирингомиелия и инвалидность
Частота регистрации инвалидности в результате сирингомиелии составляет около 3% среди всех инвалидов, имеющих органическую патологию нервной системы. Инвалидность присваивается больным в 80% случаев (чаще речь идет о второй группе инвалидности, несколько реже – о третьей группе, и ещё реже – о первой группе).
Признать больного сирингомиелией инвалидом могут только специалисты медико-социальной экспертизы. Состояние здоровья оценивается по специфическим критериям, которые и становятся основанием для присвоения группы. В некоторых случаях в инвалидности могут и отказать.
Направить пациента на комиссию может семейный доктор. Для доказательства существующей проблемы со здоровьем больной должен предоставить выписные эпикризы, справки и документы, подтверждающие наличие патологических нарушений в организме, а также симптомов, которые не позволяют человеку нормально жить и работать. [2]
Сирингомиелия и армия
Освобождаются от призыва в армию молодые люди с подтвержденными дегенеративными патологиями центральной нервной системы наследственного или приобретенного происхождения, а также нейромышечными заболеваниями, при которых присутствуют органические изменения. Такие болезни обычно развиваются в одном из двух вариантов:
Если у пациента диагностируется сирингомиелия, которая не проявляется диссоциированными расстройствами чувствительности, не сопровождается трофическими нарушениями, такими как мышечная атрофия и пр., то его могут признать годным к несению воинской службы. При наличии стойких клинических симптомов, и тем более, при ухудшении состояния больного, его освобождают от армии.
При прохождении призывной комиссии призывник, страдающий сирингомиелией, должен предоставить бумаги о фиксированных обращениях к специалисту-неврологу. Если заболевание сопровождается расстройствами сознания, то это должно иметь документальное подтверждение. Подтверждающими документами считаются справки от «неотложной медицинской помощи», от лечащего и других врачей, которые указывают на регулярные обращения пациента по поводу данного заболевания. Если такая документация отсутствует, призывника могут:
Специалисты рекомендуют заранее подумать о подготовке к призыву. Этому способствует своевременное обращение к врачам, сбор всех необходимых документов, приобщенных к личному делу призывника. Сама по себе сирингомиелия, которая не сопровождается клинической симптоматикой, не дает права на освобождение от службы в армии.
Сирингомиелия
Общие сведения
Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.
Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.
Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.
Симптомы сирингомиелии
В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.
Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.
При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.
Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.
Диагностика
Лечение сирингомиелии
В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.
Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).
Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.
Прогноз при сирингомиелии
Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.
Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.