селиваненко вилор тимофеевич биография
Однажды в России Чем занимался Паша-Цветомузыка до того, как 15 июня суд приговорил его к девяти годам тюремного заключения
Не правы те, кто сетует на нехватку в России масштабных личностей. Стране, сынами которой являются такие люди, как Вилор Струганов или Анатолий Быков, грех жаловаться. Американцы, например, до сих пор испытывают ностальгию по давно ушедшей эпохе нью-йорских и чикагских гангстеров. Мы же можем похвастаться историями из жизни подобных персонажей-современников. Даже если истории эти заканчиваются тюремным сроком.
15 июня 2004 года Красноярский краевой суд приговорил предпринимателя Вилора Струганова к девяти годам лишения свободы. Вилор Струганов был признан виновным в организации террористического акта и покушении на убийство, и теперь ему предстоит отбывать срок наказания в колонии строгого режима. Однако можно предполагать, что для осужденного и приговор, и сама зона станут лишь кратким и незначительным этапом большого пути.
Потому что в миру Вилор Струганов известен под именем Паша-Цветомузыка. Имя это он получил вовсе не за любовь к дискотекам, а за привычку часто моргать глазами, которую недоброжелатели считали нервным тиком. Правда, уже несколько лет Вилор Струганов о своем прозвище пытается забыть, как и о связанном с ним темным прошлым. И очень обижается, когда его называют криминальным авторитетом.
Когда в 1999 году против Быкова было заведено уголовное дело по подозрению в убийстве предпринимателя Александра Губина и отмывании криминальных доходов (дело это, по утверждению самого обвиняемого и его адвокатов, было инспирировано желавшей получить контроль над КрАЗом компанией «Русал» и тогдашним губернатором Красноярского края Александром Лебедем), Быков ударился в бега и был, в конце концов, арестован в Венгрии. Все это время Паша-Цветомузыка оставался его главным конфидентом в Красноярске. Например, по слухам, именно Струганов вел в отсутствие Быкова переговоры о продаже контрольного пакета акций КрАЗа.
Однако достаточно скоро некоторым наблюдателям стало казаться, что Паша-Цветомузыка пытается занять место своего патрона. По слухам, его люди стали собирать криминальный налог с бизнесменов и предпринимателей, которые когда-то платили Быкову. Сам Струганов стал стремительно превращаться в публичную фигуру, часто давая интервью и выступая по телевидению. Злые языки говорили, что Цветомузыке не дает покоя громкая слава Анатолия Быкова, который благодаря своим особым личностным качествам и любви к широким жестам успел заслужить беспрецедентную популярность среди жителей Красноярска.
АНАТОЛИЙ БЫКОВ, фото с сайта www.bykov.info
А летом 2000 года Анатолий Быков был освобожден из под стражи за недостатком доказательств его причастности к вышеописанным преступлениям и вернулся в Красноярск. Судя по всему, именно в это время и произошла его размолвка с Пашей-Цветомузкой. По крайней мере, очевидцы рассказывают, что Быков перестал отвечать на телефонные звонки Струганова и отказывался от встреч с ним. Сам Паша-Цветомузыка тоже часто вспоминает об этом времени, объясняя, почему вдруг стал опасаться за собственную жизнь. Как известно, этот страх действительно довел Цветомузыку до «смерти». 29 сентября 2000 года в доме на Кутузовском проспекте были найдены два трупа, один их которых, как сообщили милиционеры фиксировавшим на пленку вынос тел из дома журналистам, оказался Вилором Стругановым.
Следователи сразу же решили, что Цветомузыку заказал Быков. 4 октября 2000 года в его загородном доме был проведен обыск, в ходе которого оперативники нашли у Быкова принадлежавшие Струганову часы. Так, спустя всего несколько месяцев после своего освобождения, Анатолий Быков снова был арестован и этапирован в Москву на место совершения вменявшегося ему в вину убийства.
Кстати, передел собственности действительно состоялся. Пока Быков сидел в СИЗО, «Русал» скупил 66 процентов акций завода и с помощью дополнительной эмиссии и ареста акций превратил принадлежавшие Быкову 28 процентов активов в 4 процента. Нет ничего удивительного в том, что в июле 2003 года суд признал Анатолия Быкова виновным, но тут же амнистировал его по случаю празднования 55-летия победы в Великой Отечественной войне.
Несомненно, выйдя на свободу, Быков был бы рад встретиться со своим заклятым другом Пашей-Цветомузыкой, но сделать этого уже не мог. По иронии судьбы, в то же самое время, когда киллер Василенко начал отказываться от показаний против Быкова и обвинил Струганова в попытке оклеветать бывшего владельца КрАЗа, сам Струганов был задержан
по подозрению в терроризме и покушении на убийство.
Дело в том, что мечтавший уподобиться своему бывшему патрону Струганов сам баллотировался в Законодательное собрание Красноярска одновременно с Быковым. Правда, он проиграл, не набрав в своем районе и четырех процентов голосов. Зато предвыборная кампания ознаменовалась взрывом в школе номер 100, в помещении которой располагался избирательный участок, и в квартире Струганова. Оба взрыва произошли в один день, 21 декабря 2001 года, и были квалифицированы прокуратурой как террористические акты. При этом, по версии следователей, взрывы организовал сам Паша-Цветомузыка, чтобы привлечь внимание к собственной персоне. Видимо, к такому выводу следователи пришли, вспомнив о том, как Паша однажды уже инсценировал собственное убийство.
Возможно, и он тоже выйдет на свободу раньше положенного срока и захочет встретиться с Анатолием Быковым. Но это будет уже совсем другая история.
Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему: Отдаленные результаты радикальной коррекции врожденных пороков сердца с помощью аллолегочных и аллоаортальных кондуитов
Автореферат диссертации по медицине на тему Отдаленные результаты радикальной коррекции врожденных пороков сердца с помощью аллолегочных и аллоаортальных кондуитов
На правах рукописи
МЕТРЕВЕЛИ МИХЕИЛ ГИОРГИЕВИЧ
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ПОМОЩЬЮ АЛЛОЛЕГОЧНЫХ И АЛЛОАОРТАЛЬНЫХКОНДУИТОВ
диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Диссертационная работа выполнена в Научном Центре Сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.
Академик РАМН, профессор В.П. Подзолков
Д.м.н. профессор И.В. Кокшенев
им. A.B. Вишневского Росмедтехнологии.
Защита диссертации состоится «29» января 2010 года в «14:00» часов на заседании диссертационного совета Д.001.015.01 по защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.
Автореферат разослан «29» декабря 2009 года.
Доктор медицинских наук Д.Ш. Газизова
Актуальность темы исследования.
В кашей стране, в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, криосохраненный аллоаортальный кондуит впервые был успешно имплантирован в 1990 году В.П. Подзолковым, при коррекции АЛА с ДМЖП. В 1996 году им же успешно применен для создания искусственного ствола ЛА криосохраненный аллолегочный кондуит.
Вместе с тем, применение аллографтов сопряжено с трудностями, касающимися забора, стерилизации и хранения.
Большое количество работ посвящено сравнительному анализу функционального состояния аллолегочных и аллоаортальных кондуитов. В большинстве публикаций отмечается, что аллографты обеспечивают хорошие отдаленные результаты выживаемости больных после операции, но легочные аллографты функционируют дольше, чем аортальные, несколько меньше подвергаются кальцификации и обструкции. В случаях кальциноза у аллолегочных кондуитов он менее выражен, чем у аортальных аллографтов. Это может быть связано с тем, что стенка легочного аллографта тоньше (составляет 60% от толщины аортального) и имеет более низкое содержание эластина в стенке, являющегося очагом кальцификации (Livi Р., 1987).
Оценить отдаленные результаты применения аллолегочных и аллоаортальных кондуитов при коррекции сложных ВПС.
1. Определить спектр и причины развития осложнений у больных в отдаленные сроки после имплантации аллолегочных и аллоаортальных кондуитов.
2. Определить факторы риска развития дисфункции аллографтов в отдаленные сроки после имплантации.
3. Провести сравнительный анализ результатов радикальной коррекции сложных ВПС с помощью аллоаортальных и аллолегочных кондуитов.
Впервые в Российской Федерации на базе НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН обобщен опыт изучения отдаленных
результатов имилаатации аллоаортальных и аллолегочных кондуитов при сложных врожденных пороках сердца.
В результате проведения работы оценены морфологические и гемодинамические свойства аллографтов в отдаленные сроки, в качестве искусственного ствола легочной артерии. Также проведен сравнительный анализ результатов между аллолегочными и аллоаортальными кондуитами.
Реализация результатов работы.
Результаты диссертационного исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Основные положения исследования доложены и обсуждены на: X ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, с всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2006 год., XI ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, с всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2007 год., XIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 2007 год., V Конференции молодых ученых России с международным участием «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины» Москва, 2008 год., International Congress, Venice, Italy,-2007.
Основные положения, выносимые на защиту.
Наиболее предпочтительным типом аллографта можно считать аллолегочный кондуит, поскольку в отдаленные
сроки наблюдения дегенеративные процессы в стенке протеза не выражены, стенозирование кондуитов этого типа, если оно имеет место, локализуется, как правило, в области дистального анастомоза и с успехом устраняется путем эндоваскулярной ангиопластики.
По теме диссертации опубликовано 8 научных работ, из них в центральной печати 3 журнальных статьи.
Объем и структура работы.
В исследовании проанализированы данные обследования 38 больных в отдаленные сроки после имплантации аллоаортальных (24) и аллолегочных (14) кондуитов в период с 1990г по 2009г. по поводу сложных врожденных пороков сердца.
По поводу АЛА с ДМЖП прооперированно 15 пациентов, которым выполнялась имплантация 9 аллоаортальных и 6 аллолегочных кондуитов. У 13 пациентов с полной ТМС, ДМЖП и стенозом ЛА было имплантировано 8 аллоаортальных и 5 аллолегочных кондуитов. У 5 больных с ТФ имплантировано 4 аллоаортальных и 1 аллолегочный кондуит. У 4 больных с КТМС со стенозом ЛА имплантировано 2 аллоаортальных и 2 аллолегочных кондуита. При ОАС имплантирован аллоаортальный кондуит. В 3-х случаях отмечена аномалия расположения сердца.
Перед имплантацией размер кондуита подбирали в соответствии с возрастом и поверхностью тела больного.
Все больные обследованы в отдаленные сроки после имплантации аллографтов с периодичностью от 6 до 12 месяцев. Для проведения анализа результатов вмешательства и оценки состояния искусственного ствола легочной артерии данные обследования всех пациентов разделены на 4 группы в зависимости от интервала между обследованиями. Таблица № 1.
Нужно отметить, что в эти группы вошли больные, которые обследовались несколько раз в этот период наблюдения. Критериями оценки состояния пациентов в зависимости от функционального состояния искусственного ствола ЛА являлись:
Распределение пациентов на группы в зависимости от интервала между обследованиями
Группа Количество больных Срок наблюдения Возраст
1 38 (100%) 0,5-4 (лет) 11,6+4,1 (лет)
2 31(81.5%) 5-8 (лет) 16,6±6,4 (лет)
3 23(60.5%) 9-12 (лет) 18,6±2,4 (лет)
4 9(23.6%) 13-17 (лег) 24,5±3,1 (лет)
При изучении применения аллолегочных аллографтов в отдаленные сроки, важно определить причину и характер дисфункций данного типа протеза после имплантации. На наш взгляд, в отдаленном периоде, пациенты с имплантированными аллолегочными кондуитами чувствовали себя гораздо лучше, чем больные с аллоаортальными протезами. В отдаленные сроки после имплантации аллолегочных кондуитов были определены больные с хорошими, удовлетворительными и неудовлетворительными результатами. Распределение пациентов в зависимости от результатов в отдалённые сроки наблюдения показано в таблице № 2.
Результаты обследования больных в отдаленные сроки
после имплантации аллолегочных кондуитов
Результаты Группы больных (срок наблюдения)
0,5-4 года 5-в лет 9-12 лет 13-15 лет
Хорошие 11 (78,6%) 7 (53,8%) 4 (36,3%) 2 (66,7%)
Удовлетворительные 3 (21,4%) 5 (38,5%) 5 (45,5%) —
Неудовлетворительные — 1 (7,7%) 2 (18,2%) 1 (33,3%)
ПЖ/ЛЖ от 0,81 до 0,87. Дегенеративные изменения стенки и клапана кондуита в виде кальциноза наблюдались во всех случаях.
В отдаленном периоде в зависимости от срока послеоперационного обследования все пациенты с аллоаортальными протезами также были разделены на 4 группы. В каждой группе были определены пациенты с хорошим, удовлетворительным и неудовлетворительным результатом (таблица № 3).
Результаты обследования больных в отдаленные сроки после имплантации аллоаортальных кондуитов
Результаты Срок наблюдения
Хорошие 10 (41,6%) 5 (27,8%) 3 (25%) —
Удовлетворительные 9 (37,5%) 6 (33,3%) 4(33,3%) 2(33,3%)
Неудовлетворительные 5 (20,9%) 7 (38,9%) 5 (41,7%) 4 (66,7%)
Первую группу составили 24 пациента, обследованные в сроки от 6 месяцев до 4 лет после операции, из них хороший результат был отмечен у 10 (41,6%) пациентов, удовлетворительный у 9 (37,5%) пациентов, и
У 5 пациентов второй группы с хорошим результатом коррекции жалобы отсутствовали, и они относились к 1 ФК. В этой группе отсутствовали признаки нарушения
Большинство пациентов в отдаленном периоде после имплантации аллоаортальных кондуитов относились к III и IV функциональному классу. Отдаленная выживаемость и свобода от дисфункции пациентов с имплантированными аллоаортальными кондуитами по нашим данным была гораздо ниже, чем у аллолегочных аллографтов.
В отдаленные сроки после радикальной коррекции основного порока из 38 обследованных больных 19 пациентам
выполнено 37 повторных вмешательств (таблица №4). У 12 больных было выполнено несколько повторных вмешательств (от 2 до 5 процедур). Возраст больных на момент повторной операции составил от 4 до 33 лет (в среднем 14.3±6.4 лет), интервал между первой и повторной операциями среднем составил 2,9+1,9 лет (1-7 лет).
Распределение повторных операций в зависимости от типа имплантированного кондуита.
Тип кондуита, количество больных Количество повторных операций Повторные операции
Замена коидуита Башекоп ТЛБАП Стент
АллоАо (п=15) 29(78,3%) 9 (81,8%) 2 (66,7%) 8 (80%) 10 (77%)
АллоЛА (п=4) 8 (21,6%) 2 (18,2%) 1 (33,3%) 2 (20%) 3 (23%)
Всего 37 11 3 10 13
После имплантации аллоаортальных кондуитов потребовалось выполнение 29 повторных операций, показано в таблице №5.
Повторные операции после имплантации аллоаортальных кондуитов.
Группы, (периоды наблюдения) Повторные операции Всего
Замена кондуита Операция Даниельсоиа Эндоваскулярные вмешательства
1 группа (с 1 до 4 лет) 2(333%) 1(16.7%) 3(50%) 6
2 группа (с 5 до 8 лет) 4(44,4%) — 5(55.6%) 9
3 группа (с 9 до 2 лет) 2(22,2%) — 7(77.8%) 9
4 группа (с 13 до 7 лет) 1(20%) 1(20%) 3(60%) 5
Всего 9(31%) 2 (6,9%) 18(62.1%) 29
В отдаленные сроки после имплантации аллолегочных кондуитов после проведения радикальной коррекции повторная операция потребовалась в 8 случаях, что показано в таблице № 6.
Повторные операции после имплантации аллолегочных кондуитов.
Группы, (периоды наблюдения) Повторные операции Всего
Замена кондуита Операция Даниельсона Эндоваскулярные вмешательства
1 группа (с 1 до 4 лет) — — 1 1
2 группа (с 5 до 8 лет) 1 — 1 2
3 группа (с 9 до12 лет) — 1 1 2
4 группа (с 13 до 15лет) 1(33.3%) — 2(66.7%) 3
Всего 2(25%) 1(12,5%) 5(62,5%) 8
Показаниями к повторной открытой операции явились: стеноз кондуита, приводящий к значительному повышению давления в ПЖ, высокий градиент между ПЖ и ЛА, недостаточность клапана протеза; тяжелое клиническое состояние больных, недостаточность кровообращения 2-А,Б степени, увеличение печени, периферические отеки. В 2 случаях операции носили экстренный характер.
Аллолегочные трансплантаты с клапаном, беря на себя функцию «новой» легочной артерии, в отдаленном послеоперационном периоде меньше объизвествляются и подвергаются дисфункции, чем аллоаортальные, поэтому предпочтение отдается именно этому типу протеза. Другая причина предпочтения аллолегочного протеза основана на анатомических соображениях: правая коронарная створка аортального клапана, имеющая мышечное основание, чаще поражается в аллоаортальном трансплантате. Поскольку основание створок легочного клапана лишено ткани миокарда, то можно ожидать, что изменения в них будут реже.
Результаты операций с применением аллографтов неоднозначны и зависят от корригируемого порока и связанных с ним осложнений, возраста и исходной тяжести состояния больного.
1. В отдаленные сроки после имплантации клапаносодержаюших аллографтов получено 63,2% хороших и удовлетворительных результатов, 36,8% неудовлетворительных. Выживаемость и свобода от дисфункции в отдаленные сроки (до 15 лет) после имплантации аллолегочного кондуита значительно выше (86% и 72% соответственно), по сравнению с аллоаортальными протезами (71% и 8,8% соответственно).
2. Причинами неудовлетворительных результатов в отдаленные сроки после операции и необходимости выполнения повторных вмешательств явились — кальциноз кондуита ведущий к его стенозу, имплантация кондуита на границе приточного и выводного отделов ПЖ, деформация, кальциноз ксеноперикардиальной надставки между ПЖ и кондуитом, технические ошибки при подшивании искусственного ствола ЛА, перенесенный в послеоперационном периоде медиастинит и остеосинтез грудины, стенозы ствола и ветвей ЛА.
3. В отдаленные сроки после имплантации аортальных аллографтов развитие стенозов проксимального анастомоза связано с наличием массивного мышечного валика в области фиброзного кольца аортального клапана, который обусловливает появление обструкции выводного отдела ПЖ. У аллолегочных аллографтов не столь выраженные мышечные массы вокруг клапана ЛА позволяют легко подшивать его к ПЖ без образования мышечного валика. Стеноз дистального отдела обоих типов аллопротезов обусловлен погрешностями в технике наложения анастомоза.
4. В отдаленные сроки после радикальной коррекции порока в целях реконструкции или замены кондуитов 19
6. Наиболее предпочтительным типом аллографта можно считать аллолегочный кондуит, поскольку в отдаленные сроки наблюдения дегенеративные процессы в стенке протеза не выражены, стенозирование кондуитов этого типа, если оно имеет место, локализуется, как правило, в области дистального анастомоза и с успехом устраняется путем эндоваскулярной ангиопластики.
1. В отдаленные сроки после имплантации аллоаортальных и аллолегочных кондуитов всем пациентам показано динамическое наблюдение в целях оценки состояния функции кондуита, что способствует своевременному выявлению нарушений гемодинамики, определению показаний к повторным операциям.
2. Методом выбора оценки функции аллографта является эхокардиографическое исследование. Ангиография с катетеризацией полостей сердца показана в случае выявления
дисфункции или стеноза протеза, для решения вопроса о повторной операции.
3. Для предотвращения развития в отдаленные сроки после операции стеноза проксимального анастомоза при имплантации аллографтов необходимо использовать ксеноперикардиальную заплату, либо заплату Гор-Текс. Использование трубчатого протеза Гор-Текс для создания проксимального анастомоза кондуита и ПЖ приводит к увеличению количества осложнений.
4. При дисфункции аллографтов показанием к повторной операции является системное давление в ПЖ, вызванное стенозом и тотальным кальцинозом кондуита, недостаточность кровообращения 2-А,Б степени.
6. При наличии изолированной дисфункции аллографта выполнение коррекции возможно в условиях искусственного кровообращения на работающем, либо на фибриллирующем сердце.
Список научных работ, опубликованных по теме диссертации.
6. Бокерия Л.А. Сравнительная оценка отдаленных результатов коррекции ДМПП с помощью открытого и эндоваскулярного методов / JI.A. Бокерия, Б.Г. Алекян, И.В. Землянская, И.В. Кокшенев, И.И. Каграманов, В.И. Донцова,
7. Подзолков В.П. Причины возникновения и результаты хирургической коррекции трикуспидальной недостаточности в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло / В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Т.Ю. Данилов, И.А. Юрлов, Б.Н. Сабиров, И.И. Каграманов, И.Е. Черногривое,
Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему: Ближайшие и отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей первого года жизни с синдромом Дауна
Автореферат диссертации по медицине на тему Ближайшие и отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей первого года жизни с синдромом Дауна
На правах рукописи
ЗЛДКО Татьяна Ивановна
БЛИЖАЙШИЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПОЛНОЙ ФОРМЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С СИНДРОМОМ ДАУНА
Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН
Научные руководители: Академик РАМН,
доктор медицинских наук, профессор
Леонид Антонович Бокерия Доктор медицинских наук Маргарита Ролландовна Туманян Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук,
Вилор Тимофеевич Селиваненко Доктор медицинских наук, профессор
Валентина Николаевна Шведунова Ведущая организация: НИИ Кардиологии им.
Защита диссертации состоится «/if » мая 2007г. в № часов на заседании диссертационного совета (Д 001.015.01) при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН по адресу: индекс 121552, Москва, Рублевское шоссе, 135.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.
Автореферат разослан « 2007 г.
доктор медицинсюгх наук, профессор
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы
Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем, прежде всего, это касается детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах [Горбачевский C.B. 1994, Плахова В.В. 2002, Бокерия Л.А., Горбачевский C.B. 2005]. Хирургическое лечение полной формы АВК на первом году жизни позволяет остановить прогрессирование ЛГ, в связи, с чем целью исследования явился :
Сравнительный анализ результатов хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала у детей первого года жизни с нормальным кариотипом и с синдромом Дауна.
Для исполнения работы нами поставлены следующие задачи:
1. Проанализировать и сравнить результаты клинико-инструментального исследования новорожденных с полной формой атриовентрикулярного канала на фоне синдрома Дауна и нормального кариотипа.
2. Изучить особенности раннего послеоперационного периода у детей первого года жизни с полной формой атриовентрикулярного канала на фоне синдрома Дауна и нормального кариотипа.
3. Оценить влияние синдрома Дауна на течение отдаленного послеоперационного периода после хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей, прооперированных на первом году жизни.
4. Проследить течение до- и послеоперационного периодов у больных с полной формой атриовентрикулярного канала на фоне синдрома Дауна и нормального кариотипа по трем периодам: период
новорожденное™, грудничковый период, период раннего и дошкольного возраста.
5. Определить целесообразность и необходимость хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала у детей с синдромом Дауна на первом году жизни.
Научная новизна и практическая значимость
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева накоплен большой хирургический опыт лечения детей с СД и ВПС. Исследования по изучению результатов хирургической коррекции полной формы АВК у детей первого года жизни и СД, по оценке качества их жизни в отдаленном периоде не проводили, что и определяет научную новизну данной работы.
Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для решения вопроса о необходимости и целесообразности хирургического лечения полной формы АВК у детей с СД. На основании проведенного исследования выработаны рекомендации по лечению этих пациентов, направленные на снижение летальности и улучшения качества жизни в отдаленном периоде.
Внедрение в практику
Материалы диссертационной работы используются в отделении интенсивной неонатальной кардиологии, отделении экстренной хирургии новорожденных, отделении реконструктивной хирургии новорожденных НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва; в детских кардиологических отделениях ГКБ №67, г. Москва.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Обоснование необходимости ранней коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей с синдромом Дауна.
2. Определение рекомендаций, направленных на снижение летальности и улучшения качества жизни в отдаленном периоде.
Основные положения работы доложены на: IV Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2006» (Москва), на симпозиуме «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии 2006» (Москва), «X Ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых 2006» (Москва), «XII Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов 2006» (Москва), Второй Всероссийской конференции «Актуальные вопросы кардиологии раннего детского возраста 2006» (Москва). Диссертационная работа апробирована в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 8 июня 2006года.
По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ.
Структура и объем диссертации
Диссертационная работа изложена на 106 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, результатов собственного исследования, обсуждения полученных данных, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Библиографический указатель включает 187 источников: 51 отечественных и 136 зарубежных. Текст иллюстрирован 24 таблицами и 11 рисунками.
ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования
Второй период наблюдений изучали на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.в отделении интенсивной неонатальной кардиологии, отделении экстренной хирургии новорожденных, отделении реконструктивной хирургии новорожденных, отделении легочной
гипертензии. При исследовании детей обеих групп в течение второго периода оценивали и проводили сравнительный анализ: сопутствующей патологии и перенесенных заболеваний в анамнезе; данных объективного обследования; данных ЭКГ и рентгенографии органов грудной клетки; показателей одномерной, двухмерной эхокардиографии и доплерэхокардиографии; данных дооперационной диагностической катетеризации сердца, которая была выполнена у 9 пациентов из 1-ой группы и у 8 из 2-ой. Объем хирургического вмешательства изучали по протоколам операции. Течение раннего послеоперационного периода изучали по реанимационным дневникам и выписным эпикризам. При сравнении и анализе течения послеоперационного периода в 1-ой и 2-ой группах оценивали: особенности и осложнения послеоперационного периода, длительность вентиляции легких в послеоперационном периоде, число дней госпитализации после операции и исход лечения. Клиническое заключение о смерти, результаты вскрытия изучали по посмертным и патологоанатомическим эпикризам.
Изучение и анализ отдаленных результатов (третий период наблюдения) проводили на базе отделений НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и по анкетам, полученным от родителей, а также, из информации, полученной от кардиологов по месту жительства. Отдаленные результаты получили у 33 пациентов: у 19 детей с СД и у 14 детей с нормальным хромосомным набором. Третий период наблюдения составил от 1,7г до 6,4г (в среднем 3,5 ±1,0). При этом мы рассматривали набор показателей, являющихся наиболее информативными для объективной оценки клинического состояния пациента и показателей внутрисердечной гемодинамики в отдаленные сроки после операции по поводу данного ВПС. При сравнении результатов в изучаемых группах оценивали и сравнивали: степень недостаточности митрального и
трикуспидального клапанов в отдаленном послеоперационном периоде; рецидив дефектов межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок; степень НК по Стражеско-Василенко; повторную вальвулопластику или протезирование МК, выживаемость и летальность.
РЕЗУЛЬТАТЫ РАБОТЫ И ИХ ОБСУЖЕНИЕ Сравнительная оценка клинического состояния новорожденных с полной формой АВК в сочетании с СД н новорожденных с нормальным хромосомным набором
Показатели физического развития новорожденных 1-ой и
ПОКАЗАТЕЛЬ 1-ая группа (п=ТЗ) 2-ая г^’ппа Достоверность различий между группами
Срок беременности (нед.) 38,2 ±0,51 37,9 ± 0,34 N8
Возраст (мес.) 0,60 ± 0,20 0,61 ±0,15 N8
Вес (кг) 3,00 ±0,22 3,05 ±0,16 N8
Рост (см) 51,0 ±2,5 50,5 ±3,2 N8
Весо-ростовой показатель (%) 60,3 ± 5,7 60,5 ± 4,5 N8
Линейные и объемные показатели левых отделов сердца у новорожденных 1-ой (п=33) и 2-ой (п=21) групп по данным эхокардиографии
Параметры КДР (мм) КСР (мм) кдо (мл/м2) ФВ (%)
1-ая группа 1,63 ±0,16 0,94+ 0,25 45,00 ± 1,21 67,5 + 2,3
2-ая группа 1,55 ± 0,24 0,93 ± 0,22 44,00 ± 1,3 65,7 + 2,8
Достоверность различий между группами N8 N5 N8 N8
Линейные и объемные показатели правых отделов сердца у новорожденных 1-ой (п= 33) и 2-ой (п= 21) групп по данным эхокардиографии
Параметры КДР (мм) КДО (мл/м2) ЛА (мм)
1-ая группа 1,73 ± 0,21 53,3± 2,8 10,4 ± 1,1
2-ая группа 1,71 ± 0,17 50,5 ± 2,3 11,1 ± 1,2
Достоверность различий между группами N8 N8 N8
Вскоре после рождения у всех детей из обеих групп наблюдали признаки НК и ЛГ, такие как, одышка, тахикардия, увеличение печени. Оказалось, что, несмотря на одинаковый возраст, у пациентов с полной формой АВК в сочетании с СД к концу периода новорожденное™ сердечная недостаточность прогрессирует быстрее, чем у детей с аналогичным пороком и нормальным хромосомным набором. Мы предполагаем, что это связано с диффузной мышечной гипотонией и слабостью соединительно-тканного аппарата, которые затрагивают все
мышцы и соединительную ткань организма. Данные представлены в таблице 4.
Степень недостаточности кровообращения у новорожденных 1-ой и 2-ой групп
Недостаточность кровообращения, ст. 1-ая группа (п=33) 2-ая группа (п=21) Достоверность различий