саркома мягких тканей прогноз для жизни пожилой возраст
Саркома мягких тканей прогноз для жизни пожилой возраст
Общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.
Причины и факторы риска
Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:
Виды и локализация сарком
В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:
Ангиосаркомы образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
Липосаркома – из клеток жировой ткани.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).
Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.
Стадии сарком
Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.
Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.
Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:
Что происходит при развитии саркомы
Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.
Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).
Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.
Симптомы
Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).
Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.
Диагностика саркомы
Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.
Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.
Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.
Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.
Лечение
Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.
Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.
Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.
В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.
У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.
Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.
Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.
Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии
Прогноз
Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.
5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.
Саркомы мягких тканей
Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.
Что такое саркомы?
Статистика
0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
Локализация, % от всех случаев
Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
Забрюшинное пространство – 13-25%.
Классификация
Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:
Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
Клинические симптомы сарком мягких тканей
Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.
Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.
Диагностика сарком мягких тканей
Диагностические исследования включают в себя:
— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;
— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;
Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации
— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;
— МРТ первичной опухоли
Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.
Основной метод:
Дополнительные методы:
Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.
Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.
В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.
Лечение после операции
Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.
Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости
Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.
Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.
Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
Публикации по теме:
Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.
Лечение саркомы: прогноз выживаемости
Как пройти дистанционное лечение рака в Израиле во время эпидемии коронавируса?
В целом, статистика выживаемости при саркоме зачастую определяется 5-летним сроком. Процент выживаемости говорит Вам, сколько людей живет по крайней мере 5 лет после обнаружения рака. Прогноз при саркоме определяется видом опухоли и стадией заболевания. При правильном и своевременном лечении при саркомах мягких тканей 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75%.
Выживаемость при разных типах сарком
Продолжительность жизни человека с саркомой зависит от многих факторов, в том числе от:
Если саркома обнаружена на ранней стадии и не распространилась с того места, где она началась, хирургическое лечение часто бывает очень эффективным, и многие люди излечиваются. Однако, если саркома распространилась на другие части тела, лечение обычно может контролировать опухоль, но она часто неизлечима. Обратитесь к нашим врачам, чтобы получить экспертную консультацию.
Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?
На прогноз выживаемости при саркоме влияют следующие факторы:
Последний фактор представляется особенно важным. Правильно проведенная операция способна полностью избавить пациента от опухоли и исключить возможность ее рецидива. Доказательством тому может быть рассказ пациента, перенесшего операцию по поводу саркомы в Израиле более 50 лет назад. Этот человек жив до сих пор и с благодарностью вспоминает специалистов, которые спасли ему жизнь.
Как качество лекарств влияет на излечение от саркомы?
По данным клинических исследований, прогноз саркомы улучшается при назначении химиотерапии. Однако это происходит лишь при высоком качестве лекарственных препаратов. Чтобы лечение было эффективным и безопасным, лучше всего приобрести лекарства в Израиле.
Где и как можно приобрести израильские лекарства?
5 советов израильского врача по лечению саркомы
Почему стоит лечить саркому в Израиле, в онкоцентре Ихилов?
Рассказ пациента израильской клиники
«В 1965 году я пришел в одну из израильских больниц с диагнозом “десмоидный фиброматоз“. Это вид саркомы. Я занимался спортом, и когда я бросал мяч – либо когда меня толкали в правый бок, – было очень больно. Потом в подмышке выросла опухоль. Специалисты произвели биопсию, и когда они узнали результаты, меня немедленно стали готовить к операции в одной из лучших израильских больниц, которая тогда специализировалась на этом виде опухолей. Спустя 2 недели меня прооперировали. Этот факт оказал огромное влияние на мою жизнь. Меня спасло направление в специализированное учреждение.
Нужно сохранять присутствие духа в любой ситуации. Конечно, будет и плохое, но оно представляет собой лишь очередную возможность увидеть хорошее.
Мой совет таков: не сдавайтесь, воспринимайте жизнь как дар – и пользуйтесь им. Я всю жизнь руководствовался этим принципом. Благодаря ему и мастерству врачей болезни отступила навсегда: за все 50 лет у меня не было рецидивов».
Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле
Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.
Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения рака в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: +972-3-376-03-58 в Израиле и +7-495-777-6953 в России.
Саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.
Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?
Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.
Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.
Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?
Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.
Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:
Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.
Запишитесь на консультацию врача
Как обнаруживают саркому?
Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.
Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.
Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.
Как лечат мягкотканные саркомы?
Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».
Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.
При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:
После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы
При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.
Стратегия такая:
Какая химиотерапия работает при саркоме?
К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.
При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.
После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.
При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.
Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.
В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.
Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»
Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?
Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.
Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком
Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?
Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.
Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.
И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.
Григорий Владимирович Зиновьев
Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?
Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.
Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.
Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.
И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.
Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.
Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать
То есть способов профилактики нет?
К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.
Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.
То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.
Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.
Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.
Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.
Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.
Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?
Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.
Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.
Григорий Зиновьев на операции
Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?
Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.
С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.
Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.
Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.
Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.
Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!
Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.
Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.
Редкая, коварная, сложная опухоль.
Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается
Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?
В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.
Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.
Григорий Зиновьев на операции
Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.
Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.
Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.
Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.
Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?
Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.
Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.
Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?
Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.
Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.
Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.
Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.
Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.
Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.
Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.
Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.
Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны
Вы следите за судьбами пациентов после выписки?
Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.
Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!
Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.
Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.
Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.
Эту историю можно назвать позитивной?
Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.
Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.
То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?
Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.
Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?
Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.
Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.
В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.
* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.
Фотографии из личного архива Григория Зиновьева