саркома молочной железы код по мкб 10

Саркома молочных желез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Встречается она не так часто, не более чем в 0,6% всех случаев.

Выявить ее довольно просто, несмотря на возраст пациентки.

Для злокачественного новообразования данного типа характерно быстрое развитие и течение.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины саркомы молочных желез

Настоящих причин, по которым возникает заболевания, выявлено так и не было. Но, несмотря на это, есть особые факторы, которые способны повлиять на развитие данного процесса. Так, негативное воздействие оказывают различные канцерогены и даже травмирование молочной железы. Свою лепту вносит семейная наследственной отягощенной формы и радиация.

Во многих случаях, саркома появляется из-за проведения секторальной резекции молочной железы. Данное воздействие производится при наличии какого-либо доброкачественного новообразования. Это может быть фиброаденома, а также веретеноклеточные опухоли.

Саркома вполне может сочетаться вместе с фиброаденомой. В большинстве случаев она имеет много общего с раком противоположной железы, влагалища или прямой кишки. На самом деле это серьезное заболевание. В случае несвоевременного устранения возможен летальный исход. Ведь саркома с метастазами практически не излечима, такое состояние характерно для последних стадий заболеваний. Во избежание негативных последствий нужно проходить ежегодный осмотр у специалиста.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы саркомы молочных желез

Во время пальпации можно обнаружить опухоль. При этом прощупываются ее четкие контуры, имеющие неоднородную консистенцию. В редких случаях можно наблюдать втягивание соска. Одним из самых распространенных видов патологии является фибросаркома. Она способна достичь невероятных размеров. Для такого состояния характерно наличие выраженного венозного рисунка.

Симптомы саркомы молочных желез во многом зависят от самой опухоли и ее размера. Дело в том, что пораженный участок может иметь немалый размер. Над самой же опухолью наблюдается набухание железы. Если размер становится слишком большим, кожа начинает видимо истончаться. Вены расширяются, и заметить патологию становится намного проще.

Если же речь идет о липосаркоме, то для нее характерен стремительный рост. Помимо этого опухоль способна прогрессировать. Особую опасность несет синхронное поражение обеих грудей. Рабдомиосаркома также характеризуется стремительным ростом. Чаще всего проблема возникает в возрасте до 25 лет.

Ангиосаркома представляет собой опухоль, которая быстро растет. Кроме того, она не имеет четких контуров и способна постоянно рецидивировать. Чаще всего встречается в возрасте 35-45 лет. Что касается хондросаркомы, то она наблюдается крайне редко. В основном ее диагностируют у женщин после 55 лет. Для нее характерна злокачественность.

Саркома является серьезной патологией. Она может дать значительные метастазы в легкие и кости, что усугубляет общее состояние женщины. Поражаются и лимфатические узлы. Если опухоль становится слишком большой, то маммография не способно отличить саркому от листовидной опухоли.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика саркомы молочных желез

С помощью УЗИ можно заметить образование, не имеющее четких контуров. Это связано с тем, что патология встречается не так часто. При этом она имеет просто огромный спектр гистологический вариабельности. Обычно оно содержит множественные жидкостные полости и характеризуется наличием размытых контуров. Происходит инфильтрация тканей, окружающих новообразование.

Данные УЗИ в данном случае неспецифичные. Дело в том, что в процессе исследования можно выявить тени в виде узлов, имеющих бугристые контуры. Определить истончение кожи довольно просто. Подкожные вены на молочной железе явно расширены.

Для дополнительного диагностирования нередко применяется МРТ или же сцинтиграфия молочных желез с технецием-99. Точный диагноз можно поставить исключительно с помощью цитологического исследования. Материал получается путем биопсии, пораженный участок тщательно изучается. При микроскопическом осмотре саркома характеризуется наличием элементов стромы, а также увеличенных ядер. При этом полностью отсутствует эпителиальный компонент.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение саркомы молочных желез

Лечение саркомы молочных желез может проводиться различными способами. Часто прибегают к помощи хирургического вмешательства. Причем оно может быть двух видов. Первый вариант представляет собой частичную мастэктомию. Для этого способа характерно удаление исключительно пораженного участка, то бишь самой опухоли. Объемность операции полностью зависит от размеров самого новообразования. Другой вариант получил название мастэктомия. Для него характерно полное удаление молочной железы вместе с опухолью. Иногда устраняется часть мышечной ткани и лимфоузлы. При таком виде хирургического вмешательства может параллельно проводится и пластическая коррекция.

Широкое распространение получила и лучевая терапия. Она применима в случае частичной мастэктомии. Процедура позволяет избежать возможного рецидива. Лучевая терапия применяется только лишь в том случае, если опухоль не превышает 5 см. Используется также и радиотерапия. Она может быть двух видов. Первый вариант представлен воздействием на опухоль радиации извне. Второй способ это брахитерапия. Для него характерно введение капсулы непосредственно в ткани с опухолью.

Не обойтись и без гормональной терапии. Такой метод лечения весьма распространенный. Применять его можно исключительно в совокупности другими способами. Гормоны позволят снизить риск развития рецидива. Главной целью гормонотерапии является снижение уровня гормона эстрогена.

Лекарственное лечение

Лекарственное лечение заключается в гормонотерапии. Это способ устранения проблемы может включать в себя несколько типов. Так, есть адъювантный (профилактический) способ. Его основная цель заключается в значительном снижении риска повторения опухоли, то бишь рецидива. На начальной стадии терапия гормонами может быть назначена после хирургического вмешательства, а также проведения лучевой терапии и химиотерапии.

Неоадъювантный способ. Его применяют только лишь в том случае, если опухоль имела огромные размеры. Более того, вовлекала в себя и лимфатические узлы. Применяют также и лечебный тип. Он широко применяется при очагах рака. Его действие направлено на уменьшение или же полное устранение пораженного участка. Этот метод применяется в том случае, если человека нельзя оперировать.

Основными отличиями между всеми способами лечения являются непосредственно цели каждой из методик. В целом, все они направлены на скорейшее выздоровление пациента. Каждая методика имеет свои плюсы и минусы. Выбор того или иного способа зависит от множества факторов. Так, учитывается не только гормональный статус новообразования, а также менопаузальный статус самой пациентки.

Что касается определенных медикаментов, то их можно определить после получения результатов по гормональному статусу пациентки. Особую роль здесь играет уровень эстрогена, прогестина. Чаще всего предпочтение отдается эстрогеновым рецепторам. В основном применяются те, которые способны активно блокировать эстрагеновые рецепторы. Для этих целей применяется средство Тамоксифен.

Тамоксифен это главный препарат, применяемый в гормонотерапии. Чаще всего его назначают пациенткам, находящимся в пременопаузе. Особенно, если была диагностировано ранняя стадия рака. Возможно применение в период после проведенной операции, а также курса лучевой и химиотерапии.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть назначена как в период после операции, так и до ее проведения. Основной целью этого метода является уменьшение самой опухоли. Это способ позволит сделать удаление более удобным и сохранить молочную железу.

Если химиотерапия используется после проведения операции, то ее основной целью является недопущение метастазирования, а также подавления разрастания опухолевых клеток в дальнейшем. Во время проведения химиотерапии применяются исключительно международные протоколы. Естественно, они были утверждены известными онкологическими сообществами. В данном случае имеются в виду ASCO, NCCN, ESMO.

Как самостоятельный метод, химиотерапия практически не дает никаких результатов. Ее всегда нужно использовать в комплексе с другими методиками устранения опухолей. Что касается адъювантного лечения, то этот способ применяется только лишь в качестве воздействия на инфраклинические микроскопические метастазы опухоли.

В химиотерапии широко применяются схемы, в составе которых находятся препараты антрациклинового ряда. Важно чтобы они сочетались вместе с цисплатином. Самыми главными из них являются CYVADIK (Циклофосфан + Винкристин + Адриамицин + Дакарбазин), АР (Адриамицин + Цисплатин), PC (Цисплатин + Циклофосфан).

[33], [34], [35], [36], [37]

Оперативное лечение

Оперативное лечение саркомы молочных желез предполагает два основных подхода. Именно по ним определяется дальнейший способ пластического исправления внешнего вида молочных желез. Одним из самых главным методов является лампэктомия. Для нее характерно частичное удаление молочной железы, а именно пораженного участка. Второй метод это мастэктомия. Этот способ подразумевает полное удаление молочной железы с возможным пластическим исправлением. Мастэктомия проводится в тех случаях, когда пациентка является обладательницей небольшой груди, а опухоль при этом вросла в кожные покровы или же грудную стенку. Применяется способ и тогда, когда опухоль располагается на большой груди и занимает значительную ее часть. Хирургическое лечение является главным способом устранения патологического новообразования. Адекватной методикой является удаление опухоли в пределах здоровой ткани. Важно чтобы в окружающих тканях не было опухолевого роста. Сокращение объема хирургического лечения при наличии опухоли никаким образом не влияет на показатель выживаемости или частоту рецидивов.

Для подмышечной лимфаденэктомии характерные свои показания. Так, применяется она исключительно при увеличенных лимфатических узлах. Иногда ее целесообразно применять при радикальном удалении первичной опухоли. Особенно если ампутация не гарантирует достаточной дистанции до линии резекции. То же самое требование выдвигается и при метастатическом поражении, когда в процесс вовлекается лимфатический аппарат.

Источник

Злокачественные новообразования молочной железы. Рак молочной железы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Чаще всего у больных встречается инвазивный протоковый рак (50–70%), затем дольковый (20%). Протоковый рак характеризуется более частым распространением по молочным ходам, а дольковый – первичной множественностью и двусторонностью.

А	Неинвазивный рак (in situ):
Внутрипротоковый (интраканаликулярный) рак in situ
Дольковый (лобулярный) рак in situ
В	Инвазивный рак (инфильтрирующая карцинома):
Протоковый
Дольковый
Слизистый (муцинозный)
Медуллярный (мозговидный)
Тубулярный
Апокриновый

Тх	Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0	Опухоль в молочной железе не определяется.
Тis
Т1а	Опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении
Т1b	Опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении
Т1с	Опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении
T2	Опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении
Т3	Опухоль более 5 см в наибольшем измерении
Т4
Т4c	Признаки перечисленные в 4а и 4b вместе
Т4d	Воспалительная форма рака молочной железы

М – отдаленные метастазы.

NX	Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0	Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1

Мх	Данных для суждения о наличии отдаленных метастазов недостаточно
М0	Признаков отдаленных метастазов нет
М1	Имеются отдаленные метастазы

Категории М1 и рМ1 могут быть более уточнены в соответствии со следующими условными обозначениями:

рМ – отдаленные метастазы. Категории рМ соответствуют категориям М.

рN1mi	Микрометастаз (более 0,2 мм, но не больше 2 мм в наибольшем измерении)
РN1

Стадия 0	TiS	N0	M0
Стадия I	T1*	N0	M0
Стадия IIА	T0	N1	M0
T1*	N1	M0
T2	N0	M0
Стадия IIB	T2	N1	M0
T3	N0	M0
Стадия IIIА	T0	N2	M0
T1*	N2	M0
T2	N2	M0
T3	N1, N2	M0
Стадия IIIB	T4	N0, N1, N2	M0
Стадия IIIC	любая Т	N3	M0
Стадия IV	любая T	любая N	M1

Факторы и группы риска

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Облучение парастернальной зоны с помощью 60С о или только фотонным пучком с энергией свыше 4 МэВ чревато развитием постлучевого пульмонита, медиастинита, перикардита. Предоперационную лучевую терапию во многих научных центрах мира не проводят, за исключением местно-распространенного РМЖ резистентных к неоадъювантной химиотерапии и эндокринотерапии.

Наблюдалось полное согласие экспертов в отказе от лучевой терапии после мастэктомии у больных РМЖ без регионарных метастазов (рNО) с опухолями категории Т1-Т2. В то же время чуть более половины экспертов считают целесообразным проведение лучевого лечения при наличии 4-х и более пораженных лимфоузлов. Данные Оксфордской группы EBCTCG представленные в Сан-Антонио в декабре 2006 г., свидетельствуют о целесообразности лучевого лечения после мастэктомии и у женщин с 1-3 пораженными лимфоузлами.

У больных с вовлеченными лимфатическими узлами рекомендуется включать в объем облучения грудную стенку и надключичную обл. Эксперты согласились, что облучения подмышечной обл. следует избегать, если проведена полная подмышечная диссекция. Большинство экспертов предпочитают избегать лучевой

Как и в 2005 г. главным решением было определение приемлемой целенаправленной (таргетной) терапии. Для высоко чувствительных и недостаточно чувствительных к эндокринотерапии опухолей выбор гормонального лечения будет зависеть от менопаузального статуса пациента. Могут быть затруднения его определения у пациентов, только что получивших цитотоксическую химиотерапию, когда решается вопрос о назначении ингибиторов ароматазы. Эксперты настояли на обязательном подтверждении постменопаузального статуса до и во время применения ингибиторов ароматазы.

Другие факторы, характеризующие организм, сопутствующие заболевания, также важны при выборе лечения. Например, тромбоэмболия в анамнезе исключает применение тамоксифена. Наличие сопутствующей кардиальной патологии может повлиять на выбор определенных химиотерапевтических средств (антрациклины) или на возможность лечения трастузумабом. Возраст больной и сопутствующая патология могут ограничить применение более интенсивных режимов химиотерапии. Различные виды ожидаемых побочных эффектов могут повлиять на предпочтения пациентов от одной к другой лечебной стратегии.

Существенное меньшинство Панели также поддержало первоначальное использование ИА. И очень небольшое число членов Панели высказались в пользу «проспективной» политики: 5-летнее применение тамоксифена с последующим применением ИА. Для больных уже закончивших 5-летнее лечение тамоксифеном Панель поддерживает последующее дополнительное использование ИА, но только у больных с регионарными метастазами. Первоначальное (up front) применение ИА более приемлемо у больных с высоким риском рецидива или с НЕR 2-позитивным РМЖ. Также целесообразно изначальное применение ИА у пациентов, получающих антидепрессанты класса SSRI.

В табл.3 кратко представлены рассмотренные выше лечебные подходы и концепции.

В 2007 г онкологи имели две терапевтические мишени для целенаправленной (таргетной) терапии: рецепторы стероидных гормонов (ЭР/ПР) и НЕR 2. В планировании лечения риск рецидива заболевания играет второстепенную роль, хотя и величина риска должна учитываться у больных с эндокринно чувствительными опухолями при определении показаний к дополнительной химиотерапии (до эндокринотерапии).

Источник

Саркомы мягких тканей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Саркомы мягких тканей – группа наиболее злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

Код протокола:

Код (ы)МКБ 10:
С 47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, химиотерапевты, врачи общей практики, терапевты.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация
Классификация по системе TNM [10] (УД-А).

Регионарные лимфатические узлы.
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

TNM классификация
Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

Анатомические области
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы
2. Забрюшинное пространство
3. Средостение: переднее; заднее; средостение, БДУ.
Определение стадии сарком мягких тканей по системе T, N, M, G

Первичная опухоль

Т1 Опухоль не более 5 см в наибольшем измерении

Т1а поверхностная опухоль*
Т1b глубокая опухоль*
Т2 Опухоль более 5см в наибольшем измерении
Т11а поверхностная опухоль*
Т11b глубокая опухоль*
Т3 Опухоль поражающая кость, магистральный сосуд или нерв
* поверхностная опухоль локализуется исключительно выше поверхностной фасции без инвазии в фасцию; глубокая опухоль локализуется либо исключительно ниже поверхностной фасции или поверхностно по отношению к фасции, но с инвазией или прорастанием через нее. Саркомы забрюшинного пространства, средостения и таза классифицируют как глубокие опухолиNРегионарные лимфатические узлы
Nх региональные лимфатические узлы не могут быть оценены
N0 нет метастазов в региональныы лимфатических узлах
N1 есть метастазы в региональных лимфатических узлахMОтдаленные метастазы
М0 нет отдаленных метастазов
М1 есть отдаленные метастазыGГистологическая степень злокачественности
G1 Низкая
G2 Средняя
G3 ВысокаяПримечание: внескелетную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль классифицируют как опухоли высокой степени злокачественности. Если степень злокачественности не может быть оценена, устанавливают низкую степень злокачественности

Стадия IА	T1а	N0	M0	Низкая степень злокачественности
	Т1b	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия 1B	T2а	N0	M0	Низкая степень злокачественности
	Т2b	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия IIА	T1а	N0	М0	Высокая степень злокачественности
	Т1b	N0	М0	Высокая степень злокачественности
Стадия IIB	T2а	N0	М0	Высокая степень злокачественности
Стадия III	Т2б	N0	М0	Высокая степень злокачественности
	Любая Т	N1	М0	Любая степень злокачественности
Стадия IV	любая T	Любая N	M1	Любая степень злокачественности

R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Резюме

Саркома мягких тканей

T1£5 смT1aповерхностнаяТ1bглубокаяТ2> 5 смT2aповерхностнаяT2bглубокаяN1Регионарные лимфатические узлыНизкозлокачественныеВысокозлокачественные

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне.
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности: общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ПЭТ/КТ.
· компьютерная томография органов грудной клетки.
· компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
· компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
· ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).
· Сцинтиграфия костей скелета
· УЗИ регионарных лимфоузлов

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· сбор анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS);
· тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия (при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метаста­тического характера их поражения)
· ОАК;
· ОАМ
· биохимический анализ (билирубин, общий белок, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, ЛДГ)
· МРТ головного мозга.
· Определение группы крови по системе ABO стандартными сывороткам
· Гистологическое исследование
· Цитологическое исследование

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· (ПЭТ) КТ.
· КТ органов грудной клетки.
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
· КТ органов малого таза с контрастированием.
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клинические данные:
Жалобы и анамнез [9] (УД-В):
наличие опухолевого образования кожи, изменение цвета и рост пигментного образования кожи, изменение размера, формы или цвета родинки или другого кожного нароста, увеличение периферических лимфатических узлов.

Физикальный осмотр [9] (УД-В)
· Пальпация области локализации опухоли, определение размеров, плотности, подвижности, болезненности, вовлеченность соседних анатомических структур и регионов
· Пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания

Показания для консультации узких специалистов
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
· консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
· консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

Дифференциальный диагноз

Лечение

удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)

Тактика лечения
Общие принципы лечения
Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодиф­ферен­цированных опухолей (Т1а) при усло­вии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злока­чественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

6. VAI
Винкристин 2мг в/в 1й день
Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
Интервал 3 недели

7. Vadriac
Винкристин 1.5мг/м2 в/в 1,8,15й день в течение первых 2х курсов, далее только в 1й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1,2 дни
Доксорубицин 60 мг/м2 в/в 48часовая инфузия
Интервал 3 недели
и далее
Ифосфамид 1800мг/м2 в/в 1-5й дни, месна 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни.
Интервал 3 недели.

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемые в амбулаторных условиях: проведение радикальной операции невозможно

Хирургическое вмешательство, проводимое в стационарных условиях:
Принципы оперативных вмешательств:
· вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
· удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
· регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;
· границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).
Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злока­чественности, поверхностных, располагающихся выше поверхно­стной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирур­гические вмешательства при местно-распространенных злокачест­вен­ных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемы на амбулаторном уровне: нет

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения
· Объективные признаки регрессии опухоли, мтс
· УЗИ данные об отстутствии мтс и рецидива
· КТ данные об отсутствии отдаленных мтс
· Удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии
· Заживление послеоперационной раны
· Относительно удовлетворительное состояние больного (-ой)

Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
Методы обследования:
· локальный контроль — при каждом обследовании;
· пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
· КТ органов грудной клетки — один раз в год;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев
(при первично-распространенных и метастатических опухолях).
Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
· КТ органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).
· УЗИ зон регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Винкристин (Vincristine)

Гемцитабин (Gemcitabine)

Дакарбазин (Dacarbazine)

Доксорубицин (Doxorubicin)

Доцетаксел (Docetaxel)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Месна (Mesna)

Пазопаниб (Pazopanib)

Трабектедин (Trabectedin)

Филграстим (Filgrastim)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Этопозид (Etoposide)

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет
Показания для плановой госпитализации:
· пациенты с выявленной саркомой мягких тканей или с подозрительными на саркому мягких тканей образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной, неоадьювантной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, таргетной терапии.

Источник