рассеянный склероз прогноз для жизни сколько живут
Рассеянный склероз. Прогноз
Рассеянный склероз (РС) является хроническим заболеванием. Это означает, что относительно прогноза заболевания есть одна плохая новость: полностью вылечиться от РС современные методы лечения пока не позволяют. Однако РС не является смертельным заболеванием, а его проявления можно контролировать [1]. Разбираемся в прогнозах для пациентов с РС.
Согласно данным Национального общества рассеянного склероза (National Multiple Sclerosis Society, NMSS), на сегодняшний день продолжительность жизни у пациентов с РС больше по сравнению с пациентами, которые жили несколько десятилетий назад. Эксперты Общества полагают, что это связано с появлением инновационных методик лечения и новых лекарственных препаратов, улучшением качества медицинской помощи и изменениями образа жизни [2]. Исследования показали, что средняя продолжительность жизни людей с РС примерно на семь лет меньше, чем в общей популяции, что связано с развитием осложнений или других заболеваний, многие из которых можно предотвратить или уменьшить их влияние на здоровье. Причины смерти у пациентов с РС в большинстве случаев такие же, как у людей в общей популяции: онкологические и сердечно-сосудистые заболевания. За исключением редких случаев тяжелого течения рассеянного склероза прогноз по продолжительности жизни в целом благоприятный [3, 4].
Людям с РС также приходится сталкиваться с проявлениями болезни, которые могут значительно снизить качество их жизни. Поэтому важно оценивать прогноз для пациентов с РС, изучая влияние симптомов на способность людей вести продуктивную жизнь. По данным NMSS, около двух третей людей с РС могут ходить без использования инвалидных кресел спустя двадцать лет после постановки диагноза [2]. Некоторым людям может понадобиться поддержка в виде костылей или трости.
Эксперты полагают [5], что если заболевание не лечить, то более чем у трети пациентов с РС разовьются серьезные симптомы в течение 20-25 лет. Примерно у 5-10% пациентов наблюдается клинически «мягкий» фенотип РС, при котором физическая активность не нарушается по прошествии нескольких десятилетий после начала заболевания, даже несмотря на многочисленные новые очаги распространения заболевания, наблюдаемые на МРТ.
Прогрессирование РС сложно предсказать, не зная историю болезни, так как тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку. Так, болезнь несильно затрагивает жизнь порядка 45% пациентов [6]. Для того чтобы определить личный прогноз, необходимо оценить влияние факторов риска. Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития серьезных симптомов, отмечают [7]:
Прогноз сильно зависит от типа РС. Первично-прогрессирующий РС характеризуется прогрессирующим ухудшением с момента появления первых симптомов заболевания, без ремиссий, но, возможно, с периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастание неврологического дефицита [8]. Для рецидивирующей формы РС необходимо оценивать симптомы в динамике.
Таким образом, рассеянный склероз в большей степени влияет на качество жизни, чем на ее продолжительность. Хотя редкие типы РС могут потенциально влиять на продолжительность жизни, такие случаи являются скорее исключением, чем правилом [9].
Рассеянный склероз прогноз для жизни сколько живут
Что такое рассеянный склероз
При рассеянном склерозе происходит сбой иммунной системы, и она начинает атаковать мозг, повреждая нервные клетки. Склеротические бляшки — соединительная ткань, которая остается на месте таких повреждений, — могут появиться в любых отделах головного и спинного мозга, поэтому заболевание и называется рассеянным.
Рассеянный склероз может развиваться по-разному: у одного пациента за обострениями будут идти полные или частичные улучшения, а у другого болезнь за десять лет приведет к полной парализации. Ученые до сих пор не знают точно, почему появляется рассеянный склероз, но известно, что стресс и сильные негативные переживания ухудшают состояние больных, а позитивные эмоции улучшают их.
В России, по данным пациентских организаций, 150 тысяч людей, больных рассеянным склерозом. В регистре Минздрава при этом в три раза меньше, чуть более 51 тысячи человек. Это расхождение появляется потому, что региональные министерства здравоохранения, предоставляя данные для федерального ведомства, могут учесть больных, у которых болезнь зашла так далеко, что им уже не помогут препараты, а могут их не учесть.
Как проявляется рассеянный склероз
Рассеянный склероз часто называют «болезнью с тысячами лиц», потому что его симптомы не специфичны и могут то появляться, то исчезать.
«Это слабость в конечностях, особенно усиливающаяся после приема горячей ванны или бани, внезапные приступы нарушения координации движения без головокружения, восстанавливающееся нарушение зрения… — перечисляет Ян Власов. — Все эти симптомы — как прикосновение, могут даже в течение дня меняться, они должны насторожить невролога — с этого начинается рассеянный склероз».
Большая ошибка со стороны пациентов и их окружения не воспринимать эти симптомы всерьез и откладывать визит к неврологу. Если врач сомневается в диагнозе, то он может направить пациента в центр помощи больным рассеянным склерозом. Информацию по регионам можно найти на сайте Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом.
В больнице могут диагностировать рассеянный склероз максимум в течение трех месяцев — и это большой шаг вперед, потому что еще недавно постановка диагноза тянулась несколько лет. Но такой уровень медицины есть только в крупных городах, в сельских поселениях и малых городах зачастую нет профильных специалистов и нужной аппаратуры.
На протяжении почти двадцати лет Российский комитет исследователей рассеянного склероза выезжает в разные регионы и проводит там двухдневные школы по всем аспектам лечения и диагностики рассеянного склероза. Благодаря этому сократились случаи, когда заболевший человек из небольшого города узнавал свой диагноз только через год или три после первого проявления.
«Мы очень надеемся, что в ближайшие шесть лет создадут систему стандартизации специализированной медицинской помощи именно для больных с расеянным склерозом, — говорит Ян Власов. — Если мы создадим систему стандартизации, создадим медучреждения первого уровня, второго, третьего, которые занимаются этой проблемой, мы сможем спокойно охватить и сельские районы, а ведь там все-таки проживает две трети наших граждан. [Cейчас] там совместительство очень высокое, оснащение аппаратурой низкое, а до ближайшего населенного пункта, где есть — я не говорю о томографе, хотя бы профильный специалист! — по 500 километров».
Как лечат рассеянный склероз
Сегодня рассеянный склероз считается неизлечимым. Однако при грамотном, правильно подобранном лечении можно улучшить качество жизни и продлить период без инвалидности. Если раньше инвалидность наступала через три-пять лет после лечения, то сейчас при тщательно подобранной терапии ее можно оттянуть на 10, 15 и даже 20 лет. Увеличился и срок жизни больных: сейчас люди с рассеянным склерозом могут жить до 72—75 лет, тогда как раньше они погибали через пять лет после получения инвалидности.
Существует особо тяжелый тип заболевания — первично прогрессирующий рассеянный склероз. У таких пациентов вначале может не быть явных обострений, но болезнь прогрессирует вдвое быстрее обычного и за десять лет человек теряет возможность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. В этом году в России был зарегистрирован первый и единственный в мире препарат для этого типа течения заболевания — ранее такой склероз считался неизлечимым. Согласно результатам недавно проведенного опроса общественной организации, 70% врачей-неврологов признают, что те препараты, которые они назначали пациентам с первично прогрессирующим рассеянным склерозом раньше, просто не могли быть эффективными. Сейчас главная задача — обеспечить доступность инновационной терапии для всех нуждающихся пациентов.
Пациенты с рассеянным склерозом получают лекарства бесплатно, по государственной программе «Семь нозологий». Однако, как на всяких госзакупках, бывают перебои с препаратами — и тогда люди, которым нельзя прекращать терапию, чтобы не допустить обострения, остаются без лекарств. Подобная ситуация произошла в 2016 году. Перебои бывают и сейчас — они связаны с нерегулярностью поставок, с неправильностью выбора времени аукциона или со спариванием аукциона между компаниями, которые занимаются поставкой препарата. «Это чисто торговые дела, которые не имеют отношения ни к власти, ни к пациенту. Мы пытаемся, чтобы этих проблем было меньше, но чем больше у этих структур аппетит, тем больше они готовы грызть друг другу глотки, трудно с этим что-то сделать», — говорит Ян Власов.
Проблемы пациентов с рассеянным склерозом
По исследованию НИИ неврологии десятилетней давности, уровень суицидов среди больных рассеянным склерозом был в семь раз выше среднего по популяции. Сейчас эта цифра, по предположениям экспертов, уменьшилась, но проблема социальной неустроенности осталась. У пациентов с рассеянным склерозом в трех четвертях случаев распадаются браки, 80% из них вынуждены искать новую работу — с учетом своего состояния. «Это ведь в основном молодежь, — говорит Ян Власов. — Человек остается один: дети еще маленькие, родители уже пожилые, помочь ему некому».
По мнению Власова, стране нужна профессиональная система реабилитации пациентов с рассеянным склерозом, которая затрагивала бы все сферы жизни — бытовую, социальную, психологическую. Необходимо научить человека обслуживать себя, помочь ему и его семье справиться с психологической нагрузкой, дать возможность работать или помочь найти новое рабочее место, если он уже не может справляться с прошлыми обязанностями.
Бытовая реабилитация не имеет отношения к медицине, но именно ее не хватает пациентам с РС. Как подчеркивает Ян Власов, сейчас никто в больницах не учит парализованного человека пользоваться душем или спускаться с лестницы в доме, не предоставляет людям с параличом руки приспособления, которые позволяли бы самостоятельно готовить или гладить, если человек хочет оставаться активным в домашних делах, хотя на Западе для всего этого есть специальные реабилитационные технологии. Кроме этого, пациенты с РС нуждаются в службах социальных помощников, которые помогали бы им гулять и выходить на улицу.
«На сегодняшний день нет закона о реабилитации, и поэтому в каждом регионе это понятие сильно свое, — указывает эксперт. — В ряде случаев оно далеко от понятия реабилитации, которую предлагают во всем мире. Сейчас Минздрав разрабатывает стандарты реабилитации, а ОМС оплачивает реабилитационные услуги, но этого недостаточно. Это большая работа, которая прежде всего должна проводиться государством. НКО, которые занимаются проблемами этих людей, не могут полностью заменить господдержку в развитии этих направлений».
«Сдаваться нельзя». Их болезнь пришла внезапно: как живут люди с рассеянным склерозом
Миллионы людей в мире живут с диагнозом рассеянный склероз. Это заболевание коварно — оно поражает нервную систему человека и может привести к инвалидности. Однако такие люди могут жить полноценной жизнью, получая медикаментозную терапию и психологическую поддержку. 30 мая, в день борьбы с рассеянным склерозом, «Лента.ру» рассказывает о жизни людей с этим диагнозом.
Жизнь Алины была безоблачна и, казалось, предопределена. В ее трудовой книжке красовалась запись «артистка балета», а впереди ее ждали творческие успехи и признание. Поэтому когда однажды она перестала чувствовать левую ногу, подумала, что это что-то обыденное — возможно, защемление позвоночного нерва. Раз так — просто нужно сходить к мануальному терапевту, и все встанет на свои места.
Однако мануальный терапевт не смог помочь Алине, и ее состояние не улучшилось. Надо было что-то делать, и несмотря на то, что ей этого очень не хотелось, Алина пошла в платную клинику к неврологу, который выписал ей направление на МРТ. Надо так надо. Алина помнит, как ее поместили в аппарат и попросили встать буквально через пару минут.
«Вам нужно сделать МРТ с контрастом», — сказал врач. Алина не поняла, зачем это надо, но согласилась и на эту процедуру, после которой врачи заявили о наличии в ее мозге четырех очагов. После оценки всех результатов обследования доктор сказал, что у нее рассеянный склероз. «Я подумала: какой еще склероз, что они там придумывают? Я вообще-то танцор, мне на гастроли лететь! Конечно, я заревела», — вспоминает она.
Танцевальный дебют пришлось отменить, но как-то менять свою жизнь она не стала. После непродолжительного приема лекарственных препаратов проявления болезни практически исчезли, и Алина решила, что о рассеянном склерозе можно забыть. Увы, она сильно ошибалась.
«В 2015 году меня снова бабахнуло, и я перестала ходить, — вспоминает она. — Поначалу я все это отрицала. В самом начале, пройдя курс, я забила на лечение: мол, ничего, нормально. Какое-то понимание приходит только потом — есть же пять стадий принятия ситуации: отрицание, гнев, торг, депрессия, принятие… Я прошла все».
Причины рассеянного склероза до сих пор до конца не изучены. Это аутоиммунная болезнь — нарушение в иммунной системе, приводящее к тому, что организм атакует собственные ткани. В случае рассеянного склероза иммунные клетки начинают атаковать клетки нервной системы, из-за чего нарушается механизм передачи сигналов от мозга к телу. На примере Алины видно, что если не обращать внимание на заболевание на его ранних стадиях, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Всего в мире более 2,5 миллиона человек с рассеянным склерозом. В России число пациентов с таким диагнозом — 150 тысяч человек. Хотя окончательно вылечить заболевание современная медицина пока не способна, его можно контролировать с помощью препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС). Они позволяют как снизить количество рецидивов, так и замедлить прогрессирование заболевания, а значит, существенно отсрочить наступление инвалидности.
«Получение ПИТРС — это добровольное решение пациента, но при отказе от лечения заболевание прогрессирует, повышается риск его обострений, и состояние пациента ухудшается», — отмечает руководитель Центра рассеянного склероза в Тюмени Стелла Анатольевна Сиверцева. По ее словам, в клинических исследованиях было показано, что у пациентов, которые отказались от лечения, в сравнении с пациентами, которые продолжали получать препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), состояние прогрессивно ухудшалось. Даже после возобновления лечения выйти на тот же уровень, что у пациентов, получавших ПИТРС без перерыва, им так и не удалось.
Но медикаментозная терапия — это только часть комплексного лечения, и максимальный его эффект достигается, если пациент выполняет все рекомендации. Необходимо соблюдение режима дня, полноценный сон, правильная диета. «Не нужно избегать физических нагрузок, а, наоборот, заниматься физкультурой на постоянной основе, соблюдать режим труда и отдыха, избегать хронических стрессов, насколько это возможно», — отмечает Стелла Сиверцева.
В качестве примера Сиверцева приводит историю своего пациента Александра. В последнее время его состояние улучшается — ведь для него была подобрана правильная медикаментозная терапия (ПИТРС). Александр полагает, что существенную роль в улучшении его состояния сыграли и сеансы лечебной физкультуры, которые проводятся в Центре рассеянного склероза.
Фото: Scott Broome / Unsplash
«Сейчас Стелла Анатольевна предложила нам гениальную вещь, — продолжает он. — Это танцы». Сиверцева собрала желающих пациентов в группу, привлекла хореографа. По сути танцы — это такая же физическая нагрузка, как и ЛФК, но, как говорит Александр, на лечебной физкультуре все равно приходится заставлять себя выполнять упражнения, что отрицательно влияет на настрой людей. «Когда же это все происходит в танце, то и воспринимается как игра, это красиво, это хочется делать, — говорит пациент. — Заучиваешь па, и это влияет и на моторную память, и на координацию движений». Сейчас его группа разучивает танго.
Помочь правильно организовать образ жизни может программа БЕТАЛАЙФ, которой в этом году исполняется десять лет. Она включает в себя круглосуточную горячую линию, интернет-портал и мобильное приложение.
На сайте программы пациент сможет найти вебинары, которые проводят ведущие специалисты в области рассеянного склероза, а также цикл полезных для изучения брошюр и информационные статьи о заболевании. Мобильное приложение BETALIFE дает возможность пользователям вести дневник самочувствия и симптомов заболевания, а также следить за взаимосвязью своего образа жизни и состояния и собирать подробную статистику.
Впрочем, многие пациенты далеко не сразу осознают важность терапии, и Алина, рассказавшая свою историю, — яркий тому пример. Чаще всего рассеянный склероз выявляют у женщин (мужчин с таким диагнозом в три раза меньше) от 20 до 40 лет — то есть в самом активном возрасте, когда люди строят семейную жизнь и карьеру.
Фото: Geert Pieters / Unsplash
«При постановке диагноза любого тяжелого заболевания у человека возникает шок, и его поведение можно описать стадиями горевания по Элизабет Кюблер-Росс», — объясняет психолог Ольга Владимировна Матвиевская, президент Межрегиональной общественной организации инвалидов «Московское общество рассеянного склероза» (МосОРС). Сначала идет отрицание, и человек с рассеянным склерозом говорит: «Нет, не может быть, это такое редкое заболевание, никто в семье у меня этим не болел». Он начинает искать каких-то других врачей, которые опровергнут этот диагноз, или целителей, якобы способных вылечить его магическим образом прямо завтра. Потом, по мере того как каждый последующий врач подтверждает, что это действительно рассеянный склероз, после обострений заболевания пациент приходит к пониманию своего диагноза.
«Это очень болезненная стадия — стадия торга. Человек начинает думать, за что ему все это, почему именно он заболел, возможно, это какая-то кара», — продолжает Матвиевская. Пациент начинает искать причины: например, считает, что все это из-за того, что он съездил незадолго до постановки диагноза на юг или сделал прививку. Он торгуется с собой, пытаясь выторговать у себя же отсутствие поставленного ему диагноза.
Следующая стадия подразумевает понимание неизбежности диагноза и осознание, что он на всю жизнь. Она сопровождается депрессией. По словам Матвиевской, врач должен обязательно проконтролировать эмоциональное состояние человека, возможно, назначить поддерживающее лечение, чтобы снять тревогу, фрустрацию, бессонницу.
И только после этих трех этапов человек понимает неизбежность и данность заболевания и может перешагнуть этот порог. Он осознает необходимость выработки методов лечения болезни, тактику сосуществования с ней. «Именно с этого момента идет позитивный настрой — и тут он обязательно нужен», — подчеркивает психолог.
У Алины это получилось. После того как она осознала, что жить дальше придется по-другому, она не опустила руки. «Некогда падать духом, — говорит она. — Когда закрывается одна дверь, всегда открывается другая, просто нужно ее распознать и поймать». Алина поняла, что можно не только танцевать, но и обучать танцам детей. Сейчас ее воспитанники занимают первые места на танцевальных конкурсах. «Я считаю, ради этого — почему бы и не продолжить, сжав зубы? А как? Амбиций хватает, и даже больше», — улыбается она.
Фото: Mehrpouya H / Unsplash
Сложно было принять свой диагноз и Наталье, которой его поставили десять лет назад. «Понимание того, что сдаваться нельзя, пришло ко мне в стационаре на лечении, — рассказывает она. — Соседке по палате меняли памперс, и я поняла, что не хочу так. У меня два сына, и я не могла такое допустить, — я хочу до конца своих дней самостоятельно себя обслуживать. Это была моя цель».
Какое-то время она ходила с тростью, но благодаря четкому выполнению рекомендаций врачей Наталья теперь может кататься на лыжах и велосипеде и даже иногда позволяет себе носить туфли на каблуке. «Бросать терапию нельзя. Это падение в пропасть, и выбираться оттуда будет сложно», — предупреждает она.
«Знаете пирамиду Маслоу? Сначала удовлетворение базовых потребностей, а потом уже личностный рост, культурные, социальные, духовные потребности», — говорит она. Из базовых потребностей это качественная и достойная медицинская помощь и полное лекарственное обеспечение. Потом, когда эта цель достигнута, — это качество жизни человека, то, насколько он в состоянии жить полноценной жизнью. По словам Матвиевской, препараты сейчас продлевают этот период.
Важна и самореализация — чтобы с этим заболеванием можно было мирно сосуществовать. Как говорит Александр, пациент Стеллы Сиверцевой, необходимо найти себе занятие, неважно, какое. Главное — отвлечь себя от самокопания, которое ведет к депрессии. «У меня, скажем, есть хобби: я люблю стихи учить и читать. Многие люди с моим диагнозом жалуются на плохую память — так вот и надо ее развивать. У любого человека она станет плохой, если не тренировать свой мозг», — уверен Александр.
Ольга Матвиевская отмечает, что сейчас пациентам рекомендуется создавать семьи. «Раньше говорили, что нельзя рожать детей. Нет, можно и нужно, рожать и воспитывать, делать карьеру, разумеется, с учетом всех неврологических особенностей», — говорит она.
Фото: Andrew Neel / Unsplash
Впрочем, некоторые работодатели боятся принимать сотрудников с рассеянным склерозом, считая, что придется оплачивать бесконечные больничные, и не надеясь на продуктивность такого сотрудника. «Да, безусловно, при тяжелом течении заболевания проблемы могут возникнуть, но это не значит, что их надо решать прямо сейчас, а человека надо уволить и отказать ему в самореализации, — подчеркивает Матвиевская. — Все проблемы можно решить при понимании и доверии широкой общественности. Рассеянный склероз — это не приговор, с ним можно жить и работать».
И жить не только можно, но и, как уверена пациентка Наталья, нужно: главное — не сдаваться. Для этого необходимо всецело доверять врачам, не бросать лечение и четко выполнять все рекомендации. Не забывать, что диагноз все равно есть. Не приспособиться, но принять и научиться с этим жить. «Сдаваться нельзя. Сдаться — это самое простое, что можно сделать в нашем случае, но потом — инвалидное кресло», — говорит она.
Межрегиональная общественная организация инвалидов «Московское общество рассеянного склероза» (МосОРС) совместно с программой поддержки пациентов с рассеянным склерозом «БЕТАЛАЙФ» начали сбор пациентских историй на конкурс «Как я борюсь с рассеянным склерозом». Расскажите, как вы боретесь с заболеванием и что можете порекомендовать людям с таким же диагнозом, чтобы не сдаваться.
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]