Протуберантный период что это
Подростковый кризис
Содержание статьи
Подростковый, или пубертатный кризис – это этап психического развития, который развивается в период перехода от детства ко взрослой жизни. Выражается в стремлении к самоутверждению, независимости, самостоятельности.
Согласно отечественной психологии, подростковый возраст приходится на 11-17 лет, когда темпы психологического, когнитивного, социального и физиологического развития максимально высоки. При этом выделяют ранний период с 10 до 14 лет и поздний – с 15 до 17 лет. Однако Всемирная организация здравоохранения на подростковый возраст относит более обширный период – с 10 до 20 лет.
В случае удачного преодоления этого этапа у ребенка формируется новый уровень осознанности, самовосприятия, развиваются способности оценивать и развивать свои качества, способности, работать над недостатками. Ребенок сепарируется от родителей, но при этом сохраняет с ними хорошие отношения. Чтобы удачно пройти переходный возраст и избежать осложнений, родителям необходимо проявлять гибкость, работать над доверительными отношениями и вовремя признать право на независимость, самостоятельный выбор и принятие важных решений.
Физиологические причины
Пубертатный период – это возраст, когда рост организма происходят максимально активно. Развитие идет скачками, неравномерно. За год ребенок может вырасти на 7-10 сантиметров и увеличить массу тела на 5-9 килограммов. Скелет становится крепче, совершенствуется мускулатура. Стремительно растет в длину и ширину сердечная мышца, меняются артериальное давление и ритм работы сердца.
Вместе с интенсивным ростом организма меняется и форма тела. Развиваются гендерные признаки, меняется гормональный фон, перестраивается эндокринная система, активизируются железы внутренней секреции. При чем половое созревание у девочек начинается раньше на 1-2 года и заканчивается уже к 15-16 годам. В возрасте 10-12 лет они обгоняют мальчиков в росте. Однако к 15-16 годам мальчики уже значительно выше девочек и при этом продолжают расти до 18-20 лет.
Нервной системе очень сложно подстраиваться под изменения, так как она просто не успевает адаптироваться к активному росту. Поэтому часто психика находится в состоянии чрезмерного возбуждения или, наоборот, пытается замедлить процессы и переходит в выраженное торможение.
В связи со всеми физиологическими изменениями, в организме ребенка развиваются временные нарушения:
Физиологические процессы напрямую влияют на состояние здоровья и поведение подростка. Чтобы организм полностью сформировался и скачок взросления прошел успешно, необходимо обеспечить качественную поддержку процессов: правильное питание, насыщение рациона витаминами и микроэлементами, адекватную физическую активность.
Важно учитывать, что в физическом развитии и половом созревании есть существенные индивидуальные особенности. Возраст, в котором в организме ребенка начинаются активные перемены, может отклоняться от групповых норм, и это не должно вызывать опасений.
Психология подросткового кризиса
Основная причина развития кризиса в подростковом возрасте – это значительный разрыв между физиологическим и социальным, эмоциональным созреванием личности. Как мы уже сказали, физиологический рост в этот период максимально опережает темпы развития психики.
Физиологически подросток за короткий этап становится взрослым, зрелым человеком. Внешне вчерашний ребенок выглядит по-взрослому, начинает себя таким чувствовать, но еще не готов в полной мере к самостоятельности, ответственности. Социальное созревание требует гораздо большего времени.
В результате такого разрыва возникают конфликты со взрослыми. Ребенок хочет чувствовать себя свободным и самостоятельным, но на самом деле еще не может справиться с серьезной ответственностью. На этой почве возникают конфликты, недопонимания. Личность подростка настолько меняется, что иногда кажется, что ребенка просто подменили.
Пубертатный период выражается не только на физиологическом, но и на психическом уровне. При чем психические аспекты пубертата могут возникнуть гораздо раньше, чем физическое созревание. Подростки проходят половую идентификацию и ориентацию, начинают воспринимать себя и окружающих согласно гендеру. Ученые сходятся во мнении, что половая идентификация происходит в большей мере под действием социокультурных факторов, чем биологических. Решающую роль играют действующие в обществе образцы, стереотипы.
В этот же период развивается романтизм – стремление к эмоциональной близости. Подростки завязывают отношения, которые предполагают совместное времяпрепровождение, душевные разговоры. Появляется первая влюбленность. Физическая близость при этом является не обязательной, на первый план выходит платонический контекст, и лишь потом – сексуальный.
С учетом всех психологических перемен, происходящих в подростке, кризис необходим для решения ряда задач. В результате успешного преодоления этого скачка развития подросток:
Фазы подросткового кризиса
Психолог Лев Семенович Выготский выделил в подростковом кризисе три базовых фазы:
Точно сказать, сколько длится каждая фаза, нельзя. Во многом продолжительность этапов зависит не только от подростка, но и от правильной реакции родителей на проявления кризиса.
Проявления кризиса в подростковом возрасте
Степень выраженности кризиса может быть разной. На первичном этапе психологи выделяют две главные черты, которые присутствуют практически у каждого ребенка:
По мере перехода от одной фазы кризиса к другой, нарастает и проявление реакций, которые можно разделить на три крупных группы:
Особенности протекания кризиса у девочек и мальчиков
У девочек и у мальчиков пубертатный возраст протекает по-разному. У девочек, как правило, симптомы переходного периода начинают проявляться с 10-11 лет. При этом признаки кризиса выражены у них довольно слабо. Мальчики вступают в переходный возраст позже – примерно с 12-13 лет. Но течение кризисного периода у них гораздо более выраженное. Связано это преимущественно с тем, что к юношам и мужчинам в обществе традиционно более жесткие требования, чем к девушкам и женщинам.
У мальчиков подросткового возраста наиболее выражены такие черты:
У девочек подростковый возраст сопровождается такими признаками:
Различные искажения проявлений зависят от воспитания, окружения, установленных в обществе стандартов.
Рекомендации родителям по преодолению кризиса
Несмотря на сложности в общении с родителями и активным желанием сепарироваться, в кризисный период подросток нуждается в правильной поддержке и защите со стороны взрослых. Родителям при этом необходимо отказаться от прежних форм контроля и дать необходимую ребенку долю свободы.
Каждый ребенок – уникален, и искать подход родителям придется самостоятельно. Но несколько простых рекомендаций помогут понять подростка и помочь ему преодолеть кризис:
В разговорах с подростком также следует придерживаться ряда правил:
Даже правильное поведение со стороны родителей не исключает возможности проявления конфликтности, агрессии и непослушания подростка. Однако уважительное отношение к личности и соответствующая манера общения взрослых позволяет снизить выраженность кризисных признаков и их интенсивность.
Пубертатный период: что происходит с ребёнком в подростковом возрасте
Половое созревание считается самым напряженным этапом для родителей, потому что настроение детей часто и быстро меняется. Это связано с фундаментальными изменениями в жизни подростка. В этой статье мы рассмотрим эти изменения и то, как справляться с капризами своего ребенка.
Когда детям около 10 или 11 лет, у них многое начинает меняться: смена настроения, эмоциональные колебания, психические и социальные изменения. Короче говоря, они вступают в половое созревание.
В конечном счете, эти изменения превратят ребенка во взрослого. Смена настроения, которую многие родители замечают у детей, является выражением этих изменений. Многие родители боятся этой стадии эмоциональной нестабильности, через которую проходят их “маленькие взрослые”. Фактически, половое созревание считается одной из самых стрессовых фаз для родителей.
Тем не менее, этот период неизбежен и приводит к тому, что родители и дети заново знакомятся друг с другом. Вот почему важно попытаться понять, что переживает ваш ребенок.
Трудное половое созревание: причины
Важно помнить, что каждый из нас проходил этот этап, но половое созревание уникально для каждого человека и протекает индивидуально.
Как правило, на этом этапе жизни царит путаница, беспокойство или депрессия. Когда дети и родители знают больше о процессах и проблемах этого периода, всё проходит гораздо легче.
Наиболее важные моменты, которые нужно учитывать, когда ваш ребенок вступает в половое созревание:
Физические изменения
В детстве организм постоянно меняется: он растет и становится сильнее. Но в период полового созревания наступает новая форма изменений: на теле растет больше волос, формируются вторичные половые признаки.
У мальчиков голос становится глубже, а их яички растут. У девушек формируется грудь и начинаются месячные. В этот период усиливается физическое восприятие, подростки впервые испытывают сексуальное возбуждение.
Многие из этих изменений приводят к стрессу и недомоганию у молодых людей, поэтому важно, чтобы вы научились принимать их и подружились с ними.
Эмоциональные изменения
Подростки испытывают большую потребность в конфиденциальности и начинают беспокоиться о своем будущем. Мы не должны забывать, что они проходят через очень глубокое личное преобразование, пытаясь примирить внутренний мир с внешним и найти свою идентичность.
Когнитивные изменения
Еще одним фундаментальным аспектом развития личности является способность к абстрактному мышлению. Это дает возможность молодым людям решать проблемы, рассматривая разные точки зрения и, тем самым, предугадывая последствия своих действий.
Способность к абстрактному и логическому мышлению делает ребенка равноправным членом внутри семьи и общества. Эта способность помогает понять социальные правила и следовать им.
Изменения в поведении
В молодости преобладают поиски свободы. Хотя подростки уже думают, как взрослые, они еще не имеют достаточного опыта, чтобы принимать собственные решения. Именно на этом этапе происходит большинство конфликтов между родителями и детьми. Внутренний хаос ребенка может быть вызван тем, что он вообще не беспокоится или слишком беспокоится о своей внешности. Кроме того, дети больше спят в период полового созревания, потому что для эмоциональных и гормональных изменений требуется много энергии. Родители должны проявлять понимание в этом отношении.
Укрепление отношений между родителями и детьми
Подростки нуждаются в том же внимании и любви от своих родителей, что и младшие дети. Вот почему важно поддерживать хорошие отношения между родителями и детьми с малых лет. Только так ваш ребенок узнает, что он может положиться на вас.
Тем не менее, вы должны понимать, что отношения с вашим ребенком изменятся навсегда. Это изменение может протекать продуктивно и радостно. Как вы можете быть хорошим родителем во время полового созревания и помогать своему ребенку с перепадами настроения?
Помогите своему ребенку
К счастью, есть несколько важных советов для родителей, которые помогут вам преодолеть трудности во время полового созревания вашего ребенка.
Показать любовь
Родители играют особую роль в жизни ребенка. Дарите им любовь и интересуйтесь всем, что происходит в их жизни. На примере родителей дети учатся любить и заботиться о других людях.
Всегда помните, что дети нуждаются в любви – даже если они не скучают, раздражены или расстроены по отношению к вам или другим людям. Понимание и принятие важны, когда вы сталкиваетесь с перепадами настроения.
Дать поддержку
Установить границы
Правила и границы очень важны для ребенка, чтобы он мог чувствовать себя в эмоциональной безопасности. Кроме того, они подходят для того, чтобы дать подросткам опору и держать их под контролем.
Однако, вы должны быть осторожны, чтобы не стать слишком авторитарным. Правила не должны быть очень строгими, но и не должны быть слишком слабыми. Здесь нужно найти середину: установить четкие границы, обосновав их.
Быть образцом для подражания
Проявите уважение
Важно, чтобы вы признали их автономию, даже если ваши интересы не совпадают. Постарайтесь понять своего ребенка, его чувства и потребности.
Напоследок
Перепады настроения, физические, умственные и эмоциональные изменения являются большой проблемой для детей и их родителей.
Источник фото: Pinterest
Пубертат. Ответы на вопросы
Думаю, любой родитель подростка узнал свои жалобы на ребенка. И правда: пубертатный период был выделен в отдельную категорию из-за того, что с детьми происходят достаточно типичные изменения, зачастую вызывающие у родителей страх и злость. Что это за изменения знает любой родитель подростка, да и материала об этом много. Но вот почему они происходят? Как понять, что в голове у ребенка?
Биологический фактор – не единственный, но один из мощнейших в изменениях в подростковом возрасте. В последнее время у науки появляются новые инструменты для исследования работы тела и головного мозга в частности, которые позволяют нам лучше понимать причины того или иного поведения.
С чего все начинается?
В раннем подростковом возрасте главным биологическим событием является период полового созревания. Уже в 6-9 лет у девочек и в 7-10 лет у мальчиков происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, которая приводит к возникновению вторичных половых признаков (волосы, работа потовых желез, изменение запаха), а несколько лет спустя – к развитию гонад (яичников и семенников), выработке половых клеток, развитию других вторичных половых признаков. Одновременно с этим выделяются гормоны, вызывающие рост и изменений пропорций тела.
Из-за этих изменений на эмоциональном и поведенческом уровне неизбежно возникает половое поведение: биологически обусловленная заинтересованность в противоположном поле, новые сенсорные ощущения (например, ощущение запаха противоположного пола), интерес к темам секса, отношений между мужчинами и женщинами и т.д. Отсюда и «только друзья на уме».
А голова-то где?!
Мозг человека становится «взрослым» примерно к 20 годам. Это означает, что он претерпевает значительные изменения в подростковом возрасте.
Важно знать, что разные области мозга созревают с разной скоростью: сначала развиваются те, которые отвечают за переработку сенсорной информации (т.е. те, которые отвечают за то, чтобы человек видел, слышал, чувствовал вкус, ощущал базовые эмоции и понимал, что он видит, слышит и чувствует) и за контроль над движениями (как мелкой, так и крупной моторикой, за произвольность этих движений). И лишь позднее развиваются те области, которые отвечают за планирование, контроль деятельности, прогнозирование, формирование выводов, абстрактное мышление. На деле это означает, что подросток получает примерно ту же информацию, что и взрослые, но по биологическим причинам не всегда способен ее обработать и воспользоваться ей также, как взрослый.
Также интересными являются данные об изменении состава головного мозга. Много лет считалось, что больше всего серого вещества (т.е. собственно тех клеток, которые и участвуют в мыслительном процессе) в головном мозге у младенцев, а с возрастом его становится все меньше. Сейчас же исследования показывают, что больше всего серого вещества у подростков, и его становится меньше к концу пубертатного периода. Как и почему? По всей видимости, снижается не количество клеток, а количество их связей с другими нервными клетками. Наш мозг создает эти соединения с запасом и те, которые не используются, отмирают. А те, которые остаются, претерпевают процесс миелинизации: клетки и их отростки покрываются электроизолирующим слоем, что ускоряет их проводимость, а значит позволяет быстрее и точнее думать.
Именно из-за этих двух фактов и возникают те особенности в мышлении и поведении подростков, которые мы наблюдаем: им легче обращаться к «заднему мозгу» (к физиологическим ощущениям, эмоциям, сенсорному опыту), нежели чем к «переднему мозгу» (который планирует, делает выводы, контролирует поведение). Когда они это делают, это получается медленно, требует больших энергетических затрат и происходит медленнее, чем у взрослых. А значит, они правда чаще руководствуются эмоциями, правда не видят своих ошибок, правда сложнее рефлексируют, и правда многое знают, но не могут вовремя воспользоваться этими знаниями.
А о риске ты подумал?!
Одним из самых частых поводов для родительского волнения является рискованное, необдуманное поведение подростков в период полового созревания. Но и ему есть биологическое объяснение: исследования показывают, что на вознаграждение среднего и большого размера подростки реагируют в разы сильнее, чем взрослые, и, в отличие от них, практически совсем не радуются вознаграждениям малого размера. Иными словами, чтобы почувствовать удовольствие, подростку необходима сильная стимуляция, в частности, риск. Мы привыкли рассматривать риск как проблему, но на самом деле, если бы люди не рисковали, то они никогда бы не развивались ни в личностном, ни в научном, ни в социальном плане. Без риска невозможно взросление!
Эти и другие данные о биологии подросткового возрасте не оправдывают подростковое поведение, но дают ему объяснение. Чаще всего, подросток действует не назло, не из-за лени, и не из-за собственной глупости.
Поведение подростка – неизбежный результат биологического процесса взросления.
Руководствуясь этим, родители могут снизить критику, найти в себе силы выслушивать его, начать выстраивать близкие и доверительные отношения, которые, в свою очередь, помогают развиваться мозгу.
Функциональная задержка полового развития: причины, диагностика, лечение
Рассмотрены механизмы полового созревания, основные клинические критерии функциональной задержки полового развития, методы его диагностики, подходы к лечению и варианты гормональной терапии, применяемые препараты.
Mechanizms of sexual development are covered, main clinical criteria of functional latency of sexual development, diagnostic methods, approaches to treatment and variants of endocrinotherapy, applied preparations.
Пубертатный период — переходное состояние между детством и половой зрелостью, когда под контролем нейроэндокринных факторов наступают физические и психические изменения в организме ребенка. Происходит динамическое изменение наружных и внутренних половых органов, развитиe вторичных половых признаков, дифференцировка полового поведения. Сроки наступления пубертата зависят от множества генетических факторов и внешних условий: расовая и этническая принадлежность, особенности экологии, географическое местоположение и даже характер питания — все эти факторы играют большую роль в становлении репродуктивного периода [1]. В настоящее время возраст наступления полового созревания значительно ниже, чем в прошлое столетие. Для детей европейской популяции и США в 95% случаев пубертат наступает в возрастном интервале от 8 до 13 лет у девочек и от 9 до 14 лет у мальчиков [2].
Эмбриогенез половой системы
Физиология полового развития связана с набором хромосом, обусловливающих развитие половых желез в эмбриогенезе либо по пути дифференцировки в яичник (при наборе 46ХХ), либо в тестикул (при наборе 46XY). Для развития женских наружных и внутренних гениталий наличие яичников необязательно. Напротив, мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного эмбрионального тестикула. Таким образом, формирование женского фенотипа (развитие наружных и внутренних гениталий по женскому типу) — это пассивный процесс, развивающийся без активного участия со стороны половых гормонов. Первичная половая дифференцировка начинается на 6–7 неделе эмбрионального развития. При наличии двух нормальных Х-хромосом гонады развиваются в яичник, в то время как Y-хромосомы ответственны за формирование яичка.
Наружные гениталии обоего пола развиваются из полового бугорка (зачаток кавернозных тел, головки клитора и пениса), лабиоскротальных валиков (большие половые губы и мошонка) и урогенитального синуса (наружная часть уретры при мужском типе, нижние 2/3 влагалища при женском). Внутренние гениталии мальчиков и девочек развиваются из вольфовых и мюллеровых протоков соответственно. Оба вида протоков изначально имеются у плода любого пола, только у девочек отсутствие тестостерона приводит к регрессу вольфовых протоков, а у мальчиков наличие антимюллерова фактора, секретируемого клетками Сертоли, обуславливает регресс мюллеровых протоков, исчезающих на 10-й неделе эмбрионального развития. К этому времени яички уже способны синтезировать тестостерон, способствующий дифференциации вольфовых протоков в семенные пузырьки, семявыносящие протоки и придатки тестикула. Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17–20 неделе эмбрионального развития, когда примордиальные клетки образуют овоциты, окруженные слоем гранулезных клеток (аналог клеток Сертоли). К рождению их количество составляет около 2 млн. При наличии одной Х-хромосомы овоциты яичника подвергаются дегенерации еще до рождения. Вторая Х-хромосома необходима для поддержания массы яичника и его развития.
Нейрогуморальная регуляция репродуктивной системы
Репродуктивная система человека работает по иерархическому принципу, демонстрируя четыре уровня организации: центральную нервную систему, гипофиз, гонады, органы и периферические ткани как мишени половых гормонов. Участие центральной нервной системы осуществляется через гипоталамус, где синтезируется и секретируется гонадотропин-релизинг-гормон, он же релизинг-гормон лютеинизирующего гормона (Гн-РГ, ЛГ-РГ). Своевременное начало пубертата зависит от импульсной секреции Гн-РГ, стимулирующей выброс из аденогипофиза гонадотропных гормонов — лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ), контролирующих функцию гонад. Пульсовой ритм секреции ЛГ-РГ осуществляется под влиянием многочисленных нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Стимулирующее влияние на секрецию гонадолиберина способны оказывать норэпинефрин, нейропептид Y, стимулирующие аминокислоты (глютамат), окситоцин, эндотелин, галанин и гипофизарный аденилциклаза-активирующий пептид. Препубертатное нарастание ЛГ-РГ ингибируется низкой концентрацией половых стероидов, а также опиоидными пептидами и гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК) через механизмы ЦНС [3, 4]. ГАМК блокирует выброс гонадолиберина в половозрелом возрасте, но стимулирует перинатальный и препубертатный выброс Гн-РГ [2].
В ответ на эпизодическую секрецию ЛГ-РГ появляются импульсные выбросы гонадотропинов, что свидетельствует о начале пубертата. ЛГ стимулирует образование андрогенов в клетках Лейдига у мужчин и в тека-клетках фолликулов у женщин. ФСГ обеспечивает созревание гранулезы фолликулов в яичниках у женщин и ароматизирование в ней андрогенов в эстрогены; у мужчин — регулирует сперматогенез.
Андрогены воздействуют на различные ткани в организме человека. Основная их функция — дифференцировка и развитие мужских половых органов. Кроме того, андрогены влияют на дифференцированное половое поведение, активизируют анаболические процессы в скелетной и сердечной мускулатуре (при посредничестве соматотропного гормона), усиливают активность потовых и сальных желез, волосяных фолликулов тела; усиливают эритропоэз; снижают концентрацию липопротеидов высокой плотности. Известно, что рецепторы к андрогенам есть как в мужском, так и в женском организме, а различие в фенотипе обусловлено разным их количеством и качеством. В женском организме, в третичных фолликулах андрогены, синтезирующиеся в тека-клетках, ароматизируются гранулезой в эстрогены. Эстрогены обуславливают развитие гениталий и вторичных половых признаков: рост влагалища, матки, фаллопиевых труб; стимулируют развитие протоков и стромы молочных желез, регулируют распределение жира в организме по женскому типу; повышают минерализацию костей.
Внешние проявления действия половых гормонов в виде увеличения молочных желез, вторичного оволосения у девочек и увеличения объема тестикул, размеров полового члена и вторичного оволосения у мальчиков оцениваются в динамике по шкале Дж. М. Таннера (табл. 1). У обоих полов имеет место тесная взаимосвязь между степенью (стадией) полового развития и началом «ростового скачка», или пика роста. У девочек достоверное ускорение роста начинается одновременно с началом развития грудных желез (стадия II по Таннеру), у мальчиков период ускоренного роста начинается значительно позже, не ранее чем через 2 года от начала роста в объеме тестикул (стадия III–IV по Таннеру, объем тестикул более 10,0 мл) (табл. 2).
Критерии начала пубертатного периода
У девочек критериями начала пубертата является увеличение молочных желез, у мальчиков — увеличение объема тестикул более 4 мл. Лобковое оволосение девочек начинается через 3–6 месяцев после появления молочных желез. У мальчиков оно сопровождает нарастание объема тестикул. Рост волос в подмышечных впадинах как у девочек, так и у мальчиков проявляется позже на 1–1,5 года от начала пубертата.
В случае наличия вторичного оволосения без увеличения тестикулярного объема у мальчиков и увеличения молочных желез девочек речь идет не о варианте нормального полового развития, а об андрогеновой активности надпочечников (адренархе) и синдроме неправильного пуберата.
Таким образом, отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения рассматривается как задержка полового развития. В этом случае необходимо искать наиболее вероятную причину этой патологии для последующего правильного выбора метода лечения.
Причины задержки полового развития
В соответствии с иерархическим принципом регуляции полового созревания, задержка пубертата может быть связана с нарушением на одном из уровней гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.
Причиной развития функциональной задержки пубертата являются нарушения на уровне центральной нервной системы, когда запускаются триггеры импульсной секреции Гн-РГ.
Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур вызывают полное или частичное нарушение способности гипоталамуса секретировать ЛГ-РГ или гипофиза — вырабатывать ЛГ и ФСГ, что приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.
Дефект гонад, врожденного или приобретенного характера, которые неспособны к выработке достаточного количества половых гормонов, лежит в основе гипергонадотропного гипогонадизма.
В клинике в подавляющем большинстве случаев встречается функциональная задержка пубертата, и лишь у 0,1% подростков причины задержки полового созревания имеют органическую природу, обусловленную патологией гипофизарно-гонадной системы или патологией гонад [2].
Функциональная задержка пубертата
Можно выделить несколько вариантов функциональной задержки развития.
Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) носит наследственный характер — в этом случае один или оба родителя такого ребенка имели позднее половое созревание. КЗРП составляет от 60% до 80% всех форм задержанного пубертата. Чаще он встречается у мальчиков — это обусловлено большей зависимостью синтеза андрогенов в мужском организме от наличия в крови ЛГ, в то время как у девочек инициация синтеза эстрогенов зависит в основном от ФСГ, который повышается даже при незначительной импульсной секреции ЛГ [2].
Соматогенная задержка пубертата сочетается с различными патологическими состояниями, вызванными нарушениями питания (при нервной анорексии, гипо- или авитаминозе, дефиците белка или минеральных веществ), ожирением, хроническими заболеваниями (пороки сердца, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, легких и др.), негативными социальными факторами и др.
Ложная адипозо-генитальная дистрофия: развивается у мальчиков с поражением ЦНС инфекционного, гипоксического или травматического генеза, возникшего в любом возрасте, но чаще в перинатальном периоде. В отличие от адипозо-генитальной дистрофии, нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы имеют преходящий характер и обычно сочетаются с хроническими инфекциями (тонзиллит) и ожирением [5].
Природа функциональной задержки пубертата многообразна: существует ряд факторов, влияющих на гипоталамическую функцию и способных в определенных случаях оказывать ингибирующее влияние на инициацию полового развития.
Нередко у детей с функциональной задержкой пубертата отмечается гиперпролактинемия. Это может быть связано с тем, что при многих заболеваниях, приеме ряда лекарственных средств снижается синтез или выброс дофамина, ингибирующего продукцию пролактина. Таким образом, возникает гиперпролактинемия, которая блокирует импульсное выделение гонадолиберина.
Важную роль в инициации полового созревания играет лептин. Лептин секретируется адипоцитами в кровь в изменяющихся количествах в зависимости от потребностей организма и действует как гормон, контролирующий массу жировой ткани (Friedman J. M., 1995). Лептин подавляет выброс нейропептида Y, мощного стимулятора пищевой активности, вызывающего чувство голода [6]. Действие лептина основано на активации специфического лептинового рецептора (ЛР), экспрессируемого в ЦНС в гипоталамусе, мозжечке, коре, гиппокампе, таламусе, сосудистых сплетениях и эндотелии мозговых капилляров. Связывание лептина с рецепторами инициирует деятельность гипоталамических гормонов [7]. Как недостаточный уровень лептина (например, при нервной анорексии), так и избыточный (при ожирении) вызывает снижение гонадотропной функции и задержку пубертата.
К задержке пубертата может привести нарушение в системе гормон роста (ГР) — инсулиноподобный ростовой фактор-1 (ИРФ-1). У большинства детей с функциональной задержкой полового развития отставание в росте наблюдалось и до пуберата, что позволило предположить, что в основе КЗРП лежат первичные нарушения в синтезе и секреции ГР и ИРФ-1, приводящие к поздней активации импульсной секреции ЛГ-РГ [2].
Задержка роста и полового развития детей может быть связана с наличием мутантных форм ЛГ. Для гена бета-субъединицы ЛГ характерен полиморфизм: кроме нормального гена обнаружены еще два часто встречающихся его аллельных варианта. Накопление данных об особенностях фенотипов носителей аллельных вариантов бета-субъединицы ЛГ обнаружило, что часть этих лиц имела нарушения в системе репродукции [8]. У детей с полиморфизмом ЛГ отмечалось задержанное половое созревание при нормальных сроках инициации пубертата.
Клиника
Основными клиническими критериями функциональной задержки пубертата, как уже упоминалось выше, является отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения. Правда, следует отметить, что при функциональной задержке полового развития вторичное оволосение также, как правило, задерживается, в отличие от детей с гипогонадной патологией.
Рост у детей с функциональной задержкой пубертата ниже нормы — для мальчиков этот факт является более ощутимым, чем для их сверстниц, и служит основной причиной обращения к врачу. Отставая от возрастной нормы, рост и костный возраст соответствуют друг другу, что обуславливает наличие нормальных пропорций тела.
Помимо задержки развития гениталий, вторичных половых признаков, сниженных темпов роста при КЗРП у детей наблюдается снижение костной плотности, ювенильный остеопороз — в пубертатный период происходит пик набора костной массы, который неизбежно нарушается при патологии полового развития. С другой стороны, остеопения может быть не следствием позднего пубертата, а сопровождать его, отмечаясь у данного ребенка на протяжении всей его жизни и являясь генетически обусловленной.
При функциональной задержке пубертата базальная концентрация гонадотропных и половых гормонов соответствует допубертатным значениям, но в то же время отмечается повышение ночной секреции Гн-РГ и увеличение уровня гонадотропинов в ответ на введение аналогов Гн-РГ — эти маркеры начинающегося пубертата могут служить основанием для дифференциальной диагностики между функциональной задержкой пубертата и гипогонадизмом.
Диагностика
При сборе анамнеза необходимо установить, имелась ли задержка роста и развития у родственников, особенно у родителей. Следует обратить внимание на сопутствующую патологию — нарушения питания, ожирение, хронические заболевания, негативная социальная среда — словом, выявить возможные факторы соматогенной задержки пубертата. При осмотре следует оценить показатели костного и ростового возраста — при функциональной задержке они соответствуют друг другу.
Антропометрический метод диагностики, состоящий в измерении роста, окружности грудной клетки, длины ноги, ширины плеч и таза и составлении на основании полученных данных морфограмм, позволит выявить диспропорциональное развитие и определить его тип. Выделяют следующие патологические типы морфограмм:
1) инфантильный тип — уменьшение поперечных размеров (окружности грудной клетки, ширины плеч и таза) по отношению к росту;
2) евнухоидный тип — увеличение длины конечностей относительно роста, т. е. уменьшение трохантерного индекса;
3) гиноидный тип — увеличение ширины таза по отношению к росту;
4) смешанный тип — инфантильно-евнухоидный, евнухоидно-гиноидный [9].
При функциональной задержке полового развития телосложение правильное, исключение составляют дети с ожирением — у них часто отмечается евнухоидное телосложение.
Устанавливая задержку полового развития у мальчиков на основании отсутствия увеличения объема тестикул, следует обратить внимание, насколько их объем отличается от пубертатных значений — при функциональной задержке полового развития этот показатель соответствует периоду, близкому к началу пубертата (объем 3,5–3,8 мл).
Установив задержку полового развития, необходимо определиться с ее причиной — является ли она функциональной или связана с гипогонадизмом. Для этого исследуют гонадотропную регуляцию. При гипофизарном дефиците гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм) базальные уровни как половых гормонов, так и гонадотропных снижены, в то время как при первичном гипогонадизме уровни ЛГ и ФСГ повышены. Для дифференцирования гипогонадотропного гипогонадизма и функциональной задержки пубертата используют определение уровня ЛГ у подростков в ночные часы и функциональный тест с введением люлиберина. Первоначальным свидетельством наличия импульсной активности Гн-РГ является повышение ночной секреции ЛГ, появляющееся за два года до внешних проявлений пубертата. У подростков с функциональной задержкой пубертата ночной уровень ЛГ будет повышен. Введение аналогов ЛГ помимо выраженного подъема гонадотропинов вызовет увеличение уровня половых гормонов через 12–24 часа. Таким образом, при КЗРП наблюдаются признаки начала пубертата, при первичном гипогонадизме (гипергонадотропном) в ответ на введение аналогов ЛГ-РГ уровень ЛГ не превышает допубертатных значений, гипергонадотропный гипогонадизм, напротив, отличает высокий уровень ответа со стороны гипофиза при введении Гн-РГ [1].
Лечение
Вопрос о гормональной терапии при КЗРП вызывает много споров — кто-то находит КЗРП физиологическим вариантом пубертата, который просто манифестирует в более поздние сроки. Однако очевидны негативные психосоциальные и медицинские последствия задержки созревания и медленного роста: депрессия, конфронтационное поведение, низкая самооценка, плохая успеваемость в школе; не все пациенты достигают ожидаемого роста, могут отмечаться нарушения пропорции тела (взрослые, не получавшие лечения по поводу КЗПР, имеют относительно короткое туловище по сравнению с длиной конечностей) и снижение костной массы в периоде зрелости, что может способствовать в будущем частым переломам.
Таким образом, гормональная терапия КЗПР преследует следующие цели:
Варианты гормональной терапии КЗРП
Половые стероиды. Мальчикам назначается небольшие дозы тестостерона пролонгированного действия на короткий промежуток времени (тестостерона энантат в дозе 50–100 мг в/м 1 раз в месяц или тестостерон (смесь полиэфиров) — Сустанон-250, Омнадрен ® 250 — 100 мг в/м 1 раз в месяц).
Так как тестостерон вызывает закрытие зон роста, назначать его следует при достижении подростка костного возраста в 12 лет.
Результаты лечения: развитие вторичных половых признаков, ускорение роста, появление или заметный рост лобкового оволосения. Увеличение объема тестикул является хорошим индикатором отсутствия гипогонадотропизма. После прекращения лечения половое развитие продолжается спонтанно и поддерживается нормальная скорость роста. Рекомендуются циклы по 3–6 месяцев, чередующиеся с аналогичными периодами наблюдения, во время которых следует проводить тщательный мониторинг прогрессии спонтанного пубертата (увеличение тестикулярного объема и тест с гонадолиберином). Терапия может длиться до одного года, но чаще всего достаточно одного цикла для того, чтобы добиться роста тестикул и увеличения уровня тестостерона в сыворотке крови до нормы. Однако если эффект не наступает и после проведения трех циклов, следует заподозрить наличие гипогонадизма [3].
Для подростков с костным возрастом менее 12 лет используют анаболические стероиды новой генерации, не обладающие андрогенизирующим эффектом, главным образом стимулирующие (Оксандролон и др.).
У девочек опыт лечения половыми стероидами значительно меньше и необходимость в нем остается предметом дискуссий. Назначают эстрогены в очень малых дозах, для избежания раннего закрытия зон роста. Кроме того, при назначении высоких доз эстрогенов в начальном периоде лечения происходит избыточное развитие грудных желез в субареолярном регионе, что становится впоследствии косметическим дефектом.
Литература
В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
Н. В. Маказан
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития, Москва