Прикорневой фиброз легких что это такое и как лечить

Пневмофиброз: симптомы, причины, лечение

Ищете в Киеве хорошего специалиста, который поможет вылечить пневмофиброз? Позвоните в клинику МЕДИКОМ. У нас работают опытные пульмонологи, которые могут точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение любой болезни дыхательных путей. В нашем центре можно сдать все анализы и пройти инструментальную диагностику в одном помещении. При необходимости тут же можно пройти обследование и у других узкопрофильных специалистов.

Что такое пневмофиброз?

Пневмофиброз — это необратимое патологическое замещение легочной паренхимы соединительной (рубцовой) тканью. Заболевание вызывается различными дистрофическими или воспалительными процессами и приводит к нарушению газообмена и эластичности пораженного участка. Выраженность патологического процесса зависит от его распространенности. В легких случаях фиброз легких никак не проявляется, а при распространенном процессе у больного появляется одышка, кашель и другие признаки нарушений дыхания. При тяжелом прогрессирующем течении эта патология способна приводить к инвалидности и летальному исходу. Пневмофиброз может возникать в любом возрасте, но чаще обнаруживается у мужчин старше 50 лет.

В медицинской литературе можно встретить другое название этой патологии — «пневмосклероз».

Классификация пневмофиброза

В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:

Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.

По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:

Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.

В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:

Также рентгенологи могут использовать для описания особенностей пневмофиброза другие термины: субплевральный, перибронхиальный, перилобулярный, сетчатый, субсегментарный, лучевой, инволютивный, мелкоячеистый, метапневмонический и др.

Этиология пневмофиброза

Самыми частыми причинами развития пневмофиброза легких становятся различные заболевания дыхательной системы с осложненным течением:

Самой частой причиной пневмофиброза является стафилококковая пневмония, которая приводит к некрозу легочной паренхимы и формированию абсцессов. Также фиброз часто вызывается туберкулезом. Хроническое течение бронхиолита или бронхита способно провоцировать развитие диффузного перилобулярного или перибронхиального пневмофиброза. Альвеолит и поражение легочной ткани ионизирующим излучением может приводить к формированию «сотового легкого», которое характеризуется появлением участков диффузного пневмосклероза.

Пневмофиброз, причины которого не связаны с заболеваниями дыхательной системы, может провоцироваться некоторыми патологиями, приводящими к нарушению кровообращения в легком и малом круге кровообращения. К таким патологиям относят:

В некоторых случаях пневмофиброз легких развивается вследствие приема пневмотоксичных лекарств.

Патогенез пневмофиброза

Механизм развития пневмосклероза определяется его первопричинами. При небольших фиброзных участках самочувствие никак не изменяется, и больной не нуждается в лечении. Значительная замена паренхимы легких зонами фиброза всегда вызывает нарушения в функционировании органа. Легкое не может полноценно двигаться, уменьшается в размерах и перестает выполнять в достаточном объеме функцию газообмена.

Прогноз при пневмосклерозе зависит от масштабов поражений и скорости их прогрессирования. При значительных повреждениях легочной ткани развивается дыхательная недостаточность. В дальнейшем она может усугубляться сердечной недостаточностью. Прогноз значительно ухудшается при вторичном инфицировании. Осложненное течение пневмосклероза может приводить к инвалидизации и летальному исходу.

Клинические проявления пневмофиброза

Признаки пневмофиброза определяются степенью поражения легочной ткани. Небольшие очаги фиброзной ткани в легких не приводят к нарушениям в дыхании и обычно не вызывают появление симптомов. В более сложных случаях дыхательная недостаточность проявляется в зависимости от масштабов поражения легочной паренхимы.

Основным симптомом пневмофиброза является одышка. Вначале она может возникать только после физической нагрузки, но по мере прогрессирования патологии затрудненность в дыхании испытывается и в состоянии покоя.

При выраженных поражениях легочной ткани симптомы пневмофиброза дополняются появлением сухого кашля, который впоследствии сопровождается отделением мокроты. Больные жалуются на постоянные боли в грудной клетке, колебания температуры, выраженную слабость и быструю утомляемость даже при минимальных и привычных нагрузках. Кожа становится бледной и приобретает синюшный оттенок.

При длительном и прогрессирующем течении пневмофиброза проявления дыхательной недостаточности нарастают, приводят к утрате веса, появлению характерных видоизменений в строении пальцев: «пальцы Гиппократа» – утолщение фаланг, выпуклость ногтей. Изменения со стороны дыхания дополняются проявлениями нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. У некоторых больных может развиваться такое проявление сердечной недостаточности как легочное сердце. Заболевание протекает с усиленным сердцебиением и одышкой, набуханиями и пульсированием вен на шее, отеками на ногах. Кашель может сопровождаться кровохарканьем, усиливаются проявления цианоза и хрипов в легких.

Особенности течения пневмофиброза при беременности

Планирование зачатия при пневмофиброзе всегда должно обсуждаться с врачом. Беременность обычно не рекомендуется женщинам с выраженными проявлениями этой патологии, поскольку дыхательная недостаточность может крайне негативно отражаться и на течении гестации, и на здоровье будущего малыша.

Особенности пневмофиброза у детей

Причины развития пневмофиброза у детей такие же, как и у взрослых. Родителям необходимо обращать внимание на своевременное обращение к врачу при развитии воспалительных бронхолегочных заболеваний, которые часто возникают именно в детском возрасте, и проводить их качественное лечение. Также следует ограничить контакт детей с табачным дымом, пылью, отравляющими веществами и другими неблагоприятными факторами.

Осложнения пневмофиброза

Тяжелое течение и несвоевременность лечения этой патологии вызывают такие последствия пневмофиброза:

В тяжелых случаях пневмофиброза существенно снижается трудоспособность и наступает инвалидизация. Развитие сердечной недостаточности может приводить к смерти больного.

Диагностика пневмофиброза

При выявлении признаков пневмофиброза следует обратиться к пульмонологу. После изучения всех жалоб пациента врач проводит прослушивание и перкуссию легких. Во время осмотра выявляются признаки ослабленного дыхания, которые могут дополняться влажными или сухими хрипами. При простукивании легких над зоной поражения определяется тупой звук.

Оценка функций внешнего дыхания выполняется при помощи спирометрии, пневмотахографии или пикфлуометрии. Эти методики выявляют снижение индекса Триффно, уменьшение жизненной емкости легких, нарушения проходимости бронхов. Также выполняется тест на уровень насыщения кислородом крови.

Для оценки степени поражения легочной ткани диагностика фиброза легких дополняется рядом визуализирующих исследований:

План диагностики составляется индивидуально для каждого пациента.

При необходимости в сложных случаях обследование дополняется выполнением бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией. Результаты этого исследования помогают дифференцировать пневмосклероз от других заболеваний со схожей симптоматикой: системных васкулитов, бронхиальной астмы, хронического бронхита.

Для выявления первопричин пневмосклероза и лечения его последствий больному могут назначаться консультации кардиолога, фтизиатра, аллерголога.

Лечение пневмофиброза

Тактика лечения пневмофиброза определяется тяжестью его проявлений. При бессимптомном течении пациенту рекомендуется динамическое наблюдение у пульмонолога для исключения прогрессирования склеротических изменений. В остальных случаях тактика терапии определяется персонально. При необходимости рекомендуется госпитализация.

При частом возникновении обострений воспалительного процесса (развитии пневмоний, бронхитов) пациенту назначаются антибиотики, противогрибковые или противовирусные средства, бронхолитические, муколитические и отхаркивающие средства. Больным с аллергическими проявлениями или диффузным пневмосклерозом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. В тяжелых случаях рекомендуется проведение лечебной бронхоскопии для улучшения отхождения мокроты.

По рекомендации врача медикаментозная терапия может дополняться приемом народных средств. Обычно при пневмофиброзе применяются лекарственные травы с отхаркивающими и противовоспалительными свойствами, природные адаптогены для повышения иммунитета.

Для замедления прогрессирования фиброзных изменений в паренхиме легких рекомендуется прием антиоксидантов, иммуномодуляторов и средств с противофиброзными свойствами.

Всем пациентам с пневмофиброзом рекомендуется исключить из рациона жирные, острые и чрезмерно соленые блюда. В рацион нужно включать больше продуктов с витамином С и полноценную белковую пищу: мясо, рыбу, морепродукты, молочнокислые продукты и цельное молоко, злаки. При наличии сопутствующих заболеваний необходима коррекция диеты при помощи диетолога.

Больным с пневмофиброзом показан прием витаминно-минеральных комплексов и отказ от курения. Также следует исключать влияние различных внешних негативных факторов: воздействие дыма (в том числе и при пассивном курении), пыли, промышленных газов и агрессивных химических веществ. Людям, работающим на вредных предприятиях, рекомендуется смена работы.

При развитии сердечной недостаточности к лечению пациента подключаются кардиологи. Для устранения этих осложнений пневмосклероза больному назначаются сердечные гликозиды и препараты калия.

Медикаментозное лечение пневмофиброза может дополняться различными физиотерапевтическими процедурами:

В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Операции при пневмофиброзе

Показаниями для назначения хирургического лечения пневмофиброза являются такие случаи:

Объем хирургической операции определяется клиническим случаем. При возможности проводится резекция части легкого. В тяжелых случаях может понадобиться трансплантация органа.

Профилактика пневмофиброза

Для предупреждения пневмофиброза следует:

Вопрос-Ответ

Пневмофиброз — это рак или нет?

Как лечить пневмофиброз легких народными средствами?

Сколько живут при диффузном пневмофиброзе?

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Заведующая терапевтическим отделением на Оболони, врач-терапевт высшей категории, пульмонолог первой категории

Врач-пульмонолог, аллерголог высшей категории, кандидат медицинских наук

Какой врач лечит пневмофиброз?

Узнать, какой врач лечит пневмофиброз в клинике МЕДИКОМ в подразделениях на Печерске и Оболони, помогут операторы колл-центра. Провести лечение пневмофиброза в Киеве можно при помощи профессионалов. Обращайтесь к нам, и мы поможем вам сократить риск осложнений этого опасного заболевания.

Источник

Фиброз легких

Воспаление легких — заболевание опасное, с ним ни в коем случае нельзя шутить. Ведь если болезнь затронула межклеточную соединительную ткань, в легких могут образоваться рубцы, это и есть фиброз. Рубцовая ткань хуже растягивается, и легким становится сложнее выполнять свои функции, поэтому до фиброза лучше дело не доводить. Если же он возник, лечить его придется довольно долго.

Что это?

Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.

Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.

Рисунок 1. Фиброз легких. Источник: МедПортал

Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения.

Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу. Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом. При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого.

Причины фиброза легких

Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:

Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2).

Рисунок 2. Развитие фиброза легких после пневмонии. Источник: МедПортал

Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани.

Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:

При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.

Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:

Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹

Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса. Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах. Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹

В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.

Дом должен быть безопасным

Классификация

Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:

По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:

Симптомы

Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют. Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.

Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.

Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина — соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек.

Кашель, вначале ненавязчивый и сухой, с развитием диффузного фиброза усиливается и сопровождается выделением гнойной мокроты.

При длительном фиброзе симптомом дыхательной недостаточности становится изменение формы пальцев рук и ног. Их концевые фаланги утолщаются, а ногтевые пластинки становятся круглыми, приобретая вид «часовых стекол». Подобные изменения называются симптомом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек».

Пальцы Гиппократа. Источник: Libertas Academica / ResearchGate (Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)

Хроническая дыхательная недостаточность, которая сопровождает фиброз легких, приводит к значительным изменениям и со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов повышается давление в сосудах малого (легочного) круга кровообращения, что приводит к развитию симптомов легочного сердца:

У людей с легочным сердцем на третьей стадии отмечается склонность к пониженной температуре тела. У них даже на фоне обострения воспалительного процесса в легких температура не поднимается выше 37,0°C. Поэтому фибротические изменения нередко выявляют несвоевременно, что задерживает начало терапии. В итоге это становится одним из факторов снижения продолжительности жизни.

На финальных стадиях заболевания у людей с легочным фиброзом появляются выраженные отеки, увеличивается размер печени, уменьшается количество отделяемой мочи, развиваются необратимые изменения межреберных мышц — атрофия, а также выраженная деформация грудной клетки. Происходит нарушение газового состава крови — уменьшение уровня в ней кислорода и увеличение углекислого газа, что провоцирует неврологические симптомы:

Диагностика

Фиброз куда легче предотвратить, чем лечить. Но если он уже возник, очень важно диагностировать его на самых ранних стадиях, когда можно ожидать лучшего эффекта от терапии. Однако это бывает затруднительно, так как симптомы фиброза схожи с признаками некоторых других заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы.

При первичном обследовании врач собирает сведения о жизни и особенностях трудовой деятельности пациента, начале и течении заболевания, уточняет жалобы. При прослушивании легких при фонендоскопом над очагом поражения специалист определяет ослабленное дыхание и хрипы, которые напоминают по своему звучанию треск целлофана. При простукивании грудной клетки в области фиброзных изменений звук становится тихим или тупым, так как в этой области воздушность легкого снижена.

Достоверно определить фиброзные изменения в легочной ткани и оценить их распространенность позволяет компьютерная томография. На томограммах признаками фиброза может быть усиление легочного рисунка, а также уменьшение размеров пораженной доли или всего легкого. Легочные поля нижних отделов легких на финальных стадиях заболевания на снимках выглядят как «пористая губка» или «соты».

«Сотовое» легкое. Источник: Respiratory research / Open-i (Attribution 2.0 Generic)

Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики пациентам с фиброзом легких назначают другие методы исследования:

Лечение фиброза легких

При фиброзе легких лечение назначает врач-пульмонолог. Показаниями к госпитализации могут стать обострение воспалительного процесса или развитие осложнений. В остальных случаях терапия проводится амбулаторно. Она должна быть комплексной, длительной и с обязательным упором на устранение причины, которая вызвала развитие заболевания.

При обострениях хронического бронхита и воспаления легких назначают антимикробные средства — антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения и улучшения отхождения мокроты применяют муколитические, отхаркивающие и бронхолитические препараты. Если есть показания, выполняют лечебные бронхоскопии, во время которых «промывают бронхи» от скопившегося в них вязкого секрета.

Во время обострения коротким курсом применяют кортикостероидные гормоны — дексаметазон, преднизолон. Они позволяют быстро подавить активность воспаления, уменьшают отек слизистой оболочки бронхов. Но их назначение должно проводиться только врачом при наличии четких показаний, так как лекарства этой группы, особенно в высоких дозировках, могут дополнительно способствовать образованию рубцовой ткани.

В последние годы в лечении фиброза легких стали использовать лекарственные препараты с антифибротическим действием — нинтеданиб, пирфенидон. Их применение замедляет скорость прогрессирования заболевания, снижает риск развития осложнений и позволяет длительное время сохранять качество жизни на должном уровне. Результаты исследований показали, что применение нинтеданиба у людей с интерстициальным фиброзом легких снижает риск осложнений на 47%, а риск летального исхода — на 30%. 4

При выраженной дыхательной недостаточности, когда уровень кислорода в крови значительно снижается, улучшить состояние позволяет оксигенотерапия — дыхание увлажненным медицинским кислородом.

Говоря о том, как остановить фиброз легких, следует подчеркнуть и важную роль регулярной физической активности. Занятия лечебной физкультурой помогают:

Дыхательная гимнастика: упражнения

Хороший эффект при фиброзе легких оказывает дыхательная гимнастика по методике А. Н. Стрельниковой. Она включает в себя три основных упражнения:

Экспериментальная методика лечения фиброза легких — клеточная терапия. В костном мозге и крови человека находятся уникальные стволовые клетки. Их главная особенность в том, что они способны делиться и превращаться в клетки любых других тканей, например, кожи, печени, легких. Благодаря этому стволовые клетки лечат повреждения тканей и восстанавливают их. Однако их в организме содержится незначительное количество. Поэтому врачи получают несколько образцов этих клеток из крови или костного мозга пациента, а затем культивируют в специальной питательной среде.

Полученную клеточную культуру вводят внутривенно. С током крови собственные стволовые клетки попадают к пораженным участкам легких и начинают заменять рубцовую ткань на нормальную. Это позволяет восстановить структуру легочной ткани и улучшить процесс газообмена.

Как лечить фиброз легких, когда патологический процесс поразил практически полностью оба легких и у человека развилась тяжелая дыхательная недостаточность? К сожалению, в данной ситуации медикаментозная и клеточная терапия оказываются неэффективными и единственным методом лечения остается трансплантация легкого.

Профилактика

Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.

Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции. Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами.

Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.

Заключение

Легочный фиброз — серьезное хроническое заболевание, которое приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности, нарушает трудоспособность и даже может стать причиной смерти. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут его результаты. Поэтому при появлении первых признаков заболеваний органов дыхания важно сразу обращаться к врачу. Современные методы терапии позволяют замедлить дальнейшее рубцевание легких, снижают риск осложнений и улучшают качество жизни пациентов.

Источник