Претибиальная микседема что это
Микседема
Описание патологии
Микседема — заболевание, которое развивается вследствие недостаточной функции щитовидной железы со снижением количества или отсутствием тироксина, необходимого для нормального тканевого обмена.
Классификация:
Этиология и патогенез
Микседема возникает в большинстве своём у женщин 30-60 лет, чаще всего в период снижения функции половых желёз. К угнетению функции щитовидной железы приводят инфекционные заболевания: тиф, ревматизм, сифилис, гнойные процессы в самой железе, врождённые пороки щитовидной железы, старческая инволюция железы, травматические повреждения железы, истощение после гиперфункции, облучение рентгеновскими лучами.
Гипотериоз может развиться после хирургического удаления щитовидной железы по поводу её гиперфункции; при повреждении гипофиза и других эндокринных желез. Микседема может быть врожденной (кретинизм).
При недостаточном количестве тиреоидных гормонов затормаживается процесс распада белков, а в тканях скапливаются вещества, которые приводят к отекам тканей. Также сразу замедляется основной обмен веществ, а также превращение глюкозы и липидов (гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
Симптоматика
Симптомы микседемы противоположны симптомам диффузного токсического зоба. Больные жалуются на сонливость, ухудшение слуха, зрения, памяти, заторможенность, нетрудоспособность, голос становится глухим, низким, охрипшим.
Характерный симптом — слизистый микседематозный отёк, особенно на лице и шее, который изменяет вид больного: грубые черты лица, отекшие веки, суженные глазные щели, толстый нос и губы. Голова как будто бы вросла в плечи. Отмечается отёк слизистой оболочки носоглотки, языка, сетчатки. Развивается дистрофия кожи (сухая, морщинистая, шелушится), ногти ломаются, выпадают волосы.
В отличие от обычных отёков при микседеме отёк плотной консистенции, ямок после пальпации не остаётся. Типичным становится резкое замедление основного обмена, что сопровождается снижением температуры человека до 36 градусов. Возникают нарушения в сердечно-сосудистой системе — брадикардия, ослабленные тоны сердца, снижение артериального давления, уменьшение сердечного выброса, недостаточность кровообращения. Развивается анемия, повышается оседание крови. Больных тревожат стойкие запоры и метеоризм. Изменяется функция надпочечников и половых желёз.
Лечение
Во время болезни назначают полноценную диету с повышенным содержанием белков и ограничением углеводов и жиров. Необходима нормализация состояния кожи больных, функционирования пищеварительной системы, сердечной деятельности.
Основной метод лечения микседемы — применение препаратов тиреоидных гормонов. Назначают также препараты, которые улучшают коронарное кровообращение и обмен в миокарде.
Прогноз
Болезнь длится годами и адекватное лечение значительно улучшает её прогноз. Однако у больных микседема ускоряет развитие атеросклероза.
Профилактика
Для предупреждения развития микседемы необходимо избегать травм, чрезмерного рентгеновского облучения, своевременно лечить инфекционные заболевания.
Микседема (снижении функции щитовидной железы)
Микседема. Общая информация
Микседема – эндокринное заболевание, характеризующееся снижением функции щитовидной железы и представляющее собой тяжелую форму гипотериоза. Заболевание чаще всего возникает у подростков и взрослых людей. Выделяются первичный и вторичный характеры возникновения заболевания. Также микседема может быть врожденной и приобретенной.
При лечении Микседемы врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.
В нашей клинике работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Микседемы
Симптомы микседемы
Гормоны щитовидной железы влияют на работу организма в целом, поэтому микседема – болезнь, отличающаяся множественностью симптомов, которые присутствуют со стороны всех систем организма. Однако есть характерные симптомы микседемы, сочетание которых является диагностическим признаком этого заболевания.
К таким признакам относятся:
Как следует из вышеперечисленного, ведущие симптомы микседемы являются следствием все того же слизистого отека.
Микседема в детском возрасте проявляется задержкой физического умственного и полового развития. Микседема у детей может быть врожденной или ранней. Чем раньше нарушилась функция щитовидной железы, тем более серьезным последствиям подвержено здоровье ребенка. Врожденная микседема проявляется кретинизмом – тяжелым расстройством всех систем организма, наиболее выраженными из которых является задержка роста, уродство вследствие неправильного развития костно-мышечного аппарата, и значительное снижение интеллекта. При ранней микседеме развитие ребенка приостанавливается с момента возникновения заболевания.
Диагностика микседемы
Диагноз микседемы ставится на основании исследования содержания в крови гормонов щитовидной железы, а также гормонов гипофиза, которые регулируют поступление гормонов щитовидной железы в кровь. Щитовидная железа исследуется при помощи УЗИ и тонкоигольной аспирационной пункции щитовидной железы и исследования полученного содержимого.
Лечение микседемы
Лечение микседемы состоит в коррекции гормональной недостаточности путем поступления гормонов щитовидной железы извне. Дозировка рассчитывается индивидуально, препарат, содержащий гормоны, принимается один раз в сутки.
В случае, если установлена йодная недостаточность, назначаются препараты йода и диета, богатая йодсодержащими продуктами (морская капуста, морская рыба и прочие морепродукты, грецкие орехи, йодированная соль).
Утраченные функции щитовидной железы не восстанавливаются, поэтому лечение микседемы должно быть пожизненным.
Прогноз микседемы
Заболевание характеризуется медленным нарастанием симптоматики, поэтому если удается вовремя диагностировать и начать адекватное лечение микседемы, болезнь будет протекать доброкачественно, хоть лечиться и придется пожизненно. Что касается микседемы в детском возрасте, то большое значение имеет как можно более раннее распознавание заболевания, что на практике затруднительно. При врожденной микседеме прогноз неблагоприятный, при ранней удается значительно улучшить состояние пациента проведением заместительной гормонотерапии, однако добиться полного устранения симптомов микседемы, как правило, не удается.
Претибиальная микседема
Отдельно необходимо рассмотреть такое заболевание, как претибиальная микседема, или тиреоидная дермопатия. В отличие от классической микседемы, претибиальная микседема возникает не при сниженной, а при чрезмерно повышенной функции щитовидной железы, так называемом тиреотоксикозе. Причиной тиреотоксикоза чаще всего бывает диффузный токсический зоб, более известный в народе как базедова болезнь.
Претибиальная микседема имеет локальные проявления, в отличие от обычной микседемы, проявляющейся диффузно. Симптомом микседемы претибиальной является появление на нижней части передних поверхностей голеней видоизмененных участков кожи. Кожа на этих участках становится шероховатой, утолщается, приобретает красный или лилово-красный цвет, отмечается усиленное ороговение. На пораженных участках кожи выделяются выступающие волосяные фолликулы, впоследствии волосы выпадают.
Внешние симптомы микседемы претибиальной иногда сопровождаются ощущением сильного зуда. Лечение микседемы претибиальной проводят в комплексе с коррекцией нарушений щитовидной железы, ставшей причиной возникновения заболевания. Местное лечение микседемы в случае, когда заболевание сопровождается зудом, состоит в применении мазей, содержащей стероидные противовоспалительные препараты. В большинстве случаев пациентов с претибиальной микседемой беспокоит лишь косметический дефект, и тогда специальное лечение микседемы не проводят, а лечат основное заболевание.
Причины микседемы
Микседема развивается при гипотиреозе, который сопровождает болезни щитовидной железы или ее врожденную недостаточность, соответственно, заболевание бывает первичным и вторичным.
Первичная микседема возникает как самостоятельное заболевание при поражении щитовидной железы. Функции щитовидной железы утрачиваются вследствие воспаления, опухоли, аутоиммунной атаки, травмы, в том числе и операционной, после введения радиоактивного йода при лечении гипертиреоза. Иногда причиной микседемы является гипотиреоз вследствие недостатка йода в районе проживания (эндемический зоб).
Причиной врожденного гипотиреоза чаще всего служит инфекционная интоксикация женщины в период беременности. Вторичная микседема является одним из симптомов патологии мозга, а именно гипоталамо-гипофизарной системы.
Микседема — сильные отеки: причины, лечение
Микседема – это одна из патологий щитовидной железы человека, которая возникает из-за недостаточного количества вырабатываемых ею гормонов.
Сам термин впервые был озвучен несколько десятков лет назад, однако в современной медицине стали использовать термин гипотиреоз, а слово микседема стало определять лишь одно из последствий данного заболевания – сильную отечность.
В отличие от сахарного диабета, которому чаще подвержены пациенты в возрасте до 30 лет, данное заболевание выявляется у людей любого возраста, но все же, чаще всего, с ней приходится сталкиваться женщинам в период менопаузы. Если же заболевают мужчины, у них, чаще всего, начинаются серьезные расстройства в половой сфере.
Виды заболевания
Современная медицина выделяет три формы данного заболевания, которые зависят от того, какое количество гормонов вырабатывает щитовидная железа:
К сожалению, распространенность данного заболевания достаточно велика, а поскольку щитовидная железа отвечает за огромное количество процессов, протекающих в организме человека, любое нарушение в ее стабильной работе провоцирует целый ряд проявлений.
Следует отметить, что фото микседемы показывает большое разнообразие симптоматики, много присутствует и чисто субъективных признаков, которые может оценить только сам пациент. Однако говорить о том, что в организме прогрессирует именно микседема, можно только на основании сразу нескольких, подтверждающих друг друга симптомов.
Самыми распространенными и часто встречающимися признаками являются:
У женщин могут наблюдаться нарушения со стороны репродуктивной системы: сбой менструального цикла, невынашиваемость плода.
Причины микседемы
Причины микседемы заключаются в том состоянии, в котором находится щитовидная железа человека. Это может быть либо врожденная патология органа, либо его повреждение непосредственно в процессе родов – в этом случае речь идет о первичной микседеме, существующей, как совершенно автономное заболевание.
Если же у появившегося на свет ребенка щитовидная железа работает полноценно, ее функции не нарушены и не наблюдается никаких отклонений до определенного периода, — речь уже идет о вторичной микседеме, т.е. о поражении щитовидной железы вследствие перенесенных человеком состояний или патологий. Как правило, причины микседемы этого типа бывают следующими:
Лечение микседемы
Лечение микседемы заключается в том, что путем использования специальных гормональных препаратов восполняется недостаток тех или иных веществ. Препараты, их дозировка и длительность приема будут отличаться в каждом конкретном случае.
Если же к основному заболеванию у пациента также присоединяется йододефицит, ему параллельно назначают препараты, содержащие йод. Кроме того, рекомендована специальная диета, в обязательном порядке включающая продукты, содержащие йод.
К сожалению, вне зависимости от стадии заболевания и времени его обнаружения, лечение микседемы становится пожизненным, поскольку утраченные функции щитовидной железы восстановлению не подлежат.
Если у человека была диагностирована микседема и ему был назначен курс гормонального лечения, следует быть готовым к тому, что после окончания основного курса больного поставят на учет к эндокринологу и дважды в год он должен будет проходить специальные обследования, цель которых – конкретизировать уровень гормонов и как можно точнее скорректировать гормональный курс.
Претибиальная микседема что это
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия; ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Эндокринологический научный центр, Москва
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Претибиальная микседема: патогенетические особенности и клинические аспекты
Журнал: Проблемы эндокринологии. 2019;65(2): 134-139
Сабанова Е. А., Фадеев В. В., Потекаев Н. Н., Львов А. Н. Претибиальная микседема: патогенетические особенности и клинические аспекты. Проблемы эндокринологии. 2019;65(2):134-139.
Sabanova E A, Fadeev V V, Potekaev N N, Lvov A N. Pretibial myxedema: pathogenetic features and clinical aspects. Problemy Endokrinologii. 2019;65(2):134-139.
https://doi.org/10.14341/probl9848
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия; ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Претибиальная микседема (ПМ), или тиреоидная дермопатия, – редкое экстратиреоидное проявление болезни Грейвса (БГ). Состояние сопровождается муцинозными изменениями кожи, преимущественно в области передней поверхности голени. Тяжелые формы могут приводить к лимфатическому застою и инвалидизации. Предполагается, что для манифестации ПМ необходима длительная и интенсивная аутоиммунная агрессия. Однако данные о роли антител к рецептору ТТГ в генезе ПМ весьма неоднозначны. Недавно появились указания на участие рецепторов ИФР-1 в патогенезе этого проявления БГ. В типичных случаях ПМ локализуется на передней и латеральной поверхностях обеих голеней и имеет диффузную, опухолевую, бляшковидную или слоновую форму. Ранняя диагностика сводится к регулярному профилактическому осмотру претибиальной области. Проведение диагностической биопсии показано лишь в сомнительных случаях. Поддержание эутиреоза, отказ от курения, избегание травм и ношения тесной обуви, нарушающей лимфоотток, могут снизить риск развития ПМ у пациентов с БГ. В настоящий момент отсутствуют общепринятые клинические рекомендации по диагностике и лечению тиреоидной дермопатии. В данном обзоре приведены последние сведения об этиопатогенезе ПМ и ведению пациентов с этой патологией.
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия; ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Эндокринологический научный центр, Москва
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Претибиальная микседема (ПМ), или тиреоидная дермопатия, – одно из внетиреоидных проявлений болезни Грейвса (наряду с эндокринной офтальмопатией и тиреоидной акропатией). Распространенность П.М. среди пациентов с болезнью Грейвса (БГ) колеблется от 0,5 до 4,3% [1]. Тиреоидная дермопатия часто сочетается с эндокринной офтальмопатией и редко – с акропатией. В настоящее время считается, что в патогенезе ПМ принимают участие клеточные иммунологические, молекулярные факторы, а также факторы внешней среды. Предполагается вовлеченность в процесс антител к рецепторам тиреотропного гормона (АТ-рТТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (АТ-рИФР-1).
Специфическое расположение тиреоидной дермопатии в области голени (ПМ развивалась в области голени даже на поверхности кожи, пересаженной из другой области [2]) также вызывает ряд вопросов. Одна из теорий объясняет подобную локализацию гетерогенностью фибробластов, другая – связывает расположение патологического процесса с механическими факторами.
Течение и исход ПМ зависят не только от лечения, но и от исходной тяжести процесса. Более чем у ½ пациентов с легкой формой ПМ развивается полная или частичная ремиссия, тогда как тяжелая форма с трудом поддается терапии. Раннее выявление признаков ПМ необходимо для предотвращения тяжелой лимфатической обструкции. Все пациенты с эндокринной офтальмопатией должны быть тщательно осмотрены на предмет ПМ.
Патогенетические механизмы развития претибиальной микседемы. Роль рецепторов ТТГ и ИФР-1
Роль активирующих АТ-рТТГ в развитии тиреотоксикоза при БГ хорошо изучена. Однако патогенез экстратиреоидных проявлений заболевания представляется более сложным.
Последние исследования продемонстрировали сложный каскад реакций, вовлеченных в активацию аутоиммунного процесса в тканях кожи претибиальной области.
Предполагается, что патогенетические процессы в тканях при ПМ и эндокринной офтальмопатии схожи между собой. В обоих случаях ключевую роль играют дифференцировка и пролиферация фибробластов, синтез гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата).
Рецептор тиреотропного гормона (рТТГ), главный аутоантиген при БГ, представляет собой сопряженную с G-белком молекулу с крупным экстрацеллюлярным доменом. Именно ему отводится ключевая роль в патогенезе ПМ. В пользу данной теории говорит высокий титр АТ-рТТГ в крови практически у всех пациентов с ПМ, в том числе и на фоне эутиреоза [3]. У пациентов с тиреоидной дермопатией (но не у здоровых лиц) на фибробластах кожи претибиальной области присутствуют экстрацеллюлярные участки рецептора ТТГ [4, 5]. Тем не менее имеются данные о наличии рТТГ в коже плеча, ягодиц и крайней плоти у здоровых людей [6].
Не так давно внимание ученых сместилось с рТТГ на рецептор ИФР-1 как главный аутоантиген в развитии экстратиреоидных проявлений БГ [7]. Фибробласты ретробульбарной клетчатки содержат повышенное количество рецепторов рИФР-1, коррелирующее с активностью эндокринной офтальмопатии [8]. На клеточных культурах было показано, что стимуляция фибробластов ИФР-1 значительно увеличивает секрецию ими гиалуроновой кислоты. АТ к рецептору ИФР-1 в настоящий момент не обнаружены [9].
Так как ни ТТГ, ни моноклональные антитела М22 не активируют фосфорилирование рецептора ИФР-1, предполагается, что за это отвечает взаимодействие двух рецепторов. В частности, при стимуляции фибробластов, полученных от пациентов с эндокринной офтальмопатией, низкими дозами М22 рТТГ модулирует активность рИФР-1, усиливающую секрецию гиалуроновой кислоты [10] (рис. 1). 
Рис. 1. Взаимодействие рецепторов ТТГ и ИФР-1.
Специфическая локализация тиреоидной дермопатии, вероятнее всего, связана с механическими факторами, такими как травма и медленный лимфатический отток. Предположительно низкий лимфоотток увеличивает период полужизни цитокинов. Травма может провоцировать активацию фибробластов и активную продукцию ими гликозаминогликанов. Описаны случаи тиреоидной дермопатии предплечья, плеча, ладони, верхней части спины и шеи после травм соответствующих участков тела [11].
При пересадке кожи с претибиальной области микседема развивалась как в местах пересадки, так и в области голени, что также свидетельствует в пользу механической теории [12].
Теория гетерогенности фибробластов в разных областях кожи в настоящий момент рассматривается как менее обоснованная.
Курение считается высоким фактором риска как эндокринной офтальмопатии, так и ПМ [13]. Допускается, что курение усугубляет атоиммунные процессы в тканях [14].
Распространенность, клиническая картина и особенности течения
Распространенность ПМ колеблется от 0,5–4,3% среди пациентов с болезнью Грейвса и эндокринной офтальмопатией (ЭО) легкой и средней тяжести; среди лиц с ЭО, требующей декомпрессии орбит и/или сопровождающейся нейропатией зрительного нерва, она достигает 13% [12, 15].
В типичных случаях на коже обеих голеней появляются участки лилового, желтого, коричневого цвета (рис. 2 и в 
Рис. 2. Бляшковидная и диффузная формы претибиальной микседемы. разделе «Дополнительная информация»). При присоединении гиперкератоза цвет может меняться [1]. Наиболее часто встречается бляшковидная форма, характеризующаяся обширными очагами инфильтрированной эдематозной ткани. Диффузная форма характеризуется пастозностью голеней без образования ямки при надавливании. При редко встречающейся слоновости имеют место выраженный лимфостаз и узловое перерождение тканей [16]. Описаны случаи тиреоидной дермопатии предплечья, плеча, ладони, верхней части спины и шеи после предшествующей травмы, а также в местах шрамов, ожогов [11, 17–19]. Изъязвления не характерны для ПМ. В редких случаях состояние сопровождается жжением и зудом [20]. ПМ чаще возникает после манифестации эндокринной офтальмопатии, в течение первых 2 лет с момента выявления гипертиреоза, однако описаны случаи появления ПМ спустя многие годы после дебюта БГ [21].
Диагностика претибиальной микседемы
Диагностика ПМ, как правило, не вызывает затруднений. При сочетании ПМ с ЭО титры АТ-рТТГ значимо выше, чем в отсутствие этих проявлений БГ [22]. Отсутствие АТ-рТТГ в сыворотке крови делает диагноз ПМ маловероятным [16]. Это может свидетельствовать о более тяжелом течении аутоиммунного процесса у лиц с дерматологическими экстратиреоидными проявлениями БГ, ввиду чего ПМ может служить сигналом к более активному выявлению и лечению ЭО. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза выполняется биопсия кожи.
При окраске гематоксилином и эозином видна фрагментация коллагеновых волокон (рис. 3 и в 
Рис. 3. Гистологическая картина претибиальной микседемы. а — окраска гематоксилином и эозином, ×100; б — окраска гематоксилином и эозином, ×200. разделе «Дополнительная информация»), между пучками которых при окраске альциановым синим и шифф-йодной кислотой можно обнаружить скопления муцина. Примечательно, что коллагеновые волокна сосочкового слоя дермы сохраняют нормальную структуру.
Поскольку тяжелая форма ПМ с трудом поддается терапии, крайне важно выявление симптомов на начальной стадии. Все пациенты с БГ, в особенности с ЭО, должны быть тщательно осмотрены на предмет ПМ.
Более чем у ½ пациентов с легкой формой ПМ развивается полная или частичная ремиссия. Таким образом, раннее выявление признаков ПМ является принципиальным для предотвращения тяжелой лимфатической обструкции.
Предполагается существование субклинической стадии ПМ, выявление которой имеет важнейшее значение для ранней инициации терапии. J. Wortsman [23] обнаружил плотные отложения муцина в сосочковом слое дермы у пациентов с БГ и ЭО без клинических признаков тиреоидной дермопатии. Автор сделал вывод, что отложение мукополисахаридов – распространенное явление при БГ, а ПМ – клиническое проявление поздних стадий патологического процесса.
S. Shih и соавт. [24] с помощью цифрового инфракрасного тепловизора выявили очаговое снижение температуры в области поражения у пациентов с ПМ и в 65% случаев среди пациентов с БГ без явных признаков тиреоидной дермопатии. Авторы объясняют подобные изменения скоплением гликозаминогликанов, нарушающих теплопередачу от крупных артерий к поверхности кожи. Также были выделены ультразвуковые признаки ПМ – гипоэхогенность, утолщение эпидермиса и дермы, нечеткая граница между дермой и подкожной клетчаткой. Значимые различия ультразвуковых показателей у лиц с БГ без ПМ и здоровых людей отсутствовали, что авторы связывают с малой выборкой здоровых лиц.
Лечение
В связи с относительной редкостью ПМ крупные рандомизированные исследования с оценкой различных методов лечения этого состояния отсутствуют. Лечение П.М. в первую очередь должно быть направлено на достижение эутиреоза. Предполагается, что как гипер-, так и гипотиреоз, возникший вследствие консервативного или радикального лечения БГ, провоцируют возникновение или усугубляют течение ПМ [25, 26].
В качестве превентивной меры может служить тотальная абляция щитовидной железы (как способ элиминации АТ-рТТГ), однако данные на этот счет весьма противоречивы.
Местное применение глюкокортикоидных препаратов, таких как клобетазола пропионат, триамциналона ацетонид, достаточно эффективно, если лечение было начато в течение первых нескольких месяцев от возникновения ПМ [27, 28]. При узловой и бляшковидной формах ПМ инъекции кортикостероидов в пораженную область дают выраженный положительный эффект вплоть до полной ремиссии [29, 30].
C. Lan и cоавт. [31] провели рандомизированное исследование по изучению различных схем лечения претибиальной микседемы инъекциями триамциналона ацетонида. Наиболее эффективным оказалось местное введение раствора триамциналона ацетонида 1 раз в 7 дней. Данные о преимуществе системного применения кортикостероидов при тяжелых формах ПМ отсутствуют. При выраженном лимфостазе можно рекомендовать декомпрессионную физиотерапию [32].
Недавно появились отдельные сообщения о положительном эффекте хирургического удаления пораженных очагов [33]. Поскольку ранее неоднократно были описаны случаи рецидива ПМ в области послеоперационных рубцов и механической травмы, применение хирургического метода лечения не может быть рекомендовано. Сообщалось об успешном применении плазмафереза [34, 35] и аналогов соматостатина [36–38] при ПМ.
Более глубокое понимание патогенеза экстратиреоидных проявлений БГ должно обеспечить возможность более таргетной и совершенной терапии ПМ. К препаратам-кандидатам относятся ритуксимаб, ингибиторы тирозинкиназы, блокаторы рецепторов ТТГ и ИФР-1 [39].
Заключение
Данные о патогенезе ПМ весьма неоднозначны, а клинические рекомендации по ведению пациентов с этим состоянием отсутствуют. Предполагается, что для манифестации ПМ необходима длительная и интенсивная аутоиммунная агрессия. Роль АТ-рТТГ и АТ-рИФР-1 в патогенезе ПМ исследована недостаточно.
Вероятнее всего, главными триггерами ПМ являются травма и нарушенный лимфоотток в области нижних конечностей. При типичном течении ПМ локализуется на латеральной поверхности обеих голеней и бывает представлена диффузной, опухолевой, бляшковидной или слоновой формами. Описаны также случаи развития тиреоидной дермопатии предплечья, плеча, ладони, верхней части спины и шеи после травмы, а также в местах шрамов и ожогов. ПМ чаще возникает после манифестации эндокринной офтальмопатии, в течение первых 2 лет с момента выявления гипертиреоза. Ранняя диагностика ПМ в настоящий момент сводится к регулярному профилактическому осмотру претибиальной области. Диагностическая биопсия показана лишь в сомнительных случаях. Наличие субклинической стадии ПМ требует подтверждения. Поддержание эутиреоза, отказ от курения, избегание травмы и ношения тесной обуви, нарушающей нормальный лимфоотток, могут снижать риск возникновения ПМ у пациентов с БГ. Из-за относительной редкости ПМ крупные рандомизированные исследования с оценкой различных методов лечения этого состояния отсутствуют.
Легкая форма в ряде случаев может регрессировать без какой-либо терапии, однако способна переходить в более тяжелую. Учитывая более благоприятный исход при раннем начале терапии, рекомендуется начинать лечение при выявлении первых признаков ПМ.
В ряде публикаций отмечен положительный эффект применения глюкокортикостероидов (ГКС) под окклюзионной повязкой при легкой и средней степени ПМ; при более тяжелых формах эффективны инъекции ГКС и аналогов соматостатина в очаг поражения. Хирургическое удаление пораженных очагов в настоящее время не рекомендуется ввиду частого рецидивирования ПМ в области послеоперационных рубцов.
Дальнейшее изучение этиопатогенеза, выявление предикторов и факторов риска ПМ, а также разработка методов ранней диагностики помогут снизить риск возникновения ПМ и развития ее тяжелых форм.