Правда ли что девочки перестают расти после начала месячных

Растет ли девочка после начала месячных

Примерно в возрасте 12-15 лет можно заметить, что девочки сильно отличаются по росту. Одни сильно вытягиваются вверх, другие, наоборот, практически не меняются. Этот факт имеет определенную связь, как с половым созреванием, так и с генетикой, индивидуальными особенностями физиологического развития.

В последнее время все чаще можно услышать, что родители обеспокоены тем, растут ли девочки после начала месячных. Одни говорят о замедлении данного процесса, другие о его полном прекращении. Особенно эта тема актуальна для невысоких родителей, ведь они переживают, чтобы это не передалось их детям. Попробуем разобраться, растет ли девочка после начала месячных.

Физиология

Сразу стоит сказать, что, насколько высокой будет представительница слабого пола, напрямую зависит от физиологических особенностей каждого организма. Они, в свою очередь, формируются из определенных факторов, среди которых основное место отведено наследственности, возрасту и даже региону проживания.

Весь процесс регулируется соматотропным гормоном, под воздействием которого происходит увеличение костей трубчатого типа, располагающихся в нижних и верхних конечностях. С течением возраста уровень его концентрации снижается. Максимальные показатели будут у младенцев, которые за год вырастают на 24 сантиметра.

В течение последующих двух-трех лет прирост будет уже меньшим, и составит не более 10 см, по достижению шести лет рост увеличивается еще на шесть сантиметров. Когда наступает период полового созревания, то показатели будут отклоняться в большую сторону еще на 5-7 см. В последующем, когда начнутся регулы, в течение первых двух-трех лет, прибавка будет составлять не более 2-5 см.

Соответственно, если задаваться вопросом, прекращается ли рост у девочек после начала месячных, однозначно говорить, что это происходит, нельзя. Скорее, данный процесс просто замедляется и становится менее выраженным, чем в младшем возрасте. Однако стоит отметить, что все показатели сугубо индивидуальны, а значит, могут отличаться от приведенных норм.

Месячные

Поскольку понятно, что рост девочек после начала месячных не прекращается, а лишь приостанавливается, необходимо также знать, каких изменений претерпевает организм после начала регулярных кровотечений. Данный период называется второй фазой роста или взросления организма.

В первую очередь становится заметным увеличение размеров молочных желез. Девочка, которая ранее была «угловатым» ребенком, начинает становиться похожей на женщину, а ее фигура приобретает соответствующие формы. В самом организме происходит активация репродуктивных функций.

Поскольку все силы тратятся именно на этот процесс, удлинение трубчатых костей отходит на второй план, и увеличение роста становится практически незаметным, но оно однозначно есть. Такие физиологические изменения. Связанные с половым созреванием, должны контролироваться родителями, поскольку любые отклонения от нормы могу быть косвенным признаком развития скрытой патологии.

Чтобы мамам и папам было проще ориентироваться, они должны знать, что менархе в среднем начинается в возрасте 12-14 лет. Однако существуют исключения, когда у девочек месячные приходят в 9-11 лет. Это зависит как от генетики, так и от региона проживания, окружающего климата. Как показывают медицинские исследования, если девочка живет в жарких странах, то регулы могут начаться в 11-15 лет, а если в холодных, то в 13-20.

В последующем, менструации могут отсутствовать на протяжении двух, а иногда даже и трех циклов. Такое отклонение не считается патологическим, поскольку связано с адаптацией организма. В дальнейшем цикл должен стабилизироваться. В норме он считается 28 дней, но может быть как 21, так и 30-35, что обусловлено индивидуальными особенностями.

Нормы

Нередко не только родители, но и сами девочки сложно переживают тот факт, что они отличаются по росту в большую или меньшую сторону от своих сверстниц. Такое отношение может стать причиной развития серьезных психологических проблем, на фоне которых ребенок станет замкнутым и малообщительным. Этого категорически нельзя допускать.

В медицине существуют определенные нормы роста, возраста и веса, и незначительные отклонения от них не считаются патологией (данные представлены в таблице).

Важно понимать, что все сугубо индивидуально, поэтому не стоит развивать у девочки комплексы необоснованной тревогой родителей по поводу того, что ее вес или рост в определённом возрасте не соответствует нормам. Единственное, на что стоит обращать, так это на то, чтобы не наступило истощения или ожирения.

Менархе (видео)

Источник

16 фактов про месячные: можно ли во время месячных забеременеть, заниматься спортом или сексом?

Что такое менструация?

Выделение крови в норме длится до 7 дней. При этом только 2-3 дня месячные должны быть обильными. Затем интенсивность снижается, и в последние дни остаются незначительные “мажущие” выделения. Если ваши месячные идут дольше, чем 7 дней, обязательно сходите к врачу.

Марина Анатольевна Куприенко,
врач-гинеколог Медицинского центра А.Г. Гриценко

2. Как устроен менструальный цикл?

Марина Анатольевна Куприенко,
врач-гинеколог Медицинского центра А.Г. Гриценко

3. В каком возрасте месячные «приходят», а в каком «уходят»?

Многое зависит от наследственных особенностей девочки, ее здоровья и даже от региона проживания. Месячные могут появиться с 11 до 15 лет. Сначала выделения будут нерегулярными. Они могут идти разное количество дней, и крови будет выделяться только больше, то меньше. Постепенно, в течение года, менструальный цикл становится регулярным, формируется индивидуальная продолжительность цикла и объем выделений. Примерно в 50-55 лет репродуктивный период завершается. Постепенно выделения становятся нерегулярными и в итоге прекращаются.

4. Откуда берется кровь

5. Сколько крови должно быть во время месячных?

Как правило, это не больше 100 мл в общей сложности. У всех женщин количество крови разное, потому что за цикл нарастает разная толщина нового эндометрия. У кого-то совсем немного, а у кого-то слой потолще, поэтому и выделений больше.

Марина Анатольевна Куприенко,
врач-гинеколог Медицинского центра А.Г. Гриценко

Слишком большая потеря крови во время месячных может стать причиной анемии или скрытого дефицита железа. И бороться с этим придется уже с помощью препаратов, которые должен назначить врач после анализов.

6. Могут ли выделяться сгустки, и что это такое?

Сгустки — это та самая оболочка, которую матка наращивала во время цикла, чтобы принять яйцеклетку. Эта оболочка выходит вместе с кровью. Если каждый раз сгустки небольшие, переживать не стоит. Если они стали значительно больше, нужно рассказать об этом гинекологу. Возможно, придется пройти лечение. Такие выделения бывают при кистах, полипах или миоме матки.

7. Что такое нарушение цикла?

8. Должен ли болеть живот

Менструация — это обычное состояние для женщины, поэтому ее наступление не должно нарушать ваши планы. В первый день может тянуть живот, побаливать поясница, но вы все равно должны оставаться “в строю”

Марина Анатольевна Куприенко,
врач-гинеколог Медицинского центра А.Г. Гриценко

Также нужно идти к врачу, если во время месячных вы чувствуете сильную слабость, усталость или головокружение.

9. Можно ли почувствовать скорое наступление месячных?

10. Как долго можно носить один тампон?

Вообще тампон нужно менять по мере наполнения. Как правило, это 3-4 часа. В дни, когда месячные уже не такие обильные, менять тампон можно и реже. Но лучше не оставлять его дольше, чем на 8 часов.

11. Могут ли идти месячные при беременности?

Нет, это миф. Если кровь выделяется в привычном объеме с привычными признаками менструации, то вы не беременны. Но иногда на ранних сроках все-таки бывают небольшие мажущие выделения. Но они совсем другие, и перепутать их с нормальными месячными невозможно. Среди причин таких мажущих выделений может быть развитие инфекции, поэтому в такой ситуации обязательно покажитесь врачу.

12. Можно ли во время месячных заниматься спортом?

13. Правда ли, что во время месячных женщина чувствительнее к боли?

Есть небольшая взаимосвязь между фазой цикла и восприимчивостью к боли. За неделю до месячных боль чувствуется острее. Поэтому депиляция или лечение у стоматолога покажутся более неприятными. Все болезненные процедуры лучше оставить примерно на 5-10 дни цикла, когда женщина менее чувствительна к боли.

14. Можно ли сдавать анализы во время месячных?

В любом случае, проконсультируйтесь лучше с врачом, который вам выписал направления на анализы, потому в некоторых случаях необходимо получить результаты оперативно, и промедление даже в несколько дней не допускается. Врач может расшифровать результаты, учитывая вашу фазу цикла.

15. Можно ли забеременеть во время месячных?

Да, можно. Женщина может забеременеть в те дни, когда в ее организме созревает яйцеклетка. Как правило, это 10-14-й день цикла. Но даже у здоровой женщины с регулярным циклом, это окно фертильности, т.е. способности к зачатию, может плавать в ту или иную сторону на несколько дней. А если учесть, что сперматозоиды, добравшиеся до матки, могут жить еще несколько дней и ждать яйцеклетку, то вероятность забеременеть уже не кажется маленькой. Так что, если беременность не входит в ваши планы, нужно всегда использовать средства контрацепции.

Источник

Симптомы первых месячных

Первая менструация — волнующее событие в жизни любой девочки. В этот период в организме происходят важные изменения. Все они естественны и свидетельствуют о твоем взрослении. Симптомы первых месячных у девочек появляются незадолго до начала менструации. Заметив их, ты сможешь подготовиться к этому важному событию заранее. В таком случае появление кровянистых выделений не станет для тебя неожиданностью.

Когда ждать симптомы первых месячных?

Половое созревание происходит постепенно. Обычно первые признаки взросления твоего организма становятся заметны за 2–2,5 года до начала менструации. 1 Внимательно наблюдая за своим телом, ты можешь предположить, когда ждать прихода месячных. У большинства девочек менструация начинается в 11–12 лет, но бывают и исключения. Чаще всего они являются нормой и просто отражают индивидуальные особенности развития организма. Помни: первые месячные могут прийти и в 10 лет, а иногда они начинаются только после 15 лет. 2 Если ты беспокоишься, поговори с мамой или сходи вместе с ней к детскому гинекологу.

Какие изменения происходят с твоим телом перед месячными?

Перед тем как начинаются месячные у девочек, симптомы гормональной перестройки организма становятся все заметнее. К наиболее характерным признакам можно отнести следующие.

Появление белых выделений. О приближении первой менструации могут свидетельствовать светлые влагалищные выделения. Они бывают белыми или прозрачными и не имеют неприятного запаха. Скорее всего, ты просто заметишь небольшие пятна на нижнем белье. С момента появления выделений до начала менструации может пройти как всего несколько месяцев, так и целый год.

Изменение фигуры в результате гормональной перестройки организма. Какой симптом перед первыми месячными у девочек невозможно пропустить? Конечно, это формирование женской фигуры. Данный процесс начинается примерно за 2 года до начала менструации. Ты заметишь, как меняется твое тело: увеличивается грудь, приобретают новые очертания бедра и т. д. Все это происходит под влиянием гормонов. Кстати, именно из-за них ты можешь стать более ранимой и раздражительной в этот период.

Появление предменструального синдрома. 3 Оно связано с изменением баланса гормонов во второй половине менструального цикла. Симптомами первых месячных у девочек могут быть:

Все названные признаки ты можешь заметить за несколько дней до начала кровянистых выделений. Эти симптомы перед месячными у девочек проявляются по-разному. Одни почти не замечают их, а другим предменструальный синдром доставляет значительный дискомфорт.

Как начинается первая менструация?

При первых месячных у девочек симптомы появляются еще накануне. Ты можешь заметить необычные ощущения: тяжесть и даже тянущие боли внизу живота, слабость и повышенную утомляемость. Начало менструации трудно пропустить. Ты увидишь красноватые или красно-коричневые пятна на нижнем белье. Появление крови – главный симптом месячных. Выделения могут быть незначительными или обильными. В зависимости от их интенсивности необходимо подбирать средство гигиены. Симптомы месячных у девочек могут различаться, это абсолютно нормально, ведь каждый организм индивидуален. Менструация обычно заканчивается через 3–5 дней.

Источник

Аменорея у девушек-подростков: причины, диагностика

Рассмотрены основные причина аменореи у девушек-подростков, определен комплекс диагностических мероприятий, проводимых при ювенильной аменорее.

Main reasons of amenorrhea in teenage girls were considered, complex of diagnostic measures taken under juvenile amenorrhea, was defined.

Аменорея (нарушение менструального цикла) в подростковом возрасте может быть следствием различных причин. Многообразие этиологических и патогенетических факторов вызывает трудности в ее диагностике, а следовательно, в лечении.

Формирование внутренних и наружных гениталий женского фенотипа во время внутриутробного развития является базовым и не требует активного гормонального влияния. Окончательное становление признаков, присущих женскому организму, происходит в период полового созревания и уже зависит от женских половых гормонов.

У эмбриона женского пола образование яичников происходит на 20-й неделе внутриутробного развития. К 8–13 неделе в корковом слое яичников выявляются ооциты — герминативные клетки. Комплекс ооцитов и окружающих их веретенообразных, отделенных от стромы клеток называют примордиальным фолликулом. К 5–6 месяцу гестации из веретенообразных клеток формируется гранулезная ткань вокруг ооцита, образуется первичный фолликул. К 7-му месяцу эмбрионального развития формируется антральный фолликул. Одновременно в яичниках происходит процесс атрезии фолликулов. К моменту завершения пубертата в яичнике остается 2–4 млн фолликулов [1].

Гипоталамо-гипофизарно-гонадная регуляция половой функции осуществляется по принципу обратной связи и имеет волнообразный характер. Высокий уровень гонадотропинов у плода отмечается в середине беременности, и далее следует прогрессивное снижение к концу ее. В первые месяцы постнатального периода содержание гонадотропинов у девочек вновь повышается и снижается к двум годам. С этого времени до пубертата показатели гонадотропинов и эстрогенов очень низкие.

Повышение гонадотропных гормонов к пубертатному возрасту вызывает активный рост фолликулов, однако одновременно сохраняется интенсивная атрезия их.

Начало пубертата у девочек происходит при достижении ими II стадии развития молочных желез (по Таннер). У девочек это проявляется уплотнением железистой ткани под областью ареолы и пигментацией околососковой области молочной железы. Через 3–6 месяцев фиксируется лобковое оволосение, а через 1–1,5 года — подмышечное, которое, как правило, предшествует первой менструации (менархе).

По мере ускорения роста увеличивается объем яичников (с 1 см 3 до 8 см 3 ), размеры матки. В период, предшествующий менструации, визуализируется эндометрий, яичники могут иметь мультикистозное строение.

Первый менструальный цикл указывает на способность женского организма к репродуктивной деятельности. В европейской популяции средний срок наступления менархе составляет 12,8 ± 1 год. Время наступления пубертата зависит от многочисленных генетических и средовых факторов [2].

Менструальный цикл состоит из фаз, во время которых происходят изменения в яичниках и эндометрии матки. Началом цикла — фолликулярная фаза — считается первый день менструации. Эта фаза в среднем продолжается 14 дней. В этот период увеличивается секреция фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе, а в доминантном фолликуле яичника (граафов пузырек) — количество эстрадиола. В конце этой фазы происходит пиковый выброс лютеинизирующего гормона (ЛГ), который стимулирует разрыв фолликула и выброс зрелой яйцеклетки. Фаза овуляции протекает около трех дней и сопровождается снижением уровня ФСГ и ЛГ в организме.

За этим следует лютеиновая фаза, во время которой зрелый фолликул спадается и трансформируется в желтое тело. Последний выделяет прогестерон, эстрадиол, андрогены. Она продолжается в среднем 14 дней.

С фазностью секреции стероидов происходят изменения в наружных слоях эндометрия. В фолликулярную фазу железистая ткань эндометрия пролиферирует и активно секретирует, готовясь к имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Если беременность не наступает, желтое тело атрофируется. Снижается уровень прогестерона, что приводит к омертвлению слизистой эндометрия и отторжению его. Начинается новый менструальный цикл.

Основные причины аменореи [3]

В клинике чаще встречаются конституциональные и функциональные формы аменореи.

Функциональная задержка полового развития

Конституциональная задержка полового развития (КЗПР). Первичная аменорея может быть одним из симптомов КЗПР. В этом случае позднее менархе могло быть у матери, запоздалое половое развитие у отца и у других ближайших родственников.

Природа функциональной задержки пубертата остается неясной. Ключевым условием запуска пубертата является импульсный характер секреции ЛГ-РГ, который активирует выброс гонадотропинов. Важную роль в этом принимают ЦНС и подкорковые структуры, которые могут приводить к поздней активации данного механизма.

Девушки отстают в росте от своих сверстниц. Пубертатный скачок растянут во времени (от 14 до 18 лет). Масса тела соответствует фактическому росту. Внешний вид — инфантильный. Костный возраст отстает от паспортного на 2–3 года. Наружные и внутренние гениталии соответствуют биологическому возрасту.

При длительной задержке полового созревания могут формироваться евнухоидные пропорции тела. Особенно часто это наблюдается у подростков с ожирением.

Чрезвычайно важным симптомом, сопровождающимся КЗПР, является снижение костной плотности и снижение ее минерализации. Позднее менархе у девочек-подростков является фактором риска развития остеопороза.

Нервная анорексия. Одним из симптомов нервной анорексии является первичная аменорея. Нервная анорексия преимущественно встречается у девочек пубертатного возраста и в постпубертатном периоде. Больные отказываются от еды или после принятой пищи искусственно вызывают рвоту, принимают слабительные и клизмы. У них формируется патологическая убежденность в избыточности веса и навязчивое желание похудеть. Отказ от приема пищи приводит к выраженному похуданию вплоть до кахексии и различным соматоэндокринным расстройствам. Из клинических симптомов можно отметить приступы гипогликемии. Кожа сухая, тургор снижен, боли в животе, быстрая смена настроения [4].

Нервная анорексия характеризуется резким снижением секреции гонадотропных гормонов за счет уменьшения частоты и амплитуды импульсного выделения ЛГ, а также ослаблением активности гонадотропного рилизинг-гормона, что приводит к нарушению менструальной функции. Наряду со снижением секреции гонадотропных гормонов происходит нарушение метаболизма половых гормонов, проявляющееся гипоэстрогенемией. Имеющиеся при нервной анорексии сдвиги в метаболизме эстрогенов, по всей вероятности, неспецифичны и связаны с изменением массы тела или характера питания. Именно гипоэстрогенное состояние у пациенток с нервной анорексией лежит в основе их предрасположенности к остеопорозу. Его тяжесть определяется длительностью гипоэстрогенемии. В связи с нарушениями метаболизма гонадотропных и половых гормонов пациенты с нервной анорексией в гормональном плане как бы возвращаются к препубертатному состоянию. При этом нарушение репродуктивной функции следует рассматривать как защитную реакцию в условиях пищевого дефицита и психических нагрузок. Потому для восстановления возрастной секреции гонадотропного рилизинг-гормона требуется достижение идеальной массы тела и ликвидация психического стресса. Наряду с гипоэстрогенемией нервная анорексия характеризуется повышением в крови кортизола (гормона надпочечников) с выделением его избыточного количества с мочой, а также снижением гормонов щитовидной железы — тироксина (Т4) и трийод­тиронина (Т3). Имеющая место при нервной анорексии недостаточная калорийность питания может обусловить повышение уровня гормона роста (ГР). Заболевание связывают с патологическим формированием личности, либо оно является одним из проявлений шизофрении.

Большинство пациенток обращаются к врачу еще до развития тяжелых нарушений питания. В таких случаях излечение может наступать спонтанно, без врачебного вмешательства. Если все же пациенты нуждаются в медицинской помощи, то она традиционно включает психоанализ, психотерапию, инструктаж членов семьи и принудительное кормление девушек. Независимо от применяемых методов лечения состояние большинства больных улучшается и масса их тела увеличивается. Регулярные физические нагрузки резко повышают уровень эстрогенов, что позитивно отражается не только на менструальной функции, но и на плотности костной ткани [5].

Однако бывают ситуации, когда нервная анорексия угрожает жизни пациенток. В тяжелых случаях, когда масса тела уменьшается на 40% и более, требуется немедленное принудительное парентеральное кормление (внутривенное введение глюкозы и белково-жировых растворов).

Аменорея может возникнуть у девочек также при высокой физической нагрузке, не соответствующей физическим возможностям: занятия спортом, танцы и др.

Гиперпролактинемия. Причиной аменореи может быть гиперпролактинемия. Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Кроме того, тиреотропный гормон (ТТГ) и вазоактивный интестинальный пептид стимулируют секрецию пролактина.

Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен, прежде всего, подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ, избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом гиперпролактинемии — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники Эндокринологического научного центра РАМН (Москва), составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза [2]. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа.

Первичная аменорея как следствие гиперпролактинемии встречается при некоторых эндокринных заболеваниях: первичном гипотиреозе, гигантизме, врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Гиперпролактинемия на фоне гипотиреоза развивается в ответ на снижение уровня тиреоидных гормонов и повышение секреции тиреолиберина. Учитывая, что тиреолиберин является одним из основных факторов, стимулирующих как секрецию пролактина, так и ТТГ, повышение его концентрации приводит к гиперсекреции этих двух гормонов. Причиной гигантизма может быть смешанная аденома, секретирующая не только соматотропный гормон, но и пролактин.

Терапия данной группы пациенток должна быть направлена на адекватное лечение основного заболевания, которое нормализует секрецию пролактина, а следовательно, приводит к нормализации менструального цикла [6].

Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур, вызывающие нарушения секреции ЛГ-РГ или гонадотропинов

Синдром Кальмана, впервые описанный в 1944 году, характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом и аносмией (отсутствием обоняния). Встречается в виде спорадических и семейных случаев. Было установлено, что заболевание обусловлено селективной недостаточностью гонадолиберина. В настоящее время выявлен ген, ответственный за нарушение транслокации нейронов, секретирующих гонадолиберин.

У девочек наблюдается минимальное развитие вторичных половых признаков и первичная аменорея. Телосложение обычно евнухоидного типа, размах рук превышает рост пациентки на 5 см и более. Несмотря на задержку созревания скелета, скорость линейного роста обычно нормальная (за исключением отсутствия отчетливого «пубертатного рывка»). Конечный рост больных не страдает, так как зоны роста остаются открытыми до 18 лет и более. Что касается аносмии, больные могут даже не отдавать себе отчет в том, что она у них имеется. Аносмия является следствием гипоплазии или аплазии обонятельных луковиц и ольфакторного тракта. С этим синдромом могут сочетаться и другие врожденные аномалии развития (сенсорная глухота, брахидактилия, атрофия зрительных нервов, подковообразная почка).

Содержание гормонов гипофиза, за исключением гонадотропинов, нормальное. Базальный уровень ФСГ и ЛГ снижен. У большинства полностью отсутствует пульсирующая секреция ЛГ. На введение люлиберина гонадотрофы не отвечают выбросом ЛГ, и он остается на допубертатном уровне, также как и половые стероиды.

Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Пехранца–Бабинского–Фрелиха). Заболевание связывают с поражением гипоталамо-гипофизарной системы различного генеза, следствием чего является неконтролируемое ожирение в 6–7 лет и гипогонадотропный гипогонадизм в пубертатный период. Помимо ожирения у девочек в 14 лет отсутствуют менструации. Наружные и внутренние гениталии имеют допубертатные размеры. Костный возраст отстает от паспортного.

У девочек-подростков недостаточно развиваются молочные железы. Волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах скудный.

Интеллект соответствует возрасту.

Синдром Лоренса–Муне–Барде–Бидля. Наследственное заболевание, характеризующееся гипогенитализмом, ожирением, пигментной дегенерацией сетчатки, умственной отсталостью и полидактилией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. В настоящее время известно 18 генов, мутация которых может приводить к развитию синдрома. Базовым признаком этого заболевания является пигментный ретинит, полидактилия. Встречаются также аномалии развития внутренних органов: пороки сердца, почек. В гонадах выявляют склероз, гиалиноз.

Ожирение, появляющееся на 1–2 году жизни, быстро прогрессирует. Органи­ческие признаки поражения ЦНС проявляются в виде экстрапирамидных расстройств, судорог, грубой умственной отсталости.

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от сопутствующих заболеваний или почечной недостаточности. Вероятность повторного рождения больного ребенка составляет 25%. Предполагается, что при синдроме Лоренса–Муне–Барде–Бидля первичная аменорея связана с нарушением продукции гонадотропин-релизинг-гормона [7].

Пороки развития гонад

Синдром Шерешевского–Тернера (СШТ) — хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной Х-моносомией. Встречается с частотой 1:2000–1:4000 новорожденных девочек. Отсутствие одной Х-хромосомы приводит к нарушению превращения первичных гонад в яичники. Доказано, что для нормального развития яичников и образования примордиальных фолликулов необходимы две Х-хромосомы.

Гонады при этом синдроме представляют собой недифференцированные соединительнотканные тяжи. В связи с этим у 95% подростков выявляется половой инфантилизм. Дисгенетичные яичники недостаточно продуцируют половые стероиды. У больных с СШТ матка и влагалище сформированы правильно, но возможна гипоплазия малых и больших половых губ. В период пубертата вторичные половые признаки отсутствуют: молочные железы не развиты. Лобковое и подмышечное оволосение скудное. Характерна первичная аменорея. Овариальная недостаточность сопровождается повышением уровня ФСГ и ЛГ.

Типичным для СШТ является низкорослость (рост не превышает 135–145 см) и короткая шея с крыловидными складками. Изменения скелета проявляются в виде вальгусной деформации конечностей, укорочения шейных позвонков, недоразвития лицевого скелета и высокого неба.

Более чем у 30% пациентов выявляют пороки сердца, почек, органов зрения.

Диагностика СШТ основывается на обнаружении кариотипа 45 ХО или мозаичного варианта 45 Х/46 ХХ.

Чаще всего патология до пубертатного периода не диагностируется.

В пубертатный период подростки отстают в половом развитии: не развиваются молочные железы, отсутствуют менструации, но эти больные имеют нормальный или несколько повышенный конечный рост. Оволосение, лобковое и подмышечное, которое зависит от гормонов надпочечников, выражено слабо. При обследовании выявляется повышение ЛГ и ФСГ, снижение уровня половых стероидов в сыворотке крови [8].

В пубертатный период рекомендуется заместительная терапия эстрогенами. Дисгенетичные гонады следует удалить.

Синдром резистентных яичников (дефект рецепторов ЛГ). Инактивирующая мутация гена-рецептора ЛГ приводит к блокаде ЛГ-воздействия на клетку. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Формирование внутренних и наружных гениталий соответствует женскому типу. Пубертат может начинаться в обычные сроки. Но менструации приходят поздно и скудные. У части девочек может наблюдаться первичная аменорея. Основным симптомом резистентных яичников является отсутствие овуляции и бесплодие.

При обследовании регистрируют резкое увеличение уровня ЛГ, умеренную гипоэстрогенемию (у девочек основным стимулятором секреции эстрогенов является ФСГ, а в овуляции главная роль принадлежит ЛГ). При ультразвуковом исследовании не выявляют каких-либо специфических изменений.

Дефицит фермента Р450с17. Этот фермент необходим для синтеза кортизола и андрогенов (дегидроэпиандростерон и андростендион). Фермент Р450с17 кодируется геном CYP17. Мутация этого гена приводит к блокаде биосинтеза кортизола в надпочечниках и половых стероидов в надпочечниках, яичниках и тестикулах. У лиц с мужским кариотипом инактивирующая мутация этого гена приводит к выраженным проявлениям гермафродитизма, т. е. отсутствие половых стероидов ведет к феминизации строения наружных гениталий, глюкокортикоидной недостаточности, повышению артериального давления, вызванному избыточной секрецией минералкортикоидов. Внутренние половые органы не дифференцированы.

Дефект этой ферментной системы в пубертатном периоде проявляется картиной гипогонадизма, а следовательно, у девочек-подростков отсутствует менархе.

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса). Частота встречаемости составляет 1:5000. Заболевание обусловлено нарушением действия тестостерона в тканях-мишенях, к которым, прежде всего, относятся ткани урогенитального синуса. Все больные с этим синдромом имеют мужской генотип (46 XY) и женский фенотип.

У больных в эмбриональный период гонады не трансформируются в нормальные тестикулы, продуцирующие тестостерон, но клетки Сертоли секретируют достаточное количество антимюллерова гормона, который способствует регрессу Мюллеровых протоков.

Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Гонады располагаются в брюшной полости или в паховых каналах. До пубертатного периода диагноз ставится случайно, в связи с операцией по поводу паховой грыжи, где обнаруживаются неразвитые атрофичные тестикулы.

В пубертатный период формируется женский фенотип, хорошо развиты молочные железы, оволосение в лобковых и подмышечных областях отсутствует. В это время поводом для обследования является «первичная аменорея».

Конечный рост у этих пациентов выше среднего. Внутренние «женские» половые органы — матка, фаллопиевы трубы, верхняя часть влагалища — отсутствуют.

В крови выявляются высокие показатели тестостерона и эстрадиола. Повышение эстрадиола, достаточного для реализации женского фенотипа, связано с периферическим превращением тестостерона в эстрогены.

Атрофичные тестикулы, которые склонны к озлокачествлению, следует удалять. Начиная с пубертата, проводят заместительную терапию женскими половыми гормонами.

Дефицит ароматазы. Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации.

У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девочек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19.

Терапия эстрогеном оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе.

Синдром Штейна–Левенталя (склерокистоз яичников, поликистоз яичников). Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами [9].

Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные говорят о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) участвуют несколько факторов. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках, нарушение в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, нарушение синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках, рецепторные нарушениях в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов. Определенный вклад в развитие СПКЯ вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также с гиперпролактинемией.

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развиваются гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза ЛГ, при нормальном или даже сниженном уровне ФСГ. Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата, у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Пороки развития наружных и внутренних гениталий

Синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера встречается с частотой 1:4500 новорожденных девочек. Бывают спорадические и семейные случаи. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Впервые заболевание может выявиться при обследовании полово­зрелых девушек в связи с первичной аменореей. Синдром характеризуется врожденной аплазией матки и верхней трети влагалища у пациентов с женским фенотипом и с кариотипом 46ХХ. Исследование с помощью УЗИ определяет отсутствие матки и ее придатков или их рудименты. Яичники обычных размеров. Содержание половых стероидов и гонадотропных гормонов в крови нормальное. Этот синдром может сочетаться с врожденными пороками почек, сердца, аномалиями скелета.

Ложная аменорея связана с аномалиями развития внутренних и наружных гениталий.

Аменорея может развиваться при наличии хорошо развитых яичников, матки и нормально протекающих в них изменений. Этот вид аменореи наблюдается при атрезии влагалища, зарастании маточного зева в результате воспалительных изменений, полностью заращенной девственной плевы. В клинике отмечают циклические боли в низу живота, пояснице. При ректальном исследовании можно выявить гематокольпос, гематометру. Эти изменения могут рассасываться перед следующей менструацией. Лечение хирургическое.

Итак, в комплекс диагностических мероприятий при ювенильной аменорее следует включать измерение роста, массы тела, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела, рентгенографию черепа, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга, исследование костного возраста (рентгенографию кисти для оценки точек окостенения и зон роста), определение кариотипа, анализ крови на гормоны: уровень кортизола, тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, эстрадиола, пролактина, прогестерона, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т3, Т4, ГР.

Необходимо УЗИ органов малого таза: определение степени развития матки, яичников, наличие полостных фолликулов в них. Исследование глазного дна, полей зрения проводится для уточнения состояния оптико-хиазмальной области.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Зубовская

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Источник