Понтинный миелинолиз что это
Понтинный миелинолиз что это
Центральный понтинный миелинолиз — это острая ограниченная невоспалительная демиелинизация в средней части основания моста мозга. Возникает в результате неправильной коррекции гипонатриемии, развивающейся при нарушенной работе печени и почек, хроническом алкоголизме, некоторых гормональных расстройствах. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для диагностики применяется МР-сканирование головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические исследования крови. Лечение симптоматическое: назначаются кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.
МКБ-10
Общие сведения
Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). По данным МР-сканирования, характерные для ЦПМ нарушения определяются у 40-56 % пациентов, страдающих ОДС. В популяции патология встречается редко, еще реже она диагностируется при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. ЦПМ был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-х годах установлена связь заболевания с трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности и статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.
Центральный понтинный миелинолиз
Причины
Непосредственной причиной острой демиелинизации выступает быстрая медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов, магния в развитии ЦПМ. Однако эти предположения окончательно не подтверждены.
Болезнь не является специфическим синдромом, она может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся расстройствами водно-солевого обмена. Типичные предпосылки к ее формированию:
Патогенез
Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в крови менее 120 ммоль/л, продолжающееся более 48 часов. Для компенсации возникших изменений в организме активизируются два основных механизма. Первый из них заключается в выходе воды из клеток для баланса вне- и внутриклеточного содержания электролитов. Второй механизм — прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.
Когда в стационаре проводится быстрая неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко повышается, что в сочетании с увеличенным числом осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно выходит наружу, а сами клетки сморщиваются и погибают. Такие патологические расстройства сохраняются в течение 2-3 суток от начала лечение гипонатриемии.
Вследствие изменений в центральных мозговых структурах возникает осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС), которому больше всего подвержены мост, базальные ганглии, средний мозг. В патогенезе болезни также участвуют иммунные факторы — происходит формирование антител к миелиновой оболочке без развития воспаления. Центральный понтинный миелинолиз составляет около половины случаев ОДС, 10-23% приходится на экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в остальных случаях эти состояния сочетаются.
Патоморфологическая основа заболевания — распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтинных отделах мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не гибнут, поэтому потенциально ЦПМ можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации расположены в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле.
Симптомы
В начальном периоде центрального понтинного миелинолиза клиническая картина соответствует проявлениям гипонатриемии: угнетение сознания, многократная рвота, судорожные приступы. После введения электролитных составов с натрием состояние больных быстро стабилизируется. Период благополучия длится не более 72 часов, однако в это время в структурах центральной нервной системы уже происходят патологические процессы.
Типичный вариант заболевания манифестирует очаговой неврологической симптоматикой. Основным признаком миелинолиза считается псевдобульбарный синдром, включающий дисфагию (нарушенное глотание), дисфонию (расстройство голосообразования), дизартрию. Наступает тотальный паралич — центральная тетраплегия, который становится причиной синдрома «запертого человека».
Расстройство проявляется повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, патологическими рефлексами орального, спинального автоматизма. При распространении демиелинизации на соседние участки мозга появляются гиперкинезы (атаксии, паркинсонизм, дистонии). К редким симптомам болезни относится вертикальный или горизонтальный парез взгляда, сходящееся косоглазие, понтинные альтернирующие синдромы (Мийяра-Гублера, Фовилля, Гасперини).
Осложнения
Основная опасность состояния состоит в необратимости процессов демиелинизации в головном мозге. Хотя при этом нейроны все ещё остаются живыми, медикаменты и методики, способные запустить процесс восстановления миелиновых оболочек проводящих путей, пока не разработаны.
Чем позже диагностирован ЦПМ, тем выше риск летального исхода или инвалидизирующих осложнений. Типичным последствием болезни является синдром «запертого человека», характеризующийся неспособностью реагировать на внешние стимулы из-за потери двигательной активности, речи. При этом у пациента в полной мере сохранено сознание.
Ранее показатель летальности при ЦПМ достигал 90-100%, но благодаря усовершенствованию медицинских протоколов успешность лечения таких больных значительно возросла. Смертность в основном наступает от присоединения соматических осложнений (пневмонии, уросепсиса). У 60-75% выживших сохраняются резидуальные проявления, зависящие от объема поражения мозга. Негативные последствия включают параличи, парезы, речевую дисфункцию, тяжелые когнитивные расстройства.
Диагностика
Опытным врачам-неврологам удается заподозрить патологию по сочетанию предыдущей гипонатриемии с признаками понтинного поражения мозга, однако вследствие тяжести состояния и неспецифичности симптомов своевременная диагностика болезни затруднена. Чтобы подтвердить наличие центрального понтинного миелинолиза, назначаются следующие методы исследования:
Лечение центрального понтинного миелинолиза
Специфическая терапия понтинного миелинолиза отсутствует. Пациентам назначается патогенетическое и симптоматическое лечение с учетом степени тяжести клинической картины, характера основной болезни, которая стала причиной гипонатриемии. Как один из вариантов лечения рассматривается повторная индуцированная гипонатриемия. Схемы лечения могут включать следующие фармацевтические средства:
В периоде выздоровления необходима индивидуальная программа реабилитации, позволяющая устранить или уменьшить отдаленные последствия понтинного миелинолиза. Чтобы корректировать дизартрические нарушения, показаны занятия с логопедом. Для улучшения двигательной функции рекомендованы физиотерапия, механотерапия, лечебная физкультура. Хороший эффект отмечается после приема ноотропов, нейрометаболических препаратов.
Прогноз и профилактика
Центральный понтинный миелинолиз отличается неблагоприятным течением, высоким показателем смертности (до 12%). У выздоровевших пациентов, как правило, остаются резидуальные неврологические нарушения. Профилактика включает коррекцию стандартов оказания медицинской помощи, рациональное использование электролитных растворов, тщательное наблюдение за неврологическим статусом больных с гипонатриемией.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении центрального понтинного миелинолиза.
1. Центральный понтинный миелинолиз на фоне инфекции SARS-CoV-2 (клинические наблюдения)/ Воскресенская О.Н., Коваленко А.А., Надбитова Е.Б., Гринюк В.В., Климанов А.В., Шор Ю.М.// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 202 — №
2. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: обзор литературы и собственное наблюдение/ Е.М. Шевелева, Л.Г. Заславский, А.Г. Ковеленов, Е.А. Скорнякова// Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. — 2020. — №
3. Центральный понтинный миелинолиз/ И. Дамулин, А. Струценко, В. Быченко// Врач. — 201 — №
Центральный понтинный миелинолиз
Центральный понтинный миелинолиз — это острая ограниченная невоспалительная демиелинизация в средней части основания моста мозга. Возникает в результате неправильной коррекции гипонатриемии, развивающейся при нарушенной работе печени и почек, хроническом алкоголизме, некоторых гормональных расстройствах. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для диагностики применяется МР-сканирование головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические исследования крови. Лечение симптоматическое: назначаются кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.
МКБ-10
Общие сведения
Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). По данным МР-сканирования, характерные для ЦПМ нарушения определяются у 40-56 % пациентов, страдающих ОДС. В популяции патология встречается редко, еще реже она диагностируется при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. ЦПМ был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-х годах установлена связь заболевания с трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности и статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.
Причины
Непосредственной причиной острой демиелинизации выступает быстрая медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов, магния в развитии ЦПМ. Однако эти предположения окончательно не подтверждены.
Болезнь не является специфическим синдромом, она может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся расстройствами водно-солевого обмена. Типичные предпосылки к ее формированию:
Патогенез
Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в крови менее 120 ммоль/л, продолжающееся более 48 часов. Для компенсации возникших изменений в организме активизируются два основных механизма. Первый из них заключается в выходе воды из клеток для баланса вне- и внутриклеточного содержания электролитов. Второй механизм — прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.
Когда в стационаре проводится быстрая неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко повышается, что в сочетании с увеличенным числом осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно выходит наружу, а сами клетки сморщиваются и погибают. Такие патологические расстройства сохраняются в течение 2-3 суток от начала лечение гипонатриемии.
Вследствие изменений в центральных мозговых структурах возникает осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС), которому больше всего подвержены мост, базальные ганглии, средний мозг. В патогенезе болезни также участвуют иммунные факторы — происходит формирование антител к миелиновой оболочке без развития воспаления. Центральный понтинный миелинолиз составляет около половины случаев ОДС, 10-23% приходится на экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в остальных случаях эти состояния сочетаются.
Патоморфологическая основа заболевания — распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтинных отделах мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не гибнут, поэтому потенциально ЦПМ можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации расположены в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле.
Симптомы
В начальном периоде центрального понтинного миелинолиза клиническая картина соответствует проявлениям гипонатриемии: угнетение сознания, многократная рвота, судорожные приступы. После введения электролитных составов с натрием состояние больных быстро стабилизируется. Период благополучия длится не более 72 часов, однако в это время в структурах центральной нервной системы уже происходят патологические процессы.
Типичный вариант заболевания манифестирует очаговой неврологической симптоматикой. Основным признаком миелинолиза считается псевдобульбарный синдром, включающий дисфагию (нарушенное глотание), дисфонию (расстройство голосообразования), дизартрию. Наступает тотальный паралич — центральная тетраплегия, который становится причиной синдрома «запертого человека».
Расстройство проявляется повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, патологическими рефлексами орального, спинального автоматизма. При распространении демиелинизации на соседние участки мозга появляются гиперкинезы (атаксии, паркинсонизм, дистонии). К редким симптомам болезни относится вертикальный или горизонтальный парез взгляда, сходящееся косоглазие, понтинные альтернирующие синдромы (Мийяра-Гублера, Фовилля, Гасперини).
Осложнения
Основная опасность состояния состоит в необратимости процессов демиелинизации в головном мозге. Хотя при этом нейроны все ещё остаются живыми, медикаменты и методики, способные запустить процесс восстановления миелиновых оболочек проводящих путей, пока не разработаны.
Чем позже диагностирован ЦПМ, тем выше риск летального исхода или инвалидизирующих осложнений. Типичным последствием болезни является синдром «запертого человека», характеризующийся неспособностью реагировать на внешние стимулы из-за потери двигательной активности, речи. При этом у пациента в полной мере сохранено сознание.
Ранее показатель летальности при ЦПМ достигал 90-100%, но благодаря усовершенствованию медицинских протоколов успешность лечения таких больных значительно возросла. Смертность в основном наступает от присоединения соматических осложнений (пневмонии, уросепсиса). У 60-75% выживших сохраняются резидуальные проявления, зависящие от объема поражения мозга. Негативные последствия включают параличи, парезы, речевую дисфункцию, тяжелые когнитивные расстройства.
Диагностика
Опытным врачам-неврологам удается заподозрить патологию по сочетанию предыдущей гипонатриемии с признаками понтинного поражения мозга, однако вследствие тяжести состояния и неспецифичности симптомов своевременная диагностика болезни затруднена. Чтобы подтвердить наличие центрального понтинного миелинолиза, назначаются следующие методы исследования:
Лечение центрального понтинного миелинолиза
Специфическая терапия понтинного миелинолиза отсутствует. Пациентам назначается патогенетическое и симптоматическое лечение с учетом степени тяжести клинической картины, характера основной болезни, которая стала причиной гипонатриемии. Как один из вариантов лечения рассматривается повторная индуцированная гипонатриемия. Схемы лечения могут включать следующие фармацевтические средства:
В периоде выздоровления необходима индивидуальная программа реабилитации, позволяющая устранить или уменьшить отдаленные последствия понтинного миелинолиза. Чтобы корректировать дизартрические нарушения, показаны занятия с логопедом. Для улучшения двигательной функции рекомендованы физиотерапия, механотерапия, лечебная физкультура. Хороший эффект отмечается после приема ноотропов, нейрометаболических препаратов.
Прогноз и профилактика
Центральный понтинный миелинолиз отличается неблагоприятным течением, высоким показателем смертности (до 12%). У выздоровевших пациентов, как правило, остаются резидуальные неврологические нарушения. Профилактика включает коррекцию стандартов оказания медицинской помощи, рациональное использование электролитных растворов, тщательное наблюдение за неврологическим статусом больных с гипонатриемией.
Центральный понтинный миелинолиз
Редко встречающееся в неврологической практике состояние.
Клиническое наблюдение
Под нашим наблюдением находилась пациентка, 46 лет, юрист, с активным образом жизни.
В неврологическое отделение поступила с жалобами на головокружение, неуверенность при ходьбе, слабость в нижних конечностях, нарушение речи, онемение в пальцах рук, общую слабость.
Впервые ухудшение состояния возникло около 3-4 недель назад, когда пациентка отметила головокружение системного характера, нарушение походки, шаткость при ходьбе, слабость, неловкость в нижних конечностях, общую слабость. Это состояние пациентка расценила как общее недомогание, за мед.помощью не обращалась. В это время она находилась в Болгарии. Однако через 1 неделю вышеуказанные жалобы наросли, присоединились нарушение речи, слабость в верхних конечностях.
Из анамнезе известно, что в течение 5-6 лет пациентка ежедневно принимала триампур( до 3-4 табл.), соблюдала в течение 6 мес. строгую диету, за это время похудела на 20 кг. В последнее время стала отмечать отвращение к пищи. Примерно в это же время проходила лечение у стоматолога ( многократные анестезии).
В связи с нарастанием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась к неврологу по месту пребывания (Болгария). Был проведены ряд обследований ( общий анализ крови- выявлена анемия 99г\л), МРТ головного мозга – выявлены признаки центрального понтинногомиелинолиза в центральных отделах ствола мозга на уровне ствола, в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов).
Больной проведена пульс терапия кортикостероидами, затем продолжена в таблетированной форме. На этом фоне уменьшились вестибуло-атактичекий синдром, несколько улучшилась речь, уменьшилась слабость в верхних конечностях, однако сохранялись головокружение, слабость в нижних конечностях, неуверенность при ходьбе. В связи с чем для дальнейшего обследования и лечения госпитализирована в наше отделение.
При поступлении в неврологическом статусе : пациентка контактна, ориентирована, астенизирована, эмоционально лабильна, тревожна, несколько снижена критика к своему состоянию. Менингиальных знаков нет. Легкая дизартрия. ЧМИ симметрична. Тонус мышц изменен по спастическому типу в нижних конечностях S>D. Сух. Рефлексы живые с рук D=S, с ног оживленные S>D. Нижний парапарез до 4-4.5б. в правой ноге, до 3.5-4б. в левой ноге. Нарушение чувствительности по типу «носков». В позе Ромберга пошатывается. Кооординаторные пробы выполняет с дисметрией с 2-х сторон. Походка с элементами атаксии.
При контрольном МРТ головного мозга с контрастированием отмечался регресс изменений в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов, на уровне моста изменения сохранялись прежней степени.
Больной проводилось симптоматическое лечение (реамбирин, мексидол, тиоктацид в \в), ЛФК на велотренажере. После проведенного лечения самочувствие и состояние больной улучшились, уменьшился вестибуло-атактический синдром, наросла мышечная сила в нижних конечностях, онемение в пальцах рук регрессировало, восстановилась речь.
Диагноз: Центральный экстрапонтинный миелинолиз с нижним спастическим парапарезом. Синдром полинейропатии. Тревожно-невротическое состояние.
В данном случае этиологическими факторами заболевания явились: длительный прием диуретиков, несбалансированное питание (строгая диета), активная инсоляция и пребывание на жаре, нарушение водного режима.
Интересен факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств.
Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть с полным восстановлением функции.
Понтинный миелинолиз что это
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром осмотической демиелинизации (СОД)
2. Синонимы:
• Ранее именовался центральным понтинным (ЦПМ) и/или экстрапонтинным миелинолизом (ЭПМ)
3. Определение:
• Острая демиелинизация, вызванная быстрыми изменений осмоляльности сыворотки крови
• Классические условия возникновения: быстрая коррекция гипонатриемии:
о СОД может встречаться у пациентов с нормонатриемией
2. КТ признаки синдрома осмотической демиелинизации:
• Бесконтрастная КТ:
о Снижение плотности пораженных областей (мост, БГ и т.д.)
о Снижение плотности центральных отделов моста может остаться незамеченным из-за артефакта увеличения жесткости излучения
о Выполните поиск других аномалий (например, атрофия червя мозжечка)
о Кровоизлияния отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Классическая картина: контрастное усиление отсутствует
о Ранняя, острая/тяжелая демиелинизация может характеризоваться интенсивным контрастным усилением
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: визуализируется зона аномальной интенсивности в мосту.
(б) MPT, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется аномальная интенсивность сигнала от скорлупы билатерально и хвостатых ядер. Синдром осмотической демиелинизации может проявляться как центральным понтинным, так и экстрапонтинным миелинолизом.
3. МРТ признаки синдрома осмотической демиелинизации:
• Т1-ВИ:
о Острая стадия:
— Классический вариант: легкое/умеренное снижение интенсивности сигнала
— Реже: может иметь изоинтенсивный сигнал по отношению к окружающему нормальному веществу головного мозга
— Признаки могут иметь временный характер, сменяться полным восстановлением
— При первичном обследовании изменений может не наблюдаться
о Подострая стадия:
— Возможно полное разрешение
— Менее часто: гиперинтенсивный сигнал в период 1-4 месяцев (коагуляционный некроз)
• Т2-ВИ:
о Острая стадия: повышение интенсивности сигнала от центральных отделов моста сливного характера на фоне сохранности периферических и кортикоспинальных трактов:
— Округлая, треугольная форма поражения или в виде крыльев летучей мыши
— Симметричное повышение интенсивности сигнала от БГ белого вещества (ЭПМ)
о Подострая стадия: часто происходит нормализация гиперинтенсивного сигнала, возможно полное разрешение изменений
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Кровоизлияние, участки «выцветания» изображения наблюдаются редко
• ДВИ:
о Острая стадия:
— ДВИ: гиперинтенсивный сигнал (ограничение диффузии); ↓ ИКД
— ДВИ-наиболее чувствительный метод для идентификации СОД, позволяет провести наиболее раннюю диагностику заболевания
— Изменения на ДВИ развиваются в течение 24-х часов после появления симптомов, значимая положительная динамика наблюдается в течение первой недели
о Поздняя стадия:
— ДВИ: изоинтенсивный сигнал
— Значения ИКД восстанавливаются до базового уровня в течение 3-4-х недель
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Часто: контрастное усиление отсутствует
о Менее часто: сливное/периферийное контрастирование умеренно интенсивной степени выраженности
• МР-спектроскопия:
о Острая стадия: ↓ пика NAA, ↑ пика холина, ↑ отношения Cho: Cr
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Ранний метаболический стресс = вариабельный гиперметаболизм
о Поздние стадии = снижение метаболизма в пораженных областях
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ >> КТ
• Совет по протоколу исследования:
о FLAIR, ДВИ, постконтрастные Т1-ВИ
о По мере необходимости выполните повторное исследование
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется выраженное повышение интенсивности сигнала от центральных отделов моста, что является классическим признаком синдрома осмотической демиелинизации.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ: у этого же пациента отмечается контрастное усиление зоны острой демиелинизации.
в) Дифференциальная диагностика синдрома осмотической демиелинизации:
1. Ишемия/инфаркт моста:
• Часто асимметричный характер изменений
• Обычно поражаются как центральные, так и периферические тракты моста
• Предостережение: инфаркт(ы) в бассейне кровоснабжения перфорирующих ветвей основной артерии может локализоваться в центральных отделах моста; при диагностической визуализации может имитировать ЦПМ (в том числе по данным ДВИ)
2. Демиелинизирующие заболевания:
• Выполните поиск характерных поражений в других областях
• При обострении рассеянного склероза часто наблюдается подковообразное (по типу незамкнутого кольца) контрастное усиление
3. Новообразования моста (астроцитома, метастазы):
• Первичное новообразование (например, «глиома» моста):
о Обычно у детей/молодых взрослых
• Одиночный метастаз в мосту наблюдаются редко
4. Метаболические заболевания:
• Например, болезнь Вильсона, Лея, диабет, гипертензивная энцефалопатия
• Базальные ганглии > мост при болезни Вильсона
• Базальные ганглии, средний мозг при болезни Лея
• Теменно-затылочные доли = наиболее частая локализация изменений при гипертензивной энцефалопатии
• Гипертензивная энцефалопатия с вовлечением моста:
о Характерно поражение периферических трактов
о Часто наблюдаются другие поражения
1. Общие характеристики синдрома осмотической демиелинизации:
• Этиология:
о Гетерогенная группа расстройств с общей этиологией-осмотический стресс:
— Осмотический стресс: любые изменения осмотического градиента
о Наиболее часто: ятрогенная коррекция гипонатриемии
о Менее часто: нарушение осмоляльности при азотемии, гипергликемии, гипокалиемии, кетоацидозе
о Точный механизм миелинолиза, индуцированного осмотическим стрессом, неизвестен:
— Нарушение осмотического градиента, изменение осмоляльности сыворотки
— Относительная внутриклеточная гипотоничность
— Изменение осмоляльности сыворотки вызывает поражение эндотелия
— Недостаточность органических осмолитов предрасполагает к нарушению целостности эндотелиальной выстилки
— Эндотелиальные клетки сжимаются, что приводит к нарушению целостности гематоэнцефалического барьера
— Накопление гипертонической интерстициальной жидкости (ИЖ) с высоким содержанием натрия в межклеточном пространстве
— Гипертоническая ИЖ, выброс токсических для миелина веществ вызывает повреждение БВ
— В результате описанных изменений происходит клеточная гибель
о Олигодендроциты особенно уязвимы к осмотическим сдвигам
о Потеря AQP (водные аквапориновые каналы) в астроцитах у людей с ЦПМ предполагает, что AQP1 и AQP4 могут играть роль в патогенезе данного состояния
• Ассоциированные аномалии:
о Демиелинизация без воспаления
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Двустороннее/симметричное легкое серо-коричневое окрашивание
3. Микроскопия:
• Протяженная демиелинизация, глиоз
• Макрофаги, содержащие поглощенные фрагменты миелина
• Сохранность осевых цилиндров, нервных клеток
• Реактивные астроциты, содержащие липиды макрофаги с выраженной пенистостью цитоплазмы
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с гипонатриемией визуализируется диффузное повышение интенсивности сигнала от коры и скорлупы слева.
(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается диффузное повышение интенсивности сигнала от коры и полосатого тела. Выраженный ламинарный некроз коры является одним из атипичных признаков синдрома осмотической демиелинизации. В некоторых, как и в данном, случаях наблюдается полное отсутствие изменений со стороны моста (изображения не представлены) и повреждение только базальных ганглиев и/или коры. Белое вещество полушарий в данном случае не поражено.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома осмотической демиелинизации:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Судорожный синдром, нарушения психического статуса
о При гипонатриемии часто наблюдается двухфазный характер проявлений:
— Симптомы СОД появляются через 2-8 дней (иногда через несколько недель) после коррекции гипонатриемии
— Изменение уровня сознания, дезориентация
— Псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия (ЦПМ)
— Двигательные нарушения (ЭПМ)
о Симптомы могут разрешаться по мере увеличения осмоляльности сыворотки крови
• Клинический профиль:
о Страдающий алкоголизмом пациент, которому была произведена быстрая коррекция гипонатриемией
о «Коморбидные» состояния, которые могут осложнять течение:
— Заболевания печени, почек, надпочечников, гипофиза, паранеопластический синдром
— Алиментарные факторы (алкоголь, голодание, рвота)
— Ожог, трансплантация, другие операции
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается во всех возрастных группах:
— Наиболее часто: пациенты среднего возраста
— Нечасто: пациенты детского возраста (диабет, анорексия)
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о По данным аутопсии распространенность у лиц, страдающих алкоголизмом, варьирует от
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.4.2019