Полость верге у плода что это
Полость верге у плода что это
а) Терминология:
• Кистозная по:лость прозрачной перегородки (ПП), заполненная ликвором
о ± наличие полости Верге (ПВ)
б) Визуализация полости прозрачной перегородки:
• Удлиненное пальцевидное скопление СМЖ между боковыми желудочками:
о Полость прозрачной перегородки (ППП): между передними рогами боковых желудочков
о ПВ: распространение в заднем направлении между структурами свода мозга
• Размеры вариабельны: от щелевидной полости до полости шириной до нескольких миллиметров, иногда >1 см
• ПП у плода всегда содержит полость:
о Ширина ППП у плода увеличивается в период между 19-27 неделями
о Переходит в фазу плато на 28 неделе
о Постепенно закрывается в ростральном направлении между 28 неделей и родами
о Полость прозрачной перегородки (ППП) присутствует у 100% недоношенных и 85% доношенных младенцев
• Полость прозрачной перегородки (ППП) наблюдается у 15-20% взрослых
(а) На рисунке коронального среза с вставкой рисунка аксиального среза показана классическая полость прозрачной перегородки (ППП) с полостью Верге (ПВ). Обратите внимание на пальцевидное скопление СМЖ между боковыми желудочками.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется полость прозрачной перегородки как скопление СМЖ между ее слоями. Несмотря на случайный характер ее встречаемости в некоторых исследованиях сообщается, что ППП часто встречается среди спортсменов, таких как боксеры или профессиональные игроки в американский футбол, с повторяющимися травматическими повреждениями головного мозга в анамнезе. 
(а) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: определяется классическая крупная ППП между передними рогами боковых желудочков со смещением слоев прозрачной перегородки латерально.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: определяется крупная ППП с ПВ как объемное скопление СМЖ между слоями прозрачной перегородки с распространением в заднем направлении, что вызывает расхождение структур сводов мозга латерально.
в) Дифференциальная диагностика полости прозрачной перегородки:
• Асимметрия боковых желудочков
• Полость промежуточного паруса
• Эпендимальная киста
• Отсутствие ПП
г) Патология:
• Полость прозрачной перегородки (ППП) формируется, если плодовая ПП не облитерируется
• ППП не является «V желудочком»
• ПВ не является «VI желудочком»
д) Клиническая картина:
• Обычно бессимптомное течение, обнаруживается случайно
• Головная боль (связь с полостью неясна)
• ППП часто встречается среди спортсменов, таких как боксеры, с повторяющимися травматическими повреждениями головного мозга в анамнезе
е) Диагностическая памятка:
• ПВ почти никогда не возникает без ППП
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019
Полость верге у плода что это
КПП — киста прозрачной перегородки
КПВ — киста полости Верге
КПрП — киста промежуточного паруса
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ПП — прозрачная перегородка
ППП — полость прозрачной перегородки
Среди ликворных кист срединной локализации наиболее распространенными (в порядке убывания) являются кисты прозрачной перегородки (КПП), кисты полости Верге (КПВ) и промежуточного паруса (КПрП).
Цель исследования — обзор и систематизация литературных данных для определения частоты встречаемости кист прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса, их клинических проявлений, показаний к оперативному лечению и выбора оптимальных хирургических методов.
Материал и методы
Проведен поиск в базах данных «PubMed», «Google Scholar» и «Cochrane Library» по ключевым словам: киста прозрачной перегородки, полость Верге, киста промежуточного паруса, эндоскопическая фенестрация, гидроцефалия. Отобраны оригинальные исследования, обзорные статьи, описания клинических случаев. Не включались работы на языках кроме русского и английского, а также те, для которых недоступны ни реферат, ни полный текст исследования. Из анализа также исключены публикации, посвященные асимптомным кистам. Полученные сведения сгруппированы и проанализированы с использованием табличного редактора Microsoft Excel. Определена частота встречаемости следующих клинических симптомов: головная боль; отек дисков зрительных нервов; нарушение функции черепно-мозговых нервов (без конкретизации); судорожный синдром; снижение интеллекта и задержка психомоторного развития (у детей); головокружение, тошнота и рвота; нарушение походки; нарушение зрения (без конкретизации); психические нарушения (агрессия, гиперактивность, апатия, абулия, депрессия и др.); гидроцефалия. Проанализированы сведения о механизмах формирования, структуре, эпидемиологии и патофизиологии полостей и кист указанной локализации, их классификации, а также о методах диагностики, показаниях и методах хирургического лечения. При анализе клинических проявлений не проводилось разграничения между симптомными кистами прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса.
Результаты
Найдено 123 публикации, соответствующие критериям поиска, для 72 доступны реферат или полный текст исследования. Подавляющее большинство работ (57,79%) — описание отдельных клинических случаев и небольших серий (менее 5 наблюдений); 15 (21%) публикаций представляют собой серии более 5 наблюдений, 8 (11%) публикаций содержат сведения о 10 и более пациентах. Результаты анализа литературных данных о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами представлены в табл. 1. Обзор сведений о распространенности КПП, КПрП и КПВ представлен в табл. 2 [1—11].
Таблица 1. Сведения о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами срединной локализации
вошли в исследование
не вошли в исследование
снижение интеллекта/задержка психомоторного развития
головокружение, тошнота, рвота
отек дисков зрительных нервов
нарушения функций черепно-мозговых нервов
Таблица 2. Основные публикации по эпидемиологии срединных ликворных кист
W. van Wagenen, 1934 [1]
Аутопсийный материал, нефиксированный
Аутопсийный материал, фиксация в 10% растворе формальдегида
Новорожденные, дети, взрослые до 90 лет
J. Larroche и соавт. 1961 [3]
ППП — ١٠٠٪ ٥ мм — ٣٠,٤٪ пациентов с шизофренией и ١٠,٣٪ пациентов контрольной группы
K. Wang и соавт., 2004 [11]
Примечание. КПП — киста прозрачной перегородки; КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ПВ — полость Верге; ППП — полость прозрачной перегородки; УЗИ — ультразвуковое исследование.
Обсуждение
Описание полости прозрачной перегородки (ППП) найдено в работе Jacques Dubois (Silvius), датируемой 1671 г. [12]. Первое достоверное свидетельство о наличии полости между колонками свода («ventriculus fornicus seu cavumVergae») представил итальянский невролог и психиатр Andrea Verga в 1851г. [13]. Примечательно, что препарат получен из головного мозга, который принадлежал пациенту, умершему от последствий гидроцефалии. Первое описание хирургического лечения пациента с КПП дал W. Dandyв 1931 г. [14].
На рис. 1 схематично представлена анатомия областей, в которых формируются срединные кисты. Следует отметить, что принято различать понятия полостей и кист [16]. Под кистами ПП, ПВ и ПрП понимают скопления жидкости шириной более 10 мм с выпячиванием стенок в сторону боковых желудочков [17—21]. В настоящее время это достаточно четко фиксируется при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 2). Показано также, что ППП и ПВ не являются частью желудочковой системы, лишены эпендимы, имеют другой эмбриогенез и в норме не сообщаются с желудочками [22].
Рис. 1. Схематичное изображение областей потенциального образования срединных ликворных кист.
а — схема расположения образований, участвующих в формировании срединных ликворных кист [12]; б — зоны формирования срединных ликворных кист [15]. 1 — колонки свода; 2 — передняя комиссура; 3 — задняя комиссура; 4 — конечная пластинка; 5—7 — мозолистое тело; C.s. — область прозрачной перегородки, C.v. — область полости Верге, C.i. — область полости промежуточного паруса.
Рис. 2. Дифференциальный диагноз срединных полостей и кист по данным магнитно-резонансной томографии.
Пояснения в тексте.
Эпидемиология. ППП выявляется у плода до 8,5 мес гестации в 100% случаев. ППрП встречается у 60% детей первого года жизни и у 30% детей в возрасте от 1 года до 10 лет и обычно не имеет клинической симптоматики. У взрослых ППП сохраняется в 20% случаев, ПВ — в 2%. В 0,04% случаев формируются кисты. Наличие крупных КПП и КПВ может сочетаться с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы: агенезией мозолистого тела, гипоплазией зрительных нервов, атрофией коры головного мозга, энцефало- и менингомиелоцеле и др. [23, 24]. Отмечена более высокая частота встречаемости КПП и КПВ у пациентов с шизофренией и другими психическими заболеваниями [12, 24, 25], а также у боксеров [26].
Классификация. W. vanWagenen и соавт. выделили 3 типа КПП [1]:
1) Несообщающиеся — представляют собой полость, изолированную от других ликворосодержащих пространств.
2) Сообщающиеся, когда вследствие разрыва одной или нескольких стенок кисты ее полость сообщается с боковыми желудочками.
3) Вторичные, или приобретенные, когда происходит расширение сообщающейся с боковыми желудочками ППП из-за гидроцефалии (рис. 3) [27].
Рис. 3. Классификация ППП по размеру, определяемому при магнитно-резонансной томографии в коронарной проекции [27].
Оценивается размер ППП с последующей градацией от 0 (отсутствие видимой полости) до 4 (КПП с сужением боковых желудочков).
Патологическая физиология. Многочисленные гистологические исследования стенок кист не выявили наличия в них эпендимальных клеток или фрагментов ворсинчатого сплетения, способных продуцировать ликвор [28]. Возможный механизм увеличения кисты — транссудация ликвора из боковых желудочков [29]. Продукция ликвора в полость кисты может осуществляться остатками эмбриональных клеток паутинной мозговой оболочки, находящимися в стенках кисты, однако это предположение не подтверждено гистологически [30]. Высказано предположение о миграции клеток, способных к продукции ликвора, в ППП [31], или трансформации клеток, формирующих стенки кисты, в способные к ликворопродукции [32], что приводит к трансформации ППП в КПП. При этом происходят увеличение размеров полости, компрессия окружающих нервных структур (лимбической системы, моторных трактов, зрительных трактов) и вен, спонтанный разрыв кисты с регрессом симптоматики, формирование «рубца» в стенке с образованием истиной кисты [31]. На фоне увеличения размеров кисты развивается нарушение венозного оттока [29]. Фактор риска трансформации ППП в КПП — «хроническая» черепно-мозговая травма: описано частое наличие КПП у профессиональных боксеров [26]. Существуют также предположения о клапанном механизме накопления ликвора в полости кисты [21, 33].
Клинические проявления. Наиболее часто симптомы КПП формируют так называемый «синдром КПП» [34]: сочетание нарушения поведения, атаксии, нарушения речи, судорожных приступов и двусторонних патологических стопных знаков. Особенности головной боли, связанной с КПП — постуральный характер [35], провоцирование при выполнении пробы Вальсальвы. Не вызывая окклюзионной гидроцефалии и клинических проявлений сами по себе, КПП и КВ могут осложнять течение других патологических состояний, например, вызывать окклюзионную гидроцефалию при росте внутричерепных новообразований [36]. КПП осложняют выполнение хирургических вмешательств: эндоскопических и шунтирующих операций, установку наружного вентрикулярного дренажа [37]. Описан случай развития Корсаковского синдрома у пациента с КПП с регрессом симптоматики после перфорации стенок кисты [38].
Дополнительные методы исследования. Наиболее информативным методом диагностики срединных полостей и кист является КТ-цистернография. По характеру контрастирования ликворосодержащих полостей можно детально оценить наличие или отсутствие сообщения между различными отделами желудочков головного мозга и этими дополнительными полостями и кистами. Присутствие блока ликвороциркуляции является основанием для проведения оперативного лечения. Альтернативный метод — МРТ исследование ликвородинамики — менее информативен. Он позволяет проследить ток ликвора на уровне Сильвиева водопровода, в III желудочке, но не дает возможности оценить сообщение дополнительных ликворных полостей с желудочковой системой.
Хирургическое лечение. Микрохирургическая кистовентрикулостомия, кистоперитонеальное шунтирование и стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист в настоящее время выполняются крайне редко. Все перечисленные операции наносят не сопоставимую с клиническими проявлениями травму веществу головного мозга (микрохирургическая кистовентрикулостомия) или малоэффективны ввиду небольшого размера формирующейся после операции стомы (стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист). Поиск оптимального метода лечения показал, что наилучшим методом является эндоскопическая фенестрация кист [39]. Дискуссионными остаются вопросы применения одно- и двустороннего доступа, затылочного и лобного доступа, предпочтительного использования гибкого или жесткого эндоскопа, необходимости установки наружного вентрикулярного дренажа [40—44] (рис. 4).
Рис. 4. Варианты эндоскопической фенестрации кисты прозрачной перегородки с использованием нейронавигации [44].
а — вход в полость кисты осуществлен на втором этапе после вентрикулопункции бокового рога (стрелки); б — прямая пункция кисты прозрачной перегородки (большая стрелка).
Заключение
Кисты прозрачной перегородки, полости Верге и мозгового паруса относятся к очень редкой патологии головного мозга. Они могут проявляться различными неспецифическими общемозговыми и локальными неврологическими симптомами. Выявление и оценка размеров срединных кист возможны с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии, но для более тщательного анализа их поведения необходимы более сложные методы динамической визуализации с оценкой ликвороциркуляции. Показанием к хирургическому лечению срединных ликворных кист служит сочетание изолированной (по результатам компьютерной томографии цистерн) полости и клинической симптоматики, которую невозможно объяснить какими-либо другими заболеваниями, характеризующимися аналогичной клинической картиной.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Е.К., Ш.Г.
Сбор и обработка материала — А.С., Ш.Г., Г.Г.
Написание текста — А.С., Г.Г.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Комментарий
Работа представляет собой обзор литературы, касающейся срединных ликворных скоплений головного мозга, и затрагивает вопросы экспертизы и поведения нейрохирурга при встрече с пациентами, у которых имеется кистозное расширение полости межжелудочковой перегородки, а также полости vergae и velum interpositum (промежуточного паруса).
Необходимо отметить, что в то время как полость vergae представляет собой продолжение полости межжелудочковой перегородки в пространство под мозолистым телом между раздвинутыми в стороны телами сводов, полость velum interpositum имеет другой гистогенез. Она представляет собой треугольную щель, образованную двумя листками сосудистой оболочки крыши III желудочка и, располагаясь над гиппокампальной комиссурой и внутренними венами мозга, обращена своим острием кпереди, к межжелудочковым отверстиям. Будучи изначально связанной с формирующейся цистерной четверохолмия, она (еще пренатально) запустевает в направлении спереди назад и неразличима у большинства доношенных младенцев, а в тех немногих случаях, когда она сохраняется, клинического значения никогда не имеет.
Межжелудочковая перегородка начинает формироваться с 12-й недели гестации из эмбриональной комиссуральной (терминальной) пластинки путем ее инвагинации между колонками сводов мозга и в виде двух истончающихся листков растягивается над передней комиссурой в ростральном направлении вслед за коленом мозолистого тела, над передними отделами III желудочка и кпереди от них. Образующаяся при этом щель по мере формирования переднего мозга и подкорковых узлов постепенно запустевает и смыкается в направлении сзади наперед, но не сразу, и в части случаев сохраняется вплоть до позднего подросткового возраста, а еще реже и у взрослых, не будучи при этом ассоциированной с психическими заболеваниями или иными состояниями, протекающими с задержкой психоречевого развития [1], и не сопровождаясь головной болью и, тем более, повышением уровня внутричерепного давления и отеком на глазном дне.
Авторы справедливо подчеркивают важность различий между персистенцией этих полостей, отражающей нормальный ход развития и созревания мозга, и их кистозным расширением. С этой целью проанализирована обширная литература, посвященная морфологии, томографическим (КТ, МРТ) признакам, а также частоте встречаемости этих кист в популяции и разнообразным клиническим проявлениям, среди которых лидирует упорная головная боль. Остальное, включая эпилепсию, психические нарушения и задержку психомоторного развития, если и имеет отношение к этим обычно случайным находкам, вряд ли следует считать основанием для нейрохирургического обследования и лечения.
Что же тогда превращает эти, в общем-то, индолентно существующие полости в клинически значимые кисты? Их содержимым является ликвор. Во всяком случае, ни мне, и, насколько известно, никому-либо ничего другого там не встречалось. Я не могу сказать однозначно, откуда ликвор там берется. И, хотя из работы в работу переписывается, что ликвор якобы «пропотевает» в полости свозь их стенки, мне представляется (и я в этом не одинок [2]), что логичнее искать коммуникацию в зоне, откуда эта полость и происходит — в передне-верхних стенках III желудочка, в крошечном треугольном пространстве, обрамленном колонками сводов и передней комиссурой. В части случаев и, по-видимому, по разнообразным причинам (травма, инфекция) изначально существующая щель сужается и облитерируется раньше, чем полость межжелудочковой перегородки, превращая ее в кисту в полном смысле слова. Если она к этому времени просторна, осциллирующий градиент давления, передаваемый на стенки мозговых желудочков пульсовой волной в магистральных артериях основания мозга, перестает совпадать по фазе с запаздывающим и, что важно, — обратным по направлению, отталкивающимся от ригидного мозолистого тела пульсом ликвора в полости кисты. Возникающий при этом феномен «водяного молотка», «бьющего» по гипоталамическим структурам (спереди) и по глубоким венам мозга (сзади и снизу), объясняет симптомокомплекс, который мы наблюдали у наших больных: упорная головная боль, депрессия, анорексия, вялость, снижение памяти и т.д. Немедленный регресс этих симптомов после восстановления коммуникации между желудочками и кистой — его очевидное подтверждение.
Немаловажно и то, что у пациентов с кистами межжелудочковой перегородки и cavum vergae объем супратенториальных ликворных пространств, включая как боковые желудочки, так и собственно кисты, как правило, не превышает таковой в контрольных исследованиях у лиц того же возраста и с таким же объемом мозга [1]. «Отнимая» этот объем у желудочков, кисты, с одной стороны, влияют на диапазон возможностей ауторегуляции мозгового кровотока, который тесно связан с ликворообращением, а с другой — способствуют увеличению амплитуды пульсовых колебаний внутричерепного давления для компенсаторного ускорения скорости перемещения ликвора из-за стеноза межвентрикулярных отверстий. И то, и другое способно в совокупности вызвать стойкую головную боль, а на фоне истощения резервов эластичности мозговой ткани — и вентрикуломегалию.
Авторы коротко указывают, что такие кисты «. осложняют проведение нейрохирургических вмешательств». Я не согласен с этим. Фенестрация их стенок, напротив, только увеличивает пространство и улучшает обзор при манипуляциях в желудочках, а в других ситуациях, например, при выполнении интерфорникального доступа в III желудочек, полость межжелудочковой перегородки — весьма удобный и надежный ориентир.
Лечение симптоматических кист только хирургическое. Эндоскопическая кистовентрикулостомия — метод выбора, но использование стереотаксической навигации, особенно в ситуациях с неширокими желудочками, крайне желательно. Риск развития тяжелых осложнений без такой поддержки очень высок.
Литература/References
1. Dremmen M, Bouhuis RH, Blanken LME, Muetzel RL, Vernooij MW, Marroun HE, Jaddoe VWV, Verhulst FC, Tiemeier H, White T. Cavum Septum Pellucidum in the General Pediatric Population and Its Relation to Surrounding Brain Structure Volumes, Cognitive Function, and Emotional or Behavioral Problems. American Journal of Neuroradiology. 2019;40(2):340-346.
2. Longatti P, Martinuzzi A, Fiorindi A, Malobabic S, Carteri A. Endoscopic anatomy of the triangular recess. Neurosurgery. 2003;52:1491-1494.
Ультразвуковая идентификация срединных кистозных структур мозга плода: полость верге и полость промежуточного паруса
Введение
Сложность оценки головного мозга плода обусловливается как многообразием различных патологий, так и вариабельностью нормы развития отдельных его структур. Современные ультразвуковые технологии позволяют существенно расширить возможности пренатальной дифференциации нормы и патологии мозга плода. Особое место современным эхографическим методикам отводится при оценке анатомии срединных структур мозга. Данная работа посвящена ультразвуковой идентификации естественных срединно расположенных кистозных структур головного мозга плода: полости Верге (ПВ) и полости промежуточного паруса. В связи с одинаковой пространственной локализацией считается, что эти полости сложно дифференцировать [1].
Полость vergae (син.: полость Верге, Verga’s ventricle, the sixth ventricle, the ventricle of Strambio, ventriculus fornicis, ventriculus triangularis, canal aqueduct) определяется в основном в период внутриутробного развития и у новорожденных. По данным литературы, во взрослой человеческой популяции эта полость встречается с частотой 1-9 % [2].
Дать однозначное анатомическое описание полости vergae сложно, так как ее картина вариабельна и зависит от вариантов анатомического соотношения мозолистого тела (МТ) и структур свода мозга 4.
В большинстве случаев (81 %) ПВ представлена в виде отдельной полости, расположенной кзади от полости прозрачной перегородки (ППП), что отмечается при прикреплении тела свода к корпусу МТ примерно на уровне его перешейка (77 %), не достигая валика или средней трети (4 %) (рис. 1, а, б).
б) На уровне перешейка.
в) На уровне валика.
г) Схематическая картина уровней прикрепления свода мозга к мозолистому телу и их встречаемость (%).
При другом варианте, когда прикрепление свода происходит на уровне валика МТ (19 %) (рис. 1в), ПВ и полость ПП представлены одной каудально удлиненной и расширенной субкаллозальной полостью. Некоторые авторы отмечают, что при таком варианте развития было бы корректней все пространство называть «полостью ПП и Верге», но на практике обычно ее называют просто полость ПП [8].
Рис. 2. Сагиттальный ультразвуковой срез головного мозга плода с областью проекции полости промежуточного паруса (пунктирные линии).
Ранее мы описывали отдельную картину этих образований [11, 12], но полагаем, что важность дифференциальной диагностики образований мозга плода требует сравнительной характеристики ультразвуковой картины данных структур.
Материал и методы
УЗИ проводилось с использованием трансабдоминального, а при необходимости и трансвагинального подходов. Применялись методики трехмерного реконструирования изображения, объемного контрастного изображения, мультиплоскостного анализа и цветового допплеровского картирования (ЦДК).
Оценка структур головного мозга плода в нашей практике всегда проводится по расширенному протоколу с изучением и аксиальных, и корональных, и сагиттальных сечений.
Клинический случай 1
При УЗИ один живой плод женского пола, с параметрами фетометрии, находящимися в пределах 33-34 нед беременности. Исследование вод, плаценты и пуповины патологии не выявило.
Рис. 3. Аксиальный срез головного мозга, показывающий дополнительное межполушарное жидкостное образование (звездочка).
При анализе забранных объемных изображений в режиме 3D сравнительная оценка аксиальных сечений на различных уровнях при ультразвуковой томографии (TUI) наглядно демонстрировала, что дополнительное кистозное образование локализовалось несколько выше желудочкового среза, а ППП и третий желудочек являлись нормальными и интактными (рис. 4).
Рис. 4. Томографический ультразвуковой режим, позволяющий оценить на ряде стандартных аксиальных срезов соотношение ППП, третьего желудочка и полученного образования.
Эта ультразвуковая картина позволила предположить, что описанная дополнительная «черная дыра» в проекции М-эхо мозга плода в данном наблюдении является отражением ПВ. Проведена объяснительная консультация, что данная картина отражает вариант нормального развития головного мозга плода.
В 38-39 нед беременности пациентка пришла на повторное УЗИ, в ходе которого отмечено нормальное развитие беременности, отсутствие патологии со стороны плода и уменьшение размеров описанной выше дополнительной полости (ПВ) в проекции срединных структур головного мозга плода до 6,1×4,3 мм.
В 39-40 нед произошли роды плодом женского пола массой 3360 г и оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. На момент написания данной статьи развитие ребенка нормальное.
Клинический случай 2
При УЗИ один живой плод женского пола, с параметрами фетометрии, находящимися в пределах 23-24 нед беременности. Констатировано невыраженное расширение затылочного рога одного бокового желудочка (6,3 мм /9,4 мм). Других отклонений не выявлено.
Рис. 7. Объемная реконструкция среднесагиттального среза головного мозга плода позволяет оценить, что ниже валика мозолистого тела, не достигая червя мозжечка, визуализируется дополнительная жидкостная полость (полость промежуточного паруса).
Рис. 8. Среднесагиттальный срез с цветовым допплеровским картированием показывает, что внутренняя мозговая вена проходит по нижней границе диагностированной кистозной полости (полость промежуточного паруса).
Эта ультразвуковая картина позволила предположить, что описанная дополнительная «черная дыра» в проекции М-эхо мозга плода в данном наблюдении является отражением расширенной полости промежуточного паруса головного мозга плода.
В 40 нед произошли нормальные роды плодом женского пола с массой 3 900 г, развитие ребенка без особенностей.
Обсуждение
Любое дополнительное образование головного мозга плода, выявленное при пренатальной эхографии, требует проведения дифференциальной диагностики с целью определения его нозологической формы, что необходимо для проведения объективной прогностической консультации.
По расположению выявленных нами дополнительных жидкостных образований дифференциальный ряд может (или должен) включать: 1) полость Верге; 2) аневризму вены Галена; 3) субарахноидальную кисту цистерны четверохолмия; 4) кисту шишковидного тела; 5) расширенную полость промежуточного паруса [1, 13].
Рассмотрим представленные нами случаи.
Локализация описываемых межполушарных кистозных образований выше крыши четверохолмия, как показано на рисунке 2, исключала субарахноидальную кисту цистерны четверохолмия. Это подтверждает и расположение выявленного образования выше внутренних мозговых вен, тогда как киста цистерны четверохолмия должна располагаться под ними [14].
Эти же доводы позволили исключить и кисту шишковидного тела. Кроме того, форма последней предполагает наличие правильного овала, в отличие от полости промежуточного паруса, форма которой ближе к треугольной или трапециевидной [10].
Отсутствие потоков при ЦДК в кистозных образованиях в наших наблюдениях исключило аневризму вены Галена [15].
После этих рассуждений в ряду дифференциальной диагностики у нас остались две нозологии: ПВ и расширенная полость промежуточного паруса (киста сосудистой оболочки третьего желудочка). Одинаковая пространственная локализация усложняет дифференцировку этих образований при наличии только одной из них.
Среднесагиттальное ультразвуковое сечение головного мозга плода позволяет провести окончательную дифференцировку представленных нами образований, что основано на возможности оценки границ и анатомии полости ПП, ПВ и полости промежуточного паруса, крыши четверохолмия. Если ПВ ограничена сзади валиком МТ, то полость промежуточного паруса находится ниже уровня последнего.
Итак, мы убедились, что имеем дело с полостью vergae в первом наблюдении и полостью промежуточного паруса во втором.
В литературе, посвященной ультразвуковой пренатальной диагностике, четких ответов на эти вопросы мы не нашли. В анатомии наличие полости vergae приводится как вариация развития головного мозга плода и новорожденного, которая впоследствии в большинстве случаев подвергается регрессу. Но в то же время есть описания синдромов (Cavum septum pellucidum-Cavum vergae-macrocephalyseizuresmental retardation syndrome и Hall-Riggs syndrome) с выраженной задержкой развития детей, при которых в ряду описанных признаков есть полость ПП и ПВ [16].
Что же касается полости промежуточного паруса, то у большинства плодов она также является сомкнутой и не отражается при УЗИ, но в ряде случаев она может быть расширена и визуализируется как межполушарное кистозное образование [17].
В литературе нет четких критериев для идентификации визуальной картины расширения полости от истинного кистозного образования промежуточного паруса. Некоторые авторы предлагают при расширении более 10 мм в поперечном размере на аксиальном срезе оценивать как кисту промежуточного паруса (cyst of the cavum veli interpositi) [10]. Р. Vergani и соавт. [18] сделали вывод, что межполушарные физиологические полости могут быть внутриутробно дифференцированы от патологических образований на основе местоположения, размера кисты, изменения размера в динамике и наличия или отсутствия сопутствующих аномалий.
Анализ пренатально установленных случаев, по данным авторов [17, 19], показал, что кистозное образование в проекции промежуточного паруса может вызвать гидроцефалию за счет нарушения оттока из третьего желудочка. Так, из 20 плодов с кистозными образованиями в проекции промежуточного паруса у 7 было расширение желудочковой системы, 3 из которых понадобилось оперативное вмешательство. Другие авторы сообщают о благоприятном течении и исходе этой патологии у 16 плодов из 20 [1, 20, 21].
При пренатальной диагностике изолированного расширения полости промежуточного паруса прогноз для ребенка в большинстве случаев является благоприятным. Хромосомная патология отмечена только у одного плода у матери в возрасте 40 лет. Отягощающими признаками являются наличие сочетанной патологии мозга, большой размер образования и увеличение его в динамике.
Заключение
Проведение ультразвуковой дифференциальной диагностики срединных кистозных образований головного мозга является очень важной и очень сложной задачей, от результата которой зависит пренатальное консультирование и исход для плода. Решение этой задачи требует экспертного подхода с обязательным анализом среднесагиттального среза головного мозга плода.
Литература
УЗИ сканер HS70
Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.