Полицитемия что это за болезнь лечение

Полицитемия

Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

Содержание

Классификация

Известны две формы этой болезни:

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Профилактика

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Источник

Полицитемия

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Причины

В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.

Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.Это могут быть:фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.

На развитие заболевания могут влиять различные факторы, например: увеличение селезенки, повышенное артериальное давление, наследственная предрасположенность.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови.

Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят: снижение остроты зрения; сильные головокружения и приступы головной боли; шум в ушах; нарушение сна; холодные кончики пальцев конечностей.

На более поздней стадии могут наблюдаться следующие признаки: мигрень; боль в мышцах и костях; увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени; кровоточивость дёсен; непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба; появление на коже синяков.

Диагностика

Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови. Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз.

При обследовании пациентов с полицитемией очень важны подробная история болезни, физическое обследование, история семьи, социальная и профессиональная истории очень важны. При медицинском осмотре особое внимание может быть уделено сердцу и обследованию легких. Увеличение селезенки (спленомегалия) является одной из характерных особенностей полицитемии, поэтому проводится тщательное обследование брюшной полости, чтобы не пропустить увеличения селезенки, что имеет большое значение.

Лечение

В лечебные мероприятия при эритремии обычно входит кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному.

Также лечение заключается в назначении цитостатической терапии и антиагрегантов. Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально.

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. На начальной стадии пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту ограничивают или вовсе исключают рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42

© 2001-2021 Профилактическая медицина

Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.

Источник

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

Патогенез

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

Прогноз

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник

Публикации в СМИ

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера

МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная

Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Код вставки на сайт

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера

МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная

Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Источник