Полирадикулоневрит что это такое

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 20 лет.

Полирадикулоневрит что это такоеПолирадикулоневрит что это такое

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Полирадикулоневрит что это такое

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

Полирадикулоневрит что это такое

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Полирадикулоневрит что это такое

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Полирадикулоневрит что это такое

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза ( Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение синдрома Гийена — Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат. [2]

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Источник

Синдром Гийена-Барре

Полирадикулоневрит что это такое

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

Полирадикулоневрит что это такое

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

Полирадикулоневрит что это такое

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

Полирадикулоневрит что это такое

Полирадикулоневрит что это такое

Полирадикулоневрит что это такое

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

Источник

Синдром Гийена-Барре

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Синдром Гийена — Барре: причины, симптомы и лечение

Полирадикулоневрит что это такоеСиндром Гийена — Барре, или острый полирадикулоневрит, — это аутоиммунное заболевание, поражающее периферические нервы.

Свое название недуг получил по имени французских врачей, впервые опубликовавших его подробное описание, — Жоржа Гийена и Жана Барре. Это было в 1916 году.

Симптомы заболевания

Синдром Гийена — Барре имеет три формы:

В первые дни пациент испытывает симптомы, характерные для ОРВИ:

Может присутствовать тошнота, рвота, диарея. Из-за этого человек не сразу может догадаться о серьезных нарушениях в организме. И пользуется противовирусными, противовоспалительными препаратами, которые бесполезны при повреждении нервов.

Далее проявляются специфические признаки синдрома. В первую очередь это слабость в конечностях. Из-за поражения нервных клеток мышцы утрачивают чувствительность. Как правило, сначала дискомфорт появляется в ногах, затем распространяется на руки. Характерным симптомом выступает симметричное поражение конечностей — беспокоить начинают сразу две руки либо ноги.

Второй признак — выпяченный живот. Он увеличивается потому, что больной вынужден дышать по брюшному типу из-за ослабления диафрагмы.

Нарушается работа мышц глотки и челюстей: человеку становится тяжело пережевывать и проглатывать пищу. При острой форме заболевания развивается паралич конечности.

Причины возникновения синдрома Гийена — Барре

Поскольку полирадикулоневрит носит аутоиммунный характер, доподлинно не ясны причины его появления.

Ученые выяснили, что в 80 % случаев болезнь — это следствие тяжело протекающих вирусных инфекций, в том числе ВИЧ и герпеса. Так, после энтерита, вызванного бактериями Campylobacter jejuni, риск развития синдрома увеличивается в 100 раз.

Спровоцировать недуг могут и травмы, вызвавшие отек или рост новообразований в мозге.

Среди других причин синдрома Гийена — Барре также отмечают:

Лечение

Синдром Гийена — Барре хорошо поддается лечению: в 80 % случаев пациенту удается полностью избавиться от недуга. Летальность заболевания низкая — всего 5 % от числа заболевших.

Поскольку пациенту нужно регулярное аппаратное наблюдение, особый уход и постоянный контроль медикаментозной терапии, лечение проводится в стационарных условиях.

В тяжелых случаях больные нуждаются в госпитализации в отделение интенсивной терапии и почасовом наблюдении. Оценивается дыхательная функция, сердечный ритм, давление и состояние мышц.

При синдроме Гийена — Барре назначают:

Срок лечения составляет от 2 до 6 недель.

Реабилитация и профилактика

После купирования синдрома следует период реабилитации — от нескольких недель до 2—3 лет. Больным назначаются процедуры массажа, лечебные ванны, магнитотерапия и курс лечебной гимнастики.

После восстановления не рекомендуется делать вакцинации. Также необходимо беречь себя от инфекций.

Аутоиммунные заболевания невозможно предупредить. Лучшая профилактика полирадикулоневрита — это своевременное лечение инфекционных болезней и немедленное обращение к врачу при появлении характерных симптомов.

Источник

Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

Полирадикулоневрит что это такое

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности. Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус. Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы

Полирадикулоневрит что это такоеСимптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.

Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Диагностика

Полирадикулоневрит что это такоеЧтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается мышечная слабость в руках и /или в ногах, имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия.

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие лихорадки в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма, миастении, паралича, который возникает как последствие приема антибиотиков. Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом, порфирийной полиневропатией и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости, электромиография. Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре. Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно иммуноглобулина. Больным СГБ частично удаляется плазма крови, форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов (супрастин, димедрол), прием витаминов (преимущественно группы В). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов (Прозерина, Галантамина).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом, а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии, чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких. В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии, а также тахикардии, то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов. Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем.

Полирадикулоневрит что это такоеЕсли у него наблюдается острая задержка мочевыделения, то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура, озокерит, массаж, парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей, у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре. Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет. Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ. По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *