полип сигмовидной кишки мкб код 10 у взрослых

Аденомы желудочно-кишечного тракта (аденоматозные полипы)

Аденома подвздошной кишки. Энтероскопия (Бунова С.С. и др.)

Аденома (Adenoma) — доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия.

В зависимости от органа, где она располагается (локализации), различают аденомы: желудка, кишечника, аппендикса, печени, почек, надпочечников, лёгких, а также желёз: слюнных, предстательной, щитовидной, гипофиза, паращитовидной, молочной, сальных.

Аденомы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) часто называют аденоматозными полипами. Аденомы бывают как наследственные, так и ненаследственные. К наследственным относятся: семейный аденоматозный полипоз толстой кишки, синдром Гарднера, синдром Туркота и другие (Кайбышева В.О. и др.).

Среди эпителиальных опухолей желудка аденомы составляют не менее 3–13 %. При эндоскопическом исследовании типичные аденомы обычно выглядят как возвышающиеся над поверхностью слизистой полиповидные образования с ворсинчатой либо дольчатой поверхностью.

Тубулярная ворсинчатая аденома желудка. Выраженная дисплазия (×200) (Звенигородская А.П.)

Ворсинчатая аденома состоит из тонких пальцевидных выростов соединительной ткани собственной пластинки слизистой оболочки, покрытых эпителием. Почти во всех ворсинчатых аденомах встречается небольшое количество желез. Количество ворсинчатого компонента составляет более 75 %. Макроскопически ворсинчатые аденомы имеют широкое основание и «мохнатую» поверхность.

Тубулярно-ворсинчатый тип аденом — промежуточный между тубулярным и ворсинчатым. В тубулярно-ворсинчатых аденомах в результате пролиферации эпителия увеличивается количество ворсинок, которые могут определяться как на поверхности полипа, так и внутри крупных желез. Строение желез также изменяется: они удлиняются, приобретают неправильную форму, плотно прилегают друг к другу. Одновременно нарастает степень дисплазии эпителия. Тубулярно-ворсинчатой считается аденома, имеющая в своей структуре от 25 до 75 % ворсинчатой ткани. Макроскопически тубулярно-ворсинчатая аденома отличается от тубулярной более выраженной дольчатостью и наличием небольших участков с очень мелкими дольками или ворсинками (Борсук А.Д., Малаева Е.Г.).

Аденома желудка

Аденома желудка является предраковым заболеванием с риском малигнизации 8-59% (Хомяков В.М.).

Существует мнение, что язвенная болезнь желудка, хронический атрофический мультифокальный гастрит, хронический атрофический мультифокальный гастрит с наличием аденоматозных полипов и рак желудка кишечного типа являются стадиями нарушения клеточного обновления слизистой оболочки желудка, связанного с персистенцией Helicobacter pylori (Коган Н.Ю.).

Аденома толстой кишки

Аденоматозные колоректальные полипы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин. Пожилые пациенты имеют повышенный риск возникновения аденом. При аутопсиях у людей моложе 50 лет аденомы выявляются в 17 %, от 50 до 59 лет — в 35 %, 60-69 лет — в 56 %, 70 лет и старше — в 63 % случаев. Данные скрининговых колоноскопий показали похожие результаты: в возрасте 50-59 лет аденомы диагностированы у 21-28 %, 60-69 лет — у 41-45 %, 70 лет и старше — у 53-58 % пациентов. Колоректальные аденомы могут значительно варьировать по размеру, но чаще встречаются небольшие, меньше 1 см в диаметре. В результате проведения 3371 колоноскопических аденомэктомий у 38 % пациентов обнаружены полипы 0,5 см и меньше, у 36 % — 0,6-1,0 см, у 26 % — больше 1 см в диаметре. Среди обследованных пациентов в 60 % случаев выявлена одиночная аденома, в 40 % — несколько аденом. Считается, что одиночные аденомы являются факультативным, а диффузный аденоматоз — облигатным предраковым заболеванием. С увеличением возраста пациентов вероятность обнаружения нескольких аденом повышается. Аденоматозные полипы, так же как и колоректальный рак, чаще встречаются в левых отделах ободочной кишки. Проведенные клинические исследования показали, что более чем в 60 % случаев удаляемые аденомы расположены дистальнее селезеночного изгиба ободочной кишки. Однако данные аутопсий пациентов, умерших от других причин, показывают, что аденомы более распространены в проксимальных отделах ободочной кишки.

Колоректальная аденома чаще имеет вид полипа, связанного со стенкой ножкой или широким основанием. Длина ножки зависит от темпа роста полипа и его локализации. Быстро растущие полипы имеют широкое основание, в то время как медленно растущие, как правило, имеют ножку. Ножка полипа образуется в результате перистальтики и тракции полипа перистальтической волной. Некоторые аденомы имеют плоский или углубленный вид и не возвышаются над поверхностью слизистой оболочки кишки.

Большинство колоректальных аденом не проявляют себя и, как правило, обнаруживаются случайно. Иногда аденомы могут вызывать значительные кровотечения или приводить к хронической анемии из-за длительной скрытой потери крови. Крупные аденомы прямой кишки в дополнение к кровотечениям могут сопровождаться тенезмами и выделением слизи. Продукция слизи в большом объеме может вызвать электролитные нарушения. Дистальные аденомы прямой кишки могут частично выпадать через задний проход (Борсук А.Д., Малаева Е.Г.).

Наблюдение пациентов после эктомии аденом толстой кишки

Аденоматозные полипы пищевода

Профессиональные медицинские публикации, затрагивающие аденоматозы, связанные с заболеваниями ЖКТ

Аденоматозные полипы пищеварительной системы в МКБ-10

Различные аденоматозные полипы органов пищеварения отнесены к следующим рубрикам «Класса II. Новообразования (C00-D48)», группы «D10-D36 Доброкачественные новообразования» Международной классификации болезней МКБ-10:

В трёхсимвольной рубрике «D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения»:
D13.0 Пищевода
D13.1 Желудка
D13.2 Двенадцатиперстной кишки
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.9 Неточно обозначенных локализаций в пределах пищеварительной системы (включая: пищеварительной системы БДУ, кишечника БДУ, селезенки)

Источник

Полипы сигмовидной кишки

Полипы сигмовидной кишки – это доброкачественные опухолевидные образования, представляющие собой аномальные разрастания тканей в области слизистой оболочки сигмовидной кишки. Чаще протекают бессимптомно. Могут проявляться болями в животе, нарушениями стула и патологическими примесями в кале. Крупные полипы могут становиться причиной обтурации кишечника с развитием кишечной непроходимости. Существует риск малигнизации. Диагностируются на основании пальцевого исследования, ирригоскопии, ректосигмоскопии и биопсии. Лечение оперативное – хирургическое иссечение, эндоскопическая полипэктомия или резекция пораженного участка кишки.

МКБ-10

Общие сведения

Полип сигмовидной кишки – вырост стенки кишки, происходящий из ее слизистой оболочки. Является широко распространенной патологией. По данным исследователей, полипы сигмовидной кишки выявляются у 20% населения, при этом в тонком кишечнике данные образования встречаются редко, а левая половина толстого кишечника, включающая в себя сигмовидную кишку, поражается чаще правой. Наблюдается некоторое преобладание пациентов мужского пола. Полипы сигмовидной кишки могут различаться по размеру и структуре, иметь широкое основание или узкую ножку, быть одиночными или множественными, обладать высокой или низкой склонностью к малигнизации. Самыми опасными в плане перерождения в злокачественную опухоль являются ворсинчатые полипы. Лечение проводят специалисты в сфере клинической проктологии и онкологии.

Причины

Причины возникновения полипов кишечника достоверно не выяснены. Большинство исследователей полагает, что полипы сигмовидной кишки обычно образуются в зонах хронического воспаления слизистой оболочки. Факторами, способствующими развитию хронического воспалительного процесса, являются острые инфекционные заболевания, застой кишечного содержимого при запорах, травматизация слизистой твердыми каловыми массами и употребление продуктов, оказывающих неблагоприятное влияние на состояние кишечной стенки.

Все факторы, повышающие вероятность образования полипов сигмовидной кишки, возникают в результате неправильного питания – употребления большого количества полуфабрикатов, легкоусвояемых животных жиров и рафинированных продуктов при недостаточном количестве грубой растительной клетчатки. Содержимое в левых отделах кишечника плотнее, чем в правых, при этом сигмовидная кишка имеет несколько изгибов, особенно подверженных травмам при прохождении каловых масс, поэтому при неправильном питании данный отдел страдает от полипов чаще других участков кишечника.

Существует также эмбриональная теория, согласно которой полипы сигмовидной кишки и других отделов кишечника возникают при нарушении формирования кишечной стенки во внутриутробном периоде. Отмечается связь между полипами и дивертикулезом, а также между полипами и хроническими нарушениями кровоснабжения толстого кишечника различного генеза. Установлена наследственная предрасположенность к развитию некоторых полипов, в том числе – наследственному семейному полипозу, являющемуся облигатным предраком.

Классификация

С учетом количества различают одиночные и множественные полипы сигмовидной кишки, с учетом локализации – расположенные группами или диффузно распределенные по кишке. Полипы могут иметь узкую ножку или широкое основание («сидячие» полипы). Размер образований колеблется от 1-2 миллиметров до 5 и более сантиметров. С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие виды полипов сигмовидной кишки.

В отдельную группу выделяют так называемые ювенильные полипы сигмовидной кишки – образования, выявляемые в детском и юношеском возрасте. Размер таких полипов может превышать 5 см, однако признаки клеточной атипии и разрастаний железистого эпителия отсутствуют. Озлокачествление наблюдается крайне редко.

Симптомы полипов

В большинстве случаев полипы сигмовидной кишки протекают бессимптомно. У некоторых больных наблюдаются нарушения стула (поносы, диарея) и боли в левой половине живота. При кровотечении из поврежденного полипа в каловых массах могут появляться примеси крови. Ворсинчатые полипы могут продуцировать большие количества слизи, которая также обнаруживается в кале в виде примесей. При повторяющихся кровотечениях из крупных полипов (чаще – множественных) иногда развивается анемия. При длительном выделении большого количества слизи могут возникать расстройства водно-солевого обмена.

Крупные полипы сигмовидной кишки могут перекрывать просвет кишечника и становиться причиной развития кишечной непроходимости. Данное осложнение проявляется схваткообразными болями в левой половине живота и левой подвздошной области, вздутием и асимметрией живота, затруднением отхождения газов и каловых масс, тошнотой и рвотой. При отсутствии своевременного лечения состояние пациента с полипом сигмовидной кишки ухудшается, развиваются парез кишечника, обезвоживание, гиповолемия и олигурия. Необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Диагностика

Диагноз полипы сигмовидной кишки устанавливается специалистом-проктологом с учетом жалоб пациента и данных дополнительных исследований. На начальном этапе осуществляют пальпацию живота и пальцевое ректальное исследование. При пальпации может обнаруживаться болезненность в левой половине живота. При низком расположении полипа сигмовидной кишки образование иногда удается прощупать в процессе ректального исследования. Результат анализа кала на скрытую кровь при ворсинчатых полипах чаще положительный. При одиночных аденоматозных полипах тест может быть отрицательным.

В ходе ирригоскопии обычно удается обнаружить полипы сигмовидной кишки размером более 1 см. Для выявления образований меньшего размера необходимо эндоскопическое исследование – ректороманоскопия или колоноскопия. Колоноскопию назначают при подозрении на наличие полипов и других патологических процессов не только в сигмовидной кишке, но и в вышележащих отделах кишечника. Эндоскопические методики позволяют визуально оценить количество, расположение, размеры и вид полипов сигмовидной кишки. При проведении исследования врач берет образцы тканей для последующего изучения гистологической структуры образований. В ряде случаев эндоскопия носит лечебно-диагностический характер.

Лечение полипов сигмовидной кишки

Лечение хирургическое. В зависимости от диаметра, количества, вида и причины появления узлов выполняется эндоскопическая полипэктомия, удаление полипа сигмовидной кишки путем лапаротомии или резекция пораженного отдела кишечника с формированием прямого анастомоза между оставшимися участками. Операция проводятся в плановом порядке после соответствующего обследования. Эндоскопическая полипэктомия может осуществляться амбулаторно или в условиях стационара, традиционные оперативные вмешательства выполняются только в условиях специализированного хирургического отделения.

Эндоскопическое удаление полипов сигмовидной кишки возможно при наличии небольших образований, не проявляющих признаков малигнизации. Полип вместе с ножкой иссекают, используя специальную петлю, одновременно выполняющую роль инструмента для электрокоагуляции кровоточащих сосудов. Крупные полипы сигмовидной кишки удаляют по частям. Из-за технических трудностей эндоскопическая полипэктомия при образованиях большого размера сопряжена с более высоким уровнем риска для пациента. Возможны осложнения в виде взрыва газа в просвете кишки, кровотечения и перфорации толстой кишки во время проведения оперативного вмешательства.

С учетом перечисленных осложнений для удаления крупных полипов сигмовидной кишки обычно используют традиционные хирургические техники. Операцию осуществляют под общим наркозом. Хирург вскрывает стенку кишечника, производит резекцию полипа вместе с ножкой, а затем ушивает кишку и накладывает швы на переднюю брюшную стенку. При множественных и осложненных полипах сигмовидной кишки может потребоваться резекция участка кишечника, которую также выполняют под общим наркозом. После полостных операций пациентам назначают постельный режим, специальную диету, обезболивающие и антибиотикотерапию.

Все удаленные полипы сигмовидной кишки направляют на гистологическое исследование. При обнаружении признаков озлокачествления показано дальнейшее обследование пациента для определения распространенности онкологического процесса в кишечнике, выявления регионарных и отдаленных метастазов. После обследования проводят расширенное хирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика

При полипах сигмовидной кишки без признаков малигнизации прогноз благоприятный. После операции пациентам показано регулярное наблюдение. При аденоматозных полипах эндоскопическое исследование выполняют сначала раз в полгода, затем ежегодно. Больным с ворсинчатыми полипами сигмовидной кишки ректороманоскопию или колоноскопию в течение первого года проводят ежеквартально, в последующем – ежегодно.

Источник

Полип толстой кишки (K63.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Некоторые из указанных как исключенные форм будут упоминаться в дальнейшем тексте для полноты изложения.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Аденома:
— тубулярная (аденоматозный полип);
— ворсинчатая;
— тубулярно-ворсинчатая.

Аденоматоз (аденоматозный полипоз кишечника).

1. Гамартомы:
— полип Пейтца-Егерса и полипоз;
— ювенильный полип и полипоз.

3. Гиперпластический (метапластический) полип.

4. Доброкачественный лимфоидный полип и полипоз.

5. Воспалительный полип.

6. Глубокий кистозный колит (некоторыми авторами рассматривается как вариант синдрома солитарной язвы прямой и/или толстой кишки).

II. По фактору множественности полипы разделяют на:
— одиночные;
— множественные (групповые, рассеянные);
— диффузный полипоз.

Понятие «множественные полипы» нуждается в уточнениях, так как имеет клинический смысл и диктует разные подходы к лечению.

Множественные полипы включают:

Классификация диффузных полипозов

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый и пожилой

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Данные по распространенности полипов существенно разнятся.
Средние оценочные данные указывают на распространенность около 10%.
Маленькие единичные полипы протекают бессимптомно и, по некоторым данным, они обнаруживаются у 30% пациентов, умерших от других болезней.

Пол. Данные разнятся. Согласно одним данным различий не выявлено. Согласно альтернативным исследованиям отмечается преобладание мужского пола.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиника
От 40 до 70% полипов протекают бессимптомно. Клинические признаки встречаются редко и непостоянны по выраженности и продолжительности.
Наличие любого клинического признака из перечисленных ниже в резко выраженной форме должно настораживать в плане наличия более серьезной патологии (колоректального рака Колоректальный рак – злокачественная опухоль слизистой оболочки толстой кишки или прямой кишки
, неспецифических колитов и прочего).

Основные симптомы:
1. Ректальное кровотечение. Клинически значимо, была ли отмечена кровь в стуле при пальцевом исследовании (полипы прямой кишки, анального канала), при спонтанном отхождении стула или вне дефекации.
2. Диарея или запор.
3. Ощущение неполного опорожнения кишечника.
4. Слизь в кале (крайне редко).
5. Признаки анемии (слабость, бледность, усталость и прочие) возникают при хронических кровотечениях.
6. Боли в животе:
— у детей связаны с персистирующей инвагинацией;
— у взрослых, как правило, не встречаются; пациенты описывают скорее дискомфорт.

Диагностика

1. Эндоскопия (колоноскопия, фиброректороманоскопия) в сочетании с биопсией считается наиболее простым и доступным методом диагностики.
Чувствительность эндоскопии (без биопсии) составляет 80-90%. При локализации полипов в проксимальных отделах толстого кишечника чувствительность метода может падать до 60%.
Чувствительность и специфичность диагностики могут быть улучшены одновременным применением аутофлуоресценции, хромоскопии и других методов осмотра и обработки визуальной информации.

2. Ирригоскопия с двойным контрастированием. Чувствительность метода оценивается как 48-72%. Ложноположительные результаты оцениваются в районе 14%.

Лабораторная диагностика

Специфические изменения отсутствуют.

1. Общий анализ крови: редко выявляется постгеморрагическая анемия.

2. Анализ кала:
— выявляется примесь крови;
— в редких случаях в кале могут обнаруживаться слизь и фрагменты ткани полипов.
Хотя исследование кала на скрытую кровь является важным методом диагностики различных заболеваний толстой кишки, отрицательный результат этого теста не гарантирует отсутствие полипов.

3. Биохимия: крайне редко выявляется снижение уровня сывороточного железа.

4. Генетические тесты: показаны при наследуемых полипозах.

Дифференциальный диагноз

Потеря веса, потеря аппетита, изменение дефекации, обструкция и кровотечение более вероятны для колоректального рака (CRC), чем для простого полипа.

Эндоскопия (проктоскопия, сигмоскопия) является решающим методом дифдиагностики.
Характерные изменения, выявляемые при эндоскопии:
— язвы;
— контактные кровотечения;
— гетерогенные изменения внешнего вида стенки кишечника, ее окраски или иные поражения

Эндоскопические и гистологические исследования являются окончательным методом дифдиагностики, хотя большие полипы не могут быть окончательно дифференцированы от рака без исследования резецированного в процессе операции образца.
Предварительное исследование биоптата, полученного при частичной биопсии во время смотровой эндоскопии, может оказаться недостаточным. Более глубокая биопсия с захватом мышечного слоя могла бы быть более полезной для дифдиагностики на предоперационном этапе

Эндоскопическое исследование может выявить псевдополипы, визуальное приподнимание относительно здоровых участков над изъязвленной поверхностью.

Другие особенности язвенного колита, выявляемого при колоноскопии, включают в себя обычно распространенное и относительно равномерное вовлечение слизистой оболочки в воспалительный процесс, сосудистые изменения, диффузную эритему, зернистость слизистой оболочки, нормальную подвздошную кишку (или терминальный илеит).
Свищи встречаются редко.

Гистология биоптата: дистальное распространение процесса, истощение продукции муцина, базальный плазмоцитоз и диффузная атрофия слизистой оболочки. Гранулёмы отсутствуют

Осложнения

1. Хотя неаденоматозные и не связанные с факоматозами полипы считаются доброкачественной патологией, развитие колоректального рака, особенно в группах пожилых пациентов, остается главным риском.

2. Кровотечения и сопутствующая анемия.

3. Кишечная обструкция (частичная) вследствие гигантских полипов (крайне редко).

5. Осложнения, связанные с лечением:

5.3. Пневматозный кистоз кишечника.

5.4. Другие редкие осложнения (например, отрыв сосудов брыжейки, осложнения со стороны селезенки).

Лечение

Консервативная терапия полипов толстой кишки, как таковая, отсутствует.

2. Медикаментозная терапия. Не существует эффективной медикаментозной терапии против полипов кишечника.

Применение упоминаемых медикаментов преследует в основном следующие цели:

2.2 Подготовка кишечника к диагностической или оперативной эндоскопии, а также к радиологическим и УЗ-исследованиям. Все препараты, применяемые за 24 часа до процедуры, имеют целью максимальную очистку кишечника и не влияют на течение процесса. Хорошая подготовка увеличивает шанс диагностики на 40%.

2.3 Анестезиологическое пособие и связанные с ним процедуры.

3. Эндоскопия.
Большинство полипов могут быть удалены во время колоноскопии с использованием методов электрокоагуляции. Дополнительные методы визуализации облегчают нахождение и контроль удаления полипа (нативное прокрашивание, хромоскопия и прочие). Небольшие полипы (менее 0,5 см) могут быть обработаны иным способом. Последующие эндоскопии должны быть сделаны через 3-6 месяцев.

Источник

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [1, 2].

Синонимы: диффузный полипоз, множественные полипы толстой кишки.

1.2 Этиология и патогенез

­­­­­­­­­Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за жизненный цикл и дифференцировку клеток кишечного эпителия. Adenomatous Polyposis Coli ген (сокращенно APС-ген) представляет собой участок молекулы ДНК в пятой хромосоме 5q длиной около 100 тыс. пар нуклеотидов, образующих 2843 кодона. APС ген существует у каждого человека, и синтез специфического белка обеспечивает нормальную пролиферацию в клетках слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Мутации в APС гене приводят к синтезу «усеченного» протеинового продукта, он теряет функцию подавления нарастающей дисплазии эпителия, что приводит к развитию аденом с последующей злокачественной трансформацией.

Мутации в APС-гене неоднородны. Наиболее часто встречающимися мутациями являются делеция и инсерция. Делеция – это выпадение одного или нескольких нуклеотидов из нормальной цепочки ДНК, а инсерция – это вставка одного или нескольких нуклеотидов и замена одного или нескольких нуклеотидов на другие. Практически все виды мутаций приводят к формированию так называемого стоп-кодона – участка нити ДНК, где прерывается синтез молекулы белка.

Мутации в APС-гене выявляются не у всех больных семейным аденоматозом. Поиск другого гена, который может обусловливать развитие заболевания, привел к обнаружению новой аутосомно-рецессивной формы наследственного полипоза, вызванного мутациями в гене MYH. Этот ген расположен в хромосоме 1р34-32. Он несет ответственность за восстановление повреждённой активным кислородом ДНК в процессе ее репликации (удвоения), возникающие мутации нарушают этот процесс, что приводит к синтезу патологической ДНК.

Мутация гена может передаваться по наследству независимо от пола. При рождении ребенка признаки болезни клинически не проявляются. В дальнейшем по мере роста организма уже можно обнаружить появление мелких полипов на слизистой оболочке толстой кишки [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость семейным аденоматозом по данным различных авторов варьирует. Наиболее полное общенациональное исследование, проведенное в Дании, выявило среднюю частоту 1.3 на 1 млн. населения, что соответствует частоте при рождении приблизительно 1 на 10 тыс. [5, 6].

Данные этого исследования соответствуют таким сведениям из Швеции и Финляндии [7, 8,9].

Таким образом, соотношение 1 на 10 тыс. может быть принято за средний показатель заболеваемости семейным аденоматозом.

1.4 Коды по МКБ-10

Блок – Доброкачественные новообразования (D10-D36).

1.5 Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [3,4, 10].

1.5.1 Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [10].

1.Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2.Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3.Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.

2. Диагностика

Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента. [2, 3, 4, 11]

2.1 Жалобы и анамнез

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

2.2 Физикальное обследование

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли. [12, 13, 14] Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы). [10]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а также наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера. [3, 4, 8]

2.3 Инструментальная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации. [8]

Комментарий. Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки [3,4, 15].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Иная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.

Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.

Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, апри отрицательном результате – исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.

В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.

В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.

Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая, что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного [1, 21, 22].

2.5 Дополнительные исследования.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4).

2.6 Дифференциальная диагностика

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозным раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией неспецифическим колитом (неспецифическийязвенный колит, гранулематозныйи др.) [24]

3. Лечение

Лечение САТК в настоящее время только хирургическое [44, 55]. Несмотря на успехи генетиков в изучении этого наследственного заболевания, методов профилактики и нехирургического лечения не существует. [1, 2, 22,25]

Цель – эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.

Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3.1 Хирургическое лечение САТК.

3.1.1 Эндоскопическая полипэктомия.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: производится электроэксцизия полипов через колоноскоп. [34]

Хорошие результаты лечения в раннем периоде после операции отмечаются в 31-83%случаев [35, 36]. Пациентам требуется регулярное динамическое наблюдение, так как данный метод является исключительно поддерживающим и не может заменить операцию [24, 32, 34].

3.1.2. Колэктомия с формированием илеоректального анастомоза.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят средне-срединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки и прямую кишку на уровне первого крестцового позвонка. Далее формируют илеоректальный анастомоз «конец-в-конец» циркулярным сшивающим аппаратом. [24, 39, 40, 41]

3.1.3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов [47, 41, 46].

Были описаны случаи развития полипов на илеостоме [48].

3.1.4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].

3.1.5. Колпроктэктомия с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеоанального анастомоза, илеостомия по Торнболлу. Мукозэктомия слизистой прямой кишки.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Развитие аденом и рака в анальном канале наблюдается в 10-31%, в тонкокишечном резервуаре в 8-62%случаев [45, 64, 65,66, 67].

3.1.6. Лечение десмоидных опухолей.

Лечение десмоидных опухолей комплексное.

Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.

Нехирургическое лечение.

4. Реабилитация

Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это, в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3)

5.2 Диспансерное ведение

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует [22, 25].

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Если не лечить больного САТК, то неизбежно развитие рака из одного или нескольких полипов. Выполнение сфинктеросохраняющих операций возможно у 85 % пациентов, обратившихся до малигнизации полипов, в то время как при развитии рака в прямой кишке процент успешных операций снижается до 30 %. [3, 4, 68]

6.1 Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы.

Стационарное лечение проводится в специализированных колопроктологических отделениях (в исключительных случаях в хирургических отделениях при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»).

Хирургическое лечение проводится в условиях круглосуточного стационара, необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3), или, в зависимости от метода лечения и характера течения заболевания оказания высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Абдоминальная хирургия», включенной в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи базовой программы обязательного медицинского страхования, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования бюджетам территориальных фондов обязательного медицинского страхования.

6.2. Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

Выполнен сбор анамнеза при госпитализации.

Выполнен объективный осмотр

Выполненосмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки при установлении диагноза

Источник

• ← полип прямой кишки код по мкб 10 у взрослых
• полип слепой кишки мкб код 10 →