полинейропатия малоберцового нерва код по мкб 10
Код полинейропатии нижних конечностей по МКБ 10
Полинейропатия – заболевание, при котором поражается множество периферических нервов. Неврологи Юсуповской больницы определяют причину развития патологического процесса, локализацию и степень тяжести поражения нервных волокон с помощью современных диагностических методов. Профессора, врачи высшей категории индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Комплексная терапия полинейропатий проводится эффективными препаратами, зарегистрированными в РФ. Они обладают минимальным спектром побочных эффектов.
В международном классификаторе болезней (МКБ) зарегистрированы следующие виды нейропатий в зависимости от причины и течения заболевания:
Полинейропатия, развивающаяся после распространения инфекции и паразитов, имеет код G0. Болезнь при росте доброкачественных и злокачественных новообразованиях зашифрована в МКБ 10 кодом G63.1. Диабетическая полинейропатия нижних конечностей имеет код по МКБ 10 G63.2. Осложнениям эндокринных заболеваний нарушений обмена веществ в МКБ-10 присвоен код G63.3. Дисметаболическая полинейропатия (код по МКБ 10 – G63.3) отнесена к полиневропатиям при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ.
Формы нейропатии в зависимости от преобладания симптомов
Классификация полинейропатии по МКБ 10 официально признана, но она не учитывает индивидуальных особенностей течения заболевания и не определяет тактику лечения. В зависимости от преобладания клинических проявлений заболеваний различают следующие формы полинейропатий:
При первичном поражении аксона или тела нейрона развивается аксональная или нейрональная полинейропатия. Если вначале поражаются шванновские клетки, возникает демиелинизирующая полинейропатия. В случае поражения соединительнотканных оболочек нервов говорят об инфильтративной полинейропатии, а при нарушении кровоснабжения нервов диагностируют ишемическую полинейропатию.
Полинейропатии имеют различные клинические проявления. Факторы, которые вызывают вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна, вызывая симптомы раздражения, а затем приводят к нарушению функции этих нервов, вызывая «симптомы выпадения».
При соматических заболеваниях
Диабетическая полинейропатия (код в МКБ10 G63.2.) относится к наиболее распространенным и изученным формам соматических полинейропатий. Одним из проявлений заболевания является вегетативная дисфункция, которая имеет следующие признаки:
При алкогольной полинейропатии отмечаются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Одним из ранних характерных симптомов заболевания являются боли, которые усиливаются при надавливании на нервные стволы и сдавлении мышц. Позже развиваются слабость и параличи всех конечностей, которые больше выражены в ногах, с преимущественным поражением разгибателей стопы. Быстро развивается атрофия паретичных мышц, усилены периостальные и сухожильные рефлексы.
На поздних этапах развития патологического процесса снижается тонус мышц и мышечно-суставное чувство, развиваются следующие симптомы:
Наследственная и идиопатическая полинейропатия (код G60)
Наследственная полинейропатия – аутосомно-доминантное заболевание с системным поражением нервной системы и разнообразной симптоматикой. В начале заболевания у пациентов появляются фасцикуляции (видимые глазом сокращения одной или нескольких мышц), спазмы в мышцах голеней. Далее развиваются атрофии и слабость в мышцах стоп и голеней, формируется «полая» стопа, перонеальная мышечная атрофия, ноги напоминают конечности аиста».
Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, возникают затруднения в выполнении мелких и рутинных движений. Выпадают ахилловы рефлексы. Сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижается вибрационная, тактильная, болевая и мышечно-суставная чувствительность. У части пациентов неврологи определяют утолщение отдельных периферических нервов.
Различают следующие виды наследственных невропатий:
Невропатологи диагностируют и другие воспалительные полинейропатии, развивающиеся от укусов насекомыми, после введение сыворотки против бешенства, при ревматизме, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, а также нейроаллергические и коллагенозные.
Лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0)
Медикаментозная полиневропатия возникает вследствие нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов (тетрациклина, стрептомицина, канамицина, виомицина, дигидрострептолизина, пенициллина), хлорамфеникола, изониазида, гидралазина. Антибактериальные полинейропатии с явлениями сенсорной невропатии, ночными болями в конечностях и парестезиями, вегетативно-трофическими дисфункциями выявляют не только у больных, но и у работников фабрик, которые производят указанные медикаменты.
На начальном этапе развития изониазидной полинейропатии пациентов беспокоит онемение пальцев конечностей, затем появляется жжение и чувство стягивания в мышцах. В запущенных случаях заболевания к чувствительным расстройствам присоединяется атаксия. Полинейропатии выявляют при приёме контрацептивов, противодиабетических и сульфамидных средств, фенитоина, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда.
Токсическая полинейропатия (код в МКБ-10 G62.2)
Острые, подострые и хронические интоксикации вызывают токсическую полинейропатию. Они развиваются при контакте со следующими токсическими веществами:
Симптомы полинейропатии развиваются при отравлении соединениями таллия, золота, ртути, растворителями.
Диагностика
Неврологи устанавливают диагноз полинейропатии на основании:
Обязательным компонентом диагностической программы является осмотр нижних конечностей с целью выявления вегетативной недостаточности:
В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии врачи проводят пальпацию доступных нервных стволов.
Для уточнения причины заболевания и изменений в организме пациента в Юсуповской больнице определяют уровни глюкозы, гликированного гемоглобина, продуктов обмена белка (мочевины, креатинина), проводят печеночные пробы, ревмопробы, токсикологический скрининг. Оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов позволяет электронейромиография. В некоторых случаях выполняют биопсию нервов для исследования под микроскопом.
При наличии показаний применяют инструментальные методы исследования соматического статуса: рентгенографию, ультразвуковое исследование. Выявить нарушение вегетативной функции позволяет кардиоинтервалография. Исследование спинномозговой жидкости проводят при подозрении на демиелинизирующую полиневропатию, а при поиске инфекционных агентов или онкологического процесса.
Вибрационную чувствительность исследуют при помощи биотензиометра или градуированного камертона с частотой 128 Гц. Исследование тактильной чувствительности выполняют с помощью волосковых монофиламентов весом 10 г. Определение порога болевой и температурной чувствительности проводят с помощью укола иглой и термического наконечника Тип-терма в области кожи тыльной поверхности большого пальца стопы, тыла стопы, медиальной поверхности лодыжки и голени.
Основные принципы терапии
При остро возникшей полинейропатии пациентов госпитализируют в клинику неврологии, где созданы необходимые условия для их лечения. При подострых и хронических формах проводят длительное амбулаторное лечение. Назначают препараты для лечения основного заболевания, устраняют причинный фактор при интоксикациях и лекарственных полинейропатиях. В случае демиелинизации и аксонопатии отдают предпочтение витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.
Специалисты киники реабилитации проводят аппаратную и неаппаратную физиотерапию с помощью современных методик. Пациентам рекомендуют исключить влияние экстремальных температур, большие физические нагрузки, контакт с химическими и промышленными ядами. Получить консультацию невролога при наличии признаков полинейропатии нижних конечностей можно, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.
Поражения нервных корешков и сплетений
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Периферические нервы обеспечивают связь между центральной нервной системой и всеми другими органами и тканями организма. Периферическая нервная система состоит из нервов, нервных корешков и сплетений. Они представляют единственный в своем роде путь не только для проведения нервных импульсов, но и для циркуляции микромолекул между центральной нервной системой и внутренними органами.
Протокол «Поражение нервных корешков и сплетений»
Код по МКБ-10: G54; G 56; G 57
G54.0 Поражение плечевого сплетения
G 54.8 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
G 56.0 Синдром запястного сустава
G 56.3 Поражение лучевого нерва
G 56.8 Другие мононевропатии верхней конечности. Межпальцевая неврома верхней конечности
G 57.0 Поражение седалищного нерва. Исключены: ишиас, связанный с поражением межпозвоночного диска
G 57.2 Поражение бедренного нерва
G 57.8. Другие мононевралгии нижней конечности
Межпальцевая неврома нижней конечности
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация периферических невропатий, основанная на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982)
Аксонопатии
Миелопатии
Другие типы
А. Генетически обусловленные
Перонеальная мышечная атрофия
Наследственные сенсорные типы
Агенезия мозолистого тела
Б. Приобретенные в результате или потребления:
1. Экзогенных ядов и лекарственных средств:
— металлов: мышьяка, ртути, золота, алкилололова, алюминия, цинка, талия;
— растворителей: гексана, четыреххлористого углерода, серуглерода, метил-и-бутилкетона, ацетил-ацетона;
— препаратов разных групп: акриламида, лептофоса, органических фосфатов, окиси углерода, двуокиси азота, 2,4-дихлолрфенолуксусной кислоты, хлордекона;
— лекарственных средств: винкристина, нитрофурантонна, изониазида, адриамицина, клиохинола, дансона, фенитоина, амитриптилина;
— пищевых продуктов: чечевицы, алкоголя;
— ядов беспозвоночных: ботулинического токсина, яда черного паука-ткача, яда клещей.
2. Связанные с метаболическими нарушениями: сахарный диабет, почечная недостаточность, недостаточность печени, порфирия, гипогликемия, микседема.
3. Связанные с недостаточностью: тиамин (при злоупотреблении алкоголем), витамина В12, пиридоксина, ниацина, пантотеновой кислоты, рибофлавина, с белковой алиментарной недостаточностью.
4. Другие причины и виды невропатии: злокачественные новообразования, миелома, «старческая» невропатия.
А. Генетически обусловленные:
1. Идиопатические инфекционные или постинфекционные:
— острые (синдром Гийена-Барре);
— вызванные цианидами (маниока).
— при сахарном диабете;
При опоясывающем лишае
При коллагеновых сосудистых болезнях, прочих васкулитах, сахарном диабете, атеросклерозе.
При сдавлении (позиционном), растяжении, отрыве.
Новообразования (первичные, вторичные)
Термическое поражение и электротравма
Идиопатический паралич Белла
Классификация заболеваний периферической нервной системы (Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982-1984 г.г.)
Вертеброгенные поражения
1.1. Рефлекторные синдромы.
1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрафическими проявлениями.
1.2. Корешковые синдромы.
1.2.1. Дискогенные (вертеброгенное) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно).
1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
2.1. Рефлекторные синдромы.
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрафическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы.
2.2.1. Дискогенные (вертеброгенные) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно).
3. Пояснично-крестцовый остеохондроз.
3.1. Люмбаго (прострел).
3.1.3. Люмбоишалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрафическими проявлениями.
3.2. Корешковые синдромы.
3.2.1. Дискогенные (вертеброгенные) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно, включая синдром конского хвоста).
3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
Поражения нервных корешков, узлов, сплетений
1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые).
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симптоматические), трунциты.
4. Травмы сплетений.
4.2. Верхнего плечевого (паралич Эрба-Дюшенна).
4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин- Клюмпке).
4.4. Плечевого (тотального).
4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
Множественные поражения корешков, нервов
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Баре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).
3.1.4. Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).
3.5. Идиопатические и наследственные формы.
Поражения отдельных спинномозговых нервов
— на верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.
— на нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии):
— на верхних конечностях;
— синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти);
— синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти);
— синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области);
— поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов;
3. Воспалительные (мононевриты).
Поражение черепных нервов
1. Невралгии тройничного нерва и других черепных нервов.
2. Невриты, невропатии лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгии.
5. Стомалгия, глоссалгия.
Помимо этиологии и локализации процесса указывается:
— характер течения (острое, подострое, хроническое), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяжное), рецидивирующее часто, редко, регредиентное;
— стадия (обычно в случае рецидивирующего течения);
— характер и степень нарушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный); локализация и степень двигательных нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств; частоту и тяжесть пароксизмов, приступов.
Диагностика
При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите и других коллагеновых мононевропатиях, обусловленных ишемией (ишемические невропатии) непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается редко (лептоспироз, проказа). Исключение составляет лишь поражение черепных нервов при герпетической инфекции.
В немалом числе случаев этиология невропатий остается неясной. Поражение основного ствола приводит к выпадению всех его функций. Более дистальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит и от степени повреждения нервных волокон.
Синдром спирального канала. Синдром ночного субботнего паралича
Компрессионная невропатия лучевого нерва на уровне дистального отдела спирального канала, образованного спиральной бороздой плечевой кости и головками трехглавой мышцы плеча. Может развиться в частности, при длительном придавливании нерва в этом месте во время сна на жестком ложе, в неудобной позе, особенно после приема алкоголя, а также при переломах плеча. Клиника такая же, как при невропатии лучевого нерва.
Синдром Шассеньяка
Возникает остро у ведомого за руку ребенка при резком (рывком) ее натяжении. В таких случаях происходит травматическое поражение лучевого нерва на уровне локтевого сустава. Проявляется тем, что рука свисает в состоянии пронации, пассивные движения и особенно супинация руки в таком случае оказываются болезненными. Предрасполагающим фактором может быть малый размер головки лучевой кости, а также слабость кольцевой связки ее, в связи с чем возникает подвывих лучевой кости. Прогноз обычно благоприятный.
Лучевая сенсорная невропатия. Болевая форма туннельного синдрома лучевого нерва
Невропатия глубокой ветви лучевого нерва. Суппиторного канала синдром
Протекает без боли и нарушений чувствительности, проявляясь только двигательными расстройствами в виде невозможности активного разгибания пальцев руки и отведения I пальца при сохранности разгибания кисти в лучезапястном суставе. При этом обычно нарастающая атрофия мышц тыльной поверхности предплечья.
Поражение плечевого сплетения
Поражение плечевого сплетения невоспалительной этиологии могут быть обусловлены травмой (в том числе родовая травма), вывих плечевого сустава, компрессией, сахарным диабетом, васкулитом, онкологической патологией, радиоактивным облучением. Уточняют диагноз с помощью КТ-сканирования.
Клиническая картина: боль, вялый парез руки, выпадение глубоких рефлексов, вегетативные нарушения.
В случае преимущественного вовлечения верхних отделов плечевого сплетения (корешков CV-VI) развивается синдром Эрба-Дюшенна: нарушаются движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются проксимальные атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча.
В случаях преимущественного вовлечения нижних отделов плечевого сплетения (CVIII-DI) развивается синдром Дежерина-Клюмпке: атрофический парез кисти и пальцев, расстройство чувствительности на внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера (этот признак возникает обычно при отрыве корешков CVIII-DI от спинного мозга).
Синдром запястного канала.
Боль и парестезии усиливают:
— постукавание по проекции срединного нерва на уровне лучезапястной кожной складки (тест Тинеля);
— удерживание над головой руки больше одной минуты (элевационный тест);
— удержание резко согнутой в лучезапястном суставе кисти в течение 2 минут (тест Фалена);
— сдавление плеча манжеткой тонометра до исчезновения пульса в течение 1 минуты (манжетный тест).
При длительном течении болезни возможны гипотрофия тенара, снижение силы короткой мышцы, отводящей большой палец и мышцы, противопоставляющей большой палец, что ведет к уменьшению силы сдавления между большим и указательным пальцами и невозможности обхватить бутылку (бутылочный тест). Синдром запястного канала встречается столь широко, что может сочетаться с другими более серьезными заболеваниями (рассеянный склероз, БАС, спондилогенная шейная миелопатия). Поэтому важно обращать внимание, нет ли диффузной атрофии кисти, оживления сухожильных рефлексов и других симптомов, указывающих на иное заболевание. В отличии от больных с шейным радикулитом, предпочитающих прижимать руку к туловищу и не делать лишних движений, больные с синдромом запястного канала, наоборот, встряхивают руку.
Невропатия седалищного нерва
Невропатия бедренного нерва
Межпальцевая невропатия
Компрессионный синдром провоцируется переразгибанием в плюснофаланговых суставах при разведенных пальцах, что бывает, в частности при приседании и тем более при длительной работе в положении «на носках», а также в связи с ношением обуви на высоких каблуках, особенно при наличии плоскостопия, функциональной слабости и деформации I пальца стопы. Чаще болеют женщины. Сначала боли проявляются преимущественно при ходьбе, иногда они вынуждают снимать обувь и массировать стопы подчас в неподходящей ситуации. Позже возможно усиление болей в любое время и, в частности, по ночам. Характерных рентгенологических признаков при этом нет.
Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ., биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования: рентгенография, ЭМГ, реовазография сосудов конечностей. КТ или МРТ по показаниям.
Показания для консультаций специалистов: ортопед, психолог, протезист.
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
G61.8
Другие воспалительные полинейропатии
Воспалительная полиневропатия неуточненная
Другие воспалительные полинейропатии
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские).
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [3,4]
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже.
Клиническая классификация ХВДП
| Варианты | Характеристика |
| Типичная ХВДП | · симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее. · подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными): преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия) |
| Атипичная ХВДП | · асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера); · фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности); · изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения; · изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения. |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· на неустойчивость при ходьбе;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.
Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.
Выясняют:
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:
· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.
ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.
При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
Диагностический алгоритм:
Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
Клинические критерии включают:
— симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,
— наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.
Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.
Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
· клинические критерии;
· нейрофизиологические критерии;
· поддерживающие признаки.
Критерии, исключающие диагноз ХВДП
| Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии |
| Наследственная демиелинизирующая невропатия |
| Выраженные сфинктерные нарушения |
| Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения |
| Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG |
| Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз |
Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.
Нейрофизиологические критерии ХВДП
| (1) Достоверный | По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже: (а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на ≥50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала); (б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на ≥30% нижней границы нормы; (в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на ≥30% верхней границы нормы (на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы); (г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на ≥20% + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве; (д) частичный блок проведения по двигательным волокнам: уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥50% по сравнению с амплитудой дистального М-ответа, если амплитуда дистального М-ответа ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, или в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;* (е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в ≥2 нервах; (ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в ≥1 нерве (срединный нерв ≥6,6 мс, локтевой нерв ≥6,7 мс, малоберцовый нерв ≥7,6 мс, большеберцовый нерв ≥8,8 мс) + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве |
| (2) Вероятный | уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве. |
| (3) Возможный | любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве |
*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.
Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП
| Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мкл |
| Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТ |
| Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве: a) снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо: b) снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо: повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС |
| Объективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии |
| Однозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия) |
Диагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).
Диагностические критерии ХВДП
| Признаки | Критерии ААN* | Критерии Saperstein | Критерии INCAT** |
| Клиническое течение | Двигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечности | Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах | Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности |
| Продолжительность (месяцы) | 2 и более месяцев | 2 и более месяцев | Более 2 месяцев |
| Рефлексы | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют |
| Результаты электрофизиологических исследований | Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн | 2 из 4 электрофизиологических критериев AAN | Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последней |
| СМЖ | Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм 3 ; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий) | Уровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм 3 (вспомогательный критерий) | Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным |
| Результаты биопсии | Доказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизации | Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно | Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервах |
| * Американская академия неврологии. ** Группа по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. | |||
| Критерии | Диагностические признаки |
| Клинические | Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель |
| Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей | |
| Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях | |
| Лабораторные | Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам |
| Уровень белка в ликворе более 0,45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³ | |
| При биопсии икроножного нерва картина демиелинизации и ремиелинизации, включая потерю миелиновых волокон и периваскулярную инфильтрацию | |
| Исключающие | Наличие системных болезней и токсического фактора |
| Семейные случаи | |
| Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП |
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.
Диагностические градации ХВДП
| Диагностическая категория | Необходимые критерии |
| Достоверная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1; либо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака; либо: возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков. |
| Вероятная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2; либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака |
| Возможная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3 |
| ХВДП, ассоциированная с какой-либо патологией | Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболевание |
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Клинические варианты ХВДП
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.
· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.
Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм ХВДП:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· Анализ спинномозговой жидкости;
· Электронейромиография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;
· Игольчатая электромиография;
· МРТ нервных сплетений;
· Биопсия икроножного нерва.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (J06BA) Иммуноглобулин нормальный человеческий |
| (H02A) Кортикостероиды для системного применения |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
· соблюдение режима труда и отдыха (физическое и психологическое переутомление может спровоцировать обострение);
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и пробу Манту.
Медикаментозное лечение:
· В настоящее время существуют три основных средства патогенетиченского лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
· Посиндромная терапия.
Симптоматическая терапия при ХВДП включает:
· препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
· антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).
Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· симптоматической терапии
Другие виды лечения:
· плазмоферез;
· иглорефлексотерапия;
· физиотерапевтическое лечение;
· лечебная физкультура;
· гипербарическая оксигенация;
· ортопедические мероприятия при периферических парезах.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.)
· консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.)
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: направлена на профилактику обострений.
· постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного ХВДП.
Положено:
· контрольные иммунограммы 1 раз в полгода.
Не рекомендуется:
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
· оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
· легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
· подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
· запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
· делать какие-либо прививки и пробу Манту;
· истощаться и переутомляться физически и психологически;
· пребывать под действием активных солнечных лучей
Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений:
При ХВДП спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать иммуносупрессивные средства.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
· тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
· тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.
· для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы (омепразол 20 мг 1 раз в сутки 10 дней).
· при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
Мониторинг состояния пациента – на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие обострения воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: согласно общим положениям оказания скорой неотложной помощи.
Медикаментозное лечение:
Этиопатогенетическое лечение не проводится.
На данном этапе проводится симптоматическая терапия.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
· Обеспечение адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.
Медикаментозное лечение:
Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии.
В качестве терапии первой линии используют:
· глюкокортикоиды (ГК),
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ)
· плазмаферез.
ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
Плазмаферез
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.
В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.
Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей
Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
Перечень основных лекарственных средств:
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Преднизолон |
Метилпреднизоон
1 г/сут
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц;
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: нет.
Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
· Лечебная физкультура
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
· Гипербарическая оксигенация.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания;
Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.
Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
Обычно пациенты продолжают лечение кортикостероидами до тех пор, пока не будет достигнут максимальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации:
· С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь).
· Гипокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
· Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с латентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия.
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изменений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышечная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.
Медицинская реабилитация
Паллиативная помощь
на данном этапе с целью улучшения качества жизни больного и его семьи проводится психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.
В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
· Кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем
· Физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др).
· Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
· Больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения
· Психотерапия
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· обострение ХВДП;
· нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.
Показания для экстренной госпитализации:
· пациенты с впервые выставленным диагнозом ХВДП.
Информация
Источники и литература
Информация
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
| ОВДП | острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
| ХВДП | хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
| ПНП | полинейропатия |
| НМСП | наследственная моторно-сенсорная полинейропатия |
| СГБ | синдром Гийена-Барре |
| А/Д | артериальная гипертония |
| ПНС | периферическая нервная система |
| ЦНС | центральная нервная система |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СМЖ | спинномозговая жидкость |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| Ig | Иммуноглобулин |
| ЧСС | число сердечных сокращений |
| СПИД | синдром приобретенного иммунодефицита |
| ЭМГ | электромиография |
| ЭНМГ | электронейромиография |
| ВВИГ | иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения |
| ГК | глюкокортикоиды |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.