Полимиозит что это такое
Ревматические аутоиммунные заболевания мышц. Полимиозит. Ревматическая полимиалгия
Наша клиника специализируется в ревматологи и иммунологии. Во многих случаях полимиозит нужно дифференцировать с фибромиалгией, которая, в отличие от полимиозита, не является большим аутоиммунным заболеванием, а имеет другие причины возникновения и механизмы развития, при весьма сходных симптомах. У нас есть необходимое диагностичское оборудование и опытные специалисты для правильной диагностики и лечения полимиозита.
В случаях упорно протекающего воспалительного процесса в мышцах, слабого ответа на лечение, нередко обнаруживаются инфекции – провокаторы процесса. В таком случае мы предложим Вам обследование на ряд инфекций и паразитозов, в т.ч. боррелиоз, бруцеллез, трихинеллез, токсокароз, лептоспироз, менингококк, йерсиниоз, стрептококк.
Причины и симптомы полимиозита (ревматической полимиалгии)
Полимиозит (ревматическая полимиопатия)– заболевание, которое возникает из-за атаки иммунной системы к здоровым мышцам. Агрессия иммунной системы в отношении мышц сопровождается их воспалением и разрушением, которые можно и нужно остановить как можно быстрее.
Причины развития полимиозита (ревматической полимиалгии):
Диагностика и лечение полимиозита (ревматической полимиалгии)
Для лечения полимиозита в нашей клинике вы можете обратиться к врачу-ревматологу.
Мы будем строить лечение в трёх направлениях:
Полимиозит что это такое
Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.
При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы
Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).
Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.
Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.
Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.
Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.
Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.
Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.
Кому показана консультация ревматолога?
Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.
Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.
Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.
Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.
Лечение воспалительных миопатий
Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.
Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Публикации в СМИ
Полимиозит и дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: • полимиозит • дерматомиозит • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани • паранеопластические полимиозит и ДМ • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0,2–0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология не известна • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.
Патогенез. Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+-Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.
Клиническая картина
• Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • Поражение кожи •• фотодерматит и «гелиотропный» отёк параорбитальной области •• эритема кожи лица и в зоне «декольте» •• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) •• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • Дисфагия • Синдром Шёгрена • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие «руки механика», интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз • Поражение миокарда •• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ-блокады (редко) •• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко) • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца • Кальциноз кожи (у детей) • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.
Лабораторные данные • Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите • Альдолаза сыворотки крови повышена • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) • Миоглобинурия • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти-Jo-1, маркёр антисинтетазного синдрома.
Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях) • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.
Дифференциальная диагностика • Заболевания ревматического круга • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта–Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм) • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина) • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).
Диагностические критерии При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) • Поражение кожи •• Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках •• Признак Готтрона — красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами •• Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище) • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови • Боли в мышцах при пальпации или миалгии • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции) • Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе) • Недеструктивный артрит или артралгии • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч) • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение
• ГК •• Служат препаратом выбора (например, преднизолон) •• В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут •• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности •• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают) •• Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года •• Пульс-терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений •• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
• Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта •• Метотрексат ••• При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) ••• При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта ••• При данной патологии метотрексат в/м не вводят! ••• Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес ••• По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) ••• При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени ••• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение •• Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат) ••• Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес ••• Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной ••• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности ••• Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению •• Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита ••• начальная доза 2,5–3,5 мг/кг ••• поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг •• Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
• Иммуноглобулин •• Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
Немедикаментозная терапия • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Осложнения • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких • Аспирационная пневмония.
Сопутствующая патология • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований) • Системная склеродермия • Васкулит • СКВ.
Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
Синонимы • Болезнь Вагнера • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
Сокращения • ДМ — дерматомиозит.
МКБ-10 • M33 Дерматополимиозит
Код вставки на сайт
Полимиозит и дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: • полимиозит • дерматомиозит • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани • паранеопластические полимиозит и ДМ • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0,2–0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология не известна • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.
Патогенез. Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+-Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.
Клиническая картина
• Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • Поражение кожи •• фотодерматит и «гелиотропный» отёк параорбитальной области •• эритема кожи лица и в зоне «декольте» •• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) •• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • Дисфагия • Синдром Шёгрена • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие «руки механика», интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз • Поражение миокарда •• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ-блокады (редко) •• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко) • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца • Кальциноз кожи (у детей) • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.
Лабораторные данные • Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите • Альдолаза сыворотки крови повышена • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) • Миоглобинурия • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти-Jo-1, маркёр антисинтетазного синдрома.
Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях) • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.
Дифференциальная диагностика • Заболевания ревматического круга • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта–Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм) • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина) • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).
Диагностические критерии При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) • Поражение кожи •• Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках •• Признак Готтрона — красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами •• Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище) • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови • Боли в мышцах при пальпации или миалгии • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции) • Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе) • Недеструктивный артрит или артралгии • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч) • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение
• ГК •• Служат препаратом выбора (например, преднизолон) •• В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут •• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности •• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают) •• Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года •• Пульс-терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений •• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
• Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта •• Метотрексат ••• При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) ••• При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта ••• При данной патологии метотрексат в/м не вводят! ••• Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес ••• По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) ••• При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени ••• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение •• Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат) ••• Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес ••• Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной ••• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности ••• Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению •• Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита ••• начальная доза 2,5–3,5 мг/кг ••• поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг •• Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
• Иммуноглобулин •• Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
Немедикаментозная терапия • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Осложнения • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких • Аспирационная пневмония.
Сопутствующая патология • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований) • Системная склеродермия • Васкулит • СКВ.
Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
Синонимы • Болезнь Вагнера • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
Сокращения • ДМ — дерматомиозит.
МКБ-10 • M33 Дерматополимиозит