синдром поланда код по мкб 10 у детей

Синдром Поланда: выбор хирургической тактики.

Авторы:

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30 – 100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1-3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимости от сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы, вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда, основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандера с последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны, использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой, или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP (7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблема обширных рубцов в донорской области разрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкий способ коррекции с помощью только силиконового протеза, в последующем имел осложнения в виде дислокация, протрузии и деформации связанной с резорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкость и многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данный метод(18, 19).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакцией или только силиконовым имплантом со стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использование аутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетических результат. Достижение симметрии является одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы.

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поланда у 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациенток наряду отсутствием молочной железы встречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у 1 (8%) атрезия ребер. Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка, и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполнен разворот широчайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (рисунок №1).

Рисунок 1. Частота использования различных способов реконструкции молочной железы при синдроме Поланда.

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику, у 7 относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановить симметричность САК.

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику, при синдроме Поланда является степень дефицита тканей в области реконструируемой молочной железы и выбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводит к необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или без него (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому же формируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие ткани молочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поалнда.

1 этап. Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции.

— при мышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или

— при мышечном дефекте с достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.

2 этап. Коррекция контрлатеральной молочной железы.

3 этап. Реконструкция САК.

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы. При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счет недоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная. Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции:

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забор и разворот участка широчайшей

мышцы спины рисунок № 2,3.

Рис.№2. Этап забора лоскута.

Затем ротировали и размещали мышечный лоскут в область передней стенки грудной клетки рисунок №4.

Рис.4. Карман с ротированной мышцей.

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез рисунок №5.

Рис.6. Окончательный вид реконструированной правой молочной железы.

В некоторых клинических наблюдениях даже сохранение незначительной асимметрии, соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (рисунок №7 а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (рисунок 7б,в)

Рис.№7а. вид пациентки до операции Рис.№7б. вид пациентки после операции

Рис.№7в. вид пациентки после операции в положении «руки за голову».

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клиничпеский пример №2.

Пациентка О., 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созревания недоразвитие молочной железы.

Коррекция синдрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1 этап: разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс,

2 этап: замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев

3 этап: редукционная маммопластика правой молочной железы.

Источник

Синдром Поланда

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Причины

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки.

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента.

Источник

Синдром Поланда

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Редкая аномалия внутриутробного формирования строения тела, которая, в основном, заключается в гипоплазии грудинной и реберной части большой грудной мышцы или полном ее отсутствии. Носит имя английского хирурга, описавшего еще в студенческие годы подвернувшийся ему экземпляр с реберно-мышечным дефектом во время подработки в морге. А.Поланд не был первым, до него на отдельные случаи в начале XIX века уже обращали внимание во Франции и Германии, но именно его публикация положила начало серьезному изучению этой врожденной патологии. На пороге XX века Дж.Томпсон опубликовал полное описание данного заболевания. С тех пор в мировой медицинской литературе описано около 500 таких случаев.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Статистика заболеваемости свидетельствует, что врожденные реберно-мышечные аномалии, выраженные в разной степени, встречаются в среднем у одного новорожденного из 30 тысяч или чуть более рожденных живыми детей. Более часто с такими пороками развития рождаются мальчики.

До 80% деформаций при синдроме По­ланда – правосторонние. Нарушения выражаются в различной степени, и соответствия между тяжестью аномалий формирования грудной клетки и кисти не прослеживается.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины синдрома Поланда

Причины рождения детей с этой аномалией до настоящего времени остаются гипотетическими. Тип наследования и ген, передающий эту патологию, не определен, но существуют описания редких семейных анамнезов с синдромом Поланда. Предполагается рецессивное наследование. Считается, что вероятность передачи заболевания от больного родителя своим детям составляет примерно 50%. Большинство случаев – одиночные. Факторы риска рождения детей с этой аномалией – внешние и внутренние тератогенные воздействия на эмбрион в период закладки и развития органов и систем. Существует несколько гипотез, объясняющих этиологию и патогенез этого реберно-мышечного дефекта, но ни одна из них полностью не подтверждена. Наиболее вероятным можно считать предположение, что какой-либо неблагоприятный фактор провоцирует недостаточность эмбрионального кровоснабжения на шестой неделе беременности, когда формируется подключичная артерия. Это вызывает ее недоразвитие (сужение просвета) и недостаточность кровоснабжения, что приводит к местной гипоплазии мягких тканей и костей. Объем поражения определяется степенью повреждения артерии и/или ее ветвей.

Среди причин также называют нарушение миграции клеток грудных реберно-мышечных тканей эмбриона или их внутриутробную травму. Но достаточных достоверных доказательств на сегодняшний день не имеет ни одна из этих гипотез.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы синдрома Поланда

Первые признаки этой врожденной аномалии визуально заметны уже в младенческом возрасте по характерному внешнему виду грудной мышцы и подмышечной впадины. А при наличии гипоплазии кисти руки – с самого рождения.

Симптомокомплекс синдрома заключается в следующем:

Наличие всех признаков, описанных во второй части, не является обязательным, они могут сочетаться с первым в разнообразных вариантах.

Кроме перечисленных, крайне редко могут иметь место аномалии строения широчайшей спинной мышцы, обусловливающие асимметричность торса, гипоплазия или аплазия малой грудной мышцы, аномальное развитие лопатки и ключицы, грудная клетка с воронкообразной деформацией, искривление позвоночника и реберный горб.

При левой дефектной стороне нередко наблюдается транспозиция внутренних органов, в частности, сердце смещено вправо. При нормальном местоположении сердца в сочетании с отсутствием ребер, оно практически не защищено и его биение заметно под кожей.

Синдром Поланда у детей обычно заметен с момента рождения, но в некоторых случаях незначительных дефектов обнаруживается примерно к трем годам.

По локализации дефекты элементов строения грудной клетки подразделяются на деформации передней, задней и боковых ее стенок.

Синдром Поланда у девочек в пубертатном периоде даже в самой легкой степени дает о себе знать тем, что грудь на дефектной стороне не формируется или отстает в развитии и расположена заметно выше, чем с нормальной. В легких случаях заболевания у мальчиков синдром иногда обнаруживается достаточно поздно, в юношеском возрасте, когда не получается «накачать» мышцу с дефектной стороны.

Синдром Поланда у женщин не влияет на гормональный фон и способность зачать ребенка.

В большинстве случаев синдром Поланда представляет собой косметический дефект: чаще всего деформирована или отсутствует грудная мышца, нет дефекта грудной клетки и в наличии полноценная кисть. Двигательные функции верхней конечности сохранены, и ничего не мешает таким больным интенсивно заниматься спортом.

Однако, встречаются и другие, более травматичные виды этой патологии. Последствия и осложнения таких случаев несколько серьезнее. В зависимости от степени тяжести деформаций у пациента могут развиваться расстройства дыхательной функции и гемодинамики. В случаях полного отсутствия реберно-хрящевого каркаса обычно обнаруживается легочная грыжа, и респираторные расстройства проявляются с самого рождения.

В более редких случаях левосторонних патологий в сочетании с отсутствием ребер с нормальной диспозицией органов сердце оказывается непосредственно под кожей. Жизни такого больного постоянно угрожает опасность, связанная с возможной травмой и остановкой сердца.

Ребенок с резко выраженным дефектом грудной клетки обычно обладает проблемами с гемодинамикой из-за пониженного систолического и повышенного диастолического артериального в сочетании с повышенным венозным давлением. Для таких детей характерна повышенная утомляемость, астенический синдром, они могут отставать от сверстников в физическом развитии.

Проявления синдрома Поланда касается и строения подключичной артерии и/или ее ветвей, что создает условия для расстройства артериального кровотока на стороне дефекта.

Наблюдаются некоторые анатомические аномалии строения и размещения жизненно-важных внутренних органов. Степень их выраженности может существенно усложнить состояние больного. Это отклонение сердца от нормального расположения в ту или иную сторону вплоть до транспозиции, расширение его границ или поворот по ходу часовой стрелки, гипоплазия легкого и почки на дефектной стороне.

Стадии

Можно выделить четыре стадии формирования грудной клетки при данном заболевании.

Первая – характерна для большинства известных случаев, когда аномально развиты только мягкие ткани, а форма грудной клетки и структура хрящевой и костной части ребер находится в норме.

Вторая – когда деформации коснулись грудной клетки: дефектная сторона при сохраненных костной и хрящевой части ребер слегка вдавлена в области реберных хрящей, грудина развернута полубоком, а с противоположной стороны нередко наблюдается выступающая (килевидная) часть грудной клетки.

При третьей стадии сохраняется структура костной части ребер, а хрящевая недоразвита, грудная клетка асимметрична, грудина скошена в сторону деформации, но грубых аномалий не обнаруживается.

Для четвертой стадии характерно отсутствие хрящевой и костной части ребер от одного до четырех (с III по VI). С дефектного бока на месте отсутствующих ребер – впадина, грудина заметно развернута.

Все же при любой стадии формирования элементов строения грудной клетки состояние детского организма может быть нормальным (компенсированным), с периодическими улучшениями (субкомпенсированным) и с нарастанием ухудшений в работе внутренних органов и скелетной системы (декомпенсированным). Это зависит от индивидуальных характеристик организма, темпов развития, коморбидности и образа жизни.

[19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика синдрома Поланда

Реберно-мышечная врожденная патология определяется визуально, врач пальпирует больного и назначает рентгенографию. Обычно этого достаточно для выявления степени и вида поражения грудной клетки. Более точную картину заболевания могут дать компьютерная и магнито-резонансная томография.

Назначается также ультразвуковое исследование подключичной артерии для определения ее диаметра, ультразвуковое исследование головного мозга и другая инструментальная диагностика по показаниям.

Чтобы оценить сопутствующие анатомические дефекты, необходима консультация кардиолога и электрокардиография, ультразвуковое исследование сердца, велоэргометрия, эхокардиография и доплерография магистральных сосудов.

При дыхательных расстройствах требуется консультация пульмонолога, который может назначить исследование функционального состояния легких, например, спирографию.

Анализы при этом заболевании обычно в пределах нормы при условии отсутствия сопутствующих патологий.

Тщательные диагностические мероприятия позволяют точно оценить объем реконструктивных вмешательств.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна исключить дефекты развития кисти без мышечных поражений, врожденные деформации грудной клетки, акроцефалосиндактилии, синдром Мебиуса, поражающий также верхнюю конечность и грудную клетку.

[30], [31], [32], [33],

К кому обратиться?

Лечение синдрома Поланда

Данная патология подлежит хирургическому лечению. Часто по показаниям оно начинается в раннем детстве. Иногда может потребоваться несколько оперативных вмешательств, например, при выраженном дефекте грудной клетки либо реберной аплазии, чтобы обеспечить безопасность сердца или нормализовать респираторную систему. Такие операции проводятся в отделениях торакальной хирургии. Их цель – формирование наилучшего предохранения внутренних органов, обеспечение их нормального функционирования, ликвидация искривлений грудной клетки, ее реставрация и воссоздание естественного анатомического соотношения мягких тканей.

Основной и наиболее сложный этап оперативного лечения этого синдрома – ликвидация искривления скелетных элементов грудной клетки и замещение отсутствующих ребер. Используются разные методики торакопластики. В случае правостороннего расположения порока и отсутствия, например, III и IV ребра делается расщепление II и V. Дефицит четырех ребер исправляют с помощью пересадки части ребер, взятых со здоровой стороны грудной клетки больного. В современной медицинской практике предпочтение пересадке тканей пациента отдают титановым имплантам.

Дошкольникам в зоне реберного изъяна ставят плотную сетку, защищающую внутренние органы и не нарушающую дальнейшее развитие ребер, поскольку реберная пластика у детей может привести к вторичному искривлению элементов скелета грудной клетки, вызванной неравномерностью формирования здоровых и оперированных ребер ребенка.

Хирургическую коррекцию выраженного искривления грудины осуществляют с помощью клиновидной стернотомии.

Если есть недоразвитие кисти, оперативную помощь оказывают ортопеды-травматологи.

При первой стадии синдрома Поланда единственной целью хирургического вмешательства является ликвидация косметического дефекта. При наличии дефекта грудной мускулатуры восстанавливают нормальное анатомическое соотношение либо за счет мышечной ткани пациента (для этого могут использоваться часть передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота), либо силиконовым протезом. Для мужчин индивидуальные силиконовые протезы более желательны, так как пересадка мышц не дает полноценного косметического эффекта и вместо одного мышечного дефекта появляется два. Однако, выбор метода проведения операции всегда определяется в зависимости от конкретного случая.

Женщинам перемещают широчайшую мышцу со спины вперед, одновременно создавая мускульный каркас и прослойку. Дождавшись заживления, выполняют реконструктивную маммопластику.

Эти операции считаются чистыми, медикаментозная профилактическая терапия назначается индивидуально с учетом объема операции, наличия имплантов, переносимости препаратов, возраста и сопутствующих заболеваний пациента. Минимальный объем лекарственной профилактики включает преоперационную антибиотикотерапию (назначается за час до начала операции и заканчивается не позже, чем через сутки-двое), обезболивание и седатацию, восстановление функционирования кишечника и осушение плевральной полости (если проводится торакопластика). Наиболее применяемые при профилактированиии бактериальных осложнений – цефалоспориновые антибиотики II и III поколения.

Цефуроксим – ß-лактамный бактерицид широкого диапазона активности, механизм действия заключается в прерывании синтеза оболочки клетки бактерии. Антагонист штаммов грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая резистентные к синтетическим пенициллинам – ампициллину и амоксициллину. После внутримышечного введения 0,75 г препарата максимальный сывороточный уровень наблюдается по прошествии не более часа, внутривенного – спустя 15 минут. Необходимые концентрации сохраняются долее пяти и восьми часов соответственно, они фиксируются в костных и мягких тканях, кожных покровах. Элиминируется полностью через сутки. Противопоказан при сенсибилизации к другим цефалоспоринам, с осторожностью – при аллергии на средства пенициллинового ряда.

При аллергии на цефалоспорины, могут назначить Ванкомицин. Этот препарат применяется только внутривенно капельно в течение часа (0,5 г через шесть часов или 1 г через двенадцать). Пациентам с дисфункцией почек доза корректируется.

Перед назначением антибиотика обычно делают пробу на чувствительность, чтобы не осложнить ход операции. Побочными эффектами, кроме аллергических реакций, при короткой профилактике можно пренебречь.

В первые сутки после проведения хирургического вмешательства обезболивание проводят наркотическими анальгетиками. Например, Промедолом, опиоидным обезболивающим, существенно увеличивающим болевой порог, ингибирующим реакции на раздражители, успокаивающим и ускоряющим процесс засыпания. Применяется в виде инъекций, подкожных и внутримышечных. Наибольшая доза 160 мг в сутки. Организм изредка реагирует на введение этого препарата тошнотой, головокружением, развитием эйфории.

На вторые сутки после оперативного лечения наркотический препарат чередуют с ненаркотическим, затем – Промедол назначают только перед сном.

Пациентам в послеоперационный период до начала самостоятельной дефекации делаются гипертонические клизмы, исключается употребление сладкого и газированной воды, назначается Прозерин, который стимулирует секреторную функцию желез желудочно-кишечного тракта, а также потовых и бронхиальных, тонизирует гладкие мышцы кишечника и мочевого пузыря, а также скелетную мускулатуру. Противопоказан при сенсибилизации, тиреотоксикозе, выраженных патологиях сердечно-сосудистой системы. Принимают перорально за полчаса до еды, суточную дозу (не более 50 мг) делят на два или три приема.

Назначаются также препараты, улучшающие кровообращение в тканях и снабжение их кислородом: Рибоксин, Солкосерил, Актовегин – улучшающие обменные процессы, микроциркуляцию крови и заживление послеоперационных ран.

Для контроля плевральных полостей в раннем послеоперационном периоде используется их ультразвуковое исследование, чтобы обнаружив там кровь и транссудат выполнить плевральный дренаж.

После операции по трансплантации ребер больной наблюдается в стационаре примерно 14 суток, восстановительный период длится несколько месяцев. После операции рекомендуется ограничивать физическую активность и избегать толчков и ударов в область хирургического вмешательства в течение года.

Мышечная пластика – менее травматичная операция, больной выписывается, как правило, через двое или трое суток, ограничивать физические нагрузки нужно на протяжении месяца.

Реабилитационные мероприятия должны способствовать скорейшей детоксикации организма и нормализации метаболических процессов, улучшению микроциркуляции крови и восстановлению тканей в зоне опрации. Пациентам назначаются витамины (С, А, Е, группы В, Д3, кальций, цинк) способствующие заживлению кожи, мягких тканей и костей, укреплению иммунитета и улучшению общего состояния организма. В стационаре витамины вводят внутримышечно и перорально, при выписке врач может порекомендовать прием витаминно-минеральных комплексов.

После оперативного лечения органы кровообращения и дыхательной системы хорошо адаптируются на фоне медикаментозного сна. С первых по десятые сутки лечения больным рекомендуется дыхательная гимнастика, массаж и лечебная физкультура.

В реабилитационном периоде назначается физиотерапевтическое лечение, направленное на повышение тонуса скелетных и дыхательных мышц, выработку правильной осанки и ходьбы: электрофорез, электро- и магнитотерапия, тепловые лечебные процедуры (лечебная грязь, парафин, озокерит), гидротерапия (плавание, гидромассаж, жемчужные ванны).

Альтернативное лечение

Народное лечение может помочь при подготовке к операции и простимулировать восстановительные процессы в организме, насытив его не синтетическими, а натуральными витаминами.

Полезно употреблять витаминно-минеарльные смеси, укрепляющие иммунную систему, улучшающие кровообращение и ускоряющие заживление послеоперационных ран.

Хорошо пить свежеприготовленные соки из доступных овощей и фруктов (в зимнее время – морковный, яблочный, из цитрусовых), их можно смешивать, например, классическое сочетание – морковно-яблочный. Курс сокотерапии продолжают три недели, I неделю – один раз в день утром до еды полстакана, II неделю – столько же, но утром и перед обедом, III неделю – опять один раз по полстакана. Курс можно повторить, но не ранее, чем через десять суток.

Можно заваривать чай, как черный, так и зеленый, с высушенными кусочками кожуры цитрусовых.

Поднимать иммунитет и улучшать кровообращение, особенно в зимний и весенний период, когда организм испытывает дефицит витаминов, можно, используя арсенал лечения травами. Нижеприведенные смеси из лекарственных трав пьют вместо чая за завтраком после еды.

Настой из сушеной красной рябины пьют по полстакана четыре раза в сутки: заварить ½ литра кипятка две столовые ложки ягод, настоять не менее четверти часа, процедить, можно добавить мед.

Гомеопатия принадлежит к консервативным методам лечения и вряд ли сможет помочь исправить врожденные деформации, однако подготовиться к операции или активизировать восстановительный процесс гомеопатические препараты вполне способны. Арсэникум альбум, Арника, Манцинэлла способствуют заживлению ран, Калькарэя флюорика и Калькарэя фосфорика – срастанию костей. Следует учесть, что гомеопатические препараты должен назначать врач-гомеопат.

Аптечный гомеопатический препарат Траумель С можно применять в постоперационном периоде, пользуясь его высокими восстановительными качествами. Эффективность лекарства обусловлена его способностью активировать цепь реакций иммунной системы, возбуждая клон Th3-лимфоцитов. Вследствие чего нормализуется равновесие про- и противовоспалительных цитокинов в месте операции, что способствуют устранению отека, боли, гиперемии. Восстанавливает нарушенную микроциркуляцию крови и тканевые функции.

Инъекции делают внутримышечно и внутрикожно, под кожу, по методу биопунктуры и гомеосиниатрии. Суточная дозировка пациентам от шести лет и старше – 2,2 мл, до шести лет – не более 0,55 мл. В тяжелых случаях взрослым можно ввести две ампулы в течение суток.

При улучшении состояния переходят на таблетированную форму препарата (сублингвально): пациентам с трехлетнего возраста можно назначать по таблетке в три приема, 0-2 года – по половинке таблетки в три приема. Для снятия острых состояний таблетки рассасывают с интервалом в четверть часа. Такую процедуру можно проводить в течение двух часов (не более восьми приемов).

[34], [35], [36]

Профилактика

Специфических мер для предотвращения этого врожденного заболевания нет. Здоровый образ жизни обоих родителей и ответственное отношение к продолжению рода в значительной степени увеличивает вероятность рождения здоровых детей.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Прогноз

Большинство случаев данного врожденного дефекта строения тела сводится к мышечному недоразвитию, которое не влияет на функционирование конечности и внутренних органов, на фертильность у женщин и составляет устранимый косметический дефект. Даже при более сложных сочетанных поражениях своевременное проведенное лечения гарантирует пациенту возможность вести вполне полноценную жизнь.

Источник