саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов код мкб 10

Осложнения саркоидоза

Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса:

Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений.

Диагностика саркоидоза

При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:

Также могут проводиться:

Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.

Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:

При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.

Биопсия при саркоидозе

Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.

Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.

Методы биопсии:

Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется.

Лечение саркоидоза

При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог.

Основные задачи при лечении саркоидоза:

Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.

Признаки быстро прогрессирующей формы болезни:

Медикаментозное лечение

Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма.

Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:

При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.

Прогноз. Профилактика

Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.

На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

Реабилитация

Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода.

Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность.

Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти.

Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта.

Источник

Саркоидоз легких

Рубрика МКБ-10: D86.0

Содержание

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]

Саркоидоз — это системный гранулематоз неизвестной этиологии, протекающий с поражением легких (почти во всех случаях) и других органов.

Синонимы: Болезнь Беснье-Бека-Шаумана

Распространенность саркоидоза в США составляет 11:100 000, она выше среди негров (40:100 000), пуэрториканцев (36:100 000) и выходцев из Скандинавии (64:100 000). Заболевают саркоидозом обычно в 20—40 лет. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо генетической предрасположенностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология саркоидоза остается неизвестной, но преобладающая гипотеза заключается в том, что различные неопознанные, вероятно, плохо разлагающиеся антигены как инфекционного, так и экологического происхождения могут вызвать преувеличенную иммунную реакцию у генетически восприимчивых хозяев.

Клинические проявления [ править ]

1. Общие сведения. Примерно 80% больных обращаются к врачу самостоятельно, в остальных случаях заболевание выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. Примерно в трети случаев постепенно нарастают общие симптомы — лихорадка, похудание, повышенная утомляемость, недомогание. При внезапном появлении высокой лихорадки и узловатой эритемы ремиссия, как правило, наступает быстрее.

2. Поражение легких. Хотя поражение легких отмечается у 90% больных, клинически оно проявляется лишь у 40—60%. Наиболее частые симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье. При физикальном исследовании отмечаются тахипноэ, звучные влажные хрипы, диффузные или выслушиваемые только над нижними отделами легких, при поражении бронхов — свистящее дыхание. Все эти симптомы неспецифичны и зависят от стадии заболевания.

3. Поражение других органов. При саркоидозе также наблюдаются увеличение лимфоузлов (у 32% больных), гепатомегалия (у 27%), поражение кожи (у 23%), увеит (у 17%), поражение периферических нервов (у 15%), спленомегалия (у 13%), артрит (у 10%), аритмии (у 5%), увеличение слюнных желез, сопровождающееся болью и сухостью во рту (у 5%), отек слизистой носа (у 5%) и поражение лицевого нерва (у 2%). Многие из этих поражений выявляются только при биопсии или аутопсии. Всем больным с подозрением на саркоидоз для исключения увеита проводят исследование со щелевой лампой.

Саркоидоз легких: Диагностика [ править ]

У 60—75% больных отмечается повышение активности АПФ в сыворотке, во время обострения активность этого фермента повышена у 90% больных. Чем она выше, тем больше распространенность и выше активность процесса. Во время обострения обычно повышена СОЭ. Типична лейкопения, анемия отмечается редко. У 50% больных выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гиперкальциурия (гиперкальциемия при этом может отсутствовать) обусловлена, вероятно, секрецией 1,25-дигидроксивитамина D₃ гранулемами. Иногда выявляется кожная анергия. Раньше для диагностики саркоидоза применяли пробу Квейма — внутрикожную инъекцию суспензии, полученной из селезенки больного саркоидозом. У больных саркоидозом через 4—6 нед в месте инъекции возникала типичная гранулема. В настоящее время из-за отсутствия стандартизированного антигена и риска передачи целого ряда инфекций пробу Квейма почти не применяют.

Рентгенография грудной клетки

У 5—10% больных при первом обращении к врачу изменения на рентгенограмме грудной клетки отсутствуют (стадия 0), у 35—45% больных выявляется двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия I), у 25% — линейные тени, сетчато-узелковое поражение и двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия II), у 25% — ограниченные затемнения в легких (стадия III). Конечная стадия заболевания (стадия IV) проявляется необратимыми изменениями в легких — пневмосклерозом, смещением корней легких, бронхоэктазами, эмфиземой. Изредка наблюдаются пневмоторакс, односторонний плевральный выпот, единичные или множественные полости и очаговые тени, обызвествление лимфоузлов. КТ и сцинтиграфия легких с галлием при саркоидозе обычно не применяются.

Исследование функции внешнего дыхания

Обычно выявляются рестриктивные нарушения дыхания со снижением общей емкости легких, ЖЕЛ и диффузионной способности легких. При поражении бронхов возможны обструктивные нарушения дыхания.

Ведущую роль в патогенезе саркоидоза играют аллергические реакции замедленного типа, хотя, что их вызывает, неизвестно. В легких возникают лимфоцитарные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов CD4. Соотношение CD4:CD8 в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, колеблется от 2:1 до 10:1 (в норме — 1,2:1—1,6:1). Типичная для саркоидоза кожная анергия может быть следствием скопления лимфоцитов CD4 в легких и других органах. Содержащиеся в гранулемах T-лимфоциты активированы: они усиленно продуцируют интерлейкин-2, интерферон гамма, гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор, фактор хемотаксиса моноцитов и растворимые рецепторы к интерлейкину-2. Макрофаги легких также активированы, о чем свидетельствует увеличение секреции интерлейкина-1, фактора некроза опухолей и повышенная способность к представлению антигенов. Однако ни один их перечисленных показателей не позволяет оценить тяжесть и прогноз заболевания.

Самый характерный признак саркоидоза — гранулемы без казеозного некроза, состоящие из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток. В гранулемах часто обнаруживаются включения Шаумана. В центре гранулем иногда наблюдается фибриноидный некроз, воспалительная реакция по периферии отсутствует. Со временем гранулема рубцуется или полностью рассасывается. Гранулемы выявляются во всех пораженных органах. В легких их обнаруживают даже в отсутствие изменений на рентгенограммах грудной клетки.

1. Диагностические критерии

а. Типичная клиническая и рентгенологическая картина заболевания.

б. Выявление гранулем без казеозного некроза при гистологическом исследовании биоптатов.

в. Отсутствие других причин гранулематозного воспаления, прежде всего инфекционных заболеваний.

2. Биопсия. Участок для биопсии выбирают с учетом клинических данных, доступности и риска осложнений. Для исключения туберкулеза и грибковой инфекции проводят посев полученного при биопсии материала.

а. Биопсия легкого. Обычно проводят трансбронхиальную биопсию. Забирают 4—6 проб ткани из разных участков. Такое исследование позволяет подтвердить диагноз у 85—90% больных. Гранулемы в биоптатах выявляются даже в отсутствие клинических и рентгенологических признаков поражения легких. Открытая биопсия легкого обычно не требуется.

б. Биопсия лимфоузлов, печени и селезенки. При биопсии увеличенных лимфоузлов можно поставить диагноз у 80% больных, при биопсии печени, особенно если повышена активность щелочной фосфатазы, — у 70%, при биопсии селезенки — у 50%. При увеличении лимфоузлов средостения можно провести медиастиноскопию, однако в настоящее время этот метод почти не используется.

в. Биопсия других органов. Гранулемы при саркоидозе можно обнаружить в коже, слезных и слюнных железах, скелетных мышцах, конъюнктиве, слизистой носа даже в отсутствие признаков поражения этих органов.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Гранулемы без казеозного некроза неспецифичны для саркоидоза, поскольку они могут наблюдаться при туберкулезе, грибковых инфекциях, лимфомах и других злокачественных новообразованиях (в регионарных лимфоузлах), инородных телах, бериллиозе, экзогенном аллергическом альвеолите, первичном билиарном циррозе, проказе, бруцеллезе, третичном сифилисе, гигантоклеточном артериите. Повышение активности АПФ также неспецифично для саркоидоза и наблюдается при тиреотоксикозе (у 81% больных), проказе (у 53%), циррозе печени (у 28,5%), сахарном диабете (у 24—32%), силикозе (у 21%), лимфоэпителиоидной лимфоме, бериллиозе. При микобактериальной и грибковых инфекциях активность АПФ нормальная. В связи с этим диагноз саркоидоза обычно ставят после исключения всех перечисленных выше заболеваний.

Саркоидоз легких: Лечение [ править ]

Поскольку течение саркоидоза отличается большим разнообразием и высокой частотой самопроизвольных ремиссий, лечение подбирают индивидуально. При двустороннем увеличении прикорневых лимфоузлов в отсутствие жалоб и поражения других органов ограничиваются наблюдением. Каждые 6 мес проводят рентгенографию грудной клетки. При саркоидозе легких кортикостероиды назначают при наличии жалоб и длительно сохраняющегося (более 2 лет) или прогрессирующего поражения. Кортикостероиды применяют также при увеите и длительно сохраняющихся системных проявлениях заболевания.

а. Для местного применения. При острых увеитах местно применяют 1% раствор триамцинолона, при узловатой эритеме кортикостероиды непосредственно вводят в пораженные участки кожи.

б. Для системного применения. Преднизон назначают в дозе 40—60 мг/сут внутрь в несколько приемов (детям — 1—2 мг/кг/сут внутрь) в течение 4—6 мес. Затем дозу препарата постепенно снижают до 10—20 мг/сут и продолжают лечение еще 6—12 мес. Периодически пытаются снизить дозу или полностью отменить препарат. Преднизон можно назначать по 40 мг/сут внутрь через день. По возможности дозу снижают на 10 мг каждые 3 мес. В отдельных случаях возможно назначение препарата в более низкой дозе и более быстрое ее снижение. Временное прерывание лечения или преждевременная отмена препарата обычно приводят к обострению. Для его лечения приходится назначать кортикостероиды в более высоких дозах. Предотвратить пневмосклероз с помощью кортикостероидов для системного применения удается не всегда.

Оценивать эффективность лечения саркоидоза сложно. Необходимы регулярное физикальное исследование, исследование функции внешнего дыхания, определение активности АПФ, рентгенография грудной клетки. При пневмосклерозе лечение обычно малоэффективно. При массивном пневмосклерозе может быть эффективна трансплантация легкого.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Примерно у 60% больных через 2 года наступает самопроизвольная ремиссия, 20% больных выздоравливают в результате лечения. У 10—20% больных ремиссии достичь не удается. В редких случаях необратимые изменения выявляются уже при первом обращении к врачу. Чем острее начало заболевания, тем быстрее наступает ремиссия. Лечение внелегочного саркоидоза и саркоидоза ЦНС обычно малоэффективно.

Смертность, связанная с саркоидозом, оценивается в пределах 0,5-5%.

Источник

• ← саркоидоз 2 степени легких прогноз для жизни
• саркоидоз легких прогноз для жизни какие патологии →