Псевдотуморозная демиелинизация что это

Псевдотуморозная демиелинизация

Псевдотуморозная демиелинизация, так же называемая монофокальной острой воспалительной демиелизацией (в это понятие включает форму Марбуга), это локальная агрессивная форма демиелинизации манифестирующая в виде единичного фокуса поражения, размерами более 2 см, которое может симулировать картину опухоли при визуализации. На диагностических изображениях проявляется относительно не выраженными объемным воздействием и перифокальным отеком, контрастным усилением по типу полукольца, высокими значениями ИДК и низкими значениями rCBV.

Эпидемиология

Как в случае рассеянного склероза или других демиелинизирующих заболеваний, псевдотуморозная демиелинизация чаще встречается у женщин молодого или среднего возраста [3].

В отличии от острого демиелинизирующего энцефаломиелита, псевдотуморозная демиелинизация не является постинфекционной. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом может развиться фокус псевдотуморозной демиелинизации (псевдотуморозная форма рассеянного склероза), прогрессирование псевдотуморозной демиелинизации в рассеянный склероз встречается редко [3].

Клиническая картина

Пациенты имеют атипичные для рассеянного склероза симптомы, такие как фокальный неврологический дефицит, судороги и/или афазию [5]. В большинстве случаев отсутствует прогрессирование в рассеянный склероз. [6]. В отдельных случаях пациенты могут быстро ухудшаться (напр., острый злокачественный вариант Марбуга).

Диагностика

Компьютерная-томография

Псевдотуморозная демиелинизация визуализируется в виде крупного гиподенсивного образования без четких границ, с кольцевидным накоплением контраста вокруг центральной зоны некроза, окруженного перифокальным отеком с минимальным объемным воздействием [7].

Магнитно-резонансная томография

Псевдотуморозная демиелинизация обычно имеет крупные размеры с относительно невыраженными объемным воздействием и перифокальным отеком. При данном поражении встречаются расширенные центрально расположенные вены [1,9].

Дифференциальный диагноз

Основные моменты в дифференциальной диагностике включают

Ключевые моменты

Источник текущей версии на апрель 2017 [10]

Источник

Демиелинизирующее заболевание

Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.

Демиелинизация

Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.

Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.

Механизмы развития

Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.

Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.

Причины

Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:

Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.

Классификация

Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.

В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:

Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:

Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:

В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.

Болезнь Марбурга

Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.

Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.

Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.

При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.

Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:

Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:

При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.

Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.

Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.

Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.

Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.

Основные симптомы заболевания:

Синдром Гийена-Барре

Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.

Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Симптомы

Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.

Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.

В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:

Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.

Диагностика

Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.

Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:

Прогноз

Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.

Источник

Псевдотуморозная демиелинизация что это

Целью исследования является определение клинических особенностей и морфологических признаков псевдотуморозного варианта течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации.

Материалы и методы исследования

У 32 больных (74 %) в НИИ нейрохирургии РАМН им. Н.Н.Бурденко, а также в ряде больниц Москвы и других городов РФ была выполнена стереотаксическая операция (22) или операция удаления предполагаемой опухоли ЦНС (10). При последующем гистологическом исследовании биопсийного и операционного материала диагноз опухоли мозга исключен, однако были выявлены признаки демиелинизирующего процесса. В последующем больные были направлены для дальнейшего наблюдения и лечения в Научный центр неврологии (НЦН) РАМН.

У 11 больных из 43 (26 %) с псевдотуморозным вариантом течения демиелинизирующих заболеваний оперативное вмешательство не проводилось. Диагноз у этих лиц был установлен в НЦН РАМН в результате динамического наблюдения с проведением повторных МРТ и исследованием зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов. При этом у 8 больных этой группы в дебюте заболевания был выявлен один опухолеподобный очаг в белом веществе головного или спинного мозга, а у 3 пациентов такой очаг выявлялся на фоне многоочагового поражения белого вещества головного мозга.

В лаборатории патологической анатомии НЦН РАМН проведено детальное исследование биопсийного и операционного материала, полученного соответственно при проведении стереотаксической операции у 22 больных и удалении объемного образования головного или спинного мозга у 10 больных. Исследовались гистологические срезы, доставленные в лабораторию, окрашенные гематоксилином и эозином, а также по методу ван Гизона. В ряде случаев исследовались гистологические срезы, которые были получены с парафиновых блоков, доставленных в лабораторию. Эти срезы окрашивались лаксолевым прочным голубым для выявления миелина и по модифицированному методу Ниссля для выявления нейронов и элементов глии.

Результаты исследования и их обсуждение

При гистологическом исследовании операционного и биопсийного материала из псевдотуморозных очагов были обнаружены характерные для острого демиелинизирующего процесса изменения, выраженные в различной степени. Во всех случаях имелись лимфоцитарные инфильтраты, в том числе массивные, которые располагались преимущественно вокруг венул и капилляров. Во всех участках демиелинизации обнаружены также многочисленные липофаги, содержащие продукты деструкции миелина, пролиферация и гипертрофия астроцитов, которые располагались среди липофагов. Непостоянными признаками демиелинизирующего процесса являлись аксональные сфероиды, гипертрофированные микроглиоциты и отек вещества мозга. Отдельные аксональные сфероиды, т.е. фрагменты распавшихся аксонов, обнаруживались среди липофагов в 58 % случаев. При этом в некоторых биоптатах аксональные сфероиды были поглощены макрофагами (аксофагами). Частота обнаружения отека вещества мозга, возникающего как в участках демиелинизации, так и в перифокальной зоне, составила 60 %. На границе участков демиелинизации с сохранной тканью мозга, наряду с ее отеком, определялись полнокровие сосудов, пролиферация и гипертрофия астроцитов, среди которых менее чем в половине случаев (45 %) располагались гипертрофированные микроглиоциты.

Таким образом, в результате проведенного исследования нами четко определены дебютные формы псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующего заболевания, которые подробно не изучались другими исследователями. Установлено, что псевдотуморозный вариант течения РС и острой очаговой демиелинизации может развиваться в рамках клинически изолированного синдрома при солитарном или многоочаговом поражении белого вещества мозга, а также при очередном обострении РС.

Нами также установлено, что псевдотуморозный вариант течения РС и острой очаговой демиелинизации наиболее часто возникал у лиц в возрасте от 19 до 40 лет (62 %), среди которых преобладали лица женского пола (65 %), при этом отмечалась преимущественно полушарная локализация очага демиелинизации с подострым развитием неврологической симптоматики. Установленные нами особенности псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующего заболевания, имеющие клиническое значение, в целом согласуются с данными литературы [5, 6]. При морфологическом исследовании биоптатов были выявлены изменения ткани мозга, характерные для типичных бляшек РС, основными гистологическими признаками которых являются деструкция миелиновых волокон с уборкой продуктов их распада липофагами, пролиферация и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и отек ткани мозга в очагах демиелинизации и в перифокальной области. Также установлено, что тяжелые изменения аксонов с их распадом возникают уже на самых ранних этапах развития демиелинизирующего заболевания.

Выводы

При получении спорных данных КТ и МРТ в дебюте псевдотуморозного варианта течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации рекомендуется комплексное обследование пациента, включающее выполнение высокопольной МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением, а также метода вызванных потенциалов мозга. В случае развития псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующих заболеваний в рамках клинически изолированного синдрома при субклиническом многоочаговом поражении мозга или при достоверном РС целесообразно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном; только при отсутствии эффекта от проведенной терапии рекомендуется выполнение диагностической стереотаксической биопсии мозга.

Список литературы

Рецензенты:

Гулевская Т.С., д.м.н., профессор, зав. лабораторией патологической анатомии НЦ неврологии РАМН, г. Москва;

Переседова А.В., д.м.н., старший научный сотрудник VI неврологического отделения НЦ неврологии РАМН, г. Москва.

Источник

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1. Оптикомиелит Девика
2. Концентрический склероз Бало
3. Болезнь Марбурга
4. Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)
5. Опухолеподобный РС
6. Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Оптикомиелит Девика

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х):

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG

Концентрический склероз Бало

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны.

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС.

Болезнь Марбурга

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС.

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист.

Опухолеподобный РС

Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Источник