псевдобульбарный синдром код по мкб 10 у детей
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Содержание
Клиническая картина
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris ) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром
См. также
Литература
Синдром «запертого» человека — Син.: Синдром «изолированного человека». Кома бодрствующая. Синдром Монте Кристо. Известен также как «locked in syndrome» (синдром блокировки) или coma Vigil. При этом обязательными признаками являются тетраплегия или тетрапарез и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром псевдобульбарный — См. Паралич псевдобульбарный … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром Штиле-Ричардсона-Ольшевского — прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, начинающееся у пациентов в возрасте 55 60 лет. Симптомокомплекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. супрануклеарную офтальмоплегию; 2. цервикальную мышечную дистонию; 3.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
синдром псевдобульбарный — (syndromum pseudobulbare: греч. pseudes ложный + бульбарный) сочетание псевдобульбарного паралича с рефлексами орального автоматизма, выраженным нижнечелюстным рефлексом, насильственным смехом или плачем; наблюдается при двустороннем поражении… … Большой медицинский словарь
Бульбарный синдром — МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.22335.22 OMIM … Википедия
Паралич псевдобульбарный — Син.: Синдром псевдобульбарный. Сочетанное нарушение функций каудальной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам кортиконуклеарных путей. При этом клиническая картина напоминает проявления бульбарного… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Штиле-Ричардсона-Ольшевского синдром — (Steele, Richardson, Olszewski, 1963) – заболевание неизвестной этиологии, начинающееся в возрасте после 55 лет и прогрессирующее столь стремительно, что спустя 2 9 лет пациенты погибают. Характерны супрануклеарная офтальмоплегия, цервикальная… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия — Болезнь Бинсвангера МКБ 10 I67.367.3 МКБ 9 290.12290.12 DiseasesDB … Википедия
Ствол головно́го мо́зга — (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Содержание
Клиническая картина
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
Псевдобульбарная дизартрия
Псевдобульбарная дизартрия — это патология речи, обусловленная расстройством иннервации артикуляционных мышц вследствие поражения кортико-бульбарных проводящих трактов. Проявляется затруднением, замедлением, нечленораздельностью, обрывочностью высказываний на фоне гипомимии, спастического гипертонуса артикуляционной мускулатуры, дисфагии, изменений голоса. Диагностируется псевдобульбарная дизартрия методами неврологического и логопедического обследования, ультразвуковой диагностики церебрального кровоснабжения, нейровизуализации. Логопедическая коррекция последовательно осуществляется совместно с лечением основной патологии, восстановительной терапией.
МКБ-10
Общие сведения
Термином «дизартрия» обозначаются нарушения речи, обусловленные неправильной работой артикуляционных органов: языка, губ, щёк, гортани. Псевдобульбарная форма дизартрии возникает вследствие двустороннего центрального пареза мышц, приводящих в движение органы артикуляции. Следует отличать псевдобульбарный вариант нарушения от бульбарного, связанного с периферическим парезом тех же мышц, вызванным поражением ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. У детей псевдобульбарная дизартрия наиболее часто встречается в симптомокомплексе детского церебрального паралича. У взрослых 85% случаев патологии приходится на ишемические инсульты.
Причины
Речевые нарушения возникают вследствие поражения проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного) с моторной корой мозга. Благодаря неполному перекрёсту указанных трактов, каждое ядро соединено одновременно с корой обоих полушарий. Поэтому одностороннее поражение не ведёт к выраженной речевой дисфункции. Этиофакторами, провоцирующими патологические изменения в области корково-бульбарных путей, выступают:
Патогенез
По корково-бульбарным трактам проходят регулирующие импульсы от нейронов моторной области коры, отвечающей за артикуляционные органы, к ядрам бульбарных нервов. Под воздействием указанных выше этиофакторов это взаимодействие нарушается. В результате активность ядер бесконтрольно повышается, возникает гипертонус и гиперрефлексия артикуляционных мышц. Повышенный тонус голосовых связок затрудняет их дифференцированные колебания при прохождении воздушной струи, что приводит к дисфонии. Гиперрефлексия обуславливает появление характерных для грудных детей сложных безусловных рефлексов орального автоматизма. При этом снижается способность производить произвольные артикуляционные движения, вследствие чего развивается дизартрия и другие нарушения (дисфагия, затруднение жевательных движений). Не требующие участия коры мозга рефлекторные артикуляционные акты (например, облизывание губ при попадании на них пищи) сохраняются.
Классификация
Специалистами в сфере отечественной логопедии псевдобульбарная дизартрия классифицируется на 3 формы: паретическую, спастическую и смешанную. Однако указанная классификация оспаривается врачами-неврологами, поскольку в основе нарушений лежит спастический парез, то есть все случаи заболевания являются смешанными по сути. В зависимости от выраженности расстройств артикуляционной моторики различают 3 степени дизартрии:
Симптомы псевдобульбарной дизартрии
Спастическое состояние мышц обуславливает изменение артикуляции практически всех звуков. Прежде всего страдает произношение сложных по своему артикуляционному укладу звуков: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кончика языка делает невозможным осуществление вибрирующего «р». Гипертонус мышц языка обуславливает смягчение «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» заменяются щелевым компонентом. Искажено звучание гласных, в большей степени «и», «э». В целом речь напряжена, замедлена, смазана, лишена интонации. Характерна охриплость, осиплость, назализация голоса. Укорочение дыхательных фаз ведёт к возникновению обрывов фраз, построению речи отдельными короткими предложениями. Выраженные затруднения экспрессивной речи обуславливают снижение речевой продукции.
Псевдобульбарная дизартрия сочетается с иными проявлениями псевдобульбарного паралича: дисфагией, насильственным плачем или смехом. Отсутствует произвольный контроль за наполнением слюной ротовой полости, что приводит к обильному слюнотечению. Затруднение плотного смыкания челюстей и губ сопровождается постоянным вытеканием слюны из уголка рта. Как правило, наблюдается спастический парез мимической мускулатуры с характерной «застывшей» мимикой лица: насильственной улыбкой или, напротив, выражением недовольства. Соответственно причинному заболеванию отмечаются прочие общие и очаговые неврологические симптомы: цефалгия, атаксия, менингеальный синдром, гемипарез, когнитивные расстройства и т. п.
У детей раннего возраста псевдобульбарные проявления манифестируют нарушениями сосания, проглатывания пищи, попёрхиванием и покашливанием, постоянным слюнотечением, обеднением мимики. Дефект речевой функции выявляется после 2-3-летнего возраста в виде сложностей звуковоспроизведения. Трудности артикуляции вынуждают детей молчать. Ограничение речевой коммуникации приводит к сложностям понимания высказываний собеседника, слабому набору словарного запаса, нарушениям в развитии грамматической стороны речи.
Осложнения
Речевая дисфункция нарушает коммуникативные возможности пациента. Осознание собственного дефекта, невозможность адекватно донести до окружающих свои мысли и чувства неблагоприятно отражаются на психическом самочувствии, могут явиться причиной ряда невротических расстройств: неврастении, депрессии, ипохондрии. Затруднение глотания сопровождается попёрхиванием едой с попаданием её в дыхательные пути, что опасно развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.
У детей псевдобульбарная дизартрия на фоне становления речевой функции приводит к фонетико-фонематическому и общему недоразвитию речи, в будущем — к формированию дислексии, дисграфии. Дети с лёгкой степенью дизартрии при нормальном уровне интеллектуального развития сталкиваются с трудностями обучения в общеобразовательной школе. При средней и тяжёлой степени дефекта необходима учёба в специализированной школе. Без своевременной коррекции нарушения речевой коммуникации в детском возрасте осложняются развитием пограничной интеллектуальной недостаточности или более грубой задержкой психического развития.
Диагностика
Верификация диагноза требует не только установления формы речевого нарушения, но и основной патологии мозга. Первостепенным для последующего выбора лечебной тактики и выстраивания прогностических предположений является оценка характера и обширности церебрального поражения. Диагностический поиск осуществляется при помощи следующих основных обследований:
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с бульбарной дизартрией, наблюдающейся при прогрессирующем бульбарном параличе. В отличие от неё псевдобульбарная дизартрия характеризуется повышением тонуса и рефлексов, отсутствием атрофий языка, наличием оральных автоматизмов. Мозжечковая дизартрия отличается от псевдобульбарной скандированным характером речи, гипотонией мышц языка. Основу патологических изменений при корковой дизартрии составляет поиск правильного артикуляционного уклада, который может сопровождаться синкинезиями (сморщиванием лба, высовыванием языка).
Лечение псевдобульбарной дизартрии
Успешная коррекция речевых нарушений невозможна без эффективной терапии причинного заболевания и последовательной реабилитации. Лечебные мероприятия проводятся усилиями невролога, нейрохирурга (при необходимости), реабилитолога, логопеда, нейропсихолога, врача ЛФК, массажиста. Комплексная терапия включает:
Прогноз и профилактика
Возможность восстановления речевой функции определяется характером причинной патологии. На фоне успешной этиопатогенетической терапии ранняя логопедическая коррекция способствует полному устранению речевого дефекта. У детей с ДЦП прогноз зависит от тяжести нарушений, регулярности и последовательности проводимой логопедической и нейропсихологической работы. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих дегенеративных поражениях ЦНС. Профилактика сводится к предупреждению возникновения заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия.
Псевдобульбарный синдром
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Причины псевдобульбарного паралича
Неврологи выделют следюще основные причины псевдобульбарного паралича:
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Сосудистые заболевания
Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.
Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.
Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.
[22], [23], [24], [25]
Дегенеративные заболевания
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).
[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]
Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.
[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]
Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).
Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатия с плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псевдопсевдобульбарным синдромом»). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.
Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).